diagnostica avanza tae trattamenti innovativi delle disfagie … · 2017-12-05 · n. emboliforme...

05/12/2017

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Enrico Alfonsi

Diagnostica avanza ta e

trattamenti innovativi delle

disfagie neurogene

ʺDAY SERVICE PER LE DISFAGIE NEUROGENEʺ

Unita di EMG Speciale e Patologie del Sistema Nervoso Periferico

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Tongue Larynx Esophagus

Epiglottis

Pharynx

Voluntary phaseOral phase (preparatory)Oral phase (propulsive)

Authomatic phasesPharyngeal phase

Oesophageal phase

SWALLOWING

‘Swallowing is known to be a complex but stereotyped motor sequence, with the

implication that it involves a fixed behavioral pattern’ (Jean, 2001)

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Table 1 - Summary of the main cortical and sub-cortical activations associated with swallowing, as identified by functional brain imaging

studies.

From the following articleRole of cerebral cortex in the control of swallowing

Shaheen HamdyGI Motility online (2006)

Brain region PET fMRI MEGPET, positron emission tomography; fMRI, functional magnetic resonance imaging; MEG, magnetoencephalography.

Sensorimotor cortex

Insula

Anterior cingulate

Posterior cingulate

Supplementary motor cortex

Basal ganglia

Cuneus

Precuneus

Temporal pole

Orbitofrontal cortex

Cerebellum

Brainstem

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PRE-PROGRAMMED AUTHOMATIC ACTIVITIES VOLUNTARY ACTIVITIES

Cerebellum

“putative switching neurons”

(coordination of deglutitive motor output within and between each half of the

medulla oblungata medulla)

«Generator Neurons» coinvolti nell’innesco, nella forma, nel timing e nell’organizzazione sequenziale o ritmica della deglutizione

Layout

� Classical rehabilitation

� Botulinum toxin

� Non invasive brain stimulation (NIBS)

� Peripheral electrical stimulation

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Classical rehabilitation of dysphagia

BOLUS ADAPTATION- volume- viscosity- temperature

STRENGTHENING EXERCISES

- lingual muscles- velo-pharyngeal muscles- cervical muscles

POSTURAL

ADAPTATIONS

FACILITATING TECHNIQUES- tactile stimulation- thermal stimulation- electrical stimulation

Layout


� Botulinum toxin



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Upper esophageal sphyncter (UES)

Formed by the inferior constrictor of the

pharynx and the cricopharyngeal

muscles.

Controlled by vagal and glossopharyngeal

nerves.

Ambiguus nucleus is the primary motor

nucleus, while nucleus tractus solitarii is

the primary site for the convergence of

sensory afferents.

UES participates to several reflexes of the

GI tract, in some instances with an increase

in its tone, in others with a decrease.

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EMG in neurogenic dysphagia

Courtesy of D. Restivo

Only PD patients with severe

dysphagia and the highest

UPDRS scores show a reduced

or absent EMG inhibition of

the cricopharyngeal muscle

Dysphagia in Parkinson Disease

CP muscle EMG

silence?

Alfonsi et al. .‘Electrophysiological study of oral-

pharyngeal swallowing in Parkinsonian Syndromes’

Neurology , 2007, 68: 583-590

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� EMG duration of the activation of oral floor muscles (SHEMG-D)� EMG duration of CPEMG-ID� Duration of laryngeal pharyngeal mechanogram (LPM-D)� Interval between SHMEG activation and LPM (I-SHMEG-LPM

Alfonsi et al., Neurology 2007, JNNP 2010; Clin Neurophysiol 2013

CPEMG-ID

LPM-DI-SHMEG-LI

SHMEG-D

I-SHEMG-LPM

Precision medicine based on ‘warning values’

for the efficacy of Botulinum Toxin treatment

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Control

Left side Right side

Stroke

left hemisphere

Post-traumatic

encephalopathy

EMG recordings from CP muscles

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Layout


� Botulinum toxin



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NIBS

Therapeutic applications

� Induction of neuroplastic

phenomena

�Facilitation of post-lesional brain re-

organization

�Potentiation of other

pharmacological or rehabilitative

treatments

TMS tDCS

Transcranial direct current stimulation (tDCS)

courtesy of G. Cosentino, Pavia Dysphagia Course 2017

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-70 mV-------

-60 mV

c adepolarization

-80 mV-------c a

iperpolarization

MoA: modulation of the basal activity of the stimulated cortical

area (spontaneous neuronal firing) by increasing it (anodic

currents) or reducing it (cathodic currents).

LTP LTD


Jefferson et al., 2009

Jefferson et al., 2009

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Submental

muscles

Submental

muscles

Dominant H

Non dominant H

Stimulation of the dominant hemisphere

Dominant H

Non dominant H

Stimulation of the non dominant hemisphere

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Non dominant

hemisphere

Dominant

hemisphere

+

+/-


Aymmetrical cooperation between homologous

sensorimotor areas controlling of swallowing?

more implicated in

the control of the oral

phase

more implicated in

the control of the

pharyngeal phase

Non dominant

hemisphere

Dominant

hemisphere

+

+/-


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**

Cosentino et al., 2014

Stimulation of the right cortex

Effects of tDCS in presbyphagia

Research Grant form the Italian Ministry of Health

to Dr. E. Alfonsi

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tDCS: therapeutic effects

Mostly tested in small trials on post stroke dysphagia

N. of

subjects

Stimulation Effect Author

7/7 Anodal, non lesioned

hemisphere

significant improvement in

the DOSS score

Kumar et al., 2011

8/8 Anodal, lesioned hemisphere significant improvement in

the FDS score

Yang et al., 2012

10/10 Anodal, lesioned hemisphere

+ intensive neurorehabilitation

significant improvement in

the DOSS score

Shigematsu et al.,

2013

13/13 Anodal, bihemispheric +

intensive neurorehabilitation

slight but significant

improvement in the DOSS

score

Ahn et al., 2017

Stimulus

Onset/

Artifact

TMS

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TMS: types of stimuli

Repetitive TMS (rTMS) Theta burst

LTP

LTD


Treatment of post-stroke dysphagia with repetitive transcranial magnetic stimulation

Kedr et al., 2009

Twenty-six patients with post-stroke

dysphagia due to mono hemispheric

stroke randomly allocated to receive

real (n = 14) or sham (n = 12) 3 Hz

rTMS of the affected motor cortex.

Each patient received a total of 300

rTMS pulses at an intensity of 120%

hand motor threshold for five

consecutive days.

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Repetitive TMS and plasticity

Long Term Potentiation (LTP): rTMS > 3Hz neuronal facilitation that lasts after HF rTMS trains

Long Term Depression (LTD): rTMS< 1Hz depression of neuronal activity persisting after low-frequency trains


Effects of Bilateral Repetitive Transcranial Magnetic Stimulation onPost-Stroke Dysphagia

Park et al., 2017

Bilateral stimulation:

500 pulses of 10 Hz rTMS over the

ipsilesional and 500 pulses of 10 Hz rTMS

over the contralesional motor cortices for

2 consecutive weeks.

Unilateral stimulation:

500 pulses of 10 Hz rTMS over the

ipsilesional motor cortex and the same

amount of sham rTMS over the

contralesional hemisphere.

Sham stimulation:

sham rTMS was applied at the bilateral

motor cortices.

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Il cervelletto

Spikes semplici

Spikes complessi

n. globoso

n. dentato

n. emboliforme

n. fastigion. vestibolari

formazione reticolare

n. rosso

talamo

corteccia cerebrale

Output dai nuclei profondi a vari centri

Gli assoni delle cellule del Purkinje, tutti inibitori, terminano sui neuroni che formano i nuclei profondi:

negative-

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EFFETTI DELLA STIMOLAZIONE

CEREBELLARE SULL A CORTECCIA

MOTORIA DEI MUSCOLI FARINGEI

COME POSSONO INDURRE UNA FACILITAZIONE SULLA CORTECCIA

MOTORIA CEREBRALE LE STIMOLAZIONI MAGNETICA ED ELETTRICA

DEGLI EMISFERI CEREBELLARI ?

Prima ipotesi:

Ipereccitabilità sulle cellule degli strati più superficiali della corteccia

cerebellare ( cellule stellate ed a canestro ) che hanno un azione

inibitoria sulle cellule del Purkinje ( inibitorie sui nuclei profondi del

cervelletto). Da ciò effetto inibitorio ridotto da parte delle cellule del

Purkinje sui nuclei del cervelletto (potenziamento dell’azione

facilitatoria)

Seconda ipotesi (meno probabile):

Effetto elettrico inibitorio diretto sulle cellule del Purkinje da cui

effetto inibitorio ridotto sui nuclei del cervelletto ( potenziamento

dell’azione facilitatoria)

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The Use of Brain Stimulation in Dysphagia Management

Simons & Hamdy, 2017

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Layout


� Botulinum toxin



30 min per session,

5 sessions per week,

for 6 weeks

Effects of neuromuscular electrical stimulation combined with effortful swallowing on post-stroke

oropharyngeal dysphagia: a randomised controlled trial

Park et al., 2016

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A Comparative Study Between Two Sensory Stimulation Strategies After Two Weeks

Treatment on Older Patients with Oropharyngeal DysphagiaOrtega et al., 2016

Group A—transient receptor

potential vanilloid 1 (TRPV1)

agonist (capsaicin 1 9 10-5 M)

Group B—transcutaneous sensory

electrical stimulation (TSES) (75%

of the motor threshold)

DISFAGIE NEUROGENE

• Stroke: fase acuta circa il 50%, fase cronica circa il 25% (la più frequente causa di disfagia neurogena)

• Morbo di Parkinson: circa il 53%

• Parkinsonismi ( MSA, PSP, CBD, LD..): in oltre il > 70 %

• Sclerosi multipla (MS): circa il 30-40%

• Trauma cranio encefalico grave: 50-60% nella fase acuta

• Sclerosi laterale amiotrofica (ALS): 100% durante il decorso, nel 25% circa dell’inizio bulbare

• Atrofia muscolare spino-bulbare recessiva del cromosoma X (SBMA) tipo Kennedy : circa il 100% dei

casi

• Polineuriti craniche «tipo AIDP” e “sindrome di Miller-Fischer” (MFS): circa il 60%

• Critical-Illness-Polyneuropathy (CIP) Critical-Illness-Myopathy (CIM): non dati in letteratura

• Miastenia gravis (4%)

• Distrofia miotonica (Curschmann-Steinert-Batton): circa 70%

• Distrofia muscolare oculofaringea (OPMD): 100%

• Polimiosite (PM), Dermatomiosite (DM), inclusion body myositis (IBM): dati non chiari (nella IBM la

disfagia è spesso sintomo iniziale ed è molto frequente)

• Collagenosi/vasculiti: lupus eritematoso sistematico (LES); Sindrome di Sjögren (SS); PM/DM/(IBM);

sclerodermia; mixed connective tissue disease (MCTO)

• Malattia mitocondriali: dipende dalla malattia: per es. frequente nella rara sindrome di Kearns-Sayre

• Mielinolisi pontina ( deficit di vit B12 con alterazioni a carico del SNC).

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Indicatori dell’aspirazione silente

L’aspirazione silente è stata correlata a

Basso livello di coscienza.

Voce bagnata, gorgogliante.

Debolezza/incoordinazione della muscolatura faringea.

Lunga latenza della risposta deglutitoria.

Riduzione della sensibilità faringea e laringofaringea

(p.e. per prolungata intubazione o permanenza di cannula tracheostomica)

Età avanzata

Tosse scarsa e ritardo di risposta della tosse riflessa

Il riflesso laringeo della tosse è un meccanismo protettivo delle vie aeree più importante della

capacità di produrre tosse volontaria

Aspirazione silente

Incidenza di aspirazione silente Ramsey et al., (2005)

45% al 50% in persone sane durante il sonno ( in genere ,microaspirazioni)

28% al 94% in popolazioni con diagnosi cliniche di diverso tipo, compresi coloro che soffrono di

patologie neurologiche centrali (focali, traumatiche e degenerative) o periferiche

(cannula tracheale, trattamento chirurgico di testa-collo, anestesia e intubazione per intervento

toraco-addominale, trapiantologico e/o cardiologico, per probabile sofferenza cerebrale

intraoperatoria )

Fenomeno reale di cui rimane incerta sia la prevalenza sia le conseguenze, a causa dei diversi

metodi di indagine usati.

Alcuni studi hanno trovato una correlazione tra aspirazione e una maggior frequenza di infezioni

alle vie aeree

Altri studi, condotti su soggetti sani, non trovano particolare suscettibilità ad eventi avversi:

Non è l’aspirazione da sola ma la concomitante presenza di particolari condizioni cliniche a

determinare lo sviluppo delle patologie polmonari da ‘ab ingestis’

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5s 200µV

2.1

5s 100µV

2.2

5s 1mV

2.3

5s 10mV

2.4

5s 1mV

2.5

T1T2

Deglutizione e Respiro MUSCOLO GENERALE

S ABD DIG MIN (UL)

5s 200µV

4.1

5s 200µV

4.2

5s 500µV

4.3

5s 500µV

4.4

5s 1mV

4.5

S ABD DIG MIN (UL)

5s 200µV

3.1

5s 200µV

3.2

5s 500µV

3.3

5s 500µV

3.4

5s 1mV

3.5

CP dysmotility during the hypopharyngeal phase of swallowing

( Bolus:3ml of water)

ACHALASIA

GERDNUTCRACKER ESOPHAGUS

Normal

1

MECCANOGRAMMA FARINGO-LARINGEO

SPASMO ESOFAGEO PSEUDORITMICO IN DISTURBO PRIMARIO DELLA MOTILITA’ ESOFAGEA

Muscolatura submentale/sovraioidea

Muscolo cricofaringeo

Respirogramma nasale

Respirogrammadiaframmatico

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Acnowledgements

Neurorehabilitation Unit

G. Sandrini

C. Tassorelli

M. Allena

E. Berra

S. Cristina

E. Pucci

M. Avenali

R. de Icco

M. Fresia

Il team dei fisioterapisti e degli infermieri

Neurophysiology Units

E. Alfonsi (Mondino)

D. Restivo (Catania)

G. Cosentino & F. Brighina (Palermo)

ENT Unit

G. Bertino (Pavia)

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