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Universidade Fernando Pessoa
Ciências da Saúde
Análises Clínicas e Saúde Pública
Anemia Hemolítica Extravascular
Caso Clínico
PCLIII realizado no AVELAB2011/2012
Trabalho realizado por:Bárbara Castro nº12147
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Ocorre após a sobrevida média de 120 dias e o equilíbrio hematológico é mantido.
Quando os eritrócitos são removidos extravascularmente pelos macrófagos do sistema reticuloendotelial, especialmente na medula óssea, mas também no fígado e no baço.
A hemólise intravascular, destruição dos eritrócitos dentro dos vasos sanguíneos, desempenha um papel residual na destruição normal dos eritrócitos.
Hemólise
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Anemia hemolítica é uma anemia resultante do aumento do ritmo de destruição eritrócitaria.
Podem-se classificar segundo o local onde ocorre a hemólise, em extravasculares e intravasculares.
Podem ser classificadas também segundo defeitos intrínsecos do glóbulo vermelho ou extrínsecos que afectam o mesmo.
Anemia Hemolítica
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Anemia Hemolítica Extravascular Fisiopatologia
Fig. 1. Hemolise extravascular
O aumento de hemolise aumenta a produção de bilirrubina, saturando o figado de bilirrubina não conjugada;
É atingido o limite da capacidade do sistema reticuloendotelial de destruir células com defeito, que irão aparecer em circulção.
Poderá haver fuga de hemoglobina de volta à circulação, a provocando diminuição de haptoglobina .
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Causas de Anemia Hemolítica Extravascular
Infecções bacterianas ou virais
MalariaInfecção por Mycoplasma
pneumoniaMononucleose infecciosa
Induzidas por drogasDeficiência em G6PD/ GS
Reações auto-imunes a drogasdrogas ou quimicos oxidantes
Anemias hemolíticas Auto-imunes IgG QuentesIgG Frios
Hemoglobinopatias Defeito de membrana
Esferocitose hereditáriaEliptose hereditária
Tabela 1: Causas de Anemia Hemolítica Extravascular
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1. Clínica
2. Diagnóstico Laboratorial;
Bases do diagnósticoAnemia Hemolítica Extravascular
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Palidez; Icterícia Fadiga; Intolerância ao exercício físico; Taquicardia;
1. Clínica
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1. Sinais de aumento da destruição eritrócitaria:
de bilirrubina sérica, não conjugada e ligada à albumina;
de urobilinogénio urinário;
estercobilinogénio fecal;
Haptoglobinas séricas ausentes.
2. Sinais de aumento da produção eritrocitária:
Reticulose;
Hiperplasia eritróide da medula óssea
2. Achados Laboratoriais
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3. Alteração dos eritrócitos:
Morfologia- microesferócitos, eliptócitos, fragmentos;
Fragilidade osmótica, auto-hemólise;
Encurtamento da sobrevida dos eritrócitos que se confirma com a marcação com 51Cr e a contagem dos locais de destruição.
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Compensação medular;
Suplementos de Ferro e Ácido Fólico;
Pacientes com danos renais e na medula ossea necessitam
de transfusão de sangue.
Tratamento
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Caso ClínicoAnemia Hemolítica Extravascular
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28 anos de idade;
Sexo feminino;
Caucasiana;
Colheita efectuada numa medicina do
trabalho em 29 de Fevereiro de 2012.
Identificação do Paciente
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Hematologia/ Coagulação
Análises de Estudo de Rotina
HemogramaEritrograma
Parâmetro Valor Obtido Valor de referência
Eritrócitos 3,13* 1012 /L 3,8 – 4,8 (* 1012 /L)
Hemoglobina 9,3 g/ L 12,0- 15,0 (g/ L)
Hematócrito 32,0 % 36,0 – 46,0 (%)
Vol. Glob. Médio 102,0 fl 83,0 – 101,0 (fl)
Hg. G. Média 30,1 pg 27,0 – 32,0 (pg)
Conc. Hb.G. Média 29,4 g/ dl 31,5 – 34,5 (g/dl)
RDW 13,2 % 11,5- 14,5 (%)
Tab. 2 Eritrograma
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HemogramaLeucograma
Parâmetro % *109 /L Valor de referência
Leucócitos - 18,0 4,8 – 10,8(*109 /L)
Neutrófilos 47,8 8,60 2,0 – 7,5 (*109 /L)
Eosinófilos 3,0 0,54 0,004 – 0,4 (*109 /L)
Basófilos 0,3 0,05 0,0 – 0,1(*109 /L)
Linfócitos 44,6 8,03 1,5 – 4,0 (*109 /L)
Monócitos 4,3 0,77 0,2 – 0,8 (*109 /L)
Tab. 3 Leucograma
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Esfregaço Sangue Periférico
Anisocitose +++-
Poiquilocitose +---
Eritrócitos em Alvo;
Acentuado Pontuado Basófilo;
Eritroblastos 8/100 leucócitos;
Policromasia;
Plaquetas Gigantes
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•Eritrócitos em Alvo;•Policromasia;
Fig. 2 Esfregaço Sanguíneo microscópio optico
•Pontuado Basófilo•Anisocitose
Fig. 3 Esfregaço Sanguineo microscópio optico
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Paramêtro Valor Obtido Valor de Referência
Ácido Úrico 6,3 mg/dl 2,54 - 8,0 (mg/dl)
Creatinina 0,73 mg/dl 0,6 – 1,3 (mg/dl)
Glicose 63 mg/dl 70 – 110 (mg/dl)
Colesterol Total 120 mg/dl < 190 (mg/dl)
Transaminase Oxalacética (AST)
31 U/L 5 – 35 (U/L)
Transaminase Pirúvica (ALT)
21 U/L 8 – 42 (U/L)
Bioquímica/ Enzimologia
Tab. 4 Resultados Bioquímicos
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Paramêtro Valor Obtido Valor de Referência
Bilirrubinas Total 4,50 mg/dl 0,20 – 1,00 (mg/dl)
Directa 0.64 mg/dl 0,00 – 0,20 (mg/dl)
Indirecta 3,9 mg/dl 0,20 – 0,80 (mg/dl)
Bioquímica/ Enzimologia
Tab. 5 Resultados obtidos da Bilirrubina
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Caracteres Gerais
Côr Amarelo
Aspecto Límpido
Densidade 1,012
Reacção (pH) 5,0
UrinaExame sumário de Urina
Caracteres Anormais
Proteínas Não Acusou
Glicose Não Acusou
Corpos Cetónicos Não Acusou
Bilirrubina Não Acusou
Hemoglobina Não Acusou
Urobilinogénio Normal
Leucócitos Não Acusou
Exame do Sedimento
Cél. de descamação
<2
Leucócitos <5
Eritrócitos <5
Tab. 6, 7, 8 Exame Sumário da amostra de urina
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DiagnósticoAnemia Hemolítica Extravascular
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Diminuição da hemoglobina, do hematócrito e da contagem de glóbulos vermelhos;
Contagem de eritroblastos elevada;
Pode haver hepatosplenomegália;
Acentuada Poiquilocitose;
Pontuado Basófilo;
Policromasia.
Ausência de Hematúria;
Discussão
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Estabilidade da hemoglobina
Electroforese da hemoglobinaCorpos de Heinz
Desnaturação pelo calor e isopropanol
Estrutura da membrana Fagilidade OsmóticaTeste de Autohemólise
MetabolismoEnsaio quantitativo de G6PD
Ensaios enzimáticos especificos ( piruvato quinase)
Testes imunológicos Teste de Coombs
Tabela 9: Parâmetros a realizar para confirmação de Anemia Hemolitica Extravascular
Parâmetros a realizar no Laboratório de Hematologia
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Robert, S. Hillman; Kenneth, A. Ault; Hematology in clinical practice: A guide to diagnosis and management, internacional edition; Mcgraw- Hill, Inc; 1995 páginas 172- 195
Hoffbrand, A.V.; Pettit, J.E., Moss, P.A.H; Fundamentos em Hematologia, 4ª edição; Artmed Editora; 2004, páginas 65- 78
Ciesla, Betty; Hematologia na Prática Clínica, 1ª edição; Lusodidacta; 2007, páginas 57-61
Bibliografia
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O meu profundo e sentido agradecimento a todas as pessoas
que contribuíram para a concretização desta minha
formação, a toda a equipa do Laboratório AVELAB, não só
aos Técnicos Superiores de Saúde e Técnicos de Análises
Clínicas que se responsabilizaram por mim mas também a
todos os outros que do mesmo modo sempre foram
prestáveis e atenciosos.
Agradeço de modo especial ao Excelentíssimo Senhor Doutor
António Ferreira Neves o apoio, disponibilidade e
orientação.
Agradecimentos