Download - Anemias en pediatría
ANEMIAS
DEFINICIÓN
Descenso de la masa eritrocitaria o de la concentración de hemoglobina, que resulta insuficiente para aportar el
oxígeno necesario a las células
Concentración de hemoglobina 2 desviaciones estándar o más por debajo
de la media de la concentración de hemoglobina para una población normal
de la misma gama de género y edad
Concentración de hemoglobina o masa de glóbulos rojos menor al percentil 5 para la edad
CONCENTRACIONES DE HEMOGLOBINA PARA DX ANEMIA AL NIVEL DEL MAR
Edad
Hemoglobina (g/dl)
PUNTO DE CORTE
ANEMIALEVE MODERADA SEVERA
Menores de 2 meses < 13.5De 2 a 5 meses < 9.5De 6 a 59 meses < 11 10 – 10.9 7 – 9.9 < 7De 5 a 11 años < 11.5 11 – 11.4 8 – 10.9 < 8De 12 a 14 años < 12 11 – 11.9 8 – 10.9 < 8Mujeres desde los 15 años (no gestantes) < 12 11 – 11.9 8 – 10.9 < 8
Varones desde los 15 años < 13 10 – 12.9 8 – 10.9 < 8
Organización Mundial de la Salud. Concentraciones de hemoglobina para el diagnóstico de anemia y evaluar su gravedad. Revista VMNIS11.1; 2011.
SÍNDROME ANÉMICO
Astenia, anorexia
Palidez / ictericia
Palpitaciones, taquicardia, soplo funcional, angina,
disnea
Trastornos visuales, cefalea, mareo, vértigo
Trastornos del crecimiento y desarrollo
Edad Etiología
RN Inmunohemolítica, infecciosa, hereditarias
Lactantes3 – 6 meses> 6 meses
HemoglobinopatíasFerropenia
Preescolares FerropeniaEscolares Ferropenia
Consignar edad y forma de inicio, episodios previos, datos de hemólisis, exposición,
historia familiar, dieta, viajes, enfermedad concomitante o previa
ESTUDIO DIAGNÓSTICO
Hemoglobina – Hematocrito
Índices eritrocitarios: VCM, HCM, CHCM, ADE
Hemograma: serie roja, blanca y plaquetas
Índice reticulocitario
Estudio de lámina periférica y morfología eritrocitaria
Parámetros séricos: ferritina, transferrina
Estudio de médula ósea
Diagnóstico etiológico
Gradación de severidad
CLASIFICACIÓN SEGÚN VCM
Anemias microcíticas: anemia ferropénica, talasemias
Anemias normocíticas: anemia de los procesos crónicos, anemia aplásica, mieloptisis,
hemorragia aguda, anemias hemolíticas (salvo importante reticulocitosis)
Anemias macrocíticas: anemia megaloblástica
Anemias regenerativasPeriféricas
Anemias hiporregenerativasCentrales
Anemias hemolíticas Congénitas Adquiridas
Corpusculares Extracorpusculares (adquiridas)
Blackfand-DiamondAnemia de FanconiDiseritropoyesis congénita
Anemias carencialesCongénitas
Membranopatías:Esferocitosis hereditariaHemoglobinopatías:TalasemiasAnemia drepanocíticaEnzimopatíasDeficiencia de PKDeficiencia de G6PDHG
F. plasmáticosInmunitaria
TóxicaMicroorganismos
Disminución de síntesis de Hb
Disminución de síntesis de ADN
Anemia ferropénica
Deficiencia de folatoDeficiencia de B12
Adquiridas F. mecánico/vascularMicroangiopática
Cardíaca Infección por Parvovirus B19Infiltración medular neoplásica
Aplasia medular
HPN, semivida acortada,Parásitos intraeritrocitarios
Hemorragia aguda
* Excepción: anemia mieloptísica
COMPROMISO SIMULTÁNEO DE VARIAS SERIES
Causas centrales Aplasia de MO constitucional o
adquirida
Mieloptisis
SMD
Ferropenia
Causas periféricas Citopenias autoinmunitarias
Hiperesplenismo
SUH
Cuadros sépticos graves
Considerar estudio de médula ósea
ANEMIA FERROPÉNICA
FACTORES ETIOLÓGICOS
Alimentación con bajo contenido y/o baja biodisponibilidad
de hierro. Malnutrición.
No se cubren requerimientos durante crecimiento
acelerado
Consumo abundante de leche de vaca (> 24 oz) o
consumo antes de los 12 meses
Pérdida sanguínea intestinal
FACTORES DE RIESGO
Prematuridad y bajo peso al nacer
Corte inmediato del cordón umbilical
Hemorragia perinatal o fetomaterna
Infecciones perinatales
Tratamiento con EPO
Más prevalente en lactantes y preescolares
DATOS CLÍNICOS
Síndrome anémico inespecífico
Estomatitis angular, glositis, ocena, coiloniquia, parestesias, pica, etc.
Retraso del desarrollo de la cognición, motricidad y conducta
DIAGNÓSTICO
La disminución de ferritina es la primera alteración analítica.
El estudio directo de las reservas de hierro en MO es el examen más fiable.
EdadDisminución de las reservas
de hierroFerritina sérica (ug/l)
Menos de 5 años < 12
De 5 años a más < 15A cualquier edad en presencia de infección < 30
Parámetro AlteraciónVCM Microcitosis
HCM, CHCM HipocromíaTransferrina sérica
Capacidad ligadora total de hierro
Alta
Saturación de transferrina < 16 %Receptor de transferrina Alta
Sideremia BajaProtoporfirina eritrocitaria Alta
Confirmacióna) Anemia (Hb) + demostración de deficiencia de hierro (ferritina) sin otra causab) Aumento de 1 g/dl de Hb tras 4 semanas de tratamiento empírico
Hemoglobina y CC central: vena de gran calibre
TRATAMIENTO
Suplementos de hierro
► 3 – 5 mg/kg/d de Fe elemental en 2 a 3 tomas
► Mantenimiento hasta 3 meses post normalización de Hb
Transfusión sanguínea
VÍA ORAL
Sulfato ferrosoGluconato ferrosoFumarato ferroso
5 – 10 días: aumento de reticulocitos1 – 2 meses: normalización de Hb
VÍA PARENTERAL
Hierro dextranoGluconato férrico sódicoHierro sacarato
PROFILAXIS
Prevención primaria: LME hasta los 6 meses; alimentos fortificados desde los 4 meses Suplementos de hierro:
RNT: a los 4 meses 1 mg/kg Pretérmino:
1500 – 2500 g 2 mg/kg desde los 4 meses 750 – 1500 g 3 – 4 mg/kg desde los 2 meses < 750 g 5 – 6 mg/kg desde las 2 semanas
De 6 a 35 meses: 1 g
Prevención secundaria: Hb y Hto entre los 9 y 12 meses
DX DIFERENCIAL DE ANEMIAS MICROCÍTICASVCM disminuido
Ferritina
BajaNormal o elevada
Ferropenia
Sideremia + Transferrina
Disminuidas
Anemia de trastornos crónicos
HbA2 y HbF
Talasemia
S N/altaT N
FERROPENIA ENFERMEDADCRÓNICA
VCM Disminuido Normal o bajoSideremia Disminuida Disminuida
Transferrina Aumentada Normal o baja
Saturación de TF Disminuida Generalmente
disminuidaFerritina Baja Aumentada
Lactoferrina Normal Aumentada
MO
Sideroblastos
Aumento
ANEMIA MEGALOBLÁSTICADEFICIENCIA DE B12 – FOLATO
CLÍNICA
Glositis atrófica Malabsorción Alteraciones neurológicas (B12) Polineuropatía (B12)
LABORATORIO
VCM aumentado B12 sérica / Folato sérico e intraeritrocitario Ácido metilmalónico Homocisteína Prueba de Schilling Anticuerpos contra células parietales
TRATAMIENTOB12 IM / Ácido fólico VO 1 mg/24 h
DX DIFERENCIAL DE ANEMIAS MACROCÍTICAS
B12, ácido fólico, metabolitos
Pancitopenia
Frotis de sangre periférica
VCM elevado
Rasgos displásicos
Aplasia medular
Hipersegmentación de neutófilos Metabolitos +B12 / Ác. Fólico
disminuidosTSH alta
T3 – T4 bajas
Hipotiroidismo
Anemia megaloblástica
SMD
ANEMIAS HEMOLÍTICAS
SÍNDROME HEMOLÍTICO
Hemólisis crónica:
Astenia, palidez cérea o ictericia, esplenomegalia, dolor abdominal
Hemólisis aguda: fiebre, malestar, dolor abdominal, ictericia o palidez
intensa, hemoglobinuria, síncope, insuficiencia renal, shock hipovolémico
Hipoxia crónica retraso del desarrollo óseo y gonadal
DIAGNÓSTICO
1. Demostración de hemólisis VCM normal o aumentado (98 – 105 fL)
CHCM disminuida
Índice reticulocitario
Morfología eritrocitaria
Indicadores plasmáticos: BI, LDH, Hpt
Indicadores urinarios: hemosiderinuria
DIAGNÓSTICO
2. Pruebas específicas (diagnóstico etiológico) Morfología eritrocitaria
Electroforesis
Pruebas de deformabilidad, hemólisis
Test de Coombs
ESFEROCITOSIS HEREDITARIA
ANEMIA DREPANOCÍTICA TALASEMIAS ENZIMOPATÍAS
ETIOPATOGENI
A
Herencia AD de mutaciones de anquirina, banda 3 y
espectrina (citoesqueleto)Defecto de anclaje
Deformación y fagocitosis
HbS: ácido glutámico por valina en cadena B
Deshidratación, rigidez y adherencia a endotelio venular
Hemólisis intra (fragilidad) y extravascular (secuestro)
Defecto de síntesis de cadenas a o b por
mutaciónG4 BART
Precipitación de cadenas excedentes
Eritropoyesis ineficaz
Déficit de G-6-P DHG (Ligada a X)
Déficit de PK (AR)
HISTORIA
Esplenomegalia, colelitiasis 40%, mielopatía espinal,
úlceras maleolares
Crisis de dolor isquémico, infecciones por
autoesplenectomía, isostenuria, osteomielitis
Microcitosis hipocrómica + anemia/pseudopoliglobulia
Antecedente de fármacoCrisis hemolítica
episódica
DIAGNÓSTICO
Esferocitos microcíticos e hipercrómicos
DrepanocitosElectroforesis de Hb
Analgesia + hidrataciónTPH Dosaje enzimático en GR
TRATAMIENTO
Esplenectomía Ácido fólico
Analgesia + hidrataciónTPH
Soporte transfusionalHidroxiurea
TMO
Evitar desencadenantesÁcido fólico
Anemia intensa de inicio neonatal