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REVISIÓN

Resumen

La Dermatosis IgA lineal es una enfermedad vesiculoam-pollar subepidérmica autoinmune caracterizada por anticuer-pos IgA en la unión dermoepidérmica. Es una enfermedad poco frecuente, siendo la mayoría de los casos idiopáticos, pero con reporte de casos por medicamentos, infecciones vira-les, enfermedades autoinmunes y tumores malignos.

Se presentará un caso clínico de Dermatosis IgA lineal causada por Diclofenaco.

Palabras clave: Dermatosis IgA lineal, Dermatosis bulosa IgA lineal, Dermatosis bulosa autoinmune, Enfermedad bulosa crónica de la infancia.

Mauricio Sandoval O.,1 Gabriela Araya C.,2 Tamara Andre G.,3 Carlos Misad S.41Interno de Medicina, Pontificia Universidad Católica de Chile, 2Depto. de Dermatología, Pontificia Universidad Católica de Chile, 3Dermatología, Consulta Privada, 4Anatomía Patológica, Consulta Privada

Dermatosis IgA Lineal: Revisión y Presentación de Caso Clínico

Correspondencia: Mauricio Sandoval O.E-mail:msandovalosses@yahoo.com

Summary

Linear IgA dermatosis is an autoimmune subepidermal vesiculobullous disease characterized by IgA antibodies at the dermo-epidermal junction. It is an uncommon disease, with most cases idiopathic, but with case reports caused by drug, viral infections, autoimmune diseases and malignant tumors. A clinical case of Linear IgA dermatosis caused by diclofenac is presented.

Key words: Linear IgA dermatosis, Linear IgA bullous dermatosis, Autoimmune bullous dermatosis, Chronic bullous disease of childhood.

INTRODUCCIÓNLa Dermatosis IgA lineal es una enfermedad vesicu-

loampollar subepidérmica autoinmune caracterizada por anticuerpos IgA en la unión dermoepidérmica.(1) Éstos se distribuyen de manera lineal y se pueden observar en la inmunofluorescencia directa. Fue descrita por primera vez en 1901 y diferenciada de la Dermatitis Herpetiforme en la década del 70.(2) La mayoría de los casos son idiopáticos, aunque existen reportes de casos causados por medica-mentos, infecciones virales, enfermedades autoinmunes y tumores malignos.(3) Dentro de los casos causados por droga, en la literatura se pueden encontrar principalmente en relación con el uso de Vancomicina.(4) También se han descrito casos por uso de AINE, específicamente por utili-zación de Piroxicam, Diclofenaco y Naproxeno.(5)

Se presenta un caso clínico de Dermatosis IgA lineal causada por Diclofenaco.

CASO CLÍNICOPaciente de sexo femenino, de 42 años de edad, tra-

bajadora de empresa de aseo de oficinas, sin antecedentes mórbidos de importancia, que consulta por cuadro de

prurito en tobillos de cinco días de duración, agregándose a los dos días ampollas tensas en extremidades inferiores y erosiones en paladar (Figuras 1 y 2). Tiene antecedentes de consumo de Diclofenaco en las tres semanas previas. Se sospecha Penfigoide Buloso, se toma biopsia de ampolla en fresco para estudio histológico e inmunofluorescencia directa y se inicia tratamiento con Prednisona 60 mg/día (1 mg/kg/día).

A los 10 días de tratamiento presenta regular res-puesta clínica, cursando además con nuevas ampollas en tronco y extremidades superiores (Figuras 3 y 4), por lo que se agrega Doxiciclina 100 mg/día.

La biopsia informa ampolla subepidérmica y la inmu-nofluorescencia directa, un depósito de IgA lineal en la membrana basal, con lo que se realiza diagnóstico de Der-matosis IgA lineal, iniciándose tratamiento con Dapsona, con respuesta clínica rápida en pocos días.

DISCUSIÓNLa Dermatosis IgA lineal es una enfermedad vesicu-

loampollar subepidérmica autoinmune caracterizada por anticuerpos IgA en la unión dermoepidérmica, específi-camente en la membrana basal.(1) Éstos se distribuyen de manera lineal y se pueden observar en la inmunofluores-cencia directa.(2)

No se conoce la verdadera prevalencia de esta enfer-

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medad: sólo se sabe que es una enfermedad mucocutánea poco frecuente. Es probable que esté subdiagnosticada al no realizarse inmunofluorescencia en pacientes diagnosti-cados con penfigoide u otras enfermedades.(3)

La Dermatosis IgA lineal tiene dos peaks de presen-tación clínica, según la edad: la Enfermedad Bulosa Crónica de la Niñez en menores de cinco años y la Enfermedad IgA Lineal, que se observa en pacientes de más de 60 años.(6) Se presenta en igual proporción en hombres y en mujeres.(7)

La mayoría de los casos son idiopáticos, aunque exis-tes reportes de casos de Dermatosis IgA lineal causada por medicamentos, infecciones virales, enfermedades autoinmunes y tumores malignos. En el caso de la variante inducida por droga, es causada principalmente por Vanco-micina y la enfermedad cede espontáneamente luego del cese del tratamiento.(3, 4, 8)

Se ha reportado una fuerte asociación entre la enfer-medad y los haplotipos autoinmunes HLA-B8, CW7 y DR3. Las glicoproteínas GP 180 (colágeno tipo XVII) y GP 230 (colágeno VII) son los componentes de la membrana basal dianas de los anticuerpos en la Dermatosis IgA lineal. Se desconoce la causa exacta de esta enfermedad; una hipótesis es que el sistema inmune se sensibiliza contra antígenos externos similares a regiones exactas de estas proteínas estructurales y luego un factor inductor provoca la liberación de los anticuerpos.(3, 6, 9)

Dentro de la clínica se describe desde lesiones target, pápulas eritematosas, placas ur ticariales o erup-ciones vesiculobulosas. En la Dermatosis IgA lineal más comúnmente se observan papulovesículas o bulas con distribución lineal pruriginosas que pueden tener distri-bución herpetiforme sobre piel eritematosa o normal en

Figura 4. Placas eritematosas en tronco.Figura 1. Bula tensa de 2 x 2 cm en tobillo derecho.

Figura 2. Erosiones en mucosa de paladar.

Figura 3. Bulas tensas en tobillo izquierdo rodeadas de placas costrosas.

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superficies extensoras, como ocurre también en la Derma-titis Herpetiforme. Las lesiones se ven preferentemente en codos, rodillas y glúteos. También puede presentar placas anulares que se extienden o lesiones dispersas y asimétri-cas, que son pruriginosas, por lo que pueden existir pápulas excoriadas.

La Enfermedad Bulosa Crónica de la Niñez puede presentarse con ampollas tensas como “collar de perlas” en o alrededor de los genitales y en otras áreas como en la región perioral, a menudo difíciles de diferenciar del Penfigoide Buloso.(2, 6) En la mayoría de los casos se pre-senta compromiso de mucosas que puede ir desde úlceras orales leves a enfermedad oral o conjuntival severa.(3, 6)

El diagnóstico final se realiza con el estudio histológico e inmunofluorescencia directa. En el estudio histológico a la microscopia de luz se observan bulas subepidérmicas con infiltrado de neutrófilos en la membrana basal y oca-sionalmente en las puntas de las papilas dérmicas. En la inmunofluorescencia directa se pueden observar depósi-tos lineales de IgA en la membrana basal y también, depó-sitos de IgG y C3.(7)

El tratamiento de primera línea es la Dapsona: se debe empezar con 25-50 mg/día, aumentándolo hasta 100-150 mg/día. Una droga alternativa es la Sulfapiridina, la cual se debe administrar de 250 mg a 3 g/día.

Las lesiones responden en forma rápida; sin embargo, algunos pacientes requieren Prednisona en bajas dosis al inicio, para suprimir la formación de bulas.(6) En pacientes que no responden al tratamiento estándar, otras opciones terapéuticas son Colchicina, Ciclosporina, combinación de

Tetraciclinas y Nicotinamidas, combinación de Dapsona y Cotrimoxazol e Inmunoglobulina Intravenosa. Las lesiones mucosas son tratadas con corticoides tópicos.(2)

En los adultos la enfermedad puede remitir espontá-neamente o durar por muchos años, con algunos episodios de remisión. En la Enfermedad Bulosa Crónica de la Niñez puede seguir muchos cursos, pero con resolución dentro de los primeros dos años desde el inicio de la enfermedad en la mayoría de los casos.(7)

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6. Patrício P, Ferreira C, Gomes MM, Filipe P. Autoimmune bullous dermatoses: a review. Ann N Y Acad Sci 2009 (Sep); 1173:203-10.

7. Bickle K, Roark TR, Hsu S. Autoimmune bullous dermatoses: a review. Am Fam Physician 2002 (May 1); 65(9):1861-70.

8. Montagnac R, Reguiaï Z, Méhaut S, Bressieux JM, Schillinger F. Drug induced linear IgA bullous dermatosis. Nephrologie 2003; 24(6):287-92.

9. Christophoridis S, Budinger L, Borradori L, Hunziker T, Merk HF, Hertl M. IgG, IgA and IgE autoantibodies against the ectodomain of BP 180 in patients with bullous and cicatricial pemphigoid and linear IgA dermatosis. Br J Dermatol 2000; 143:349-55.

Mauricio Sandoval O. y cols.

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