![Page 1: Angeborene Herzfehler 1 - DHM€¦ · ASD 10% AVSD 10% PS 10% PDA 3% Truncus arteriosus 1% TAPVC 1% Zyanose TOF 10% PA + VSD M. Ebstein TA MPGA Transposition 10% DORV SV CCTGA. Natürlicher](https://reader033.vdocuments.site/reader033/viewer/2022052719/5f06d0b77e708231d419dfd2/html5/thumbnails/1.jpg)
Angeborene Herzfehler 1
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Kongenitale VitienDeutschland
Geburten / Jahr
Herzfehlbildungen
ca. 785.000
ca. 4.000-6.500 (0,5-0,8%)
80% operativ / interventionell behandelbar
3.804 Operationen mit HLM 1999:
• < 1Jahr: 1.664 Operationen (43,7%)• 1-10 Jahre: 1.557 (40,9%)• 10-20 Jahre: 583 (15,3%)
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Kongenitale Vitien
Leitsymptome sind die Zyanose und das Herzgeräusch.
Ein Kind, welches nicht eines dieser Symptome hat, leidet nicht an einem
angeborenen Herzfehler !
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Kongenitale Vitien
Zentrale Zyanose ?
Periphere Zyanose ?
Lungengefäßwiderstand ?
![Page 5: Angeborene Herzfehler 1 - DHM€¦ · ASD 10% AVSD 10% PS 10% PDA 3% Truncus arteriosus 1% TAPVC 1% Zyanose TOF 10% PA + VSD M. Ebstein TA MPGA Transposition 10% DORV SV CCTGA. Natürlicher](https://reader033.vdocuments.site/reader033/viewer/2022052719/5f06d0b77e708231d419dfd2/html5/thumbnails/5.jpg)
Kongenitale Vitien
Links-Rechts-ShuntVSD 28%ASD 10%AVSD 10%PS 10%PDA 3%Truncus arteriosus 1%TAPVC 1%
ZyanoseTOF 10%PA + VSDM. EbsteinTA
MPGATransposition 10%DORVSVCCTGA
![Page 6: Angeborene Herzfehler 1 - DHM€¦ · ASD 10% AVSD 10% PS 10% PDA 3% Truncus arteriosus 1% TAPVC 1% Zyanose TOF 10% PA + VSD M. Ebstein TA MPGA Transposition 10% DORV SV CCTGA. Natürlicher](https://reader033.vdocuments.site/reader033/viewer/2022052719/5f06d0b77e708231d419dfd2/html5/thumbnails/6.jpg)
Natürlicher Verlauf angeborener Herzfehler
Zyanotische Herzfehler => Hypoxie, reaktive Polyglobulie
Links-Rechts-Shunt => Obstruktive Lungengefässerkrankung
Linksherzobstruktion => Lungenödem
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PalliativoperationenZiel:
•Erhöhte Lungendurchblutung
•Verminderte Lungendurchblutung
•Verbesserung der arteriovenösenDurchmischung
Verfahren:
•Arterio-pulmonaler Shunt•Cavo-pulmonaler Shunt•RV-Patcherweiterung
•Banding der Pulmonalarterie
•Vergrösserung des ASD
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Palliativoperationen
![Page 9: Angeborene Herzfehler 1 - DHM€¦ · ASD 10% AVSD 10% PS 10% PDA 3% Truncus arteriosus 1% TAPVC 1% Zyanose TOF 10% PA + VSD M. Ebstein TA MPGA Transposition 10% DORV SV CCTGA. Natürlicher](https://reader033.vdocuments.site/reader033/viewer/2022052719/5f06d0b77e708231d419dfd2/html5/thumbnails/9.jpg)
Palliation: PAB
![Page 10: Angeborene Herzfehler 1 - DHM€¦ · ASD 10% AVSD 10% PS 10% PDA 3% Truncus arteriosus 1% TAPVC 1% Zyanose TOF 10% PA + VSD M. Ebstein TA MPGA Transposition 10% DORV SV CCTGA. Natürlicher](https://reader033.vdocuments.site/reader033/viewer/2022052719/5f06d0b77e708231d419dfd2/html5/thumbnails/10.jpg)
Modifizierter Blalock-Taussig-Shunt
![Page 11: Angeborene Herzfehler 1 - DHM€¦ · ASD 10% AVSD 10% PS 10% PDA 3% Truncus arteriosus 1% TAPVC 1% Zyanose TOF 10% PA + VSD M. Ebstein TA MPGA Transposition 10% DORV SV CCTGA. Natürlicher](https://reader033.vdocuments.site/reader033/viewer/2022052719/5f06d0b77e708231d419dfd2/html5/thumbnails/11.jpg)
Modifizierter Blalock-Taussig-Shunt
![Page 12: Angeborene Herzfehler 1 - DHM€¦ · ASD 10% AVSD 10% PS 10% PDA 3% Truncus arteriosus 1% TAPVC 1% Zyanose TOF 10% PA + VSD M. Ebstein TA MPGA Transposition 10% DORV SV CCTGA. Natürlicher](https://reader033.vdocuments.site/reader033/viewer/2022052719/5f06d0b77e708231d419dfd2/html5/thumbnails/12.jpg)
Kongenitale Vitien mit Shunt
ASD: Verbindung zwischen beiden Vorhöfen
VSD: Verbindung zwischen beiden Herzkammern
AVSD: Verbindung auf Vorhof- und Ventrikelebene mit Fehlbildung der AV-Klappenebene
![Page 13: Angeborene Herzfehler 1 - DHM€¦ · ASD 10% AVSD 10% PS 10% PDA 3% Truncus arteriosus 1% TAPVC 1% Zyanose TOF 10% PA + VSD M. Ebstein TA MPGA Transposition 10% DORV SV CCTGA. Natürlicher](https://reader033.vdocuments.site/reader033/viewer/2022052719/5f06d0b77e708231d419dfd2/html5/thumbnails/13.jpg)
Kongenitale Vitien mit Links-Rechts-Shunt: ASD
Häufigkeit: 8-10%
Morphologie: persistierendes Foramen ovale (PFO)Ostium secundum Defekt (ASD II)Sinus venosus Defekt (PAPVC)
Pathophysiologie: Links-Rechts-Shunterhöhte LungendurchblutungRV-Volumenbelastung
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ASD: Sinus-Venosus-Defekt
![Page 15: Angeborene Herzfehler 1 - DHM€¦ · ASD 10% AVSD 10% PS 10% PDA 3% Truncus arteriosus 1% TAPVC 1% Zyanose TOF 10% PA + VSD M. Ebstein TA MPGA Transposition 10% DORV SV CCTGA. Natürlicher](https://reader033.vdocuments.site/reader033/viewer/2022052719/5f06d0b77e708231d419dfd2/html5/thumbnails/15.jpg)
Kongenitale Vitien mit Links-Rechts-Shunt: VSD
Häufigkeit: 20-25%
Morphologie: perimembranös, muskulär
Pathophysiologie:Links-Rechts-Shunterhöhte LungendurchblutungRV-Volumenbelastungkardiale Insuffizienz
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Kongenitale Vitien mit Links-Rechts-Shunt: VSD
Indikation: Links-Rechts-Shunt > 30%systolischer PA-Druck > 30 mmHg
Indikation zur Palliation: multiple muskuläre Defekte
Operative Technik: Defektverschluss:transatrialtransventrikulärtransarteriell
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VSD: Lokalisationen
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VSD
![Page 19: Angeborene Herzfehler 1 - DHM€¦ · ASD 10% AVSD 10% PS 10% PDA 3% Truncus arteriosus 1% TAPVC 1% Zyanose TOF 10% PA + VSD M. Ebstein TA MPGA Transposition 10% DORV SV CCTGA. Natürlicher](https://reader033.vdocuments.site/reader033/viewer/2022052719/5f06d0b77e708231d419dfd2/html5/thumbnails/19.jpg)
VSD
![Page 20: Angeborene Herzfehler 1 - DHM€¦ · ASD 10% AVSD 10% PS 10% PDA 3% Truncus arteriosus 1% TAPVC 1% Zyanose TOF 10% PA + VSD M. Ebstein TA MPGA Transposition 10% DORV SV CCTGA. Natürlicher](https://reader033.vdocuments.site/reader033/viewer/2022052719/5f06d0b77e708231d419dfd2/html5/thumbnails/20.jpg)
VSD-Patch-verschluss
![Page 21: Angeborene Herzfehler 1 - DHM€¦ · ASD 10% AVSD 10% PS 10% PDA 3% Truncus arteriosus 1% TAPVC 1% Zyanose TOF 10% PA + VSD M. Ebstein TA MPGA Transposition 10% DORV SV CCTGA. Natürlicher](https://reader033.vdocuments.site/reader033/viewer/2022052719/5f06d0b77e708231d419dfd2/html5/thumbnails/21.jpg)
CAVSD
Partieller AVSD (VSD vom Ostium primum Typ) = PAVSD:
2 getrennte AV-Klappenöffnungen, deren Segel am Oberrand des VSD fixiert sind
kompletter AVSD = CAVSD:
gemeinsame AV-Klappenöffnung und fehlende gemeinsame Fixierung der Segel am Septum
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CAVSD:Klappenmorphologie
![Page 23: Angeborene Herzfehler 1 - DHM€¦ · ASD 10% AVSD 10% PS 10% PDA 3% Truncus arteriosus 1% TAPVC 1% Zyanose TOF 10% PA + VSD M. Ebstein TA MPGA Transposition 10% DORV SV CCTGA. Natürlicher](https://reader033.vdocuments.site/reader033/viewer/2022052719/5f06d0b77e708231d419dfd2/html5/thumbnails/23.jpg)
CAVSD im TEE
a. Systoleb. Diastole
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CAVSD: Korrektur
![Page 25: Angeborene Herzfehler 1 - DHM€¦ · ASD 10% AVSD 10% PS 10% PDA 3% Truncus arteriosus 1% TAPVC 1% Zyanose TOF 10% PA + VSD M. Ebstein TA MPGA Transposition 10% DORV SV CCTGA. Natürlicher](https://reader033.vdocuments.site/reader033/viewer/2022052719/5f06d0b77e708231d419dfd2/html5/thumbnails/25.jpg)
CAVSD: Korrektur
![Page 26: Angeborene Herzfehler 1 - DHM€¦ · ASD 10% AVSD 10% PS 10% PDA 3% Truncus arteriosus 1% TAPVC 1% Zyanose TOF 10% PA + VSD M. Ebstein TA MPGA Transposition 10% DORV SV CCTGA. Natürlicher](https://reader033.vdocuments.site/reader033/viewer/2022052719/5f06d0b77e708231d419dfd2/html5/thumbnails/26.jpg)
CAVSD: Korrektur
![Page 27: Angeborene Herzfehler 1 - DHM€¦ · ASD 10% AVSD 10% PS 10% PDA 3% Truncus arteriosus 1% TAPVC 1% Zyanose TOF 10% PA + VSD M. Ebstein TA MPGA Transposition 10% DORV SV CCTGA. Natürlicher](https://reader033.vdocuments.site/reader033/viewer/2022052719/5f06d0b77e708231d419dfd2/html5/thumbnails/27.jpg)
CAVSD: Korrektur
![Page 28: Angeborene Herzfehler 1 - DHM€¦ · ASD 10% AVSD 10% PS 10% PDA 3% Truncus arteriosus 1% TAPVC 1% Zyanose TOF 10% PA + VSD M. Ebstein TA MPGA Transposition 10% DORV SV CCTGA. Natürlicher](https://reader033.vdocuments.site/reader033/viewer/2022052719/5f06d0b77e708231d419dfd2/html5/thumbnails/28.jpg)
CAVSD: Korrektur
![Page 29: Angeborene Herzfehler 1 - DHM€¦ · ASD 10% AVSD 10% PS 10% PDA 3% Truncus arteriosus 1% TAPVC 1% Zyanose TOF 10% PA + VSD M. Ebstein TA MPGA Transposition 10% DORV SV CCTGA. Natürlicher](https://reader033.vdocuments.site/reader033/viewer/2022052719/5f06d0b77e708231d419dfd2/html5/thumbnails/29.jpg)
CAVSD: Korrektur
![Page 30: Angeborene Herzfehler 1 - DHM€¦ · ASD 10% AVSD 10% PS 10% PDA 3% Truncus arteriosus 1% TAPVC 1% Zyanose TOF 10% PA + VSD M. Ebstein TA MPGA Transposition 10% DORV SV CCTGA. Natürlicher](https://reader033.vdocuments.site/reader033/viewer/2022052719/5f06d0b77e708231d419dfd2/html5/thumbnails/30.jpg)
CAVSD: Korrektur
![Page 31: Angeborene Herzfehler 1 - DHM€¦ · ASD 10% AVSD 10% PS 10% PDA 3% Truncus arteriosus 1% TAPVC 1% Zyanose TOF 10% PA + VSD M. Ebstein TA MPGA Transposition 10% DORV SV CCTGA. Natürlicher](https://reader033.vdocuments.site/reader033/viewer/2022052719/5f06d0b77e708231d419dfd2/html5/thumbnails/31.jpg)
CAVSD: Korrektur
![Page 32: Angeborene Herzfehler 1 - DHM€¦ · ASD 10% AVSD 10% PS 10% PDA 3% Truncus arteriosus 1% TAPVC 1% Zyanose TOF 10% PA + VSD M. Ebstein TA MPGA Transposition 10% DORV SV CCTGA. Natürlicher](https://reader033.vdocuments.site/reader033/viewer/2022052719/5f06d0b77e708231d419dfd2/html5/thumbnails/32.jpg)
CAVSD: Korrektur
![Page 33: Angeborene Herzfehler 1 - DHM€¦ · ASD 10% AVSD 10% PS 10% PDA 3% Truncus arteriosus 1% TAPVC 1% Zyanose TOF 10% PA + VSD M. Ebstein TA MPGA Transposition 10% DORV SV CCTGA. Natürlicher](https://reader033.vdocuments.site/reader033/viewer/2022052719/5f06d0b77e708231d419dfd2/html5/thumbnails/33.jpg)
CAVSD: Korrektur
![Page 34: Angeborene Herzfehler 1 - DHM€¦ · ASD 10% AVSD 10% PS 10% PDA 3% Truncus arteriosus 1% TAPVC 1% Zyanose TOF 10% PA + VSD M. Ebstein TA MPGA Transposition 10% DORV SV CCTGA. Natürlicher](https://reader033.vdocuments.site/reader033/viewer/2022052719/5f06d0b77e708231d419dfd2/html5/thumbnails/34.jpg)
CAVSD: Korrektur
![Page 35: Angeborene Herzfehler 1 - DHM€¦ · ASD 10% AVSD 10% PS 10% PDA 3% Truncus arteriosus 1% TAPVC 1% Zyanose TOF 10% PA + VSD M. Ebstein TA MPGA Transposition 10% DORV SV CCTGA. Natürlicher](https://reader033.vdocuments.site/reader033/viewer/2022052719/5f06d0b77e708231d419dfd2/html5/thumbnails/35.jpg)
CAVSD: Korrektur
![Page 36: Angeborene Herzfehler 1 - DHM€¦ · ASD 10% AVSD 10% PS 10% PDA 3% Truncus arteriosus 1% TAPVC 1% Zyanose TOF 10% PA + VSD M. Ebstein TA MPGA Transposition 10% DORV SV CCTGA. Natürlicher](https://reader033.vdocuments.site/reader033/viewer/2022052719/5f06d0b77e708231d419dfd2/html5/thumbnails/36.jpg)
CAVSD: Korrektur
![Page 37: Angeborene Herzfehler 1 - DHM€¦ · ASD 10% AVSD 10% PS 10% PDA 3% Truncus arteriosus 1% TAPVC 1% Zyanose TOF 10% PA + VSD M. Ebstein TA MPGA Transposition 10% DORV SV CCTGA. Natürlicher](https://reader033.vdocuments.site/reader033/viewer/2022052719/5f06d0b77e708231d419dfd2/html5/thumbnails/37.jpg)
CAVSD: Korrektur
![Page 38: Angeborene Herzfehler 1 - DHM€¦ · ASD 10% AVSD 10% PS 10% PDA 3% Truncus arteriosus 1% TAPVC 1% Zyanose TOF 10% PA + VSD M. Ebstein TA MPGA Transposition 10% DORV SV CCTGA. Natürlicher](https://reader033.vdocuments.site/reader033/viewer/2022052719/5f06d0b77e708231d419dfd2/html5/thumbnails/38.jpg)
CAVSD: Korrektur
![Page 39: Angeborene Herzfehler 1 - DHM€¦ · ASD 10% AVSD 10% PS 10% PDA 3% Truncus arteriosus 1% TAPVC 1% Zyanose TOF 10% PA + VSD M. Ebstein TA MPGA Transposition 10% DORV SV CCTGA. Natürlicher](https://reader033.vdocuments.site/reader033/viewer/2022052719/5f06d0b77e708231d419dfd2/html5/thumbnails/39.jpg)
CAVSD: Korrektur
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CAVSD: Korrektur
![Page 41: Angeborene Herzfehler 1 - DHM€¦ · ASD 10% AVSD 10% PS 10% PDA 3% Truncus arteriosus 1% TAPVC 1% Zyanose TOF 10% PA + VSD M. Ebstein TA MPGA Transposition 10% DORV SV CCTGA. Natürlicher](https://reader033.vdocuments.site/reader033/viewer/2022052719/5f06d0b77e708231d419dfd2/html5/thumbnails/41.jpg)
CAVSD: Korrektur
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CAVSD: Korrektur
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CAVSD: Korrektur
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CAVSD: Korrektur
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CAVSD: Korrektur
![Page 46: Angeborene Herzfehler 1 - DHM€¦ · ASD 10% AVSD 10% PS 10% PDA 3% Truncus arteriosus 1% TAPVC 1% Zyanose TOF 10% PA + VSD M. Ebstein TA MPGA Transposition 10% DORV SV CCTGA. Natürlicher](https://reader033.vdocuments.site/reader033/viewer/2022052719/5f06d0b77e708231d419dfd2/html5/thumbnails/46.jpg)
CAVSD: Korrektur
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