11
Fisiopatologia dei disturbi di Fisiopatologia dei disturbi di movimento e di equilibriomovimento e di equilibrio
Facoltà di Medicina e Chirurgia/Polo di NapoliCorso di Laurea in Medicina e Chirurgia
Facoltà di Medicina e Chirurgia/Polo di NapoliCorso di Laurea in Medicina e Chirurgia
Corso integrato di Malattie del Sistema NervosoCorso integrato di Malattie del Sistema Nervoso
aa.2011-2012 aa.2011-2012
Prof. Marina MeloneProf. Marina Melone
[email protected]@unina2.it
22
Controllo motorio somaticoControllo motorio somatico
33
Sistema SensorimotorioSistema Sensorimotorio
• Organizzazione Organizzazione GerarchicaGerarchica
• Output motorio è guidato Output motorio è guidato dall’input sensorialedall’input sensoriale• eccezione: movimenti eccezione: movimenti
ballisticiballistici
• L’apprendimento L’apprendimento modifica la modifica la localizzazione del localizzazione del controllo sensorimotoriocontrollo sensorimotorio
Area di rappresentazione del movimento delle dita nella
corteccia motoria
appresa non appresa
Sequenza del movimento delle dita
44
Disordini neurologici del movimentoDisordini neurologici del movimento
• Paralisi da patologia delle unità motorieParalisi da patologia delle unità motorie• Paralisi da patologia dei motoneuroni superioriParalisi da patologia dei motoneuroni superiori• Disturbi aprassici dovuti all’interessamento delle vie Disturbi aprassici dovuti all’interessamento delle vie
associative cerebraliassociative cerebrali• Riduzione dell’iniziativa motoria e disinibizione di Riduzione dell’iniziativa motoria e disinibizione di
automatismi arcaici da patologia prefrontaleautomatismi arcaici da patologia prefrontale• Movimenti involontari e anomalie posturali da Movimenti involontari e anomalie posturali da
patologia dei gangli della basepatologia dei gangli della base• Anomalie della coordinazione (atassia) da lesioni Anomalie della coordinazione (atassia) da lesioni
cerebellari o da deficit di informazionecerebellari o da deficit di informazione
55
Sistema motorioSistema motorioHughlings Jackson, 1858Hughlings Jackson, 1858
Il sistema motorio rappresenta un Il sistema motorio rappresenta un SISTEMA GERARCHICOSISTEMA GERARCHICO INTEGRATOINTEGRATO in cui ciascun livello superiore controlla quello immediatamente in cui ciascun livello superiore controlla quello immediatamente
sottostante grazie all’azione integrata di vaste popolazioni neuronali.sottostante grazie all’azione integrata di vaste popolazioni neuronali.
• Corteccia prefrontaleCorteccia prefrontale• Motoneuroni della regione frontale posterioreMotoneuroni della regione frontale posteriore• Motoneuroni spinali e del tronco encefalicoMotoneuroni spinali e del tronco encefalico
A Jackson sfuggì l’importanza del lobo parietale, dei gangli della base e A Jackson sfuggì l’importanza del lobo parietale, dei gangli della base e del cervelletto nel controllo del movimento, nonché l’importanza di del cervelletto nel controllo del movimento, nonché l’importanza di
considerare l’unità motoria nella sua inscindibilitàconsiderare l’unità motoria nella sua inscindibilità
66
Sistemi coinvolti nel controllo del movimentoSistemi coinvolti nel controllo del movimento
1.1. -MOTONEURONI CRANICI E SPINALI-MOTONEURONI CRANICI E SPINALI i cui assoni sono destinati ai muscoli i cui assoni sono destinati ai muscoli scheletrici. Essi costituiscono la scheletrici. Essi costituiscono la via via finalefinale comune comune attraverso la quale tutti gli attraverso la quale tutti gli impulsi vengono trasmessi ai muscoli impulsi vengono trasmessi ai muscoli (UNITA’ MOTORIA(UNITA’ MOTORIA))
2.2. MOTONEURONI PIRAMIDALI DI BETZMOTONEURONI PIRAMIDALI DI BETZ situati nella corteccia frontale pre-situati nella corteccia frontale pre-rolandicarolandica
3.3. FASCIO PIRAMIDALE e RUBRO-FASCIO PIRAMIDALE e RUBRO-SPINALESPINALE
4.4. FASCIO VESTIBOLO-SPINALEFASCIO VESTIBOLO-SPINALE5.5. NEURONI DEL TRONCO NEURONI DEL TRONCO
ENCEFALICO:ENCEFALICO: formazione reticolare formazione reticolare discendente, nuclei vestibolari, nuclei discendente, nuclei vestibolari, nuclei rossirossi
6.6. SISTEMI SOTTOCORTICALI: SISTEMI SOTTOCORTICALI: gangli gangli della base e cervellettodella base e cervelletto
7.7. CORTECCIA PRE-MOTORIA E CORTECCIA PRE-MOTORIA E SUPPLEMENTARE MOTORIASUPPLEMENTARE MOTORIA
8.8. CORTECCIA PRE-FRONTALECORTECCIA PRE-FRONTALE9.9. CORTECCIA ASSOCIATIVA CORTECCIA ASSOCIATIVA
PARIETALE POSTERIOREPARIETALE POSTERIORE10.10. CORTECCIA PARIETALE SENSITIVA CORTECCIA PARIETALE SENSITIVA
PRIMARIAPRIMARIA
77
Classificazione dei movimentiClassificazione dei movimenti
• IsotoniciIsotonici• IsometriciIsometrici• VolontariVolontari • LENTILENTI AutomaticiAutomatici• RAPIDIRAPIDI
Tutti i movimenti richiedono l’integrità anatomo-funzionale Tutti i movimenti richiedono l’integrità anatomo-funzionale dell’unità motoriadell’unità motoria
E’ la via finale comune di tutti i movimenti, costituita dai neuroni motori principali (α) del corno anteriore del midollo spinale. Ognuno di questi neuroni governa un certo numero di fibre muscolari (da poche a più di 100) . L’insieme costituito da: motoneurone α, giunzioni neuro-muscolari e fibre muscolari che ne dipendono costituisce una unità motoria.
99
I fusi neuromuscolari forniscono indicazioni sulla lunghezza del muscolo e sulla velocità di variazione della stessa lunghezza generando il riflesso spinale di stiramento o miotatico
1010
Unità motoria Unità motoria e controllo e controllo dell’attività dell’attività
riflessa riflessa miotendineamiotendinea
1111
Neurotrasmettitori utilizzati dai circuiti Neurotrasmettitori utilizzati dai circuiti motori a livello spinalemotori a livello spinale
1212
Sistema cortico-spinaleSistema cortico-spinale
• È il sistema di diretta connessione tra la corteccia È il sistema di diretta connessione tra la corteccia cerebrale, il tronco encefalico ed il midollo spinalecerebrale, il tronco encefalico ed il midollo spinale
• I fasci di fibre convergono nella corona radiata e I fasci di fibre convergono nella corona radiata e discendono lungo il braccio posteriore della capsula discendono lungo il braccio posteriore della capsula interna,il peduncolo cerebrale, il ponte e il bulbo dove il interna,il peduncolo cerebrale, il ponte e il bulbo dove il contingente maggiore incrocia la linea mediana per contingente maggiore incrocia la linea mediana per discendere nel cordone laterale del midollo spinale.discendere nel cordone laterale del midollo spinale.
• Lungo la via si staccano dal fascio le fibre destinate ai Lungo la via si staccano dal fascio le fibre destinate ai motoneuroni cranici e spinali motoneuroni cranici e spinali
• Il sistema presenta una Il sistema presenta una ORGANIZZAZIONE ORGANIZZAZIONE SOMATOTOPICA SPECIFICA SOMATOTOPICA SPECIFICA che persisteche persiste lungo tutta lungo tutta la via, dalla corteccia agli la via, dalla corteccia agli motoneuronimotoneuroni
1313
Organizzazione somatotopica che dalla
corteccia motoria si conserva fino alle unità
motorie
1414
Sistema per l’esecuzione dei movimenti Sistema per l’esecuzione dei movimenti volontarivolontari
1515
• 80% CROCIATE80% CROCIATE (fascio cortico-spinale laterale)(fascio cortico-spinale laterale)• 20% DIRETTE20% DIRETTE (fascio cortico-spinale anteriore)(fascio cortico-spinale anteriore)
• 80-90%80-90% agli interneuroni del midollo agli interneuroni del midollo• 10-20%10-20% ai MN ai MN e MN e MN(2° MN)(2° MN)
1616
Paralisi da patologia del motoneurone Paralisi da patologia del motoneurone superiore o dell’unità motoriasuperiore o dell’unità motoria
PARALISI PIRAMIDALE: PARALISI PIRAMIDALE:
solo movimenti volontarisolo movimenti volontari
PARALISI DA PATOLOGIA DEL PARALISI DA PATOLOGIA DEL MOTONEURONE ALFA: MOTONEURONE ALFA:
tutti i movimentitutti i movimenti
Muscoli colpiti in gruppi, mai Muscoli colpiti in gruppi, mai singolarmentesingolarmente
Possono essere colpiti muscoli Possono essere colpiti muscoli singolisingoli
Spasticità con ROT iperelicitabili e s. Spasticità con ROT iperelicitabili e s. di Babinskidi Babinski
Flaccidità e ipotonia dei muscoli Flaccidità e ipotonia dei muscoli colpiti con ROT deboli-assenticolpiti con ROT deboli-assenti
Fascicolazioni assentiFascicolazioni assenti Possono essere presenti Possono essere presenti fascicolazioni fascicolazioni
Atrofia modesta e dovuta a disusoAtrofia modesta e dovuta a disuso Atrofia notevole, fino al 70-80% del Atrofia notevole, fino al 70-80% del volume muscolare totalevolume muscolare totale
Assenza di patologia significativa in Assenza di patologia significativa in ENMGENMG
Potenziali motori di ampiezza ridotta, Potenziali motori di ampiezza ridotta, potenziali di denervazione presenti potenziali di denervazione presenti all’ ENMG, VCM spesso alterataall’ ENMG, VCM spesso alterata
1717
PARALISI DISTINTE PERPARALISI DISTINTE PER DISTRIBUZIONE DEI DISTRIBUZIONE DEI DEFICIT DI FORZADEFICIT DI FORZA
1818
Corteccia Motoria SecondariaCorteccia Motoria Secondaria
• Corteccia PremotoriaCorteccia Premotoria• input primariamente visiviinput primariamente visivi• Ruolo nei movimenti guidati “esternamente” Ruolo nei movimenti guidati “esternamente”
• Area Motoria SupplementareArea Motoria Supplementare• lungo la fessura longitudinalelungo la fessura longitudinale• input primariamente somotosensoriale input primariamente somotosensoriale • movimenti autogenerati movimenti autogenerati • apprendimento di nuove sequenze motorieapprendimento di nuove sequenze motorie
• Aree Motorie del giro CingolatoAree Motorie del giro Cingolato• Nel giro cingolato, funzione non chiaraNel giro cingolato, funzione non chiara
1919
Aree frontali a funzione premotoriaAree frontali a funzione premotoria• La corteccia premotoria rappresenta un insieme di regioni La corteccia premotoria rappresenta un insieme di regioni
corticali che si situano avanti alla corteccia motoria primariacorticali che si situano avanti alla corteccia motoria primaria• Due tipi principali di corteccia premotoria,Due tipi principali di corteccia premotoria, situati rispettivamente in situati rispettivamente in
regione dorsolaterale (regione dorsolaterale (area 6 lateralearea 6 laterale) e mediana () e mediana (area 6 mediana area 6 mediana o area motoria supplementareo area motoria supplementare). ).
• Un elemento importante che determina il funzionamento delle Un elemento importante che determina il funzionamento delle regioni premotorie è la loro regioni premotorie è la loro connessione al lobo parietale. connessione al lobo parietale.
• Questi Questi circuiti parieto frontalicircuiti parieto frontali rappresentano pertanto dei moduli di rappresentano pertanto dei moduli di trattamento dell’informazione all’interno dei quali si elaborano gli trattamento dell’informazione all’interno dei quali si elaborano gli schemi motori fondamentali o rappresentazioni centrali dell’attività schemi motori fondamentali o rappresentazioni centrali dell’attività gestuale (coordinazione visumotoria, prensione, manipolazione, gestuale (coordinazione visumotoria, prensione, manipolazione, pianificazione sequenziale). pianificazione sequenziale).
• Peraltro l’attività di queste aree corticali premotorie è modulata da Peraltro l’attività di queste aree corticali premotorie è modulata da altre altre aree associative prefrontaliaree associative prefrontali situate più a monte nei processi situate più a monte nei processi decisionali, con presa in carico degli decisionali, con presa in carico degli aspetti motivazionali aspetti motivazionali (corteccia orbito frontale e cingolare) e (corteccia orbito frontale e cingolare) e operativioperativi del del comportamento (corteccia prefrontale dorsolaterale).comportamento (corteccia prefrontale dorsolaterale).
2020
Three
2121
Sulla base della distribuzione terminale sono state Sulla base della distribuzione terminale sono state distinte 3 vie motorie :distinte 3 vie motorie :
2222
Vie Motorie DiscendentiVie Motorie Discendenti
• Tratti Motori DorsolateraliTratti Motori Dorsolaterali• tratto corticospinale dorsolateraletratto corticospinale dorsolaterale• tratto corticorubrospinale dorsolateraletratto corticorubrospinale dorsolaterale
• Tratti VentromedialiTratti Ventromediali• tratto corticospinale ventromedialetratto corticospinale ventromediale• tratto cortico-troncoencefalo-spinale tratto cortico-troncoencefalo-spinale
ventromedialeventromediale
2323
Tratti DorsolateraliTratti DorsolateraliTratto Dorsolaterale CorticospinaleTratto Dorsolaterale Corticospinale• decussa nelle piramidi midollaridecussa nelle piramidi midollari
• controllo motoneuronale dei muscoli distalicontrollo motoneuronale dei muscoli distali
• movimenti fini delle singole ditamovimenti fini delle singole dita• nei primati, le cellule di Betz controllano i grossi nei primati, le cellule di Betz controllano i grossi
muscoli di supporto degli arti inferiorimuscoli di supporto degli arti inferiori
Tratto Dorsolaterale Corticorubrospinale Tratto Dorsolaterale Corticorubrospinale • decussa a valle del nucleo rossodecussa a valle del nucleo rosso• controllo motoneuronale dei muscoli del viso, dei controllo motoneuronale dei muscoli del viso, dei
muscoli distali degli artimuscoli distali degli arti
2424
2525
Tratti VentromedialiTratti Ventromediali• Molto più diffusi che i tratti dorsolateraliMolto più diffusi che i tratti dorsolaterali
• Innervano i muscoli prossimali del tronco e Innervano i muscoli prossimali del tronco e degli artidegli arti
• Movimenti dell’intero corpo e controllo Movimenti dell’intero corpo e controllo posturaleposturale
• Tratto CorticospinaleTratto Corticospinale• discende ipsilateralmente alla corda spinale discende ipsilateralmente alla corda spinale
ventromedialeventromediale
• Tratto Cortico-troncoencefalo-spinaleTratto Cortico-troncoencefalo-spinale• Innerva le strutture del troncoencefalo, poi Innerva le strutture del troncoencefalo, poi
discende bilateralmentediscende bilateralmente
2626
2727
Sinergia che accompagna un movimento di Sinergia che accompagna un movimento di dorsiflessione della testa e del tronco (Babinski, 1899)dorsiflessione della testa e del tronco (Babinski, 1899)
Perdita della sinergia intersegmentaria
2828
2929
Corteccia associativa Corteccia associativa Dorsolaterale PrefrontaleDorsolaterale Prefrontale
• Provvede alla rappresentazione mentale Provvede alla rappresentazione mentale degli stimoli per decisioni relative all’inizio degli stimoli per decisioni relative all’inizio di una risposta volontaria di una risposta volontaria
• Input dalla corteccia parietale posterioreInput dalla corteccia parietale posteriore
• Output alla corteccia motoria secondaria, Output alla corteccia motoria secondaria, corteccia motoria primaria e area frontale corteccia motoria primaria e area frontale di controllo dei movimenti ocularidi controllo dei movimenti oculari
3030
Corteccia motoria : area 4 (MI) ;
corteccia somestesica : aree 3, 1, 2 (SI) ;
corteccia premotoria : area 6 (faccia laterale), area motrice supplementare : area 6 (faccia mediale) ; area frontale
oculocefalogira : area 8. Settore prefrontale : corteccia dorsolaterale
prefrontale : area 46, 45, 9 e 10, corteccia orbito-frontale 47, 25, 11 e 10.
L'area 10, inscritta nei tratti punteggiati, è comune a questi due territori. Corteccia
cingolare anteriore : area 24 e 32 (faccia mediale). Settore parietale : corteccia
parietale posteriore : aree 5 e 7 (7a e 7b) allargate alle aree 39 e 40
Aree corticali primarie ed associative implicate nella pianificazione dell’azione (numerazione di Brodman)
3131
DISTURBI MOTORI DA LESIONE PRE-DISTURBI MOTORI DA LESIONE PRE-FRONTALEFRONTALE
La corteccia prefrontale programma attività La corteccia prefrontale programma attività complesse, concettualizza lo scopo finale e complesse, concettualizza lo scopo finale e
modifica continuamente le singole componenti di modifica continuamente le singole componenti di una sequenza motoria finalizzata al una sequenza motoria finalizzata al
raggiungimento dello scopo prefissato. Inibisce raggiungimento dello scopo prefissato. Inibisce attività motorie primordiali come suzione e attività motorie primordiali come suzione e
prensione involontariaprensione involontaria
I neuroni specchio, ecolalia ed ecoprassiaI neuroni specchio, ecolalia ed ecoprassia
ABULIA o RIDOTTO TONO CORTICALE
3232
Corteccia associativa Corteccia associativa parietale posteriore (CAPP)parietale posteriore (CAPP)
• Prima che una risposta effettiva possa essere Prima che una risposta effettiva possa essere iniziata il sistema sensorimotorio deve iniziata il sistema sensorimotorio deve conoscere le posizioni delle varie parti del corpo conoscere le posizioni delle varie parti del corpo e degli oggetti nell’ambiente e degli oggetti nell’ambiente
• Input da sistemi visivi, uditivi, e somatosensorialiInput da sistemi visivi, uditivi, e somatosensoriali• Output alla corteccia motoria secondaria, Output alla corteccia motoria secondaria,
corteccia prefrontale dorsolaterale ed all’area corteccia prefrontale dorsolaterale ed all’area frontale di controllo dei movimenti ocularifrontale di controllo dei movimenti oculari
3333
Recettori (o catturatori) sensoriali implicati nella
chinestesi
3434
3535
La corteccia parietale posteriore (CPP)La corteccia parietale posteriore (CPP) è è una delle grandi corteccie associative una delle grandi corteccie associative del cervello dei mammiferi, dei primati e del cervello dei mammiferi, dei primati e dell’uomo (contiene le aree 5, 7 allargate dell’uomo (contiene le aree 5, 7 allargate a 39 e 40). In questa zona, membro del a 39 e 40). In questa zona, membro del carrefour parieto-temporo-occipitale, carrefour parieto-temporo-occipitale, sono contenuti due settori chiave nel sono contenuti due settori chiave nel destrimane. A sn, si tratta dell’area delle destrimane. A sn, si tratta dell’area delle prassieprassie la cui lesione in un soggetto, con la cui lesione in un soggetto, con forza conservata, non atassica, senza forza conservata, non atassica, senza disturbi extra-piramidali né difetti delle disturbi extra-piramidali né difetti delle sensibilità primarie, determina sensibilità primarie, determina un’incapacità ad eseguire un compito un’incapacità ad eseguire un compito fino a quel momento perfettamente fino a quel momento perfettamente svolto (svolto (aprassiaaprassia). A dx, questa zona è la ). A dx, questa zona è la sede della costruzione dello schema sede della costruzione dello schema corporeo, il suo coinvolgimento provoca corporeo, il suo coinvolgimento provoca un quadro con negligenza tanto un quadro con negligenza tanto dell’emicorpo sn che dello spazio dell’emicorpo sn che dello spazio extracorporeo corrispondente extracorporeo corrispondente ((emiasomatognosiaemiasomatognosia o o anosodiaforia di anosodiaforia di Anton-BabinskiAnton-Babinski). ).
Lesioni della CAPPLesioni della CAPP• AprassiaAprassia è la condizione di una è la condizione di una
persona lucida, con forza persona lucida, con forza conservata, non atassica, conservata, non atassica, senza disturbi extra-senza disturbi extra-piramidali né difetti delle piramidali né difetti delle sensibilità primarie, che sensibilità primarie, che perde la capacità di perde la capacità di eseguire gesti ed azioni eseguire gesti ed azioni complesse appresi in complesse appresi in precedenzaprecedenza
• danno parietale emisfero sn danno parietale emisfero sn - deficit bilaterale- deficit bilaterale
• danno parietale emisfero dx danno parietale emisfero dx - aprassia costruttiva - aprassia costruttiva
• Neglect ContralateraleNeglect Contralaterale• severo danno parietale severo danno parietale
emisfero dx emisfero dx • inabilità a rispondere a inabilità a rispondere a
stimoli visivi, uditivi, o stimoli visivi, uditivi, o somatosensoriali somatosensoriali provenienti dal lato sn provenienti dal lato sn del corpodel corpo
3636
3737
• A.IDEATIVAA.IDEATIVA: è l’ incapacità a : è l’ incapacità a concepire un’ azioneconcepire un’ azione dovuta a dovuta a lesione del lobo parietale dell’ lesione del lobo parietale dell’ emisfero sinistro, dove trovano emisfero sinistro, dove trovano integrazione informazioni visive, integrazione informazioni visive, uditive e somato-sensorialiuditive e somato-sensoriali
• A.IDEO-MOTORIAA.IDEO-MOTORIA: la persona : la persona riconosce e ricorda il movimento riconosce e ricorda il movimento programmato ma programmato ma non riesce ad non riesce ad eseguirloeseguirlo con le sue mani. Ciò con le sue mani. Ciò dipende da lesioni del lobo parietale dipende da lesioni del lobo parietale che si connette con la corteccia pre-che si connette con la corteccia pre-motoria e supplementare motoria motoria e supplementare motoria dove viene iniziata la fase esecutiva dove viene iniziata la fase esecutiva del movimentodel movimento
…….continu.continua:a:
3838
• A. CINETICA DEGLI ARTI:A. CINETICA DEGLI ARTI: perdita di perdita di destrezza di un arto nell’ esecuzione di destrezza di un arto nell’ esecuzione di un movimento complesso che non può un movimento complesso che non può essere spiegata né da paresi, ne da essere spiegata né da paresi, ne da atassia, né da deficit sensitivoatassia, né da deficit sensitivo
• A. BUCCO-LINGUALEA. BUCCO-LINGUALE: incapacità di : incapacità di eseguire su comando movimenti facciali eseguire su comando movimenti facciali come leccarsi le labbra o soffiare su un come leccarsi le labbra o soffiare su un fiammifero, pur se possono imitare fiammifero, pur se possono imitare questi gesti mimati dall’ esaminatore. questi gesti mimati dall’ esaminatore. Dipende da lesione del giro sopra-Dipende da lesione del giro sopra-marginale sn o della corteccia motoria marginale sn o della corteccia motoria associativa di sinistraassociativa di sinistra
• A. DELL’ABBIGLIAMENTO E A. DELL’ABBIGLIAMENTO E COSTRUTTIVACOSTRUTTIVA: indica estinzione : indica estinzione controlaterale o neglect dello schema controlaterale o neglect dello schema corporeo e dei rapporti visuo-spaziali corporeo e dei rapporti visuo-spaziali (gnosie)(gnosie)
…….continua:.continua:
3939
DISTURBI MOTORI DA LESIONI DELLA CORTECCIA DISTURBI MOTORI DA LESIONI DELLA CORTECCIA SOMATO-SENSITIVA PRIMARIASOMATO-SENSITIVA PRIMARIA
4040
4141
Aree motorie
Substantia nigra
Striato GP***
NVA* NVL**
Ponte
Cervelletto
NR**** FR*****
NO******
Motoneuroni
*Nucleo ventrale anteriore**Nucleo ventrale laterale***Globus Pallidus****Nucleo rosso*****Formazione reticolare******Nuclei oculomotori
4242
4343
Gangli BasaliGangli Basali• nuclei motori deputati nuclei motori deputati in primisin primis al controllo motorio al controllo motorio
controlateralecontrolaterale• parte di un parte di un looploop che riceve informazioni dalla che riceve informazioni dalla
corteccia e li ritrasmette indietro via talamocorteccia e li ritrasmette indietro via talamo• selezione ed inizio di sequenze motorie, selezione ed inizio di sequenze motorie,
apprendimento di compiti motori, e di compiti apprendimento di compiti motori, e di compiti cognitivi non-motoricognitivi non-motori
• Inibizione di movimenti non voluti e facilitazione di Inibizione di movimenti non voluti e facilitazione di movimenti desideratimovimenti desiderati
• selezione di pattern motoriselezione di pattern motori• passaggio rapido da un movimento ad un altropassaggio rapido da un movimento ad un altro
• ruolo maggiore nella malattia di Huntington e di ruolo maggiore nella malattia di Huntington e di ParkinsonParkinson
4444
Le connessioni dei gangli della base presentano una organizzazione assai complessa e solo in parte chiarita.
La maggior parte delle afferenze a questi nuclei proviene da quasi tutte le aree della corteccia cerebrale; le fibre afferenti, che sono glutamatergiche (cioè eccitatorie), raggiungono quasi esclusivamente i neuroni del corpo striato, cioè del nucleo caudato e del putamen.
4545
L’atto motorio volontario è essenzialmente un fenomeno di origine corticale. Intervengono l’area motoria primaria, l’area premotoria, le aree motoria supplementare, le corteccie associative prefrontali e parietali. Nei mammiferi superiori l’area motoria primaria (MI) si proietta direttamente sui motoneuroni midollari con l'intermediario della via piramidale per l’esecuzione di programmi motori. L'attività di queste aree corticali è regolata da un insieme di circuiti cortico-sottocorticali in cui intervengono i gangli della base, poi i nuclei motori del talamo.
La degenerazione dei neuroni GABAergici dello striato è alla base della corea di Huntington.
La lesione del NST nell’uomo provoca un emiballismo controlaterale.
La degenerazione dei neuroni dopaminergici (SNc ) è alla base della malattia di Parkinson. Le distonie
corrispondono a fenomeni di cocontrazioni, di torsione e di posture anormali. I meccanismi di malattia colpiscono il putamen dorsolaterale, il GPi, la SNr e i nuclei motori del talamo
Organizzazione anatomofunzionale e patologia dei GB
Vie attivatrici
Vie inibitrici
Via Dopaminergica nigro-striatale
4646
Basi fisiopatologiche dei disturbi motori e cognitivi nella MP
AB
B) Sistema dopaminergico meso-limbico:Gruppo A10(disturbi cognitivi nel 20%)
A) Sistema dopaminergico nigro-striatale: Gruppo A8 e A9(tremore, rigidità, bradi-acinesia, instabilità posturale)
A8:nucleo retrorubraleA9:pars compacta e pars lateraleA10: area tegmentale ventrale
Movement DisordersVolume 27, Issue 1, pages 8-30, 11 NOV 2011 DOI: 10.1002/mds.23795http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1002/mds.23795/full#fig5
A model of cerebral mechanisms underlying Parkinson's disease (PD) resting tremor. A model of cerebral mechanisms underlying Parkinson's disease (PD) resting tremor.
Neuropathology of sporadic Parkinson's disease: Evaluation and changes of concepts
It is suggested to emerge from the ventral intermediate nucleus of the thalamus (VIM)–motor cortex (MC)–cerebellum (CBLM) circuit (in blue), when triggered by transient pathological signals from the basal ganglia motor loop (in red).
It is suggested to emerge from the ventral intermediate nucleus of the thalamus (VIM)–motor cortex (MC)–cerebellum (CBLM) circuit (in blue), when triggered by transient pathological signals from the basal ganglia motor loop (in red).
In tremor-dominant PD, the basal ganglia (globus pallidus internus [GPi], globus pallidus externus [GPe], and putamen) have increased connectivity with the VIM–MC–CBLM circuit through the MC (thick red line), and the basal ganglia are activated at critical times in the tremor cycle (onset/offset of tremor episodes).
In tremor-dominant PD, the basal ganglia (globus pallidus internus [GPi], globus pallidus externus [GPe], and putamen) have increased connectivity with the VIM–MC–CBLM circuit through the MC (thick red line), and the basal ganglia are activated at critical times in the tremor cycle (onset/offset of tremor episodes).
Movement DisordersVolume 27, Issue 1, pages 8-30, 11 NOV 2011 DOI: 10.1002/mds.23795http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1002/mds.23795/full#fig6
Cortical innervation to the basal ganglia is primarily by way of corticostriatal and corticosubthalamic projections.
Cortical innervation to the basal ganglia is primarily by way of corticostriatal and corticosubthalamic projections.
(Glu, glutamate; DA, dopamine; D1, D2, dopamine receptors; GABA, δ-aminobutyric acid; Enk, enkephalin).
(Glu, glutamate; DA, dopamine; D1, D2, dopamine receptors; GABA, δ-aminobutyric acid; Enk, enkephalin).
The primary basal ganglia projections back to the cortex originate in the GPi (and SNr) and pass through the ventral nuclei of the thalamus (VL-VA).
The primary basal ganglia projections back to the cortex originate in the GPi (and SNr) and pass through the ventral nuclei of the thalamus (VL-VA).
Several “internal” or “horizontal” circuits control basal ganglia excitability. These include substantia nigra pars compacta (SNc) dopaminergic projections to the striatum and other basal ganglia nuclei, centromedian-parafascicular (CM/Pf) thalamic projections to the striatum and subthalamic nucleus (STN), and reciprocal connections between the globus pallidus pars externa (GPe) and the STN and striatum.
Several “internal” or “horizontal” circuits control basal ganglia excitability. These include substantia nigra pars compacta (SNc) dopaminergic projections to the striatum and other basal ganglia nuclei, centromedian-parafascicular (CM/Pf) thalamic projections to the striatum and subthalamic nucleus (STN), and reciprocal connections between the globus pallidus pars externa (GPe) and the STN and striatum.
Neuropathology of sporadic Parkinson's disease: Evaluation and changes of concepts
4949
Gangli Basali-ParkinsonGangli Basali-ParkinsonSubstantiaNigra
Striatum
Globus Pallidus
Talamus
Corteccia Motoria
Senza dopamina vi è aumento del tono
inibitorio !!!!
DADA
GABAGABA
GABAGABA
GluGlu
GluGlu
--
5050
GPi
Corteccia cerebrale
NST
Glu Glu
Glu
GabaSP/DYN
TalamonVLnVA
Gaba
Glu
GPe
GabaEnk
Gaba
Gaba
SNc
DA
Glu
+-
MALATTIA DI HUNTINGTONNella forma acinetico-rigida è coinvolta la via diretta (D1)
Lesione vascolare
Lesione del caudato
StriatoD2 D1
5151
GPi /SNpr
Corteccia cerebrale
NST
Glu Glu
Glu
GabaSP/DYN
TalamonVLnVA
Gaba
Glu
GabaEnk
Gaba
Gaba
SNc
DA
Striato
Glu
+
EMIBALLISMO
Lesione vascolareneoplastica o degenerativa
GPe
Striato+-D2 D1
5252
GANGLI DELLA BASE: correlazioni clinico-patologiche.
Sindrome clinica
Parkinsonismo
Corea
Ballismo
Distonia
Tic
Mioclonie
Sede lesionale
SNc (meno spesso striato, GP)
Caudato (meno spesso NST)
NST (meno spesso striato)
Putamen (meno spesso talamo, GP, sedi extra GB)
Sconosciuta (striato ventrale?)
Molte sedi (non limitate ai GB)
SNc (substantia nigra pars compacta), NST (nucleo subtalamico), GP (globus pallidus), GB (gangli della base)
5353
5454
EquilibrioEquilibrio
5555Abilità MotorieAbilità Motorie
Pablo Casals
5656
Rapporti fra tronco encefalico, cervelletto, sistema dei ventricoli e
talamo
5757
Funzione cerebellare:
•Controllo ipsilaterale
•Coordinazione dell’attività muscolare durante il movimento (specie movimenti complessi)
•Apprendimento di nuovi movimenti attraverso la pratica
•Automatizzazione del movimento
5858
Il cervelletto: Il cervelletto: unità unità
funzionalefunzionale
5959
Neocerebello
Paleocerebello
Archicerebello
Il CervellettoIl Cervelletto
Archicerebello: connesso con la via vestibolo-cerebellarePaleocerebello: connesso con la via spino-cerebellare
Viene diviso in strutture funzionali sulla base di criteri filogenetici
Neocerebello: connesso alla via cortico ponto-cerebellare
6060
Vie efferentiVie efferenti• Dal verme Dal verme
-Nucleo del fastigio -Nucleo del fastigio Nucleo vestibolare di Nucleo vestibolare di Deiters Deiters fasci vestibolo-spinali fasci vestibolo-spinali (mantenimento dell’equilibrio )(mantenimento dell’equilibrio )
• Dalla zona intermediaDalla zona intermedia-Nucleo globoso ed emboliforme -Nucleo globoso ed emboliforme nuclei nuclei
ventro-anteriori e ventro-laterali del talamo ventro-anteriori e ventro-laterali del talamo corteccia motoria corteccia motoria
-Nucleo globoso ed emboliforme -Nucleo globoso ed emboliforme nucleo nucleo rosso (regolazione del tono muscolare)rosso (regolazione del tono muscolare)
• Dalla zona emisfericaDalla zona emisferica-Nucleo dentato -Nucleo dentato nuclei ventro-anteriori e nuclei ventro-anteriori e
ventro-laterali del talamo ventro-laterali del talamo corteccia corteccia motoria (coordina le attività motorie motoria (coordina le attività motorie sequenziali iniziate dalla corteccia)sequenziali iniziate dalla corteccia)
6161
Atassia CerebellareAtassia Cerebellare
Andatura atassica e Andatura atassica e stazione eretta: stazione eretta:
Pz. con tumore Pz. con tumore cerebellare sncerebellare sn
a. a. Oscilla a destra Oscilla a destra in posizione erettain posizione eretta
b. b. Stabile sull’arto Stabile sull’arto
inf. dx inf. dx
c. c. Instabile sull’arto Instabile sull’arto
inf. sn inf. sn
d. Andatura d. Andatura
atassicaatassica
a b c
d
6262
Disturbi cerebellari Disturbi cerebellari
Incoordinazione dei movimenti volontari; caratteristico Incoordinazione dei movimenti volontari; caratteristico tremore intenzionale; disturbi dell’ equilibrio e della tremore intenzionale; disturbi dell’ equilibrio e della deambulazione; riduzione del tono muscolare.deambulazione; riduzione del tono muscolare.
• LESIONI EMISFERO CEREBELLARE: ipotonia, LESIONI EMISFERO CEREBELLARE: ipotonia, disturbi posturali, atassia, e lieve ipostenia degli arti disturbi posturali, atassia, e lieve ipostenia degli arti omolateraliomolaterali
• LESIONI NUCLEI PROFONDI e PEDUNCOLI LESIONI NUCLEI PROFONDI e PEDUNCOLI CEREBELLARI:stessi disturbi delle lesioni CEREBELLARI:stessi disturbi delle lesioni emisfericheemisferiche
• LESIONI VERMIANE: instabilità nella stazione eretta LESIONI VERMIANE: instabilità nella stazione eretta e nella marcia e nella marcia