defectos congénitos del tubo neural
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CABRERA AGUIRRE ANDREAESCOBAR DE ANDA KARINA JULISSAFLORES DE LUNA SUNAXHI
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Los defectos del tubo neural son un grupo heterogéneo de malformaciones congénitas del sistema nervioso, los cuales tienen su origen en el curso del desarrollo embriológico
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GENERALIDADES
28vo día… (3ra - 4ta…sem) .
Pueden abarcar:
Pequeña abertura en el conducto vertebral posterior S/ complicación
Falta de cierre de todo el tubo la craneorraquisquisis.
Toda malformación ocasionada por un cierre defectuoso del tubo neural, hueso, piel y/o músculo suprayacente.
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ESTADISTICAS 2.6 / 1000 Nacidos vivos.
* ≤ 50% = Anencefalia:
(Ausencia o desarrollo deficiente de una parte imxtant de la bóveda craneal).
( X o < t)
* El otro 50% = a lo largo de dicho tubo:
Parte superior (huesos craneales) Encefalocele
Hasta el conducto raquídeo (Espina bífida)
Leves 1a vértebraGraves Todos o casi todos los arcos vertebrales.
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MULTIFACTORIAL 95%
PREDISPOSICION GENETICA (GEN PAX3 MTHFR)
NIVELES BAJOS DE ACIDO FOLICO Y ZINC (1ER MES DE EMBARAZO)
TABACO Y ALCHOL
TERATOGENOS: INGESTA DE VALPROATO SODICO
ZONA GEOGRAFICA (IRLANDA)
EXPOSICION A RADIACIONES
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Es un trastorno en el cual existe un desarrollo anormal de los huesos de la columna, de la médula espinal, del tejido nervioso circundante y del saco con líquido que rodea a la médula espinal, ocurre entre los días 26-28 de la gestación aproximadamente.
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Koch clasifica en dos grupos:
Espina bífida oculta
Espina bífida tumoral Meningocele Mielomeningocele
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No se percibe desde el exterior ya que esta tapada por la piel.
En esta forma por lo general asintomática.
Hay niños que presentan al nacer alguna lesión en la piel de la espalda, más concretamente en forma de un mechón de pelos largos, o una mancha roja, un bultito graso
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Los síntomas que más llama la atención son: Síntomas cutáneos. Angiomas Hipertricosis Orificio cutáneo
Síntomas neurológicos. Debilidad en piernas o pies, más leve. Pie es más pequeño. Pie equino neurógeno. Alteraciones de la sensibilidad y de los reflejos.
Síntomas de los esfínteres. El niño puede presentar alteraciones de la emisión de orina y heces.
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Existen dos formas clínicas:
MENINGOCELE
MIELOMENINGOCELE
Localización:
La mayor frecuencia en el raquis lumbosacro. 80% se da en el raquis lumbar o en el raquis sacro. 10% se da en raquis cervical. 10% se da en el raquis dorsal o dorso-lumbar.
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CONDICIÓN MUY SEVERA DE ESPINA BÍFIDA
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DEFINICIÓNDEFINICIÓN
Malformación congénita Protrusión(Por una apertura en la columna vertebral)
› Meninges a nivel encefálico (encefalocele)
› M.E. (mielocele). › La bolsa = meningocele (TUERK TORONJA)
Presente cuando las meninges y el LCR protruyen por debajo de la piel.
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DEFINICIÓNDEFINICIÓN
Consistente en un saco que cubre el defecto vertebral.
Constituido por:
PielDuramadreAracnoides LCRRaíces Nerviosas
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Qx
S/daño significativo a los
nervios del cordón espinal.
TRATAMIENTOTRATAMIENTO
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FORMA MÁS SEVERA DE ESPINA BÍFIDA
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Protuberancia de los nervios internos del cordón espinal a través de una apertura en la columna vertebral y SIN capa protectora de la piel.
Parte inferior de la espina dorsal:Problemas de control de la vejiga e intestinos del bebé.
Puede afectar al tejido nervioso, meninges y hueso
El saco meningeo contiene una médula espinal malformada.
DEFINICIÓNDEFINICIÓN
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ETIOLOGÍA
Déficit de vitaminas en la madre:
95% ácido fólico (B9) y B12.
Causa genética:
> RIESGO con AHF
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EPIDEMIOLOGÍAEPIDEMIOLOGÍA
MENINGOCELE:
Del 10-15% de los casos.
MIELOMENINGOCELE:
(80% de casos) y comporta múltiples secuelas en los aparatos locomotor, urinario y digestivo.
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DIAGNOSTICODIAGNOSTICO
Antes del nacimiento Nivel de alfafetoproteína en suero materno (MSAFP).
Amniocentesis – Muestra del líquido amniótico. Esto mide los niveles de MSAFP.
USG – Examinación de forma estructura separación y probables defectos en la columna fetal.
LACTANTES Y PREESCOLARES:
PLACA RX LUMBOSACRA IRM
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TRATAMIENTO
Ácido valproico (anticonvulsionante)
Etetrinato (psoriasis y el acné)
Carbamazepina (psiquiátrico)
Medicamentos hormonales.
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TRATAMIENTOTRATAMIENTOMENINGOCELE
Se realiza entre las primeras 12 y 24 horas después del nacimiento para prevenir la infección, la inflamación y daños más severos.
Incisión en la bolsa Drena el exceso de líquido. La M.E. se cubre con las membranas Cierra la piel por encima de las meninges sobresalientes,
la médula espinal y los nervios.
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Terapia Física:
Los terapeutas enseñan a los padres cómo ejercitar las piernas y los pies del niño.
Con frecuencia, se necesitará de andaderas, soportes, silla de ruedas y muletas para una mejor movilidad.
TRATAMIENTOTRATAMIENTO
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PRONÓSTICOPRONÓSTICO
El éxito a largo plazo
Depende de:
La condición de la médula espinal y de los nervios.
Los resultados pueden variar desde una evolución normal hasta la parálisis (paraplejia).
Los lactantes hospitalización por 2 sems posteriores a la intervención quirúrgica.
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SECUELASSECUELAS
En general, cuanto más alta se encuentre la vértebra o vértebras afectadas, más graves serán las consecuencias.
Dichas consecuencias pueden incluir:
Dificultades de visualización, memoria, concentración.
Alteraciones del aparato locomotor:
Debilidad muscular o parálisis, deformidades y disminución o pérdida de la sensibilidad por debajo de la lesión.
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SECUELASSECUELAS
Trastornos del sistema genito-urinario:
Alteraciones del control urinario e intestinal que pueden dar lugar a una incontinencia vesical y/o fecal o por el contrario una retención de uno o ambos tipos. IVUs frecuentes por un deficiente vaciamiento vesical
Otras secuelas físicas que pueden darse:
Criptorquidia (testículos mal descendidos), Obesidad por escasa movilidad.
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