CristalinoCristalino

Carlos Mario Bustamante Otero, MDCarlos Mario Bustamante Otero, MDResidente II OftalmologResidente II Oftalmologííaa

Universidad del sinUniversidad del sinúú

EMBRIOLOGIAEMBRIOLOGIA

•• EEctodermo cefctodermo cefáálicolico

•• IInteraccinteraccióón entre la superficie del ectodermo y n entre la superficie del ectodermo y mesodermo mesodermo ((gastrulacigastrulacióón)n)

•• Inicio: 27 dInicio: 27 díías gestacias gestacióónn

•• Placoda cristaliniana Placoda cristaliniana VesVesíícula cula óóptica ptica nnúúcleo embrionario cleo embrionario (45 d(45 díías)as)

•• CCéélulas del epitelio lulas del epitelio prepre--ecuatorial: producen ecuatorial: producen fibras secundarias del fibras secundarias del cristalinocristalino

•• Desplazadas entre Desplazadas entre capsula y el ncapsula y el núúcleo cleo embrionario y choca con embrionario y choca con los planos verticales los planos verticales (suturas del cristalino)(suturas del cristalino)

•• AnatomAnatomíía completa: a completa: ssééptima semana de ptima semana de gestacigestacióónn

ANATOMIAANATOMIA

•• DetrDetráás de la cs de la cáámara anterior y pupilamara anterior y pupila

TamaTamañño: o: Nacimiento:Nacimiento:

-- DiDiáámetro ecuatorial 6,5 mmmetro ecuatorial 6,5 mm-- Ancho anteroposterior de 3 mm Ancho anteroposterior de 3 mm

Adulto:Adulto:-- DiametroDiametro ecuatorial 9ecuatorial 9--10 mm 10 mm -- Ancho anteroposterior: 6 mm Ancho anteroposterior: 6 mm

Funciones: Funciones: -- Mantener su propia transparenciaMantener su propia transparencia-- Brindar poder de refracciBrindar poder de refraccióónn

CARACTERISTICASCARACTERISTICAS

•• Carece de inervaciCarece de inervacióónn•• AvascularAvascular•• NutriciNutricióón:n: vvíítreo y el humor acuoso treo y el humor acuoso •• RRodeado por una lamina basalodeado por una lamina basal ((capsula del capsula del

cristalinocristalino•• RefracciRefraccióón:n: 15 dioptr15 dioptríías en edad adulta, 8 a los as en edad adulta, 8 a los

40 a40 añños y 1os y 1--2 a los 60 a2 a los 60 aññososIndice refractivo 1.36 en la periferia y 1.4 en el Indice refractivo 1.36 en la periferia y 1.4 en el centrocentro

CAPSULACAPSULA

•• EElláásticastica•• IIntegridad estructuralntegridad estructural•• GGrosorrosor:: 2 y 20 2 y 20 µµmm•• Medidas:Medidas: Anterior 15.5 Anterior 15.5 µµm, posterior 2.8 m, posterior 2.8 µµm en el adultom en el adulto

•• CConstituonstitucicióón:n:•• ““membranamembrana basal modelobasal modelo”” (PAS +)(PAS +)•• Rico en colRico en coláágeno tipo IVgeno tipo IV•• EEnzimas, ATP e nzimas, ATP e intermediariosintermediarios glucolglucolííticosticos•• Metabolismo: epitelio y Metabolismo: epitelio y laslas fibrasfibras•• capsula anterior crece toda la vidacapsula anterior crece toda la vida

•• MorfologMorfologíía:a: Finos ligamentos organizados en laminas paralelos a la Finos ligamentos organizados en laminas paralelos a la superficiesuperficie

EPITELIOEPITELIO

•• Capa Capa úúnica de cnica de céélulas lulas cuboidescuboides

•• Bajo la capsula anterior y Bajo la capsula anterior y ecuatorial ecuatorial

•• Los Los áápices de las cpices de las céélulas lulas miran el interior, los miran el interior, los bordes laterales son bordes laterales son interdigitadosinterdigitados, sin espacio , sin espacio intercelularintercelular

•• NNúúcleo prominentecleo prominente y y algunos organelos algunos organelos citoplasmcitoplasmááticosticos

•• ÁÁreas dereas del epitelio:l epitelio:

-- CentralCentral

-- PrePre--ecuatorialecuatorial““zona germinativazona germinativa””

-- EcuatorialEcuatorial

FIBRAS LENTICULARESFIBRAS LENTICULARES

•• CCéélulas especializadaslulas especializadas

•• DiferenciaciDiferenciacióón n terminalterminal

•• Expresan cristalinasExpresan cristalinas

•• Humor vHumor víítreo: treo: alargamiento de alargamiento de fibrasfibras

�� CCéélulas hexagonaleslulas hexagonales

�� FusiformesFusiformes

�� proyecciones proyecciones interdigitaleinterdigitaless

�� CitoplasmaCitoplasmahomoghomogééneo y neo y contiene organeloscontiene organelos

•• ConstituciConstitucióónn::glucoproteinas, glucoproteinas, glucolipidos, fosfolipidos, glucolipidos, fosfolipidos, mucopolisacaridos mucopolisacaridos áácidos cidos y y sulfhidrilsulfhidril--proteproteíínana

•• SSuturasuturas::InterdigitaciInterdigitacióón de los n de los puntos anterior y puntos anterior y posterior de las fibras posterior de las fibras fusiformesfusiformes

ZONULASZONULAS

•• SSuspenuspensisióón n •• OriginOriginen: en: lamina basal del epitelio lamina basal del epitelio

no pigmentado del cuerpo ciliarno pigmentado del cuerpo ciliar•• UniUnióón n a la capsula anterior y a la capsula anterior y

posterior del ecuadorposterior del ecuador

•• ComposiciComposicióón: n: -- filamentos de fibrinafilamentos de fibrina-- glucoproteina colagenasa (PAS)glucoproteina colagenasa (PAS)-- mucopolisacmucopolisacáárido acidorido acido

FISIOLOGFISIOLOGÍÍAABIOQUIMICA DEL CRISTALINOBIOQUIMICA DEL CRISTALINO

•• ÓÓrgano deshidratadorgano deshidratado-- 66% de agua66% de agua-- 33% de prote33% de proteíínasnas

•• BBomba activa Naomba activa Na--HH22O O -- MMembranas de las embranas de las ccéélulas del epitelio y lulas del epitelio y fibras del cristalinofibras del cristalino

POTENCIAL ELECTRICO DEL CRISTALINOPOTENCIAL ELECTRICO DEL CRISTALINO

•• IInterior electronegativo: nterior electronegativo: -- Capsula Capsula --64 a 78 mV. 64 a 78 mV. -- Fibras lenticulares Fibras lenticulares --23 mV.23 mV.-- Diferencia entre superficies anterior y Diferencia entre superficies anterior y posterior posterior --23 mV.23 mV.

•• FFlujo de electrolitos dentro del cristalino lujo de electrolitos dentro del cristalino esta dirigido por un gradiente elesta dirigido por un gradiente elééctricoctrico

EL CRISTALINO COMO OSMOMEROEL CRISTALINO COMO OSMOMERO

•• Osmolaridad:Osmolaridad: 302 302 mOsmolmOsmol

•• Cationes (NaCationes (Na--K): 145 K): 145 meqmeq//ltlt

•• Aniones (Cl, HCOAniones (Cl, HCO33, sulfato, ascorbato y , sulfato, ascorbato y glutation): 50glutation): 50--60 60 meqmeq//ltlt

•• GGlucoproteinaslucoproteinas: 90 : 90 meqmeq//ltlt

PROTEINA LENTICULARPROTEINA LENTICULAR

•• ProteProteíínas: 33%nas: 33%•• MMúúsculo (18%)sculo (18%)•• CCerebro (10%)erebro (10%)

•• OOrdenamiento fisicoqurdenamiento fisicoquíímico de protemico de proteíínasnas::-- TTransparencia al cristalinoransparencia al cristalino-- Indice refractivoIndice refractivo

FRACCIONES PROTEICASFRACCIONES PROTEICAS

•• ProteProteíínas solubles (85%)nas solubles (85%):: cortezacorteza-- Alfa cristalina (15%)Alfa cristalina (15%)-- Beta cristalina (55%)Beta cristalina (55%)-- Gamma cristalina (15%)Gamma cristalina (15%)

•• ProteProteíínas insolubles (15%): nas insolubles (15%): nnúúcleocleo-- Unidas a las membranasUnidas a las membranas-- Aumentan con la edadAumentan con la edad

GLUTATION, SULFHIDRILPROTEINASGLUTATION, SULFHIDRILPROTEINAS

GlutatiGlutatióónn: : •• PolipPolipééptido ptido •• Sintetizado dentro del cristalino Sintetizado dentro del cristalino •• compuesto por glicina, cisteina y acido glutcompuesto por glicina, cisteina y acido glutáámicomico•• ProtecciProteccióón oxidativan oxidativa•• ProducciProduccióón: cn: céélulas epiteliales, fibras superficiales y humor acuosolulas epiteliales, fibras superficiales y humor acuoso

Grupos Grupos sulfhidrilossulfhidrilos::•• Conservan equilibrio fisicoquConservan equilibrio fisicoquíímico de las protemico de las proteíínas lenticularesnas lenticulares•• Mantienen las bombas de transporteMantienen las bombas de transporte•• Integridad de las membranas de las fibras lenticularesIntegridad de las membranas de las fibras lenticulares

LIPIDOSLIPIDOS

•• 1% del peso:1% del peso:-- 50% l50% líípidos neutralespidos neutrales-- 45% fosfolipidos: (membranas de las 45% fosfolipidos: (membranas de las fibras lenticulares fibras lenticulares ))-- 5% 5% gangliosidosgangliosidos

•• AAumento de colesterol con la edad dentro umento de colesterol con la edad dentro del cristalinodel cristalino

METABOLISMO DE LA GLUCOSAMETABOLISMO DE LA GLUCOSA

•• Se difunde a travSe difunde a travéés del humor vs del humor víítreo y treo y acuosoacuoso-- VVíía glucoliticaa glucolitica

•• Productos finales: HProductos finales: H22O, COO, CO22 y acido ly acido láácticoctico

ANOMALIAS DE LA FORMAANOMALIAS DE LA FORMA

Lenticono posteriorLenticono posterior

�� Ectasia circunscritaEctasia circunscrita�� Cortex se opacificaCortex se opacifica�� Unilateral: esporUnilateral: esporáádicosdicos-- MiopMiopíía elevadaa elevada

�� Bilaterales de causa Bilaterales de causa familiarfamiliar

-- SSííndrome de Lowendrome de Lowe

ANOMALIAS DE LA FORMAANOMALIAS DE LA FORMA

Lenticono Anterior:Lenticono Anterior:

�� ProyecciProyeccióón axial anterior n axial anterior de 3de 3--4 mm centrales del 4 mm centrales del cristalinocristalino

�� Adelgazamiento de Adelgazamiento de capsula anterior y capsula anterior y posterior posterior

�� Muy raroMuy raro�� BilateralBilateral�� MiopMiopíía altaa alta�� SSííndrome de Alportndrome de Alport

ANOMALIAS DE LA FORMAANOMALIAS DE LA FORMA

Coloboma lenticular:Coloboma lenticular:

�� Localizado hacia abajoLocalizado hacia abajo�� Coloboma primario: Coloboma primario: -- Forma de cuForma de cuñña o indentacia o indentacióónn-- PeriferiaPeriferia-- AisladaAislada

�� Coloboma secundario:Coloboma secundario:-- IndentaciIndentacióón en la periferian en la periferia-- Falta de cuerpo ciliar o zonulasFalta de cuerpo ciliar o zonulas

�� Defectos del iris y la coroidesDefectos del iris y la coroides�� Desgarros retinianos gigantesDesgarros retinianos gigantes�� Opacidad cortical y Opacidad cortical y

engrosamiento de capsulasengrosamiento de capsulas

ANOMALIAS DE LA FORMAANOMALIAS DE LA FORMA

Lentiglobo:Lentiglobo:

�� Deformidad hemisfDeformidad hemisféérica rica generalizada del cristalinogeneralizada del cristalino

�� RaraRara�� UnilateralUnilateral�� Asociada a opacidad de Asociada a opacidad de

polo posteriorpolo posterior

MICROFAQUIAMICROFAQUIA

�� Cristalino con diCristalino con diáámetro metro menor del normal.menor del normal.

�� Hallazgo aislado o en Hallazgo aislado o en ssííndrome de Lowe.ndrome de Lowe.

MICROSFERAQUIAMICROSFERAQUIA

�� Cristalino pequeCristalino pequeñño y de o y de forma esfforma esféérica.rica.

�� SSííndrome de ndrome de MarfanMarfan..�� SSííndrome de ndrome de WeillWeill--

MarchesaniMarchesani..�� Complicaciones:Complicaciones:-- MiopMiopííaa-- Desplazamiento inferior Desplazamiento inferior o co cáámara anteriormara anterior

-- GlaucomaGlaucoma

ECTOPIA DEL CRISTALINOECTOPIA DEL CRISTALINO

�� Desplazamiento respecto Desplazamiento respecto de su posicide su posicióón normaln normal

�� Luxado Luxado vsvs SubluxadoSubluxado

�� HereditariasHereditarias�� AdquiridasAdquiridas

SINDROME DE MARFANSINDROME DE MARFAN

�� Enfermedad generalizada Enfermedad generalizada del tejido conjuntivo.del tejido conjuntivo.

�� Distrofia mesodDistrofia mesodéérmica rmica hiplopasica.hiplopasica.

�� Herencia autosHerencia autosóómica mica dominantedominante

�� Gen de la Gen de la fibrilinafibrilina�� Manifestaciones Manifestaciones

esquelesquelééticas, cardiacas y ticas, cardiacas y muscularesmusculares..

SINDROME DE MARFANSINDROME DE MARFAN

Manifestaciones oculares:Manifestaciones oculares:

1) Subluxaci1) Subluxacióón del cristalino: 80%n del cristalino: 80%-- bilateralbilateral-- simsiméétricatrica-- hacia arribahacia arriba

2) Anomal2) Anomalíía del a del áángulo: 75%ngulo: 75%-- Iris densosIris densos-- Engrosamiento de filamentos Engrosamiento de filamentos

trabecularestrabeculares GlaucomaGlaucoma

3) Desprendimiento de retina3) Desprendimiento de retina

4)Otros: hiplopasia del m4)Otros: hiplopasia del múúsculo sculo dilatador de la pupila, cdilatador de la pupila, cóórnea rnea aplanada y miopaplanada y miopíía axiala axial

SINDROME DE WEILLSINDROME DE WEILL--MARCHESANIMARCHESANI

�� Enfermedad tejido Enfermedad tejido conjuntivalconjuntival

�� Distrofia mesodDistrofia mesodéérmica rmica hiperplhiperpláásicasica

�� AutosAutosóómica recesivamica recesiva

�� Manifestaciones Manifestaciones sistsistéémicas: dedos rollizos micas: dedos rollizos y cortosy cortos

�� Retraso mentalRetraso mental

SINDROME DE WEILLSINDROME DE WEILL--MARCHESANIMARCHESANI

Manifestaciones oculares:Manifestaciones oculares:

1) Microsferofaquia1) Microsferofaquia

2) Dislocaci2) Dislocacióón inferior del n inferior del cristalino: 50%cristalino: 50%

3) Anomal3) Anomalíía del a del áángulo por ngulo por disgenesia disgenesia mesodmesodéérmicarmica

HOMOCISTINURIAHOMOCISTINURIA

�� Defecto metabolismoDefecto metabolismo�� Deficiencia de cistationDeficiencia de cistation--

sintetasa (hepsintetasa (hepáático)tico)�� HomocisteHomocisteíína y na y

metioninametionina

�� Manifestaciones Manifestaciones Osteoporosis, Osteoporosis, AracnodactiliaAracnodactilia

�� Retraso mentalRetraso mental�� Enrojecimiento malarEnrojecimiento malar�� Pelo fino y claroPelo fino y claro

HOMOCISTINURIAHOMOCISTINURIA

Manifestaciones oculares:Manifestaciones oculares:

1) Subluxaci1) Subluxacióón del cristalino n del cristalino

hacia abajohacia abajo

2) Glaucoma secundario por 2) Glaucoma secundario por

dislocacidislocacióón o como n o como

consecuencia del consecuencia del

bloqueo pupilarbloqueo pupilar

AnomalAnomalíía de Petersa de Peters

�� BilateralBilateral�� AsimetrAsimetrííaa�� Herencia autosHerencia autosóómica mica

dominante o recesivadominante o recesiva

�� Hallazgos corneales:Hallazgos corneales:-- leucoma centralleucoma central-- Defecto del estroma posterior, Defecto del estroma posterior, membrana de Descement y membrana de Descement y endotelioendotelio

�� Alteraciones del iris:Alteraciones del iris:-- Hebras que se extienden Hebras que se extienden desde el collarette desde el collarette hasta al hasta al leucoma corneal centralleucoma corneal central

-- AAdherencias del iris a sus dherencias del iris a sus mmáárgenesrgenes

�� ClasificaciClasificacióón:n:

a) Tipo 1.a) Tipo 1. sin sin alteraciones cristalinianasalteraciones cristalinianas

b) Tipo 2.b) Tipo 2. con con catarata, ectopia del catarata, ectopia del cristalino o adherencias del cristalino a la cristalino o adherencias del cristalino a la ccóórnea posterior centralrnea posterior central

-- Alteraciones oculares y asociaciones Alteraciones oculares y asociaciones sistsistéémicas: mas gravesmicas: mas graves-- Glaucoma: 50Glaucoma: 50--70% de los pacientes70% de los pacientes

�� FisiopatologFisiopatologíía:a:-- DetenciDetencióón de migracin de migracióón de las cn de las céélulas de la lulas de la cresta neural cranealcresta neural craneal-- DDéécima y decimosexta semanacima y decimosexta semana

�� Variantes:Variantes:-- ÚÚlcera corneal posterior de lcera corneal posterior de VonVon HippelHippel-- Queratocono posteriorQueratocono posterior

OcularesOculares

�� GlaucomaGlaucoma�� AniridiaAniridia�� EsclerocEsclerocóórnearnea�� MicroftalmiaMicroftalmia�� ColobomasColobomas

PRINCIPALES ASOCIACIONES OCULARES Y SISTPRINCIPALES ASOCIACIONES OCULARES Y SISTÉÉMICAS DE MICAS DE LA ANOMALLA ANOMALÍÍA DE PETERSA DE PETERS

SistSistéémicasmicas

�� Paladar hendidoPaladar hendido�� Displasia craneofacialDisplasia craneofacial�� Defectos cardiacos congDefectos cardiacos congéénitosnitos�� AnomalAnomalíías esquelas esquelééticasticas�� Trastornos genitourinariosTrastornos genitourinarios�� TrisomTrisomííaa 13 a 1513 a 15�� TrisomTrisomííaa mosaicismomosaicismo 99�� DelecciDeleccióónn parcial de 11qparcial de 11q