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1ª JORNADA NACIONAL DE1 JORNADA NACIONAL DE DERMATOLOGIA PEDIÁTRICA
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Manifestaciones cutáneas dede
Enfermedades sistémicas
Dra Zulema PiconeHosp. “V.J,Vilela” Rosario
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HISTIOCITOSIS a CELULAS DELANGERHANS
En cuero cabelludo escamocostra adherente queEn cuero cabelludo escamocostra adherente que deja lecho sangrante al desprenderse (dermatitis seborreica-like)E t á l it t d lEn tronco pápulas eritematosas o de coloramarillo parduzco a veces cubierta de costras y acompañada de petequiasy p p qPlacas eritematosas infiltradas o erosivas enpliegues inguinales, axilares y retroauriculares,
ll ió i lcuello, y región perianalHipertrofia gingival ulceras en paladar,lengua olabios dientes flotanteslabios,dientes flotantes
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SÓLO 1 ÓRGANO AFECTACIÓNMULTISISTÉMICA
HISTIOCITOSIS A CEL DE LANGERHANS
O SISTEMA MULTISISTÉMICA
Piel Mucosa oral
Hueso y otros órganos Mucosa oral
Hueso G li ti
órganos Abdominal / sist GI Pulmón Ganglio y timo
Glándula pituitaria
Pulmón Médula ósea
Si t dó i Tiroides Sistema endócrino SNC
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Protocolo LCH IIIriesgo multisistémicoriesgo multisistémico
INDUCCIÓN:INDUCCIÓN: -Prednisona 40 mgr/m3 VO
4 semanas luego descenso en 2 semanas4 semanas luego descenso en 2 semanas.- Vinblastina 1vez/semana en 6 dosis
MANTENIMIENTO(cada 3 semanas)-Vinblastina EV-Vinblastina EV-Prednisona 40mgr/m3 x 5diasHasta completar 1 año del diagnósticoHasta completar 1 año del diagnóstico
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Pustulosis benigna cefálica
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acné
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Histiocitosis benigna cefálicaHistiocitosis benigna cefálica
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Enfermedad Tipo de histiocitoXantogranuloma juvenil mixtoXantogranuloma juvenil mixtoXantogranuloma del adulto mixtoReticulohistiocitoma mixtoXantogranuloma juvenil tipo mononuclear vacuoladoHi ti it i fáli b i l dHistiocitosis cefálica benigna vacuoladoHistiocitoma eruptivo generalizado vacuoladoXantoma papular solitario y múltiple xantomatizadoXantoma diseminado xantomatizado yy
festoneadoXantogranuloma de células fusiformes fusiformeHistiocitosis nodular progresiva fusiformeReticulohistiocitosis multicéntrica oncocíticoReticulohistiocitosis multicéntrica oncocítico
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ACRODERMATITIS AMINOACIDÉMICASACRODERMATITIS AMINOACIDÉMICAS
Formas de presentación(Bodemer)
•descamación superfical o tipo SSSS•descamación superfical o tipo SSSS.
•dermatitis bilateral o periorificialdermatitis bilateral o periorificial
•lesiones psoriasiformes afectando tronco y miembros con placas bien demarcadas eritematoescamosas o circinadas
Diarrea, alopecia o cabello ralo opaco y fino,glositis, blefaritis,falla de crecimiento,paroniquia,def. de zinc, disfunción inmunológica ,infec. secundarias
Histológicamente: necrolisis y palidez de la epidermis superior
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ERITRODERMIAERITRODERMIA(NIÑO ROJO ESCAMOSO)(NIÑO ROJO ESCAMOSO)
ERITEMA GENERALIZADO O CASI ERITEMA GENERALIZADO O CASI
UNIVERSAL, USUALMENTE UNIVERSAL, USUALMENTE
ASOCIADO A EXFOLIACION.ASOCIADO A EXFOLIACION.
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ERITRODERMIASERITRODERMIAS
D ió tD ió t D ió fiD ió fiDescamación untuosaDescamación untuosaAxilas, inglesAxilas, ingles
Dermatitis seborreicaDermatitis seborreica
Descamación finaDescamación finaAntebrazos espinaAntebrazos espina
Dermatitis atópicaDermatitis atópicaDermatitis seborreica Dermatitis seborreica dermatatitis psoriasif dermatatitis psoriasif
Dermatitis atópicaDermatitis atópica
TRATAMIENTO CON CORTICOIDES Y EMOLIENTESTRATAMIENTO CON CORTICOIDES Y EMOLIENTES
SIN RESPUESTASIN RESPUESTA
PustulosisPustulosisCitodiag.Citodiag.HOK (+)HOK (+)
Fiebre toxemiaFiebre toxemiaAreas denudadasAreas denudadas
Nikolsky (+)Nikolsky (+)
Falla crecimientoFalla crecimientoDiarreaDiarrea
InfeccionesInfeccionesAdenopatíasAdenopatías
DermatitisDermatitisPeriorificialPeriorificial
Falla de crecimientoFalla de crecimientoDiarreaDiarrea
MembranaMembranaColodionColodionEscamasEscamasDiversasDiversas
Descamación y ampollasDescamación y ampollasPalmo plantares Palmo plantares OsteocondritisOsteocondritis
PeriostitisPeriostitisVDRL (+)VDRL (+)
CANDIDIASISCONGENITA
SSSS TRASTORNOSINMUNOLOGICOS
DESORDENESMETABOLICOS YNUTRICIONALES
ICTIOSISESTADOSICTIOSIF 0
LUESCONGÉNITA
NUTRICIONALES ICTIOSIF.0
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ERITRODERMIASERITRODERMIASLABORATORIOLABORATORIO
ERITRODERMIASERITRODERMIAS
HOKHOKCULTIVO BACTERIANO COLORACION GRAM CULTIVO BACTERIANO COLORACION GRAM --VDRLVDRLHEMOGRAMA, GAMMA GLOBULINAHEMOGRAMA, GAMMA GLOBULINAHIPOTRICOSISHIPOTRICOSISNIVELES DE ZINC Y FOSFATASA ALCALINANIVELES DE ZINC Y FOSFATASA ALCALINATEST DEL SUDORTEST DEL SUDORESTUDIO DE BIOTINIDASA Y HOLOCARBOXILASAESTUDIO DE BIOTINIDASA Y HOLOCARBOXILASAESTUDIO DE BIOTINIDASA Y HOLOCARBOXILASAESTUDIO DE BIOTINIDASA Y HOLOCARBOXILASANIVELES DE ACIDOS GRASOS ESENCIALESNIVELES DE ACIDOS GRASOS ESENCIALESAMINOACIDOS PLASMATICOSAMINOACIDOS PLASMATICOSAMINOACIDOS PLASMATICOSAMINOACIDOS PLASMATICOSBIOPSIA DE PIEL BIOPSIA DE PIEL
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Malformación vascular capilarp
Asocia a :Asocia a :
GlaucomaGlaucoma
Sindrome deSindrome de Sturge Weber
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Angiomatosis encefalo trigeminalSturge WeberSturge Weber
MALFORMACIONES VASCULARES CAPILARES EN EL AREA
DE LA RAMA 1 Y LA 2 DEL TRIGÉMICO DE LA RAMA 1 Y LA 2 DEL TRIGÉMICO ,DE LAS LEPTOMENINGESDE LA COROIDES (GLAUCOMA 40% AMAUROSIS)DE LA COROIDES (GLAUCOMA 40% AMAUROSIS)
HABITUAL IPSILATERAL SI ES BILATERAL PUEDE DAR:HABITUAL IPSILATERAL ,SI ES BILATERAL PUEDE DAR: EPILEPSIA REFRACTARIA Y RETRASO PSICOMOTOR
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PHACES
P-posterior fossa malformationH hemangiomas H-hemangiomas
A-arterial anomalies C-coarctation of the aorta -cardiac defects E-eye anomalies S-sternal clefts,supraumbilical
raphe
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Hemangioma :localización cervicofacial(Zona de la barba)
Vigilar las funciones vitales Barba parótida: 63% compresión subglótica
(Zona de la barba)
Barba ,parótida: 63% compresión subglótica
![Page 27: 1ª JORNADA NACIONAL DEJORNADA NACIONAL DE DERMATOLOGIA …](https://reader030.vdocuments.site/reader030/viewer/2022012023/6169cccd11a7b741a34b7fa2/html5/thumbnails/27.jpg)
PELVIS HEMANGIOMA P erineal y/o sacro hemangioma P erineal y/o sacro hemangioma E xternos genitales malformados
L i i l i l L ipomielomeningocele V esicorenal anomalías I mperforado ano S kin acrocordón
![Page 28: 1ª JORNADA NACIONAL DEJORNADA NACIONAL DE DERMATOLOGIA …](https://reader030.vdocuments.site/reader030/viewer/2022012023/6169cccd11a7b741a34b7fa2/html5/thumbnails/28.jpg)
HEMANGIOMATOSIS DISEMINADA NEONATAL
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EVALUACION DE HEMANGIOMATOSIS DISEMINADA NEONATALDISEMINADA NEONATAL
hematocrito-hemoglobina-contaje de plaquetas Coagulograma Coagulograma Investigación de sangre oculta en materia fecal Análisis de orina Análisis de orina Radiotórax Ecografía abdominalg EEG-ecocardiograma Estudio oftalmológico
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Hematoeritropoyesis extramedularA. Infecciones
1. Infecciones Congénitas (TORCH) Toxoplasmosis Otros (sífilis, parvovirus, Coxsackie B2) Rubéola
Blue berry muffinRubéola Citomegalovirus (CMV) Virus del herpes simple (VHS)
2. SepsisB. Discrasias Hematológicas
1. De transfusión gemelo-gemelo 2 E f d d h líti d l ié id 2. Enfermedad hemolítica del recién nacido
(Rhesus / incompatibilidad de gruposanguìneo)3. Esferocitosis hereditaria
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LESION SOLIDAROJO AZULADA
glioma
ROJO AZULADANO COMPRESIBLE
RESTOS DE TEJIDO NEURALPUEDEN SERPUEDEN SER:Extranasales 60%Intransales 30%Ambos 10%Ambos 10%El 15 a 20 % conectaCon SNC
DD : angioma
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LESION AZULADAaumenta con el llanto aumenta con el llanto COMPRESIBLETRANSILUMINAN
Simula hipertelorismoSiempre conecta con SNCSaco+corteza cerebral+Cerebelo,tronco encef.Cerebelo,tronco encef.
![Page 35: 1ª JORNADA NACIONAL DEJORNADA NACIONAL DE DERMATOLOGIA …](https://reader030.vdocuments.site/reader030/viewer/2022012023/6169cccd11a7b741a34b7fa2/html5/thumbnails/35.jpg)
Lineas de fusión embrionariasNódulos azulados o color pielQUISTE DERMOIDE
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Ab b ió tiAbsceso subperióstico
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CIERRE DISCONTINUO DEL TUBO NEURALCIERRE DISCONTINUO DEL TUBO NEURAL
LÍNEA MEDIA PARIETAL2
LÍNEA MEDIA OCCIPITAL
2
LÍNEA MEDIA FRONTONASAL 34
3
4
LÍNEA MEDIA CERVICODORSAL1 1
LÍNEA MEDIA LUMSACRA5
5
Meix, Juan Manuel: Protocolos diagnósticos y terapeúticos en pediatría; 2da edición; Anales de pediatría; 2008; 129‐134.
5
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ALTO ÍNDICEDE SOSPECHA
HIPERTRICOSISHIPERTRICOSIS HOYUELOS (> 2,5 cm HOYUELOS (> 2,5 cm
desde el margen anal)desde el margen anal)desde el margen anal)desde el margen anal) ACROCORDONESACROCORDONES LIPOMASLIPOMAS
HEMANGIOMASHEMANGIOMAS HEMANGIOMASHEMANGIOMAS APLASIA CUTIS O APLASIA CUTIS O
ULCERASULCERAS QUISTES DERMOIDES O QUISTES DERMOIDES O
SINUSSINUS ASOCIACIÓN DE 2 Ó ASOCIACIÓN DE 2 Ó
ÁÁMÁS LESIONESMÁS LESIONES
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NEVOS MELANOCÍTICOS CONGÉNITOS
‐‐Se asocian a Se asocian a l il i tátámelanosis melanosis neurocutáneaneurocutánea
y melanomasy melanomas
García‐Alix Pérez A, et al: La piel como expresión de alteraciones neurológicas en el recién nacido An Pediatr (Barc); 2005; 62(6):548‐63.
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![Page 42: 1ª JORNADA NACIONAL DEJORNADA NACIONAL DE DERMATOLOGIA …](https://reader030.vdocuments.site/reader030/viewer/2022012023/6169cccd11a7b741a34b7fa2/html5/thumbnails/42.jpg)
Sindrome del nevo epidérmico pcaracterizado por nevo organoide(hiperplasia o cambios estructurales de las glánd.sebáceas ( p p go folículos pilosos)
Si d d l bá-Sindrome del nevo sebáceo o Schimmel-penning sindrome:
-defectos oculares,-cerebrales ,-esqueléticos
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![Page 44: 1ª JORNADA NACIONAL DEJORNADA NACIONAL DE DERMATOLOGIA …](https://reader030.vdocuments.site/reader030/viewer/2022012023/6169cccd11a7b741a34b7fa2/html5/thumbnails/44.jpg)
![Page 45: 1ª JORNADA NACIONAL DEJORNADA NACIONAL DE DERMATOLOGIA …](https://reader030.vdocuments.site/reader030/viewer/2022012023/6169cccd11a7b741a34b7fa2/html5/thumbnails/45.jpg)
![Page 46: 1ª JORNADA NACIONAL DEJORNADA NACIONAL DE DERMATOLOGIA …](https://reader030.vdocuments.site/reader030/viewer/2022012023/6169cccd11a7b741a34b7fa2/html5/thumbnails/46.jpg)
![Page 47: 1ª JORNADA NACIONAL DEJORNADA NACIONAL DE DERMATOLOGIA …](https://reader030.vdocuments.site/reader030/viewer/2022012023/6169cccd11a7b741a34b7fa2/html5/thumbnails/47.jpg)
Lupus discoideeczema
p
Pitiriasis alba lepra
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![Page 49: 1ª JORNADA NACIONAL DEJORNADA NACIONAL DE DERMATOLOGIA …](https://reader030.vdocuments.site/reader030/viewer/2022012023/6169cccd11a7b741a34b7fa2/html5/thumbnails/49.jpg)
prurito
xerodermia
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Enfermedades autoinmunes
Asociación:Enfermedades de tiroides (Hashimoto)Diabetes Artritis reumatoideaArtritis reumatoideaCeliaquia
Vitiligo no segmentario
Alopecía areata
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NF 1
![Page 52: 1ª JORNADA NACIONAL DEJORNADA NACIONAL DE DERMATOLOGIA …](https://reader030.vdocuments.site/reader030/viewer/2022012023/6169cccd11a7b741a34b7fa2/html5/thumbnails/52.jpg)
NEUROFIBROMASNEUROFIBROMAS
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NEUROFIBROMATOSIS 1Criterios:
Al menos 2 de los siguientes :g + de 6 manchas café con leche
(>de 0,5 cm prepuberales;>de 1,5cm postpuberales) 2 neurofibromas o 1 solo plexiforme lentiginides en pliegues 1 glioma del nervio óptico 1 glioma del nervio óptico 2 nódulos de Lisch 1 lesión ósea(displasia del esfenoide,pseudo –(
artrosis,adelgazamiento de corteza huesos largos) 1 familiar afectado en primer grado
![Page 54: 1ª JORNADA NACIONAL DEJORNADA NACIONAL DE DERMATOLOGIA …](https://reader030.vdocuments.site/reader030/viewer/2022012023/6169cccd11a7b741a34b7fa2/html5/thumbnails/54.jpg)
Criterios cumplidos a corto plazo Talla pequeña Macrocefalia Manchas café con leche OBNI en T2 en el 43 al 93%
Criterios posteriores•Glioma del nervio óptico a los 3 años(12%)
•Lentiginides axilares antes de los 7 años•Neurofibromas y nódulos de Lisch de los6 años hacia la pubertad
![Page 55: 1ª JORNADA NACIONAL DEJORNADA NACIONAL DE DERMATOLOGIA …](https://reader030.vdocuments.site/reader030/viewer/2022012023/6169cccd11a7b741a34b7fa2/html5/thumbnails/55.jpg)
Nf 1
54% de los criterios al año 54% de los criterios al año
80% a los 10 años%
100 % a los 20 años
La mayoría tendrá manifestaciones leves;El 40 % tendrá problemas durante toda su vidaSólo un 20% tendrá manifestaciones serias
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Hiperplasia suprarrenal congénita -17 OH progesterona 2200(1100)-Delta 4 androstenediona 3100(500)DHEA 1516 (900)-DHEA 1516 (900)
-Tlibre 0,50 (0.20)2 hermanos con igual problema sin síntomas
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pubarca
Bromhidrosis axilar
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ACANTOSIS NIGRICANS
Es un engrosamiento cutáneo con papilomatosis e hiperpigmentaciónque puede aparecer en cualquier parte del cuerpo: axila, cuello, ingle, q p p q p p , , g ,superficie antecubital y poplítea, área umbilical y superficies mucosas.Está frecuentemente asociada a obesidad, endocrinopatías, malignidad, síndromes genéticos y al uso de algunas drogas. La diabetes mellitus(DM) dislipemia síndrome del ovario poliquístico e hipertensión arterial(DM), dislipemia, síndrome del ovario poliquístico e hipertensión arterial también pueden asociarse con AN, lo que significa insulinoresistenciae hiperinsulinismo independiente de la obesidad.
La acantosis nigricans es un importante predictor de insulinoresistencia en niños obesos. La AN define a un subgrupo de niños
b hi i li i i li i t iobesos con hiperinsulinemia e insulino resistencia,como una anormalidad temprana del síndrome metabólico y la diabetes tipo 2.
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Manifestaciones clinicas de f ibilid dfotosensibilidad
Eritema en mariposap Vésicoampollas Dermatitis eczematoide Dermatitis eczematoide Telangiectasias Poiquilodermias Poiquilodermias Discromatosis
Hi t i i Hipertricosis
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Eczema fotoagravado
Porfiria cutánea tarda
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dermatomiositisLupus discoide
LES
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PTERIGION
Prúrigo actínico
QUEILITIS
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