doenas onco-hematologicas parte 2
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Leucemias Linfóides Crônicas
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CLASSIFICAÇÃO
�LINFÓIDESCélulas B clássica (95% dos casos de LLC)
mais rara:s prolinfocítica, hairy cell, etc
Células T (cerca de 5% das LLC) Leucemia de célula T do adulto (HTLV_1)
mais raras: prolínfocítica, Síndrome de Sezary, etc
PRIMAVERA BORELLI-FCF-USP
Leucemias Linfóides Crônicas
FASE LEUCÊMICA DE LINFOMAS
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LEUCEMIASLINFÓIDES CRÔNICAS
•DESORDENS CRONICAS, HETEROGÊNEAS. PROLIFERAÇÃO CLONAL T E DE B. Acúmulo progressivo mais do que a proliferação autonoma, devido a alterações na APOPTOSE
•NEOPLASIA MONOCLONAL DE LINFOCITOS, QUE EM 90-95% DOS CASOS SÃO LINFOCITOS B.
�SÃO LINFOCITOS COM FUNÇÕES IMUNES ALTERADAS
PRIMAVERA BORELLI -FCF-USP5/100.000 ano
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Leucemias Linfóides Crônicas
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QUADRO CLÍNICO
Geralmente assintomático ao diagnóstico
Pior prognóstico na presença deperda de pesoanemiaplaquetopeniaaumento do número de leucócitoshepatomegaliaesplenomegaliaadenopatia
PRIMAVERA BORELLI -FCF-USP
Leucemias Linfóides Crônicas
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LEUCEMIAS LINFÓIDES CRÔNICAS
QUADRO HEMATOLÓGICO PERIFÉRICO
SÉRIE ERITROCITÁRIA
Anemia discreta a moderada.Pode-se encontrar eritroblastosPode ser de natureza auto-
imune.SÉRIE PLAQUETÁRIA
Plaquetose.Podem ser encontrados
Processos trombóticos ouhemorrágicos
~20% dos pacientes
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LEUCEMIAS LINFÓIDES CRÔNICAS
QUADRO HEMATOLÓGICO PERIFÉRICO
SÉRIE LEUCOCITÁRIA
NUMERO DE LEUCOCITOS VARIAVEL: em geral leucocitose
PRESENÇA DE LINFOCITOSE RELATIVA E,OU ABSOLUTA
LINFOCITOS TÍPICOS, MATUROS
MENOS DE 10% DE BLASTOS LINFÓIDES
SÉRIE PLAQUETÁRIA
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LEUCEMIAS LINFÓIDES CRÔNICAS
QUADRO HEMATOLÓGICO PERIFÉRICO
SÉRIE LEUCOCITÁRIA
Leucocitose variável
Linfocitose relativa e absoluta por mais de 6 meses
Linfocitos típicos, pequenos, cromatina densa
Menos de 10% de células blásticas
Massas de Grumprecht
� Hb 11,5%
� Eritoblastos 1/100leucócitos
� Plaquetas: 600.000/mm3
� Leucócitos 35000/mm3
Neutrófilo segmentado 15%Eosinófilo 0%Basófilo 0%Linfocitos 75%Prolinfocitos 5%Monocitos 1%Blastos 4%
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OLIVEIRA, R.A.G. & NETO, A.P. Anemias e Leucemias,, ed. Roca, 2005
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Dra. Juliana PereiraHemocentro-FMUSP
R1
R2
λλλλ κκκκ
LLC
Células B
100%
Dra. Juliana PereiraHemocentro-FMUSP
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Hairy Cell (l958,1970)
2-4% de todas as leucemias.60 anos,homens (5:1)
PRIMAVERA BORELLI-FCF-USP
Leucemias Linfóides Crônicas
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Hairy Cell Leukemia
R1
CD22++++
CD11c++CD25+
Dra. Juliana Pereira, Hemocentro-FMUSP
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LEUCEMIA LIFOIDE DE CÉLULA T DO ADULTO
Associação com HTLV1
Leucemias Linfóides Crônicas
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LEUCEMIA LIFOIDE DE CÉLULA T DO ADULTO Associação com HTLV1
Leucemias Linfóides Crônicas
Dra. Juliana Pereira,Hemocentro-FMUSP
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LEUCEMIAS LINFÓIDES CRÔNICAS
TRATAMENTO
MONITORAMENTO: CLASSE O
CONSIDERAR: IDADE E IMUNODEPRESSÃO
1ª. Escolha: CLORAMBUCIL
CICLOFOSFAMIDAFLUDARABINA
COP ( ESTÁGIOS III e IV)
COP: ( ciclofosfamida + vincristina+ predinisona)
ETC
ANTICORPOS: anti-CD20 (rituximab®)anti-cd 52
TERAPIA GÊNICA
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DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL DE OUTRAS CAUSAS DE LINFOCITOSE
Infecções bacterianas, virais, parasitas,etc
Drogas ou estados inflamatórios crônicos (artrites, lupus eritematoso, vasculites, sarcoidose, etc
hipersensibilidade
(reações leucemóides linfocitária)
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CLASSIFICAÇÃO DAS DOENÇAS MIELOPROLIFERATIVAS
LEUCEMIA MIELÓIDE CRÔNICA TÍPICA
VARIANTES MORFOLÓGICASLeucemia eosinofílica crônicaLeucemia basofílica crônicaLeucemia neutrofílica crônica
TROMBOCITEMIA ESSENCIAL
POLICITEMIA VERA
MIELOFIBROSE IDIOPÁTICA
LEUCEMIA MIELOMONOCÍTICA CRÔNICA, proliferativa
LEUCEMIA MIELÓIDE CRÔNICA ATÍPICA
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Megacarioblasto Proeritroblasto
Eritrócito
Célula hematopoetica comprometida(Hemocitoblasto)
Progenitor linfóide
Progenitor GM
Progenitor mielóide
Progenitor MegE
Mieloblasto
Monoblasto
PromielócitoNeutrófilo
PromielócitoEosinófilo
PromielócitoBasófilo
SegmentadoNeutrófilo
SegmentadoEosinófilo
SegmentadoBasófiloMonócitoPlaqueta
MedulaÓssea
Progenitor Bcomprometido
Progenitor T/NKcomprometido
LinfoblastoT
LinfoblastoNK
LinfócitoB
LinfócitoT
LinfócitoNK
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LEUCEMIAS
PRIMAVERA BORELLI -FCF-USP
Incidência: 1/100.000
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Leucemia Mielóide Crônica
PRESENÇA DE CROMOSSOMO Ph1 (95%, LMC)(25% LLA de adultos)(3 a 5% LLA crianças)
PROTEÍNA BCR-ABL (southern blot ou PCR)
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Leucemia Mielóide Crônica
–Ph1 t(9;22) (p34.1;q11.21)
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LEUCEMIA MIELÓIDE CRÔNICA
PAPEL DA PROTEÍNA BCR-ABL
190kd210kd230kd
p P190 LMC
p210 LMC p 230 LNC
leucemias agudas
p 190 LLA Ph+
p 210 LMA Ph+
Diferentes breakpoints
Diferentes transcritos
?Tirosina quinase Controle do ciclo celular
Ausência de inibição pelo contacto com células do estroma
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� Leucemia Mielóide Crônicas
Quadro Laboratorial
Sangue� série eritrocitária� série leucocitária� série plaquetária
Medula óssea� morfologia
� citoquímica
� citogenética
� PCR DIAGNÓSTICO DIFERENCIALREAÇÃO LEUCEMÓIDE
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LMC:QUADRO HEMATOLÓGICO PERIFÉRICO
ANEMIA MODERADA (8 A 12g%)Alguns pacientes não apresentam redução de Hb,pode haver presença de eritroblastos
GERALMENTE PLAQUETOSE
paciente pode ter hemorragias devido a disfunção plaquetária
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Leucemias Mielóide Crônica
PRIMAVERA BORELLI- FCF-USP
SÉRIE LEUCOCITÁRIA
•NO LEUCÓCITOS É VARIÁVEL:• GERAL/E ACIMA DE 100.000 /MM3.
•NO DE BLASTOS É < QUE 10%
•REAÇÃO ESCALONADA PRESENTE
•GERAL/E EOSINOFILIA E BASOFILIA
•FOSFATASE ALCALINA LEUCOCITÁRIA: BAIXA OU NEGATIVA
•MORFOLOGIA PODE SER ANÔMALA
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Leucemia Mielóide Crônica
PRIMAVERA BORELLI- FCF-USP
FÓRMULA LEUCOCITÁRIA RELATIVA
HEMOCITOBLASTO 0,5%MIELOBLASTO 3,0%PROMIELÓCITO 8,5%MIELOCITO 12,0%METAMIELOCITO 13,0%BASTONETE 22,0%SEGMENTADO 32,0%EOSINÓFILO 7,0%BASÓFILO 11%LINFOCITO 1,0%MONOCITO 0,0%
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LMC:QUADRO HEMATOLÓGICO
� N0. LEUCÓCITOS É VARIÁVEL
� NO DE BLASTOS É < QUE 10% *
� REAÇÃO ESCALONADA PRESENTE*
� GERAL/E EOSINOFILIA E BASOFILIA*
� FOSFATASE ALCALINA: BAIXA OU NEGATIVA*
LEUCEMIAS
PRIMAVERA BORELLI -FCF-USP
OUTROS EXAMES: ÁCIDO ÚRICO: AUMENTADOLACTADO DESDROGENASE (LDH): AUMENTADATRANSCOBALAMINA 1 E VITAMINA B12: AUMENTADAS
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LEUCEMIA MIELÓIDE CRÔNICA
M.O. HIPERCELULAR
HIPOPLASIA ERITRÓIDEHIPERPLASIA MEGACARIOCÍTICA (podem ser micromegacariocitos)
MIELOGRAMA HIPERPLASIA GRANULOCÍTICA.EOSINOFILIABASOFILIAESCALONAMENTO MATURATIVO PRESERVADO.
CITOGENÉTICA: CROMOSSOMO Ph+-- t(9,22) (85%)
RNAm: BCR-ABL1
G/E maior que 5/1
Deposição de tecido conectivo: coloração para Reticulina +
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![Page 32: Doenas Onco-hematologicas Parte 2](https://reader033.vdocuments.site/reader033/viewer/2022052222/544cde90b1af9f59608b4f83/html5/thumbnails/32.jpg)
LORENZI, T.L.Atlas de Hematologia, Guanabara-Koogan, 2006
![Page 33: Doenas Onco-hematologicas Parte 2](https://reader033.vdocuments.site/reader033/viewer/2022052222/544cde90b1af9f59608b4f83/html5/thumbnails/33.jpg)
Leucemia Mielóide Crônica
PRIMAVERA BORELLI- FCF-USP
CRISE BLÁSTICA
HEMOCITOBLASTO 4%MIELOBLASTO 25%PROMIELOCITO 18%MIELOCITO 14%METAMIELOCITO 6%BASTONETE 9%SEGMENTADO 25%EOSINOFILO 3%BASÓFILO 6%LINFOCITO 0%MONOCITO 0%
![Page 34: Doenas Onco-hematologicas Parte 2](https://reader033.vdocuments.site/reader033/viewer/2022052222/544cde90b1af9f59608b4f83/html5/thumbnails/34.jpg)
Leucemia Mielóide Crônica
PRIMAVERA BORELLI- FCF-USP
MODIFICAÇÕESHistológicas
Citogenéticasmoleculares
TRANSFORMAÇÃO BLÁSTICA
Citogenética
Duplicação do PhTrissomia do cromossomo 8Rearranjos do cromossomo 17(p53)Depleção do YOutras alterações cromossômicas
MolecularP190 + p210Aumento de RNAm
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LEUCEMIA MIELÓIDE CRÔNICA
TRATAMENTO
�DROGAS QUE CAUSAM MIELOSSUPRESSÂO:BUSSULFAM (alquilante)HIROXIURÉIA -HU (inibição de deoxinucleotídeos)
Outros esquemas mais agressivosCOAP ( ciclofosfamidavincristina+Ara-C+ predinisonaROAP (associação do COAP com rubidazone)DOAP (associação do ROAP com daunomicina)Ara C+ tioguanina
�INTERFERONSALFA INTERFERON
GAMA INTERFERON
uso de alfa + gama interferonAlfa interferon+Ara-C e a HU
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LEUCEMIA MIELÓIDE CRÔNICA
TRATAMENTO
� OUTROS TRATAMENTOSHOMOHARRINGTONINA (HHT)INTERFERON MODIFICADO (Peg INF alfa)As2O3
VACINAS (experimental)
STI 450, 571 ( INIBIDORES DE TIROSINA QUINASE)(glivec,, ...)
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LEUCEMIA MIELÓIDE CRÔNICA
TRATAMENTO
LMC EM CRISE BLÁSTICA
CRISE BLÁSTICA MIELÓIDE
TRAMPCOLMitramicina +daumicina+Ara-C+ methottrexate+prednisona+ciclofosfamida+ L-asparaginase
VPVincristina+prednisona
Methotrexate + vincristina+ prednisona+6- mercaptopurinaEtc..
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LEUCEMIA MIELÓIDE CRÔNICA
TRATAMENTO
� TRANSPLANTE DE MEDULA ÓSSEA (TMO)
Melhores resultados: logo após o diagnóstico da doença
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DOENÇAS MIELOPROLIFERATIVAS
leucemia mielóide crônica clássicaleucemia mielóide juvenilleucemia eosinofilíca (rara)leucemia monocítca (rara)
Policitemia Vera
Trombocitemia Essencial
Metaplasia Mielóide
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POLICITEMIA VERA
NEOPLASIA MALIGNA, CLONAL: AUMENTO DA MASSA ERITROCITÁRIA
Níveis de EPO normais ou baixos
Causas desconhecidas
alterações cromossômicas mais frequentes:20q-;+8;+9; ganho
de material no 13q e 1q
SOBREVIDA: até 10 anos
Frequente: evoluir para LMA ou Mielofibrose
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Sinais e sintomas mais frequentes:
Vertigem
visão turva
dores gastrointestinais
pruridos cutâneos
hipertensão
esplenomegalia hepatomegalia(usuamente devidas a hemopoiese extramedular)
gota (ácido úrico geralmente é elevado)
Fenomenos trombóticos, tanto venosos como arteriais.
POLICITEMIA VERA
Geralmente acomete indivíduos acima de 50-60 anos
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POLICITEMIA VERA
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HEMÁCIAS: acima de 6.000.000/mm3 (6-10 MILHÔES)
HB: pode chegar a 22 g/%( mais que 17,5g% em homens e15,5g% em mulheres)
HT: maior que 55% para homens e 47% para mulheres
Reticulócitos geralmente é baixo ou discretamente aumentado;
MORFOLOGIA: hemácias em forma de lágrimaeventualmente eritroblastos
Leucócitos: aumentados (pode estar acima de 40.000/mm3)pode haver DE discreto e discreta basofilia
Plaquetas: aumentadas, podendo atingir a 2.000.000/mm3.pode haver fragmentos de megacariocitos
CHCM;HCM :são discretamente baixos (diminuição de ferro medularou como resultado de sangramentos crônicos: função plaquetária alteradaou à flebotomia)
POLICITEMIA VERA: SANGUE PERIFÉRICO
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POLICITEMIA VERA:
Fosfatase alcalina leucocitária é normal ou elevada;
FERRO SÉRICO E FERRITINA: BAIXOS
FERRO MEDULAR: BAIXO
VITAMINA B12: aumentada
CAPACIDADE DE LIGAÇÃO DE VITAMINA B12: aumentada
Níveis de EPO normais ou baixos
Não há cromossomo Ph1
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POLICITEMIA VERA
MEDULA ÓSSEA:
HIPERPLÁSICA EM TODOS OS SETORES
HIPERPLASIA IMPORTANTE NO SETOR ERITRÓIDE(pode haver inversão da relação G/E)
Megacariócitos podem ter morfologia anômala
PODE HAVER FIBROSE
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Medula normal
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FIBROSE MEDULAR ( reticulina positiva)
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TROMBOCITEMIA ESSENCIAL
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TROMBOCITEMIA ESSENCIAL
NEOPLASIA MALIGNA
CLONAL
CAUSAS DESCONHECIDAS
ALTERAÇÃO CROMOSSÔMICA MAIS FREQUENTE: TRISSOMIA DO 9
INCIDE MAIS ; MULHERES JOVENS
PODE EVOLUIR PARA LMA E MIELOFIBROSE
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TROMBOCITEMIA ESSENCIAL
Sinais ClínicosEpistaxes;
Vômitos com sangue;Sangramento gengival ou dental;Sangramento gastrointestinal;
Fadiga; Fenomenos trombóticos.
Achados Físicos:Esplenomegalia;
Às vezes, hepatomegaliaTrombos;
Embolia pulmonarÀs vezes trombose acompanhada de processos gangrenosos.
AS VEZES: ASSINTOMÁTICA
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TROMBOCITEMIA ESSENCIAL.
Achados Laboratoriais:Plaquetose persistente, acima de 900.000 ou até 2000000/mm3;
Grandes massas de plaquetas agregadas presentes na extensão sanguínea
com plaquetas gigantes e morfologia anômala;
eventualmente fragmentos de megacariocitos
Número de eritrocitos normal ou apenas discretamente elevado;
EM hemorragias: eritrocitos com microcitose, hipocromia(deficiência de ferro;Pode haver dacriócitos
Hemoglobina,13,og/%,
massa eritrocitária menor que 36ml/kg em homens
e menos que 32ml/kg em mulheres;
Não há cromossoma Ph1;TE
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MEDULA ÓSSEA:
HIPERPLÁSICA
HIPERPLASIA IMPORTANTE NO SETOR MEGACARIOCÍTICO
Megacariócitos podem ter morfologia anômala
PODE HAVER FIBROSE
Não há cromossomo Ph1
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METAPLASIA MIELÓIDE
Não há cromossomo Ph1
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Metaplasia mielóide
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Metaplasia mielóide