diafragmatická hernia u detí - uniba.sk · web viewdiafragmatická hernia u detí v rodená...

38
Diafragmatická hernia u detí 1. Vrodená (Bochdalek) najčasť. posterolaterálna v posterolaterálnom defekte Bochdalek, 1:2000, 60% zomrie pred nar. 90% vľavo Patog.- zlé vyvinutie pleuroperitoneálnej membrány a jej uzavretie pred vrátením sa čreva do brucha (10. týž.), črevo je v pleurálnej dutine- pulmonárna hypoplázia, v hrudi môže byť aj žalúdok, pčň, slezina (dyspnoe, vpadnuté brucho) Klinika- cyanóza, acidóza, slabá ventilácia, na RTG črevo v hrudníku. Ak sa prejaví neskôr (málokedy)- chronické respir. infekcie, vracanie, intermitentná črevná obštrukcia, obriažne kŕmenie (ARDSZ hypoxémie) Dg- kontrastné RTG pľúc, brucha (disponické retrakcie RTG – gastrická bublina, črevný plyn v hrudníku) Th- intubácia, ventilácia, myorelaxácia, NGS, korekcia ABR a krvných plynov ECMO (extracorporeal membrane oxygenator) Chir. ak sa nemania krvné plyny alebo ak je na ECHu znížený pulmonárny tlak a zvýšená pľúcna rezistenica. Sieťka? (Mesh) a korekcia malrotácie, výborné výsledky Komplikácie- pľúcna hypertenzia, hypoxémia, hyperkapnia, acidóza, pravostranné zlyhanie Prenatálna chirurgia?- problémy s herniáciou pečene a následne narušenie umbilikálnej cirkulácie a smrť- PEEP / Dr. Harrison a jeho „dvoj-krokový tanec“ (torako- abdominálne incízie zvlášť na redukciu laterálneho segmentu pčň)/ zväčšenie hypoplastických pľúc PLUGS 2. Morganiho hernia- 2% diafrag. defektov Patog.- vrodený defekt blízkoprednej strednej čiary medzi rebrovou a sternálnou časťou diafragmy(anteromediálna, retrosternálna), retro alebo parasternálne od spojenia embryonálneho spetum transversum a hrudnej steny, vo vaku pčň, tenké/hrubé črevo. Častý výskyt pri srdcových chybách, trizómií 21, omfalokéle a Cantrellovej pentalógií Klinika- často asymptom., u starších detí a dospelých GIT príznaky alebo incidentálne, u detí môže byť tachupnoe, dyspnoe, cyanóza, ARDS, tamponáda Dg- USG, CT Th- chir. transabdominálne subkostálne, pri väčších defektoch thorakálne 3. Hiatová hernia málokedy u detí, kongenitálne/traumaticky/ iatrogénne žalúdok v hrudníku cez ezofageálny hiatus aj s DES, väčšina zanikne do 2och rokov, ale môžu viesť k peptickej ezofagitíde kvôli GER (deti – vracanie, Th- polohovanie) Dg- RTG, endoskopicky Th- závií od patológie hernie a umiestnenia žal. v hrudi 4. Paraesofageálna hernia málokedy u detí žalúdok v hrudi nabok cez ezofágový hiatus bez DES, po antirefluxových operáciách (fundoplikácie, najmä deti do 1 roka), málokedy vrodené Kl.- asymptomatiská, môže byť obštrukcia hornej časti čreva, GER, žalúdočný volvulus, krvácianie, perforáciu Dg- bariumkontrast horného GIT

Upload: others

Post on 08-Jan-2020

15 views

Category:

Documents


0 download

TRANSCRIPT

Diafragmatická hernia u detí

1. Vrodená (Bochdalek) najčasť. posterolaterálna v posterolaterálnom defekte Bochdalek, 1:2000, 60% zomrie pred nar. 90% vľavo Patog.- zlé vyvinutie pleuroperitoneálnej membrány a jej uzavretie pred vrátením sa čreva do brucha (10. týž.), črevo je v pleurálnej dutine- pulmonárna hypoplázia, v hrudi môže byť aj žalúdok, pčň, slezina (dyspnoe, vpadnuté brucho) Klinika- cyanóza, acidóza, slabá ventilácia, na RTG črevo v hrudníku. Ak sa prejaví neskôr (málokedy)- chronické respir. infekcie, vracanie, intermitentná črevná obštrukcia, obriažne kŕmenie (ARDSZ hypoxémie) Dg- kontrastné RTG pľúc, brucha (disponické retrakcie RTG – gastrická bublina, črevný plyn v hrudníku) Th- intubácia, ventilácia, myorelaxácia, NGS, korekcia ABR a krvných plynov ECMO (extracorporeal membrane oxygenator) Chir. ak sa nemania krvné plyny alebo ak je na ECHu znížený pulmonárny tlak a zvýšená pľúcna rezistenica. Sieťka? (Mesh) a korekcia malrotácie, výborné výsledky Komplikácie- pľúcna hypertenzia, hypoxémia, hyperkapnia, acidóza, pravostranné zlyhanie Prenatálna chirurgia?- problémy s herniáciou pečene a následne narušenie umbilikálnej cirkulácie a smrť- PEEP / Dr. Harrison a jeho „dvoj-krokový tanec“ (torako- abdominálne incízie zvlášť na redukciu laterálneho segmentu pčň)/ zväčšenie hypoplastických pľúc PLUGS

2. Morganiho hernia- 2% diafrag. defektov Patog.- vrodený defekt blízkoprednej strednej čiary medzi rebrovou a sternálnou časťou diafragmy(anteromediálna, retrosternálna), retro alebo parasternálne od spojenia embryonálneho spetum transversum a hrudnej steny, vo vaku pčň, tenké/hrubé črevo. Častý výskyt pri srdcových chybách, trizómií 21, omfalokéle a Cantrellovej pentalógií Klinika- často asymptom., u starších detí a dospelých GIT príznaky alebo incidentálne, u detí môže byť tachupnoe, dyspnoe, cyanóza, ARDS, tamponáda Dg- USG, CT Th- chir. transabdominálne subkostálne, pri väčších defektoch thorakálne

3. Hiatová hernia málokedy u detí, kongenitálne/traumaticky/ iatrogénne žalúdok v hrudníku cez ezofageálny hiatus aj s DES, väčšina zanikne do 2och rokov, ale môžu viesť k peptickej ezofagitíde kvôli GER (deti – vracanie, Th- polohovanie) Dg- RTG, endoskopicky Th- závií od patológie hernie a umiestnenia žal. v hrudi

4. Paraesofageálna hernia málokedy u detí žalúdok v hrudi nabok cez ezofágový hiatus bez DES, po antirefluxových operáciách (fundoplikácie, najmä deti do 1 roka), málokedy vrodené Kl.- asymptomatiská, môže byť obštrukcia hornej časti čreva, GER, žalúdočný volvulus, krvácianie, perforáciu Dg- bariumkontrast horného GIT Th- ak sú symptómy alebo je veľká, chir. transabdominálne, mesh

5. Traumatická motorové vozidlá, príp. penetrujúce s ruptúrou diafragm. svalu (najslabšie miesta sú: mediálne a laterálne vlákna zadnej diafragmy z lumbokostálneho arch? a vertebrokostálneho trigona), častejšie vľavo kvôli pčň, často s črevnou stranguláciou Dg- často sa nevšimnú, RTG, USG, CT Th- transabdominálna oprava po palpácií oboch hemidiafragiem, dá sa aj thorakálne

Atrézia pažeráka (EA)

ATRÉZIA = nevyvinutie Embryológia- 3. týž. od ventrálneho divertikula of the forgut po tracheu a ezofágus Klasifikácia :

1. EA s distálnou tracheoezofageálnou fistulou (TEF) 87%, NGS coiled (zasekla, nedostane sa do žalúdka) na úrovni T4-5 a vzduch je v KUB

2. EA bez TEF 8%, NGS coiled na úrovni T4-5 bez vzduchu v bruchu, na úrovni koreňu krku (C7-T1), môže nastať presun vzduchu do ez. alebo jedla do trachey Klinika – cyanóza, kašeľ, rekurentné infekcie hrudníka, persistentná GIT distenzia, hypersalivácia, dusenie sa, excesívna salivácia Dg- ezofagogram, video- ezofagogram, aspirácia bária do trachey s bronchoskopiou Th- chir. uzavretie TEF z bočného krčného prístupu Komplikácie- poškodenie n. laryngeus recurreens s paralýzou hlasiviek

Dg- 1:2500, môže byť polyhydramnion, pretože plod nemôže vypľúvať plodovú vodu (najč. typ 2 ) Th- hydratovať, korigovať ABR, ARDS a dekomprimovať proximálnu ezofágovú pouch (ezofágový vak,

Replogova tuba, často sa vyskytuje pri anomáliách stavcov (2/3, 1/3 má nízku pôrodnú hmotnosť), malformáciach anu a srdca, obličkových

klasifikace dle Vogta

přidružené anomálie VACTERL syndrom :

Vertebral – anomálie páteře Anal – atréie anu, atrézie duodena Cardial – vrozené ♥vady Tracheal Ezophageal Renal Lower limb dysplasia – dysplazie dolních končetin

klinický obraz : plyhydramnion, zdánlivě salivace pro nemožnost polykat sliny, asfyxie, cyanóza, meteorismus ( náplň žaludku a sřev vzduchem, který se do GIT dostává většinou při inspiriu dolní tracheoezofageální píštělí)

diagnóza : sondáž jícnu RTG

nativní snímek : přítomnost vzduchu v tenkém střevě = průkaz dolní píštěle vodná kontrastní látka : znázorní atretický pahýl, event. prokáže horní píštěl

terapia : předoperační : ventilační stabilizace, hydratace, event. terapie bronchopneumonie, odsávání slin z horního pahýlu jícnu operační : vždy !! pravostranná posterolaterální torakotomie (4. Mezižebří vpravo) end -to-end anastomóza +případný uzávěr píštěle pokud jsou vzdálené pahýly padvážeme pištěl a založíme gastrostomii horní pahýl jícnu elongujeme na 4 – 6 týdnů a poté provedeme odloženou anastomózu pokud není anastomóza možná provedemenáhradu jícnu částí trávicího ústrojí (exkludovaná část tenkého nebo tlustého střeva, tubulizovaná část velké kuvatury žaludku nebo celým žaludkem)

komplikace : dehiscence anastomózy - je-li dehiscence velká a časná (první 3 dny po operaci) provedeme

reanastomózu pokud to není možné podvážeme distální pahýl a založíme krční ezofagostomi- je-li dehiscence malá založíme gastrostomii (prevence reflexu kyselé

žaludeční šťavy) recidiva píštěle - může vzniknout časně, ale i několik let po operaci struktura v místě anastomózy - polykací potíže, aspirace, poruchy výživy

- objeví-li se za 1 – 2 měsíce po operaci příčinou je gastroezofageální reflux

I úplné chybění vazivového pruhuII velké vzdálenosti mezi pahýlyIII IIIa IIIb III

horní tracheoezofageální píštěldolní tracheoezofageální píštělhorní + dolní tracheoezofageální píštěl

H-píštěl píštěl ve tvaru H mezi jícnem a tracheou

gastroezofageální reflux - apnoe, recidivujíci bronchopneumonie, striktura jícnu- většinou konzervativní terapie, při větších klinických potížich je vhodné provést Nissenovu fundoplikaci (ántirefluxní plastika gastroezofageálního spojení)

tracheomalacie - je příčinou částečného nebo úplného kolapsu trachey při hlubokém inspiriu- je vhodné provést aortosternopexi

Pylorostenóza

HYPERTROFICKÁ PYLOROSTEN etiologie :

častěji postihuje chlapce (5:1) spazmus cirkulární svaloviny svěrače, zvracení – hypochloremická metabolická alkalóza

klinický obraz : zvracení obloukem – zvratky z natráveného mléka, kysele páchnou viditelná peristaltika žaludku hmatná rezistence pyloru (pylorický tumor = zbytnělá svalovina pyloru, „oliva“) pseudoobstipace (stolice zřídka) z minimálního perorálního příjmu stařecký vzhled, vrásky na čele dehydratace, hmotnosti, postupně dítě hypotrofuje hypoventilace z alkalózy, zastrřené vědomí, svalová hypotonie = coma pyloricum

diagnóza : UZV laboratoř

metabolická hypochloremická alkalóza (pH 7,5 , HCO3 28 mmol/l, CO2), nepřímá hyperbilirubinémie, hyponatrémie

RTG břicha ve visu žaludeční bublina, s podáním kontrastní látky je viditelný pěstup

terapie : akutní terapie : substituce tekutin, elektrolytů, korekce ABR lehké případy : poloha v sedě, jídlo v malých dávkách a častěji, spazmolytika (metylskopolamin) operační terapie : úyôprptp,oe dôe Webera-Ramstedta hypertrofická svalovina se rozpoltí tím se uvolní pylorický kanál před operací je nezbytné dokonalé odsátí žaludku (zabránění aspirace žaludečního obsahu do dýchacích cest) žaludeční sonda se ponechá 12 hodin po operaci a poté se zvolna přechází na perorální příjem

Atrézia duodena

etiologie : atrézie může být způsobená buď vnitřní překážkou (membrána) nebo tím, že duodenum je tvořeno dvěma slepými pahýly artretické částimohou být spojeny různě dlouhým vazivovým pruhem nebo mohou být od sebe kompletně odděleny proximální spelý úsek je vakovitě dilatován, distální je úzky a hypoplastiký duodenum může neúplne obturovat také anulární pankreas

přidružené anomálie : anorektální anomálie, atrézie jícnu, vady skeletu a močového ústrojí, vrozené ♥ vady, vyšší výskyt zaznamenán u m. Down

klinický obraz : polyhydramnion !!, zvracení již za několik hodin po porodu (pokud zvratky obsahují žluč posouzení suprapapilární nebo infrapapilární překážky) dehydratace + patologický úbytek tělesné hmotnosti pankreas anulace + ikterus, pankreatitida

diagnóza : RTG břicha ve visu (stoji)

typický obraz : 2 bubliny (žaludek, duodenum) bez přítomnosti plynu v dalších oddílech střeva neúplna překážka (stenóza duodena) – dilatované duodenum, plyn v tenkém i tlustém střevě

možné doplnit vyšetrení o pasáž gastroduodenem vodnou kontrastní látkou terapie :

již při podzření na atrézii či stenózu duodena zavedeme dobře derivujíci nazogastrickou sondu, aby aktivně odsávala žaludeční obsah zábrana komplikace z aspirace žaludečního obsahu dehydratace, únava elektrolytů operační terapie : přímý výkon na duodenu duodeno-duodenální anastomóza (side-to-side)

komplikace : aspirační pneumonie

Atrézia jejuna, ilea a kolonu

rozdělení podle délky a tvaru artretického úseku

typ I jednoduchá překážka, bez poruchy mezenteriatyp II vazivový pruh, bez poruchy mezenteriatyp III defekt v mezenteriu ve tvaru V, mezenerium je hypoplastickétyp IV mnohočetné atrézie spojené vazivovými pruhy, mezenterium je hyppoplastickétyp V „apple peal“ syndrom distální úsek streva je obtočen kolem zkráceného

hypoplastického mezenteria (vzhled odloupané jablečné slupky)

klinický obraz : vysoké atrézie zvracení se žlučí, velmi časné, bříško není výrazně distendovýno, někdy může odejít i malé množství mekonia nízke atrézie zvracení střevního obsahu, distenze bříška, viditelná usilovná peristaltika, někdy hmatná rezistence (=pytlovitě rozšírený proximální artretický střevní pahýl)

diagnóza : RTG břicha ve visu obraz mechanického ileu = distendované střevní kličky a hladinky tekutiny UZV a irigografické vyšetření (vodná kontrastní látka) u dif. dg. kongrenitální střevní volvulus a střevní aganglionóza

terapie : úprava vnitřního prostředí a stabilizace oběhu anastomóza end-to-end dilatovaný úsek co nejvíce resekujeme při peritonitidě je vhodné nejprve oba střevní úseky vyvést jako enterostomie zvládnutí septického stavu uzavření stomií a anastomóza u vícečetných atrézií je lepší provést více anastomóz nez rozsálou resekci (nebezpečí následného syndromu krátkého střeva!!)

Atrézia anu a rekta

vrozená vývojová vada konečníku a rekta vzniká z poruchy v embryonálním vývoji kloaky slepé anorektum, které končí v různé vzdálenosti od kožního anu častá komunikace s tretrou, vagínou, vaginálním vestibulem nebo perineem (fistuly) klasifikace : podle polohy slepého rektálního pahýlu

pubokokcygeální přímka (P-C) = spojnice mezi středem symfýzy a sakrokocygeálním skloubením (rovina úponu m. levator ani na rektum) ischiadický bod (I) = nejnižší bod na os ischii (v úrovni pars membranacea urethrae)

I. vysoké (supralevátorové) rektum končí nad P-C přímkou II. střední (intermediální) rektum končí mezi P-C přimkou a I bodem III. nízké (translevátorové) rektum končí pod I bodem

diagnóza : RTG boční snímek (rektální pahýl je zobrazen buď negativním kontrastem (vzduch) nebo kontrastní látkou-ta se aplikuje do rekta přes přítomnou píštěl nebo kolostomií) UZV

terapie : 2 cíle vytvoření dostatečně průchodného a sprácně uloženého neoanu

vytvoření funčně zdatného anorekta, které je schopno zajistit maximálně možnou kontinenci operace : zadní sagitální přístup oddělení rekta od uretry nebo vagíny resekce přípané píštěle dostatešné uvolnění rekta, aby bylo možno bez napětí stáhnout na perigeum rektum se uloží do svěračovéhokomplexu (= mezi listy m. levator ani a do zevního análního svěrače)

KLOAKÁLNÍ MALFORMACE= společné vyústění rekta, vagíny a uretry na perineu

rozdělení podle délky kloakáního kanálu na nízké a vysoké malformace u vysokých malformací většinou chybí kostrč, je anomálie sakra, je přítomna hypoplazie svalového dna

a svěračového komplexu ďalší varianty : kloaka s hydrokolposem, zdvojením dĚlohy, vysoko uloženým rektálním vyústěním tyto malformace doprovází výskyt urologických malformací terapie :

před rekonstrukcí se založí kolostomie a vaginostomie rekonstrukční operaci provádíme kolem 6. měsíce života ze zadního sagitálního přistupu

Poruchy črevnej inervácie (Hirschprungova choroba, IND)

Megavolon congenitum ma tri formy :1. Hirschprungova choroba – ve stěně tlustého střeva jsou aganglionární oblasti, které jsou spastické a zúžené; před těmito zúženími dochází k extrémní dilataci se stázou obsahu2. Megacolon idiopaticum – porucha vegetativní inervace – nepoměr mezi sympatikem a parasympatikem (IND)3. Megacolon symptomaticum – dilatace nad stenotickým místem – např. vrozená stenóza, jizva po operaci...

Hirschprungova choroba je vrodené ochorenie postihujúce hrubé črevo. Príčinou je chýbanie parasympatikových nervových buniek v stene hrubého čreva (plx. submucosus – Meisneri, plx. nyesstericus - Anerbuchi). V dôsledku chýbania nervových buniek sú tieto úseky hrubého čreva zúžené a stiahnuté. Nad zúženým miestom sa začína hromadiť črevný obsah a úsek sa rozširuje(hl. rectosigma).Klinické prejavyU novorodencov sa príznaky megacolon congenitum prejavia ako (48 hod treba vyšetriť!) : - obstipácia, neskorým odchodom smolky, bolesťami bruška, vracanie a príznaky podobné ileu (neprechodnosti čriev), striedanie zápchy a hnačkyZávažnou komplikáciou je vznik nekrotizujúcej enterokolitídy (objavia sa krvné stolice, vracanie, nafúknutie brucha a vysoké teploty). V neskoršom veku sa môže Hirschprungova choroba prejavovať ťažkosťami so stolicou, zápchou, nafúknutým a zväčšeným bruškom. Dieťa zaostáva v raste a vývoji, často sa sťažuje na opakované bolesti brucha a môže sa vyskytnúť mimovoľný únik stolice.Diagnostika - klinický obraz - zobrazovacie vyšetrovacie metódy : endoskopia hrubého čreva, irigografia, rektálna manometria - diagnózu potvrdí odber vzorky z postihnutej časti hrubého čreva – biopsia a následná histológiaLiečba Liečba závisí od štádia choroby a rozsahu postihnutia. Dôležité sú výplachy hrubého čreva, pri prebiehajúcom zápale sa podávajú antibiotiká a celková úprava vnútorného prostredia pomocou infúznych roztokov. Potrebná je úprava stravy – zvýšiť množstvo zeleniny a ovocia, konzumovať ovsené vločky, ktoré dráždia črevnú stenu a napomáhajú v pohybe črevného obsahu. Postihnutá časť čreva sa chirurgicky odstraňuje (pull-trought)

IND = Intestinal neuronal diseas - hyperplázia, hypergangtióza PS hypoplázia SYM - typ A : distenzia brucha, enterokolitída B : ako Hirspr. - th: konzervatívne do 4. r. (maturácia), kolostómia, resekcia

Atrézia žlčových ciest

= onemocnění, při kterém dochází na podkladě obstrukce žlučových cest k novorozenecké žloutenceo etiologie :

anomální vývoj žlučových cest asi na podkladě poruchy rekanalizaceo klasifikace :

extrahepatická atrézie (operabilní atrézie)atrézie ductus choledochus atrézie ductus hepaticus communis atrézie ductus hepaticus v porta hepatis jsou častější charakteristická nemožnosť vylučovat žluč do duodena při obstukci, destrukci nebo chybění extrahepatálních žlučových cest prognóza je příznivá, pokud je dítě operováno do 8 týdnů po narození

intrahepatická atrézie (inoperabilní atrézie) progresivní hypoplazie žlučových cest nejde v pravém slova smyslu o atrézii portální řečiště je rozšířené edémem, fibrózou a proliferací žlučových kanáliků ve žlučových kanálcích a hepatocytech dochází ke stáze žluči má progresivní charakter vede k poškození jaterních buněk v novorozeneckém období

symptomatická hypoplazie žlučových cest těžká cholestáza, proliferace + atrofie žlučových kanálků nejčastěji jde o deficit α1-antitrypsinu, Bylerovu chorobu a cholestázu při dlouhodobé parenterální výživě

o klinický obraz : ikterus již po porodu (ostatní děti mají ikterus za 2 – 3 týdny po porodu) zpočátku normální stolice, později slolice acholická + tmavá moč hepatomegalie

o diagnóza : vyšetrření krevního séra vylouční infekce, hepatálních virů, metabolických vad (α1-antitrypsinu) UZV jater perkutánní biopsie jater scintigrafie jater posouzení exkreční schopnosti jater peroperační cholangiografie

o terapie : nejpozději do 8 týdnů po narození musí být provedena laparotomie a peroperační cholangiografie k určení typu atrézie extrahepatální atrézie : choledocho- nebo hepatikojejunostomie ve smyslu Y-Roux anastomózy (kľučka z jejema - exkludovaná) intrahepatální atrézie : portoenetroanastomóza dle Kasaie uvolění drobných kanálků v porta hepatis, které komunikují s intrahepatickými žlučovými kanálky drenáž odtoku žluči do trávicího ústrojí (= uvolnění ductus cysticus a vazivových zbytků zevních žlučových cest) zbytky žlučových cest se odstrání a na porta hepatis se našije exkludovaná klička jejuna ve smyslu Y-Roux anastomózy při progredujíci jaterní fibróze a odstrukčním ikteru je indikována transplantace jater

o komplikace : ascendentní cholangoitida metabolické poruchy portální hypertenze vazivová obstrukce v porta hepatis

Ochorenia pečene u deti

Biliárna atrézia – je stav, pri ktorom sa vyvíja zápal v rámci žlčových ciest v čase narodenia. Zápal sa môže objaviť v ktorejkoľvek zo žlčových ciest vnútri aj mimo pečene. To vedie k poškodeniu žlčovodu, čo znižuje tok žlče, ktorá spôsobí zjazvenie pečene, príčina neznáma. Príznaky : prolongovanazltačka, žlté sfarbenie moču, svetlá stolica, krvácanie z pupočníka alebo časté krvácanie z nosa. Dg : krvné testy, biopsia pečene. Th : „Kasai procedura“ – umožniť odtok žlče z pečene do čreva. Možné komplikácie : cholangitida, ascites, portalna hypertenzia, pruritus, neprospievanie

Alagille syndróm – hypoplazia žlčových ciest, typické výrazy v tvári, ako prominentnú čelo, hlboko vpadnuté oči a malá brada, kardiovaskulárne abnormality, abnormality oka, chronické cholestázy, žltačka, svetlá

stolica, malabsorpcia, pruitus, xanthelasma / xantomy, krvácanie z nosa / krvácanie z ďasien a menej často hepatomegália, splenomegália

Alfa-1 antitrypsín deficiencia – ochranna úloha v prevencii poškodenia tkaniva, produkcia odlišnej formy, nastane keď dieťa zdedí od oboch rodičov gén, ktorý vedie k produkcii abnormálneho alfa-1 antitrypsínu. Účinky : niektorí ľudia sa zdajú že nemajú žiadne škodlivé účinky, iní zostali niekoľko rokov zdraví, ale potom sa môžu vyvinúť dýchacie ťažkosti z dôvodu rozdutia pľúc, čo vedie k poškodeniu pľúc a predčasnej smrti. U detí sa môže vyvinúť zápal pečene, ktorý môže spôsobiť poškodenie pečene. Toto sa obvykle prejaví v prvých štyroch mesiacoch života dieťaťa. Príznaky : žltačka, trvalo žltý moč, zle priberanie na váhe, abnormálne krvácanie z nosa/pupku, zväčšenie pečene a sleziny, v neskoršom veku žltačka, ascites a portálna hypertenzia. Th : diéta a pravidelne sledovanie

Progressive Familial Intrahepatic Cholestasis (PFIC) – skupina dedičných podmienok spôsobujúcich cholestázu (žlč sa netvorí/sa nedostáva z pečene do žlč. ciest/abnormálne zníženie toku v žlč. cestách) možné dopady PFIC : žltačka, sfarbenie zubov, tmavší moč, bledá, páchnuce, mastná stolica, často voľne (hnačka), neprospievanie, vitamín nedostatok – najmä vitamíny rozpustné v tukoch, zväčšená pečeň, pruritus, žlčové kamene. Th : dieta, medikamentozna (vitamíny, choestyramine, ursodeoxychová kyselina), chirurgická : parcialna externa biliarna diversia / vnútorné ileální vylúčenie : bypass, je vytvorená okolo distálnej ileum / transplantácia

Kongenilatálna pečeňová fibróza (CHF) – vrodená dedičná porucha, príčinou je chybný gén, ktorý ovplyvňuje spôsob, akým sa tvorí tkanivo pečene a žlčových ciest. Žlčové cesty môžu byť rozšírené a majú abnormálne štruktúru.

Cystická fibróza – prolongovaná žltačka, viac chlapci, poškodenie pečene začína v malých žlčových cestách, upchávanie, poškodenie okolitého tkaniva, fibróza, šíri sa postupne na celú pečeň, komplikácie : portalna hypertenzia, splenomegalia, pečeňová dysfunkcia

Gilbertova choroba Hepatitída A Portálna hypertenzia a varixy Wilsonova choroba – dedičné och., med sa hromadí v tele-pečeň, mozog, poškodenie pečene a neurologické

problémy, obličky, oči; Príznaky : únava, strata chuti do jedla, bolesť brucha, zvracanie,, chudnutie, krvácanie z nosa, anémia, chronických kĺbových alebo obličiek; chronickú alebo akútna hepatitída, akútne zlyhanie pečene a cirhózy. To môže tiež spôsobiť rad neurologické problémy, ktoré môžu zahŕňať zhoršenie škole alebo vysokej škole výkon, zmenil správanie a poškodenie motorických zručností.

cysty – parazitické (endemické oblasti), získané (trauma, zápalové procesy), vrodenéo vrodené – solitárne, benígne lézie, kt. vznikli z aberatného vývoja intrahepatálnych biliárnych radikálmi po ischemickom tromboembolickom fenóméneo skôr chlapci a biela rasao KO : často asymptomatické, obvod brucha, GIT dyskomfort, obštrukčný ikteruso KG : UUSG, CTo Th : enukleácia, lobektómia, Roux-Y dranáž, perkutánna aspirácia a sklerotizácia alkoholom

nádory (15% všetkých brušných malignít v detskom veku)o hepatoblastóm – primárny nádor pečene, u dievčat (do 4.r.), Dg : USG, scinti, CT, markery AFP, gamaglutamyltransferáza II, Th : laparotomicky, neresekovateľné pre-op chemo Th (75% zmení na resekovateľné, ale toxické)o hepatocelulárny Ca – je histologicky rovnaký ako dospelácky, kvôli pečeňovým dysfunkciám (tyrozinémia, hepatitída B,..) ; pridružené anomálnie – hemihypertrofia, osteoporóza, poruchy skladovania tukov a glykogénu, virilizácia u dievčat ; KO : bolesť brucha bez nálezu NBP, strata hmotnosti ; Dg : AFP, USG, CT/RTG (aj hrudník pre metky), scinti ; Th : resekcia, chemoTho tupé poranenia, intrahep., obštrukcia, cirházy, hehpatitídy

Kraniotrauma

GCS (15) ľahký úraz 14-15, stredný 9-13, ťažký 3-8 podľa mechanizmu poranenia :

translačné – priamym nárazom hlavy na predmet - pretlak mzg hmoty a pomliaždenie mzg o kosť, na protiľahlom mieste negatívny tlak - par centre coupe, rýchlosť min. 30km/hod, poranienie môkkých

pokrievok hlavy, podliatiny, odreniny, kožné rany, tržnozmliaždené, pri tangenciálnom poranení sa koža odtrhne od spodiny s krvou pod galea aponeurotica/ pod periostom s fluktuáciou kože

o u novorodencov pôrodný nádor (kefalohematóm - subperiostálne) tlakom na ohraničenú časťo RTG, vstrebávaniu hematómu sa napomáha sterilnou punkciou a kompresívnym obväzom

rotačné – pri náhlom uhlovom zrýchlení, pri prudkom pohybe hlavy, aj keď nenarazila-mnohopočetné reaktívne výrony krvi difúzne v celom mzg, s predilekciou pod ependýmom komôr, pozdĺž falxu a v mzg kmeni

zlomeniny lebky -1/3 poranení hlavy, RTG, najčastejšiefissura, ak cez a. meningea media, hrozí epidurálne krvácanie, ak sa roztrhne aj obal, nedovolí zrastenie, u mladých sa fissura rozostupuje a okraje sa deformujú- chir., plastika obalu, kranioplastika

vtlačená impresívna zlomenina – priamy náraz menšieho predmetu na hlavu, miestne pomliaždenie mzg, doplniť tangenciálne RTG, keď vtlačenie nepresahuje hrúbku kosti- konzervatívne, u malých detí tlakom na okraj vtlačenej kosti klenbu vyrovnať ako ping-pongovú loptičku, väčšie zlomeniny vypáčiť elevátorom predná lebečná jama mnohonásobné zlomeniny – typické pre úrazy čelovej oblasti, nielen na lebečnej klenbe, aj koreň nosa, očnicu a lebečná báza v prednej jame – frontobazálny úraz hlavy,

o okuliarovitý hematóm, podliatiny spojiviek, opuch viečok, epistaxis, rhinorrhea (likvor), na RTG niekedy vzduch v lebke (z PND)o Th- chir., často recidivujúca meningitis – plastika obalov (plastika dury fasciou zo stehna), komplik.- strata čuchu, zraku

zlomeniny strednej lebečnej jamy – krvácanie z ucha, otorea, detrit nervového tk. vo vonk. zvukovode (zo zlomeniny pyramídy), príp. strata sluchu, obrna n. VII

o priečny priebeh, niekedy aj sedlom a z toho likvorea do sinus sfenoidalis a hypofýzová insuficiencia/ trombóza sinus cavernosu/ karotickokavernózna fistulao pošk. sinus cevrnosus- exoftalmus (pulzujúci), chemóza spojoviek s prekrvením očných žíl, fistula má šelest – chir. podviazanie a. carotis a jej embolizácia/ uzavretie fistuly endovaskulárne

zlomeniny v zadnej lebečnej jame – zriedkavé, môžu vyvolať epidurálne krvácanie/ smrteľné priškripnutie bazilárnej tepny do zlomeniny klivu

otvorené úrazy – poškodenie obalov – likvor, mzg v rane, rinorea, vzduch v lebke, pneumocefália, aerokéla pri dobrom ošetrení dobrá pognóza, zavretie obalov aj transplantátom komplikácie- infekčné (meningitis, abscesy), poúrazové epilepsie rozsiahle úrazy s pomliaždením až smrťou, pri poranení žilových splavov veľké krvácanie (th-stehom a kompresiou), vzduchová emboliúzácia penetrujúce poranenia, cudzie telesá (aj streľba)- th stereotakticky

zatvorené úrazy – opuch, edém a postupné krvácanie mzg, zvýš. ICP, reverzbibilné ešte pri hypertenzii a bradykardii (Cushingov fenomén), v 1/3 následky (apalický sy- posttraumatická demncia, coma vigile)

komócia – prebratie po krátkom bezvedomí bez neutol. deficitu, amnézia, vracanie, bolesť hlavy, môže mať neskôr vestibulárne príznaky kontúzia – strata vedomia hlboká a dlhotrvajúca s neurologickým centrálnym deficitom (parézy, psychické, poruchy pamäti), 1/3 umiera, dôležitá je konzerv. th, často probatórna trepanácia. Edém mzg je časovo obmedzený (sledovať vodný stav v CVP). Rehabilitácia kompresia – akútne poúrazové komplikácie

o epidurálny hematóm- výron krvy z a.meningea media, 50-100ml do 200mlT bezvedomie, mydriáza, Babinský +, jasný interval- bezvedomie, prebratie a znovu bezvedomie ohrozenie života ak sa rozširuje i druhá zornica, decerebračná rigidita, opistotonus, extenzia konč. zo stlačenia mozgového kmeňa Th- chir. dekompresia, navŕtanie

o akútny subdurálny hematóm- často následkom kontúzie o chronický subdurálny hematóm- starší ľudia s fragilnými cievami- žilami vstupujúcimi najmä do sinus saggitalis superior, krv sa za 4-6 týždňov opuzdrí, rozloží, nasáva okolité tk., prejavy psychické, neskôr poruchy vedomia s terminálnou hemoparézou, th- včasné navŕtanie a vypustenieo expanzívna kontúzia- pomliaždenie a prekrvenie tk. mzg, kto. sa s edémom, malatickou hmotou a hematómom začne správať expanzívne, najčastejšie temporálne, vyvíja sa za niekoľko dní

o subakútna/ subchronická subdurálna kolekcia- nahromadenie likvoru, zväčša krvavého, asi z chlopňového natrhnutia arachnoidey, u mladistvých vyvoláva epileptické kŕčové prejavy, th- navŕtanieo poúrazová likvorová hypotenzia- meranie tlaku likvoru, bolesti hlavy, somnolencia, th- príjem tekutíno likvorová hypertenzia- zhoršenie rezorpcie likvoru v dôsledku blokády vstrebávacích otvorov rozpadovými látkami mzg a krvi/ poúrazová hypersekrécia- th- drenáže

Dg- kontrastná RTG technika, CT, USG pri otvorenej fontanele Th edému – antiedematiká (urea, glycerín, manitol), hyperventilácia, kyslík, kortikoidy, hypotermia, plazma, albumíny, trepanácia niekedy aj s odstránením kosti, durotómia, punkcia mzg

Detské zlomeniny

rastové štrbiny dĺžka periost hrúbka epifýza hĺbkový koniec u dětí se vyskytují některé typy zlomenin, které v dospělosti nevídáme. Obecně rozdělujeme dětské

zlomeniny: epifyzární zlomeniny zlomeniny z ohnutí – jsou zrádné, není vidět linie lomu, kosti jsou pouze ohnuty – tzv. bowling zlomeniny zlomeniny typu vrbového proutku – fraktura kosti bez porušení periostu – tzv greenstick zlomeniny kompresní , „torus“ zlomeniny

Separace epifýz - růstové chrupavky jsou nejslabším místem dětského skeletu (ligamenta jsou několikrát silnější, proto nedoje k luxaci, ale láme se epifýza) k oddělení dochází hlavně v hypertrofické zóně růstové chrupavky, ve vrstvě degenerace a provizorní kalcifikace

Klasifikace dle Saltera a Harrise1. typ – čistá separace epifýzy v růstové spáře – nedochází ke kostní lézi, pokud není dislokována, lze ji přehlédnout pokud není postižena germinální vrstva, je prognóza dobrá2. typ – separace fýzy, ale v určitém místě dochází k lomu směrem do metafýzy – na RTG vidíme trojúhelníkovitý fragment (Thurston-Hollandovo znamení) také nebývá porucha růstu, typ 1 a 2 jsou epifyzeolýzy3. typ – pravé epifyzární zlomeniny – lomná linie začíná v kloubu, probíhá jádrem epifýzy do periferie pravděpodobnost poruchy růstu kosti je značná4. typ – transepimetafyzární zlomeniny – také bývá porušen epifyzární cévní systém – poruchy růstu5. typ – úrazy růstové spáry způsobené axiální kompresí – u čerstvého poranění je diagnostika značně problematická

Terapie děti často snášejí úrazy končetin překvapivě dobře a negativní RTG často nic neznamená! někdy je dobré doplnit RTG zdravé končetiny (speciální – karpální kosti, patella aj.) dominuje konzervativní léčba obecně – konzervativně řešíme typy 1,2 a 5 (typy 3 a 4, nelí-li dislokace) + osteosyntéza Kirschnerove drôty

Dětské zlomeniny za zvláštních okolností porodní zlomeniny – nejčastěji klíček, pak diafyzární (zlomeniny hemuru /fraktury hemuru) a femuru zlomeniny u syndromu týraného dítěte – dítě je zakřiknuté, vystrašené, na kůži hematomy, sufúze, vícečetné

epifyzární separace patologické zlomeniny – u benigních kostních afekcí – hlavně juvenilní kostní cysty, neosifikujíci fibrom,

chondrom aj.

Následky dětských zlomenin většina se hojí bez následků může dojít k poruchám růstových plotének nejčastější příčina zástavy růstu kosti – vytvoření tzv. kostních můstků

vyhojovací můstek – vznikl ve štěrbině nedokonale reponované fýzy v distrakci osteonekrotický můstek – porušením buněk rezervní a proliferativní zóny v důsledku poruchy epifyzeálních tepének podle umístění v kosti jsou můstky :

periferní – osová deviace končetiny centrální – zkrácení končetiny, dalším růstem se růstová spára deformuje do kuželovitého tvaru („tenting“) kombinovaný – nejzávažneější – zkrácení i angulace

Zlomeniny HK (humeru, predlaktia, ruky)

Humerus proximálny koniec – u dospelých, u detí epigyzeolýza, nepriamym pádom na natiahnutú konč., odlomenie tuberculum majus (Dessault), pri ťažkých osteosyntéza, collum anatomicum (konzerv., u mladých dokonalá repozícia až oper. revízia, Dessault), intertuberkulárne, collum chirurgicum, luxačné (repozícia v celkovej narkóze ťahom v abdukcii a tlakom na luxovanú hlavicu v podpazuší, riziko poškodenia nervovo-cievneho zväzku, pri neúspešnej operácia s osteosyntézou) diafýza – priamym násilím, priečne, šikmé, trieštivé, môže sa poraniť n. radialis (príznak padajúcej ruky v zápästí, extenzia nie je možná), th konzervatívne- ťažká závesná sadra, operačne s poškodenímradialisu a nestabilné u mladých svalnatých distálny koniec – pádom na extendovanú alebo flektovanú konč./priamym nárazom na lakeť

suprakondylické (častejšie u detí) – flekčné a extenčné, typické u detí, revažujú extenčné, dislokácia veľká, lakťový kĺb opuchnutý, vzniká hematóm, pohyb s bolesťou, RTG v 2och rovinách, Th- skoro dokonalá repozícia a sádrová fixácia, úlomky môžu poraniť a. brachialis, všetkých hospitalizovať, kontrolovať prekrvenie, pri detských často porucha rastu a deformita v lakti (cubitus varus/valgus), obmedzená hybnosť, paraoseálne osiifikácie, zriedkavo pazúrrovitá ruka (Volkmannova kontraktúra) kompartment sy. a. brachialis

o extenčná – repozícia pod kontrolou RTG zosilovača, ťahom za extendované supinované predlaktie a počas ťahu dáme predlaktie do flexie za súčasného tlaku na dist. úlomok z dorzálnej strany, fixujeme sadrou vo flexiio flekčná – reponujeme v pravouhlej flexii v lakti s predlaktím v pronačnom postavení, za ťahu do extenčného postavenia za tlaku na dorzálny úlomok spredu, deťom konč. fixujeme v extenzii na 3 týž.

interkondylické – u dospelých priamo pádom na lakťový kĺb, vnútrokĺbové, často trieštivé, väčšinou sa repozícia nepodarí a tak operovať osteosyntézou, často sa po nich obmedzí hybnosť v lakti zlomeniny jednotlivých kondylov – operačne, odlomený kondyl je často dislokovaný a rotovaný, vnútrokĺbové, osteosyntéza, odlomiť sa môže aj hlavička ramennej kosti- fract. vapituli humerioperačne

Predlaktie vnútrokĺbové (proximálne)

olekranon- priamo pádom na flektovaný lakeť/hyperextendovaný, dilokácia ťahom tricepsu, Th operačne, krátkodobá sadrová fixácia hlavička radia- izolované/komplikujúce s luxáciou/ kombinované, priame násilie na ľahkoflektované predlaktie v pronačnom postavení, infrakcia (sadra)/zlomenina hlavičky (osteosyntéza), pri trieštivej odstrániť hlavičku aj s krčkom radia proc. coronoideus ulnae- často pri zadnej luxácii lakťa, malý úlomok sa ponechá, pri veľkom osteosyntéza

diiafýza predlakťových kostí v prox. tretine ulny sú aj luxácie hlavičky radia (Monteggiova zlomenina), flekčná, extenčná-operovať, sadra v dist. tretine rádia s luxáciou rádioulnárnom kĺbe (Galeazziho zlomenina) – odlomený proc. styloideus- operovať, krátko sádra th- dokonalá repozícia, aby nebola obmedzená pronácia/supinácia zlomeniny obidvoch predlakťových kostí- predlaktie v strednej tretine, nestabilné, často druhotná dislokácia- operovať dlahovou osteosyntézou samostatná zlomenina ulny/radia- najčastejšie v strednej tretine- dlahová osteosyntéza

distálny koniec predlaktia – distálna epifýza rádia s odlomením proc. styloideus ulnae

Collesova- extenčná, typická u starých, ale je aj u mladých, pádom na HK pri extendovanom zápästí, dist. úlomok sa dislokuje distálne (bajonetová dislokácia)- repozícia, radra, hrozí obmedzená flexia v zápästí „loco typico“ Smithova- flekčná, pádom na flektovú ruku v zápästí, úlomok volárne- repozícia, sadra, nestabilné osteosyntézou

Zápästie najčastejšie sa zlomí os scaphoidei (mladí športovci)- sadra, ťažko sa hojí pre poškodenie cievneho zväzku, pri paklbe operovať, môže vzniknúť artróza

Ruka zlomeniny metakarpov- priamo, diafýza, často za hlavičkou- repozícia pri pravouhlej flexii v MCP a ICP- sadra, nestabilné Kirschnerovými drôtmi zlomenina bázy I. metakarpu- Benettova- nárazom na addukovaný palec odlomí časť kĺbovej plochy a nastane subluxačné až luxačné postavenie bázy I. metakarpu- repozícia, sadra, ak úlomok kĺže- osteopsyntéza, extenzia elastickým ťahom Fracturae phalangum digitorum manus- pri základnom článku natáva volárna angulácia úlomkov ťahom mm. lunbricales- fixujeme vo flexii úzkou dlahou dorzálne pokračujúcou sadrou na predlaktie, nestabilné K. drôtmi

Zlomeniny stavcov, kľúčnej kosti a rebier, panvy

Stavce Fractura corporis vertebrae - najč. klinovitá stlačením- fr. compressiva, najč. TH11-12, L1-L2, u mladých sa často láme C- skok do vody. Kostná substancia je stlačená, dislokuje sa do strany, môže poraniť miechu, korene. Môže sa odlomiť predná alebo zadná horná hrana tela stavca. Pri TH8-11 sa kvôli hematómu vyskytuje často pseudoileózny stav

podľa Kochera- ležanie na posteli/v sádrovom lôžku, dnes už nie Magnusov spôsob- 4 týž. ležať na lôžku, z toho 2. týž. cvičiť svalstvo, po 6-8. týž. barle, po 3. mes. bez opory podľa Bohlera- najč., okamžitá repozícia v lokálke, sadrový korzet 6-8 týž.

Fractura arcus vertebrae - radix oblúka sa môže odtrhnúť od tela stavca (traumatická spondylolistéza) často na L-bolesti, prehĺbenina nad príslušným proc. spinosus, obmedzenie pohyblivosti, pri luxačných v C oblasti kvadruplégia, subluxačné parézy, bolesť, angulárne dislokácie až hrb, napätie paravertebrálneho svalstva, neurol. poruchy (parestézie, paraparézy, paraplégie, kvadruplégie, inkontinencia, trofické zmeny). Repozícia aj ťahom aj Glissonovou kľučkou a Crutschfieldovou svorkou, fixáciu sadrovým golierom, Schanzovým golierom, vnútorná fixácia drôtom podľa Nováka, kostenými štepmi. Ak je plégia- dekompresia (laminektómia), krvavá repozícia stavcov a oblúkov a fixácia drôtenými slučkami za proc. spinosus, v TH a L aj vnútornú osteosyntézu. Starostlivosť o neurogénny mechúr a dekubity. zlomeniny výbežkov

Fractura processus transversus- priamo/nepramo (ťahom svalstva), nevyvolávajú veľmi výrazné príznaky, Th- pokoj na lôžku 10 dní, 2 týž. rehab, pri L1 a L2 sa môžu poraniť obličky Fractura processus spinosus- zried. Fractura processus articulares- často pri luxácii, atlantoepistrofeálne pri športe, dopravných úrazoch, môže sa odlomiť dnes epistrofei- operačná repozícia

Kľúčna kosť pádom na rameno/lakeť- nepriamo, u detí sa často iba nalomí stredná tretina so šikmým priebehom/s dislokovanými úlomkami Th- konzervatívna, repozícia zdvihnutím ramenného kĺbu a ťahom dorzálne za rameno, fixuje sa osmičkovým obväzom, operácia zriedkavo zlomenina akromiálneho konca s dislokáciou, Th- ahová cerkláž cez akromion, bez dislokácie Dessault 3-4 týž.

Rebrá najč. v mieste vrcholu oblúka v krčku, niekedy sa od chrupky uvoľní kostená časť pichavé bolesti pri dýchaní, až dráždenie na kašeľ- RTG, môžu poškodiť pľúca a srdce- PNO, emfyzém, krvácanie, infekcia s pyotoraxom

Th- fixujeme leukoplastom- cingulom

Panva ceľké násilie (náraz, pád, autohavária) možnosť poranenia orgánov brucha, močového systému, ciev- Malgen. zlomeniny jednotlivých kostí – krídla bedrovej kosti, odlomenie spina iliaca ant sup, os ischii, odlobenie tuber ischiadicum, os pubis, os sacrum, os coccygis- ľahké, bez veľkej dislokácie, 3-6 týž. pokoj na posteli zlomeniny panvového kruhu

jednoduché- os pubis a os ischii obojstranné – motýľové, roztrhnutie lonovej spony, th- imobilizácia v Bohlerovom závese panvy dvojité- horná a dolná časť panvového pletenca, závažné až šok, často s komplikáciami močovými, nervovými, Th- protišoková, ošetrenie močových ciest, pri dislokácii Kirschnerova extenzia na končatinu postihnutej strany závažím 6-8kg/vonkajšiou osteosyntézou

zlomeniny acetabula- závažné, autohavárie, 6 typov, pri minimálnej dislokácii konzervatívne imobilizáciou a náplasťovou extenziou, pri dislokácii operovať (skrutky, dlahy), často poškodená aj hlava femuru

Zlomeniny DK

Femur proximálny koniec

krček- po páde u starých, ale aj u detí, v bedrovom kĺbe rotovaná navonok, aktívny pohyb je nemožný, bolestivy. Subkapitálne/mediálne/laterálne u 30% nekróza hlavice porušením ciev, 15% pakĺb- okrem zaklinených operovať, aby nevznikal pakĺb- deťom a dospievajúcim osteosyntéza zoskrutkovaním, mladým osteosyntéza uhlovou dlahou, starím endoprotézu. Keďsa mladým urobí pakĺb bez výraznej nekrózy- valgozujúca osteotómia pertrochanterické zlomeniny- starí, lepšie sa hoja, stabilné/nestabilné, viacúlomkové, th- konzervatívne- Braunova dlaha s Kirschnerovou extenziou, komplikácie z imobilizácie, takže radšej operovať a mobilizovať subtrochanterické- veľkým násilím, rotačná a flekčná dislokácia kvôli m. iliopsoas, ťažká repozícia- operovať osteosyntézou kondylárnou dlahou

diafýza - veľkým násilím s veľkou stratou krvi, hematóm až šok, veľká dislokácia, th- dospelí operovať Kuntscherový klinec do prevŕtaného dreňového kanála otvorená/zatvorená technika, pri trieštivých osteosyntéza dlahou, autológna spongiózna plastika, ak neoperujeme- Kirschnerova extenzia so závažím 1/10-1/8 hmotnosti choréhoa končatinu uložiť na Braunerovu dlahu, 3-4 mesiace, deťom neoperujeme, dáme vertikálnu náplasťovú extenziu a po vytvorení fixačného svalku sadru distálny kniec - autohavárie, suprakondylické/vnútrokĺbové, diakondylické/odlomený 1 kondyl- operovať- dlahová osteosyntéza kondylárnou dlahou, autológna spongiózna plastika

Jabĺčko priamo, vnútrokĺbové- operovať pri dislokácii- ťahová serkláž

Predkolenie proximálny koniec tíbie - zasahujú kolenný kĺb, porušujú kĺbovú plochu tíbie, stlačia sa kostné trámce kondylov, takže po ich repozícii vznikne defekt- včasná poúrazová artróza, často s poraneniami mäkkého kolena

ypsilonové zlomeniny- oba kondyly, nárazom v osi konč., u mladých- operovať s autológnou spongioplastikou a podpornou dlahouso sadrou/bez dokonalá repozícia, konzervatívne, sadra až na stehno

diafýza predkolenia - väčšinouaj fibula, stabilné- konzervatívna th/nestabilné- 4 týž. Krischnerova skeletárna extenzia s končatinou na Braunerovej dlahe a neskôr sadra, operačne iba pri dobrej asepse (Kuntcher, skrutkovanie, neutralizačná dlaha)

Členok zlomeniny distálneho konca tíbie - kompresívne nárazom v pozdĺžnej osi, vnútrokĺbové, často aj väzivový aparát členka, bimaleolárne- oba členky, trimaleolárne- ak je zlomená aj hrana tíbie

Weberova klasifikácia : typ A- bez dislokácie konzervatívne sadrou

typ B- roztrhnutý tibiofibulárny väz, dislokácia na kĺbnej ploche- operovať (rekonštrukcia kĺbovej plochy, spongiózna plastika, stabilizácia zlomeniny T dlahou a skrutkami) typ C- trieštivá zlomenina s kompresiou trámcovej kosti- operovať, sutura väzov

zlomeniny obidvoch členkov

Noha pätová kosť - priamy náraz, často obojstranne, krvný výron, väčšina zasahuje do talokalkaneárneho skĺbenia, rozsah depresie hodnotíme podľa Bohlerovho uhla, najzávažnejšia- zlomenina kačacieho zobáka- odlomený tuber calcanei dislokovaný achilovkou, Th- konzervatívna, sadra 3 mesiace/do zvýšenej polohy na Braunovu dlahu, zinkoglejový obväz a 3 mes. nezaťažovať, pri kačacom zobáku operovať členková kosť - po páde, repozícia opačne ako vznikol úraz, 12 týž. sadra, pri nepodarení operovať, môže byť nekróza člnková kosť - jednoduché sadrou, ak je luxácia- repozícia a sadra záprstné kostičky a články prstov - priamo, sadrový obväz s modelovanou klenbou nohy, keď sa nezreponuje- Kirchnerove drôty. Pri II a III záprstnej kostičke môže byť únavová zlomenina- sadra

Tupé poranenia brucha

úmrtnosť na : hemoperitoneum (krev v dutině břišní)- 15% pneumoperioneum (vzduch v dutině břišní + nález na RTG)

příčina : tupé násilí (údery, kopy, nárazy) na stěnu břicha otevřená poranění (střelná a bodná)

poranění břicha řadíme mezi náhlé příhody břišní a obecně rozdělujeme : krvácení do dutiny břišní perforace trávicího ústrojí krvácení do dutiny břišní + perforace trávicího ústrojí všechny mohou být uzavřené nebo otevřené- rozlišení podle toho, jestli je nebo není poškozená břišní stěna

otevřená poranění se dále dělí na nepronikajíci a pronikajíci- podle toho, jestli je nebo není poškozená nástenná pobřišnice- břišní orgány pronikají nebo nepronikají ven ; poranění břišních orgánů a krvácaní do dutiny břišní může být i uzavřené!

klinika : záleží na tom, jak k poranění došlo a které orgány jsou postižené většinou lze ale rozlišit 3 stádia vývoje příznaků :

o stádium šoku- 1-2 hodiny po úrazuo stádium klamného zlepšení- neklamným znamením že přijde třetí stádium je tachykardieo stádium zhoršení

bezprostředně po úrazu má nemocný bolesti v místě poranění, cítí se slabý a jakýkoliv pohyb zhoršuje jeho obtíže po určité době (asi 2 hodiny) mohou bolesti úplně přestat pak dojde ke zhoršení stavu selhání kompenzačních mechanismů při krvácení event. rozvoj peritonitidy u pronikajíciho poranění (= otevřené poranění) je možnost přímého vniknutí do dutiny břišní a poranění orgánů pronikajícím předmětem

diagnostika : anamnéza- působení násilí, bolest, ... celkové příznaky- tachykardie, bledost, dech, TK v místě působení je hematom, otok, rány, oděrky svalové stažení = defens musculaire pohmat

o místo největší bolestio přítomnost volné tekutiny v dutině břišnío vyštření per rektum- vyklenutí Douglase a jeho bolestivost

laboratorní vyšetření- KO, moč, amylázy, biochemie, ... UVZ- volná tekutina v dutině břišní RTG nativ – O2 v dutině břišní (perforace)

můžeme udělat punkci peritoneální dutiny s laváží punkční jehly do 4 kvadrantů jednou jehlou instalujeme fyziologický roztok (1000 ml) a sledujeme charakter vytékající tekutiny z dalších 3 jehel pak je třeba urgntní operace CT diagnostická laparoskopie (provádí se třeba místo punkce)

uzavřená tupá poranění vedou někdy k hematomům ve svalech a podkoží imitují svalové stažení (defens musculaire) ztížení dg. vždy provést UZV při nejasném nálezu a klinice a pacienta vždy raději hospitalizovat

Tupá poranění zaludku vzácná nejčastěji poranění polknutými tělesy, kyseliny, louhy bolest epigastria- může ustoupit a znovu se objevit po požití potravy nebo dojde-li k druhotné perforaci úplné protržení stěny stejné jako perforace vředu zvracení s příměsí krve poranění duodena, např. při nárazu na volant stlačení duodena proti páteři perforace pars descendens

obsah se vlévado retroperitonea soubor příznaků je chudý Buttlerův-Carlsonův příznak = bolesti vystřelují do zad a do varlat vyšetření per rectum bolestivost, prosáknutí

krvácení hematomem bývá obturováno střenví lumen příznaky vysoké střevní neprůchodnosti

Poranění pankreatu vzácné, sem tam se konbinuje s poraněním duodena kromě krvácení vytékají pankreatické šťavy z otevřených vývodů toxický zánět pobřišnice, obraz šoku, výrazné bolesti v nadbřišku s propagací do zad diagnostika : UZV, CT, laboratoř (amylázy, lipázy) neúplné ruptury sledování a drenáž ruptury satura

Poranění tenkého střeva 9x častejší než poranění tlustého střeva nestlačitelný tekutý obsah může při tlaku perforovat stěnu (např. stlační pasu proti páteři – seat belt injury) perforace- bolest, nauzea, defense UZV nemusí prokázat volnou tekutinu, protože otvor se může uzavřít = slizniční zátka diagnóza : průkaznější- peritonální laváž mezenterium býva postiženo v místech „pevného“ ukotvení (flexura duodenojejunalis, úpon na střevní kličku) ischémie kličky s nekrózou a vznikem tzv. sekundární perforace šokový stav, rychlý rozvoj peritonitidy terapie : chirurgická revize, sutura otvoru či resekce nekrotické části střeva

Poranění tlustého střeva v místech kde dobře fixovaná část přechází ve volnou (cékum –ascendens, sigmoideum - descendens) bolest v místě násilí, nezhoršuje se tak rychle klinický obraz : nauzea, zvracení, krev ve stolici perforace tlustého střeva je nebezpečnější než perforace tenkého střeva díky obsahu a přítomnosti specifické střevní flóry v tlustém střeve! terapie : operační revize- včastá ! provede se sutura nebo primární resekce vhodné pojistit stomií

Poranění rekta přímé násilí (pád na tyč), ale i při zavádění předmětů do rekta (rektoskopie, klyzma, vibrátor, ...) může vzniknout flegmóna pánve ! terapie : chirurgická

Poranění jater tupénásilí (dopravní nehody- je závažnější ) nebo penetrujícií poranění může mít charakter povrchních trhlin roztříštění jaterních laloků a vytržení jaterních žil např. zlomeninami žeber vpravo

trhliny mohou vzniknout i bez porušení pouzdra v hloubce parenchymu = centrální ruptury to se projeví krvácením do žlučových cest hemobilie klinický obraz : šok, bolest v podžebří a pravé polovině hrudníku, zvracení, říhání diagnóza :

Hedriho příznak = při zatlačení na dolní část sterna se bolest pod pravým žeberním obloukem UZV – volná tekutina hemoperitoneum ( punkce břicha) CT – odhalení centrálních ruptur

terapie : operace u povrchových trhlin revize + sutura delacerace + velké krvácení až resekce poškozené části

Výron do pochvy přímého břišního svalu roztržení dolních epigastrických cév (častěji žíly) příčína : napnutí stěny těhotenstvím, prudký záchvat kašle, podání antikoagulancií klinický obraz : prudká bolest břicha, zvracení, porucha peristaltiky diagnóza : v břišní stěně je hmatný bolestivý tumor, který se zvýrazňuje při posazování

Poranění sleziny často součást polytraumat poranění u dopravních nehod přímo nebo i v souvislosti s poraněním 9-11 ěbra snáze se poraní slezina, která je patologicky změněná výskyt poranění u dětí mají nižší ochranu hrudní a břišní stěnou + rychlý růst orgánů dělení ruptur dle Boutaina a Goulda :

A ... trhlina sleziny nezasahuje do hiluB ... trhlina zasahuje do hilu, ale nepoškozuje hilové cévyC ... trhlina poškozuje hilové cévy nebo dilacerace slezinyD ... intraparenchymatózní nebo subkapsulární hematom bez poškození opuzdra

klinický obraz : závisí na rychlosti a množství krevních ztrát celkové příznaky frenikové příznaky (Kehrův) = bolest levého ramene dráždění n. phrenicus OConnelův příznak = frénikový příznak v Trendelenburgově poloze Salggesserův příznak = při tlaku na n. phrenicus na krku vlevo (mezi m. scalenus a m. sternocleidomastoideus) je bolest levého podžebří Delbertův příznak = vyklenutí Douglasova prostoru při vyšetření per rektum krev v peritoneu dráždí k tenezmům a průjmům

velmi cenné je měření břicha v pravidelných intervalech krevní oběh může být dlouho stabilizován a pak se náhle zhroutit dvojdobá ruptura sleziny pomalé asymptomatické krvácení až nakupení krve pod pozdrem sleziny to pak po hodinách, dnech, týdnech povolí a vznikne prudké krvácení k poranění sleziny může dojít i iatrogenně

při operacích v oblasti žaludku a kardie, lienální flexury, pankreatu, levé ledviny vytržení adheze z jejího povrchu poranění katétrem ! pozor na punkci a drenáž pleurální dutiny při výrazně elevované bránici

rychlost krevní ztráty při poškození obvodové sleziny činí dle Dodona : obvodová vrstva – 2,2 ml/min prostřední vrstva – 5,9 ml/min vnitřní vrstva – více než 5,9 ml/min

terapie : nerozsáhlé ruptury

operačí revize sutura pouzdro sešijeme atraumatickým nebo matracovým stehem při šití tkáně je vhodné stehy prokládat teflonovýma destičkama nebo využít omenta tamponuje trhlinu

mnohočetné trhliny sutura i resekce je problém, ale ještě to nekrvácí tak moc komprese sleziny speciální síťkou

resekce sleziny při poškození horního nebo dolního pólu sleziny

podvaz segmetálních větévek v hilu (ischémie a omezení krvácení) resekce ranné plochy se ošetří opichem nebo suturou

implantace sleziny provádí se u dětí záchovný výkon, kde nelze slezinu zachovat implantujeme nejméně 1/3 tkáně mezi listy omenta nebo pod peritoneum nikdy neimplantujeme při peritonitidě!

splenektomie provádí se pokud není možné udělat jinak (viz výše) u dětí je splenektomie kontraindikována ! u chronických onemocnění indikuje splenektomii hematologická indikace portální hypertenze, cysty, iatrogenní poranění ITP klasická splenektomie explorace celé dutiny břišní (přístup : horní střední laparotomie)

konzervativní terapie : UZV v krátkých časových intervalech JIP stabilizace oběhu (hemostyptika, krevní transfúze, náhodní roztoky) nic p.o. až po několika dnech po obnovení peristaltiky pořád klid na lůžku (až 14 dní) a pořád provádíme kontrolu UZV

komplikace : časné krvácení – drobné cévky, ranné plochy bránice hemoragický šok musíme revidovat ! lokální infekce – subfrenický absces nitrohrudní komplikace – pooperační omezení pohybu levostranné bránice subfrenickým procesem atelaktáza, pleuritida, pneumonie pooperační pankreatitida trombóza slezinné žíly a v . portae trombocytémie horečky – pacienti je dobře tolerují, neví se proč pozdní kkoplikace :

o splenóza částečky slezinné tkáně, které se při úrazu uchytily ektopicky v různých místech dutiny břišní namodralé uzlíky na seróze pokud jsou na střevní seróze ileus z adhezí prokážeme scintigrafií

OPSI baktérie s mukopolysacharidy ve stěně (pneumokok, meningokok, hemofilus influenzae) nelze fagocytovat projevy jako chřipka šok kóma exitus do 72 hodin

Náhle príhody brušné u detí

akutní apendicitida je nejčastější náhlou příhodou břišní vyžadující operaci cholecystitída, perfor. vredu, inaginácia, ileózne stavy

Mekóniový ileus = intraluminální obstrukce středního ilea, která je způsobená vazkou tmavozelenou smolkou (ulpívá na střevní stěně) orálně jsou střevní kličky dilatované a naplněné polotekutým střevním obsahem místo obstrukce je dilatováno distální úsek střeva je úzký je téměř vždy spojen s cystickou fibrózou klinický obraz :

distenze břicha zvracení palpačně jde cítit dilatované střevo

diagnóza : RTG nativ ve visu tzv. „suchý ileus“ (střevní kličky jsou distendovány bez nápadných hladinek) + obraz „mýdlových bublin“ (střevní kličky jsou vlásenkovitě sliženy, průchod části plynu mezi viskózní mekonium)

terapie : konzervativní léčba :

o klyzma s Gastografinem obsahuje mukolytickou složku, má hypersmolární účinek, takže je potřeba zajistit dostatečný příjem tekutino klyzma s broncholyzinem ten můžeme podat i do nazogastrické sondy

operační léčba :o resekce dilatovaného střevního úseku výplach mukolytickými nálevy založení ileostomie

Mikulicz (oba konce střeva vedou ven) Bishop-Koop (jeden konec vede ven a druhý konec je našitý zleva) Santuli (jeden konec vede ven a druhý konec je našitý zprava)

pooperační léčba :o podáváme sondou mukolytika, perorálně pankreatické enzymy + vitamíny A, B, D, E + současně léčíme plicní komplikace spojené s cystickou fibrózou

komplikace : střevní volvulus, nekróza a perforace střeva, peritonitida

Megacolon kongenitum = aganglióza úplně chybí gangliové buňky, které vytváří plexus Auerbachi (myenterická pleteň) a plexus Meissneri (submukózni pleteň) polygenní dědičnost riziko se zvyšuje úměrně s délkou postiženého úseku střeva agangliózní úsek střeva je v trvalém stažení usilovná peristaltika zdravého střeva zdravé střevo se tedy postupně dilatuje a hypertrofuje typický nýlevkovitý tvar – zúžený aganglionární kolon X dilatovaný normální kolon může dojít k postižení agangliózou vnitřního análního svěrače = neurogenní sfinkteroachalázie klasifikace : podle délky aganglionárního úseku

ultrakrátký, nízkýo 1-3 cm dlouhý aganglionární úsek ve stěně rekta + postižení vnitřního análního svěrače

klasický (rektosigmoideální)o aganglionární úsek ve stěně rekta a distální části colon sigmoideum

dlouhý o aganglionární usek ve stěně rekta, sigmoidea, colon descendent a polovině colon transversum

celý kolon včetně postižení tenkého střevao aganglionární úsek přesahuje přes polovinu colon transversum orálně

klinický obraz : závisí na věku dítěte a na délce aganglionárního úseku manifestace již v novorozeneckém neb očasném kojeneckém věku dítě odmítá pít, má vzedmuté bříško, zvrací žaludeční obsah s příměsí žluči, špatný odchod smolky, usilovná peristaltika, hmatné kličky při vyšetření per rektum nebo při zavedení silnější rektální rourky odcházejí hlučně plyny, zbytky smolky s řídkým střevním obsahem a bříško znatelně oplaskne

diagnóza : anorektální manometrie irigografie + defekografie bioptické vyšetření střevní stěny chybění gangliových buněk, aktivita acetylcholinesterázy

terapie : resekce aganglionárního úseku obnovení kontinuity trávicího ústrojí kolo nebo ileorektoanastomózou možné operovat již ve věku kolem 6 měsíců ultrakrátké nízké formy se řeší vytětím části spastického vnitřního svěrače s tzv. parciální sfinkteromyektonií aganglióza celého kolon nejprve založíme ileostomii a operujeme nejdříve kolem 12.-18. měsíce věku

komplikace : ischemická enterokolitida sepse s event. perforací, pneumoperitoneem, sterkorální peritonitidou

Funkční ileózní stavy komplikace poúrazových nebo pooperačních stavů, sepse, krvácení, po léčbě cytostatiky, při metabolickém nebo minerálním rozvratu (DM, adrenogenitální syndrom, hypotyreóza)

Invaginácia

typická náhlá příhoda břišní kojeneckého a batlícího věku = vsunutí orální části střevního segmentu do aborální části důsledkem vzniká mechanický ileus komplikovaný strangulací v 80% případů jde o ileokolickou nebo ileocékální invaginaci etiologie :

většinou neznámá, příčinou můžou být zvětšené lymfatické uzliny, Meckelův divertikl, střevní polyp, střevní duplikatura nebo nádor

klinický obraz : je typický znenadání dítě zbledne (voskové zblednutí), lehne si a poté reflexně zvrací = podráždění vegetativního nervstva starší dítě udává kolikovité bolesti břicha stav po chvíli odezní, ale dítě zůstává apatické a malátné pozdním příznakem je odchod stolice s příměsí krve nebo odchod krvavého hlenu (vzhled malinového želé)

diagnóza : typické klinické příznaky UZV průkaz ileoileální invaginace RTG nativ ve visu bezprostředně po invaginaci je střevo chudé na plyn, později na snímku je již typický obraz rozvinutého mechanického ileu irigografie provést po zklidnění dítěte s dostatečnou premedikací nebo lépe v CA obraz „račích klepet“

terapie : dezinvaginace není-li enterorhagie a celková alterace začínáme u invaginace v ileocékální oblasti střevní nálev (nejlépe v CA) aplikujeme rektální rourkou dezinvaginaci sledujem pod UZV kontrolou až do úplného rozvinutí invaginace s náplní kliček terminálního ilea rozvinutí invaginace zkontrolujemeRTG snímkem břicha tam musí být patrný reflex kontrastní látky do teminálního ilea místo vodného nálevu je možné použít vzduch ten insuflujeme do kolon pouze pod kontolou manometrem postup je podobný jako při dezinvaginaci vodným nálevem na UZV kontroly při neúspěchu lze provést irigografii s baryovou suspenzí operační řešení : pravostranný pararektální řez repozice invaginace šetrným tlakem na hlavu invaginátu druhou rukou kontrolujeme postup dezinvaginace vchlípené střevo nikdy nevytahujeme z lumina aborálního segmentu ! po dezinvaginaci zkontrolujeme vitalitu střevní stěny a případný nekrotický úsek resekujeme zastaralá, nereponibilní invaginace resekce celého invaginátu + obnova kontinuity střeva pomocí anastomózy

Apendicitída

pozícia apendixu Blumberg - v mieste Rowsing (opačne) u dětí probíhá rozdílně do dvou let věku a později. Do dvou let je spíše vzácná díky širokému ústí apendixu do céka, které brání městnání obsahu, ale nebezpečná pros níženou schopnost ohraničit zánět (malá imunitní rezistence organismu, chabá schopnost peritonea vytvářet srůsty, krátké omentum). V počátečních stadiích se manifestuje spavostí, podrážděním, plačtivostí a nechutenstím, teprve při progresi onemocnění se vyskytuje zvracení, teplota a bolest. U dětí nad 2 roky věku se klinický obraz podstatně neliší od dospělých, avšak vyšetření je ztěžováno špatnou spoluprací. Nejdůležitější úlohou v patogenezi apendicitidy má zřejmě obstukce lumen apendixu. Intraluminární tlak působí tepennou obstukci a ischemii ve stěně. Na sliznici vznikají ulcerace nebo může být zcela zničena. Na seróze se hromadí sserózní a posléze fibrinopurulentní exsudát. Střevní mikoorganismy proniknou poškozenou sliznicí a způsobí intramurální zánět následnovaný gangrénou. Podle pokročilosti zánětu se rozlišuje appendictis catarhalis, ulcerosa, phlegmonosa a gangrenosa. Gangréna je příčinou perforace s rozvojem ohraničené peritonitidy nebo eriapendikálního infiltrátu/abscesu nebo difúzní peritonitidy. obstrukce se najde podle různých autorů až ve 2/3 případů akutních apendicitid, zejména obstukce proximální části lumen – fibrózními pruhy z céka, lymfatickou hyperplazií, fekolity, konkrementy, vzácně parazity. Ve zbývající třetině případů se obstrukce nenalezne. Tehdy se může uplatnit útlak apendixu zvnějšku, délka přívěsku či porucha mikrobiální flóry, například po častéjším užívaní antibiotik nepravá (nepriama) - oblasť pror. oslabenia (vnútorný slabinový prstenec)

Inguinálna hernia, hydrokéla

Vrození tříselná kýla = výchlipka po sestupu varlete nebo u dívek výchlipka podél lig. teres uteri častěji se vyskytuje vpravo u nedonošených dětí je často oboustranná + spojená s pupeční kýlou vznik :

při intraabdominálního tlaku se střevo vtlačuje do processus vaginalis peritonei v kýlním vaku se může vyskytovat střevo, ovarium, omentm

klinický obraz : tlaku (křik, námaha) kýly při uskřinutí zduření v třísle, tvrdé, napjaté, bolestivé, zvracení, neklid, distenze břicha, krev ve stolici kýla se může spontánně reponovat ve spánku (dítě usne a břišní stěna se uvolní)

terapie : repozice – prsty do špetky po repoici až opadne otok operace není-li repozice možná operace : uvolnění kýlní branky + revize uskřinutého orgánu kýla sama nezmizí vždy operace !

komplikace : iatrogenní retence nebo hypertrofie varlete z příliš úzkého kanálu

Hydrocele testis = tekutina v tunica vaginalis testis (priestor okolo testis) klinický obraz :

zvětšení skróta, hmatná rezistence – elastická, hladká, nebolestivá, bez zánětu prosvícení dif. dg. od tříselné kýly (jdou vidět střeva) terapie :

může spontánně zmizet, jinak se provádí parciální resekce nebo operace dle Jaboulaye

Hydrocele funiculi spermatici = elastická rezistence podél spermatického provazce klinický obraz :

pohyblivá, nebolestivá, někdy se tlakem zmenší (komunikace s dutinou břišní) špatně odlišitelné od tříselné kýly raději operace – hrozí uskřinutí !

Nezostúpené testis cez ingvinálny otvor, treba dosť pohl. hormónov (najviac v 28. týž.)

Polohové anomálie varlat kryptorchismus

varle není v šourku, zadržení varlete v dutině břišní v zostupovej dráhe sestup :

intraperitoneálně, lumbálně, přes tříselný kanál dokončen před porodem = znánka donošenosti řízeno : hypotalamus-hypofýza-testes (testosteron)

po 2. roku, není-li v šourku, ireverzibilní změny ( teplota) prekanceróza dystonie varlat

varle mimo šourek, ale ne v odpovídající sestupové dráze retence varlat

v tříselním kanále retraktilní varle

dá se stáhnou do šourku, ale pak se vrací krátký ductus deferens nebo plexus pampiniformis flundulující varle

aktivita m. cremaster typy uložení varlat :

superficiální, inguinální, abdominální, senilní, inguinální femorální, preaskrotální, krurální terapie :

1-2 roky konzervativně choriový gonadotropin (hCG) – stimuluje Leydigovy buňky

orchidopexe – mezi kůži a tunika dartos =dartosov vak (ak oni manuálne nemôžu)

Akútne skrotum

všeobecne veľká bolesť vyžadujúca rýchlu dg a th stena skróta - akútny idiopat. edém

- tok. nekróza tuk. tk.- H-S.P.- Fournierova gangréna – infekčná ischem. nekróza kože

najhoršie je testikulárna torzia, najč. epididymitída iná E : zranenia, Fournierová gangréna, ingvinálna hernia, hydrokéla, varikokéla, Henoch-Schonlein purpura

orchitis (ATB, semeníky) zápal a edém, často s infekciou KO : ejakulácia krvi, hematúria, veľlí bolesť, viditeľné opuchnutie (aj rLU) E : epididymitída, mumps, ischemická (pošk. ciev pri ingvinálnej herniorrhaphii) Th : atb (ciprofixacín, cefalexín), NSAID na bolesť

torzia testes stočenie funikulu – ischémia až nekróza, orchialgia neonatálna torzia – jeden z dôvodov monorchizmu pri narodení E : nie je pripevnené mezorchiom (ťažko Dg), „zimné symdrómy“ (v posteli teplo, v miestnosti zima) ak je funikulus stočený, náhla kontrakcia ho drží v tejto pozícii

o trauma, namáhaná fyzická aktivita najč. u adolescentov, bez známok zápalu Dg : náhly nástup veľkej bolesti, doppler skróta (absencia pretoku krvi), nauzea

o dif Dg : bakt. zápal (moč) Th : do 6h 100% úspešnosť, o 24h už len 20%, ak je mŕtve tak resekovať ako prevenciu gangrény – všetko minimálne invazívne (odtočiť, suturou pripevniť ku skrótu, preventívne môže aj druhé) torzia testikulárneho apendixu – bolesť v hornom póle testis, niekedy modrá bodka na koži s lokalizovaným edémom

epididymitída (ATB, nadsemeníky) KO : orchialgia, červené teplé a opuchnuté skrótum, rýchly nástup (nie úplne náhly) E : infekcie (u detí vírusové alebo E.coli, ale môže byť aj anomália močového traktu), sterilný reflux moču, post-op GUT Dg : A+FV, Prehnov znak (ústup bolesti pri nadvihnutí testes), doppler, test na STD

o dif. Dg od torzie – kremasterový reflex je zachovaný, zachovaný prietok krvi komplikácie : absces, orchitída, chronická epididymitída Th : atb (FChin), analgetiká, chirurgicky iba abscesy

nádory spôsobujú nekrózu alebo hemorágiu jeden z peakov je v novorodeneckom období (ďalšie v 25-40r. a nad 60r.) RF : kryptorchizmus, mumps, ingvinálna hernia, hormóny KO : hráškovitá rezistencia na jednom vajku, stvrdnutie celého vajka, abnormálna senzitivita (/), libido, lumbágo, nesúmerne veľké, krv v semene Dg : USG, CT (aj na metky), AFP, beta-HCG, LDH ako markery, biopsiu nie! (kvôli migrovaniu nádorových bb do skróta) Th : orchiektómiu cez slabiny, post-op chemo Th a rádio Th (kvôli rýchlym metkám) klasif : 95% z zárodkových bb., 5% z Leydigových a Sertolliho bb.

o staging : I - Tu in situ, II - metky v retroperitoneálnych a paraaortálnych LÚ, III - aj inde, IV - v pečeni a/alebo v pľúcach

Umbilikálna hernia

Pupeční kýla = neúplný uzávěr facie v pupku

častěji se vyskytuje u novorozenců s nízkou porodní hmotností u dětí se pupeční kýla málo kdy uskřine kýlní branka je anulus umbilicalis = cirkulární svazky břišní aponeurózy terapie :

prvních 18 měsíců řešíme konzervativně repozice kýly + stříškovité předložení kůže nad kýlní brankou kožní záhyb se přelepí dostatečně širokým pruhem náplasti po 1-2 týdnech fixaci vyměníme, zkontrolujeme přitom a ošetříme kůži, fixaci ponecháváme 2-4 týdny operace : řez v obvodu pupku vypreparování krčku vaku repoziece obsahu (většinou je to omentum) resekce vaku + plastika fascie fixace pupku k fascii zašití kůže

Supraumbilikální kýla často se vyskytuje současně s pupeční kýlou ošetření ze stejného přístupu jako u pupeční kýly

Epigastrická kýla = defekt facie v linea alba, kraniálně od pupku přes defekt proniká preperitoneální lipom vzniká měkké, navalité, po námaze často bolestivé zduření defektů může být více terapie :

lipom resekujeme nebo reponujeme + zašití defektu ve fascii

Prune belly syndrom vrozený defekt svalonviny břišní stěny svalovina je chabá, kůže nad ní je zřasená – má vzhled „sušené švestky“ tato vada je spojena s VV močového ústrojí (megaureter, megacystis, hydronefróza, rozšíření zadní uretry) + intraabdominální retencevarlat + případně malformace prstů (syndaktylie nebo polydaktylie) terapie :

postupné zpevňovaní břišní stěny faciální plastikou + excize dysplastické kůže

Gastroschíza

schíza rozkol

Laparoschisis (gastroschisis) = intrauterinní výhřez střevních kliček defektem v břišní stěně (otvorené) většinou vpravo od pupku kýlní vak chybí, slezina ani játra nevyhřezávají střevní kličky jsou slepeny mezi sebou, jsou ztluštělé, prosáklé a edematózní – protože intrauterinně byly v kontaktu s plodovou vodou s vysokým obsahem bílkoviny a močoviny – ta v plodové vodě pravděpodobně vyvolá bakteriální peritonitidu s následným poškozením serózy kliček mezenterium je zkácené a ztluštělé porucha cirkulace v mezenterických cévách prosáknutí se tím zvětší a dodává střevním kličkám likvidní zbarvení terapie :

repozice střevních kliček do břišní dutiny + uzávěr defektu nelze-li reponovat nebo je po repozici komprimována dolní dutá žíla a vysoko vytlačna bránice překrytí kliček silastikovým krytem z něj se postupně kličky reponují do dutiny břišní důležité hned po porodu překrýt vyhřezlé kličky sterilním obkladem s fyziologickým roztokem

Omfalokéla

hernia pupočného povrazca

omgalokéla = kýla pupočního provazce na rozdíl od běžné pupeční kýly není kryta kůži ale mléčně průsvitnou a jemnou membránou skládá se z peritonea, Whartonova rosolu a amniálního epitelu membránou jdou vidět játra a střevní kličky : kličky čreva, duodenum, žalúdok, pečeň

může být různě veliká - několik cm až velikost dětské hlavičky terapie :

sterilní krytí s fyziologickým roztokem vak resekujeme a defekt v břišní stěně primátně uzavřeme nebo kryjeme dočasným krytem jako u laparoschizy perforovaná omfalokéla vyhřezlé útroby zpět do břišní dutiny neperforovaná omfalokéla

- malá : repozice útrob + primární uzávěr břišní stěny- velká : nelze reponovat závěs vaku za úpon pupečního provazce + 1x denně po dobu 3 dnů potíráme 2% roztokem bromochrómu jemný vak se změní na pevný kryt útroby se vlastní hmotností postupně vrátí do břišní dutiny po této repozici odstraníme zatvrdlý vak omfalokély a defekt uzavřeme

omfalokéla je sdružena až ve 40% s dalšími vývojovými vadami extrofie kloaky

= vazikointestinální fisura mofalokéla + extrofie močového měchýře + rozštěp céka + anorektální atrézie se zkráceným kolon terapie :

malá úspěšnost úplné rekonstrukce perzistující urachus omphaloentericus

= embryonální spojení mezi střevní prvokličkou a žloutkovým váčkem důsledkem toho je patologické spojení mezi kličkou teminálního ilea a pupkem mokvající, sliznicí krytý pupek z něj odchází hlen, případně i stolice pokud je pouze slepý proximální úsek píštělě, která vychází ze střevní kličky vzniká Meckelův divertikl diagnóza :

fistulografie terapie :

resekce píštěle + sutura střeva, případně segmentová resekce střeva

Poruchy črevnej rotácie (střevní malrotace)

Vývoj střeva střevní prvoklička (= 1. klička patrná na střevní trubici) je uložená v sagitální rovině zezadu zásobena z a. mesenterica superior = osa otáčení ve vrcholu prvokličky ústí omfalomezenterická dučej ta v pozdějším vývoji zaniká patologie : perzistující duktus omphalomesentericus nebo Meckelův divertikl horní raménko prvokličky : základ jejuna a ilea nad ním se vyvíjí klička duodena a nad ní je základ žaludku dolní raménko prvokličky : základ céka = rotační bod rotace :

začína ve 4. týdnu intrauterinního života rotační bod se rotuje o 270° proti směru hodinových ručiček rotace probíhá mimo dutinu břišní rotace je zakončena fixací mezenteria k nástennému peritoneu ve 12 týdnu života plodu

fyziologické uložení střeva : duodenum leží retroperitoneálně cékum je umístěné v pravém podbřišku terminální ileum vstupuje do céka zleva mezenteriální cévy přecházejí přes duodenum

Nonrotace rotace se zastaví po 90° tenké střevo leží vpravo, tlusté střevo vlevo 3. a 4. raménko duodena není ve své poloze a duodenum pokračuje kolmo dolů podél páteře, není vytvořeno duodenojejunální ohbí a terminální ileum ústí do céka zprava většinou náhodný nález nejsou žádné klinické příznaky nonrotaci nacházíme u dětí s omfalokélou a brániční kýlou, uloženie apendixu

Kongenitální střevní volvulus středního střeva nerotované střevo, střevní kličky se otočí o více než 180° kolem mezenteria vzniká mechanický ileus + strangulace klinický obraz :

opakované zvracení, v pozdější fázi s příměsí krve pozdním příznakem je enteroragie (z infarzovaných kliček) hmatné nahuštění kliček při delším trvání se břicho zvětšuje – exudát s krví

diagnóza : RTG nativ ve visu UZV konvolut otočených střevník kliček, antiperistaltika nad překážkou, obrácené uložení mezenterických cév střevní pasáž vodnou, izoinickou kontrastní látkou – při nejasných nálezech

terapie : nebezpečí gangrény co nejrychleji provést derotaci pokud gangréna vznikne resekce postiženého úseku střeva + anastomóza gangréna celého střeva derotace vrátíme zpět do břišní dutiny snad se výživa obnoví pokud ne, tak rozsáhlá resekce střeva syndrom krátkého střeva!!

Hydrocefalus

vzniká zmnožením mozkomíšního moku v komorách či v subarachnoidálním prostoru vlivem zvýšené sekrece, snížení resorpce moku nebo obstukcí likvorových cest obvykle dochází k útlaku mozkového parenchymu

Fyziologie likvorových cest CSF je secernován z plexus choroideus (tvoří 80% CSF) – zbytek se tvoří patrně ependymem, z III. komory jde přes aquaeducus mesencephali (Sylvii) do IV. komory, z ní odtéká přes foramina Luschkae (dvě laterálně) a přes foramen Magendi (jeden ve sřední čáře) do subarachnoidálního prostoru – do pontocerebelární cisterny tvorba CSF :

asi 15-30 ml/hod. (tj. 0,25-0,5 ml/min.), celkové množství CSF - 150 ml (obnoví se 3x za den) resorpce se děje aktivním transportem přes paccionské granulace v sinus sagitalis superior na konvexitě, kapacita vstřebávání je 25 ml/min. (má tedy velkou rezervu)

Etiologie vrozené vývojové vady – Dandyova-Walkerova malformace, Arnold Chiariho malformace / trauma / hemorhagie / infekce / intrakraniální nádory / pooperační komplikace (adenóm hypofýzy, meningeom, ependymóm, ag. Silvii - atrézia, zúženie)

Hodnocení hydrocefalu stupeň záleží na velikosti produkce, rychlosti resorpce velkost komor je rozdílná

Diagnostika základem je CT, u malých dětí je možné USG přes fontanelu, MRI ventrikulografie a cisternografie je dobrá na objasnění překážek jiné vyšetření - bochemie CSF, izotopové vyšetření aj..

Typy hydrocefalu existuje několik typů hydrocefalu :

akutní hydrocefalus / chronický hydrocefalus funkční klasifikace :

obstrukční hydrocefalus

Anatomická lokalizace Příčina obstukcepostranní komory hemoragie do komor, nádory – meningeom, ependymom (vzácněji)

foramen Monroi cysty ze III. komoryIII. komora adenomy hypofýzy, kraniofaryngeomaquaeductus Sylvii vrozené zúžení, atrézie, hemoragieIV. komora hemoragie, medulloblastom (u dětí)foramen Magendi procesy ve IV. komořecisterna magna Dandyova-Walkerova malformacebazální cisterna akutní subarachnoudální krvácení

komunikující hydrocefalus hypersekreční hydrocefalus – velmi vzácny hyporesorpční hydrocefalus

z hlediska dynamiky (význam pro léčbu) : aktivní / pasívní normotenzní hydrocefalus komunikující hydrocefalus –je závažný, je to vlastně léčitelná demence

o příznaky – triáda – demence, porucha chůze, inkontenence hlavně u mužů nad 60 leto etiologie nejasná – někdy v anamnéze meningitída, SAK, úraz

Klinický obraz kojenci a děti :

dítě je více dráždivé, zpočátku má vystouplé fontanely, později se rozestoupí švy, objem hlavičky se znatelnězvětšuje a dojde k naplnéní povrchových žil na hlavičce (caput medusae) vyšetřovací metody – USG – dokud ještě nejsou fontaney uzavřené, pokud jsou uzavřené tak MRI

dospělí : bolesti hlavy, syndrom intrakraniální hypertenze parimaudův syndrom – porucha konjugovaného pohledu vzhůru příznak zapadajícího slunce – při pohledu dolů nesleduje horní víčko horní okraj duhovky (jak je tomu normálně), ale objeví se bělmo mutno vyšetřit oční pozadí – městnámí papily, následně CT, MRI

senioři : typicky vzniká normotenzní hydrocefalus z poruchy vstřebávání liquoru s triádou příznaků : demence, inkontinence a porucha chůze

Terapie hydrocefalu konzervativní terapie :

u nezralých dětí s krvavým likvorem, kde očekáváme snížení tvorby likvoru, podáváme diuretika (acetazolamid)

chirurgická terapie : akutní hydrocefalus – metodou volby je zavedení dočasné drenáže komorová drenáž – u obstrukčních hydrocefalů lumbální drenáž – u komunikujících hydrocefalů

chronický hydrocefalus hyporesotpční – zavedení trvalé drenáže obstrukční – nabízí se několik možností :

o chirurgické odstanění obstrukceo obejií obstrukce vytvořením jiné komunikace mezi liquorovými cestami (septotomie, III. ventrikulostomie – endoskopická metoda)o shunt – ventrikuloperitoneální, ventrikuloatriální, lumboperitoneální

Defekty neuralnej rury

Defekty neurálnej rúry (NTD) sú vrodené chyby CNS, ktoré vznikajú poruchou uzáveru. Pojem NTD nahrádzanajpoužívanejšie termíny – spina bifida a encefalokéla. Vzhľadom k embryogenéze je logické, že NTD sa vyskytujú prevažne na kaudálnom konci (90%), na kraniálnom konci (9%) alebo kombinované (1%). Frekvencia výskytu NDT v slovenskej populácii je do 5 na 10 000 živonarodených detí. Etiológia NTD je multifaktorálna a podstatnú úlohu v nej zohráva nedostatok kyseliny listovej pred počatím a počas zakladania neurálnej rúry v prvých

týždňoch tehotenstva. Je dokázané, že užívaním 400 µg kyseliny listovej denne aspoň mesiac pred plánovaným otehotnením a počas troch mesiacov tehotenstva je možné znížiť výskyt NTD až o 70%. Klasifikácia NTD je rozmanitá. Najoptimálnejšie sa javí modifikované McCombovo rozdelenie na :

kraniálne NTD (encefalokéla) kaudálne NTD, ktoré môžu byť otvorené (meningomyelokéla a i.) alebo zatvorené (spinálne lipómy, diastematomyelia a i.)

Poškodenie nervov pri kaudálnych defektoch môže postihovať rôzne funkcie (motoriku a citlivosť ako aj kontinenciu moču a stolice) v závislosti od výšky postihnutia miechových segmentov. Chirurgická intervencia zvyčajne nedokáže zlepšiť neurologický stav pacientov, jej cieľom je aspoň zastaviť jeho zhoršovanie. Ojedinele môžeme zaznamenať mierne zlepše, na druhej strane i napriek intervencii môže stav pacienta progredovať. Problémy pacientov závisí aj od typu chyby. Manifestujú sa pod obrazom syndrómu pripútanej miechy (asymetria rastu a svalovej hmoty dolných končatín, inkontinencia, progresívna skolióza, difúzna bolesť v dolných končatinách), preto je nutné sledovať nielen deti narodené s otvorenými NTD, ale aj so zavorenými NTD.Charakteristika otvorených a zatvorených defektov nerurálnej rúry :

1. otvorené NTD nedostatočný kožný kryt (nervové tkanivo je viditeľné) neurodeficit od narodenia a zhoršuje sa môžu mať hydrocefalus operáciou ich neliečime, ale iba meníme na zatvorený typ operácia je indikovaná hneď po narodení

2. zatvorené NTD nervové tkanivo neviditeľné, v mieste chyby býva útvar, vlasy, pigmentácia, jamka a i. neurodeficit nemusí byť prítomný, zjavuje sa neskôr, alebo zostávajú klinicky nemé hydrocefalus nebýva prítomný perácia je profylaktická alebo pri vzniku symptómov poškodenej neurologickej funkcie

Prenatalna Dg : zvýšná sérová hladina AFP v krvi matky pri tehotenskej kontrole a skríningu

Postnatálna starostlivosť : otvorené defekty sa chirurgicky uzatvárajú

Neurologicko-chirurgická starostlivosť : od skorého dojčenského obdobia je nutné sledovať základné míľniky primeraného psychomotorického vývinu ako aj prítomnosť hydrocefalu chirurgicky sa môže riešiťzavedením ventrikulo-peritoneálneho shuntu (VPS) – zvodu likvoru alebo endoskopickou ventrikulostómiou tretej komory (ETV) neurológ a chirurg pravidelne sledujú neurologický status a rozvoj prípadných komplikácií ako dysfunkcia shuntu, Arnoldov-Chiariho syndrom typ II., syndróm pripútanej miechy alebo syringomyelia

Ďalšie komplikácie : vrodené vývojové chyby uropoetického systemu-neurogénna porucha močenia, tzv. neurogénny močový mechúr, obstipacia, obezita, časté kontraktúry dolných končatín, skolióza, pes equinovarus, vrodená aplázia bedrového kĺbu, rôzne rotované dolné končatiny

Centrum pre spina bifida a hydrocefalus v Detskej fakultnej nemocnici s poliklinikou v Bratislave.

Kraniostenózy

po nar. lebka rastie intususcepčným pribúdaním kosti v oblasti švov a fontanel, veľká fontanela sa uzaviera v 1,5-2 r. skoro zrastá okcipitomastoidálny šev a do 6. roku ďalší, postupne rastie lebka apozične na povrchu a zvnútra sa odbúrava, lebečná klenba z väziva, spodina z chrupky, základy lebky prechádzajú do seba na obvode- ako ambiálny kruh kraniostenóza - skore zrastanie švov, obvod sa nezväčšuje, hlava je malá a pre mozog tesná, na RTG nevidieť švy (pri mikrocefale je malá a nie je tesná pre mozog), môže sa týkať iba niektorých švov- disproporcionalita, aj jednostranne

akabocefália- pecňovitá skafocefália- sagitálny šev (40-60%) plagiocefália- plochá, pri zraste osových švov oxycefália- koronárny + iný

turicefália- vežovitá, pri zraste obvodových švov RTG- impresie mozgových závitov do kosti zaostávanie psychomotorického vývinu, epilepsia pri zabrzdení sa rastu mozgu- prechod do lebečnej spodiny sa premení na pevnú obruč, predná jama sa vyklenuje nahor, mení priebeh zrakových nervov až slepota, deformovaný je najviac čelový lalok Th :

radikálne odstránenie zrastených švov, fragmentácia lebky, dekompresie zúžených častí až po odstránenie klenby lebky (kraniektómia), ! uvoľniť frontálnu časť lebky, príp. dekompresia očných nn, rehabilitácia, medzi 3-9 mesiacom

Miniinvazívna chirurgia u detí

Laparoskopia (lapara-lat., mäkké miesto v tele, scopia-lat., pozorovať) je endoskopická operačná metóda brušnej chirurgie, gynekológie a urológii, pri ktorej sa pomocou endoskopických nástrojov pod kontrolou kamery vykonávajú operácie orgánov brušnej dutiny zaraďuje sa medzi relatívne nové metódy diagnostiky a liečby v chirurgii a iných odboroch, hoci je na scéne už takmer 100 rokov, aj keď nie v takej forme ako ju poznáme dnes. V bežnej medicínskej praxi sa využíva približne iba 20 rokov. medzi najčastejšie laparoskopické operácie patrí :

cholecystektómia (odstránenie žlčníka) hernioplastika (plastika pruhu) apendektómia (odstránenie apendixu- červovitého prívesku slepého čreva)

s postupným rozvojom endoskopickej techniky sa rozvíja aj spektrum laparoskopickej operatívy, dnes sa v modernej chirurgii laparoskopicky operujú takmer všetky orgány brušnej dutiny možnosti použitia laparoskopie :

v chirurgii : o diagnostická laparoskopia :

cholecystektómia - odstránenie žlčníka hernioplastika (hernia-lat., prietrž) - operácia prietrže („pruhu“) apendektómia - odstránenie červovitého prívesku slepého čreva („slepák“)

o fundoplikácia žalúdku gastrostómia - vytvorenie otvoru v žalúdku navonok ošetrenie perforovaného vredu žalúdka

o resekcie žalúdku resekcie tenkého a hrubého čreva resekcia pečene splenektómia – odstránenie sleziny

o rovuluso hydrocefalus

v gynekológiio operácie pri sterilite – sterilizáciao laparoskopicky asistovaná vaginálna hysterektómia – odstránenie materniceo operácie pri momomaternicovom tehotenstve

v urológiio laparoskopická nefrektómia (nephros-lat., obličky) – odstránenie obličky o pyeloplastika – plastická úprava obličkovej panvičky o prostatektómia – odstránenie prostatyo cystektómia – odstránenie močového mechúra

Laparoskopický postup1. založenie kapnoperitonea – pomocou Veressovej ihly sa brušná dutina naplní CO2 do tlaku 8-15 mmHg v závislosti od druhu operácie. Pri zavádzaní kapnoperitonea je potrebné včas rozpoznať možné komplikácie, ako je nafúknutie podkožného väziva, napichnutie čreva, alebo veľkej predstery.2. zavedenie laparoskopu – najčastejšie v okolí pupku (nad/pod) sa zavedie trokár a potom laparoskop- špeciálne upravená kamera so studeným svetlom na báze optických vláken, so sklonom zorného poľa kamery najčastejšie 30°, to umožní operatérovi „vidieť za roh“

3. zavedenie ostatných nástrojov – pod kontrolou kamery sa zavedú trokáry- špeciálne vodiče laparoskopických nástrojov z kovu alebo plastu, v ktorých sú zavedené laparonástroje (kliešte, držiaky, graspre, disektory...)4. samostatné vykonanie operácie5. vytiahnutie nástrojov a ich trokárov pod kontrolou kamery, vytiahnutie laparoskopu a hlavného trokára, zašitie kože brušnej steny

Výhody menšia stresová reakcia organizmu pri operácii malá operačná rana a z toho vyplývajúca kratšia rekonvalescencia, pooperačné bolesti a lepší kozmetický efekt precíznejšia preparácia a následné menšie poškodenie štruktúr a tkanív menšia strata krvi detailnejší pohľad možnosť vizuálne prehliadnuť ostatné orgány brušnej dutiny

Nevýhody poruchy cirkulácie a zvýšené hodnoty CO2 v krvi počas operácie obmedzené možnosti operovania pokročilejších ochorení – hlavne zápalových a nádorových nemožnosť „ohmatať“ ostatné orgány – vyšetrenie pohmatom orgánov (črevo, pečeň, maternica, vaječníky, močový mechúr, pankreas, žalúdok) z dôvodu prevencie nádorového ochorenia

o poranenia vzniknuté pri zavádzaní kapnoperitonea a trokárov : poškodenie podkožného väziva, jeho pomliaždenie, prípadne nekróza

o poranenie vnútrobrušných orgánov (veľká predstera, črevo, aorta)

Laparoskopické nástroje laparoskop – špeciálne upravená kamera so studeným svetlom na báze optických vláken, so sklonom zorného poľa kamery najčastejšie 30°, to umožní operatérovi „vidieť za roh“, kamera má najčastejšie priemer 10 mm, stále častejšie sa však používajú priemery 5 mm trokár (priemery 5 mm, 10 mm, 11 mm, 12 mm) – kovový plastový (jednorázový) kliešte grasper klintsch nožnice harmonický skalpel

Transplantácia pečene u detí

Prvá transplantácia pečene u detí sa uskutočnila na Slovensku v máji 2004. Pacienti, ktorí sú plánovaní na translp. sa dôkladne vyšetrujú, majú pravidelne sledované laboratórne parametre, vykonávajú sa u nich sonografické a endoskopické kontroly. Dôležitý je dostatočný energetický príjem, substitúcia vitamínov rozpustných v tukoch, hemokoagulačných faktorov a albumínu. Transplantácia pečene si vyžaduje trvalú imunosupresívnu liečbu. V imunosupresívnej liečbe majú kortikosteroidy pevné miesto, najčastejšie sa kombinujú so cyclosporínom A, tacrolimom, mykofenolátom mofetilom v dvoj- alebo trojkombinácii. Diagnózy : atrézia žlčových siest kryptogénna cirhóza Morbus Byler Ci po autoimunitnej hepatitídy Crigler-Najjarov syndróm

Najčastejšie na použ. technika :Ortotopická transplantácia – transplantat v rovnakej anaom. polohe ako pôvodná pečeň, Travie – 14-18 h. Transplantácia pozostáva z fáz : hepatoktomia fáza bez pečene (anhepatalna) postimplantačna fáza

Operácia sa vykonáva cez veľký rez v hornej časti brucha. Hepatektomiu zahŕňa rozdelenie všetkých väzivových struktur pečene, žlčovodu, pečeň. tepien, žíl, portalnej veny. Obvykle sa retrohepatická časť v. cava inf. odstáni s pečeňou. Implantácia zaŕňa anastomózy z v. cava inf., portalnej žily a pečeň. žíl a tepien. Potom sa obnovuje prietok krvi na „novú“ pečeň, biliarna anastomóza sa robí buď na žlč. cesty príjemcu alebo na jeho tenké črevo. Významným prínosom v dets. transplan. pečene je technika kedy pečeň od dospelého je použitá na transpl. pre dojčatá a malé deti a tok tak, že sa použije len časť pečene.

Pectus excavatum

vpačený hrudník, preliačený, lievikovitý, preliačenie distalnej časti sterna so zúžením hrudníka v predozadnom rozmere môže byť už pri narodení alebo sa vyvíja až do puberty niekedy ide len o kozmetickú vadu, inokedy však môže poškodiť srdce a spôsobovať respirašné ťažkosti, bolesti hrudníka a chrbtice srdce môže byť uložené ektopicky, byť vyrotované, prolaps mitrlky, neschopnosť sa zhlboka nadýchnuť výskyt :

genetická pedispozícia, pri Marfane, 1% u celiakov Th :

invazina, neinvazivna, kombinácia oboch pred op. CT, RTG, EKG, počíta sa Haller index (pomer priečneho priemeru a predozadného, ak je vyšší ako 3,25 považuje sa za závažný stav, u normálnych ľudí 2,5)

invazívna Ravitch technika : rez na hrudi, oddelenie hrudnej kosti od chrupacky, vloží sa „bar“ pod hrudnú kosť, aby sa táto udržala v požadovanej polohe, je implantový v lavo do chrupavky asi 6 mesiacov, potom sa ambulantne vybere používa sa hl. u starších pectusov

vakuova metóda : vytvorí sa vakuum, ktoré povytiahne sternum, čím sa znižuje závažnosť deformity

metóda pouz. len u detí : „Magnetic mini-mover procedure“ (MnMP) – dva magnety, jeden sa vloží do organizmu pacienta na distalnej časti sterna, pod sternum, druhý je umiestnený externe. Magnety vytvárajú zhruba 0,04 tesla, pomaly sa hrudná kosť pohybuje smerom von v priebehu niekoľkých rokov. Max. magnet. pole, ktoré sa ešte môže použiť je 4T.