Curso 2012

REPASO HEMATOLOGÍAMIR 2011

Acantocitosis:HEPATOPATÍAS – ZIEVE – ABETALIPOPROTEINEMIA - ANOREXIA

Bebedor con aumento AST/ALT

DACRIOCITOS:MIELOFIBROSIS IDIOPÁTICA – ANEMIA MIELOTÍSICA

Fumador, pérdida de peso y hemoptisis

ESFEROCITOSESFEROCITOSIS HEREDITARIA – HEMOLISIS INMUNE – QUEMADURASHIPOFOSFATEMIA – SEPSIS POR CLOSTRIDIUM

Niño + anemia + litiasis biliar

DREPANOCITOS:PUES ESO

20 años + dolores + anemia + SCA

EQUINOCITOSINSUFICIENCIA RENAL – DÉFICIT DE PIRUVATO KINASA

Astenia + HTA + poliuria + prurito

ESQUISTOCITOSSTM – CID – HIPERTENSIÓN MALIGNA – HEMÓLISIS MECÁNICAS

Púrpura y fallo renal tras diarrea

DIANOCITOSTALASEMIA – OTRAS HEMOGLOBINOPATÍAS

Anemia severa + esplenomegalia + hiperglucemia + disnea

FERROPENIA

30 años anemia + diarrea + hipocalcemia

ANEMIA MEGALOBLASTICA

75 años + debilidad piernas + ictericia

CON PÉRDIDA DE SENSIBILIDAD VIBRATORIADÉFICIT DE B12

MICROCÍTICA CON TROMBOCITOSISFERROPENIA

CON LEUCOPENIA, ICTERICIA Y TROMBOSISHEMOGLOBINURIA PAROXÍSTICA NOCTURNA

CON DOLORES – PRIAPISMO Y HEMATURIADREPANOCITOSIS

CON LEUCOPENIA, TROMBOPENIA Y MACROCITOSISANEMIA REFRACTARIA

MEGALOBLÁSTICA EN VIH BIEN CONTROLADOPOR EL TRATAMIENTO (COTRIMOXAZOL?)

MICROCÍTICA EN NIÑO CON ANTECEDENTES FAMILIARESTALASEMIA

HEMOLÍTICA FAMILIAR PROVOCADA POR INFECCIONESDÉFICIT DE G6PD

EN NIÑO CON NEUMONÍA Y MIRINGITIS BULLOSACRIOAGLUTININAS

EN PACIENTE CON ARTRITIS REUMATOIDEANEMIA DE ENFERMEDADES CRÓNICAS

JOVEN CON ICTERICIA – ESPLENOMEGALIA Y COLELITIASISESFEROCITOSIS

DIANOCITOS Y PUNTEADO BASÓFILOTALASEMIA

EXCENTROCITOSDÉFICIT DE G6PD

TRISOMÍA 8 ó MONOSOMÍA 7SÍNDROME MIELODISPLÁSICO DE MAL PRONÓSTICO

DÉFICIT DE CD55 Y CD59HPN

AUMENTO DE LA CCMHESFEROCITOSIS

AUMENTO DEL ÍNDICE DE DISTRIBUCIÓN ERITROCITARIAFERROPENIA

AUMENTO DE LA HEPCIDINA HEPÁTICAPROCESOS CRÓNICOS

AUMENTO DE HOMOCISTEÍNA Y METILMALÓNICODÉFICIT DE B12

ELEVACIÓN DE HEMOGLOBINA A2 Y FETALBETA TALASEMIA

HEMATURIA Y CILINDROS HEMÁTICOSGLOMERULONEFRITIS (DREPANOCITOSIS?)

RETICULOPENIA, LEUCOPENIA Y TROMBOPENIAAPLASIA ?

MACROCITOSIS + TÚNEL CARPO + ESTREÑIMIENTOHIPOTIROIDISMO

DACRIOCITOS + DOLOR DE CADERA + AUMENTO FOSFATASAMIELOTÍSICA POR PAGET

NORMOCÍTICA + DIPLOPIA + ANTICUERPOS ANTI MuSKMIASTENIA GRAVE + TIMOMA + APSR

NORMOCÍTICA + QT LARGO + TETANIA + HIPOFOSFATEMIACELIAQUÍA (DÉFICIT HIERRO + FÓLICO)

ESPLENOMEGALIA + LEUCOPENIA + TROMBOPENIA + FIEBRE +HIPERGAMMAGLOBULINEMIA

LEISHMANIASISDOLOR ABDOMINAL + FIEBRE + DIARREA + MEGALOBLASTOSIS +EOSINOFILIA

BOTRIOCEFALOSISMICROCÍTICA EN PACIENTE TUBERCULOSO

SIDEROBLÁSTICA POR ISONIACIDACON ICTERICIA DURANTE LA ACTUAL EPIDEMIA DE SARAMPIÓN

HEMOGLOBINURIA PAROXÍSTICA A FRÍGORECON AUMENTO RETICULOCITOS EN PACIENTE CON CIRROSIS

ACANTOCÍTICA ó POR ESPLENOMEGALIACON HAPTOGLOBIA INDETECTABLE EN PACIENTE CON LLC

AUTOINMUNE

TRATAMIENTO DÉFICIT DE B12- DEPENDE SI DAS HIDROXI O CIANOCOBALAMINA- REPOSICIÓN DEPÓSITOS

- SEIS INYECCIONES DE 1000 mcg CADA UNA DE OH B12- MÁS UNA DOSIS SEMANAL 4 SEMANAS MÁS- DAR POTASIO TAMBIÉN. OJO A LA TROMBOCITOSIS

- MANTENIMIENTO- 1000 mcg IM DE OH B12 CADA 3 MESES ó- 1000 mcg IM DE CIANO B12 MENSUAL- SE SUELEN RECOMENDAR COMPLEMENTOS DE FÓLICO

- ALTERNATIVAS 1-2 mg DE B12 ORAL- (OTRA OPCIÓN ES LA SUBLINGUAL)

TRATAMIENTO DÉFICIT DE FÓLICO

- 5 mg DIARIOS VÍA ORAL- CONTINUAR 4 MESES TRAS RESOLUCIÓN ANEMIA

- PROFILÁCTICO:- - EMBARAZO – PREMATUROS – HIPERHOMOCISTINEMIA?

TRATAMIENTO FERROPENIA

150 - 300 mg DE HIERRO ELEMENTAL DIARIOPARA REPONER LOS DEPÓSITOS ES NECESARIO CONTINUAR6 MESES TRAS CORREGIR LA ANEMIA

EFECTOS SECUNDARIOS PRINCIPALES: INTOLERANCIA DIGESTIVA(NÁUSEAS, DOLOR, ESTREÑIMIENTO)

Varón de 35 años que acude al Servicio de Medicina Interna porque desde hace 1

año aproximadamente viene presentando cuadro de pérdida de peso y fiebre

acompañada de tos seca, además comenta haber sido valorado por el

dermatólogo por prurito.

HEMOGRAMA:Hb 15 gr/dl VCM 85

Plaquetas 155.000 /ml

Leucocitos 6500/ml con fórmula normal

BQ: LDH 3500Proteinograma: PT

6.5 aumento de IgG, IgM, IgA.

Serología negativa para VHC, VHB, VIH,

CMV y VEB.

Se realiza biopsia de adenopatía mediastínica en la que se detecta celularidad atípica

positiva para marcadores B como CD 20, CD 22 y CD79a, con la expresión de dos

reordenamientos bcl 2 y bcl 6.

Linfoma B difuso de células grandes

Estudio de extensión: - biopsia de MO

- PET-TAC

MO: NORMAL

ESTADIO

III BS

TRATAMIENTO

PRONÓSTICO DEL PACIENTE

• INTERMEDIO (LDH-ESTADIO III)

PAUTA DE TRATAMIENTO INICIAL

• 6 CICLOS CADA 21 DÍAS DE CHOP + RITUXIMAB

SI NO RESPONDE

• RADIOINMUNOTERAPIA (TOSITUMONAB YODO 131 CHOP)

SI RESPONDE, ¿SERÍA BUENO TRASPLANTARLE?

• NO

¿QUÉ PIENSAS SI A LOS 6 MESES VIENE POR DISNEA DE ESFUERZO Y HAY CARDIOMEGALIA?

• MIOCARDIOPATÍA POR ADRIAMICINA

Paciente de 50 años en seguimiento por Servicio de Medicina Interna por mononucleosis infecciosa hace un año que requirió ingreso por intensa fiebre, anorexia, pérdida importante de peso con gran esplenomegalia y riesgo de rotura de bazo. En los últimos cinco meses el paciente presenta pérdida gradual de peso con sudoración no muy importante a lo largo de todo el día que el paciente achaca a que “siempre ha sido muy caluroso”. Persisten adenopatías laterocervicales y supraclaviculares izquierdas, además el paciente refiere encontrarse más cansado de lo habitual. El hemograma es compatible con la normalidad mientras que en la Bioquímica se detecta un aumento progresivo de la LDH. Se le realiza biopsia de ganglio y posteriormente una de médula ósea encontrándose lo siguiente:

CICLINA-D1

Con estos resultados el diagnostico sería: a.- Linfoma del manto estadio II. b.- Linfoma de Hodgkin tipo celularidad

mixta estadio II. c.- Linfoma del manto estadio IV. d.- Leucemia Linfoblástica aguda. e.- Linfoma folicular.

¿SABEMOS DE LINFOMAS?

SE RELACIONA CON EL VIRUS HERPES 8• LINFOMA DE CAVIDADES

TIENE LA TRASLOCACIÓN 14,18 Y EL bcl2• FOLICULAR

MUY MALIGNO, GANGLIOS EN CIELO ESTRELLADO Y TRATAMIENTO CON HYPER CVAD• BURKITT

CD5, HIPOGAMMAGLOBULINEMIA Y EXPRESIÓN LEUCÉMICA• LINFOCÍTICO CÉLULAS PEQUEÑAS

ESTIRPE T, CD30, t(2,5) Y FUSIÓN DE GENES alk/npm• ANAPLÁSICO DE CÉLULAS GRANDES

GRAN ESPLENOMEGALIA Y PROLONGACIONES VELLOSAS• LINFOMA ESPLÉNICO DE LINFOCITOS VELLOSOS

ASOCIADO A VIRUS HEPATITIS C• LINFOMA LINFOPLASMOCÍTICO

L. No Hodgkin. CLASIFICACIÓNLeucemia/linfoma linfoblástico de precursores B

Linfoma linfocítico de células pequeñas /leucemia linfoma B Trisomía 12. CD5 Menor malignidad ¿†?

Síndrome de Richter

Linfoma linfoplasmocítico o Inmunocitoma Virus Hepatitis C

Linfoma de células del mantot(11;14) bcl-1

CD5Ciclina D1

Mal pronósticoGran esplenomegaliaPoliposis linfomatoide

Linfoma Folicular t(14;18) bcl-2 Cél del centro germinal

Linfoma MALTGástrico HelicobacterGl. Salivares S. SjögrenTiroideo T. Hashimoto

Linfoma de la zona marginal esplénica

Linfoma difuso de células grandes bcl-2 bcl-6

Linfoma primario de cavidades VH 8; + frec VIH

Linfoma de Burkitt t(8;14) c-mic Más Maligno“Cielo estrellado” VEB

1º

2º

B

L. No Hodgkin. CLASIFICACIÓN1. Leucemia/linfoma linfoblástico T

2. Linfomas T periféricos

Linfoma T/NK nasal VEB

Micosis fungoide Cutáneo más frecuente

Linfoma T periférico ganglionar

Linfoma angioinmunoblásticoAncianosFármacos: sulfamidas, DPH, penicilinaClínica: erupción pruriginosa

Linfoma anaplásico de células grandes

Linfoma T intestinal Celiaquía

Linfoma T subcutáneo seudopaniculítico

Linfoma T hepatoesplénico

T

Mujer de 20 años que acude en varias ocasiones a su médico de cabecera por tos seca persistente que no cede con el

tratamiento habitual.

En la ultima ocasión que acude le

comenta al doctor que esa navidad ha notado un

dolor en el pecho y casualmente coincidiendo

en casi todas las ocasiones que ha tomado

un poco de sidra.

El médico decide realizarle una Rx de

tórax

Se envía al servicio de

cirugía donde se biopsia la masa y se informa de Linfoma de Hodgkin

tipo esclerosis nodular.

Inmediatamente es derivada al

Servicio de Hematología

donde realizamos

Hemograma con

bioquímica que son

absolutamente normales.

La paciente niega cualquier sintomatología acompañante.E

n este momento que

actitud seguiría con la paciente:

a.- La trataría inmediatamente con ABVD y RT local para disminuir masa bulki.

b.- La trataría simplemente con RT local porque la enfermedad esta muy localizada.

c.- Le haría un estudio de extensión con PET-TAC y biopsia de médula ósea.

d.- Le realizaría laparotomía exploradora para ver si hay afectación al otro lado del diafragma.

e.- Le haría excisión quirúrgica de la masa (afectación muy localizada) y completaría tratamiento con quimioterapia tipo ABVD, sólo un par de ciclos.

TRATAMIENTOSI FINALMENTE SE DEFINE COMO UN ESTADIO II. TRATAMIENTO

• DE 4 A 6 CICLOS DE ABVD CADA 28 DÍAS SEGUIDOS DE RADIOTERAPIA PARA LA MASA BULKI

3 MESES DESPUÉS DEL TRATAMIENTO VUELVE LA TOS. RADIOGRAFÍA EN VIDRIO DESLUSTRADO• ALVEOLITIS POR BLEOMICINA. TRATAR CON CORTICOIDES

A LOS DOS AÑOS TIENE ANEMIA NORMOCÍTICA, ¿QUÉ HACEMOS?

• ESTUDIO DE MÉDULA ÓSEA (PUNCIÓN ESTERNAL)

¿Y SI A LOS 2 AÑOS VUELVE A UNA REVISIÓN REFIRIENDO SUDORACIÓN Y ENCONTRAMOS ADENOPATÍA SUPRACLAVICULAR?• RECIDIVA TARDÍA. NUEVO TRATAMIENTO QUIMIOTERÁPICO

A LA POBRE LE PASA DE TÓ. A LOS 10 AÑOS VIENE POR UN BULTO EN EL CUELLO (TIROIDEO)• ECO Y TSH SEGUIDOS DE PAAF. SI SE CONFIRMA CÁNCER PAPILAR, TIROIDECTOMÍA TOTAL

Linfoma Hodgkin. CLASIFICACIÓN

PREDOMINIO LINFOCÍTICO

- Niños varones- Linfocitos pequeños- Adenopatía única- MEJOR pronóstico

ESCLEROSIS NODULAR**

- Mujeres jóvenes- Cél. Lacunares. Fibrosis- A+Masa mediastínica- MÁS frecuente

CELULARIDAD MIXTA*

- Edad media- Cél neoplásicas=reactivas- Síntomas sistémicos- Relación > con VEB

DEPLECCIÓN LINFOCÍTICA

- Edad avanzada- Cél RS y focos necrosis- SíntomasB y diseminación- PEOR pronóstico

A No síntomas B

B Síntomas B

X Masa Bulki (tto RT)

ESTADIAJEI Un sólo Grupo Ganglionar o una sola

región Extraganglionar (Ie)

IIVarios grupos ganglionares, al mismo lado del diafragma. Más de un territorio extralinfático por contigüidad (IIe)

III Ambos lados del diafragma

III1 ½ superior del abdomen(ganglios portales, celíacos y bazo)

III2½ inferior del abdomen(ganglios paraaórticos, ilíacos y mesentéricos)

IIIs Si se afecta el Bazo (III1s, III2s)

IIIe Afectación extralinfática por contigüidad

IV Diseminado a órganos extralinfáticos con/sin ganglios (sangre y mo)

Paciente de 63 años…• Que en el último año había estado resfriándose

con mucha más frecuencia de lo habitual. Hace dos meses, incluso, estuvo ingresado por una neumonía típica y en la analítica al ingreso le detectaron una leucocitosis de 32.000/mm3 con un 80% de linfocitos.

• Hay adenopatías y esplenomegalia• Las citadas células tenían los siguientes

marcadores…

Marcadores

CD5, CD19, CD20 TRISOMÍA 12

Ig DE SUPERFICIE SOLO CON

CADENAS LIGERAS KAPPA

PROTEÍNA ZAP70 NEGATIVA

CD10 Y CICLINA D1 NEGATIVAS

EVALUACIÓN, TRATAMIENTO Y OTRAS¿PARA QUÉ SIRVEN ESTUDIO MO Y GANGLIOS?

• EL DE MÉDULA NO SIRVE PARA MUCHO (AL MENOS PARA EL PRONÓSTICO). EL DE GANGLIOS PUEDE SERVIRNOS PARA DEFINIR EL LINFOMA DE LINFOCITOS PEQUEÑOS.

¿PONDREMOS TRATAMIENTO?

• SÍ, FLUDARABINA + RITUXIMAB + CICLOFOSFAMIDA HASTA REMISIÓN COMPLETA

¿DE QUÉ DEPENDÍA SU PRONÓSTICO BÁSICAMENTE?

• DE LA PRESENCIA DE ANEMIA O TROMBOPENIA

SI UNA LLC EMPEORA, SE VUELVE MÁS AGRESIVA Y PIERDA EL CD5 PIENSO EN…• PROLINFOCÍTICA O RICHTER

TRATAMIENTO DE LA TRICOLEUCEMIA

• CLADRIBINA

Mujer de 16 años que acude a su MAP porque dice llevar un mes aproximadamente “muy cansada” y además su madre la nota más pálida de lo habitual. Se le realiza una analítica y llaman a la paciente para que acuda a urgencias porque ….

Hb 4.5gr/dl VCM85 Plaquetas 150.000 Leucocitos 15.000 Bioquímica todo normal salvo la LDH en 300 UI (limite superior en 200 UI)

Se le realiza inmunofenotip

o en sangre periférica y se detectan 80%

de células CD10+ y Tdt +

A.- LEUCEMIA AGUDA MIELOBLASTICA M1

B.- LEUCEMIA AGUDA LINFOBLASTICACOMUN

.C.- LEUCEMIA AGUDA

LINFOBLASTICA T.D.- LEUCEMIA AGUDA MIELOBLASTICA M3.

E.- LEUCEMIA AGUDA MILEOBLASTICA M2. 

SOBRE LAS LEUCEMIAS AGUDAS…¿QUÉ PRUEBA FALTA PARA SABER EL PRONÓSTICO?

• TAC (TAMAÑO HÍGADO Y BAZO)

SI PARECE HABER SIGNOS DEMENINGISMO, ¿QUÉ PRUEBA HARÍAS?• PUNCIÓN LUMBAR Y DEMOSTRACIÓN DE CÉLULAS LEUCÉMICAS

¿CÓMO COMENZAMOS EL TRATAMIENTO?• PREDNISONA + VINCRISTINA + ASPARAGINASA HASTA RC

¿Y LA PROFILAXIS DE AFECTACIÓN DEL SNC?• MTX + CITARABINA + PREDNISONA INTRATECAL

SI DOS MESES DESPUÉS EL NIÑOS TIENE CONVULSIONES…• ES UN EFECTO SECUNDARIO DE LA QUIMIO INTRATECAL

¿CÓMO CONTINUAMOS TRAS LA RC?• CONSOLIDACIÓN 4-6 MESES CON MTX – CITARABINA – TENIPÓSIDO… Y POSTERIORMENTE MTX Y 6

MP HASTA COMPLETAR 24-36 MESES

MIENTRAS RECIBE QUIMIOTERAPIA, ¿DEBE SER VACUNADO NORMALMENTE?• NO CON VIRUS VIVOS (RSP NI POLIO ORAL)

SOBRE LAS LEUCEMIAS AGUDAS-2…

LEUCEMIA AGUDA CON MIELOPEROXIDASA Y t(8,21)• M2 MIELOBLÁSTICA CON MADURACIÓN

ALTERACIÓN MOLECULAR DE BUEN Y DE MAL PRONÓSTICO• NPM1 (BUENA) Y FLT3 (MALA)

MIELOPEROXIDASA Y ESTERASA +. CD 13, 14, 15 Y 33• M4 O MIELOMONOCÍTICA

TRATAMIENTO EN UNA LEUCEMIA M2• CITARABINA Y DAUNOBLASTINA

DURANTE EL TRATAMIENTO APARECE DISINERGIA, ATAXIA CON ROMBERG (-) E HIPOTONÍA• TOXICIDAD CEREBELOSA DE LA CITARABINA. CAMBIAR EL TRATAMIENTO

¿QUÉ HACER EN UNA LMA DE MAL PRONÓSTICO SI CONSEGUIMOS LA RC?• TRASPLANTE

NIÑO TRATADO DE LMA M3 QUE DESARROLLA TOS, DISNEA E INFILTRADOS PULMONARES• SÍNDROME DEL ÁCIDO RETINOICO

Paciente de 36 años…• Mujer de 36 años con mal estado general

desde hace meses. Pérdida de 6 kg de peso. Acude a Urgencias por trombosis venosa en pierna izquierda.

• Exploración: Esplenomegalia. No adenopatías.• Analítica: Leucocitosis de 35.000/mm3 con

células de aspecto maduro con …

Marcadores

Reordenamiento abl/bcr GEN JAK BAJA ACTIVIDAD

FAL

NO BASTONES DE AUER

CALLA NEGATIVO

SOBRE LOS SMPC…TRATAMIENTO DE ELECCIÓN PARA LA SEÑORA ANTERIOR

• IMATINIB MESILATO

¿QUÉ HACEMOS SI NO RESPONDE?• CAMBIAR A OTRO ANTI TK

ALTERACIÓN CITOGENÉTICA DE LA POLICITEMIA VERA• ALTERACIÓN V617F EN EL GEN JAK DEL CROMOSOMA 9p

PACIENTE CON PV Y HTO DEL 48%, ¿QUÉ HACEMOS?• SANGRÍAS: OBJETIVO ENTRE EL 42-44%

QUIMIOTERAPIA DE ELECCIÓN EN LA POLICITEMIA VERA• HIDROXIUREA O INTERFERÓN ALFA

¿QUÉ SE VE EN LA RADIOGRAFÍA ÓSEA DE UN PACIENTE CON MIELOFIBROSIS?• ESCLEROSIS ÓSEA SIN OSTEOLISIS

PACIENTE DE 38 AÑOS CON MIELOFIBROSIS. TRATAMIENTO• TRASPLANTE DE MÉDULA ÓSEA

Síndromes Mieloproliferativos Crónicos PV MF TE LMC

HEMATÍES N N o

LEUCOCITOS o N

PLAQUETAS o o

FOSFATASA ALCALINA LEUCOCITARIA

o N o N

FIBROSIS M.O. +++

ESPLEMOMEGALIA + +++ + +++

CROMOSOMA PH. - - - +

MUTACIÓN JAK2 + +/- +/- -/+

Hiperuricemia

LDH

Vit.B12

Varón de 65 años de ambiente rural con AP según nos comenta de un importante “reuma” y anemia normocítica normocrómica en seguimiento por su MAP que es ingresado de urgencia en el Servicio de Medicina Interna por neumonía neumocócica basal derecha hipoxemiante. El paciente presenta muy mal estado general con palidez mucocutanea.

En hemograma de urgencia se detecta leucocitosis con neutrofilia, plaquetas dentro de límites normales y anemia con 8 gr/dl y VCM de 80.

Los internistas realizan hoja de interconsulta al encontrar el siguiente hallazgo analítico para solicitar aspirado de médula.

Mieloma Múltiple. TRATAMIENTO

BORTEZOMIB + DEXAMETASONA

INTERFERON

DEXAMETASONA + LENALIDOMIDABORTEZOMIB + LENALIDOMIDA

INDUCCIÓN

A LAREMISIÓN

LENALIDOMIDA

LENALIDOMIDA + BORTEZOMIB

MANTENIMIENTO

Asintomático NO se trata, al igual que la LLC

Diferencias entre MM y GMSiMIELOMA MÚLTIPLE GMSi

FRECUENCIA + ++++

SÍNTOMAS, SIGNOS Y COMPLICACIONES

Dolor óseo, lesiones óseas, compresión radicular o medular, polineuropatía, infecciones IR, insuficiencia de la mo, hipercalcemia, hiperviscosidad (alteraciones neurológicas, visuales, hemorrágicas, ICC…)

Asintomático por definición. No hay anemia, ni insuficiencia renal, ni hipercalcemia ni lesión ósea.

PROTEINURIA DE BENCE-JONES

++ Menos frecuente e intensa

ÍNDICE DE TIMIDINA TRITIADA > 1 % < 1 %

CELULARIDAD PLASMÁTICA EN MO

> 10% (criterio menor)> 30% (criterio mayor) < 10%

EPIDEMIOLOGÍA Más frecuente en edad media o avanzada

• 1% de la población > 50 años• 10% de la población > 75 años

COMPONENTE M

• Pico monoclonal sérico > 3’5 g/dl si es IgG, 2 d/dl si es IgA, o proteinuria de cadena ligera > 1 g/día (criterio mayor)• Pico monoclonal sérico inferior al criterio mayor (criterio menor)

• Pico monoclonal sérico < 3g/dl• Proteinura de Bence-Jones en orina generalmente negativa

PRONÓSTICO Malo Bueno

TRATAMIENTO• Si es asintomático no requiere tto• Si tiene manifestaciones clínica QT

• No requiere tratamiento•25% evoluciona a MM

Palabras Clavet (11;14) Linfoma manto

t (14;18) Linfoma folicular

t (8;14) Linfoma Burkit

bcl-1/ciclina D1 Linfoma manto

bcl-2 y bcl-6 Linfoma BDCG

c-myc Linfoma BurkitLLA forma B

Bastones de Auer

t (15;17)

Pml/Rar

ATRA

CD5, CD19, CD20

Núcleo Cerebriforme

Trisomía 12 Linfocítico cél peqLLC-B.

LMA

LMA M3

LMA M3

LMA M3

LLC-B

Sezary

LMCFosfatasa AlcalinaGranulocitaria

Palabras Clavebcr-abl (22;9) LMC

EPO normal Policitemia Vera

Dacriocitos Mielofibrosis

Celiaquía Linfoma T intestinal

VHC Linfoplasmocítico

Helicobacter MALT gástrico

Dolor Óseo general

CD15, CD25, CD30

Cél.Reed-Sternberg

VH 8 y VIH L. de cavidades

MM

LH

LH

En los estados de trombofilia, la causa congénita más frecuente de hipercoagulabilidad es:

a.- Hemofilia A  b.- Déficit de Antitrombina III  c.- Déficit de proteína C y S.  d.- Mutación de factor V de Leiden  e.- Déficit del factor XII de la coagulación

Paciente de 65 años de edad con AP de obesidad, fumador de 1 paquete diario, hipercolesterolemia con difícil control farmacológico, que acude a urgencias por un cuadro de disnea de instauración brusca. El paciente presenta regular estado general saturando al 85%, en hemograma hb18 gr/dl y bioquímica básica se observa un aumento de la creatinina significativo. En la coagulación a destacar aumento del Dímero D. Se realiza TAC helicoidal con confirmación de la sospecha clínica de TEP. Ante el empeoramiento de la función respiratoria el paciente es ingresado en la UCI donde se inicia tratamiento con perfusión de Heparina sódica. Se comienza con dosis habituales pero se ha de duplicar esta y aun así el paciente no entra en rango deseable (APTT 1.5-2 veces por encima de valor normal). Señale la correcta:

  a.- El paciente posiblemente necesite más dosis debido a que su indice de

masa corporal esta muy aumentado.  b.- En este caso habría que dosificar la antitrombina III ante la sospecha

clínica de un déficit de esta.  c.- Cambiaríamos a HBPM ya que es más fácil de controlar y no necesita

control analítico.  d.- Usaríamos anticoagulantes orales ante la ineficacia de la heparina.   e.- Probaría con el nuevo fármaco PRADAXA (Dabigatran) ya que ha salido al

mercado bajo grandes expectativas.

ANTITROMBINA III: principal cofactor de

la heparina

Paciente en tratamiento con antiagregantes por IAM que va a ser sometido a intervención de prótesis de rodilla, ¿cuánto tiempo antes de la intervención habría que suprimir el fármaco antiagregante?

a.- No es necesario suprimir los fármacos antiagregantes sólo los anticoagulantes, ya que los antiagregantes tienen bajo riesgo de sangrado.

  b.- Seis días antes de la intervención.  c.- Se pueden dejar hasta la intervención y revertir con

plasma fresco justo antes de operar.  d.- Tres o cuatro día antes de la intervención.  e.- Tres o cuatro horas antes de la intervención.

antiagragentes: actúan durante toda la vida de la plaqueta 7 días aprox.

Anticoagulantes orales: en efecto dura entre 24 y 72 horas.

HBPM: unas 12- 24h (dependiendo del tipo de molécula usada, pero siempre menos de un día)

HNF: 2 ó 3 horas: Es el anticoagulante de elección en situaciones de pacientes mas críticos, porque si aparece una complicación y hay que hacer algo de urgencia “al ratillo de cortar el gotero deja de hacer efecto (usamos el sulfato de protamina si la situación lo requiere)”: Se usan entonces en hospital vía intravenosa (Heparina Na).

Paciente de 65 años natural de bubión y de profesión pastor, con AP de HTA y DM tipo 2 diagnosticadas hace más de 10 años, no recuerda tratamiento porque “no le gusta tomar medicinas ni los médicos”; acude a urgencias con dolor torácico y sensación de palpitaciones. Los marcadores cardiacos en analítica de urgencias resultan negativos y en ECG no se observa ascenso de ST ni otros signos de isquemia aguda, sólo de observa FA a 120 latidos por minuto…

a.- Aviso a cardiología para revertir FA inmediatamente.  b.- Pongo HBPM ajustada a peso pues nos encontramos en la fase

aguda del tratamiento de las trombosis.  c.- Iniciaría tratamiento con ACO (anticoagulantes orales) con INR

ajustado entre 2-3.  d.- Igual pero con INR entre 3-4 ya que el paciente tiene un riesgo

elevado por los AP del paciente.  e.- Iniciaría tratamiento con antiagregantes.

-Indicación de los anticoagulantes orales. -No olvidar que los controles se realizan cada poco tiempo usando el INR que es el cociente entre el tiempo de protrombina del paciente y un TP control. Lo normal en torno a 1. -Bajo riesgo (FA, TVP, TEP, ACV…) valores entre 2-3:- Alto riesgo (prótesis cardiacas metálicas…) entre 3-4.5.

No os confundáis el riesgo no es

por los factores de riesgo del

paciente sino el riesgo

trombótico de la enfermedad que indica la

anticoagulación.

Paciente en tratamiento con ACO por TVP hace tres meses que acude a urgencias por dolor importante en fosa iliaca derecha de 10 horas de evolución con fiebre de hasta 38.5º y dos deposiciones diarreicas en la ultima hora. En hemograma destaca leucocitosis con neutrofilia, el estudio básico de coagulación presenta un tiempo de protrombina ligeramente alargado con un INR en 2.1. En la exploración presencia de signo de blumberg positivo, ante la intervención inminente del paciente …

a.- suspendemos ACO por el alto riesgo de sangrado.  b.- Avisamos a los cirujanos del AP del paciente para que realicen la

intervención cuidadosamente y que pongan HBPM por el riesgo de realizar otra trombosis en el postoperatorio por la inmovilización.

  c.- Cambio la anticoagulación oral por HBPM, ya que esta tiene menos

riesgo de sangrado.  d.-Suspendemos el ACO por el riesgo de sangrado y revertimos el INR

con vitamina K justo antes de la operación.  e.- Suspendemos el ACO por el alto riesgo de sangrado y revertimos el

INR con plasma fresco antes de la operación.

Cómo y cuándo revertir el efecto de los ACO.

Puesto que su acción dura al menos un día y tenemos una situación de urgencia (intervención quirúrgica, sangrado del paciente…) debemos revertir inmediatamente usando plasma fresco que actúa sobre la marcha y para cuando se pase su efecto se pone también vit. K que tarda 6 h en actuar.

Si el paciente no esta en riesgo (demostrando que no esta sangrando por ningún sitio) simplemente con suspender la ACO y esperar 24h para el próximo control es suficiente.

Si tiene un INR mayor de 8 aunque no este sangrando, no se le vaya a operar y el paciente este aparentemente bien, es necesario revertir puesto que este paciente con estornudar le puede dar una hemorragia cerebral

Paciente de 81 años en tratamiento con ACO por FA, que lo lleva la hija a urgencias porque según refiere lleva unos días más decaído con poca gana de comer. En hemograma destacar Hb de 10.5 normocítica normocrómica, en la coagulación INR 6 la bioquímica básica de urgencias sin hallazgos significativos. El paciente no presenta signos de sangrado activo y niega sangrado de cualquier localización. Ante este hallazgo…..

a.- Revertimos inmediatamente INR con plasma fresco.  b.- Revertimos inmediatamente INR con vitamina K.  c.- Nos mantenemos expectantes sin hacer nada ya que el

paciente no está sangrando. Le damos el alta sin más y le decimos que si empieza a sangrar vuelva de nuevo por urgencias ya que INR ha sido un hallazgo casual.

  d.- Suspendemos el ACO 24h y le indicamos que se realice nuevo

control al día siguiente.  e.- Suspendemos el ACO entre 24 y 72h ya que este es el tiempo

en que tarda en desaparecer el efecto del mismo.

Paciente con 56 años en tratamiento con ACO por IAM, que acude a urgencias por fractura abierta de tibia y peroné sangrando abundantemente. En hemograma presenta Hb de 9 gr/dl y en la coagulación INR de 3.5. Ante esta situación….

a.- Intervendríamos al paciente para reducir fractura  b.- Repondríamos la volemia ya que presenta

hemoglobina descendida, puede que haya perdido bastante sangre.

  c.- Transfundiríamos plasma fresco para revertir INR.  d.- Administraríamos vitamina K.  e.- Todas las anteriores son correctas

En la CID señala la respuesta falsa: a.- Entre su etiología se encuentran los

cuadros de sepsis por Gramnegativos.  b.- Las plaquetas y el fibrinógeno se

encuentran descendidos.  c.- Los tiempos de coagulación se

encuentran acortados.  d.- Se produce elevación de los PDF.  e.- Se produce elevación del Dímero D. 

En la Enfermedad de Werlhof (Púrpura Trombocitopénica Inmune) todas las siguientes respuestas son ciertas salvo:

a.- En su patogenia interviene el bazo con lugar en el que se producen los anticuerpos frente a las plaquetas y lugar de destrucción de estas.

  b.- La forma aguda es más frecuente en niños.  c.- La forma crónica es más frecuente en mujeres adultas.  d.- El tratamiento de elección es la esplenectomía para

que así se dejen de sintetizar Ac y de destruirse plaquetas.

  e.- Se ha observado que en algunos casos se encuentra

relacionada con la mononucleosis o “ enfermedad del beso”.

Enfermedad

producida por Ac que

se sintetizan en

el bazo

• CORTICOIDES

Tratamiento

urgente: -

< 10.000 plaquetas. - sangra

do

• GAMMAGLOBULINA+ TRASFUSION

Resistencia a corticoides

• ESPLENECTOMIA, RITUXIMAB ROMIPLOSTIN