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Combinação de Fibrose Pulmonar e Enfisema
REUNIÃO GERAL
FERNANDO DIDIER NETOMÉDICO -RES IDENTE , PNEU MOLOGIA 18 /06 /2014
Descamativa
CFPEFP
ILang
erha
ns
Bronquiolite respBronquiectasia
Cânc
er
DPOC
THANNICKAL ET AL. ANNU. REV. MED. 2004
EnfisemaFibrose
complacência fluxos
volumes recolhimento elástico
CFPE◦fibrose nas bases◦enfisema nos ápices◦espirometria normal ou pouco alterada◦DLCO baixa◦hipertensão pulmonar
CFPE Clínica:
◦história de tabagismo (até 98%)◦dispneia (desproporcional à PFP)◦hipoxemia (desproporcional à PFP)◦estertores em velcro◦baqueteamento digital
Estudos em CFPE Grubstein, et al. 2004
◦ 8 pacientes◦ Achados retrospectivos incluindo necrópsia
◦ Enfisema em ápices e UIP, NSIP e GGO nas bases◦ Obstrução leve, volumes preservados, péssima difusão, HP importante
Cottin, et al. 2005◦ 61 pacientes◦ Caracterização clínica e projeção de mortalidade◦ Corrobora dissociação espirometria-hipoxemia
GRUBSTEIN ET AL. RESP MED 2004COTTIN, ET AL. EUR RESPIR J 2005
Cottin, 2005
Kaplan-Meyer CFPE HP ou não ao diagnóstico
COTTIN, ET AL. EUR RESPIR J 2005
Diagnóstico Uma definição consensual do que é a CPFE ainda não existe.
◦ Apesar de a radiografia poder sugerir o padrão combinado, não há diagnóstico sem TCAR.
UIP mais comum porém pode outros padrões de doença fibrosante.
Quanto enfisema? Quanta fibrose?
Fatores de Risco Sexo masculino (9:1)?
◦ Tabaco◦ Agroquímicos◦ FPI
Telômero◦ Componente hTR da telomerase
Genes SFTPC e ABCA3 Câncer de pulmão (8,9%) AR e esclerose sistêmica na ausência de tabagismo (melhor DLCO, mais jovens mulheres)
TZOUVELEKIS, ET AL. EUR RESPIR J. 2012COTTIN ET AL. THORAX, 2011
Fatores de Risco Exposições
◦ Enfisema em 10-36% dos pacientes com asbestose (fumantes ou não)
◦ Também em silicose, talcose, solda e minas de carvão
◦ PH (enfisema+NSIP)
BÉGIN ET AL CHEST 1995ERKINJUNTTI-PEKKANEN ET AL. AM J RESPIR CRIT CARE MED 1998
Patogênese modelos animais
◦ proteína surfactante D, TNF-alfa, IL-1B ◦ elastase de neutrófilo
◦ formação tanto de enfisema quanto de fibrose ◦ tabaco gerou CFPE em cão
relação com auto-anticorpos positivos ◦ mais infiltração de CD20+ B formando folículos linfoides
na fibrose, com melhor sobrevida.
HAMMOND, ET AL. ARCH ENVIRON HEALTH 1970 WERT, ET AL. PROC NATL ACAD SCI U S A . 2000
TZOUVELEKIS, ET AL. EUR RESPIR J. 2012
Função Pulmonar Equilíbrio fibrose-enfisema para preservação da espirometria e redução da difusão
Lyon, 2011: em 195 pacientes com DLCO<40%, 16% tinham CPFE.
Hipoxemia de esforço e repouso é comum. ◦ PaO2: 63 (+-14)◦ Gradiente A-a: 41 (+-16) ◦ Dessaturação de 8,9% no TC6m.
Hipercapnia costuma ser ausente ou insignificante.
KIAKOUAMA, COTTIN ET AL. RESPIR MED 2011COTTIN, ET AL. EUR RESPIR J 2005
Função Pulmonar Declínio anual da CVF, DLCO e DL/VA foi maior que em DPOC (16 pac. com CFPE por 5 anos)
Preditores de mortalidade em PFP para FPI não se aplicam para CFPE
Apenas queda de 10% de VEF1 em 1 ano relacionou-se com mortalidade em CFPE (HR 3.7, p=0.046)
Queda de VEF1 não se relacionou com mortalidade em pacientes sem enfisema (CVF, DLCO e CPI sim)
SCHMIDT ET AL EUR RESPIR J 2011KITAGUCHI ET AL RESPIR MED. 2013
Radiologia Enfisema: parasseptal, centrolobular e inclui também bolhas.
Extensão do enfisema correlaciona-se com perda de VEF1
Enfisema parasseptal mais comum que na DPOC (33,3% x 8,5%)
Faveolamento é frequente.
Vidro fosco foi observado em 66% com CPFE por Cottin
A alta prevalência de câncer em CPFE traz consigo nódulos e massas.
SCHMIDT ET AL. EUR RESPIR J 2011COTTIN, ET AL. EUR RESPIR J 2005
KITAGUCHI ET AL RESPIR MED. 2013
Achados à TCAR
COTTIN, ET AL. EUR RESPIR J 2005
JANKOVICH ET AL, CHEST 2011
JANKOVICH ET AL, CHEST 2011
COTTIN ET AL. THORAX, 2011
Patologia Entre outros:
UIP
NSIP
PID com fibrose
bronquiolite respiratória com fibrose (DPI-BR)
aumento dos espaços alveolares com fibrose
fibrose intersticial tabaco-relacionada não-classificável
COTTIN ET AL. EUR RESPIR J . 2005KAWABATA ET AL HISTOPATHOLOGY . 2008
GRUBSTEIN ET AL RESPIR MED 2005
Complicações Hipertensão Pulmonar:
mais frequente e mais grave na CPFE que em FPI
valores médios ao cate de 40(+-9)
IC <2,4 e RVP >485 foram preditores de pior prognóstico◦ mediana de 7,5 e 6,6 MESES, sobrevida em 1 ano de 60%
quantidade de enfisema na TC se correlaciona com maior PSAP.
COTTIN ET AL EUR RESPIR J 2010MEJÍA ET AL CHEST 2009
Complicações Câncer de pulmão: Triple hit (cigarro, enfisema e fibrose) maior prevalência comparado a DPOC (46,8% x 7,3%, com referral bias).
há mais mortes por câncer que em FPI (33% x 12%). CPFE mais frequente que fibrose em portadores de câncer (8,9% x 1,3%).
Sobrevida pior em CPFE com câncer que em enfisema isolado com câncer.
USUI ET AL RESPIROLOGY . 2011
Complicações SDRA e Risco Cirúrgico: em cerca de 5% de ARDS no pós-operatório de lobectomia (n=487), 70% tinham CFPE
não há estudos que validem ventilação protetora nesses casos maior tempo de dreno, reintubação e internação comparando com enfisema isolado
20% dos CPFE+câncer tiveram ARDS pós-quimioterapia, cirurgia ou radioterapia.
SAITO ET AL EUR J CARDIOTHORAC SURG . 2011KAWABATA ET AL HISTOPATHOLOGY . 2008
KELLER ET AL CHEST . 1997USUI ET AL RESPIROLOGY . 2011
Tratamento Imunossupressão em casos selecionados Tratamento de HP não surte efeito com as drogas atuais Oxigenoterapia
◦ Em uma série de 20 pacientes, 80% precisaram de O2 domiciliar ao final de 5 anos.
Transplante de pulmão◦ transplante uni? ◦ “boa” espirometria pode adiar listagem
JANKOWICH ET AL LUNG 2010
Mortalidade e Perspectivas
Causa mortis: insuficiência respiratória crônica, HP, exacerbação aguda e câncer
Avaliação pré-TxP deve incluir variáveis como piora do DLCO, PAPm e VEF1
KL-6 e SFPTD são bons indicadores de extensão da fibrose e para predizer exacerbação aguda
O prognóstico comparado com FPI e DPOC ainda discutível (vieses de seleção, tempo ganho, etc).
MEJÍA ET AL CHEST 2009
TODD ET AL FIBR TIS REPAIR 2011
JANKOWICH ET AL CHEST 2012
JBP, junho/14
Obrigado!
Agradecimento especial a
André Nathan◦ apoio pedagógico
Fred Fernandes◦ PFP do ICESP