doenças quísticas renais

Doenças Quísticas Renais

Quisto renal

• Saco preenchido por líquido

• Dilatação de qualquer segmento do nefrónio ou do tubo colector

• Detecção por técnicas de imagem 10-15%

Doenças quísticas

• Não genéticas

• Não alteram função renal• Não são parte de doença sistémica

• Genéticas

• Insuficiência renal• Manifestações extra-renais

Doenças não genéticas

Doença Tamanho do rim Tamanho do quisto

Localização do quisto

Quistos simples

Normal Variável Qualquer

Dç quística adquirida

Diminuído 0,5 – 2 cm Qualquer

Rim medular em esponja

Normal ou ligeiramente aumentado

0,1 – 0,7 cm Pre-caliciais

Não há envolvimento hepáticoDç: doença

Doenças genéticas

Autossómicas

Dominantes

Dç renal poliquística AD

Complexo esclerose tuberosa

Dç de von Hippel-Lindau

Dç quística medular

Rim glomerulocístico

Autossómicas

Recessivas

Dç poliquística renal AR

Nefronoftisis

Ligadas ao X Síndrome orofaciodigital tipo I

Doenças genéticas

Doença Tamanho

do rim

Tamanho do quisto

Localização do quisto

Dç renal poliquística AD

Aumentado mm – 10 cm Qualquer

Dç renal

poliquística AR

Aumentado mm, podem aumentar

Qualquer

Nepronoftisis Diminuído mm – 2 cm

ou ausentes

Medular

Autossómica dominante (AD)Autossómica recessiva (AR)

Critérios para diagnóstico de quisto simples

• Ausência de ecos internos

• Contorno regular• Paredes lisas e muito finas

• Demarca-se bem do parênquima adjacente• Ecogenicidade brilhante na parede posterior

Quistos simplesprevalência (%) na avaliação ultrassonográfica

Grupo etário

(anos)

1 quisto

H / M

2 quistos*H / M

3 quistos*H / M

15 – 29 0 / 0 0 / 0 0 / 0

30 - 49 2 / 1 0 / 1 0 / 1

50 - 69 15 / 7 2 / 1 1 / 1

> 70 32 / 15 17 / 8 6 / 3

Ravine D et al, Am J Kidney Dis 1993

O tamanho dos quistos aumenta com a idade

H- homem; M- mulher* Uni ou bilaterais

Quistos parapiélicos

• Dilatação dos canais linfáticos do hilo renal • Na ecografia podem mimetizar hidronefrose • Assintomáticos; obstrução urinária

Doença quística adquirida

• Vários quistos no contexto de insuficiência renal crónica

• Independente da idade e da nefropatia original

• Diagnóstico• 3 a 5 quistos em cada rim• Ausente doença hereditária

• Prevalência• 10, 60 e 90% - início, 5 e 10 anos de diálise

• Risco de carcinoma renal• Bilateral, multicêntrico• Sexo masculino

Rim medular em esponja ou Cacchi-Ricci

• Dilatação congénita dos tubos colectores

• Envolve parte, todo, um ou os dois rins• Urografia IV• Ectasia

• moderada – papila com estrias lineares na UIV• maior – cacho de uvas

• Reservatórios quísticos – “esponja” em secção transversal

• Prevalência

• 1/5000; associações rara a outras doenças


• LitíaseAssociação de calcificações papilares

Nefrocalcinose, obstrução e infecção

• Diagnósticos diferenciaisTuberculose renal

Necrose papilar

Nefrocalcinose de outra etiologia

(hiperparatiroidismo, hipercalcemia, acidose tubular)

Divertículos caliciais

Quistos parapiélicos

Doença quística AR


Orientação e Tratamento

• Curso benigno da doença

• Despiste regular de litíase ou infecções do tracto urinário (ITU’s)

• Radiografia simples e ecografia renal

• Hematúria microscópica e leucocitúria asséptica não implicam investigação invasiva

• ITU’s activamente tratadas

• Ingestão hídrica (ver densidade urinária de manhã)

Doença renal poliquística autossómica

• Dominante versus recessiva

• Prevalência 1:1.000 / 1:20.000

• Idade de início clínico 20 e os 40 anos / período perinatal

• Fígado quistos / fibrose hepática congénita

Doença renal poliquística autossómica dominante

Transmissão 50%

Penetração variável

Mutações de novo


Hipertensão arterial 60 – 100%

Hematúria macroscópica 50%

Infecção Comum

Litíase renal 20 – 25%

Insuficiência renal crónica 50 até aos 60 anos

Complicações renais

Complicações renais

Factores que aceleram a perda de função renal:

Sexo masculinoOrigem africanaFactores estruturais

Factores que podemos modificar

-HTA-Hematúria-Infecção do tracto urinário-Nº de gravidezes

se HTA o nº de gestações é importante-Dieta

Complicações cardiovasculares

-Aneurismas 10%-Dç cardiovascular comum-Doença valvular 10-20%

doenças quísticas renais

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