deficiencia glucosa 6 fosfato deshidrogenasa
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Deficiencia Glucosa 6 fosfato deshidrogenasa
Jován Araya, Diego Bartsch, Ignacio Castro, Camila Del Valle, Daniela Galaz, Elizabeth Méndez, Francisco Requena, Vannia Rivera, Karin Rojas.
Ruta de las Pentosas Fosfatos
Doble importancia
Piruvato A T PRibosa 5-fosfato
Ribosa 5 - fosfatoNADP+
Contrarresta los efectos de los radicales oxigenados
Importancia del producto depende del tipo de célula
Glucosa 6 - fosfato
Elizabeth Méndez
RNA, DNA,NADH,FADH2NADPH
Glucosa 6 fosfato deshidrogenasa
• El monómero consta de 515 aminoácidos.
• Cataliza la 1ª reacción irreversible de la ruta de las pentosas.
• NADP: Estructural y como Coenzima (DUAL)
Jován Araya
Regulación de la ruta de las Pentosas fosfato
Controlado por dos factores
El nivel de NADP+ disponible
NADPH es un inhibidor potente de Glucosa 6-P deshidrogenasa
Vannia Rivera
Glucosa -6- fosfato deshidrogenasa
Lactonasa
6 – fosfogluconato deshidrogenasa
Fosfopentosa isomerasa
Mecanismo de la Ruta de las pentosas fosfato
NADP+Mg+2
NADPH + H+ H20
Mg+2
NADP+
NADPH+ H+
Mg+2
CO2
Daniela Galaz
Mecanismo de la Ruta de las pentosas fosfato
Daniela Galaz
CICLO DE OXIDO REDUCCION
GPx GRd
H₂O₂
H₂O
NADP
NADPH + H
GSH
GSSG
Glucosa 6 fosfato deshidrogenasa y el estrés oxidativo
Camila Del Valle
Karin Rojas
Deficiencia de G6PD menos
NADPH
menos glutatión reducido
Más proteínas oxidadas
Lípidos peroxidados
Cuerpos de Leinz
Bases Genéticas• Recesiva ligada al sexo, Xq28• Más de 140 mutaciones, 5
clasificaciones.• Sustituciones son más comunes.• Defecto enzimático más común.• Mayoritariamente hombres.• Mujeres homocigotas y
Lyonizacion desfavorable.• Ascendencia Africana, del Medio
Oriente y del Sur de Asia.• Mayoría es asintomática• Crisis hemolíticas• Favismo
Ignacio Castro – Francisco Requena
Anemia hemolítica
Anormalidad en la forma o el tamaño de los eritrocitos por
G6PD
Síntoma de Astenia
Diego Bartsch
Deficiencia G6FD y Malaria
Referencias• “Principios de Bioquímica, Lehninger”; Nelson, D.L.; Cox, M.M.
Quinta edición. Barcelona; Omega, 2009.• Anemia Hemolítica por deficiencia de G6PD y estrés oxidativo. Lic. Tatiana
Acosta Sánchez, Dr. Daniel Pedro Núñez y Lic. Mayelin Suárez Luengo; Revista cubana de investigación biomedica. 2003 http://bvs.sld.cu/revistas/ibi/vol22_3_03/ibi07303.pdf
• Vía de las pentosas fosfatohttp://bioquibi.webs.ull.es/metabolismo/antonio/viadelaspentosas2007.pdf• Deficiencia de glucosa-6-fosfato deshidrogenasa: situación actual, su relación
con malaria y estrategias para calcular su prevalencia. Julián Ramírez-Cheyne; Ignacio Zarante
http://med.javeriana.edu.co/publi/vniversitas/serial/v50n1/pdf/Deficiencia%20de%20G..pdf
http://www.ehu.es/biofisica/juanma/stryer/cap26.pdf• Anemia hemolíticahttp://www.nlm.nih.gov/medlineplus/spanish/ency/article/000571.htm