Download - Anemia hemoliticas
Generalidades
• La sangre esta compuesta por tres tipos de células:
a. Eritrocitos (transporte de oxigeno)
b. Leucocitos (actúan en el sistema inmunitario)
c. Plaquetas (sirven para el proceso de coagulación)
d. Plasma (transporte de nutrientes y sangre)
Generalidades
• Sueles ser normociticas, con
aumento de LDH y bilirrubina
indirecta
• Mas frecuente a Talasemica Beta
que la alfa
• La hemolisis intravascular produce
hemoglobinuria y hemosidenuria
Etiología
• Hemolisis: destrucción de los
hematíes
• Cuando ocurre una destrucción
superior a la velocidad de
regeneración Anemia
• Baja de eritrocitos con aumento de
reticulocitos
Clasificación.
• Dependiendo de la causa y el lugar, se
puede clasificar la anemia en:
a. Causa intracorpuscular
-Hereditarias
a. Causa Extra corpuscular.
-adquiridas
a. Hemoglobinuria paroxística nocturna.
Etiopatogenia.
Destrucción de hematíes
Aumento de LDH y Bilirrubina
Indirecta
Disminución de Haptoglobina
Hemoglobina suelta
Hemoglobinuria
Aumento de reticulocitos y
policromatofilos
Clínica
• Estos pacientes tienen a
caracterizarse por:
a. Triada anémica
b. Ictericia
c. esplenomegalia
Anemia Hemolíticas Congénitas
• Existen 3 tipos de anemias:
a. Defectos de la Mb del hematíe
b. Enzimopatias
c. Defectos de la hemoglobina
Defectos de Mb del Hematíe
• La Mb capa de lípidos externa
• Dentro de la capa lipídica cito
esqueleto de proteínas
• Entre las proteínas de la Mb
espectrina
Esferocitosis hereditaria
• Anemia hemolítica mas frecuente.
• Etiología:
a. Trastorno de las proteínas de la membrana
b. Hematíes adquieren una forma esférica
c. Produce hinchazón de las hematíes y con destrucción de los mismos
• Clínica:
a. El paciente pueden empezar asintomáticamente hasta presentar una sintomatología grave
b. En la mayor parte de estos pacientes cursan:
- Ictericia
- Esplenomegalia
- Crisis hemolíticas
Esferocitosis hereditaria
• Diagnostico:
a. Elevación de LDH y Bilirrubina indirecta
b. Incremento de reticulocitos y policromatofilos
c. Aumento de la CHCM
d. VCM normal o disminuido
e. Prueba de la hemolisis osmótica
Esferocitosis hereditaria
• Tratamiento:
• En caso de presentar hemolisis
Significativa esplenectomía
• Administrar Ac. Fólico
• Vacunación antineumococica
antimeningococica y contra H.
influenzae.
Eliptocitosis Hereditaria
• Trastorno autosómico dominante
• No produce manifestaciones
clínicas
• Es un defecto de la espectrina, en
donde tiene una forma elíptica
• La principal causa es:
piropoiquilcotosis hereditaria
Estomatocitosis Hereditaria
• Trastorno parecido a la Esferocitosis hereditaria
• Existe trastorno de la espectrina y en la permeabilidad de la membrana
• Existe destrucción del bazo
• Tipos:
a. Hidrocitosis
b. Rh Cero
Xerocitosis
• Existe una deshidratación del
hematíe
• Presenta una sintomatología
asociada por perdida de potasio y
agua
• Suele ocurrir por traumatismos
repetidos
Enzimopatias:
Trastornos de la vía hexosa-monofosfato.
• Deficiencia de Glucosa 6-fosfato
deshidrogenasa:
a. Causa mas frecuente de anemia
enzimopatica
b. Transmisión hereditaria ligada al
cromosoma X
Déficit glucosa 6-fosfato deshidrogenasa
• Etiología:
a. Produce una oxidación de los
grupos sulfhídricos con aumento
la producción de
metahemoglobina
b. Produce hemolisis intra y
extravascular
• Clínica:
a. Tiene una clínica variable (cuadro
asintomáticos y hemolisis
compensada)
b. Incremento de la hemolisis
c. Acidosis
d. Fiebre y favismo
Déficit de glucosa 6-fosfato deshidrogenasa
• Diagnostico:
a. Se debe realizar:
- Dosificación enzimática de los
hematíes
• Tratamiento:
a. Evitar las conductas que pueden
predisponer a una crisis
b. Administración de Ac. Fólico
c. Esplenectomía
Defectos de la hemoglobina
• Existen dos tipos de trastornos de
la hemoglobina:
a. Defectos de síntesis de cadenas de
globina
b. Formación anómalas de cadenas
de globina
Defectos de la síntesis de globina o talasemicas
• Es mas frecuente en el área mediterránea
• La talasemia se produce por el exceso de cadena de globina
• La herencia es autosómica recesiva:
• La clasificación es:
a. Beta talasemias:
- Talasemia major:
• Se produce un descenso de la síntesis de hemoglobina A2 Y F.
• Aumento de la eritropoyetina
• La disminución de las cadenas B ocasiona hemoglobina fetal
Clasificación.
• Talasemia major:
• Se produce un descenso de la
síntesis de hemoglobina A2 Y F.
• Aumento de la eritropoyetina
• La disminución de las cadenas B
ocasiona hemoglobina fetal
• Talasemia minor:
• Pacientes que no presentan
sintomatología ni anemia
• Microcitosis con un leve
incremento de hematíes
• Ligero aumento de la Hemoglobina
A2
Clasificación
• Alfa talasemias:
• Tiene una clínica muy variable
• Se produce disminución de la
cadena alfa en formas graves
• No se produce incremento e Hb
A2 ni F
Defectos estructurales de la hemoglobina
• Trastornos genéticos por mutación
• Existe una formación de cadenas
anormales de globina
• Hay una función defectuosa de
transporte de oxigeno
Hemoglobinopatía S
• Consiste en una sustitución en la cadena B de ac. Glutámico
• La clínica es variable, con formas asintomáticas hasta graves
• Se produce una polimerización de la hemoglobina
• Se produce crisis vasoclusivas
• Se producen micro infartos medulares
• Otras Hemoglobinopatías:
a. Hemoglobinopatías con exceso de afinidad por el oxigeno
b. Incremento de la eritropoyetina
c. Poliglobulia secundaria
Hiperesplenismo Hemolisis química
• Suele asociarse a otras citopenias
• Existe una destrucción de células hematológicas del bazo
• Existe un secuestro esplénico
• Suelen ser pacientes anémicos
• Pacientes que presentan deficiencia de cobre
• Lesiones con anfotericina B
• Venenos de araña y serpiente
• Toxina de clostridios
• Existe una lesión directa de la Mb de hematíes
Alteraciones metabólicas Parasitosis
• Hiperlipoproteinemias
• Hepatopatías alteran los lípidos
plasmáticos
• Aumento del depósitos de lípidos
en la Mb del hematíe
• Síndrome de Zieve
• Malaria
• Habesiosis
• bartonelosis
Trauma Eritrocitario
• Existen varias formas clínicas, en donde existe presencia en la sangre de hematíes
fragmentados o esquistocitos.
• Hemoglobinuria de marcha: se produce hemolisis intravascular traumatismos
repetidos
• Patología cardiovascular: estenosis o insuficiencia aortica
• Alteración de la microcirculación: coagulación intravascular diseminada,
hemangioma cavernoso, rechazo de injerto, hipertensión maligna, eclampsia,
vasculitis, neoplasias, Síndrome hemolítico urémico, purpura trombocitopenia.
Anemias inmunohemoliticas
• Son aquellas hemolisis mediada por
inmunoglobulinas y/o complemento.
• Estas inmunoglobulinas reacción con
antígenos eritrocitarios propios.
• Si se produce activación del
complemento se da una destrucción
inmediata la Mb de la hematíe
• Es predominantemente intravascular
Tipos de anemias inmunohemoliticas
• Anemia inmunohemoliticas por anticuerpos calientes:
a. 70-75% de la inmunohemolisis
b. Secundaria a procesos o enfermedades
c. El mecanismo de la hemolisis es por IgG
d. Tratamiento debe ser de la enfermedad base
• Anemia inmunohemoliticas por anticuerpos fríos:
a. Se trata de anticuerpos que se fijan al hematíe a temperaturas frías.
b. 20% de las inmunohemolisis
c. Presentan dos cuadros clínicos:
- Enfermedad de las aglutininas frías
- Hemoglobinuria paroxística a frigore
Anemia inmunohemoliticas por fármacos
• Constituyen entre el 10 al 20% de
los casos de anemias hemolíticas
• Existen tres mecanismos de
hemolisis:
• Unión del fármaco a la Mb del
hematíes
• Mecanismo del espectador inocente
• Formación de anticuerpos.
Anemias hemolíticas por fármacos
• Unión del fármaco a la Mb del hematíe:
a. El prototipo es la penicilina que se fija a la Mb del hematíe
b. La hemolisis tiene lugar en el bazo
c. La prueba de Coombs directa es positiva para IgG
d. El tto es suspensión de penicilina
• Mecanismo del espectador inocente:
a. Es el mecanismo de acción de los medicamentos
b. Los anticuerpos reaccionan contra ciertos tipos de fármacos
c. Constituyen inmunocomplejos
d. Prueba de Coombs positiva a complemento
e. Es una hemolisis intravascular
Anemia inmunohemoliticas por fármacos
• Formación de auto anticuerpos:
a. El prototipo es la Alfa metildopa
b. Estos son inmunoglobulinas que reaccionan contra antígenos de la Mb del hematíe
c. Suelen ser de tipo IgG y no activan el complemento
d. Su tto consiste en la suspensión del Alfa metildopa
e. La hemolisis ocurre en el bazo
Hemoglobinuria paroxística nocturna
• Trastornos de las células madres
pluripotenciales
• Estas células tienen un exceso de
sensibilidad al complemento
Hemoglobinuria paroxística nocturna
• Etiología:
a. Se produce porque hay una afectación de las tres series hematológicas
b. Resultado de una mutación del gen PIG-A ligado a X
c. La hemolisis es consecuencia de la deficiencia de CD-59
d. Las crisis suelen ser de preferencia nocturna
e. Se puede asociar a otros trastornos de la células madre
• Clínica:
a. Existe presencia de trombosis venosas a repetición
b. Las trombosis se presentan en las extremidades
c. Se presenta síndrome de Budd-chiari
d. La trombosis ocasiona la destrucción plaquetaria
e. Existe liberación de factores pro coagulantes
Hemoglobinuria Paroxística nocturna
• Diagnostico:
a. Se tienden a realizar pruebas como lo son:
- Pruebas de Ham
- Test de sacarosa
- La citometria de flujo
- Bajo nivel de FA y hematíes
• Tratamiento:
a. El único tratamiento a seguir es:
- Trasplante de progenitores hematopoyéticos.
b. Tratamiento alternativo:
- Hemoterapias
- Anticoagulantes orales
- Hierro local