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Cardiomiopatias y miocarditis
Definicin y clasificacinPadecimientos que afectan en forma primaria al musculo cardiaco y no son el resultado de enfermedades o alteraciones de otras estructuras del corazn
Excluye: malformaciones congnitas, valvulopatias, HA o enfermedad isqumica
MIOCARDITISEnfermedad inflamatoria del miocardio, se acompaa de disfuncin ventricular y rene criterios histolgicos, inmunolgicos especficos.
Caractersticas de presentacinDolor torcico /disneaCuadro catarralPuede ser auto limitada y pasar inadvertidaGran disfuncin cardiacaDolor semejante a infartoArritmias que conducen a muerte sbita
EtiologaHan sido descritas durante y despus de:
Enfermedades reumticas (Lupus eritematematoso generalizado y poliomiositis
3 trimestre de embarazo
Primeros meses puerperio
Infecciones virales
PrevalenciaSe desconoce
Se encuentran 1 a 9% de las autopsias de rutina
Aumenta a 20% cuando se estudian casos de muerte subita en sujetos jvenes
Virus mas frecuenteCoxsackie virus grupo BAdenovirus (influenza A y B)Hepatitis C y VIH
Pacientes inmunocomprometidos citomegalovirus hongos
Hallazgos histopatolgicosInfiltrado de linfocitos, polimorfonucleares, macrfagos, clulas plasmticas o clulas gigantes.
CARDIOMIOPATIA DILATADAAgrupa varias enfermedades que afectan al musculo cardiaco y que se caracteriza principalmente por afeccin de la funcin sistlica y por el aumento de los volmenes diastlico final y sistlico final
Epidemiologiaimportante causa de ICDespus de Cardiomiopata isqumica, principal para IC.Prevalencia de 36.5 por 10,000 individuosCausa de morbilidad y mortalidad10,000 muertes por ao
Etiologa30-40% son heredadosEl pronostico ha mejoradoTratamiento con inhibidores de la ECA y betabloqueadores
Hallazgos histopatolgicosPosmortem: cardiomegalia y dilatacin de las cuatro cavidades cardiacasVlvulas cardiacas sin alteraciones per seEngrosamiento endocardiaco Fibrosis intersticial y perivascular.Necrosis e infiltrados
Antes se creia que solamente los enterovirus afectaban , pero estudios recientes demuestran que el parvovirus tambien es una gran causa.15Manifestaciones clnicasInsuficiencia cardiaca progresiva
Arritmias
Tromboembolismo pulmonar
sincope
tratamientoAl desconocerse la etiologa exacta el tratamiento deber de estar dirigido al manejo de la disfuncin ventricular avanzada.
CARDIOMIOPATIA CRONICAConsumo excesivo de alcohol
Principal causa CMD
2/3 Consumen alcohol 10% exceso
Suspender el consumo puede detener la progresin
DX :cuando existe dilatacin y disfuncin biventricular en paciente con antecedentes de alcoholismo intenso
Depresin aguda /crnica de la contractilidad miocrdica y puede producir disfuncin cardiaca
Resulta en una depresion aguda asi como cronica de la contractilidad miocardica y puede producir disfuncion cardiaca19De acuerdo con el tiempo de ingesta
Interfiere con las funciones celulares que involucran transporte y unin de calcio, respiracin mitocondrial metabolismo miocrdico de lpidos, sntesis de protenas y ATPasa miofibrilar
TratamientoAbstencin del alcoholMejora de sntomas y corazn retorna a lo normalPronostico pobre si no se deja el alcoholMortalidad 40-50%
CARDIOPATIA CHAGASICA CRONICA (CCC)HemipteraReduvidaeTriatomineae
Chiches hocicona y besucona
Causantes de tripanosomiasis americana
Especies con mayor porcentaje de infeccionT.pallidipennis.T.picturataR. ProlixusT.longipennis
CasosAoCasos20021162003205Estados que comunicaron casosCampecheColimaChiapasGuanajuatoGuerreroJaliscoMoreosNayarit OaxacaPueblaQuintana Roo
Rural
Ligada a pobreza, ignorancia
hacinamiento y situacin precaria (material de construccin)
Iatrogenia
Infeccin vertical transplacentaria
Mortalidad 10% por miocarditis / meningoencefalitis.
Susceptible a curacin por nitrofuranos (Nifurtimox,) imidazolicos.
Anticuerpos especficos contra TDonador de riesgo (infectante potencial)
Tiempo despus de fase aguda (20-30% tiene de los enfermos crnicos tienen TA crnica)
Manifiesta: miocardiopata dilatada, enfermedad mega en vsceras huecas, digestivas.
En pacientes MD con serologa positiva y datos epidemiolgicos se estableci diagnostico de CCC.
El diagnostico se puede dar por medio de seroinmunologia, parasitolgicos, cultivos o senodiagnostico.
La TA esta considerada despus de la malaria como una de las 6 parasitosis de importancia mundial
Atencin de CCC es un costo imposible de solventar (subsidio social)CCC indicacin de alotransplante cardiaco.
DISPLASIA ARRITMOGENICA DEL VENTRICULO DERECHO (DAVD)Miocardiopata hereditaria caracterizada por arritmias ventriculares y alteraciones anatmica del ventrculo derecho debido a su sustitucin progresiva del miocardio por tejido adiposo y fibroso
Asociada a arritmias ventriculares y muerte sbitaResponsable de M/S 5-10% Comun VI
Formas bilateral 50% casos
Asintomatica dx incidental
La enfermedad describe comportamiento que inicia con El desarrollo de hipertrofia y dilatacion ventricular progresiva en esta enfermedad45DiagnosticoInespecficoPrimeros casos peditricosEdad adulta: asintomticosPresentacin familiar 44% casosEcocardiograma se describieron primeros reportes
El ecocardiograma:
Trabeculaciones profundas
Dilatacin de cavidades
Engrosamientos de paredes ventriculares
Hipocinesia difusa
Trombos intracavitarios
Fraccin de expulsin disminuida
TratamientoMejorar la sintomatologa que
Pacientes sin necesidad farmacolgica
Hay pacientes que se han reportado que no necesitan de un tratamiento farmacologico
Evolucin natural: deterioro progresivo dela funcin contrctil del miocardio conduce al desarrollo de insuficiencia cardiaca intratable que puede necesitar trasplante cardiaco
48PronsticoMalo
Muerte 50% relacionado a arritmias ventriculares
Mortalidad de 59% a los 6 aos
Deterioro funcin sistlica 60% diastlica 22%
CARDIOMIOPATIA HIPERTROFICAEtiologa desconocida
Cavidad ventricular izquierda pequea con hipertrofia miocrdica marcada y desarreglo de fibras musculares
Origen genticoCasos de patrn hereditarioMutacin en gen que codifica cadena pesada de B-miosinaLa B miosina es la proteina reguladora de als cadenas ligeras de miosina, proteina c ligada a la miosina, actina cardiaca alfa, troponina cardiaca t, troponina c51Hipertrofia del VI (simtrico/asimtrico)Engrosamiento del septum basal anteriorEstrechamiento del tracto de salida del VIDesplazamiento de msculos papilares y valvas de VM
Valvula mitral52La valva y cuerdas tendinosas se engruesan y deforman por fibrosis.
Manifestaciones clnicas1 en 500/ 1 entre 5000 individuos
Rara vez detectado en nacimiento
Desarrolla final 1 dcada vida
Aceleracin en pubertad
Casos sintomticos y fatales en adolescencia y vida adulta joven
Mortalidad 2%
Muerte sbita representa 50- 90% de los casos
TratamientoBloqueadores beta-adrenrgicos: mejoran sntomas disnea y dolor torcico, disminucin frecuencia cardiaca, efectos anti arrtmicos
Calcioantagonistas: alivian isquemia miocrdica, mejoran distensibilidad de pared V
Diopiramida: reduce el gradiente y alivia sntomas. Acorta el tiempo de conduccin del nodo atrio-ventricular
Amiodarona: suprime arritmias ventriculares
MIOCARDIOPATIA RESTRICTIVAProducidas por cualquier mecanismo que interfiera con la capacidad del llenado diastlico de los V
Rigidez miocrdica, o relajacin anormal.
Enfermedades responsables:Fibrosis endomiocardica (Davis), fibrosis miocrdica intersticial idioptica y deposito de sustancias extraas dentro del intersticio miocrdico
La amiloidosis cardiaca es la causa mas frecuente
MIOCARDIOPATIA RESTRICTIVA SIMETRICA A> frecuenteFactores causales: AmiloidosisFibrosis intersticial idiopticaFibrosis endomiocardica de ambos V
Cuadro clnico
Ambos sexos
Jvenes
Sntomas progresivamente incapacitantes
Confunde con pericarditis constrictiva o ICC
MIOCARDIOPATIA RESTRICTIVA DEL VI B
Exploracin fsicaLa dilatacion ventricular derecha provoca consecutivamente dilatacion del anillo tricuspideo y con ella insuficiencia tricuspidea funcional70MIOCARDIOPATIA RESTRICTIVA DEL VD C
El impedimento al llenado del ventriculo derecho condiciona hipertension y por lo tanto gran dilatacion de la auricula derecha y consecutivamente aparece hipretension venosa sistemica72En continente Africano, India, Gran Bretaa
Fibrosis endomiocrdica (Enfermedad de Davis)
15.25% de muertes en pacientes con Enfermedades cardiacas
Mal pronostico cuando es dejada a su evolucin natural
Las formas infiltrativas de origen hereditario o adquiridas no tienen tratamiento definitivo
Pronstico fatal a corto plazo
GRACIAS