Download - 14-Neuropatología Tumoral2
Diagnóstico y Manejo de los tumores cerebrales
Curso de Neurología
USACH 2005
W. Mauersberger S.
Tumores cerebrales: FrecuenciaTumores cerebrales: Frecuencia
2 x 100.000 hab/año a los 10 años2 x 100.000 hab/año a los 10 años
8 x 100.000 hab/año a los 40 años8 x 100.000 hab/año a los 40 años
20 x 100.000 hab/ año a los 70 años20 x 100.000 hab/ año a los 70 años
(Fuente: American Brain Tumor Association: 1999)(Fuente: American Brain Tumor Association: 1999)
Clasificación de los tumores cerebrales: WHO
Tumores neuroepiteliales
Astrocitomas
Astrocitoma pilocítico
Astrocitoma
Astrocitoma anaplásico
Glioblastoma multiforme
Astrocitoma subependimario de células gigantes
Xantoastrocitoma pleomórfico
Tumores oligodendrogliales
Oligodendroglioma
Oligodendroglioma anaplásico
Tumores de células ependimarias
Ependimoma
Ependimoma anaplásico
Ependimoma mixopapilar
Subependimoma
Gliomas mixtos
Oligoastrocitoma mixto
Oligoastrocitoma maligno
Otros (Ej. Epéndimoastrocitoma)
Tumores neuroepiteliales de orígen incierto
Espongioblastoma polar
Astroblastoma
Gliomatosis cerebral
Tumores del plexo coroídeo
Papiloma del plexo coroídeo
Carcinoma del plexo coroídeo
Tumores neuronales y mixtos neuro gliales
Gangliocitoma
Gangliocitoma displástico cerebeloso
Ganglioglioma
Ganglioglioma anaplástico
Ganglioglioma desmoplástico infantil
Neurocitoma central
Tumor neuroepiteleal disembrioplástico
Estesioneuroblastoma
Tumores pineales
Pineocitoma
Pineoblastoma
Pineocitoma/Pineoblastoma mixto
Tumores con elementos neuroblásticos o glioblásticos (Tumores embrionales)
Méduloepitelioma
Méduloblastoma y variantes (desmoplástico, melanocítico)
Tumor neuroectodermal primitivo PNET
Neuroblastoma
Retinoblastoma
Epéndimoblastoma
Tumores no neuroepiteliales
Tumores de la región selar
Adenoma hipofisiario
Carcinoma hipofisiario
Craneofaringeoma
Tumores hematopoyéticos
Linfoma primario maligno
Plasmocitoma
sarcoma granulocítico
Tumores germinales
Germinoma
Carcinoma embrional
Coriocarcinoma
Teratoma
Tumores germinales mixtos
Tumores de las meninges
Meningeomas
Meningeoma atípico
Meningeoma anaplásico
Tumores de las meninges no meningoendoteliales
Mesenquimales benignos
Tumores ósteocartilaginosos
Lipoma
Histiocitoma fibroso
Mesenquimales malignos
Condrosarcoma
Hemangiopericitoma
Rabdomiosarcoma
Sarcoma meníngeo
Otros
Lesiones primarias melanocíticas
Melanosis difusa
Melanocitoma
Melanoma maligno
Neoplasias hematopoyéticas
Linfoma maligno
Plasmocitoma
Sarcoma granulocítico
Tumores de histiogénesis incierta
Hemangioblastoma (Hemangioblastoma capilar)
Tumores de los nervios craneanos y espinales
Schwannoma (neurinoma, neurilemoma)
ubtipos celulares, plexiformes y melanocíticos
Neurofibroma
Neurofibroma circunscritos (solitario)
Neurofibroma plexiforme
Tumores malignos de las vainas de nervios periféricos
Epeteloide
Diferenciación divergente epitelial o mesenquiatosa
Melanóticos
Extensión local de tumores regionales
Paraganglioma (chemodectoma)
Condroma
Condrosarcoma
Carcinoma
Metástasis
Tumores no clasificados
Quistes y lesiones que simulan tumores
Quiste de la bolsa de Rathke
Epidermoide
Dermoide
Quiste coloídeo del tercer ventrículo
Quiste enterogénico
Quiste neuroglial
Tumor de células granulares (Coristoma, pituicitoma)
Hamartoma neuronal del hipotálamo
Héterotopia glial nasal
Granuloma de células plasmáticas
Tumores cerebrales más frecuentesTumores cerebrales más frecuentes
GliomasGliomas 43%43%MeningeomasMeningeomas 15%15%Adenomas hipofisiariosAdenomas hipofisiarios 13%13%MetástasisMetástasis 6.5%6.5%Schwannomas del VIII parSchwannomas del VIII par 6.5%6.5%CongénitosCongénitos 4%4%Tumores vascularesTumores vasculares 3%3%MisceláneosMisceláneos 9%9%
Clasificación WHO de los GliomasClasificación WHO de los Gliomas
Grado IGrado I
Grado IIGrado II
Grado IIIGrado III
Grado IVGrado IV
Ninguno de los Ninguno de los criterios consideradoscriterios considerados
Atipias, mayor Atipias, mayor
densidad celulardensidad celular
Atipias, figuras de Atipias, figuras de mitosis, angiogénesismitosis, angiogénesis
Atipias, mitosis, Atipias, mitosis, angiogénesis,necrosisangiogénesis,necrosis
Curación definitiva si Curación definitiva si la extirpación es la extirpación es completacompleta
Sobrevida 5 añosSobrevida 5 años
Sobrevida 18 mesesSobrevida 18 meses
Sobrevida Sobrevida < 1 año< 1 año
Sind. Clínicos : Tumores cerebrales
Sind. Hipertensión endocraneanaSind. Hipertensión endocraneana
Sind. Herniación TranstentorialSind. Herniación Transtentorial
Sind. Neurológico deficitarioSind. Neurológico deficitario
Sind. IrritativoSind. Irritativo
Sind. PsicoorgánicoSind. Psicoorgánico
Sind. NeuroendocrinológicoSind. Neuroendocrinológico
Sind. de Hipertensión endocraneanaSind. de Hipertensión endocraneana
CefaleaCefalea• Predominio matinalPredominio matinal• HolocraneanaHolocraneana• Cede con la aparición de los vómitosCede con la aparición de los vómitos
VómitosVómitos• ExplosivosExplosivos• Aparecen en el climax de la crisis de Aparecen en el climax de la crisis de
cefaleacefalea
Edema de PapilaEdema de Papila
Sind. Herniación transtentorialSind. Herniación transtentorial
AnisocoriaAnisocoria• Dilatación pupilar ipsilateralDilatación pupilar ipsilateral
Compromiso de concienciaCompromiso de conciencia• Somnolencia superficial hasta Somnolencia superficial hasta
comacoma
Sind. Piramidal contralateralSind. Piramidal contralateral• HemiparesiaHemiparesia• Hemihipertonía muscularHemihipertonía muscular• Reflejo plantar extensorReflejo plantar extensor
Sind neurológico deficitarioSind neurológico deficitario
MotorMotor
SensitivoSensitivo
AfasiaAfasia
Pares craneanosPares craneanos
AtaxiaAtaxia
Sind. irritativoSind. irritativo
Crisis parcial simpleCrisis parcial simpleCrisis parcial complejaCrisis parcial complejaCrisis uncinadasCrisis uncinadasCrisis tónico-clónicas generalizadasCrisis tónico-clónicas generalizadas
¡¡¡Cualquier crisis que aparece en ¡¡¡Cualquier crisis que aparece en mayores de 25 años es sintomática mayores de 25 años es sintomática hasta no demostrar lo contrario !!!hasta no demostrar lo contrario !!!
Sind. PsicoorgánicoSind. Psicoorgánico
DesatenciónDesatención
Disminución del rendimiento intelectualDisminución del rendimiento intelectual
Trastornos de memoriaTrastornos de memoria
Conducta social inadecuadaConducta social inadecuada
Sind. NeuroendocrinológicoSind. Neuroendocrinológico
Trastornos hipofisiariosTrastornos hipofisiarios• PanhipopituitarismoPanhipopituitarismo
• Sind hipersecretor Sind hipersecretor PRL, hGH, ACTH, PRL/hGH, TSH,PRL, hGH, ACTH, PRL/hGH, TSH,
Trastornos hipotalámicosTrastornos hipotalámicos• Diabetes insípida, hiponatremia, Diabetes insípida, hiponatremia,
hipernatremiahipernatremia• Disrregulación térmica y del apetitoDisrregulación térmica y del apetito
Estudio Diagnóstico:Estudio Diagnóstico:
ImprescindibleImprescindible• TAC de cerebro TAC de cerebro (sin y con contraste)(sin y con contraste)
OpcionalOpcional• RM de cerebroRM de cerebro (puede ser un (puede ser un
complemento valioso de la TAC)complemento valioso de la TAC)• Angiografía cerebralAngiografía cerebral
ComplementarioComplementario• Estudio endocrinológico, cintigrama Estudio endocrinológico, cintigrama
óseo, ecotomografía, TAC abdominal y óseo, ecotomografía, TAC abdominal y de tórax, marcadores tumorales, campo de tórax, marcadores tumorales, campo visual, audiometría,etc.visual, audiometría,etc.
TACTAC:: astrocitoma quístico del cerebelo astrocitoma quístico del cerebelo
Glioblastoma multiforme de cuerpo callosoGlioblastoma multiforme de cuerpo calloso
Componentes principales en un tumor Componentes principales en un tumor maligno maligno
Porción proliferante
Necrosis
Edema perilesional
OligodendrogliomaOligodendroglioma:: calcificaciones calcificaciones
RM Meningeoma frontal izqRM Meningeoma frontal izq
Ependimoma del VI ventrículoEpendimoma del VI ventrículo
Tumor región pinealTumor región pineal
Metástasis cerebralesMetástasis cerebrales
Metást. Melanoma ganglios basales
Ca de próstata
Metást. durales bilaterales
Ca de mama
Metást. Front der y seno cavernoso izq.
CampimetríaCampimetría: : Hemianopsia bitemporalHemianopsia bitemporal
Audiometría Schwannoma VIII par izq.Audiometría Schwannoma VIII par izq.
TratamientoTratamiento
QuirúrgicoQuirúrgico
MédicoMédico
RadioterapiaRadioterapia
QuimioterapiaQuimioterapia
Objetivos del tratamiento quirúrgicoObjetivos del tratamiento quirúrgico
Confirmar diagnóstico histológicoConfirmar diagnóstico histológico• Toma de muestra a cielo abiertoToma de muestra a cielo abierto• Biopsia estereotáxicaBiopsia estereotáxica
Mejorar sintomatologíaMejorar sintomatología• La reducción del volumen tumoral La reducción del volumen tumoral
disminuye el edema perilesional, la disminuye el edema perilesional, la compresión local y el sindrome de compresión local y el sindrome de hipertensión endocraneanahipertensión endocraneana
CuraciónCuración• Extirpación completaExtirpación completa
Biopsia estereotáxica
Manejo del sind. de hipertensión Manejo del sind. de hipertensión endocraneana severa:endocraneana severa:
Intubación e hiperventilaciónIntubación e hiperventilación• pCOpCO2 2 de 30 - 35 mmHgde 30 - 35 mmHg
Administración de corticoidesAdministración de corticoides• Dexametasona 4 mg c/ 4 - 6 horasDexametasona 4 mg c/ 4 - 6 horas
Uso de manitolUso de manitol (Soluc. al 15%)(Soluc. al 15%)• 0.5 a 0.75 gr/Kg0.5 a 0.75 gr/Kg
Soluciones hipertónicasSoluciones hipertónicas de NaClde NaCl
Tratamiento médico: CorticoidesTratamiento médico: Corticoides
Dexametasona: Dexametasona: (4mg c/4-6 hrs)(4mg c/4-6 hrs)
Recordar efectos adversos:Recordar efectos adversos:• Efecto imunosupresorEfecto imunosupresor• Úlcera péptica, perforación intestinalÚlcera péptica, perforación intestinal• HiperglicemiaHiperglicemia• Psicosis esteroidalPsicosis esteroidal• Miopatía esteroidalMiopatía esteroidal• HipoalbuminemiaHipoalbuminemia• Lipomatosis epiduralLipomatosis epidural
Tratamiento médico: AnticonvulsivantesTratamiento médico: Anticonvulsivantes
El 15 a 20% debuta inicialmente con una El 15 a 20% debuta inicialmente con una crisis convulsiva.crisis convulsiva.
El 30 a 40% presenta al menos una crisis El 30 a 40% presenta al menos una crisis durante el transcurso de la enfermedaddurante el transcurso de la enfermedad
AnticonvulsivantesAnticonvulsivantes
Utilidad discutible. Evaluar efectos Utilidad discutible. Evaluar efectos secundarios secundarios (Fenitoina)(Fenitoina)• Hiperplasia gingivalHiperplasia gingival• HirsutismoHirsutismo• HépatotoxicidadHépatotoxicidad• DiplopiaDiplopia• MielosupresiónMielosupresión• Sind. de Steven-JohnsonSind. de Steven-Johnson• OsteomalaciaOsteomalacia• Disfunción cognitivaDisfunción cognitiva
Tratamiento médico: Tratamiento médico: TromboembolismoTromboembolismo
El 15% de los pacientes con El 15% de los pacientes con tumores cerebrales presenta:tumores cerebrales presenta:
Tromboembolismo pulmonarTromboembolismo pulmonar
y / oy / o
Sindrome postflebíticoSindrome postflebítico
Tratamiento antitrombótico Tratamiento antitrombótico profilácticoprofiláctico
• Vendas elásticasVendas elásticas
• Dispositivos de compresión neumáticaDispositivos de compresión neumática
• Heparina (5.000 U c/12 hrs)Heparina (5.000 U c/12 hrs)
• Heparina de bajo peso molecularHeparina de bajo peso molecular
Tratamiento médico: TromboembolismoTratamiento médico: Tromboembolismo
Tratamiento sintomáticoTratamiento sintomático
• Tratamiento anticoagulante Tratamiento anticoagulante (Heparina, Warfarina)(Heparina, Warfarina)
(Contraindicado en pacientes con metástasis de: (Contraindicado en pacientes con metástasis de: Ca. Tiroideo, melanoma, coriocarcinoma, Ca. renal, Ca. Tiroideo, melanoma, coriocarcinoma, Ca. renal, hemorragia tumoral reciente, pacientes hemorragia tumoral reciente, pacientes programados para cirugía)programados para cirugía)
• ¿¿ Dispositivo intracaval ??¿¿ Dispositivo intracaval ??
Metástasis cerebralesMetástasis cerebrales
547.000 muertes anuales por cáncer547.000 muertes anuales por cáncer
130.000 muertes anuales por 130.000 muertes anuales por
metástasis cerebralesmetástasis cerebrales
((Datos de la American Cancer Society, 1995)Datos de la American Cancer Society, 1995)
Frecuencia de metástasis cerebralesFrecuencia de metástasis cerebrales
Aproximadamente un 25% de los procesos Aproximadamente un 25% de los procesos
expansivos intracraneanos son metástasis, expansivos intracraneanos son metástasis,
aumentando a un 40 a 60% entre los 60 y 70 años aumentando a un 40 a 60% entre los 60 y 70 años
de edad, siendo el proceso expansivo cerebral de edad, siendo el proceso expansivo cerebral
más frecuente en pacientes mayores de 65 años.más frecuente en pacientes mayores de 65 años.
Metástasis única: Una sola metástasis cerebral, no importando el compromiso de otros órganos.
Metástasis solitaria: Es la única metástasis detectable en el organismo
Hay un número significativo (15%) de metástasis cerebrales clínicamente asintomáticas
La TAC con contraste y la Resonancia Magnética son las herramientas más útiles en la detección de ellas
Metástasis cerebralesMetástasis cerebrales
Tumores primarios más frecuentes:Tumores primarios más frecuentes:• Pulmón 30-60 % (de las metástasis Pulmón 30-60 % (de las metástasis
cerebrales)cerebrales)
• Mama 10 - 30 %Mama 10 - 30 %
• Piel ( melanoma) 5 - 21 % Piel ( melanoma) 5 - 21 %
• Tracto gastrointestinal 22 - 10 %Tracto gastrointestinal 22 - 10 %
¡¡ 25 a 30% de metástasis cerebrales ¡¡ 25 a 30% de metástasis cerebrales sin tumor primario conocido !!sin tumor primario conocido !!
Cirugía de metástasis cerebrales: Cirugía de metástasis cerebrales: Criterios de selecciónCriterios de selección
Criterios ClínicosCriterios Clínicos
Criterios RadiológicosCriterios Radiológicos
Criterios HistológicosCriterios Histológicos
Criterios ClínicosCriterios Clínicos
Estado sistémico de la enfermedadEstado sistémico de la enfermedad• Pronóstico global de la enfermedad Pronóstico global de la enfermedad
Expectativa de vida, Expectativa de vida, excluyendo la excluyendo la metástasis cerebral. metástasis cerebral.
• Estado general del paciente y afecciones Estado general del paciente y afecciones concomitantes concomitantes (Cardíacas, pulmonares, etc)(Cardíacas, pulmonares, etc)
• Afección sistémica ausente, “controlada” o Afección sistémica ausente, “controlada” o “limitada”“limitada”
• Déficit neurológico del paciente, respuesta a Déficit neurológico del paciente, respuesta a los corticoideslos corticoides
Criterios radiológicosCriterios radiológicos
Localización Localización • superficial, profunda, áreas elocuentessuperficial, profunda, áreas elocuentes
Número de lesionesNúmero de lesiones• Lesión únicaLesión única• Lesiones múltiples:Lesiones múltiples:
¡¡¡ La presencia de más de una lesión no excluye ¡¡¡ La presencia de más de una lesión no excluye
por sí la cirugía, debe analizarse la factibilidad de por sí la cirugía, debe analizarse la factibilidad de
la resección de cada una de ellas!!!la resección de cada una de ellas!!!
Criterios histológicosCriterios histológicos
Analizar sensibilidad del tumor primario Analizar sensibilidad del tumor primario a la radio y quimioterapiaa la radio y quimioterapia
• Tu. de células germinales, linfoma, cáncer pulmonar Tu. de células germinales, linfoma, cáncer pulmonar a células pequeñas son candidatos a radio o a células pequeñas son candidatos a radio o quimioterapia primariaquimioterapia primaria
• El melanoma, Ca renal y la mayoría de los sarcomas El melanoma, Ca renal y la mayoría de los sarcomas son incialmente candidatos a cirugía .son incialmente candidatos a cirugía .
• El Ca de mama y el Ca pulmonar de células no-El Ca de mama y el Ca pulmonar de células no-pequeñas ocupan una posición intermediapequeñas ocupan una posición intermedia