Download - Alteraciones de la coagulación en pediatría
![Page 1: Alteraciones de la coagulación en pediatría](https://reader033.vdocuments.site/reader033/viewer/2022061411/5580718fd8b42a925c8b4c86/html5/thumbnails/1.jpg)
Alteraciones de la coagulación en pediatría
Dr. Erasmo Antonio Martínez RivasPediatra del HMEADB
23 de octubre del 2012
![Page 2: Alteraciones de la coagulación en pediatría](https://reader033.vdocuments.site/reader033/viewer/2022061411/5580718fd8b42a925c8b4c86/html5/thumbnails/2.jpg)
Objetivos• Repasar acontecimientos fisiológicos durante la hemostasia.• Conocer las principales enfermedades que cursan con
alteración del mecanismo de la coagulación en pediatría.• Describir las características clínicas sugestivas de determinado
trastorno de la coagulación subyacente.• Desarrollar un algoritmo diagnóstico al evaluar un paciente
con sospecha de un trastorno de la coagulación.• Conocer el manejo de los principales trastornos de la
coagulación.
![Page 3: Alteraciones de la coagulación en pediatría](https://reader033.vdocuments.site/reader033/viewer/2022061411/5580718fd8b42a925c8b4c86/html5/thumbnails/3.jpg)
Hemostasia• El termino hemostasia significa prevención de la pérdida de
sangre. Cuando se corta o se rompe un vaso, se llega a la hemostasia por varios caminos:
1) Espasmo Vascular.2) Formación de un tapón de plaquetas (h. primaria).3) Formación del coágulo sanguíneo (h. secundaria).4) Proliferación final del tejido fibroso para cerrar el vaso de manera permanente.
![Page 4: Alteraciones de la coagulación en pediatría](https://reader033.vdocuments.site/reader033/viewer/2022061411/5580718fd8b42a925c8b4c86/html5/thumbnails/4.jpg)
Espasmo vascular• La contracción es el
resultado de:• Espasmo miógeno local.• Factores locales
procedentes de los tejidos dañados y de las plaquetas (Tromboxano A2).• Reflejos nerviosos.
![Page 5: Alteraciones de la coagulación en pediatría](https://reader033.vdocuments.site/reader033/viewer/2022061411/5580718fd8b42a925c8b4c86/html5/thumbnails/5.jpg)
Formación tapón plaquetario• Cambios drásticos al
entrar en contacto con fibras colágenas pared vascular dañada.• Liberan múltiples factores
activos de sus gránulos.• El ADP y el tromboxano
actúan sucesivamente en las plaquetas cercanas para activarlas también.
![Page 6: Alteraciones de la coagulación en pediatría](https://reader033.vdocuments.site/reader033/viewer/2022061411/5580718fd8b42a925c8b4c86/html5/thumbnails/6.jpg)
Formación coágulo sanguíneo• El coagulo empieza a
aparecer en 15 a 20 segundos (trauma grave), 1-3 minutos (trauma leve).
• Tres a seis minutos después de la rotura de un vaso el extremo roto del vaso se rellenan con un coágulo,
• 20 minutos y una hora después, el coagulo se retrae y cierra el vaso todavía mas.
![Page 7: Alteraciones de la coagulación en pediatría](https://reader033.vdocuments.site/reader033/viewer/2022061411/5580718fd8b42a925c8b4c86/html5/thumbnails/7.jpg)
Organización fibrosa o disolución del coágulo
• Una vez que se ha formado el coágulo sanguíneo, puede suceder una de estas dos cosas:
1-Pueden invadirlo los fibroblastos, que formarán tejido conjuntivo por todo el coágulo.2-Puede disolverse (fibrinólisis)
• Además, existe un sistema de anticoagulación formado por elementos que actúan como inhibidores fisiológicos de los factores de la coagulación.
![Page 8: Alteraciones de la coagulación en pediatría](https://reader033.vdocuments.site/reader033/viewer/2022061411/5580718fd8b42a925c8b4c86/html5/thumbnails/8.jpg)
![Page 9: Alteraciones de la coagulación en pediatría](https://reader033.vdocuments.site/reader033/viewer/2022061411/5580718fd8b42a925c8b4c86/html5/thumbnails/9.jpg)
Cascada de la coagulación
![Page 10: Alteraciones de la coagulación en pediatría](https://reader033.vdocuments.site/reader033/viewer/2022061411/5580718fd8b42a925c8b4c86/html5/thumbnails/10.jpg)
![Page 11: Alteraciones de la coagulación en pediatría](https://reader033.vdocuments.site/reader033/viewer/2022061411/5580718fd8b42a925c8b4c86/html5/thumbnails/11.jpg)
Clasificación trastornos coagulación
• Diátesis hemorrágica• Vascular• Plaquetaria• Plasmática (fact. coag)• Fibrinólisis
A su vez se pueden clasificar en congénitas o adquiridas.
• Estados de hipercoagulabilidad• Trombosis• Coagulación
intravascular diseminada
![Page 12: Alteraciones de la coagulación en pediatría](https://reader033.vdocuments.site/reader033/viewer/2022061411/5580718fd8b42a925c8b4c86/html5/thumbnails/12.jpg)
![Page 13: Alteraciones de la coagulación en pediatría](https://reader033.vdocuments.site/reader033/viewer/2022061411/5580718fd8b42a925c8b4c86/html5/thumbnails/13.jpg)
Historia clínica y examen físico• Determinar edad de inicio, duración y origen de la hemorragia• ¿Estoy ante un trastorno de la coagulación?• ¿Cuáles son las características clínicas del sangrado?• ¿Se trata de un trastorno congénito o adquirido?• ¿Hay una enfermedad sistémica de base o algún fármaco que
esté exacerbando el cuadro?
• Examen físico confirma la naturaleza y extensión de la hemorragia.• Petequias: menos de 3mm,• Púrpura: 0.3–1 cm (3–10 mm), • Equimosis: mayor 1 cm
![Page 14: Alteraciones de la coagulación en pediatría](https://reader033.vdocuments.site/reader033/viewer/2022061411/5580718fd8b42a925c8b4c86/html5/thumbnails/14.jpg)
Lesiones hemorrágicas
![Page 15: Alteraciones de la coagulación en pediatría](https://reader033.vdocuments.site/reader033/viewer/2022061411/5580718fd8b42a925c8b4c86/html5/thumbnails/15.jpg)
Lesiones hemorrágicas
![Page 16: Alteraciones de la coagulación en pediatría](https://reader033.vdocuments.site/reader033/viewer/2022061411/5580718fd8b42a925c8b4c86/html5/thumbnails/16.jpg)
![Page 17: Alteraciones de la coagulación en pediatría](https://reader033.vdocuments.site/reader033/viewer/2022061411/5580718fd8b42a925c8b4c86/html5/thumbnails/17.jpg)
![Page 18: Alteraciones de la coagulación en pediatría](https://reader033.vdocuments.site/reader033/viewer/2022061411/5580718fd8b42a925c8b4c86/html5/thumbnails/18.jpg)
![Page 19: Alteraciones de la coagulación en pediatría](https://reader033.vdocuments.site/reader033/viewer/2022061411/5580718fd8b42a925c8b4c86/html5/thumbnails/19.jpg)
Manifestaciones clínicas
![Page 20: Alteraciones de la coagulación en pediatría](https://reader033.vdocuments.site/reader033/viewer/2022061411/5580718fd8b42a925c8b4c86/html5/thumbnails/20.jpg)
Abordaje diagnóstico
![Page 21: Alteraciones de la coagulación en pediatría](https://reader033.vdocuments.site/reader033/viewer/2022061411/5580718fd8b42a925c8b4c86/html5/thumbnails/21.jpg)
![Page 22: Alteraciones de la coagulación en pediatría](https://reader033.vdocuments.site/reader033/viewer/2022061411/5580718fd8b42a925c8b4c86/html5/thumbnails/22.jpg)
Estudios de laboratorios
![Page 23: Alteraciones de la coagulación en pediatría](https://reader033.vdocuments.site/reader033/viewer/2022061411/5580718fd8b42a925c8b4c86/html5/thumbnails/23.jpg)
Enfermedad de von Willebrand• Trastorno de la coagulación genético más común.• Afecta a ambos sexos• Prevalencia 1%.• Se han descritos tres tipos primarios enfermedad• Tipo 1: deficiencia parcial del vWF 70-80% de los casos• Tipo 2: defecto cualitativo en la función vWF.• Tipo 3: deficiencia completa vWF (rara)
• Para el diagnóstico debe reunir 3 criterios • Historia positiva sangrado• Disminución niveles actividad vWF• APF (+) sugestivos de la enfermedad
![Page 24: Alteraciones de la coagulación en pediatría](https://reader033.vdocuments.site/reader033/viewer/2022061411/5580718fd8b42a925c8b4c86/html5/thumbnails/24.jpg)
![Page 25: Alteraciones de la coagulación en pediatría](https://reader033.vdocuments.site/reader033/viewer/2022061411/5580718fd8b42a925c8b4c86/html5/thumbnails/25.jpg)
Tratamiento• Uso de desmopresina (DDAVP) 0.3 mcg/kg IV• Terapia transfusional con productos plasmáticos derivados de
vWF.• Concentrados plasmáticos conteniendo tanto el factor VIII
como el vWF• Realizar la medición de los niveles de vWF antes y después del
uso de DDAVP
![Page 26: Alteraciones de la coagulación en pediatría](https://reader033.vdocuments.site/reader033/viewer/2022061411/5580718fd8b42a925c8b4c86/html5/thumbnails/26.jpg)
Hemofilia• Trastorno hemorrágico secundario al déficit del factor VIII
(hemofilia A) u IX (hemofilia B). • Consecuencia de esto, se produce una alteración en la
formación del coágulo de fibrina.• El 80-85% de los casos son de hemofilia A. • Presenta un patrón de herencia recesiva ligada al cromosoma
X, aunque existe hasta un 30% de casos debidos a mutación espontánea.
• Se clasifican según el nivel de actividad del factor VIII en plasma, lo que condiciona la sintomatología.
![Page 27: Alteraciones de la coagulación en pediatría](https://reader033.vdocuments.site/reader033/viewer/2022061411/5580718fd8b42a925c8b4c86/html5/thumbnails/27.jpg)
![Page 28: Alteraciones de la coagulación en pediatría](https://reader033.vdocuments.site/reader033/viewer/2022061411/5580718fd8b42a925c8b4c86/html5/thumbnails/28.jpg)
Tratamiento• El tratamiento fundamental es sustituir el factor VIII
deficitario.• El factor VIII tiene una vida media de 12 horas.• DDAVP: 0.3 mcg/kg IV diluidos en 20-30 ml de suero salino
fisiológico, en perfusión de 20-30 minutos.• DDAVP intranasal 3-4 μg/kg (eficacia dudosa).• Con esto se triplica o cuadruplica la cifra de factor VIII.• Antifibrinolíticos como coadyuvantes• ácido ε-aminocaproico• ácido tranexámico.
![Page 29: Alteraciones de la coagulación en pediatría](https://reader033.vdocuments.site/reader033/viewer/2022061411/5580718fd8b42a925c8b4c86/html5/thumbnails/29.jpg)
Trastornos plaquetarios
![Page 30: Alteraciones de la coagulación en pediatría](https://reader033.vdocuments.site/reader033/viewer/2022061411/5580718fd8b42a925c8b4c86/html5/thumbnails/30.jpg)
Otras causas adquiridas de TC• Hepatopatías• Deficiencia vitamina K• Secundarias al uso de fármacos• Coagulación intravascular diseminada• Coagulopatía de consumo con activación simultánea de la
cascada de la coagulación y del sitema fibrinolítico.• Plaquetopenia, prolongación TP, TPT, disminución del fibrinógeno
y aumento del dímero D.• Tratamiento va dirigido a corregir la causa subyacente (sepsis,
trauma, malignidad) y uso de transfusiones con plasma fresco congelado y unidades plaquetarias.
![Page 31: Alteraciones de la coagulación en pediatría](https://reader033.vdocuments.site/reader033/viewer/2022061411/5580718fd8b42a925c8b4c86/html5/thumbnails/31.jpg)
MUCHAS GRACIAS POR SU ATENCIÓN