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Diagnostic d ’une maladie de Parkinson

•  Lésions dopaminergiques (dégénérescence nigro-strié ⇒ carence en dopamine = symptômes parkinsoniens)

•  Lésions non-dopaminergiques – En parallèle (⇒ signes axiaux) – En série (démence, sphincters)

•  Déterminer la réponse à la L-dopa ++


•  Anamnèse – Age – Date de début des troubles – Symptomatologie au début – Traitement médicamenteux +++ – Antécédents familiaux


•  Traitement médicamenteux +++ – Neuroleptiques (attention, si ATCD

psychiatrique, Tiapridal®, Noctran®, Dogmatil®, etc…)

– Traitement des bouffés de chaleur (Agréal®) – Antivertigineux (Sibelium®) – Antiémétisant (Vogalène®, Primpéran®) – Autres: toxiques (CO), drogues (Cocaïne etc…)


•  Le syndrome parkinsonien – Tremblement de repos – La rigidité plastique distale – L ’akinésie


•  Le syndrome parkinsonien – Tremblement de repos,

•  Le tremblement est lent, présent au repos, disparaissant lors du mouvement volontaire, et son amplitude est augmentée par le calcul mental ou l’émotion

•  Se voit à la marche++ •  Epargne le chef, mais peut toucher le menton, la

langue

MALADIE DE PARKINSON

Tremblement de repos


•  Le syndrome parkinsonien – La rigidité plastique distale

•  la rigidité plastique du parkinsonien dite en tuyau de plomb ou cédant par à coup (la roue dentée)


•  Le syndrome parkinsonien – L ’akinésie

•  Retard à l’initiation du mouvement (marche) •  Anomalies de son exécution : diminution de la

vitesse (bradykinésie) et de l’amplitude (hypokinésie; balancement du bras, micrographie).

•  L’akinésie touche un membre ou un segment de membre mais peut s’exprimer à travers une fatigue précoce, une mimique figée (hypomimie)

MALADIE DE PARKINSON

•  Parkinson sans traitement


•  Réponse franche et clair au traitement dopaminergique

•  Un syndrome akinéto-rigide et / ou tremblant, initialement asymétrique, d’installation progressive et franchement amélioré par le traitement, affirme le diagnostic


•  Se méfier si – Absence ou réponse faible au traitement +++ – Troubles cognitifs – Trouble de l ’oculomotricité – Rigidité axiale (antecolis) – Dysarthrie sévère et précoce –  Trouble de déglutition précoce – Chutes précoces – Troubles génito-sphinctériens


•  Réponse à la L-Dopa++ –  Introduction prudente, dompéridone

(Motilium®), surveillance effet secondaires – Savoir augmenter les doses – Évaluation objective++


•  Ce qui n ’est pas une maladie de Parkinson –  Réponse initial < 50%, pas de fluctuations ou de

dyskinésies –  Paralysie de la verticalité –  Dysautonomie sévère et précoce –  Démence sévère et précoce, apraxie, –  Chutes précoces –  Myoclonies sévères


•  Si incertitude, adresser en milieu spécialisé –  Imagerie cérébrale – Neuropsychologie – Bilan uro-dynamique – Enregistrement des mouvements oculaires


Tableau II!: caractéristiques cliniques des syndromes parkinsoniens atypiques

Maladies Réponse à la L-dopa Caractéristiques cliniques

Dégénérescence striato-nigrique

Médiocre Dysautonomie précoce et sévère, signes pyramidaux,hypophonie sévère,

Paralysie SupranucléaireProgressive

Nulle Instabilité posturale et chutes précoces, rigidité axiale,syndrome frontal, signes pyramidaux, syndrome pseudo-bulbaire, paralysie supranucléaire de la verticalité

Dégénérescence cortico-basale

Nulle Syndrome akinéto-rigide unilatéral fixé sévère, apraxie,troubles sensitifs, signes pyramidaux, dysarthrie sévère.

Démence à corps de Lewy Variable Hallucinations précoces et récurrentes, détériorationcognitive précoce avec fluctuations prononcés dansl’attention et l’éveil comportemental, chutes répétés,syncopes, perte de conscience transitoire.

Binswanger(encéphalopathieathérosclérotique)

Nulle Multiples AVC, évolution par à-coups, troubles cognitifs,pyramidaux, pseudo-bulbaires, trouble de la marche.


– Diagnostic clinique +++ –  Identifier les signes parkinsoniens – Réponse à la L-Dopa On ne peut pas trancher ⇒ attitude

pragmatique ++

Traitement d ’une maladie de Parkinson

– Objectifs •  rétablir la transmission dopaminergique • Améliorer la qualité de vie • Prévenir les complications • Variables en fonction de l ’âge, de la

profession et de la catégorie sociale du patients


•  L-Dopa (+inhibiteur de la dopa-décarboxylase) – Sinemet® 100, 250, 100LP, 200LP – Modopar® 62.5, 125, 250, 125LP, – Modopar®125 dispersible

•  Effets secondaires: troubles digestifs, hypoTA, troubles psychiques


•  Agonistes dopaminergiques –  Dérivés de l ’ergot de seigle: bromocriptine

(Parlodel®), lisuride (Dopergine®), pergolide (Célance®), piribédil (Trivastal®), cabergoline

–  Dérivés non ergoté: ropinirole (Requip®), pramipexole •  Effets secondaires: troubles digestifs, hypoTA,

troubles psychiques, •  Contre indication après 70 ans +++


•  Anticholinergiques (tremblement, sujet jeune) – Artane® , Parkinane®

•  Effets secondaires: troubles digestifs, hypoTA, troubles psychiques

•  Contre indication: après 70 ans (trouble de la mémoire, confusion +++), glaucome, adénome de prostate


•  Autres –  IMAO

•  sélégiline (Déprényl®, [O]-trasel®) – Effet symptomatique discret de l ’amantadine

(Mantadix®, mais effets secondaires)


•  Le traitement initial(conf. de consensus) – Pas de traitement médicamenteux si :

-  absence de handicap -  absence de retentissement fonctionnel

•  Proposer, la kinésithérapie, la relaxation etc…


•  Le traitement initial (conf. de consensus) •  Avant 60 ans

-  Sous couvert de dompéridone (Motilium), -  Privilégier les agonistes dopaminergiques ++ -  Combinaison d’agoniste et de dose la plus faible

possible de L-Dopa (introduite dans un second temps)

-  Anticholinergiques si tremblement prédominant (facultatif)

-  Amantadine


•  Le traitement initial(conf. de consensus) •  Entre 60 ans et 65 ans

-  Sous couvert de dompéridone, -  Combinaison d’agoniste et de L-Dopa, -  L-Dopa seul


•  Le traitement initial(conf. de consensus) •  Après 70 ans

-  Éviter les anticholinergiques, l’amantadine, les agonistes dopaminergiques.

-  Préférer la L-Dopa en monothérapie, sous couvert de dompéridone.


•  Le traitement initial(conf. de consensus) •  Doses minimales efficaces, surveillances

des effets secondaires •  Prise en charge sociale •  Kinésithérapie, balnéothérapie •  Orthophonie •  Massages

Évolution d ’une maladie de Parkinson

•  “lune de miel ” •  Complications motrices provoquées par la

L-dopa – Fluctuations des performances motrices,

dyskinésies provoquées par la L-dopa. •  Signes non dopaminergiques

– Troubles cognitifs, de la marche, de la posture, troubles psychiques, dysautonomie

COMPLICATIONS MOTRICES ��Phénoménologie

•  Fluctuations motrices (Quinn, 1998) – Absence ou retard d ’effet d ’une prise – Aggravation de l’akinésie en début d ’effet – Akinésie de fin de dose (« wearing off ») – Effet ‘on/off’ – Yoyoing


•  Dyskinésies provoquées par la L-Dopa – Dystonie de ‘ off ’ – Dyskinésies monophasiques (milieu de dose) – Dyskinésies diphasiques (début et de fin de

dose)


•  Dystonie de OFF

•  Dysk. de début et de fin de dose

COMPLICATIONS MOTRICES PROVOQUÉES / L-DOPA

•  Constituent la principale source de handicap de la maladie – Retentissement social (perte d’emploi) – Affectif (vie de couple et familiale) – Souffrance personnel du malade

•  Patients les plus jeunes +++

UN ESPOIR THÉRAPEUTIQUE La stimulation du noyau

subthalamique (corps de Luys)

Le noyau Subthalamique

Résultat !

Parkinson= -80% Dyskinésies= -80% L-Dopa= -80/100 %

Résultat !

Parkinson= -80% Dyskinésies= -80% L-Dopa = -80-100 %

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