3 4 e s A s s i s e s d e P a t h o l o g i e

1 9 & 2 0 m a i 2 0 11 – Ce n t r e d e Co n g r è s e t d ’ E x p o s i t i o n s - B i a r r i t z

C O M M U N I C A T I O N S A F F I C H E E S

S o u s l ’ é g i d e d e l a S o c i é t é F r a n ç a i s e d e P a t h o l o g i e

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I. COMMUNICATIONS AFFICHEES SELECTIONNEES POUR PUBLICATION DANS LES ANNALES DE PATHOLOGIE .....................................................................................................8 - 16

1023 - MÉLANOME DÉSMOPLASTIQUE : PIÈGE DIAGNOSTIQUE, ILLUSTRÉ PAR UN CAS ANATOMO-CLINIQUE ............................................................................................................................................................. 9

1041 - MUTATIONS DU GENE PDGFRA DANS LES POLYPES FIBRO-INFLAMMATOIRES DIGESTIFS9

1045 - LOCALISATION OESOPHAGIENNE DE PEMPHIGUS : À PROPOS DE 2 OBSERVATIONS.......10

1052 - EXAMEN CYTOLOGIQUE COUPLÉ DE LA BILE ET DU BROSSAGE DANS LES STÉNOSES SERRÉES DE LA VOIE BILIAIRE: QUAND L'UNION FAIT LA FORCE. (À PROPOS D'UNE SÉRIE DE 303 CAS) .....................................................................................................................................................................11

1054 - LES TUMEURS DU SAC VITELLIN DE SIEGE OVARIEN; PARTICULARITES ANATOMO-CLINIQUE ET EVOLUTIVE. A PROPOS DE 5 CAS.......................................................................................11

1063 - COLITES AIGUES GRAVES ET SURINFECTION PAR LE CYTOMÉGALOVIRUS : À PROPOS DE 3 CAS. .....................................................................................................................................................................12

1104 - ABSENCE DE CORRÉLATION SIGNIFICATIVE ENTRE SUREXPRESSION DE LA PROTÉINE HMGA2 ET INHIBITION DE L'EXPRESSION DES MICROARN LET7 DANS LES TUMEURS ADIPOCYTAIRES : ÉTUDE D'UNE SÉRIE DE 56 LIPOMES ET LIPOSARCOMES AVEC DONNÉES DE CYTOGÉNÉTIQUE MOLÉCULAIRE ...............................................................................................................13

1121 - ANALYSES DES MUTATIONS DU GÈNE EGFR DANS LE CANCER DU POUMON PAR LA PLATEFORME DE GÉNÉTIQUE DES TUMEURS D’AQUITAINE EN 2010 ...............................................14

1156 - MYXOME ET ÉLASTOFIBROME PAPILLAIRE CARDIAQUE : UNE SÉRIE CONTINUE DE 58 OBSERVATIONS................................................................................................................................................15

1168 - LA MYÉLOFIBROSE PRIMITIVE : À PROPOS D’UNE SÉRIE DE 17 CAS .....................................16 II. AUTRES POSTERS SELECTIONNES…………………………………………………….17 - 70

1002 - CHORDOME EXTRA-AXIAL : À PROPOS D’UNE LOCALISATION RETRO TRACHÉALE INHABITUELLE .................................................................................................................................................18 1003 - LE MÉLANOME DÉSMOPLASTIQUE : PIÈGE DIAGNOSTIQUE, ILLUSTRÉ PAR UN CAS ANATOMO-CLINIQUE......................................................................................................................................18 1009 - EVALUATION HISTOMOLECULAIRE PRE CLINIQUE DES ANTICORPS MONOCLONAUX ; DISPOSITIONS REGLEMENTAIRES ET GUIDE LINE ANATOMO PATHOLOGIQUE SUR LA VALIDATION DES ANTICORPS AVANT LEUR UTILISATION THERAPEUTIQUE. ..............................19 1010 - LES SARCOMES MAMMAIRES ...........................................................................................................19 1011 - NÉPHROPATHIE À C1Q : À PROPOS DE 2 OBSERVATIONS..........................................................19 1012 - DYSPLASIE IMMUNO-OSSEUSE DE SCHIMKE : UNE AUTRE OBSERVATION.........................20 1013 - LE SARCOME STROMAL PÉRIDUCTAL: À PROPOS D'UNE ENTITÉ RÉCENTE ET RARE.......20 1014 - TUMEUR MYOÉPITHÉLIALE BÉNIGNE DU PALAIS : A PROPOS D’UN CAS RARE.................21 1017 - LA MALADIE DE LAFORA : À PROPOS D’UN CAS RARE. ............................................................21 1018 - ADÉNOCARCINOME À CELLULES BASALES DE LA PAROTIDE : A PROPOS D’UNE NOUVELLE OBSERVATION..................................................................................................................................................22

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1020 - PREVALENCE ET IMPLICATION DU VIRUS SIMIEN 40(SV 40) DANS L’OSTEOSARCOME CHEZ LES TUNISIENS : A PROPOS DE 56 CAS .......................................................................................................22 1021 - CHORDOME EXTRA-AXIAL : À PROPOS D’UNE LOCALISATION RETRO TRACHÉALE INHABITUELLE .................................................................................................................................................23 1022 - ADÉNOCARCINOME À CELLULES INDÉPENDANTES EN BAGUE À CHATON PRIMITIF DES GLANDES ÉCCRINES DE L’ŒIL.....................................................................................................................23 1024 - PROFIL ANATOMO-CLINIQUE DES MELANOMES CUTANES AU CHU MOHAMMED VI DE MARRAKECH: A PROPOS D’UNE SERIE DE 75 CAS ..................................................................................24 1025 - UNE TUMEUR ILÉALE INHABITUELLE: TUMEUR MIXTE CARCINOÏDE-ADÉNOCARCINOME...............................................................................................................................................................................24 1026 - LIPOME FŒTAL DU COU : A PROPOS D’UNE OBSERVATION.....................................................25 1028 - UNE TUMEUR DIAPHRAGMATIQUE A NE PAS MECONNAITRE ................................................25 1029 - LYMPHOME ANAPLASIQUE CD30+ PRIMITIVEMENT CUTANÉ.................................................26 1030 - TRANSFORMATION MALIGNE D’UN KYSTE DERMOIDE DE L’OVAIRE ASSOCIÉE À UNE TUMEUR DE LA GRANULOSA ADULTE. ASSOCIATION SYNCHRONE RARE : A PROPOS D’UN CAS AVEC UNE REVUE DE LA LITTÉRATURE. ..................................................................................................26 1031 - LES OLIGODENDROGLIOMES: ETUDE ANATOMOCLINIQUE ET FACTEURS PRONOSTIQUES: A PROPOS DE 15 CAS...........................................................................................................................................27 1032 - TUMEUR STROMALE GASTROINTESTINALE PLEOMORHE A CELLULES GEANTES DE TYPE OSTEOCLASTIQUE : A PROPOS D’UN CAS. ................................................................................................28 1033 - HYPERPLASIE ANGIOLYMPHOIDE AVEC HYPEREOSINOPHILIE: A PROPOS D’UN CAS .....28 1035 - HAMARTOME ÉPITHÉLIAL RESPIRATOIRE ADÉNOMATOÏDE DES FOSSES NASALES : À PROPOS D’UN CAS ...........................................................................................................................................29 1037 - CANCER DU SEIN : ETUDE DES FACTEURS HISTOPRONOSTIQUES À PROPOS DE 239 CAS ..............................................................................................................................................................................29 1038 - LE LIPOME A CELLULES FUSIFORMES DU PLANCHER BUCCAL..............................................30 1040 - PRÉVALENCE GÉNOTYPIQUE DU PAPILLOMAS VIRUS HUMAIN D’UNE COHORTE MAROCAINE AVEC ETUDE CYTOLOGIQUE ..............................................................................................30 1042 - LYMPHOME T HÉPATOSPLÉNIQUE ET MALADIE DE CROHN : PRÉSENTATION INHABITUELLE CHEZ UNE FEMME TRAITÉE PAR ANTI-TNF................................................................31 1043 - ADÉNOCARCINOME MÉSONÉPHRIQUE DU VAGIN : À PROPOS D’UN CAS RARE ET REVUE DE LA LITTÉRATURE.............................................................................................................................................31 1044 - LA RECHERCHE DE LA SUREXPRESSION DE LA PROTÉINE ET L’AMPLIFICATION DU GÈNE HER2 DANS LE CANCER DE L’ESTOMAC PAR IMMUNOHISTOCHIMIE ET HYBRIDATION IN SITU ..............................................................................................................................................................................32 1047 - SARCOMES UTERINS: ASPECTS CLINIQUES ET HISTOPATHOLOGIQUES. .............................32 1048 - INTOXICATION RÉNALE SECONDAIRE À LA PRISE D’ANSÉRINE : A PROPOS D’UN CAS ANATOMO-CLINIQUE......................................................................................................................................33

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1049 - HISTIOCYTOFIBROME BENIN DU TIBIA : A PROPOS D’UN CAS................................................33 1050 - LE CONTRÔLE DE QUALITÉ AU LABORATOIRE D’ANATOMIE PATHOLOGIQUE AU CHU HASSAN II DE FÈS ............................................................................................................................................34 1051 - MUC1 CLONE ED8 (EMA): DE L'ANATOMIE PATHOLOGIQUE A L'UTILISATION THERAPEUTIQUE PRE CLINIQUE. ................................................................................................................34 1053 - LES SARCOMES DU CHORION CYTOGENE DE BAS GRADE ; PARTICULARITES ANATOMO CLINIQUES ET EVOLUTVE ; A PROPOS DE 5 CAS.....................................................................................35 1055 - LA TUMEUR A CELLULES GRANULEUSES GINGIVALE DU NOUVEAU NE OU EPULIS CONGENITALE ; ETUDE ANATOMO-CLINIQUE ET IMMUNOHISTOCHIMIQUE A PROPOS DE 7 CAS...............................................................................................................................................................................35 1058 - CHONDROSARCOME MESENCHYMATEUX EXTRASQUELETTIQUE : ETUDE ANATOMO-CLINIQUE DE 4 OBSERVATIONS...................................................................................................................36 1061 - THYMOME MICRONODULAIRE AVEC HYPERPLASIE LYMPHOÏDE B .....................................37 1062 - GANGLIOGLIOME DU TRONC CÉRÉBRAL ÉTENDU AU CERVELET CHEZ UNE FILLETTE DE 8 ANS : À PROPOS D’UN CAS ET REVUE DE LITTÉRATURE......................................................................38 1069 - LA PLATEFORME DE GÉNÉTIQUE MOLÉCULAIRE DES CANCERS D’AQUITAINE................39 1070 - LA TUMOROTHÈQUE À VISÉE SANITAIRE EN AQUITAINE : DEPUIS 2006..............................40 1071 - TUMEUR RARE ET TROMPEUSE DU CERVELET : LIPONEUROCYTOME À PROPOS D’UNE OBSERVATION..................................................................................................................................................41 1072 - EVALUATION DES EXAMENS EXTEMPORANÉS RÉALISÉS DANS UNE STRUCTURE D’ANATOMIE PATHOLOGIQUE : EXPÉRIENCE DU CHU HASSAN II FES- MAROC............................41 1073 - CARCINOME RENAL A CELLULES CHROMOPHOBES ..................................................................42 1075 - EVALUATION IMMUNOHISTOCHIMIQUE DES PROTÉINES DE RÉPARATION DES MÉSAPPARIEMENTS DE BASES (MISMATCH REPAIR) DANS LE CANCER COLORECTAL..............43 1077 - EPENDYMOME À CELLULES CLAIRES INTRA-MÉDULLAIRE : A PROPOS D’UN CAS ..........43 1078 - NEPHROBLASTOME EPITHÉLIAL A DIFFERENCIATION TUBULO-PAPILLAIRE:A PROPOS D'UN CAS ......................................................................................................................................................................44 1079 - L’AMÉLOBLASTOME DES MAXILLAIRES. A PROPOS DE 13 OBSERVATIONS AVEC UNE REVUE DE LA LITTÉRATURE ........................................................................................................................44 1085 - LE RHINOSCLÉROME: À PROPOS DE DIX CAS AVEC UNE REVUE DE LA LITTÉRATURE..45 1087 - EMBOLIE AMNIOTIQUE : A PROPOS DE TROIS CAS ET UNE REVUE DE LA LITTÉRATURE ..............................................................................................................................................................................45 1091 - LES NEUROCYTOMES CENTRAUX : A PROPOS DE 7 OBSERVATIONS AVEC UNE REVUE DE LA LITTERATURE.............................................................................................................................................46 1092 - TUMEUR MIXTE (TYPE SALIVAIRE) DU VAGIN. A PROPOS D’UN CAS. ..................................46 1093 - L’HÉMANGIOME SINUSOÏDAL : UNE LÉSION À NE PAS MÉCONNAÎTRE ...............................47

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1098 - LES TUMEURS CEREBRALES DE L’ENFANT : A PROPOS DE 97 CAS AVEC UNE REVUE DE LA LITTERATURE. ..................................................................................................................................................47 1099 - LA LEISHMANIOSE DUODENALE : UNE LOCALISATION INHABITUELLE CHEZ UNE PATIENTE IMMUNOCOMPETENTE...................................................................................................................................48 1101 - LA CYTOLOGIE DU LIQUIDE SYNOVIAL : AIDE PRECIEUSE AU DIAGNOSTIC DES MALADIES ARTICULAIRES .................................................................................................................................................48 1102 - TUMEURS PSEUDOPAPILLAIRES ET SOLIDES DU PANCREAS : ETUDE ANATOMOCLINIQUE DE SIX CAS.........................................................................................................................................................49 1107 - TUMEURS OSSEUSES À CELLULES GÉANTES : À PROPOS DE 27 CAS .....................................49 1109 - LE MENINGIOME A CELLULES CLAIRES ........................................................................................50 1110 - LE CARCINOME ADÉNOSQUAMEUX DU PANCRÉAS : A PROPOS DE 2 CAS AVEC REVUE DE LA LITTÉRATURE.............................................................................................................................................50 1111 - LE LIPONEUROCYTOME CEREBELLEUX : A PROPOS D’UNE OBSERVATION AVEC REVUE DE LA LITTERATURE.............................................................................................................................................51 1112 - PROBLEMES DU DIAGNOSTIC ANATOMOPATHOLOGIQUE POSES PAR LES TUMEURS DU SNC DE L’ENFANT ....................................................................................................................................................51 1113 - MALADIE DE CROHN ET LYMPHOME FOLLICULAIRE RECTAL DE DÉCOUVERTE SIMULTANÉE.....................................................................................................................................................52 1114 - UNE TECHNIQUE SIMPLE ET UNIVERSELLE DE CYTOLOGIE EN MILIEU LIQUIDE .............53 1118 - MÉLANOME PRIMITIF DE LA CHOROÏDE : ÉTUDE DE 12 CAS ...................................................53 1122 - HAMARTOME ANGIO ECCRINE PALMAIRE : UNE OBSERVATION...........................................54 1125 - DIFFICULTES DIAGNOSTIQUES DE L’OSTEOSARCOME TELANGIECTASIQUE. A PROPOS D’UN CAS DEROUTANT ..................................................................................................................................54 1126 - MYCOSIS FONGOIDE TRANSFORME................................................................................................55 1127 - HYDATIDOSE VERTEBRALE : A PROPOS DE 7 CAS ......................................................................55 1128 - INSULINOME PANCREATIQUE : TROIS CAS..................................................................................56 1129 - MELANOMES PRIMITIFS DES MUQUEUSES : A PROPOS DE 15 CAS .........................................57 1130 - NEUROBLASTOME SURRÉNALIEN BILATÉRAL AVEC SYNDROME DE PEPPER ET MÉTASTASE CUTANÉE...................................................................................................................................58 1131 - LE POROCARCINOME ECCRINE : A PROPOS D’UNE OBSERVATION........................................58 1136 - ASTROCYTOME PILOMYXOIDE : ENTITÉ PARTICULIÈRE DE L’ASTROCYTOME PILOCYTIQUE DE MOINS BON PRONOSTIC. A PROPOS D’UNE NOUVELLE OBSERVATION.....................................59 1139 - LYMPHOME T PÉRIPHÉRIQUE D’ARCHITECTURE FOLLICULAIRE DÉRIVÉ DES CELLULES T « HELPER » FOLLICULAIRES : UNE ENTITÉ RARE À CONNAITRE. .........................................................60 1140 - POLYPES GASTRIQUES: ASPECTS ENDOSCOPIQUES, HISTOLOGIQUES ET PRONOSTIC : A PROPOS D'UNE SÉRIE DE 75 CAS ..................................................................................................................61

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1148 - HEMANGIOPERICYTOME MENINGE MALIN: A PROPOS D’UN CAS. ........................................62 1151 - ANGIOMYOFIBROBLASTOME DE SIÈGE PÉRIVESICAL DROIT: UNE LOCALISATION EXCEPTIONNELLE! ..........................................................................................................................................62 1152 - LYMPHOPROLIFERATION GERMINOTROPE ASSOCIEE A HHV8 : FORME INDOLENTE A DISTINGUER DES AUTRES DESORDRES LYMPHO- PROLIFERATIFS ASSOCIES A CE VIRUS ........63 1155 - LE CANCER DU CAVUM : A PROPOS DE 26 CAS AVEC UNE REVUE DE LA LITTÉRATURE 63 1157 - TUMEUR GERMINALE MÉDIASTINALE AVEC MALIGNITÉ DE TYPE SOMATIQUE : DESCRIPTION DE DEUX CAS AVEC IMPLICATIONS PRONOSTIQUES ET THÉRAPEUTIQUES .......64 1158 - CARCINOMES OVARIENS PRIMITIFS BILATERAUX SYNCHRONES D’HISTOLOGIE DIFFERENTE. .....................................................................................................................................................64 1160 - INTERET DES IMMUNOMARQUAGES PAR P16 ET KI67 DANS LE DIAGNOSTIC DES NEOPLASIES ANALES INTRAEPITHELIALES.............................................................................................65 1161 - TUMEUR RHABDOÏDE DU REIN CHEZ L’ENFANT: ETUDE DE 3 CAS .......................................65 1162 - TUMEUR SOLIDE PSEUDOPAPILLAIRE DU PANCREAS: A PROPOS DE 3 CAS........................66 1163 - MARQUEURS HISTOPRONOSTIQUES DU CHONDROSARCOME: EVALUATION DE L’EXPRESSION DU P53 ET DU KI-67 .............................................................................................................67 1165 - FORMALISATION DU DIAGNOSTIC COLLÉGIAL EN PATHOLOGIE : EXPÉRIENCE DU CENTRE FRANÇOIS BACLESSE .....................................................................................................................................68 1167 - SARCOME FIBROMYXOÏDE DE BAS GRADE DE LA CUISSE : À PROPOS D’UNE OBSERVATION..................................................................................................................................................69 1169 - SYNDROME DE RICHTER DE TYPE PSEUDO-HODGKINIEN : A PROPOS D’UN CAS. .............70 1170 - SARCOME DE KAPOSI GANGLIONNAIRE CHEZ UN NOURRISSON MAROCAIN SÉROPOSITIF..............................................................................................................................................................................70

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Communications affichées sélectionnées pour publication dans les Annales de Pathologie

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1023 - MÉLANOME DÉSMOPLASTIQUE : PIÈGE DIAGNOSTIQUE, ILLUSTRÉ PAR UN CAS ANATOMO-CLINIQUE Auteurs : H ELOUAZZANI(1), F ZOUAIDIA(2), M KAMOUNI(1), R KABAJ(1), S ECHCHARIF(1), M AMRANI(1), B ELKHANOUSSI(1) (1)SERVICE D’ANATOMIE PATHOLOGIQUE. INSTITUT NATIONAL D’ONCOLOGIE, RABAT. MAROC (2) SERVICE CENTRAL D'ANATOMIE PATHOLOGIQUE IBN SINA, RABAT. MAROC Introduction : Le mélanome desmoplastique est une variante fibrosante et/ou neuroide d’un mélanome à cellules fusiformes très trompeuse, pouvant être entièrement ou partiellement désmoplastique. La forme partiellement désmoplastique est souvent méconnue et confondue avec une autre tumeur conjonctive bénigne ou maligne. Observation : Nous rapportons l’histoire d’un mélanome désmoplastique longtemps méconnu et de siège inhabituel. Il s’agit d’un homme âgé de 68 ans ayant présenté en 2007 une tumeur ulcérée de la face dorso-plantaire du pied droit dont l’examen anatomopathologique de la pièce d’exérèse complète était en faveur d’un dermatofibrosarcome de Darrier et Ferrand. Deux ans après on a assisté à une récidive au niveau de la face antérieure de la jambe homolatérale. L’étude histologique de la pièce d’exérèse complète a conclu à un fibrosarcome de grade I de la FNCLCC. L’évolution s’est marquée par l’apparition d’adénopathies inguinales homolatarales avec métastase hépatique, de ce fait une relecture de lames a été effectuée dans notre institut, elle a retenu le diagnostic de mélanome désmoplastique sur des bases morphologiques, immunohistochimiques et cliniques. Conclusion : A travers cette observation, nous discutons les difficultés du diagnostic positif histopathologique et différentiel en insistant sur le caractère trompeur de cette entité qui reste de mauvais pronostic. 1041 - MUTATIONS DU GENE PDGFRA DANS LES POLYPES FIBRO-INFLAMMATOIRES DIGESTIFS Auteurs : Z PEDEUTOUR (1), I HOSTEIN (2), M BENCHETRIT (1), D AMBROSETTI (1), M-C SAINT-PAUL (1) 1 : LABORATOIRE CENTRAL D’ANATOMIE PATHOLOGIQUE, CHU DE NICE 2 : DÉPARTEMENT DE PATHOLOGIE, INSTITUT BERGONIÉ, BORDEAUX Le polype fibro-inflammatoire (PFI) digestif est une lésion mésenchymateuse rare, décrite par Vanek en 1949, d’étiologie indéterminée et d’histogenèse controversée. Le plus souvent de localisation gastrique, le PFI peut s’observer dans tout le tractus digestif. Le PFI, caractérisé par une prolifération sous-muqueuse de cellules fusiformes mêlées à des vaisseaux et à un infiltrat inflammatoire riche en polynucléaires éosinophiles et en mastocytes, était considéré comme une lésion non néoplasique. La description d’une surexpression immunohistochimique du récepteur du facteur de croissance plaquettaire A (PDGFRA) dans le PFI a conduit en 2008 à l’identification de mutations des exons 12 et 18 du gène PDGFRA, touchant le domaine tyrosine kinase de la protéine produite par le gène. A ce jour, trois études totalisant une centaine cas ont été rapportées. L’objectif de notre travail était de rechercher la présence de mutations de PDGFRA dans une série de 8 PFI (dont 6 avec fixation formolée) diagnostiqués au Laboratoire Central d’Anatomie Pathologique du CHU de Nice depuis 1995. L’extraction d’ADN réalisée à partir des blocs d’inclusion en paraffine a été contributive dans les 6 cas fixés au formol. La recherche des mutations du gène PDGFRA dans les exons 12, 14 et 18 a été réalisée par HPLC et séquençage direct. Dans quatre cas, il a été détecté des mutations de l’exon 18 : il s’agissait d’une mutation ponctuelle faux-sens (Asp842Val) dans trois cas et d’une délétion (c.2526_2537del) associée à un polymorphisme dans un cas. Dans deux cas, il n’a pas été détecté de mutation. Nos résultats préliminaires montrent la présence de mutations dans 66% des cas. Cette proportion correspond à celle des deux premières études publiées (55% et 70%) ; elle est supérieure à celle de la troisième étude (26%). Dans tous les cas mutés de notre série, nous avons observé une localisation des mutations dans l’exon 18, alors que la littérature rapporte également des mutations dans l’exon 12. Ainsi, nous confirmons la présence de mutations du gène PDGFRA dans une majorité de PFI. La présence de ces mutations somatiques suggère que les PFI seraient de véritables néoplasies et non de simples proliférations réactionnelles. De plus, cette observation permet d’émettre l’hypothèse d’une parenté des PFI avec le sous-groupe de 15% de GIST qui présentent des mutations de PDGFRA et non pas des mutations de l’oncogène KIT. Nos perspectives reposent sur l’étude du statut mutationnel des PFI sur une plus grande série de cas, afin d’établir des corrélations entre ces anomalies moléculaires et les caractéristiques clinico-pathologiques. Il sera notamment important d’établir si l’absence de mutation de PDGFRA dans certains PFI est due à un manque de sensibilité des méthodes en raison de la présence majoritaire de cellules inflammatoires ou à la présence d’anomalies touchant d’autres gènes que PDGFRA.

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1045 - LOCALISATION OESOPHAGIENNE DE PEMPHIGUS : À PROPOS DE 2 OBSERVATIONS Auteurs : B DADONE (1), N CARDOT-LECCIA (1), D GIACCHERO (2), G VANBIERVLIET (3), M CAVALIÉ (2), MC SAINT-PAUL (1) (1) LCAP HÔPITAL PASTEUR, NICE (2) DERMATOLOGIE HÔPITAL L'ARCHET II, NICE (3) HÉPATOGASTRO-ENTÉROLOGIE HÔPITAL L'ARCHET II, NICE Introduction Le pemphigus est une dermatose bulleuse auto-immune rare, atteignant la peau et les muqueuses (principalement buccale). L’atteinte oesophagienne de cette affection est probablement sous diagnostiquée. Nous rapportons 2 cas de localisation oesophagienne de pemphigus vulgaire. Observations Cas n°1 : Il s’agit d’une femme de 53 ans, sans antécédent notable, présentant des lésions érosives cutanées et muqueuses, synchrones. La gastroscopie réalisée devant une symptomatologie de dysphagie montre des lésions d’oesophagite peptique. L'examen des biopsies cutanées et oesophagiennes réalisées mettait en évidence, au niveau du revêtement épithélial, un décollement supra basal associé à des lésions d’acantholyse avec discret infiltrat inflammatoire à polynucléaires éosinophiles permettant de porter un diagnostic de pemphigus. Après une période de rémission de deux ans, sous corticothérapie, la patiente présentait à nouveau une discrète dysphagie avec récidive oesophagienne, sans signe clinique cutané. Cas n°2 : Il s’agit d’une patiente de 50 ans, aux antécédents d’hépatite virale B, ayant des lésions bulleuses buccales, génitales et cutanées, en rapport avec un pemphigus. Une première endoscopie digestive objectivait des lésions d’oesophagite ulcérée avec dépôts blanchâtres. Sur les biopsies, on notait des lésions ulcératives en rapport avec une infection herpétique (grosses cellules multinuclées aux noyaux délavés avec immunohistochimie et sérologies positives). Un contrôle endoscopique un mois plus tard, après traitement antiviral, montrait des lésions oesophagiennes histologiques typiques de pemphigus avec décollement de l’épithélium et acantholyse, ainsi qu’une positivité en maille pour IgG et C3 en immunofluorescence. L'évolution clinique a été marquée par une amélioration des signes digestifs et persistance des signes cutanés. Discussion La localisation oesophagienne de pemphigus est méconnue. Pour certains auteurs, cette atteinte est rare alors que dans d’autres séries, elle apparaît fréquente, quand elle est recherchée de façon systématique. Elle peut être asymptomatique ou se révéler par des signes d’oesophagite avec odynophagie, dysphagie, voire hématémèse. A l’endoscopie, on peut observer un aspect normal, des lésions discrètes d’érythème ou des ulcérations. L’examen histologique peut être évocateur avec des décollement supra basaux et des lésions d’acantholyse, ainsi que des dépôts d’IgG +/- C3 en maille de filets lorsqu’une immunofluorescence est réalisée. Cet aspect peut cependant être masqué par la présence de lésions associées comme une surinfection candidosique ou herpétique qui compliquent l’évolution de cette pathologie auto-immune, notamment à cause de l’immunodépression engendrée par une corticothérapie au long cours. A noter également que certaines rechutes peuvent se manifester par une atteinte oesophagienne isolée chez des patients en rémission sur le plan cutané. Enfin, diagnostiquer une atteinte oesophagienne de pemphigus peut avoir un intérêt pronostique. Effectivement ces patients ont un pronostic moins favorable, du fait de la dénutrition engendrée par l’atteinte oesophagienne et du risque augmenté d’infections sur ce terrain immunodéprimé.

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1052 - EXAMEN CYTOLOGIQUE COUPLÉ DE LA BILE ET DU BROSSAGE DANS LES STÉNOSES SERRÉES DE LA VOIE BILIAIRE: QUAND L'UNION FAIT LA FORCE. (À PROPOS D'UNE SÉRIE DE 303 CAS). Auteurs : M RABEYRIN (1), MH LAVERRIÈRE (1), L MESCAM (1), D GIOVANNINI, P BICHARD (2), J AUROUX (2), C CROZET (1), M FIOR-GOZLAN (1) (1) DÉPARTEMENT D'ANATOMIE ET CYTOLOGIE PATHOLOGIQUE, CHU GRENOBLE; (2) SERVICE D'HÉPATO-GASTRO-ENTÉROLOGIE, CHU GRENOBLE.

Le diagnostic étiologique d’une sténose serrée de la voie biliaire reste souvent difficile à obtenir même après brossage et ponction biopsique. Nous proposons d’améliorer la sensibilité de l’examen des prélèvements per-cathétérisme bilio-pancréatique en associant l’analyse cytologique du brossage (usuellement pratiqué) à l’examen de la bile. Nous rapportons une série de 303 patients (M 187 (62%);F 116 (38%) ayant bénéficié d’une cholangio-pancréatographie rétrograde endoscopique (CPRE) entre janvier 2004 et décembre 2009 pour le bilan d’une sténose biliaire. Dans 25% des cas, la sténose était présumée bénigne, dans 25% douteuse et 50% maligne. L’analyse a porté sur différents types de prélèvements : bile seule (84 patients-28%), brossage seul (56 patients-18%), aspiration de la bile + brossage (163 patients-54%). Le diagnostic définitif de malignité était obtenu par l’histologie chez 71 patients (biopsie de la papille, des voies biliaires, d’une métastase ou duodéno-pancréatectomie céphalique), par la cytologie chez 24 patients (cyto-ponction pancréatique ou liquide péritonéal métastatique) ou par l’évolution clinique péjorative chez 75 patients. A l’issue de l’étude cytologique, on dénombrait : 128 cas « bénins » (42%), 175 cas « malins » (57%) et 35 cas d’ « atypies nécessitant un contrôle » (11%). Seuls les cas classés « bénins » et « malins »ont été retenus pour l’analyse statistique. La sensibilité diagnostique obtenue avec l’analyse couplée de la bile et du brossage atteignait 82% contre 58% pour la biopsie seule, 58% avec le brossage seul et 61% pour la bile seule. La spécificité était de 98% pour la technique bile + brossage, 96% pour le brossage seul et 94% pour la bile seule. Seuls 4 faux positifs ont été relevés et concernaient tous des angiocholites lithiasiques. La valeur prédictive positive était de 99% pour le couple bile + brossage,92% pour le brossage seul et 93% pour la bile seule. Enfin, la valeur prédictive négative était de 77% pour le couple bile + brossage,76% pour le brossage seul et 66% pour la bile seule. Avec une sensibilité diagnostique de 82% et une valeur prédictive positive de 99%, nous recommandons l’analyse cytologique couplée de la bile et du brossage des voies biliaires qui augmente significativement la capacité à distinguer une sténose bénigne d’une sténose maligne, lors de toute CPRE. 1054 - LES TUMEURS DU SAC VITELLIN DE SIEGE OVARIEN; PARTICULARITES ANATOMO-CLINIQUE ET EVOLUTIVE. A PROPOS DE 5 CAS Auteurs : A BDIOUI; A TRABELSI, S MESTIRI, N BEIZIG, S MILADI, W JOMAA, S BENABDELKARIM, S KORBI, M MOKNI Les tumeurs du sac vitellin (TSV) ou tumeurs vitellines de l’ovaire sont des tumeurs rares de la femme jeune, représentant environ 10% des tumeurs germinales, elles se caractérisent, histologiquement, par des aspects morphologiques variables qui rappellent l’allantoïde et le mésenchyme extra embryonnaire. Nous rapportons 5 cas de TSV chez des patientes dont l’âge moyen est de 18 ans avec des extrêmes allant de 13 à 30 ans, consultant pour des douleurs abdomino pelviennes associées à des vomissements dans un cas; les explorations radiologiques étaient en faveur d’une masse solide et kystique d’origine ovarienne avec à la biologie, un taux élevé d’alpha protéine dans tous les cas. A la macroscopie, les masses étaient solido kystiques partiellement encapsulées dans 4 cas et uniquement kystique dans 1 cas, leurs tailles variaient de 9 à 20 cm et comportaient à la coupe des remaniements hémorragiques et hyalins. A l’histologie, la masse correspondait à une prolifération tumorale d’architecture réticulaire micro et macro kystique et papillaire, les kystes étaient bordées par des cellules cubiques ou aplatis parfois d’aspect blastémateux au sein d’un stroma myxoïde ; par ailleurs, il y avait de nombreux corps de « Schiller Duval ». Cette tumeur était associé à un dysgerminome dans un cas. L’étude immunohistochimique effectuée dans un cas a montré une positivité des cellules tumorales avec l’alpha foetoprotéine. Le traitement était chirurgical, à base d’annexectomie unilatérale dans 4 cas et d’hystérectomie totale avec annexectomie bilatérale et omentectomie dans un cas ; la chirurgie était associée à la chimiothérapie dans tous les cas. L’évolution était marquée par absence de récidive deux ans après le traitement chez l’une des patientes. Le but de notre travail, est de rappeler, les particularités anatomo-cliniques, thérapeutiques et évolutives de cette entité rare.

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1063 - COLITES AIGUES GRAVES ET SURINFECTION PAR LE CYTOMÉGALOVIRUS : À PROPOS DE 3 CAS Auteurs : H AZZOUZ(1), D BEN GHACHEM(1), INÈS CHELLY(1), N BEN MUSTAPHA(2), W HADDAD(2), H NEFOUSSI(1), A ZEHANI(1), S NÉCHI(1), N KCHIR(1), M ZITOUNA(1), S HAOUET(1) (1) SERVICE D'ANATOMIE PATHOLOGIQUE, HÔPITAL LA RABTA. TUNIS. TUNISIE; (2) SERVICE DE GASTROLOGIE A, HÔPITAL LA RABTA. TUNIS. TUNISIE Introduction Au cours des poussées sévères des maladies inflammatoires chroniques intestinales (MICI), l’infection par le cytomégalovirus (CMV) peut atteindre 36%. Méconnue, elle augmente le recours à la colectomie. Il est actuellement recommandé de rechercher cette infection sur biopsies au cours des poussées sévères surtout corticorésistantes. Nous rapportons 3 observations de patients hospitalisés pour poussées aigues graves de leur MICI et chez qui une infection par le CMV a été découverte. Résultats Il s’agit d’une femme et de 2 hommes, âgés respectivement de 17, 29 et 37 ans. Un des patients présentait une RCH et les 2 autres une MICI distale. L’évolution pour les 3 patients était marquée par l’aggravation des symptômes avec augmentation du nombre de selles devenant glairo-sanglantes associées à des coliques intestinales. A l’examen, 2 patients étaient fébriles. A la biologie, la VS était accélérée pour les 3 patients associée à une hyperleucocytose et à une hypoalbuminémie dans 2 cas. La coloscopie a montré un aspect de pancolite avec ulcérations fissuraires dans tous les cas. L’examen histologique a conclu à une RCH en poussée associée à une surinfection au CMV dans 2 cas. On n’a pas pratiqué de biopsie chez le 3ème patient. La 1ère patiente a été mise sous corticothérapie et traitement antiviral sans amélioration. L’évolution était favorable en associant la ciclosporine. Le 2ème patient a été mis sous salazopyrine, 5ASA et traitement anti-viral avec amélioration clinique. Le 3ème patient a été mis sous corticoïdes, oflocet, flagyl et alimentation parentérale. Devant l’absence d’amélioration, des biopsies ont été réalisées et ont conclu à une maladie de Crohn avec infection au CMV. L’évolution a été favorable en associant un traitement antiviral. Commentaires Au cours des MICI, l’infection par le CMV varie entre 0,53% et 3,4%, pouvant atteindre 11–36% au cours des poussées sévères et / ou corticorésistantes. Le mécanisme serait probablement une réactivation virale suite à l’immunodepression iatrogène. La sérologie et la PCR sont très sensibles pour la détection du virus, mais elles peuvent aussi détecter les virus latents présents dans les cellules inflammatoires. Actuellement, la plupart des équipes retiennent le diagnostic de colite à CMV sur les données anatomopathologiques des biopsies coliques, sensibilisées par immuno-histochimie. Le traitement réduit le risque de recours à la colectomie de 80% à 33% et la mortalité de 33% à 5%. Il est actuellement recommandé de rechercher une surinfection par le CMV sur biopsies au cours des poussées sévères corticorésistantes. Conclusion Les résultats de notre série rejoignent ceux de la littérature quant à l’importance de la détection de l’infection par le CMV au cours des poussées sévères de MICI.

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1104 - ABSENCE DE CORRÉLATION SIGNIFICATIVE ENTRE SUREXPRESSION DE LA PROTÉINE HMGA2 ET INHIBITION DE L'EXPRESSION DES MICROARN LET7 DANS LES TUMEURS ADIPOCYTAIRES : ÉTUDE D'UNE SÉRIE DE 56 LIPOMES ET LIPOSARCOMES AVEC DONNÉES DE CYTOGÉNÉTIQUE MOLÉCULAIRE Auteurs : L BIANCHINI (1), E SAÂDA (1), E GJERNES (1), M MARTY (2), J HAUDEBOURG (3), I BIRTWISLE-PEYROTTES (4), F KESLAIR (1), B CHIGNON-SICARD (5), E CHAMOREY (6), J-F MICHIELS (3), F PEDEUTOUR (1) (1) LABORATOIRE DE GÉNÉTIQUE DES TUMEURS SOLIDES, UNIVERSITÉ DE NICE SOPHIA- ANTIPOLIS, CHU DE NICE, CNRS UMR 6543, NICE ; (2) DÉPARTEMENT DE PATHOLOGIE, INSTITUT BERGONIÉ, BORDEAUX ; (3) LABORATOIRE CENTRAL D'ANATOMIE PATHOLOGIQUE, CHU DE NICE ; (4) LABORATOIRE D'ANATOMIE PATHOLOGIQUE, CENTRE ANTOINE-LACASSAGNE, NICE ; (5) SERVICE DE CHIRURGIE PLASTIQUE, ESTHÉTIQUE ET RÉPARATRICE, CHU DE NICE ; (6) DÉPARTEMENT DE BIOSTATISTIQUES, CENTRE ANTOINE-LACASSAGNE, NICE Bien que les remaniements du gène HMGA2 soient bien documentés dans les tumeurs mésenchymateuses, ses mécanismes de dérégulation demeurent toujours mystérieux. Dans certains lipomes, il a été montré que des remaniements chromosomiques tels que translocations, inversions, insertions avec point de cassure dans le gène HMGA2 entraînent la surexpression de la protéine HMGA2. Dans les liposarcomes bien différenciés (LBD), la surexpression est le résultat d’une amplification du gène. Il a été montré que des mutations ou encore l’inactivation fonctionnelle des sites de fixation pour les microARN (miARN) let-7, qui sont situés dans la région non traduite (3’UTR) de HMGA2, conduisent à la surexpression de la protéine HMGA2. Une corrélation inverse entre l’expression de HMGA2 et celle des microARN let-7 a été rapportée dans diverses tumeurs. Elle n’avait cependant jamais été recherchée dans les tumeurs adipocytaires (TA). Nous avons analysé une série de 56 TA bénignes et malignes pour lesquelles nous possédions des données de cytogénétique moléculaire. Notre objectif était d’une part de déterminer le rôle de l’expression de HMGA2 dans la pathogenèse des TA et d’autre part, de rechercher une corrélation potentielle entre la surexpression de HMGA2 et l’inhibition de l’expression des miARN let-7. Nous avons mesuré l’expression de l’ ARNm de HMGA2 et de 8 membres de la famille let-7 par RT-PCR quantitative et l’expression de la protéine HMGA2 par immunohistochimie. Nous avons détecté une surexpression forte de HMGA2 (ARNm et protéine) dans 100% des LBD, qui présentaient tous une amplification de HMGA2 et 100% des lipomes présentant un remaniement de HMGA2. De manière inattendue, HMGA2 était également surexprimé dans une majorité de lipomes sans altération du gène HMGA2 (sur la base et dans la limite des analyses par hybridation in situ en fluorescence ou FISH). Une diminution de l’expression de plusieurs membres de la famille let-7 a été détectée dans une proportion significative de TA. Notamment, let-7b et let-7g étaient inhibés dans 61% des LBD. Dans les lipomes, un tiers des cas présentait une inhibition d’un des membres de la famille let-7. Cependant, nous n’avons observé aucun lien statistiquement significatif entre surexpression de HMGA2 et inhibition de let-7 ces lipomes sans remaniement structural apparent de HMGA2. Nos résultats montrent que l’inhibition de l’expression des miARN let-7 pourrait être impliquée dans la dérégulation de l’expression de HMGA2 dans les TA mais que cette inhibition ne constitue ni un activateur essentiel de la surexpression de HMGA2 ni un substitut aux remaniements génomiques de HMGA2. Ainsi, les mécanismes de dérégulation de HMGA2 autres qu’une altération structurale du gène restent à élucider.

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1121 - ANALYSES DES MUTATIONS DU GÈNE EGFR DANS LE CANCER DU POUMON PAR LA PLATEFORME DE GÉNÉTIQUE DES TUMEURS D’AQUITAINE EN 2010 Auteurs : N CARRÈRE (1), I HOSTEIN (2), I. SOUBEYRAN (2), D.CAPPELLEN (1), H BÉGUERET (3), P DUBUS (1), N LAPEYRERE (4), JP MERLIO (1). (1) SERVICE DE BIOLOGIE DES TUMEURS, CHU DE BORDEAUX; HÔPITAL HAUT LÉVÊQUE; (2) DÉPARTEMENT DE PATHOLOGIE, INSTITUT BERGONIÉ, BORDEAUX (3) SERVICE DE PATHOLOGIE CHU DE BORDEAUX (4) RÉSEAU DE CANCÉROLOGIE D’AQUITAINE La recherche de mutation activatrice du gène EGFR a été financée en 2010 par l’INCa pour permettre l’accès aux thérapies ciblées par des inhibiteurs de tyrosine kinase (ITK) chez des patients porteurs d’un adénocarcinome pulmonaire de stade avancé ou métastatique avec mutation, les tumeurs non-mutées bénéficiant d’un autre traitement. La Plateforme d’Aquitaine regroupe 2 laboratoires de génétique somatique des tumeurs, l’un au CHU de Bordeaux l’autre à l’Institut Bergonié (IB, dont le but est de permettre via le réseau de cancérologie et les pathologistes Aquitains l’accès à ces tests. Les 2 laboratoires ont analysé les tumeurs de 1284 patients (920 au CHU et 364 à l’IB) dont environ 87% des cas étaient des adénocarcinomes. Cette importante activité (deuxième nationale) s’explique par une bonne couverture régionale même si des disparités départementales subsistent et par l’analyse de prélèvements venant de l’ile de la Réunion et des Antilles (7%). Les prélèvements provenaient de nos 2 établissements (36,5%), de Centres Hospitaliers Régionaux (19,5%) et majoritairement du secteur privé (44%). La moyenne du délai de rendu des résultats a été de 7,5 jours entre l’arrivée du prélèvement et l’envoi du compte-rendu. Le taux de mutations détectées était de 12,5% et les résultats non interprétables à 6% avec une performance équivalente de nos 2 laboratoires qui n’utilisent cependant pas les mêmes techniques : séquençage des 4 exons 18 à 21 au CHU, utilisation d’une technique différente selon l’exon ciblant la mutation à l’IB (analyse de fragment après PCR, PCR Taqman, PCR allèle spécifique…). Le taux de mutation était corrélé avec le pourcentage de cellules tumorales qui montrant que les prélèvements avec 10% ou moins de cellules tumorales constituent une perte de chance pour le patient. Le taux de résultats non interprétables n’était pas lié à la technique utilisé mais au laboratoire de pathologie ayant fixé et transmis le bloc lorsque le fixateur utilisé n’était pas le formol ou lorsqu’une contamination avant l’inclusion (décalcifiant, acide acétique) existait ce qui a permis des mesures correctives. En réalisant une étude de 50 cas non mutés en séquençage (faible ou fort contenu en cellules tumorales, cas non interprétables pour certains exons) nous avons obtenu les mêmes résultats avec les techniques ciblées réputées plus sensibles. Combinée avec l’équivalence de nos 2 stratégies, ceci démontre que les étapes pré analytiques (richesse du prélèvement, fixation) sont plus importantes que les performances théoriques de la technique de biologie moléculaire utilisée. En 2011, la possibilité de détecter l’ensemble des mutations de l’EGFR (sensibilité, résistance ou moindre réponse aux ITK) et d’adjoindre l’étude d’autres gènes prédictifs (KRAS, ALK, HER2) nécessite une stratégie d’analyse intégrée avec les pathologistes pour l’économie du matériel et la hiérarchisation des examens selon la prescription clinique.

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1156 - MYXOME ET ÉLASTOFIBROME PAPILLAIRE CARDIAQUE : UNE SÉRIE CONTINUE DE 58 OBSERVATIONS. Auteurs : N. BENZERDJEB(1), J-F. IKOLI(1), C. DANILIUC(1), N. TROUILLET(1), M. SOCKEEL(1), M. GUERNOU(1), H. SEVESTRE(1) (1) SERVICE D’ANATOMIE ET DE CYTOLOGIE PATHOLOGIQUES, CHU D’AMIENS, F-80054 AMIENS CEDEX 1 Les tumeurs cardiaques primitives sont rares (incidence estimée entre 0,0017 % et 0,19 %). D’après la littérature, 75 % sont bénignes, parmi lesquelles près de 50% sont des myxomes, suivi des élastofibromes papillaires (25%) et des fibromes (4%) (1). Ces tumeurs peuvent être asymptomatiques ou responsables d’une insuffisance cardiaque, de phénomène emboligène ou de trouble du rythme. La morbidité est essentiellement liée à leur capacité d’embolisation (20 à 30 % des cas) plus qu’à leur potentiel invasif. Prises en charge chirurgicalement de manière précoce, ces tumeurs ont un bon pronostic. Le diagnostic est évoqué par diverses modalités d’imagerie cardiaque, telles que l’échocardiographie. Dans la majorité des cas, le diagnostic est facilement confirmé par l’anatomopathologiste. Nous rapportons une série de 58 cas des deux tumeurs cardiaques primitives les plus fréquentes. Les tumeurs cardiaques primitives examinées au CHU d’Amiens ont été recensées depuis 11 ans. Dans notre série, le myxome ne représente que 24 % de ces tumeurs après l’élastofibrome papillaire (50%). Le myxome est polypoïde, pédonculé, friable, arrondi à surface lisse. Il est gélatineux, avec des zones d’hémorragies ou de la fibrose, parfois des projections papillaires. Macroscopiquement, l’élastofibrome papillaire présente de multiples papilles blanchâtres en anémone de mer, ou noirâtres en cas de thrombus. Microscopiquement, le myxome est composé d’une matrice mucoïde abondante de protéoglycanes (positif au bleu alcian), comportant des cellules polygonales, arrondies, allongées ou stellaires, à cytoplasme peu abondant, éosinophile, dont les noyaux sont ronds ou ovalaires avec peu de mitoses. Des invaginations de ces cellules de surface peuvent former des pseudostructures vasculaires ou tubulaires. Parfois des microcalcifications ou de la métaplasie osseuse sont observées. L’élastofibrome papillaire se caractérise par des papilles à contenu fibroélastique avasculaire revêtues d’une couche intermédiaire de cellules inflammatoires, de protéoglycanes et d’une couche superficielle de cellules endothéliales. L’immunohistochimie n’est pas indispensable au diagnostic. L’origine de ces 2 tumeurs reste inconnue. Dans cette série, nous avons observé une prédominance des élastofibromes papillaires. Nous aborderons le diagnostic des myxomes et des élastofibromes papillaires cardiaques à travers les données de la littérature (2). Cette différence de fréquence nous paraît probablement liée à l’amélioration de la qualité de l’imagerie diagnostique, qui fait découvrir ces lésions de petite taille après un accident ischémique embolique. Ces résultats confirmeraient une incidence observée lors de certaines séries d’autopsies pouvant s’élever à 0,33% par rapport à une incidence de 0,19% lors d’une découverte échographique chez des patients. 1. Elbardissi AW, Dearani JA, Daly RC, Mullany CJ, Orszulak TA, Puga FJ, et al. Survival after resection of primary cardiac tumors: a 48-year experience. Circulation 2008;118:S7-15. 2. Jallad N, Parikh R, Daoko J, Albareqdar E, Al-Dehneh A, Goldstein J, et al. Concurrent Primary Cardiac Tumors of Differing Histology and Origin. Tex Heart Inst J 2009;36:591-593.

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1168 - LA MYÉLOFIBROSE PRIMITIVE : À PROPOS D’UNE SÉRIE DE 17 CAS Auteurs : SF JACQUET (1), P SAINT-BLANCARD (2), T DE REVEL (3), V CLAUDE (1) (1) SERVICE D'ANATOMIE PATHOLOGIQUE, HIA BÉGIN-SAINT-MANDÉ (2) SERVICE D'ANATOMIE PATHOLOGIQUE, HIA PERCY-CLAMART (3) SERVICE D'HÉMATOLOGIE, HIA PERCY-CLAMART Introduction : La myélofibrose primitive (MFP) encore appelée métaplasie myéloïde avec myélofibrose ou splénomégalie myéloïde est un syndrome myéloprolifératif au même titre que la leucémie myéloïde chronique, la maladie de Vaquez et la thrombocytémie essentielle. L’incidence de cette maladie rare est comprise entre 0.5 et 1.5 cas pour 100 000 individus/an touchant préférentiellement des sujets âgés de plus de 60 ans avec un sexe ratio à 1. Il s’agit d’une prolifération clonale de cellules souches hématopoïétiques avec une différenciation préférentielle mégacaryocytaire et granulocytaire. Cette prolifération est associée, avec une intensité variable, à une splénomégalie, à des anomalies caractéristiques de l’hémogramme et à une fibrose médullaire. La mutation JAK2 V617F est retrouvée dans 50% des cas. Le pronostic est sombre avec une médiane de survie située entre 3 et 5 ans et une acutisation en leucémie observée dans 5 à 30% des cas. Matériels et méthodes : Nous rapportons une série rétrospective de 17 observations rapportées sur une période de 12 ans. Les biopsies ostéo-médullaires correspondantes ont été analysées en s’aidant de colorations spéciales : trichrome de Masson pour le collagène et coloration argentique pour la réticuline afin d’établir le grade de myélofibrose selon l’évaluation semi-quantitative proposée par l’OMS en 2008. Ce score tient compte principalement de la fibrose réticulinique, de la fibrose collagénique et de l’ostéosclérose à un stade plus avancé. Résultats : Les patients avec une majorité d’hommes étaient âgés de 28 à 91ans au moment du diagnostic avec une moyenne d’âge de 66ans. Une splénomégalie était décrite dans la plupart des cas. L’étude anatomopathologique de la myélofibrose retrouvait la répartition suivante : n=2 présentant un grade 0 (pré-fibrotique), n=7 présentant un grade 1, n=5 présentant un grade 2 et n=3 présentant un grade 3. L’évolution était souvent marquée par une anémie nécessitant des transfusions sanguines itératives. Un traitement cytoréducteur par Hydréa® était parfois instauré. La médiane de survie était de 4 ans. Conclusion : Si le diagnostic de cette maladie est multidisciplinaire, le rôle du pathologiste est essentiel dans l’établissement du grade de myélofibrose qui semble corrélé à l’évolution de la maladie.

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1002 - CHORDOME EXTRA-AXIAL : À PROPOS D’UNE LOCALISATION RETRO TRACHÉALE INHABITUELLE Auteurs : H. ELOUAZZANI, M. KAMOUNI, R. KABAJ, S. ECHCHARIF, M. AMRANI, B. EL KHANNOUSSI SERVICE D’ANATOMIE PATHOLOGIQUE. INSTITUT NATIONAL D’ONCOLOGIE, RABAT. MAROC Introduction : Le chordome est une tumeur osseuse primitive, axiale, rare qui nait à partir de la notochorde fœtale et qui siège essentiellement au niveau du sacrum et du Clivus. Il s’agit d’une tumeur de bas grade, à croissance lente, mais localement invasive. Le chordome extra-axial est une entité anatomo-clinique exceptionnelle. Elle présente les mêmes caractéristiques histologiques, immunohistochimiques et évolutives que le chordome classique elle n’en diffère que par la localisation extra axiale. Observation : Nous rapportons le cas d’un chocrdome latéro et retro trachéal, chez une femme âgée de 50 ans, sans antécédents particuliers, qui a présenté six mois auparavant une tuméfaction cervicale gauche compressive (goitre ?) associée à une dyspnée et une dysphagie. La patiente a été admise aux urgences dans un tableau de détresse respiratoire. Le scanner cervical a révélé un processus tumoral tissulaire latéro et retro trachéal rehaussant de façon hétérogène le produit de contraste. Une cervicotomie exploratrice a été réalisée, elle a objectivé une masse latéro et retortrachéal inextirpable au contact du lobe thyroïdien gauche et refoulant l’axe jugulo-carotidien homolatéral. Une cytoréduction de la tumeur avec lobectomie gauche a été pratiquée dont l’examen histologique et immunohistochimique a conclu en un chordome extra axial. Conclusion : A travers cette observation nous discutons les aspects cliniques et évolutifs et nous exposons les difficultés diagnostiques histopathologiques de cette entité inhabituelle. 1003 - LE MÉLANOME DÉSMOPLASTIQUE : PIÈGE DIAGNOSTIQUE, ILLUSTRÉ PAR UN CAS ANATOMO-CLINIQUE Auteurs : H. ELOUAZZANI (1), M. KAMOUNI (1), R. KABAJ (1), S. ECHCHARIF (1), M. AMRANI (1), F. TIJAMI (2), F. ZOUAIDIA, (3), B. EL KHANNOUSSI (1) (1) SERVICE D’ANATOMIE PATHOLOGIQUE, INSTITUT NATIONAL D’ONCOLOGIE, RABAT. MAROC (2) SERVICE DE CHIRURGIE I INSTITUT NATIONAL D’ONCOLOGIE, RABAT. MAROC (3) SERVICE D’ANATOMIE PATHOLOGIQUE CENTRAL, HÔPITAL IBN SINA RABAT. MAROC Introduction : Le mélanome desmoplastique est une variante fibrosante et/ou neuroide d’un mélanome à cellules fusiformes très trompeuse, pouvant être entièrement ou partiellement désmoplastique. La forme partiellement desmoplastique est souvent méconnue et confondue avec une autre tumeur conjonctive bénigne ou maligne. Observation : Nous rapportons l’histoire d’un mélanome desmoplastique longtemps méconnu et de siège inhabituel. Il s’agit d’un homme âgé de 68 ans ayant présenté en 2007 une tumeur ulcérée de la face dorso-plantaire du pied droit dont l’examen anatomopathologique de la pièce d’exérèse complète était en faveur d’un dermatofibrosarcome de Darrier et Ferrand. Deux ans après, une récidive a été notée au niveau de la face antérieure de la jambe homolatérale. L’étude histologique de la pièce d’exérèse complète a conclu à un fibrosarcome de grade I de la FNCLCC. L’évolution était marquée par l’apparition d’adénopathies inguinales homolatérales avec métastase hépatique, de ce fait une relecture de lames a été effectuée dans notre institut, elle a retenu le diagnostic de mélanome desmoplastique sur des bases morphologiques immunohistochimiques et cliniques. Conclusion : A travers cette observation, nous discutons les difficultés du diagnostic positif histopathologique et différentiel en insistant sur le caractère trompeur de cette entité qui reste de mauvais pronostic.

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1009 - EVALUATION HISTOMOLECULAIRE PRE CLINIQUE DES ANTICORPS MONOCLONAUX ; DISPOSITIONS REGLEMENTAIRES ET GUIDE LINE ANATOMO PATHOLOGIQUE SUR LA VALIDATION DES ANTICORPS AVANT LEUR UTILISATION THERAPEUTIQUE Auteurs : S.BENDJABALLAH (1)(2), A ROSETO (1)(3) (1) DÉPARTEMENT GÉNIE BIOLOGIQUE CENTRE DE RECHERCHE COMPIEGNE. (2) CENTRE HOSPITALIER DE BEAUVAIS (3) CNRS Le traitement systémique des cancers (chimiothérapie) se heurte à deux problèmes, la toxicité importante d’une part et le manque d’efficacité d’autre part. Une des approches visant à améliorer la réponse thérapeutique a été de cibler plus spécifiquement les lésions cancéreuses par des anticorps monoclonaux. 3000 anticorps sont en cours d’évaluation actuellement. L’Anatomie Pathologique se retrouve au centre de cette évaluation pré clinique. FDA (Food and Drug Administration) et EMEA (Agence européenne des Médicaments), ont défini une réglementation de validation histomoléculaire des anticorps monoclonaux. Les études pré cliniques de validation des anticorps monoclonaux doivent être réalisées, en utilisant une collection de tissus humain et/ou animal (souris, lapin, singe….), pour pouvoir caractériser l’anticorps, déterminer sa spécificité, sa toxicité, sa réactivité tissulaire, son efficacité in vitro et sa pharmacocinétique.Le tissu array constitue un nouvel outil performant pour les travaux de validation post-génomiques et post-protéomiques. Les TMA peuvent être utilisés pour l'histologie,l’immunohistochimie et la biologie moléculaire. Ce travail a pour but de présenter notre expérience et la démarche à suivre dans la validation des anticorps. 1010 - LES SARCOMES MAMMAIRES: Auteurs : F KERMAS,H BELKRALLADI,A TOU. CHU SIDI BEL ABBES ALGERIE Les sarcomes du sein sont rares (1 %) des tumeurs mammaires. Il s’agit de tumeurs conjonctives qui se présentent radiologiquement comme des carcinomes sauf que l’évolution clinique est plus rapide... Seuls les critères histologiques permettent d’évoquer la nature conjonctive, l’immunohistochimie permet d’apporter un diagnostic précis et éliminer un carcinome métaplasique fusocellulaire monophasique. Leur pronostic reste réservé. Notre série compte 7 cas de sarcomes mammaires dont 4 sarcomes phyllodes, 1 cas de liposarcome, 1cas de sarcome à cellules osteoclastiques et 1 cas d’angiosarcome. Nous étudierons les principaux éléments histopronostiques : La taille tumorale, le grading histopronostic, le statut hormonal (RO, RP) et HER2, l’expression du Ki67et de la cox2. Mots clés : sarcome, RO, RP, HER2, Ki67, COX2. 1011 - NÉPHROPATHIE À C1Q : À PROPOS DE 2 OBSERVATIONS Auteurs : N. BENNANI GUEBESSI, A. OUAKKADI, S.ZAMIATI La néphropathie à C1q est une pathologie rare d’étiopathogénie inconnue. Elle a été décrite pour la première fois en 1985 par Janette et Hipp par le marquage dominant ou co-dominant du C1q à l’immunofluorescence avec une distribution mésangiale dominante sans signes cliniques ni sérologiques du lupus érythémateux disséminé. Elle se voit chez l’adulte jeune et l’enfant et parait être plus fréquente chez les afro-américains. Nous rapportons deux observations de Néphropathie à C1q. la première concerne un adolescent de 15 ans qui s’est présenté avec un syndrome néphrotique pur sans signes extrarénaux. Et chez qui le bilan immunologique et sérologique était négatif. La ponction biopsie rénale a objectivé des lésions glomérulaires minimes en optique avec présence en immunofluorescence de dépôts mésangiaux intenses de C1q, d’immunoglobuline M (IgM) et d’ immunoglobuline ( IgG) . Le patient a été mis sous immunosuppresseurs et l’évolution a été marquée par la rémission complète de la protéinurie. La deuxième observation concerne une femme de 33 ans, ayant présenté un syndrome néphrotique impur avec insuffisance rénale et hématurie sans hypocomplémentémie ni maladie auto-immune ou infectieuse sous-jacente. La biopsie rénale a révélé une hyalinose segmentaire et focale variante hypercellulaire avec à l’immunofluorescence des dépôts intenses de C1q associés à de dépôts d'IgG. La patiente a été également mise sous immunosuppresseurs mais avec rémission partielle. La néphropathie à C1q s'inscrit dans le spectre clinico-pathologique de lésion glomérulaire minime/ hyalinose segmentaire et focale. Des études supplémentaires sont nécessaires pour déterminer son mécanisme pathologique. Nous discutons le rôle du C1q dans cette entité clinico-pathologique et nous soulevons la question de sa signification (véritable maladie ? épiphénomène ?).

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1012 - DYSPLASIE IMMUNO-OSSEUSE DE SCHIMKE : UNE AUTRE OBSERVATION. Auteurs : N. BENNANI GUEBESSI, S.ZAMIATI La dysplasie immuno-osseuse de Schimke est une maladie très rare de transmission autosomique récessive, associant des signes cliniques caractéristiques : un retard de croissance, une dysplasie spondylo-épiphysaire, un syndrome néphrotique cortico-résistant évoluant vers l’insuffisance rénale terminale, un défaut d’immunité cellulaire et des épisodes récidivants d’ischémie cérébrale transitoire. Il a été récemment démontré que ce syndrome était lié à une mutation du gène SMARCAL 1 codant pour une protéine modifiant la structure de la chromatine. Nous rapportons un nouveau cas, une fillette âgée de 3 ans avec des symptômes caractéristiques de dysplasie de Schimke. L’atteinte rénale était sous forme d’un syndrome néphrotique impur corticorésistant , ayant nécessité le recours à la biopsie rénale qui a objectivé des lésions d’hyalinose segmentaire et focale avec glomérulosclérose et importante lésion de néphrite tubulo-interstitielle chronique. A travers cette observation et à avec une revue de la littérature, nous soulignons la rareté de cette pathologie, et ses caractéristiques cliniques, radiologiques, génétiques et évolutifs, tout en insistant sur l’atteinte rénale et plus particulièrement les lésions anatomopathologiques. 1013 - LE SARCOME STROMAL PÉRIDUCTAL: À PROPOS D'UNE ENTITÉ RÉCENTE ET RARE Auteurs : H. HECHLAF, N.MANSOURI, N. TAZI, R.ELOCHI, B.EL KHANNOUSSI, M. AMRANI LABORATOIRE D’ANATOMIE ET DE CYTOLOGIE PATHOLOGIQUES. INSTITUT NATIONAL D’ONCOLOGIE, RABAT .MAROC Introduction :Le sarcome stromal périductal est une tumeur fibroepithéliale maligne du sein extrêmement rare, posant des problèmes diagnostiques avec les tumeurs phyllodes auxquelles elle s’apparente. Observation : nous rapportons le cas d’une patiente de 69ans, ayant présenté 4 ans auparavant un nodule du sein droit ayant progressivement augmenté de volume. l’examen à l’admission a retrouvé une énorme masse occupant tout le sein avec des signes inflammatoires en regard . la triade échographie , mammographie et cytoponction mammaire était en faveur d’un processus bénin mais devant le tableau clinique, une mastectomie droite a été réalisée. l’étude microscopique des multiples prélèvements réalisés avait montré une prolifération tumorale à double composante épithéliale faite de canaux hyperplasiques, à lumières ouvertes doublées d’une couche de cellules myoépithéliales attestées par le marquage positif de ces cellules par l’anticorps anti-P63, anti AML, et anti PS100 sans aspect foliacé. La composante mésenchymateuse comportait des cellules dotées d’atypies modérées avec mitoses estimées 7/10 champs au Gx40. Cette composante exprimait l’anticorps anti CD34. Discussion : Tumeur fibroépithéliale extrêmement rare, d’introduction récente dans la classification OMS2003, ne présentant pas de signe clinique ou radiologique pathognomonique. Son diagnostic est histologique reposant sur l’aspect biphasique épithéliale bénin et mésenchymateux sarcomateux sans aspect foliacé. C’est une tumeur de bas grade. Le diagnostic différentiel se pose essentiellement avec le sarcome phyllode de bas grade et l’hyperplasie stromale périductale. Le traitement est chirurgical sans thérapeutique adjuvante avec récidive fréquente ou transformation maligne en sarcome phyllode de haut grade ou autre type de sarcome. La transformation maligne de la composante épithéliale est exceptionnelle. Conclusion : le recueil des cas de sarcome stromal et l’analyse de larges séries permettrons une meilleure prise en charge diagnostiques et thérapeutique.

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1014 - TUMEUR MYOÉPITHÉLIALE BÉNIGNE DU PALAIS : A PROPOS D’UN CAS RARE Auteurs : H. HECHLAF, N.MANSOURI, N. TAZI, R.ELOCHI, B. EL KHANNOUSSI, M. AMRANI LABORATOIRE D’ANATOMIE ET DE CYTOLOGIE PATHOLOGIQUE. INSTITUT NATIONAL D’ONCOLOGIE, RABAT Introduction : La tumeur myoépithéliale bénigne ou myoépithéliome est rare (<1% des glandes salivaires). Observation clinique : Nous rapportons, le cas d’une patiente âgée de 30 ans ayant présenté 4 ans auparavant une tumeur du palais et dont la biopsie était en faveur d’un adénocarcinome moyennement différencié. Une chimiothérapie néoadjuvante couplée à la radiothérapie furent administrées. Devant la poursuite évolutive clinique et radiologique de la patiente, une relecture a été adressée dans notre formation. L’examen morphologique a objectivé une prolifération tumorale à cellules claires qui étaient positifs pour les anticorps suivant : anticorps anti P63, anti PS100, anti actine muscle lisse, anti GFAP avec un marquage négatif par l’anticorps anti cytokératine AE1/AE3 et anti cycline D1. De rares cellules tumorales ont exprimées l’anticorps anti Ki67. Discussion / conclusion : Le myoépithéliome est composé exclusivement de cordons de cellules myoépithéliales. Ces cellules peuvent avoir une très grande variété morphologique : cellules fusiformes, épithélioïdes, plasmocytoïdes. Dans de rares cas, Le myoépithéliome est exclusivement à cellules claires de diagnostic difficile comme le cas de notre observation. L’immunohistochimie confirme la nature myoépithéliale de la lésion (marquage des cellules avec les anticorps anti-PS100, anti actine muscle lisse, anticaldesmone, anti calponine, GFAP et anticytokératines [AE1/AE3]). Le traitement repose sur la chirurgie avec une surveillance armée .Il s’agit de tumeur localement très agressive avec des récidives locales multiples fréquentes. 1017 - LA MALADIE DE LAFORA : À PROPOS D’UN CAS RARE Auteurs : H.HECHLAF, L.ROUAS, N. LAMAALMI, M.BOULMZAOUD, A.MALIHY, N.CHERRADI,Z.ALHAMANY SERVICE D’ANATOMIE ET DE CYTOLOGIE PATHOLOGIQUE, HÔPITAL D’ENFANT. RABAT.MAROC Introduction : La maladie de Lafora est une maladie génétique à transmission autosomique récessive qu’il convient d’évoquer devant l’association précoce chez l’adolescent de myoclonies, de crises partielles occipitales et d’une détérioration cognitive progressive. Son diagnostic est histologique. Observation: Nous rapportons le cas d’une d’une patiente âgée de 14 ans, sans antécédents pathologiques particuliers, qui a présenté des crises d’épilepsie tonico-clonique agravées par l’excitation et confirmées par l’électroencéphalogramme. Une biopsie axillaire a été réalisée à la recherche des corps de Lafora. L’étude microscopique a confirmé la présence de ces corps par la visualisation de dépôts ovalaires de taille variable PAS+ situés dans le cytoplasme des cellules cubiques bordant la lumière des glandes sudoripares. Discussion : La maladie de Lafora est une pathologie rare, touchant les adolescents avec un pic d’incidence à 16 ans, le plus souvent d’installation progressive associant la survenue de crises comitiales myocloniques et/ou tonico-cloniques généralisées et de dysfonction neurologique progressive chez des patients avec un développement psychomoteur normal. Le diagnostic est histologique par la mise en évidence des corps de Lafora, pathognomoniques, dans les glandes sudoripares axillaires. L’évolution clinique est marquée par l’apparition progressive de troubles cognitifs avec déclin intellectuel sévère et d’une détérioration motrice conduisant au décès. A travers ce cas nous proposons de discuter les caractéristiques épidémiologique, physiopathologique et les moyens de diagnostic de cette pathologie rare. Conclusion : Bien que rare, la maladie de Lafora, appartenant au groupe des épilepsies myocloniques progressives, possède des caractéristiques cliniques et évolutives notables qui doivent orienter vers la réalisation d’une biopsie cutanée à la recherche de corps de Lafora.

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1018 - ADÉNOCARCINOME À CELLULES BASALES DE LA PAROTIDE : A PROPOS D’UNE NOUVELLE OBSERVATION Auteurs : H. HECHLAF, N.MANSOURI, N. TAZI, M. MOANISS, B.EL KHANNOUSSI, M. AMRANI. LABORATOIRE D’ANATOMIE ET DE CYTOLOGIE PATHOLOGIQUES. INSTITUT NATIONAL D’ONCOLOGIE, RABAT Résumé : Introduction : L’adénocarcinome à cellules basales est une tumeur rare ( moins de 100 cas rapporté dans la littérature) ; de bas grade de malignité touchant principalement les glandes salivaires principales. Son diagnostic est anatomopathologique. Observation :Nous rapportons le cas d’une patiente âgée de 30ans, qui présentait depuis 2 ans une tuméfaction parotidienne droite augmentant progressivement de volume avec à la TDM un processus tumoral ulcéro-infiltrant de la glande parotide à extension locorégionale avec adénopathies jugulocarotidiennes homolatérales. L’évolution était marquée par une ulcération de la peau en regard avec magma ganglionnaire cervical droit. Une biopsie parotidienne nous a été adressée. Le diagnostic positif a été retenu sur l’étude morphologique, l’immunohistochimie et les données radiologiques. Discussion/ conclusion : Cette tumeur pose des problèmes de diagnostic différentiel essentiellement avec l’adénome à cellules basales de la parotide. Le nombre élevé de mitoses et le caractère infiltrant avec métastases ganglionnaires à la TDM ont permis de retenir ce diagnostic. Le traitement est chirurgical couplé parfois à une radiothérapie adjuvante. L’évolution est marquée par les récidives fréquentes avec rarement des métastases.

1020 - PREVALENCE ET IMPLICATION DU VIRUS SIMIEN 40(SV 40) DANS L’OSTEOSARCOME CHEZ LES TUNISIENS : A PROPOS DE 56 CAS Auteurs : N BEIZIG , S ZIADI ,R BENGACEM ,S MILADI , W JOMAA , S BENABDELKRIM ,A BDIOUI, S KORBI, M TRIMECHE LABORATOIRE D'ANATOMIE ET DE CYTOLOGIE PATHOLOGIQUES CHU FARHAT HACHED SOUSSE, TUNISIE Introduction : L’ostéosarcome est la tumeur maligne primitive la plus fréquente de l’os. L’étiologie de cette tumeur demeure en grande partie inconnue. Des études récentes ont rapporté la détection du virus simien 40(SV40) dans des proportions variables d’ostéosarcomes. OBJECTIF DU TRAVAIL : Evaluer la prévalence du virus SV40 dans l’ostéosarcome chez des patients tunisiens et préciser les caractéristiques clinico-pathologiques des cas associés à ce virus. MATERIEL ET METHODES Il s’agit d’une étude rétrospective d’une série de 56 cas d’ostéosarcomes diagnostiqués au laboratoire d’anatomie et de cytologie pathologiques CHU Farhat Hached de sousse entre 1990 et 2004. La recherche du virus SV40 a été réalisée par étude immunohistochimique sur coupes tissulaires déparaffinées en utilisant un anticorps reconnaissant spécifiquement les antigènes grand T et petit t (T /t-ag) de ce virus. RESULTATS Nous avons démontré l’expression des oncoproteines virales, T/t-ag du virus SV40, par immunohistochimie dans les cellules tumorales dans 55,4% des cas. Aucune différence statistiquement significative n’a été observée entre le groupe d’ostéosarcomes SV40+ et SV40- quant aux paramètres clinico-pathologiques étudiés. CONCLUSION Les résultats de ce travail indiquent que le virus SV40 est présent dans plus de 50% des ostéosarcomes dans la population tunisienne. Cependant ces résultats doivent être confirmés par l’étude de séries plus larges.

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1021 - CHORDOME EXTRA-AXIAL : À PROPOS D’UNE LOCALISATION RETRO TRACHÉALE INHABITUELLE Auteurs : H ELOUAZZANI, M KAMOUNI, R KABAJ, S ECHCHARIF, M AMRANI, B ELKHANOUSSI SERVICE D’ANATOMIE PATHOLOGIQUE. INSTITUT NATIONAL D’ONCOLOGIE, RABAT. MAROC Introduction : Le chordome est une tumeur osseuse primitive, axiale, rare qui nait à partir de la notochorde fœtale et qui siège essentiellement au niveau du sacrum et du Clivus. Il s’agit d’une tumeur de bas grade, à croissance lente, mais localement invasive. Le chordome extra-axial est une entité anatomo-clinique exceptionnelle. Elle présente les mêmes caractéristiques histologiques, immunohistochimiques et évolutives que le chordome classique elle n’en diffère que par la localisation extra axiale. Observation : Nous rapportons le cas d’un chocrdome latéro et retro trachéal, chez une femme âgée de 50 ans, sans antécédents particuliers, présentant depuis six mois une tuméfaction cervicale gauche compressive (goitre ?) associée à une dyspnée et à une dysphagie. La patiente a été admise aux urgences dans un tableau de détresse respiratoire. Le scanner cervical a révélé un processus tumoral tissulaire latéro et retro trachéal rehaussant de façon hétérogène le produit de contraste. Une cervicotomie exploratrice a été réalisée, elle a objectivé une masse latéro et retortrachéal inextirpable au contact du lobe thyroïdien gauche et refoulant l’axe jugulo-carotidien homolatéral. Une cytoréduction avec lobectomie gauche et a été pratiquée dont l’examen histologique et immunohistochimique a conclu en un chordome extra axial. Conclusion : A travers cette observation nous discutons les aspects cliniques et évolutifs et nous exposons les difficultés diagnostiques histopathologiques de cette entité inhabituelle. 1022 - ADÉNOCARCINOME À CELLULES INDÉPENDANTES EN BAGUE À CHATON PRIMITIF DES GLANDES ÉCCRINES DE L’ŒIL Auteurs : H. ELOUAZZANI, H. HECHLAF, N. TAZI,M.KAMOUNI, R.KABBAJ, S. ECHCHARIF, M. AMRANI, B. ELKHANOUSSI SERVICE D’ANATOMIE PATHOLOGIQUE. INSTITUT NATIONAL D’ONCOLOGIE, RABAT. MAROC Introduction : L’adénocarcinome à cellules en bague à chaton primitif de l’œil est une tumeur rare qui naît à partir des glandes éccrines sudoripares. Il s’associe à un risque élevé de récidive locale et souvent confondu avec une métastase oculaire d’un carcinome mammaire de type lobulaire avec lequel il présente des similitudes histologiques et immunohistochimiques. Observation : Nous rapportons l’observation d’un homme âgé de 70 ans présentant une tumeur de la paupière inférieure gauche dont l’examen anatomopathologique de la biopsie exérèse était en faveur d’une localisation secondaire d’un adénocarcinome peu différencié. L’évolution s’est marquée par une récidive locale et l’apparition d’adénopathies cervicales. L’aspect histologique de la biopsie ganglionnaire et de la lésion était en faveur d’un adénocarcinome à cellules indépendantes en bagues à chaton avec métastase ganglionnaire, ayant le profil immunohistochomique suivant : CK7 +, CK20 -, Récepteurs Hormonaux + et GCDFP15 - . Devant la normalité de l’écho mammographie, du scanner thoraco-abdomino-pelvien et de l’endoscopie digestive, le caractère oculaire primitif a été retenu. Conclusion : La connaissance de cette entité histologique est importante, du fait de son agressivité et du problème de diagnostic différentiel qu’elle pose souvent.

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1024 - PROFIL ANATOMO-CLINIQUE DES MELANOMES CUTANES AU CHU MOHAMMED VI DE MARRAKECH: A PROPOS D’UNE SERIE DE 75 CAS Auteurs : JGHAIMI F (1), BRAHIMI.M (1), BAALLAL.H (1), HAZMIRI.F-Z (1), A. FAKHRI(1), H. RAIS(1), AMAL.S (2), EL AKHDARI.L (2), BELAABIDIA.B (1) (1)SERVICE D’ANATOMIE PATHOLOGIQUE. CHU MOHAMMED VI, FACULTÉ DE MÉDECINE ET DE PHARMACIE, UNIVERSITÉ CADI AYYAD, MARRAKECH. FMPM/UCAM (2)SERVICE DE DERMATOLOGIE. CHU MOHAMMED VI, FACULTÉ DE MÉDECINE ET DE PHARMACIE, UNIVERSITÉ CADI AYYAD, MARRAKECH. FMPM/UCAM Introduction : Le mélanome est une tumeur maligne développée aux dépens des mélanocytes. Son épidémiologie varie avec la latitude d'un pays et les caractéristiques ethniques de sa population. Son incidence est en croissance et son pronostic est redoutable du fait de son potentiel métastatique. Le but de notre travail est d’étudier les caractéristiques épidémiologiques et anatomo-cliniques du mélanome cutané dans le service d’anatomie pathologique du CHU Mohammed VI de Marrakech. Patients et méthode : Notre étude était rétrospective colligeant 75 cas de mélanome sur une période de 10 ans, du mois de Janvier 2001 au mois de Janvier 2010. Résultats : Nous avons colligé 75 cas de mélanomes cutanés. La tranche d’âge la plus exposée est comprise entre 30ans à 80ans, avec un âge moyen de 54 ans. Le sexe masculin était prédominant avec un sex ratio de 3/2. La localisation la plus fréquente était essentiellement au niveau des pieds (48%). L’aspect pigmenté était prédominant. Le type histologique le plus fréquent était le mélanome acrolentigineux (52%). L'indice de Breslow était supérieur à 4 dans 80 % des cas. Les niveaux IV et V de CLARK étaient constatés dans 86% des cas. Au moment du diagnostic, une adénopathie satellite était notée dans 13, 33 % des cas et une métastase dans 12% des cas. Discussion : Le mélanome dans notre région est une tumeur rare. Sa fréquence ne semble pas en augmentation. Il suit souvent une localisation acrale essentiellement plantaire. Il est surtout de type acrolentigineux ou nodulaire, très rarement à extension superficielle. Un diagnostic tardif révélant dans la majorité des cas un indice de Breslow élevé, montre l'intérêt d'une prévention secondaire. 1025 - UNE TUMEUR ILÉALE INHABITUELLE: TUMEUR MIXTE CARCINOÏDE-ADÉNOCARCINOME Auteurs : JGHAIMI.F (1), BRAHIMI.M (1), FAKHRI.A (1), RAIS.H (1), LAMCHAHAB.M (1), BAALLAL.H (1), HAZMIRI.F-Z (1), , B ELMOURABIT (2), A. TAHRI JOUTI(2), BELAABIDIA.B (1) (1) SERVICE D’ANATOMIE PATHOLOGIQUE. CHU MOHAMMED VI MARRAKECH, FMPM/UCAM (2) SERVICE D’ONCOLOGIE. CHU MOHAMMED VI MARRAKECH, FMPM/UCAM Introduction: Les tumeurs mixtes carcinoïde-adénocarcinome sont exceptionnelles. De rares cas sont rapportés dans la littérature. Leur caractère inhabituel rend leur diagnostic inattendu à la fois par les cliniciens et les anatomopathologistes. Observation : Nous rapportons l’observation d'une femme âgée de 54 ans, opérée dans un tableau d’abcès appendiculaire. L'exploration chirurgicale a révélé une tumeur ileocaecale étendue au côlon droit et à l'appendice. Une appendicectomie et une iléo-hémicolectomie droite ont été réalisées. A l'examen macroscopique, la tumeur était circulaire, située à 2,5 cm de la valve de Bauhin. Elle était ulcérée, et mesurait 5 cm de grand axe. L'examen microscopique a montré une prolifération tumorale faite de deux contingents de morphologie différente. L’une d’aspect glandulaire ; l'autre monomorphe endocrinoïde faite de cellules tumorales de petite taille, à cytoplasme granuleux et à noyau ovoïde. Ces cellules tumorales exprimaient la synaptophysine et à la chromogranine. Le contingent endocrine représentait plus de 30% de la prolifération tumorale. Le diagnostic d’une tumeur mixte carcinoïde-adénocarcinome a été retenu. Discussion: Les tumeurs mixtes carcinoïde-adénocarcinome sont des tumeurs très rares. Leur pathogénie est mal connue. Mais elles semblent résulter d’une cellule souche multipotente capable d’une différenciation bidirectionnelle ou pluridirectinnelle. Ces tumeurs ont été décrites au niveau de l’estomac, de l’iléon, de l’appendice et du colon. L'adulte jeune est le plus souvent atteint. Il n'y a pas de prédominance d'un sexe. L'évaluation anatomopathologique des contingents tumoraux est importante. Leur pronostic semble être lié au contingent adénocarcinomateux. Leur prise en charge thérapeutique n'est pas encore codifiée, vu la rareté des cas rapportés.

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1026 - LIPOME FŒTAL DU COU : A PROPOS D’UNE OBSERVATION Auteurs : F. JGHAIMI(1), H. RAIS(1), FAKHRI.A (1), BAALLAL.H (1), HAZMIRI.F-Z (1), A. OUSSEHAL ( 2), O. ESSADKI(2), , BELAABIDIA.B (1) (1) SERVICE D’ANATOMIE PATHOLOGIQUE. CHU MOHAMMED VI MARRAKECH FMPM/UCAM (2) SERVICE DE RADIOLOGIE. CHU MOHAMMED VI MARRAKECH FMPM/UCAM Introduction : Le lipome fœtal est une tumeur bénigne rare d’origine embryonnaire, retrouvée presque exclusivement chez l’enfant. La symptomatologie clinique et paraclinique ne présente aucune spécificité et la certitude diagnostique reste anatomopathologique. Observation : Nous rapportons le cas d'un enfant âgé de 11 ans, sans antécédents pathologiques particuliers, hospitalisé pour masse du cou. Celle-ci était antérieure et médiane, indolore, de consistance molle, mesurant 3, 5 cm. L’échographie objectivait une formation ovalaire bien limitée, homogène, hyperéchogène. Une exérèse de la masse était réalisée. L’examen histologique mettait en évidence une prolifération mésenchymateuse bénigne, d’aspect lobulé. Celle-ci était faite de cellules adipeuses aux différents stades de maturation évoquant un lipome fœtal. Les suites post-opératoires étaient simples. Discussion : Le lipome fœtal est une tumeur bénigne, rare, formée d'adipocytes immatures associés à la présence d'une matrice myxoïde, de septas fibreux, et d'une architecture lobulaire. Elle se localise plus fréquemment aux extrémités des membres et atteint surtout le garçon de moins de 5 ans. Sa croissance peut être rapide posant le problème du diagnostic différentiel avec un liposarcome. L'ablation chirurgicale complète est le traitement habituel. Une imagerie pré-opératoire précisant les rapports anatomiques de la lésion est indispensable. Seule l'histologie permet d'affirmer le diagnostic en identifiant les cellules graisseuses immatures. Le caryotype tumoral est également indispensable car le lipome foetal s'associe très souvent à des anomalies du chromosome 8. Conclusion : La découverte d'une tumeur graisseuse chez l'enfant doit faire évoquer en premier lieu le diagnostic de lipome fœtal. 1028 - UNE TUMEUR DIAPHRAGMATIQUE A NE PAS MECONNAITRE Auteurs : F. JGHAIMI (1), M. LAMCHAHAB (1), H. BAALLAL(1), I. BHIJA(2), S. OULAD SIAD (2),J. HAKKOUM(2),BELAABIDIA.B (1) (1) SERVICE D’ANATOMIE PATHOLOGIQUE. CHU MOHAMMED VI MARRAKECH FMPM/UCAM (2) SERVICE DE CHIRURGIE INFANTILE. CHU MOHAMMED VI MARRAKECH FMPM/UCAM Introduction: Le rhabdomyosarcome est la tumeur mésenchymateuse maligne la plus fréquente en pédiatrie. Les localisations préférentielles sont la face et le cou, le tractus uro-génital et les membres. La localisation diaphragmatique est extrêmement rare, et d’expression clinique variable. Observation : Nous rapportons le cas d'un enfant âgé de 5 ans, qui a consulté pour douleurs thoraciques. À la radiographie thoracique, il s'agissait d’une opacité de l’hémi-thorax gauche refoulant le cœur. La tomodensitométrie objectivait une volumineuse masse tissulaire de l’hémithorax gauche évoquant une tumeur sarcomateuse. Une biopsie transpariètale réalisée a conclu à un rhabdomyosarcome embryonnaire. En per opératoire, la tumeur était aux dépens du centre phrénique gauche avec de multiples bourgeons tumoraux cardiaques, pleuraux, et sous diaphragmatiques. Le traitement a consisté en une résection tumorale élargie, suivie d’une chimiothérapie. Conclusion: A travers cette observation rare d’un rhabdomyosarcome embryonnaire à localisation diaphragmatique, nous rappelons les aspects cliniques, radiologiques, anatomopathologiques, thérapeutiques, et évolutifs de cette tumeur de l’enfant.

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1029 - LYMPHOME ANAPLASIQUE CD30+ PRIMITIVEMENT CUTANÉ Auteurs : F. JGHAIMI(1), H. BAALAL(1), F. HAZMIRI(1), H RAIS(1), O. HOCAR(2), N AKHDARI(2), S AMAL(2), H MAHMAL(3), B. BELAABIDIA(1) (1) SERVICE D'ANATOMIE PATHOLOGIQUE.CHU MOHAMMED VI, UNIVERSITÉ CADI AYYAD ; MARRAKECH, MAROC (2) SERVICE DE DERMATOLOGIE.CHU MOHAMMED VI, UNIVERSITÉ CADI AYYAD ; MARRAKECH, MAROC (3) SERVICE D’HÉMATOLOGIE.CHU MOHAMMED VI, UNIVERSITÉ CADI AYYAD ; MARRAKECH, MAROC INTRODUCTION : Les lymphomes cutanés primitifs correspondent, selon la classification de l’OMS-EORTC publiée en 2005, à des lymphomes localisés au niveau de la peau sans évidence d’une atteinte extra-cutanée au moment du diagnostic. Ils constituent un groupe hétérogène de maladies présentant des tableaux cliniques, histologiques, immunohistologiques et évolutifs très variés. OBSERVATION : Il s’agit d’un patient âgé de 40 ans, présentant depuis 1 an un nodule cutané siégeant au niveau du membre inferieur droit qui augmentait progressivement de volume avec apparition d’autres nodules. L'examen somatique a retrouvé des adénopathies axillaires homolatérales. La biopsie cutanée avec immunohistochimie était en faveur d’un lymphome anaplasique CD30+. Le bilan d'extension était normal. Le patient a bénéficié d’une chimiothérapie. L’évolution a été marquée par la récidive avec survenue de métastases ganglionnaires au niveau de la région inguinale. DISCUSSION : Les lymphomes anaplasiques à grandes cellules représentent 9 % des lymphomes cutanés primitifs. Ils sont les plus fréquents des lymphomes T non épidermotropes. Ils ont un très bon pronostic, et se définissent par : la présence, sur la biopsie cutanée initiale, de > 75 % de cellules tumorales CD30+, l’absence d’atteinte extra-cutanée au diagnostic, l’absence d’antécédents de papulose lymphomatoide, de MF ou d’autre lymphome, l’absence de lésions associées de papulose lymphomatoide : Ce critère d’exclusion est discutable. L’histopathologie montre un infiltrat non épidermotrope, fait de cellules anaplasiques 80% et à l’immunophénotypage un taux de cellules CD30+ > 75 %, ALK1 négative. La génétique met en évidence le plus souvent un réarrangement clonal du gène du TCR. CONCLUSION : Les lymphomes cutanés anaplasiques CD30+ ont un excellent pronostic en terme de survie. En effet, quelque soit le traitement entrepris, les récidives cutanées sont fréquentes et même si elles ne sont pas forcément associées à un mauvais pronostic. 1030 - TRANSFORMATION MALIGNE D’UN KYSTE DERMOIDE DE L’OVAIRE ASSOCIÉE À UNE TUMEUR DE LA GRANULOSA ADULTE. ASSOCIATION SYNCHRONE RARE : A PROPOS D’UN CAS AVEC UNE REVUE DE LA LITTÉRATURE. Auteurs : A.OUAKKADI,N. BENNANI GUEBESSI, S. ZAMIATI SERVICE CENTRAL D'ANATOMIE PATHOLOGIQUE CHU IBN ROCHD DEE CASABLANCA La tumeur de la granulosa adulte est une tumeur rare représentant 1 à 2% des tumeurs ovariennes. Les tératomes matures particulièrement les kystes dermoide représentent 5 à 20% dont 1 à 2% peuvent subir une transformation maligne. L’association synchrone d’une tumeur de la granulosa adulte et d’un kyste dermoide de l’ovaire est extrêmement rare. Seulement 8 cas décrit dans la littérature. Nous rapportons un nouveau cas encore plus rare d’une transformation maligne en carcinome épidermoide d’un kyste dermoide associe à une tumeur de la granulosa adulte chez une patiente âgée de 50 ans, suivie pour infection rétrovirale. Elle se présentait cliniquement comme une masse abdominopelvienne. L’échographie avait confirmée son origine ovarienne. Macroscopiquement nous avons reçu une pièce d’annexectomie gauche pesant 225g. La trompe était accolée à une formation kystique multiloculaire mesurant 15cm de grand axe, à contenu pilo-sébacé et hémorragique. Histologiquement, la paroi kystique était bordée par un revêtement malpighien siège d’une désorganisation architecturale et atypies cytonucléaires majeures avec mitoses ascensionnées. La paroi était infiltrée par une prolifération carcinomateuse épidermoïde moyennement différenciée avec nombreuses emboles vasculaires. Le parenchyme ovarien résiduel était le siège d’une prolifération tumorale mesurant 2cm de grand axe disposée en massifs et en nappes ponctuée de petites structures folliculaires ou corps de call-Exner avec un aspect de pseudorosette et des travées. Les cellules tumorales étaient basophiles incisures donnant un aspect en grains de café. Les atypies étaient rares. La trompe était non infiltrée. Une étude immunohistochimique était réalisée pour éliminer une tumeur carcinoïde. L’anticoprs anticytokératine KL 1 montrait un marquage punctiforme en « Dot golgien « caractéristique. Les marqueurs neuroendocrine étaient négatifs. Le diagnostic retenu était une association synchrone d’une transformation maligne en carcinome épidermoide moyennement différencié et invasif à partir d’un kyste dermoide avec une tumeur de la granulosa adulte. A travers ce cas et une revue de littérature, nous discuterons les caractéristiques de cette association synchrone rare ainsi que les aspects morphologiques et immunohistochimiques de ces tumeurs.

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1031 - LES OLIGODENDROGLIOMES: ETUDE ANATOMOCLINIQUE ET FACTEURS PRONOSTIQUES: A PROPOS DE 15 CAS Auteurs : S BEN ABDELKRIM, S ZIADI, A BDIOUI, W JOMAA, N BEIZIG, S MESTIRI, S KORBI, M TRIMECHE, M MOKNI LABORATOIRE D'ANATOMIE ET DE CYTOLOGIE PATHOLOGIQUES, CHU FARHAT HACHED, SOUSSE, TUNISIE Introduction: Les oligodendrogliomes sont des tumeurs rares du système nerveux central. Les facteurs pronostiques sont encore mal définis. Le caractère subjectif du grading histologique de l'OMS est en partie responsable de la méconnaissance des aspects évolutifs de ces tumeurs. Le but de ce travail est d'analyser les aspects clinicopathologiques et les facteurs pronostiques des oligodendrogliomes dans la région du Centre Tunisien. Matériel et méthodes: Quinze cas d'oligodendrogliome colligés entre 1987 et 2007 au département d'Anatomie et de Cytologie Pathologiques du CHU Farhat Hached (Sousse, Tunisie) ont été étudiés rétrospectivement. Les caractéristiques cliniques, histologiques et thérapeutiques ont été analysées. Un grade histo-radiologique a été établi pour chaque cas intégrant deux critères, un critère histologique: présence ou absence d'hyperplasie endothéliale et un critère radiologique: présence ou absence de prise de contraste. La survie a été étudiée selon la méthode de Kaplan-Meier et la corrélation avec les facteurs pronostiques a été effectuée en utilisant le test de Log-Rank. Résultats: Les oligodendrogliomes représentent 2,5% de l'ensemble des tumeurs du système nerveux central inventoriés pendant la même période et 15,4% des tumeurs gliales. Selon la classifications de l'OMS, 10 cas étaient de type oligodendrogliome pur (8 cas de grade II et 2 cas de grade III) et 5 cas de type oligoastrocytome (un cas de grade II et 4 cas de grade III). Conformément au grading histo-radiologique, 6 cas étaient classés en grade A, 8 en grade B et un en grade AB. Le suivi moyen était de 45,6 mois. La survie globale était de 46,6% à 5 ans et de 13,2% à 10 ans. En analyse univariée, et sous réserve du nombre limité des cas de la série, les facteurs péjoratifs corrélés à la survie semblent être les atypies cytonucléaires (p=0,03), l'hyperplasie endothéliale (p=0,01), une fraction de prolifération >5% (p=0,02) et le grade historadiologique B (p=0,02). Conclusion: Notre étude, bien qu'elle n'intéresse qu'un nombre limité de cas, soutient l’intérêt de l'utilisation du grade histo-radiologique qui permet de pallier aux problèmes liés à la représentativité des prélèvements.

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1032 - TUMEUR STROMALE GASTROINTESTINALE PLEOMORHE A CELLULES GEANTES DE TYPE OSTEOCLASTIQUE : A PROPOS D’UN CAS Auteurs : A.OUAKKADI, N.BENNABNI GUEBSSI, S.ZAMIATI Les tumeurs stromales gastro-intestinales (GIST) sont rares et représentent entre 1 et 3% de tous les cancers gastrointestinaux, mais constituent les tumeurs mésenchymateuses les plus fréquentes du tube digestif. Leur diagnostic repose sur des caractéristiques histologiques et immunohistochimiques (expression du c-KIT dans 95 % des cas, habituellement associée à l’expression de CD34, présente dans 60 à 70 % des cas). Elles sont généralement faites de cellules fusiformes dans 70 % des cas et de cellules épithélioïdes dans 20 % des cas ; les variantes histologiques inhabituelles sont rares mais parfois trompeuses. Celle à cellules géantes de type ostéoclastique est une entité très rare. Nous rapportons l'observation d'un patient atteint d'une tumeur stromale gastrique, caractérisée par la présence d'un contingent de cellules géantes multinucléées de type ostéoclastique. Une gastrectomie totale avec anastomose oeso-jéjunale sur une anse en Y était réalisée et les suites opératoires étaient simples. Sur le plan macroscopique, l'examen de la pièce opératoire montrait une tumeur de la grosse tubérosité, bien limitée, en bissac, hétérogène, mesurant 9 cm de grand axe, d'aspect bigarré à la section, présentant une zone ferme, blanchâtre, périphérique et une partie centrale charnue, hémorragique. L'examen microscopique mettait en évidence une tumeur hétérogène à forte densité cellulaire avec un important contingent de cellules géantes multinucléées de type ostéoclastique et un contingent tumoral de cellules fusiformes organisées en faisceaux longs et parallèles. Les cellules de type ostéoclastique étaient intriquées à des cellules tumorales rondes, globoïdes atypiques comportant de nombreuses images de mitoses. Les ganglions n'étaient pas envahis. L'étude immunohistochimique montrait un marquage des cellules de type ostéoclastique par l'anticorps anti-CD68 et un marquage des cellules fusiformes par l'anticorps anti-CD34. Les autres marqueurs étaient négatifs. Il s'agissait donc d'une tumeur stromale agressive peu différenciée, de morphologie inhabituelle du fait de la présence d'un contingent de cellules géantes multinucléées de type ostéoclastique. La présence de cellules géantes multinucléées de type ostéoclastique dans les tumeurs stromales digestives est tout à fait inhabituelle et a été rarement rapportée. La morphologie peu commune de cette tumeur occasionne des difficultés diagnostiques significatives. Leur diagnostic différentiel se pose essentiellement avec les autres tumeurs mésenchymateuses du tube digestif, dont les plus fréquentes sont et les léiomyosarcomes, et avec les localisations digestives de certains sarcomes ; il repose sur des arguments histologiques et immunohistochimiques Le traitement des GIST localisées repose sur leur exérèse chirurgicale, qui doit être complète, celle des GIST non résécables ou métastatiques repose actuellement sur un traitement ciblé, utilisant un inhibiteur pharmacologique de KIT, l’imatinib. La bonne compréhension et l’utilisation correcte par les pathologistes des critères de diagnostic. 1033 - HYPERPLASIE ANGIOLYMPHOIDE AVEC HYPEREOSINOPHILIE: A PROPOS D’UN CAS Auteurs : OUAKKADI.A, BENNANI GUEBSSI.N, ZAMIATI.S L’hyperplasie angiolymphoïde avec éosinophilie est une lésion vasculaire bénigne rare. Elle a été décrite pour la première fois en 1969 par Wells et Whimster, plusieurs nominations ont été utilisées : granulome pyogénique atypique, hémangiome histiocytoïde et hémangiome épithélioïde. Nous rapportons le cas d’une femme de 33ans sans antécédents pathologiques qui a présenté des lésions angiomatoïdes multiples de l’hémiface droite exacerbées par la grossesse. Le bilan a retrouvé une hyperéosinophilie sanguine sans adénopathies ni atteintes viscérales. Une biopsie cutanée a été réalisée montrant une lésion polypoïde exulcérée au centre. Elle est angiomateuse lobulée dermo –hypodermique faite d’une prolifération vasculaire bien différenciée. Les vaisseaux ont une lumière réduite ou dilatée et sont irrégulièrement dispersés au sein d’un stroma très inflammatoire riche en éosinophiles et en lymphocytes. Les cellules endothéliales sont turgescentes d’aspect épithélioïde, bombant dans la lumière vasculaire qui est oblitérée par place. Il n’y a pas d’atypie ni de mitose anormale. La coloration au Warthin Starry était négative. Le diagnostic d’Hyperplasie angiolymphoïde avec éosinophilie a été proposé. Elle est caractérisée cliniquement, par une prédominance féminine, des papules ou des nodules, uniques ou multiples d’aspect angiomateux. La face est le siège de prédilection. Les adénopathies sont rares et les IgE sériques sont normales. Histologiquement, elle est caractérisée par deux contingents, l’un vasculaire fait d’une prolifération de petits vaisseaux atypiques tapissés par des cellules endothéliales caractéristiques épithélioïdes ou cubocylindriques en clou de tapissier, l’autre est inflammatoire lymphocytaire et éosinophilique. Le diagnostic différentiel se pose essentiellement avec l’hémangioendothéliome épithélioïde tumeur à malignité intermédiaire, la maladie de Kaposi, le granulome pyogénique récidivant de Warner et Wilson Jones, l’angiomatose bacillaire et L’angiosarcome épithélioïde. Le traitement de choix est chirurgical et les récidives sont possibles.

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1035 - HAMARTOME ÉPITHÉLIAL RESPIRATOIRE ADÉNOMATOÏDE DES FOSSES NASALES : À PROPOS D’UN CAS Auteurs : A.OUAKKADI, N.BENNANI GUEBESSI, S.MAROUAN, S. ZAMIATI SERVICE CENTRAL D’ANATOMIE PATHOLOGIQUE, CHU IBN ROCHD , CASABLANCA, MAROC L’ hamartome épithélial respiratoire adénomatoïde des fosses nasales et des sinus est une entité anatomopathologique relativement rare touchant généralement les personnes âgées Il s’agit en fait d’une tumeur bénigne mal connue tant du clinicien que du radiologue ou de l’anatomopathologiste. Cliniquement, elle représente le diagnostic différentiel principal de la polypose nasosinusienne. Les HERA présentent un aspect anatomopathologique relativement typique mais mal connu. Il s’agit de lésions constituées exclusivement ou presque de pseudo glandes résultant d’une invagination de l’épithélium respiratoire de surface celui-ci est circonscrit par une membrane basale épaisse .Le chorion peut comporter un infiltrat inflammatoire en règle de faible abondance constitué de cellules mononucléées, avec de rares éosinophiles. Le diagnostic peut être difficile pour un pathologiste n’ayant pas connaissance de cette entité. Si elle ne prête pas à confusion avec un papillome inversé ou un adénocarcinome, elle est assez souvent classée comme une PNS par défaut. Le cas rapporté concerne une femme de 54ans, présentant une symptomatologie nasale chronique évoluant depuis 2 ans associant une obstruction nasale majeure résistante aux différents traitements médicaux et une anosmie. Les différentes biopsies réalisées concluaient à des aspects de polypes inflammatoires bénins. Le diagnostic d’HERA avait été établi par l’examen anatomopathologique après exérèse des polypes. Le but de ce travail est de décrire les caractères cliniques, scanographiques et surtout anatomopathologique de cette entité mal connue. L’intérêt de la reconnaître permet de mieux la traiter. 1037 - CANCER DU SEIN : ETUDE DES FACTEURS HISTOPRONOSTIQUES À PROPOS DE 239 CAS Auteurs : M.AKSIM ; M.KARKOURI ; S.ZAMIATI SERVICE CENTRAL D’ANATOMIE PATHOLOGIQUE CHU IBN ROCHD CASABLANCA; MAROC Le cancer du sein est le cancer le plus fréquent chez la femme et la première cause de mortalité féminine par cancer dans le monde. Au Maroc, il est le premier cancer féminin. La lutte contre ce cancer se base essentiellement sur la détection précoce associée à un traitement adapté à chaque groupe pronostique, d’où l’intérêt d’identifier des facteurs pronostiques pertinents pour la décision thérapeutique. Notre travail est une étude rétrospective d’une série de 239 cas de carcinome mammaires infiltrants diagnostiqués au service central d’anatomie pathologique du CHU Ibn Rochd de Casablanca. L’âge moyen des patientes était de 46,5 ans, dont 24% des cas étaient âgées de moins de 40 ans. Le carcinome canalaire infiltrant et le grade SBR II était prédominants. Une expression des récepteurs hormonaux a été retrouvée dans 53% des cas. Le récepteur HER 2 était positif (score 3+) dans 61 cas soit 26%. Cette positivité était significativement associée à l’absence d’expression des récepteurs hormonaux. Un statut triple négatif a été objectivé dans 45 cas soit 19%. L’objectif de ce travail est de dégager les principales particularités anatomopathologiques des cancers du sein dans notre contexte et les comparer aux données de la littérature.

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1038 - LE LIPOME A CELLULES FUSIFORMES DU PLANCHER BUCCAL Auteurs : F.JGHAIMI¹, A. TIJANI², L. ADERDOUR², A. RAJI², A. OUSSEHAL³, B. BELAABIDIA¹ 1-SERVICE D'ANATOMIE PATHOLOGIQUE, CHU MOHAMMED VI, FACULTÉ DE MÉDECINE ET DE PHARMACIE DE MARRAKECH. UNIVERSITÉ CADI AYYAD 2-SERVICE D'OTORHINOLARYNGOLOGIE, CHU MOHAMMED VI, FACULTÉ DE MÉDECINE ET DE PHARMACIE DE MARRAKECH. UNIVERSITÉ CADI AYYAD 3-SERVICE DE RADIOLOGIE, CHU MOHAMMED VI, FACULTÉ DE MÉDECINE ET DE PHARMACIE DE MARRAKECH. UNIVERSITÉ CADI AYYAD Introduction : Les lipomes à cellules fusiformes sont des tumeurs adipocytaires rares, caractérisées par une prolifération d'adipocytes matures et de cellules fusiformes associées à de courts faisceaux de collagène. Ils sont surtout observé au niveau du cou et du tronc. La localisation buccale n’a été que rarement rapportée. Observation : Patiente âgée de 54 ans sans antécédents pathologiques particuliers qui présentait une masse de la cavité buccale augmentant progressivement de volume depuis 6 mois. A l’examen clinique, c’était une masse de 5 cm du plancher buccal, de consistance ferme, sans ulcération en regard. A l’échographie, la masse était bien limitée, d’échostrurcture hétérogène. A l’examen tomodensitométrique, la masse avait une forme en fer à cheval, de densité graisseuse avec une composante tissulaire. L’exérèse complète de la lésion était réalisée. A l’étude histologique, il s’agissait d’une prolifération tumorale bénigne, à double contingent. Un contingent adipeux mature lobulé et un contingent à cellules fusiformes. Le tissu interstitiel était tantôt fibreux collagénique, tantôt myxoide. Il n’a pas été noté de récidive après un recul de 12 mois. Conclusion : Les lipomes à cellules fusiformes sont des tumeurs bénignes très rares de cavité buccale. Ils sont difficiles à différencier des liposarcomes à cellules fusiformes, des liposarcomes myxoides ou des liposarcomes bien différenciés. 1040 - PRÉVALENCE GÉNOTYPIQUE DU PAPILLOMAS VIRUS HUMAIN D’UNE COHORTE MAROCAINE AVEC ETUDE CYTOLOGIQUE Auteurs : Z ALHAMANY(1), M EL MZIBRI(2), A KHARBACH (3,)A MALIHY(1) , ,L ROUAS(1), R (1)ABOUQAL(4), H JADDI(2), A BENOMAR (4), M ATTALEB(2), N LAMALMI(1) ,NCHERRADI (1) Objectif : Cette étude a pour but -de déterminer la prévalence et le génotype de six HPV à haut risque (HR) dans les cellules cervicales provenant de frottis cervico-utérins normaux ou anormaux effectués au sein d’une cohorte de femmes Marocaines au cours d’un dépistage local -confronter ces données aux résultats cytologiques -étudier certains facteurs pouvant influencer l’infection à HPV cervico-utérine Matériel et Méthodes L’étude a inclu 938 femme provenant du département mère –enfants du Centre hospitalo-Universitaire Ibn Sina de Rabat Les examens cytologiques de routine ont consisté à effectuer la coloration au Papanicolaou et une recherche HPV pour chaque femme par PCR pour les types HPV 16,18,31,33,35 et 45 Etude statistique : Tests pour Odds Ratio ajusté avec un intervalle à 95 % au besoin .Test chi carré avec p < 0 ,05 à l’aide du logiciel SPSS (licence : Inc., Chicago, IL, USA) Résultats Les examens cytologiques ont montré uniquement 16,3% de frottis anormaux avec une prédominance pour les ASCUS (atypies cytologiques de signification indéterminée ) La prévalence de ’HPV consensus était de 15 ,7 % .Selon les résultats cytologiques l’infection à HPV était détectée dans 15,8 % de frottis normaux et 14, 38 % de cas anormaux.L’etude genotypique des HPV a montré une prédominance de l’HPV 16 et 18 .Une double infection (HPV 16 + 18)fut détectée chez deux femmes alors que de multiples infections (HPV 16+18+31) furent détectées qu’une seule fois L’Evalaluation de la relation entre l’HPV et certains facteurs environnementaux incluant les facteurs individuels , socio-économiques , et d’hygiène ,ont montré une association significative entre l’infection HPV et la contraception Conclusion En se basant sur ces données la combinaison de l’étude cytologique et le test HPV permettent d’identifier les patienst à haut risque de développer des lesions cervicalesde haut grade et d’améliorer la prévention du cancer.

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1042 - LYMPHOME T HÉPATOSPLÉNIQUE ET MALADIE DE CROHN : PRÉSENTATION INHABITUELLE CHEZ UNE FEMME TRAITÉE PAR ANTI-TNF. Auteurs : H PLOUHINEC(1), S MICHALAK(1), E CESBRON-METIVIER(2), N DIB(2), F GENEVIÈVE(3), MC ROUSSELET(1) (1) DÉPARTEMENT DE PATHOLOGIE (2) SERVICE D'HÉPATO-GASTROENTÉROLOGIE (3) LABORATOIRE D'HÉMATOLOGIE CHU 4 RUE LARREY, 49933 ANGERS CEDEX 9 Le lymphome T hépatosplénique est un lymphome rare de mauvais pronostic, qui survient le plus souvent chez des hommes jeunes. Trente-six cas ont été rapportés chez des patients traités pour des maladies inflammatoires chroniques digestives (MICI), dont 34 chez des hommes dont l'âge moyen était 25 ans. Un peu plus de la moitié des cas étaient traités par une association thiopurine (azathioprine ou 6-mercaptopurine) et anti-TNF, les autres ayant été traités par thiopurine seule. Le traitement par thiopurine avait été poursuivi au moins 2 ans. Aucun cas n'a été rapporté après traitement par anti-TNF seul. Observation : Nous rapportons les cas d'une femme de 32 ans souffrant d'une maladie de Crohn depuis 8 ans. Cette patiente a reçu de l'azathioprine (2 à 2,5 mg/kg) de mars 2004 à début 2006 soit un peu plus de 18 mois. Un traitement par anti-TNF (infliximab) a été introduit en octobre 2004 et pousuivi jusqu'en septembre 2010 avec de bons résultats. Elle s'est présentée en décembre 2010 avec une fatigue, des céphalées et des arthralgies, puis une fièvre à 40°C. L'examen clinique a mis en évidence une hépatosplénomégalie sans adénopathie. La NFS montrait une anémie et une thrombopénie. Le bilan hépatique révélait une cytolyse légère, une cholestase, un TP à 62%. Le taux de LDH était à 1200. Les sérologies virales étaient négatives, pas d'auto-anticorps. La PBH transjugulaire a mis en évidence une infiltration lymphomateuse par un lymphome T CD3+ CD5- CD4- CD8- TdT-. L’examen en CMF de la moelle confirmait le diagnostic de lymphone T hépatosplénique de type γ/δ. Discussion : Cette observation est tout à fait inhabituelle à plusieurs titres. La survenue d’un lymphone T hépatosplénique associé à une MICI est exceptionnelle chez une femme. Cette patiente a reçu de l’azathioprine pendant moins de 2 ans, et ceci 5 ans avant l’apparition du lymphone ce qui apparaît comme un argument contre l’imputabilité de cette molécule. La prise concommitant d'azathioprine et d'infliximab a duré moins de 18 mois. Elle était sous infliximab seul depuis 5 ans. Cette observation amène donc à s'interroger sur le rôle des anti-TNF seuls dans la survenue de lymphome. 1043 - ADÉNOCARCINOME MÉSONÉPHRIQUE DU VAGIN : À PROPOS D’UN CAS RARE ET REVUE DE LA LITTÉRATURE Auteurs : H EL FATEMI, A BENNANI, K IDRISSI, I BADIOUI, A AMARTI H SAADI*, C BOUCHIKHI*,A BANNANI* LABORATOIRE D’ANATOMIE ET CYTOLOGIE PATHOLOGIQUE, CHU HASSAN II FÈS *SERVICE DE GYNÉCOLOGIE OBSTÉTRIQUE, CHU HASSAN II FÈS L’adénocarcinome mésonéphrique est une tumeur rare du tractus génital de la femme. Il survient fréquemment au niveau du col utérin. Cette entité est rare au niveau du vagin. Peu de cas sont rapportés dans la littérature. Cette tumeur est souvent associée à une hyperplasie des remaniements mésonéphriques préexistants dont il dérive. Nous rapportons le cas d’une patiente de 50 ans ayant consulté pour des métrorragies évoluant depuis 2 ans. L’examen clinique montrait la présence d’une tumeur de la paroi latérale du vagin mesurant 4 cm et saignant au contact avec un col aspiré et une disparition des culs de sac vaginaux. Une première biopsie était en faveur d’une tumeur annexielle bénigne. Et devant l’augmentation de la taille de la tumeur, une deuxième biopsie a été réalisée. Elle montrait une prolifération tumorale faite de tubes réguliers parfois adossés. Les cellules étaient atypiques avec quelques figures de mitoses. Une image d’engainement péri nerveux avait conforté le diagnostic de malignité. L’étude immunohistochimique orientait vers l’origine mésonéphrique de la prolifération tumorale. A travers cette observation les auteurs discuteront la particularité de cette entité rare, les difficultés diagnostiques et les diagnostics différentiels.

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1044 - LA RECHERCHE DE LA SUREXPRESSION DE LA PROTÉINE ET L’AMPLIFICATION DU GÈNE HER2 DANS LE CANCER DE L’ESTOMAC PAR IMMUNOHISTOCHIMIE ET HYBRIDATION IN SITU Auteurs : H EL FATEMI , K IDRISSI, I BADIOUI, M SEKAL, A AMARTI , A CAYRE *, F PENAULT-LLORCA * LABORATOIRE D’ANATOMIE ET CYTOLOGIE PATHOLOGIQUE, CHU HASSAN II, FÈS *LABORATOIRE D’ANATOMIE ET CYTOLOGIE PATHOLOGIQUE, JEAN PERRIN, CLERMONT FERRAND Un nouveau traitement déjà utilisé dans le cancer du sein vient d'être homologué par la Commission européenne pour le cancer de l'estomac. Bien que réservé à certains types de tumeurs, l'Herceptin devient la première thérapie ciblée démontrant un bénéfice sur la survie dans le cancer gastrique localement avancé ou métastatique. Ce traitement est donné en fonction du statut HER2 ( Human Epidermal Growth Factor Receptor-2). Méthodes : Nous rapportons 31 cas de tumeurs gastriques colligées au laboratoire d’anatomie pathologique sur une durée de deux ans (Décembre 2008 - Décembre 2010). Le diagnostic a été posé sur 22 biopsies, et 09 pièces de résection chirurgicale. Le statut HER2 a été déterminé sur ces tumeurs par techniques immunohistochimique et FISH (fluorescence in situ hybridization) Résultats : L’âge de nos patients est compris entre 21 et 84 ans avec un âge moyen de 52 ans, et une nette prédominance masculine, 24 hommes et 7 femmes. La localisation antro- fundique est retrouvée dans 29 cas, et oeso-gastrique dans deux cas. 21 cas sont des adénocarcinomes bien à moyennement différenciés, et 10 cas sont des carcinomes à cellules indépendantes. A l’étude immunohistochimique, 16 cas étaient négatifs score 0 et 1, 5 cas score 2 et 10 cas score 3. Un complément par FISH a été réalisé seulement sur les cas de score 2 dont un a été amplifié. Conclusion : La détermination du statut HER2 est nécessaire afin de sélectionner les patients candidats à un traitement à base d’Herceptin. Ce dernier associé à une chimiothérapie a amélioré la survie des patients. Nous discuterons à travers notre série les particularités de l’expression de la protéine HER2 et son intérêt dans le cancer gastrique. 1047 - SARCOMES UTERINS: ASPECTS CLINIQUES ET HISTOPATHOLOGIQUES Auteurs : F.JGHAIMI (1), H.BAALLAL (1), L.MASSOUDI (1), H.ABBASSI (2), O.ESSADKI (3), A. OUSSEHAL (3), B.BELAABIDIA (1). (1) SERVICE D’ANATOMIE PATHOLOGIQUE. CHU MOHAMMED VI, FMPM/UCAM (2)SERVICE DE GYNÉCO-OBSTÉTRIQUE. CHU MOHAMMED VI, FMPM/UCAM (3)SERVICE DE RADIOLOGIE. CHU MOHAMMED VI, FMPM/UCAM Introduction : Les sarcomes utérins sont des tumeurs rares, caractérisées par une diversité histopathologique et clinique importante et un pronostic médiocre. Nous avons analysé les difficultés diagnostiques, thérapeutiques et pronostiques posées par ces tumeurs en insistant sur un diagnostic précoce avec une revue la littérature. Patientes et méthode : Il s’agit d’une étude rétrospective colligée au service d’anatomie pathologique du CHU Mohammed VI de Marrakech entre 2000-2010. Treize cas de sarcomes utérins ont été recensés. Résultats : Notre étude a permis de dégager les résultats suivant : L’âge moyen des patientes était de 55 ans. 77 % de nos patientes étaient ménopausées. Les circonstances de découverte étaient dominées par les ménomètrorragies et les douleurs pelviennes. L’échographie était en faveur d’un fibrome chez trois patientes. Le diagnostic était connu en préopératoire chez quatre patientes grâce à l’examen histopathologique de deux polypectomies, d’une biopsie tumorale et d’un curetage biopsique de l’endomètre ce qui a permis de bien codifier le traitement chirurgical. La répartition des tumeurs par type histologique était la suivante : 6 cas de sarcomes du stroma endométrial, 5 cas de leiomysarcomes, 1 cas de carcinosarcome et 1 cas d’adénosarcome. Conclusion : Les sarcomes utérins sont des tumeurs rares de diagnostic préopératoire difficile. Il n’existe pas à l’heure actuelle un consensus concernant la prise en charge de cette entité, cependant le traitement de choix est la chirurgie. Ceci incite à réaliser d’avantages des études dans ce sens.

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1048 - INTOXICATION RÉNALE SECONDAIRE À LA PRISE D’ANSÉRINE : A PROPOS D’UN CAS ANATOMO-CLINIQUE Auteurs : N. BENNANI GUEBESSI(1), G.KAOUBAI( 2), S. SKALLI (3), S. ZAMIATI(1) (1) SERVICE D’ANATOMO-PATHOLOGIE, CHU IBN ROCHD, CASABLANCA, MAROC. (2) SERVICE DE NÉPHROLOGIE, CHU IBN ROCHD, CASABLANCA, MAROC. (3) CENTRE DE TOXICOLOGIE ET DE PHARMACOVIGILANCE, RABAT, MAROC. L’ansérine ou Chenopodium Ambrosioides est une plante utilisée traditionnellement pour le traitement de fièvre, des affections gastro-intestinales, et la fièvre typhoïde. Plusieurs études ont souligné ses effets biologiques comme antipyrétique et analgésique, antiparasitaire, antiviral, antimycosique, moluscicide et cytotoxique. Nous rapportons un cas d’un patient de 16 ans ayant présenté un syndrome fébrile pour lequel il a été traité traditionnellement par l’ansérine ce qui a engendré une Insuffisance rénale aigue sévère à 60 mg/l de créatinine (DFG: 23 ml/mn), et urée à 1,22g/l, la protéinurie de 24h était à 1,39 g/24h. Le bilan immunologique et les sérologies étaient négatifs. Une ponction biopsie rénale a été faite avec étude en optique et en immunofluorescence, elle a montré des lésions de néphrite tubulo-interstitielle aigue. Après un traitement par corticothérapie pendant 6 mois, l’évolution a été marquée par l’amélioration de la fonction rénale et la négativation de la protéinurie. A travers cette observation et les rares cas publiés dans la littérature, nous discuterons les lésions histologiques rénales suite à la prise de l’ansérine. 1049 - HISTIOCYTOFIBROME BENIN DU TIBIA : A PROPOS D’UN CAS Auteurs : N. HAMMAS, H. ELFATEMI, L. CHBANI, I. HAFID, A. AMARTI SERVICE D’ANATOMIE PATHOLOGIQUE, CHU HASSAN II, FES INTRODUCTION L’histiocytofibrome bénin est une tumeur mésenchymateuse localisée principalement au niveau de la peau des extrêmités, rarement au niveau de l’os. Les auteurs discuteront à travers cette observation, les aspects anatomopathologiques de cette entité rare, son diagnostic différentiel avec le fibrome non ossifiant, avec une revue de la littérature. OBSERVATION Nous rapportons l’observation d’un patient de 19ans ayant consulté pour un accident de sport à point d’impact au niveau de l’extrémité inférieure de la jambe. L’examen radiologique a montré la présence d’une fracture du 1/3 inférieur du tibia, avec une image lacunaire sous jacente, polylobée, respectant la corticale médiane et soufflant la corticale latérale avec un liseré sclérotique. Un curetage évidement de la tumeur a été réalisé et l’examen macroscopique a montré la présence d’une tumeur encéphaloïde, jaunâtre. L’examen histologique a montré la présence d’une prolifération d’architecture storiforme, dissociant les travées osseuses, faite de cellules fusiformes dépourvues d’atypies. Des histiocytes étaient mêlés à cette prolifération et étaient marqués par la P63. DISCUSSION L’histiocytofibrome osseux est une tumeur rare avec moins de 100cas rapportés. L’âge des patients varie entre 6 et 74ans au moment du diagnostic avec une légère prédominance féminine. 40% des cas siègent au niveau des os long surtout au niveau du fémur et du tibia. La tumeur peut être asymptomatique ou se révéler par des douleurs ou une fracture pathologique. Radiologiquement, il s’agit d’une lésion ostéolytique bien limitée avec parfois des pseudos septas et un liseré sclérotique dans 1/3 des cas. Une réaction périostée se voit en cas de fracture. Macroscopiquement, la tumeur mesure 3cm ou moins. Elle est ferme, blanc-grisâtre. Histologiquement, c’est une prolifération fusocellulaire bénigne d’architecture storiforme. Des cellules géantes ostéoclastiques sont mêlées à cette prolifération. L’histiocytofibrome osseux est histologiquement similaire au fibrome non ossifiant. Seules les données cliniques et radiologiques permettent de faire le diagnostic différentiel. CONCLUSION L’histiocytofibrome bénin osseux est une tumeur rare dont le diagnostic se base sur un faisceau d’arguments cliniques, radiologiques et anatomopathologiques. Le diagnostic différentiel se fait principalement avec le fibrome non ossifiant.

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1050 - LE CONTRÔLE DE QUALITÉ AU LABORATOIRE D’ANATOMIE PATHOLOGIQUE AU CHU HASSAN II DE FÈS Auteurs : H EL FATEMI, A BENNANI, K IDRISSI, M SEKAL, A BENLMLIH, A AMARTI Introduction : Le contrôle qualité tient une place importante dans le déroulement d’une démarche qualité au sein d’une profession ou d’une structure de production. Il doit permettre d’identifier la fréquence des erreurs ou des écarts par rapport aux bonnes pratiques, leur nature et leur cause, puis au besoin conduire à des mesures correctives et préventives. BUT DE L’ETUDE Etablir l’états des lieux, l’identification des failles au niveau du système ainsi que la définition des domaines prioritaires afin de proposer des solutions et mettre en oeuvre des mesures correctives bien programmées. MATERIELS ET METHODES : Notre étude s’est concentrée sur trois volets : – Evaluer l’état des locaux et l’activité du laboratoire d’anatomie et de cytologie pathologique à l’hôpital EL GHASSANI et au niveau de la nouvelle structure au CHU Hassan II – Evaluer l’organisation de la transmission, réception et enregistrement du prélèvement ainsi que la traçabilité technique au sein de notre structure – Le contrôle de qualité interne du compte rendu qui consiste à apprécier la justesse du diagnostic histologique, le fond et la forme du compte rendu 89 ainsi que les délais de réponse : ce contrôle a été rétrospectif sur des cas sélectionnés au hasard. Il a porté sur 2% de l’activité globale de la structure, soit 542 diagnostics porté entre la durée allant de janvier 2007 à Juin 2010. Les dossiers sélectionnés comportaient 328 biopsies et 158 pièces opératoires. La relecture a été effectuée par deux professeurs de notre structure. Les erreurs rencontrées ont été classées en trois niveaux selon l’impact sur le devenir du patient RESULTATS – En ce qui concerne les locaux : Absence de moyens performants de protection individuels et collectifs – en ce qui concerne la transmission des prélèvements: les procédures sont connues verbalement mais non transcrite sur un document – une bonne traçabilité technique du prélèvement – Délai moyen de réponse de 4 jours pour les biopsies et 5,5 jours pour les pièces opératoires – un pourcentage d’erreurs grave (susceptible de nuir au patient) faible estimé à 0,36% – Une qualité technique acceptable : coloration et coupe – une qualité d’étude immunohistochimique bonne DISCUSSION ET CONCLUSION : Le contrôle qualité constitue un miroir de l’activité globale d’une structure. Il incombe néanmoins à chaque structure de développer une stratégie pertinente adaptée à sa taille, à son fonctionnement et à ses objectifs. Ce travail a permis de mettre le point sur plusieurs problèmes dont certains au niveau de notre structure, des actions d’amélioration ont été alors mises en œuvre. 1051 - MUC1 CLONE ED8 (EMA): DE L'ANATOMIE PATHOLOGIQUE A L'UTILISATION THERAPEUTIQUE PRE CLINIQUE. Auteurs : S.BENDJABALLAH (1)(2), A. ROSETO (1) (1)CENTRE DE RECHERCHE UTC COMPIÈGNE DÉPARTEMENT GÉNIE BIOLOGIQUE (2) CENTRE HOSPITALIER DE BEAUVAIS Depuis 1996, l’espoir de l’utilisation clinique des anticorps monoclonaux est devenu réalité. Actuellement, plus d’une douzaine d’anticorps monoclonaux humanisés sont apparus en cancérologie. L’anti corps monoclonal, nommé ED8 ou anti MUC 1 ou EMA a été produit en utilisant une immunisation à long terme avec une lignée de cellules de cancer du sein H466B. Le MUC1 est une mucine hautement glycosylée, exprimée au pôle apical de nombreux épithéliums glandulaires normaux. Elle intervient dans les phénomènes de morphogenèse, d’adhérence et de différenciation cellulaire. Dans les cellules carcinomateuses, le MUC1 est surexprimé et anormalement glycosylé. Une perte de la polarité apicale avec expression membranaire circonférentielle et/ou cytoplasmique sont observés. Ces modifications altèrent la sécrétion cellulaire au pôle apical et les fonctions d’adhésion intercellulaires et extracellulaires au pôle basolatéral contribuant ainsi à la progression tumorale et à la dissémination métastatique. Cette délocalisation du marquage immunohistochimique est liée à un mauvais pronostic et à une survie plus courte des patients atteints de cancers du sein, du rein, de la prostate et du tube digestif. Le MUC1, apparaît également comme une cible thérapeutique innovante dans le domaine de l’immunothérapie et de la vaccinothérapie des cancers. Ce travail consiste à faire une évaluation histo moléculaire sur Tissu micro array (TMA), pour une possible thérapie ciblée dans le cancer du sein et autres tumeurs épithéliales. Nous nous sommes intéressés plus particulièrement sur les effets de l’anticorps anti MUC1 humanisé appliqué contre des tumeurs d’origine différente xénogreffées dans des souris immunodéficientes.

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1053 - LES SARCOMES DU CHORION CYTOGENE DE BAS GRADE ; PARTICULARITES ANATOMO CLINIQUES ET EVOLUTVE ; A PROPOS DE 5 CAS Auteurs : A BDIOUI, A TRABELSI, S MESTIRI, N BEIZIG, S MILADI, W JOMAA, S BENABDELKARIM, S KORBI, M MOKNI Les sarcomes du stroma endometrial sont des tumeurs rares représentant 0,2% des cancers utérins et 15 à 26% des sarcomes primitifs de cet organe, ils sont classés en sarcome de haut et bas grade selon les atypies et l’index mitotique. Nous rapportons l’observation de 6 patientes dont l’âge moyen est de 40 ans avec des extrêmes allant de 25 à 56 ans, consultant pour des métrorragies et des douleurs pelviennes. Les explorations radiologiques étaient en faveur d’une masse utérine. Le diagnostic de sarcome endométrial de bas grade était porté dans tous les cas, sur l’examen anatomo-pathologique des prélèvements biopsiques de l’endomètre.Toutes les patientes bénéficiaient d’une hystérectomie totale interannexielle associée à une radiothérapie externe dans deux cas. L’évolution était marquée par l’apparition de récidive iliaque et rétro péritonéale chez une patiente, 13 ans après le traitement chirurgical; et l’apparition d’un carcinome à cellules claires du vagin et d’un lymphome non hodgkinien pelvien chez une autre patiente, 2 ans après le diagnostic du sarcome endométrial. Les sarcomes de bas grade sont caractérisés par une évolution lente et un bon pronostic ; cependant, ils sont associés à un risque élevé de récidive et de métastase, qui peuvent apparaitre plusieurs années après le traitement initial Nous envisageons de rapporter à travers nos observations, les particularités anatomocliniques et pronostiques de cette tumeur rare. 1055 - LA TUMEUR A CELLULES GRANULEUSES GINGIVALE DU NOUVEAU NE OU EPULIS CONGENITALE ; ETUDE ANATOMO-CLINIQUE ET IMMUNOHISTOCHIMIQUE A PROPOS DE 7 CAS Auteurs : A BDIOUI, M T YACOUBI,A BENABDELKHADER , S MILADI,S KORBI , W JOMAA, N BEIZIG, S BENABDELKARIM ,M MOKNI L’épulis congénitale est une tumeur bénigne rare du nouveau né, située sur la gencive, son aspect histologique standard est superposable à celui de la tumeur d’Abrikossoff, son histogenèse reste encore mal élucidée. Notre étude a concerné 7 cas d’épulis congénitale diagnostiqués dans notre laboratoire pendant une période de 14 ans; elle concernait des nouveaux né issus de grossesses normales dont l’âge variait de 2 à 16 jours; ils présentaient à la naissance des lésions tumorales qui se localisaient au niveau du maxillaire dans 5 cas ; leurs tailles variaient entre 1 et 3 cm, à surface ulcérée dans deux cas. Histologiquement, il s’agissait d’une prolifération de cellules de grande taille à cytoplasme granulaire, PAS positif, associés à des illots vestigiaux odontogéniques dans un cas. Marquage avec l’anticorps anti vimentine et anti NSE était positif d’une façon intense et diffuse dans tous les cas ; la réaction avec l’anticorps anti PCNA était positive également dans tous les cas mais d’intensité variable. L’étude des marqueurs de l’apoptose était négative. Nos résultats concordent avec ceux de la littérature et nous permettent de considérer l’épulis congénitale comme une lésion à pouvoir prolifératif prouvé d’origine mesenchymateuse avec différenciation neuro ectodermique. Le but de notre travail est de contribuer à l’étude de l’histogenèse de cette lésion dont même la nature tumorale est actuellement discutée en effectuant une étude immunohistochimique utilisant un panel large d’anticorps.

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1058 - CHONDROSARCOME MESENCHYMATEUX EXTRASQUELETTIQUE : ETUDE ANATOMO-CLINIQUE DE 4 OBSERVATIONS. Auteurs : W JOMAA, MT YACOUBI, S BEN ABDELKRIM, N BEIZIG, A BDIOUI, S MILADI, S HMISSA, A BEN ABDELKADER, M MOKNI. Introduction : Le chondrosarcome extra squelettique est une tumeur maligne rare représentant moins de 2,5% des sarcomes des tissus mous. Il se localise essentiellement au niveau des extrémités, et se caractérise par une récidive fréquente et par un potentiel métastatique élevé. La translocation réciproque t(9 ;22)(q22 ;q12) aboutissant au gène de fusion EWSR1-NR4A3 est fréquemment rencontrée. Cette tumeur pose souvent des difficultés diagnostiques de part son large spectre morphologique et le manque de profil immunohistochimique spécifique. Observations : Nous rapportons 4 observations de chondrosarcome extra squelettique ayant concerné 2 hommes et 2 femmes âgés de 37 à 65 ans. La tumeur était localisée au niveau du bras, du creux poplité, de la fesse et du rachis lombo-sacré. L’imagerie a révélé la présence d’une masse bien limitée dans 3 cas (bras, creux poplité et fesse), et d’une masse paravertébrale avec extension endocanalaire dans un cas. Le diagnostic de chondrosarcome extrasquelettique a été établi d’emblée dans 2 cas : l’un sur biopsie et l’autre sur pièce opératoire. Dans les 2 autres cas le diagnostic initial était un parachordome et un synovialosarcome, ces deux diagnostics ont été rectifiés après étude des pièces de récidive. Tous les patients ont eu une exérèse large de la tumeur et une chimiothérapie adjuvante. Trois patients ont eu une récidive locorégionale dans un délai variant de 7 mois à 3 ans, dont deux ont eu également une métastase pulmonaire. Le quatrième patient a été perdu de vue. Intérêt de l’observation : Ces observations démontrent bien le caractère agressif de ces tumeurs ainsi que les difficultés diagnostiques étant donné que le tableau morphologique est très variable prêtant à confusion avec d’autres tumeurs des parties molles dont le pronostic et la prise en charge sont le plus souvent différents. L’immunohistochimie, moyen le plus souvent efficace pour établir le diagnostic des tumeurs des parties molles, reste insuffisante parfois pour le chondrosarcome extra squelettique vu le polymorphisme phénotypique de cette tumeur. L’étude cytogénétique pourrait être d’un apport non négligeable.

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1061 - THYMOME MICRONODULAIRE AVEC HYPERPLASIE LYMPHOÏDE B Auteurs : A. ELKTAIBI; S. BELLARBI; A. HADDAN; S. MESMOUDI; A. JAHID; Z. BERNOUSSI; N. MAHASSINI SERVICE D’ANATOMIE PATHOLOGIQUE HÔPITAL IBN SINA RABAT MAROC Introduction : Les tumeurs épithéliales thymiques regroupent les thymomes et les carcinomes thymiques. Elles sont des tumeurs rares et se développant dans le médiastin antérieur. Le thymome micronodulaire avec hyperplasie lymphoïde B (TMN) constitue une entité très rare des thymomes fait de multiples nodules séparés par un abondant stroma lymphoïde. Nous rapportons un cas de thymome micronodulaire et à travers lequel nous préciserons les différentes données épidémiologiques, morphologiques et immunohistochimiques disponibles dans la littérature. Observation : Femme de 70 ans; hospitalisée pour un goitre. Le bilan thyroïdien était normal. L’échographie cervicale montrait une glande thyroïde de taille normale d’échostructure hétérogène avec la présence en regard du pole inférieur du lobe thyroïdien gauche de deux masses hypoechogènes hétérogènes de 32 mm de grand axe. La cytoponction a objectivé de cellules suspectes de malignité. L’intervention chirurgicale a révélé une glande thyroïde de volume normal avec grosse adénopathie sus sternale supérieure. Une thyroïdectomie totale a été réalisée avec curage médiastinal supérieur. L’étude histologique montrait au niveau de la thyroïde une hyperplasie nodulaire sans signes de malignité et au niveau du ganglion médiastinal supérieur une prolifération tumorale d’architecture nodulaire faite de cellules aux noyaux allongés avec nucléole à peine visible (KL1 positives). Ces nodules se disposent au sein d’un stroma lymphoïde abondant (CD1a et CD20 positif). Il s’y associe de nombreux kystes bordés d’une couche de cellules régulières (EMA positives). L’aspect morphologique et immunohistochimique était en faveur d’un TMN. Discussion : Le thymome micronodulaire avec hyperplasie lymphoïde B est une tumeur organotypique, caractérisé histologiquement par des petits nodules épithéliaux répartis dans un abondant fond lymphoïde. Il constitue 1 à 5 % de tous les thymomes et survient préférentiellement chez adulte de 45 à 95 ans. Sur le plan anatomopathologique, l’aspect macroscopique est celui d’un thymome bien encapsulé souvent stade I de la classification de Masaoka. La taille est variable de 3 à 15 cm. Les remaniements kystiques sont communs avec parfois des calcifications. Microscopiquement, malgré son aspect particulier, le TMN est facilement reconnaissable constitué de multiples petits nodules épithéliaux répartis dans un abondant fond lymphoïde. Les cellules épithéliales expriment les anticorps suivant KL1, CK5/6 et le CD57. Les lymphocytes T immatures exprimant le CD1a et le CD99 se disposent essentiellement en périnodulaire. Le CD20 est exprimé par le reste di tissu lymphoïde. Les kystes sont tapissés par des cellules épithéliales en métaplasie glandulaire exprimant l’EMA. La chirurgie représente le traitement de référence. La radiothérapie complémentaire est indiquée en cas de résection incomplète. Conclusion : le TMN est une entité rare; c’est une variante de thymome de type A. Le diagnostic est généralement facile. Le traitement et le pronostic sont ceux du thymome A.

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1062 - GANGLIOGLIOME DU TRONC CÉRÉBRAL ÉTENDU AU CERVELET CHEZ UNE FILLETTE DE 8 ANS : À PROPOS D’UN CAS ET REVUE DE LITTÉRATURE Auteurs : A. ELKTAIBI, H. HACHLAF, N. TAZI, M. MAHER, A. HARMOUCH, S. SEFIANI SERVICE D’ANATOMIE PATHOLOGIQUE HÔPITAL SPÉCIALITÉS RABAT Introduction : Les gangliogliomes sont des tumeurs cérébrales qui peuvent être bénignes ou malignes. Elles sont à l’origine d’épilepsies partielles chroniques pharmaco- résistantes et sont composées d’un contingent de cellules neuroganglionnaires mêlées à une composante gliale. Nous rapportons un cas de gangliogliome bénin du tronc cérébral étendu au cervelet posant un problème majeur de prise en charge thérapeutique du fait de sa localisation. A travers ce cas et une revue de la littérature, nous préciserons les caractères cliniques, neuroradiologiques, histologiques et histopronostiques de cette tumeur. Observation : Il s’agit d’une petite fille âgée de 8 ans, hospitalisée pour céphalée, lourdeur de l’hémicorps droit et des troubles de la marche. L’imagerie cérébrale objectivait une lésion tumorale du tronc cérébral étendue au cervelet, se rehaussant après injection du produit de contraste. La biopsie stéréotaxique montrait à l’histologie une tumeur composée de deux contingents cellulaires neuroganglionnaire et glial mêlés à un infiltrat inflammatoire péri vasculaire posant ainsi le diagnostic de gangliogliome bénin de grade I de l’OMS. La localisation tumorale contre indique l’exérèse chirurgicale. L’enfant a été mise sous chimiothérapie de longue durée sans nette amélioration. Discussion : Le gangliogliome représente 0,4 % des tumeurs du système nerveux central et 1 % des tumeurs intra-crâniennes. Il se voit à tout âge avec des extrêmes de 2 mois et 70 ans mais touche préférentiellement les enfants et les adultes jeunes. Le gangliogliome est de localisation ubiquitaire, avec une prédilection pour le lobe temporal (> 70%). La localisation au niveau du tronc cérébral reste rare. Histologiquement, le gangliogliome peut être bénin de grade I ou anaplasique de grade III. Le pronostic est bon si l’exérèse chirurgicale est complète. Il dépend en grande partie de la topographie de la tumeur et reste péjoratif dans la localisation tronculaire. Conclusion : Les gangliogliomes sont des tumeurs rares du système nerveux central de l’enfant. Son diagnostic est anatomopathologique. Le pronostic est excellent en dehors des formes topographiques graves comme dans notre cas dont l’exérèse est impossible posant de grands problèmes de prise en charge thérapeutique.

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1069 - LA PLATEFORME DE GÉNÉTIQUE MOLÉCULAIRE DES CANCERS D’AQUITAINE Auteurs : N LAPEYRERE (1), I HOSTEIN (2), N CARRÈRE (3), F CHIBON (2), D CAPPELLEN (3) P DUBUS (3), JM COINDRE(2), I SOUBEYRAN (2), JP MERLIO (3). (1) RÉSEAU DE CANCÉROLOGIE D’AQUITAINE, BORDEAUX ; (2) DÉPARTEMENT DE PATHOLOGIE, INSTITUT BERGONIÉ, BORDEAUX (3) SERVICE DE BIOLOGIE DES TUMEURS, CHU DE BORDEAUX; HÔPITAL HAUT LÉVÊQUE L’action 21.2 de la Mesure 21 plan Cancer 2009-2013, pilotée par l’institut National du Cancer (INCa), consiste à soutenir les 28 plateformes hospitalières de génétique moléculaire des cancers (PGMC) pour permettre l'accès aux tests moléculaires pour le diagnostic, la prescription de traitements ciblés ou le suivi de des cancers et de leur traitement. La PGMC d’Aquitaine regroupe 2 plateaux : l’un au CHU de Bordeaux avec les services de Biologie des Tumeurs (Pr Merlio) et d’Hématologie Biologique (Pr Mahon) et de Pathologie (Pr A Vital) du CHU de Bordeaux et à l’Institut Bergonié : l’Unité de Pathologie Moléculaire (Dr I Soubeyran) du département de Pathologie (Dr Mac Grogan) et le service d’Hématologie (Dr Durrieu). Cette plateforme effectue des analyses moléculaires concernant de nombreuses pathologies : des tumeurs solides (cancer du poumon, cancer colorectal, cancer du sein, cancer de l’estomac, cancer gynécologique, cancer de la thyroïde, glioblastome, tumeur gastro-intestinale, sarcomes) et hématologiques (leucémies, lymphomes et syndromes lymphoproliferatifs, syndromes myélodysplasiques et myéloprolifératifs). Certains de ces examens sont inscrits à la nomenclature; d’autres bénéficient d’un financement INCa fléché notamment pour les thérapies ciblées. Pour les tumeurs solides et les lymphomes, la PGMC a réalisé 8840 examens (analyse spécifique d’un gène ou d’un locus) de biologie ou de cytogénétique moléculaire: 3072 pour les pathologies lymphoïdes, 2061 pour les tumeurs digestives, 1405 pour les tumeurs pulmonaires, 1344 pour les sarcomes et GIST, 560 pour les pathologies mammaires, 140 pour les tumeurs cérébrales, 53 pour les pathologies thyroïdiennes, 18 pour les pathologies gynécologiques et 15 pour les mastocytoses (mesure nouvelle pour les mélanomes en 2011). Les examens sont prescrits pour la majorité par les établissements internes à la PGMC (57%), des établissements privés aquitains (18%), des centres hospitaliers aquitains (14%) et par d’autres régions notamment les Antilles et l’Ile de la Réunion ou par d’autres plateformes pour les sarcomes (11%). Les fiches de prescription et la liste des examens sont accessibles sur le site du réseau: www.canceraquitaine.org à la rubrique PGMC. Les pathologistes envoient un bloc, une lame colorée et la fiche de prescription qui devrait mentionner le fixateur utilisé. Pour les analyses KRAS (colon) et EGFR (poumon), les pathologistes privés et ceux des DOM-TOM sont rémunérés 29 euros par cas pour les frais de désarchivage et d’envoi soit 34 626 euros en 2010. Pour le poumon, les cas non interprétables représentent 6% du total. La moyenne du délai de rendus des résultats est de 7,5 jours entre l’arrivée du prélèvement et le compte-rendu. Ce délai dépend des étapes préanalytiques (réception, sélection, coupe, extraction) et l’INCa soutient en 2010-2011 l’activité des pathologistes associés aux plateformes pour les améliorer. Enfin la plateforme est impliquée dans la formation en organisant le module 3 du DIU de Pathologie Moléculaire.

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1070 - LA TUMOROTHÈQUE À VISÉE SANITAIRE EN AQUITAINE : DEPUIS 2006 Auteurs : N LAPEYRERE (1), N CARRÈRE (2), C PRIMOIS (3), A NEUVILLE (3), A. VITAL (4), JP MERLIO (2), JM COINDRE (3) ET LE GROUPE DES PATHOLOGISTES AQUITAINS (1) (1) RÉSEAU DE CANCÉROLOGIE D’AQUITAINE, BORDEAUX ; (2) SERVICE DE BIOLOGIE DES TUMEURS, CHU DE BORDEAUX, HÔPITAL HAUT LÉVÊQUE ; (3) DÉPARTEMENT DE PATHOLOGIE, INSTITUT BERGONIÉ, BORDEAUX, (4) SERVICE DE PATHOLOGIE, CHU DE BORDEAUX. Grâce au financement de l’Institut National du Cancer (INCa)-DHOS, une tumorothèque-cellulothèque régionale du Réseau de Cancérologie d'Aquitaine (RCA) a été créée en 2006. Elle est constituée des tumorothèques du CHU de Bordeaux (responsable : Pr Merlio) et du Centre de Lutte Contre le Cancer de Bordeaux, l’Institut Bergonié (responsable : Pr Coindre). Elles constituent le site normalisé de cryopréservation à visée sanitaire pour la région Aquitaine d’une liste de tumeurs définies par l’INCa. Ces tumeurs doivent être conservées en raison de la nécessité éventuelle d’analyser ce matériel congelé pour le diagnostic et/ou le pronostic. Il s’agit des prélèvements pour diagnostic d’hémopathies et de lymphomes, sarcomes, tumeurs pédiatriques, tumeurs cérébrales, tumeurs stromales gastro-intestinales, cancers colorectaux potentiellement RER+ (avant 50 ans ou antécédents familiaux), et d’adénocarcinomes broncho-pulmonaires. Nous avons bénéficié de l’appui du Groupe des Pathologistes Aquitains (GAPA) que nous informons régulièrement via le site internet du RCA et par un bilan annuel. Le RCA fournit le matériel pour le transport et la procédure. Les pathologistes privés sont dédommagés trimestriellement grâce à un financement DHOS sur la base d’un P400 (84€ par cas). Ils sont informés de la réception des prélèvements et du numéro d’enregistrement. Nous avons également effectué une information des chirurgiens et médecins lors de réunions de concertations pluridisciplinaires dans la région Aquitaine. Depuis 2006, le nombre de prélèvements sanitaires régionaux cryoconservés (hors CHU et IB) augmente (228 en 2006, 361 en 2007, 418 en 2008, 467 en 2009 et 516 en 2010). En 2010, 71% des prélèvements correspondaient à de nouvelles tumeurs primitives ; alors que 22% des prélèvements s’accompagnaient d’une information acquittée au patient, 16% ont bénéficié d’un examen de génétique moléculaire. Le délai moyen entre l’exérèse et le conditionnement dans le RNA Later était de 16 minutes ce qui est satisfaisant comme le montre les tests de qualité des prélèvements (ADN et ARN). Pour 2010, en incluant le recrutement interne du CHU de Bordeaux et de l’Institut Bergonié, sont stockées 520 tumeurs lymphoïdes, 468 tumeurs cérébrales et 310 adénocarcinomes broncho-pulmonaires avec une majorité de prélèvements au CHU. Les prélèvements proviennent des cinq départements Aquitains : 1479 de Gironde (CHU et IB inclus), 168 des Pyrénées atlantiques, 50 du Lot et Garonne, 43 des Landes et 40 de Dordogne. Cette hétérogénéité régionale montre la nécessité d’améliorer l’offre d’accès au recueil de certaines tumeurs pour lesquelles la congélation est nécessaire (sarcomes…) et la nécessité d’actualiser les recommandations en fonction des analyses réalisées sur les tissus fixés par le formol tamponné. Cette activité de tumorothèque sanitaire est devenue étroitement liée aux activités de la Plateforme de Génétique des Tumeurs qui implique nos deux laboratoires et pour laquelle la transmission des blocs fixés ne nécessite pas de consentement/information.

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1071 - TUMEUR RARE ET TROMPEUSE DU CERVELET : LIPONEUROCYTOME À PROPOS D’UNE OBSERVATION Auteurs : CHBANI LAILA (1), ZNATI KAOUTAR (1), BADIOUI IKRAM (1), BENZAGMOUT MOHAMED (2), MAAROUFI MUSTAPHA (3), AMARTI AFAF (1) (1) SERVICE D’ANATOMIE PATHOLOGIQUE, CHU HASSAN II FES (2) SERVICE DE NEUROCHIRURGIE, CHU HASSAN II FES (3) SERVICE DE RADIOLOGIE, CHU HASSAN II FES Les tumeurs du cervelet de l'adulte sont dominées par les tumeurs gliales. Les tumeurs neuronales sont rares spécialement le liponeurocytome. L'Organisation mondiale de la santé, dans sa dernière classification histologique des tumeurs du système nerveux central décrit cette tumeur (anciennement appelée médulloblastome lipomateux) comme une entité distincte du médulloblastome. Ce dernier constitue le principal diagnostic différentiel en particulier au cours de l’examen extemporané. Nous rapportons le cas d’un homme de 62 ans ayant consulté pour des céphalées rebelles au traitement, une baisse progressive de l’acuité visuelle et des vomissements. L’imagerie par résonance magnétique (IRM) avait montré un processus expansif cérébelleux gauche. Ce processus était tissulaire hypointense en T1, hyperintense en T2 contenant quelques foyers hémorragiques et un faible rehaussement hétérogène. Ses limites étaient assez régulières et nettes. Un examen extemporané était réalisé concluant à une médulloblastome. Après fixation et inclusion en paraffine, cette tumeur était constituée d'une prolifération de cellules neuronales et astrocytaires avec différenciation adipocytaire focale. L'immunohistochimie confirmait la double composante astrocytaire et neuronale. Le diagnostic retenu était celui d’un liponeurocytome. A travers ce cas et une revue de la littérature, les auteurs se proposent d’en rappeler les caractéristiques histologiques, immunohistochimiques et surtout de discuter les problèmes de diagnostic différentiel avec le médulloblastome. 1072 - EVALUATION DES EXAMENS EXTEMPORANÉS RÉALISÉS DANS UNE STRUCTURE D’ANATOMIE PATHOLOGIQUE : EXPÉRIENCE DU CHU HASSAN II FES- MAROC Auteurs : L CHBANI, M SEKAL, T HARMOUCH, K ZNATI, H EL FATEMI, A AMARTI SERVICE D’ANATOMIE PATHOLOGIQUE, CHU HASSAN II FES MAROC. Introduction : L’examen extemporané est un examen anatomopathologique rapide réalisé au cours d’un geste chirurgical dont le résultat immédiat permet d’orienter les suites de cette intervention. Le résultat de cet examen est contrôlé par un examen histologique définitif. Le but de ce travail est d’évaluer notre pratique en examens extemporanés et surtout d’analyser les causes de discordances diagnostiques afin d’améliorer la qualité et la fiabilité de notre pratique en examen extemporané. Matériel et méthodes : Nous avons revu rétrospectivement tous les examens extemporanés réalisés dans notre service durant l’année 2010. Nous avons analysé le motif de l’examen extemporané, la concordance entre l’examen extemporané et l’examen définitif ainsi que les causes de discordance et leurs conséquences. Résultats : L’analyse a porté sur 233 examens extemporanés réalisés dans 59% des cas sur des fragments biopsiques, le taux de diagnostics concordants était de 84% et le taux de diagnostics discordants était autour de 12%. Les causes de discordance diagnostique étaient dominées par la présence du tissu diagnostique que sur les coupes contrôles (50%). Les erreurs d’interprétation concernaient essentiellement les tumeurs cérébrales dans la moitié des cas. Ces erreurs d’interprétation concernaient les tumeurs à cellules rondes de la fosse cérébrale postérieure. Conclusion : L’examen extemporané est un examen d’un grand apport dans diverses pathologies. Les diagnostics discordants sont en général du le plus souvent à des problèmes d’échantillonnage.

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1073 - CARCINOME RENAL A CELLULES CHROMOPHOBES Auteurs : MNIF H1, ABID N 1, GOUIAA N 1, KALLEL R1,SELLAMI A1, MAKNI S1, MHIRI MN 2 , T SELLAMI BOUDAWARA1 1 :LABORATOIRE D’ANATOMIE ET DE CYTOLOGIE PATHOLOGIQUES, HÔPITAL HABIB BOURGUIBA, SFAX, TUNISIE 2 :SERVICE D’UROLOGIE, HÔPITAL HABIB BOURGUIBA, SFAX, TUNISIE Introduction : Le carcinome à cellules chromophobes du rein (CCCh) est une variante rare de tumeur rénale individualisée depuis 1985. Il représente 5 à 7 % des carcinomes rénaux et il est généralement de bon pronostic. But : Dégager les différents aspects épidémiologiques, anatomo-cliniques et évolutifs de cette entité tumorale. Patients et Méthodes : Etude rétrospective de 9 observations de CCCh du rein de l’adulte colligées dans le laboratoire d’anatomie et de cytologie pathologique du CHU Habib Bourguiba de Sfax sur une période de 17 ans (1992 - 2009). Résultats : Le CCCR représentait 2,6 % des tumeurs du rein opérées pendant cette période. L’âge moyen de nos patients était de 52 ans (extrêmes de 39 et 64 ans). Le sexe ratio était de 1,25. Le mode de révélation était fortuit dans 55 % des cas. Les aspects radiologiques n’étaient pas spécifiques. Le diagnostic de certitude reposait sur l’étude anatomopathologique des pièces opératoires confortées par l’étude immunohistochimique qui se base sur la positivité des cellules tumorales pour les marqueurs épithéliaux, la mitochondrie et le C- kit, et leur négativité pour la vimentine et le CD10. Le bilan d’extension s’était révélé négatif dans 8 cas. Le traitement était exclusivement chirurgical (6 néphrectomies élargies et 3 néphrectomies partielles). L’évolution était favorable dans tous les cas. Conclusion : Le CCCh du rein est une tumeur peu commune. Deux variantes histologiques sont distinctes : la variante à cellules claires qui peut en imposer pour un carcinome à cellules claires, et la variante à cellules éosinophiles longtemps confondue avec l’oncocytome. La confirmation diagnostique repose sur l’étude anatomopathologique. le pronostic est favorable, il s’agit en fait d’une tumeur à malignité atténuée découverte à un stade précoceT1 ou T2.

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1075 - EVALUATION IMMUNOHISTOCHIMIQUE DES PROTÉINES DE RÉPARATION DES MÉSAPPARIEMENTS DE BASES (MISMATCH REPAIR) DANS LE CANCER COLORECTAL Auteurs : SEKAL M (1), A.BOULOUZ (2), N.LAHMIDANI (3), L.CHBANI (1), I. TOUGHRAI (4), I KAMAOUI (5), K EL RHAZI (6) Y.ABKARI (3), A.OUSSADEN (5), A.IBRAHIMI (3), K.OULDIM (2), A.AMARTI (1) 1. SERVICE D’ANATOMIE PATHOLOGIQUE ; CHU HASSAN II, FÈS 2. SERVICE DE GÉNÉTIQUE, ET D’ONCOGÉNÉTIQUE MÉDICALE 3. SERVICE DE GASTRO-ENTÉROLOGIE 4. SERVICE DE CHIRURGIE B 5. SERVICE DE CHIRURGIE A 6. LABORATOIRE D’ÉPIDÉMIOLOGIE Le cancer colorectal est un problème de santé publique. 15% des CCR sont dues à une instabilité microsatellitaire. Cette dernière est liée à une mutation au niveau des gènes de réparation des mésappariements de bases (MLH1, MSH2, MSH6, PMS2. Le but de cette étude est de caractériser les cancers colorectaux au sein du CHU Hassan II par la recherche de l’extinction de l’expression des protéines des gènes du système de réparation des mésappariements de bases par méthode immunohistochimique. Méthode : Il s’agit d‘une étude prospective, descriptive et analytique de tous les patients ayant un CCR colligés au CHU Hassan II de Fès et n’ayant pas encore reçu de thérapeutique néo adjuvante, à partir du Janvier 2010. Nous avons étudié par méthode immunohistochimique l’extinction de l’expression des protéines des gènes (MLH1, MSH2, MSH6 et PMS2), recherché le pourcentage de l’expression du (Ki-67), et de (P53) dans les cellules tumorales. Des corrélations entre les différents paramètres ont été réalisées. Résultats 67 patients ont été inclus dans l’étude dont l’âge médian est de 57 ans avec des extrêmes de 22 ans et de 84 ans. 57% des patients sont de sexe masculin et 43% sont de sexe féminin L’étude immunohistochimique a montré : le pourcentage des cellules tumorales marqué par le Ki67 varie de 5 à 100% et la majorité des tumeurs expriment la P53 avec une forte intensité. L’immunohistochimie a montré une extinction de protéines dans 7 cas dont un cas avec un antécédent familial de syndrome d’HNPCC Un patient a une extinction de l’expression des gènes MLH1 et PMS2 2 patients ont une extinction de l’expression du gène MSH1 2 patients ont une extinction de l’expression du gène MSH2/MSH6 2 patients ont une extinction de l’expression du gène PMS2 L’ensemble de ces cas ont été confirmé par biologie moléculaire. Sur ces 7 cas, 5 présentent une localisation au niveau du colon droit, alors que pour les cas non MSI la localisation rectale est présente dans la moitié des cas. 2 cas MSI sur 7 ont une localisation colique synchrone, alors que pour les cas non MSI, on ne retrouve aucun cas de cancer synchrone. Pour le type histologique, les cas MSI comportent souvent une composante mucineuse, alors qu’elle est minoritaire dans les cas non MSI. Par contre, aucun de nos cas MSI ne présente une composante à cellules indépendantes. Nos cas MSI présentent un envahissement local moins important en comparaison aux cas non MSI. Et ils ne présentent pas d’envahissement ganglionnaire. Conclusion Ces résultats préliminaires donnent pour la première fois à notre connaissance une idée sur la prévalence de l’instabilité microsatellitaire dans les cancers colorectaux au Maroc. Ceci contribuera à une meilleure prise en charge du patient et de sa famille. 1077 - EPENDYMOME À CELLULES CLAIRES INTRA-MÉDULLAIRE : A PROPOS D’UN CAS Auteurs : K ENNOUR IDRISSI(1), A FAKHRI(1), H RAIS(1), B BELAABIDIA(1) K ANIBA(2), M MEJJATTI(2), S AITBENALI(2) O ESSADKI(3), A OUSSEHAL(3) (1) SERVICE D’ANATOMIE PATHOLOGIQUE, CHU MOHAMMED VI, MARRAKECH (2) SERVICE DE NEUROCHIRURGIE, CHU MOHAMMED VI, MARRAKECH (3) SERVICE DE RADIOLOGIE, CHU MOHAMMED VI, MARRAKECH Introduction Les épendymomes sont des tumeurs du système nerveux central dérivées des cellules épendymaires des parois ventriculaires ou de la moelle épinière. Ce sont des tumeurs rares dont l’incidence est de 0.25/ 100000 personnes / an. La variante à cellules claires est exceptionnelle et de localisation préférentiellement sus-tentorielle. Observation Nous rapportons l’observation d’un patient de 54 ans ayant présenté une paraparésie d’installation progressive. L’imagerie médullaire retrouvait un élargissement du cordon médullaire par une lésion centrale bien limitée. A l’exploration chirurgicale, il s’agissait d’une tumeur infiltrante et une biopsie exérèse a été réalisée. A l’examen histologique, il s’agissait d’une prolifération tumorale nécrosée faite de cellules disposées en nappes et en vagues pseudorosettes, dont le cytoplasme était abondant et clair avec un aspect de halo péri-nucléaire. L’étude immuno-histochimique révélait une forte expression de l’anticorps anti-GFAP avec négativité des marqueurs épithéliaux et de l’anticorps anti-CD10. Le diagnostic d’épendymome à cellules claires (grade II selon l’OMS 2007) a été retenu. Discussion Les épendymomes à cellules claires sont des tumeurs rares, dont la localisation intramédullaire, non habituelle, pose un problème de diagnostic différentiel, au niveau histologique, essentiellement avec les métastases de carcinomes à cellules claires.

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1078 - NEPHROBLASTOME EPITHÉLIAL A DIFFERENCIATION TUBULO-PAPILLAIRE:A PROPOS D'UN CAS. Auteurs : DR M HAMOUDA*, PR K BENEHSENE*, PR Z TEBBI*, DR A DJERIDA*, DR C LABANI*. *SERVICE D'ANATOMIE-PATHOLOGIQUE,CENTRE-HOSPITALO-UNIVERSITAIRE IBN BADIS ,CONSTANTINE, ALGERIE. Le nephroblastome,encore appelé tumeur de Wilms se situe a la sixiéme place des tumeurs malignes pédiatriques et représente 90% des tumeurs du rein chez l'enfant. Dans notre observation nous discuterons le cas d'une fillette de 14ans qui présentait une forme trés rare de nephroblastome;il s'agit d'un nephroblastome monophasique épithelial a différenciation tubulo-papillaire. Le nephroblastome dans sa forme typique est triphasique associant une composante blastémateuse,épitheliale et stromale.parfois,il associe seulement deux composantes et trés rarement est monophasique. L'interet de notre cas est d'attirer l'attention sur ce patron histologique particuler qui peut etre confondu a tort avec un carcinome papillaire du rein surtout que la patiente est agée de 14ans alors que le nephroblastome est souvent l'apanage du petit enfant. et que l'immuno-histochimie n'est pas d'une grande aide dans ce cas,car les deux tumeurs sont positives aux anti-corps anti-cytokeratines et anticorps anti-vementine. le diagnostic dans ce cas était exclusivement morphologique en s'aidant biensur des renseignements cliniques et radiologiques. il est également important a connaitre car la stratégie thérapeutique en est complétement différente ainsi que le pronostic. 1079 - L’AMÉLOBLASTOME DES MAXILLAIRES. A PROPOS DE 13 OBSERVATIONS AVEC UNE REVUE DE LA LITTÉRATURE. Auteurs : H RAIS (1), M BRAHIMI(1), A RAJI(2), O ESSADKI(3), A OUSEHAL(3), B BELAABIDIA(1) (1) SERVICE D’ANATOMIE PATHOLOGIQUE, (2) SERVICE D’ORL (3) SERVICE DE RADIOLOGIE CHU MOHAMMED VI. FMPM/UCAM L'améloblastome est la plus fréquente des tumeurs odontogènes des maxillaires. Son tableau clinique et radiologique est polymorphe. Son traitement est chirurgical. Le but de notre travail est d'étudier les caractéristiques épidémiologiques et anatomo-cliniques des améloblastomes des maxillaires. Nous rapportons 13 observations d’améloblastome des maxillaires à travers une étude rétrospective réalisée au laboratoire d’anatomie pathologique du CHU Mohammed VI de Marrakech entre janvier 2001 et décembre 2010. L'analyse des dossiers a permis de recueillir les données épidémiologiques, cliniques et anatomopathologiques. L'âge moyen de nos patients était de 29,5 ans. La prédominance féminine était nette soit 69,23% des cas. La symptomatologie clinique était dominée par la tuméfaction osseuse allant de 2 à 8 cm. La localisation mandibulaire était la plus fréquente (92% des cas). Le traitement a été chirurgical dans tous les cas. L’examen anatomopathologique conclua en un améloblastome dans tous les cas. L'améloblastome des maxillaires pose un problème thérapeutique dans les formes extensives. Le choix de la méthode chirurgicale doit être guidé par l'aspect radiologique et surtout macroscopique per-opératoire de la tumeur. La résection osseuse avec ou sans reconstruction immédiate s'impose dans les formes étendues, rompant la corticale osseuse et envahissant les parties molles. Cette chirurgie large ne met pas à l'abri des récidives, d'où la nécessité d'une surveillance clinique et radiologique régulière et prolongée.

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1085 - LE RHINOSCLÉROME: À PROPOS DE DIX CAS AVEC UNE REVUE DE LA LITTÉRATURE Auteurs : H RAIS (1), F JGHAIMI (1), A RAJI (2), O ESSADKI(3), A OUSEHAL (3), B BELAABIDIA (1)(1) SERVICE D’ANATOMIE PATHOLOGIQUE, (2) SERVICE D’ORL (3) SERVICE DE RADIOLOGIE CHU MOHAMMED VI Le rhinosclérome est une affection granulomateuse chronique et spécifique due à une entérobactérie de la famille Klebsiella (Klebsiella rhinoscleromatis) ayant un tropisme pour les voies aériennes supérieures. Les lésions se développent habituellement dans les fosses nasales mais peuvent également siéger sur toute l’étendue de l’arbre respiratoire jusqu’aux bronches. C´est une affection endémique mais des cas sporadiques ont été rapportés dans le Maghreb, notamment au Maroc. Nous rapportons une série de 10 cas de rhinosclérome colligés au service d'anatomie pathologique entre janvier 2001 et janvier 2011. Dans 60% des cas, il s’agissait de femmes. La moyenne d'âge était de 36 ans avec des extrêmes allant de 28 ans à 50 ans. L´obstruction nasale était le motif de consultation le plus fréquent. L´examen rhinoscopique a objectivé une tumeur des fosses nasales chez 100% de nos malades. Un cas de perforation de la cloison nasale a été constaté. Une biopsie simple a été pratiquée dans 90% des cas. L'examen histopathologique a confirmé le diagnostic dans tous les cas. Le diagnostic de rhinosclérome doit être évoqué devant toute rhinite chronique croûteuse ne réagissant pas aux thérapeutiques habituelles. La confirmation diagnostique repose sur l'étude bactériologique qui se fonde sur la recherche et le typage de klebsiella rhinoscleromatis et sur l'étude histopathologique qui met en évidence des plages de cellules de Mikulicz. Cet aspect est pathognomonique de l'affection. L’intérêt de notre travail est d’étudier les différents aspects cliniques, radiologiques, biologiques et anatomopathologiques du rhinosclérome ainsi que de préciser les différentes difficultés diagnostiques avec une revue de la littérature. 1087 - EMBOLIE AMNIOTIQUE : A PROPOS DE TROIS CAS ET UNE REVUE DE LA LITTÉRATURE Auteurs : A.OUAKKADI, N. BENNANI GUEBESSI, S. ZAMIATI SERVICE CENTRAL D4ANATOMIE PATHOLOGIQUE CHU IBN ROCHD CASABLANCA L’embolie amniotique est une complication aiguë rare et gravissime de la grossesse et de l’accouchement. Elle est due au passage de liquide amniotique dans la circulation maternelle par rupture de la barrière utéro placentaire. Elle associe cliniquement un collapsus cardiovasculaire sévère, un syndrome de détresse respiratoire aigu et une hémorragie avec coagulation intra vasculaire disséminée. Dans sa forme majeure, une dyspnée intense est suivie d’un état de choc avec arrêt cardiorespiratoire, parfois associé à des convulsions, et conduisant fréquemment au décès maternel. Histologiquement, elle se caractérise par la présence au niveau des artères et artérioles pulmonaires de squames de kératine, de cellules épithéliales fœtales, et de mucines. Ces éléments sont mis en évidence à l’aide de plusieurs techniques principalement histochimiques (PAS, Bleu alcian, coloration d’attwood…) mais aussi immuno-histochimiques. Nous rapportons Trois cas de femmes de la trentaine enceintes et à terme. Le premier cas s’est manifesté par une symptomatologie très évocatrice d’Embolie de liquide amniotique au cours du travail avec détresse respiratoire et état de choc. Dans les deux autres cas, les patientes avaient t présenté un état de choc avec une mort fœtale in utéro. En dépit des mesures de la réanimation, Les patientes sont décédées. Le diagnostic d’embolie amniotique a été confirmé par la mise en évidence de squames de kératines et de mucines en intra-vasculaire dans es fragments de tissus prélevés lors de l’autopsie. A travers cette observation et une revue de la littérature nous mettant l’accent sur une cause rare mais importante de mortalité maternelle et infantile, ainsi que ses caractéristiques anatomocliniques.

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1091 - LES NEUROCYTOMES CENTRAUX : A PROPOS DE 7 OBSERVATIONS AVEC UNE REVUE DE LA LITTERATURE Auteurs : H RAIS (1), A FAKHRI(1), B BELAABIDIA (1), K ANIBA (2), S AIT BENALI(2), O ESSADKI(3),M OUSEHAL(3) (1)SERVICE D’ANATOMIE PATHOLOGIQUE (2) SERVICE DE NEUROCHIRURGIE (3) SERVICE DE RADIOLOGIE CHU MOHAMMED VI. MARRAKECH. MAROC FMPM/UCAM Introduction. Les neurocytomes centraux sont des tumeurs supratentorielles neuro-épithéliales du sujet jeune. Elles sont rares et ne représentent que 0,25 % des tumeurs du système nerveux central. Ces tumeurs, d’individualisation récente sont initialement décrites par Hassoun en 1982. Elles se développent dans les ventricules latéraux à proximité du foramen interventriculaire, à l’origine d’une hydrocéphalie obstructive. Matériel-Méthode. Nous rapportons 7 observations de neurocytomes centraux colligés au laboratoire d’anatomie pathologique du CHU Mohammed VI de Marrakech entre Janvier 2001 et Décembre 2010. Résultats. Le sex ratio était de 3/4avac une prédominance féminine. L’âge moyen au diagnostic était de 22,8 ans. La symptomatologie révélatrice était dominée par l’hypertension intracrânienne (85,71 %), associée à une baisse de l’acuité visuelle et une diplopie dans 28,6% des cas. L’ensemble des patients était en bon état général. Notre matériel d’étude a concerné une biopsie dans 28, 57% et une biopsie exérèse dans 71,43 % des cas. L’étude anatomopathologique montrait une prolifération tumorale d’architecture endocrine. Les cellules tumorales sont monomorphes de taille petite à moyenne. Le noyau était arrondi avec des contours nets. La chromatine était poussiéreuse avec par places un nucléole central visible et un index mitotique faible. Le cytoplasme était abondant éosinophile avec des limites mal définies. Cette prolifération tumorale s’accompagnait d’un fond fibrillaire et d’un réseau vasculaire développé de type arborescent. Le diagnostic de neurocytome central (grade II selon l’OMS) a été retenu. L’étude immunohistochimique était réalisée dans 28,57% des cas. Elle montrait une négativité des cellules tumorales à l’anticorps anti GFAP et une positivité à l’anticorps anti synaptophisine, anti chromogranine et anti-NSE. La mortalité chirurgicale per opératoire était nulle. Tous nos malades ont été perdus de vue. Conclusion. Le diagnostic de neurocytome central doit être évoqué devant toute tumeur du ventricule latéral du sujet jeune, partiellement calcifiée. L’exérèse chirurgicale totale doit rester le traitement de choix. L’étude anatomopathologique permet de confirmer le diagnostic et d’écarter les diagnostics différentiels. 1092 - TUMEUR MIXTE (TYPE SALIVAIRE) DU VAGIN. A PROPOS D’UN CAS Auteurs : D BEN GHACHEM, S RAMMEH, N ZNAIDI SABBEGH, Y ZIDI, N KOURDA, R ZERMANI, S BEN JILANI SERVICE D'ANATOMIE PATHOLOGIQUE, HÔPITAL CHARLES NICOLLES, TUNIS, TUNISIE; Introduction La tumeur mixte du vagin, appelée également épithéliome à cellules fusiformes, est une tumeur bénigne, ressemblant histologiquement à la tumeur mixte des glandes salivaires. 45 cas ont été décrits dans la littérature. Nous rapportons un cas de tumeur mixte de la région hyménale chez une jeune fille de 22 ans. Observation Il s’agit d’une jeune fille nullipare, âgée de 22 ans, qui se présente avec une masse vaginale indolore. L’examen au spéculum montre une masse ferme, pédiculée, de 4 cm de diamètre, située au niveau de la région hyménale. Une exérèse de la tumeur a été pratiquée. A l’examen macroscopique, la masse était blanchâtre, ovalaire, bien limitée, de 4 x 3 x 2 cm. L’examen histologique montre une prolifération tumorale biphasique, essentiellement fusocellulaire agencée en plages diffuses, associée à un contingent glandulaire mineur. Les mitoses étaient rares. L’examen immunohistochimique montre que la cytokératine était exprimée par le contingent glandulaire et focalement par le contingent fusocellulaire. Le contingent fusocellulaire exprimait également la vimentine. La desmine, le CD99 et l’AML étaient négatifs. Commentaires et conclusion La tumeur mixte vaginale est une tumeur rare dont l’histogénèse n’est pas clairement établie. Elle doit être différenciée de l’angiomyxome agressif, de la tumeur fibreuse solitaire et de la tumeur mixte maligne. Les cas rapportés dans la littérature montrent une évolution bénigne avec de rares récidives. Une simple excision complète de la tumeur est généralement curative.

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1093 - L’HÉMANGIOME SINUSOÏDAL : UNE LÉSION À NE PAS MÉCONNAÎTRE Auteurs : JGHAIMI F (1), RAIS H (1), AKHDARI.N (2), AMAL.S(2), BELAABIDIA.B (1) (1)SERVICE D’ANATOMIE PATHOLOGIQUE. CHU MOHAMMED VI, FACULTÉ DE MÉDECINE ET DE PHARMACIE, UNIVERSITÉ CADI AYYAD, MARRAKECH. FMPM/UCAM (2)SERVICE DE DERMATOLOGIE. CHU MOHAMMED VI, FACULTÉ DE MÉDECINE ET DE PHARMACIE, UNIVERSITÉ CADI AYYAD, MARRAKECH. FMPM/UCAM Introduction : L’hémangiome sinusoïdal est une lésion vasculaire bénigne acquise très rare. Elle est considérée comme une variante de l’hémangiome caverneux. Elle a été rapportée pour la première fois par Calonje et Fletcher en 1991. Il survient principalement chez les femmes. Nous en rapportons une nouvelle observation et discutons les particularités de cet hémangiome à travers une revue de la littérature. Observation : Il s’agit d’une patiente âgée de 46 ans, sans antécédents pathologiques particuliers. Elle présentait depuis 6 mois un nodule cutané du sein gauche qui augmentait lentement de volume. A l’examen clinique, c’était un nodule cutané mesurant 2 cm, de couleur bleuâtre, indolore. Le reste de l’examen clinique était sans particularité. Une biopsie exérèse de la lésion était réalisée. A l’examen histologique, il s’agissait d’une lésion lobulée, bien limitée, faite de vaisseaux dilatés intercommunicants accolés les uns aux autres réalisant un aspect en tamis. Des pseudopapilles étaient notées par endroits. L’endothélium tapissant les vaisseaux sus décrits était fait de cellules endothéliales régulières, indemnes d’atypies cytonucléaires. Les limites de résection latérales et profonde passaient en tissu sain. Le diagnostic d’hémangiome sinusoïdal était retenu. Il n’a pas été noté de récidive après un recul de 6 mois. Discussion : Cette variante d'hémangiome caverneux a été décrite récemment. Elle se présente sous la forme d'un nodule unique, sous-cutané ou dermique profond, siégeant principalement au niveau du tronc ou des membres chez l’adulte d'âge moyen. Il existe une prédominance féminine. Sur le plan histologique, il s'agit d'une lésion lobulée, bien limitée, constituée de structures vasculaires dilatées à paroi mince, accolées les unes aux autres réalisant un aspect en passoire. Ces vaisseaux sont souvent intercommuniquants. Le diagnostic différentiel se fait principalement avec l'angiosarcome, surtout lorsqu'il s'agit d'une lésion sous-cutanée du sein. Conclusion : Les hémangiomes sinusoïdaux ont été rarement rapportés dans la littérature. Ceci pourrait être expliqué par la rareté de cette entité ou par sa méconnaissance parmi les anatomopathologistes. 1098 - LES TUMEURS CEREBRALES DE L’ENFANT : A PROPOS DE 97 CAS AVEC UNE REVUE DE LA LITTERATURE. Auteurs : JGHAIMI F (1), BRAHIMI.M (1), RAIS H (1), AIT BENALI S (2), ESSADKI O (2), OUSSEHAL A (3), BELAABIDIA.B (1) (1)SERVICE D’ANATOMIE PATHOLOGIQUE. CHU MOHAMMED VI. MARRAKECH. FMPM/UCAM (2)SERVICE DE NEUROCHIRURGIE. CHU MOHAMMED VI, MARRAKECH. FMPM/UCAM (2)SERVICE DE RAIOLOGIE. CHU MOHAMMED VI, MARRAKECH. FMPM/UCAM Introduction : Les tumeurs cérébrales de l’enfant (TCE) sont rares. Elles représentent 20% des affections malignes de l’enfant. Elles constituent la seconde cause de pathologie maligne en pédiatrie après les leucémies 34,5% et la première cause de tumeur solide maligne, juste avant les lymphomes 7 à 10%. Le but de ce travail est d’évaluer à travers une série de 97 observations, les particularités épidémiologiques et anatomopathologiques de cette pathologie. Matériel et méthode : C’est une étude rétrospective menée au service d’anatomie pathologie entre juin 2001 et juin 2010. 97 cas ont été recensés. Résultats : Les TCE représentent 21,92 % des tumeurs cérébrales. L’âge moyen de diagnostic était de 9,16 ans. Le sex-ratio était de 2 avec une prédominance masculine. Les tumeurs de la fosse cérébrale postérieure occupaient le premier rang avec 68,18% des TCE. Le médulloblastome représentait 33.1% des TCE suivi de l’astrocytome (21.5%). Discussion : Les TCE représentent la deuxième cause parmi les affections malignes de l’enfant. Parmi elles, les tumeurs de la fosse postérieure sont les plus fréquentes avec plus de 50% de la totalité des tumeurs cérébrales. Elles se distinguent de celles de l’adulte par une répartition topographique et histologique particulière : une grande fréquence des tumeurs de la fosse cérébrale postérieure, une nette prédominance des médulloblastomes et d’astrocytomes. Leur diagnostic a beaucoup bénéficié des progrès de l'imagerie moderne, scanner et IRM. Leur grand polymorphisme lésionnel nécessite une confrontation anatomo-clinique et radiologique. Conclusion : Les caractéristiques de ces tumeurs cérébrales de l’enfant pourront être mieux décrites par une étude prospective multicentrique incluant toutes les structures prenant en charge ce type de patient.

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1099 - LA LEISHMANIOSE DUODENALE : UNE LOCALISATION INHABITUELLE CHEZ UNE PATIENTE IMMUNOCOMPETENTE Auteurs : JGHAIMI F (1), CHARAF K (2), ESSAADOUNI L (2), KRATI K (3), BELAABIDIA.B (1) (1)SERVICE D’ANATOMIE PATHOLOGIQUE. CHU MOHAMMED VI MARRAKECH. FMPM/UCAM (2)SERVICE DE MÉDECINE INTERNE. CHU MOHAMMED VI, MARRAKECH. FMPM/UCAM (2)SERVICE DE GASTROENTÉROLOGIE. CHU MOHAMMED VI, MARRAKECH. FMPM/UCAM Introduction : L’atteinte duodénale est très rare au cours de la leishmaniose viscérale. Elle a été décrite presque exclusivement chez des sujets immunodéprimés. Nous rapportons un cas d’atteinte digestive leishmanienne diagnostiqué par biopsie duodénale chez une patiente immunocompétente avec une revue de la littérature Observation : Une patiente de 18 ans, sans antécédents pathologiques particuliers, était hospitalisée pour bilan d’une fièvre prolongée, associée à des douleurs épigastriques évoluant dans un contexte d’altération de l’état général, avec à l’examen clinique, une splénomégalie volumineuse. Une fibroscopie digestive haute a été réalisée, montrant un duodénum d’aspect normal. L’examen anatomopathologique de la biopsie duodénale objectivait une infiltration du chorion par des macrophages de grande taille, dont le cytoplasme était chargé de corps parasitaires (corps de Donova). La recherche de leishmanies s’est par ailleurs révélée positive au niveau de la biopsie ostéomédullaire. La sérologie VIH était négative. La patiente a été mise sous antimoniate de méglumine avec une bonne évolution. Discussion:La leishmaniose viscérale causée par Leishmania infantum sévit au Maghreb selon le mode endémique. On assiste depuis quelques années à une augmentation des cas observés chez l'adulte non infecté par le virus d'immunodéficience humaine (VIH) contrairement aux autres pays méditerranéens où la plupart des patients sont séropositifs. Conclusion : À travers cette observation, nous attirons l'attention sur l'intérêt de pratiquer de biopsies duodénales pour aider au diagnostic de la leishmaniose viscérale même chez les sujets immunocompétents et/ou en l'absence de troubles digestifs. 1101 - LA CYTOLOGIE DU LIQUIDE SYNOVIAL : AIDE PRECIEUSE AU DIAGNOSTIC DES MALADIES ARTICULAIRES Auteurs : HÉLA MNIF, LEILA SALLEMI, SOUROUR KAMMOUN, SALOUA KOLSI, MARIEM KOSENTINI, SALOUA MAKNI, TAHIA SALLAMI LABORATOIRE D'ANATOMIE PATHOLOGIQUE CHU HABIB BOURGUIBA INTRODUCTION : L’examen cytologique des liquides synoviaux (LS) est un examen simple, rapide et utile. Il permet, en complément de l’anamnèse et du status clinique, une approche diagnostique de nombreuses arthropathies et de faire le diagnostic minute d’une arthropathie microcristalline. Nous décrivons les différentes étapes de l’analyse cytologique des LS avec pour chacune d’elle son intérêt pratique. PATIENTS ET METHODES : - Ce travail repose sur une étude rétrospective réalisée sur une période de 5 ans dans le laboratoire d’anatomie et de cytologie pathologiques du CHU Habib Bourguiba de Sfax, à propos de 210 LS effectués dans le cadre du bilan étiologique d’une arthropathie avec épanchement. - Les LS recueillis étaient acheminés dans les plus brefs délais au laboratoire où ils étaient examinés soit directement à l’état frais soit après coloration par May Grunwald Giemsa avec, éventuellement, un dispositif de polarisation. RESULTATS : Le nombre de patients inclus dans notre étude était de 210 dont 117 hommes et 93 femmes avec un âge moyen de 57 ans. Parmi ces malades 27 avaient une arthropathie microcristalline. Parmi ces derniers 22 patients étaient patients étaient goutteux ( 11 hommes et 11 femmes), 3 hommes présentaient une chondrocalcinose articulaire et 2 patients insuffisants rénaux avaient des microcristaux d’oxalose de calcium. 103 LS étaient de type inflammatoire sans identification de microcristaux et entrant dans le cadre de polyarthrite rhumatoïde. Les 80 LS restants étaient de types mécaniques non inflammatoires évocateurs d’arthrose. DISCUSSION : L’examen cytologique des LS apporte, au prix d’un geste minime, peu invasif et d’une technique rapide, deux éléments diagnostiques particulièrement intéressants : * La richesse en cellules est un reflet fidèle du caractère inflammatoire d’une arthropathie. * La présence ou l’absence de microcristaux permet d’affirmer ou éliminer, en quelques minutes, une arthropathie microcristalline, manifestation habituelle et souvent bruyante d’une arthropathie métabolique et d’en préciser la nature. Il convient de noter que la découverte de microcristaux ne permet pas d’éliminer une infection et qu’un examen bactériologique reste souhaitable dans tous les cas.

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1102 - TUMEURS PSEUDOPAPILLAIRES ET SOLIDES DU PANCREAS : ETUDE ANATOMOCLINIQUE DE SIX CAS Auteurs : SAMEH ELLOUZE, LOBNA AYADI, RIM KALLEL, NAOUREZ GOUIAA, SALOUA MAKNI, TAHIYA BOUDAWARA Introduction : Les tumeurs pseudopapillaires et solides du pancréas sont des néoplasmes rares de faible potentiel de malignité. Elles sont actuellement classées parmi les tumeurs à potentiel malin incertain (tumeurs borderline). Nous rapportons six nouveaux cas. Notre objectif est de préciser les caractéristiques anatomocliniques et évolutives de cette entité rare. Patients et méthodes : il s’agit d’une étude rétrospective portant sur six cas de tumeurs pseudopapillaires et solides du pancréas colligés dans le laboratoire d’anatomie et cytologie pathologique du CHU Habib Bourguiba de Sfax sur une période de sept ans (de janvier 2000 à décembre 2006). Pour chaque malade, les données cliniques, paracliniques et évolutives étaient recueillies à partir des dossiers médicaux ; une étude morphologique avec un complément d’étude immunohistochimique était réalisée dans tous les cas. Résultats : Il s’agissait de deux hommes et quatre femmes (sex ratio = ½) dont l’age moyen était de 27,5 ans (extrêmes : 14 et 68 ans). La tumeur siégeait au niveau de la queue du pancréas dans 4 cas / 6. Trois tumeurs avaient une extension extrapancréatique (carcinose : 2cas, extension à l’arrière cavité des épiploons : 1cas). Le traitement était exclusivement chirurgical (tumorectomie : 3 cas, pancréatectomie caudale : 2cas, pancréatectomie médiane : 1 cas). Toutes ces tumeurs étaient encapsulées avec des remaniements nécrotiques et hémorragiques donnant un aspect kystique dans trois cas. La taille moyenne de la tumeur était de 16,8 cm (extrêmes : 8 et 35 cm). Les limites chirurgicales étaient saines dans tous les cas. Cinq patients sont vivants sans récidive locale ni métastase après un recul allant de 5 mois à 39 mois. Un patient est décédé en peropératoire suite à une rupture accidentelle de la tumeur. Conclusion : Les tumeurs pseudopapillaires et solides du pancréas sont rares, cependant, elles doivent être évoquées devant toute tumeur pancréatique kystique chez une femme jeune. Leur diagnostic repose sur l’examen anatomopathologique aidé par l’étude immunohistochimique. Le suivi post opératoire doit être prolongé malgré le pronostic habituellement favorable. 1107 - TUMEURS OSSEUSES À CELLULES GÉANTES : À PROPOS DE 27 CAS Auteurs : H.MNIF, N.ABID, M. KOSENTINI, N GOUIAA, A SALLAMI, L. AYADI, T.BOUDAWARA. LABORATOIRE D’ANATOMIE ET DE CYTOLOGIE PATHOLOGIQUES, CHU HABIB BOURGUIBA, SFAX. Introduction : La tumeur à cellules géantes de os (TCG) sont rares représentant 4 à 5% des tumeurs osseuses primitives. Elles sont le plus souvent bénignes localement agressives à caractère récidivant. Les TCG malignes sont exceptionnelles et regroupent en fait deux catégories : celles qui donnent des métastases et celles qui possèdent un aspect histologique de malignité. But : Le but de ce travail est de rappeler les aspects épidémiologiques, anatomopathologiques et évolutifs des TCG. Matériels et méthodes : Il s’agit d’une étude rétrospective portant sur 27 cas de TCG diagnostiqués au laboratoire d’anatomie et de cytologie pathologiques du CHU Habib Bourguiba de Sfax sur une période de 8 ans (2003-2010). Résultats : Il s’agissait de 15 hommes et 12 femmes. L’âge moyen des patients était de 33 ans avec des extrêmes de 14 et 72 ans. La localisation aux extrémités des os longs des membres était de loin la plus fréquente (21 cas soit 77%) avec une atteinte préférentielle de la région épiphyso-métaphysaire principalement autour du genou (15 cas soit 55%). Les autres atteintes concernaient les os plats et courts : mains (2cas), rachis (2 cas), bassin (1 cas) et sacrum (1 cas). Un traitement chirurgical était réalisé dans tous les cas, l’exérèse était totale pour les 27 cas. L’aspect histologique était caractérisé par la prolifération de deux types cellulaires : cellules mononuclées et cellules géantes multinuclées de type ostéoclastique. Dans 26 cas il n’y avait pas de signes histologiques de malignité et l’évolution était favorable dans 20 cas avec des récidives locales dans 6 cas. Dans un cas de TCG vertébrale présentant tous les critères histologiques de malignité, l’évolution était marquée, malgré une exérèse complète, par une récidive locale et une localisation métastatique pulmonaire après un recul de 4 ans. Commentaires : Les TCG osseuses sont souvent bénignes. Leur pronostic est dominé par le risque de récidive dont le taux varie entre 25 et 50% et de transformation sarcomateuse dont l’origine reste discutée et dont le taux est 7 à 29%. L’évolution métastatique est exceptionnellement rapportée. Les métastases décrites se développent le plus fréquemment dans les poumons et plus rarement au niveau des os. Le potentiel métastatique des TCG du rachis semble plus important que celui des TCG des extrémités. Les métastases sont souvent associées à une récidive locale de la tumeur au niveau de son site initial.

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1109 - LE MENINGIOME A CELLULES CLAIRES Auteurs : MM.HAMDANE (1), F.BOUGRINE(1), I.MSAKNI(1), B.LAABIDI(1), A.BOUZIANI(1) (1)SERVICE D’ANATOMIE ET DE CYTOLOGIE PATHOLOGIQUES, HÔPITAL MILITAIRE DE TUNIS INTRODUCTION : Le méningiome à cellules claires est une variante rare de méningiomes qui se caractérise histologiquement par une prolifération de cellules polygonales, à cytoplasme clair, riche en glycogène. Il se distingue par sa tendance à la récidive et par la possibilité de dissémination via le liquide cérébro-rachidien. Moins de 80 cas ont été décrits dans la littérature médicale. Nous rapportons dans ce travail un nouveau cas de méningiome à cellules claires. OBSERVATION : Nous rapportons l’observation d’une femme âgée de 57 ans, hypertendue, explorée pour un tremblement des membres supérieurs et du chef, évoluant depuis un an, d’aggravation progressive, associé à des troubles psychomoteurs et sphinctériens. L’imagerie par résonnance magnétique (IRM) a objectivé un processus expansif, extra-axial de la convexité frontale gauche, de 9 cm de grand axe, évoquant un méningiome. La patiente a été opérée avec exérèse d’une tumeur rouge pourpre, friable et très hémorragique. L’examen histologique montrait une prolifération tumorale de densité cellulaire modérée. Les cellules tumorales étaient, le plus souvent, arrondies ou polygonales, à cytoplasme clair, dotées de noyaux réguliers, sans caractères atypiques, ni figures de mitoses. Il s’y associait focalement des faisceaux de cellules fusiformes, réalisant des enroulements. Une étude immunohistochimique a été faite, montrant que les cellules tumorales exprimaient la vimentine, l’antigène épithélial membranaire (EMA), la progestérone, et étaient négatives pour la pancytokératine. Le diagnostic de méningiome à cellules claires a été posé. La patiente a été perdue de vue. COMMENTAIRES ET CONCLUSION : Le méningiome à cellule claire est une entité rare, mais que le pathologiste doit connaitre, parce qu’elle est agressive et pour ne pas poser à tort le diagnostic d’une autre tumeur, notamment d’une métastase d’un carcinome à cellules claires du rein. Le diagnostic reste toutefois difficile sur la simple morphologie, à cause de la discrétion des critères diagnostiques habituels des méningiomes. Seul l’immunohistochimie est capable de trancher en cas de doute, en montrant des cellules tumorales exprimant la progestérone et négatives pour la pancytokératine et le CD10. 1110 - LE CARCINOME ADÉNOSQUAMEUX DU PANCRÉAS : A PROPOS DE 2 CAS AVEC REVUE DE LA LITTÉRATURE Auteurs : N.BEIZIG , A.BENABDELKADER, A.BDIOUI, W.JOMÂA, S.KORBI, S.MILADI, S.BENABDELKRIM, B.SRIHA LABORATOIRE D’ANATOMIE ET CYTOLOGIE PATHOLOGIQUES ; CHU FARHAT HACHED ; SOUSSE Introduction : Le carcinome adénosquameux est une variété exceptionnelle et potentiellement agressive des carcinomes canalaires pancréatiques. Il associe sur le plan histologique une double composante carcinomateuse : glandulaire et malpighienne, et se caractérise par son potentiel infiltrant et par la fréquence de métastases ganglionnaires et viscérales au moment du diagnostic. Son pronostic est péjoratif. Matériel et méthodes : On se propose d’étudier deux cas de patientes âgées de 64 et 39 ans, sans antécédents pathologiques notables (mise à part une cholécystectomie pour le premier cas), qui ont consulté à la suite de l’apparition de douleurs épigastriques dans un cas et d’épigastralgies associées à un ictère cutanéo-muqueux, une altération de l’état général dans le deuxième cas. L’examen physique a révélé à la palpation de l’épigastre une masse de consistance ferme au niveau de l’hypochondre droit dans les deux cas ,associée pour la deuxième patiente à un ictère conjonctival, des selles décolorées et à la palpation d’une grosse vésicule. L’imagerie a objectivé une lésion tumorale à double composante tissulaire et liquidienne prenant naissance de la tête du pancréas. Les deux patientes ont bénéficié d’un traitement chirurgical consistant en une dérivation bilio-digestive dans un cas et une anastomose hépatico-jéjunale associée à une chimiothérapie adjuvante dans le deuxième cas. Résultats : Un examen histologique a été réalisé en extemporané et le diagnostic définitif a conclu à un carcinome adénosquameux de la tête du pancréas. En effet la tumeur est formée de deux contingents carcinomateux ; l’un épidermoide et l’autre est fait de structures glandulaires bordées par des cellules cubo-cylindriques atypiques. Le stroma est fibro–inflammatoire abondant. Conclusion : Le carcinome adénosquameux du pancréas représente une tumeur rare à pronostic sombre. Aucun traitement n’a prouvé son efficacité en termes d’amélioration de survie.

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1111 - LE LIPONEUROCYTOME CEREBELLEUX : A PROPOS D’UNE OBSERVATION AVEC REVUE DE LA LITTERATURE Auteurs : N.BEIZIG(1) ; S.ZIADI(1) ; S.MILADI(1) ; S.KORBI(1) ; A.BDIOUI(1) ; W.JOMÂA(1) ; S.BEN ABDELKRIM(1) ; M.TRIMECHE(1) ; A.ZAKHAMA(2) ; M.MOKNI(1) 1-LABORATOIRE D’ANATOMIE ET DE CYTOLOGIE PATHOLOGIQUE, CHU FARHAT HACHED , SOUSSE 2-LABORATOIRE D’ANATOMIE ET CYTOLOGIE PATHOLOGIQUE, CHU FATTOUMA BOURGUIBA, MONASTIR Introduction : Le liponeurocytome cérébelleux (médulloblastome lipomateux) est une tumeur rare d’identification récente. A notre connaissance 20 cas seulement ont été rapportés dans la littérature. Contrairement au médulloblastome, le liponeurocytome cérébelleux survient chez des patients adultes avec un âge moyen de 48 ans. Il se caractérise sur le plan histologique par une différenciation neuronale, gliale et adipeuse focale. Son traitement consiste en une exérèse chirurgicale complétée par une radiothérapie et son pronostic est relativement bon. Observation clinique: Nous rapportons le cas d’une patiente âgée de 48 ans, sans antécédents pathologiques notables, qui a consulté pour un syndrome cérébelleux d’installation récente associé à des signes d’hypertension intracrânienne. L’IRM cérébrale a montré une tumeur bien circonsrite hétérogène du vermis cérébelleux. Diagnostic anatomopathologique : L’examen histologique a montré une prolifération tumorale à double composante : un contingent dense fait de cellules peu différenciées de petites tailles, arrondies ou ovalaires, à cytoplasme réduit, éosinophile et à noyau hyperchromatique. Ce contingent est intriqué à des amas et des plages de cellules à cytoplasme vacuolaire refoulant le noyau à la périphérie simulant des adipocytes matures. Les mitoses sont rares. L’étude immunohistochimique était en faveur d’une différenciation neuronale, astrocytaire et lipomateuse. Le diagnostic retenu était celui de liponeurocytome cérébelleux. But du travail : Discuter à travers cette nouvelle observation les caractéristiques cliniques, histologiques et pronostiques de liponeurocytome considéré récemment par l’OMS comme un sous-type distinct du médulloblastome. 1112 - PROBLEMES DU DIAGNOSTIC ANATOMOPATHOLOGIQUE POSES PAR LES TUMEURS DU SNC DE L’ENFANT Auteurs : MM HAMDANE(1), F BOUGRINE(1), I MSAKNI(1), B LAABIDI(1), A BOUZIANI(1) SERVICE D’ANATOMIE ET DE CYTOLOGIE PATHOLOGIQUES, HÔPITAL MILITAIRE. TUNIS INTRODUCTION : Les tumeurs du système nerveux central (SNC) sont les tumeurs solides les plus fréquentes de l’enfant et le deuxième groupe de tumeurs pédiatriques après les leucémies. Malgré leur fréquence, et malgré les progrès réalisés en matière d’anatomie pathologique, ces tumeurs continuent à poser de sérieux problèmes diagnostiques au pathologiste. BUT DU TRAVAIL : Souligner les problèmes diagnostiques que rencontre le pathologiste en matière de tumeurs du SNC pédiatriques. MATERIEL ET METHODES : Les auteurs ont procédé à une relecture des lames histologiques de 56 tumeurs du SNC de l’enfant, colligées au service d’anatomie pathologique de l’Hôpital Militaire de Tunis dans la période s’étendant entre 1994 et 2009. Ils ont ensuite comparé leurs diagnostics à ceux posés lors de la lecture initiale, afin d’évaluer la discordance inter-observateur. RESULTATS : Après la relecture des 56 prélèvements disponibles, les diagnostics était différents de ceux initialement posés dans 21 cas (soit dans 37,5% des cas). La discordance intéressait le typage histologique dans 15 cas (71,4%) et le grading au sein du même groupe de tumeurs dans les 6 cas restants (28,6%). Dans 52,4% des cas, la discordance impliquait des répercussions significatives sur la prise en charge ultérieure du malade. COMMENTAIRES ET CONCLUSION : La pathologie tumorale du SNC est connue pour être l’un des chapitres qui posent le plus de problèmes diagnostiques au pathologiste. Cette constatation est argumentée par les taux de discordance, aussi bien inter-observateur qu’intra-observateur retrouvés dans les différentes séries ayant étudié le sujet. De telles difficultés sont essentiellement expliquées par complexité de la classification de l’Organisation Mondiale de la Santé (OMS) qui identifie plus d’une centaine de types, de sous-types et de variantes histologiques, mais ne propose cependant pas d’approche logique pour les distinguer. Afin de palier à ces problèmes, des tentatives d’approche algorithmique on été récemment élaborées, se basant, d’abord, sur l’analyse des données radio-cliniques, puis sur l’analyse des lésions élémentaires microscopiques (notion de patterns) et enfin sur les résultats de l’étude immunohistochimique.

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1113 - MALADIE DE CROHN ET LYMPHOME FOLLICULAIRE RECTAL DE DÉCOUVERTE SIMULTANÉE Auteurs : D BEN GHACHEM(1), I CHELLY(1), N BEN MUSTAPHA(2), H NEFOUSSI(1), H AZZOUZ(1), S NÉCHI(1), A ZEHANI(1), S HAOUET(1), M ZITOUNA(1), N KCHIR(1) (1) SERVICE D'ANATOMIE PATHOLOGIQUE, HÔPITAL LA RABTA, TUNIS, TUNISIE; (2) SERVICE DE GASTROLOGIE A, HÔPITAL LA RABTA, TUNIS, TUNISIE; Introduction L’association d’une maladie inflammatoire chronique de l’intestin (MICI) et d’un lymphome non Hodgkinien surtout un lymphome folliculaire est rare. Nous allons présenter un cas de lymphome folliculaire rectal associé à une maladie de Crohn de découverte simultanée. Observation Il s’agit d’une femme âgée de 46 ans présentant des troubles du transit intestinal évoluant depuis 12 mois. L’examen clinique était normal. Une rectocoloscopie a montré la présence d’une néoformation rectale associée à des ulcérations coliques droites et sigmoïdiennes évoquant une MICI. L’examen histologique des biopsies faites au niveau de la tumeur et de la muqueuse colique pathologique ont montré la présence de lésions de colite chronique évocatrices d’une maladie de Crohn, associée à une prolifération lymphomateuse agencée en plages diffuses et faite de centrocytes et de centroblastes (45 centroblastes/10 champs au fort grossissement). A l’immunohistochimie, les cellules tumorales exprimaient le CD20, le CD10 et le BCL2. Des biopsies ganglionnaires, médullaires et du cavum n’ont pas objectivé de prolifération lymphomateuse. Le diagnostic de maladie de Crohn colique active compliquée d’un lymphome folliculaire primitif rectal de grade 3 a été retenu. Commentaires L’association entre les MICI et les lymphomes gastro-intestinaux prête sujet à discussion. En effet certains auteurs estiment que la fréquence de cette association n’est pas supérieure à celle de la population générale et que le traitement immunosupresseur des MICI constituerait un facteur de risque de survenue d’un lymphome. D’autres auteurs pensent que les MICI très actives et les MICI d’évolution ancienne sont à l’origine de troubles immunitaires pouvant générer un lymphome gastro-intestinal. Conclusion Notre cas est unique puisqu’il associe un lymphome folliculaire rare en lui-même dans le tractus gastro-intestinal surtout au niveau du rectum, et une maladie de Crohn..

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1114 - UNE TECHNIQUE SIMPLE ET UNIVERSELLE DE CYTOLOGIE EN MILIEU LIQUIDE. Auteurs : H SEVESTRE (1), B KARKOUCHE (2) (1) SERVICE D'ANATOMIE DE CYTOLOGIE PATHOLOGIQUES, CHU, F-80054 AMIENS CEDEX 1; (2)CABINET D’ANATOMIE ET CYTOLOGIE PATHOLOGIQUES, 26 RUE FLORIAN, F-92160 ANTONY Une nouvelle technique d’examen cytologique en couche mince est proposée. Un dispositif d’absorption du milieu liquide,contenant les cellules,permet l’adhérence des cellules à une membrane filtrante puis leur dépôt sur lame. Cette technique est de réalisation simple, économique, souple (tout milieu liquide, toute qualité de lame), et pourrait s’adapter simplement, au prix de modifications mineures, à tout type de prélèvement. Elle a été élargie à l’examen en routine des aspirations bronchiques, des urines, ou des ponctions mammaires et thyroïdiennes (après concentration cellulaire et/ou traitement hémolytique si besoin). Le dispositif est alors plongé dans le flacon plus longtemps (30 à 60 secondes) en fonction du type de prélèvement. Cette technique (KABCYT) a été utilisée dans le cabinet d’Antony sur plus de cinquante mille frottis. La comparaison avec la technique en milieu liquide précédemment utilisée n’a permis de détecter aucune différence significative dans la proportion d’ASC-US et ASC-H:1,64% versus 1,51%,des lésions de bas grade:1.63% versus 1.81%,de haut grade : 0.34% versus 0.33%. La faisabilité de cette technique pour les frottis du col utérin a été étudiée de façon indépendante au CHU d’Amiens du matériel résiduel de cytologie en milieu liquide habituellement utilisé dans le Service. Deux cent flacons contenant chacun plus de 10 mL destinés à la destruction ont été anonymisés et ré-étiquettés. Les lames obtenues ont été colorées selon Papanicolaou, montées à la résine et examinées indépendamment de la lame originale. La comparaison des résultats n’a pas fait apparaître de différence entre les deux jeux de lames, sauf pour la richesse en polynucléaires, plus élevée avec la technique KABCYT. Dans 5% des cas, la lecture était rendue plus difficile par un artéfact de déformation des cellules malpighiennes. Parmi les points forts de cette nouvelle technique nous retenons la simplicité de sa mise en œuvre : -réalisation à partir de tout milieu liquide de fixation des cellules ; -possibilité d’utilisation de tout type de lame ; -technique pouvant être entièrement manuelle ; -sytème d’absorption à usage unique, éliminant risques d’erreur et de contamination ; -ni investissement ni minimum de tests exigé, la technique pouvant être adoptée par les petites structures sans achat de matériel ou d’équipement en dehors du dispositif lui-même ; -gestion simple du matériel et des déchets, ceux-ci étant potentiellement recyclables, selon les règlementations locales. Un autre point fort essentiel à nos yeux est le prix de revient, très faible, qui permettra un dépistage des lésions du col utérin par cytologie en milieu liquide dans les pays où cette technologie ne bénéficie pas d’une prise en charge particulière. 1118 - MÉLANOME PRIMITIF DE LA CHOROÏDE : ÉTUDE DE 12 CAS Auteurs : M. KSENTINI, S. ELLOUZE, R. KALLEL, H. MNIF, CH. CHAARI, S. MAKNI, T. SELLAMI BOUDAWARA LABORATOIRE D’ANATOMIE ET CYTOLOGIE PATHOLOGIQUES. CHU HABIB BOURGUIBA SFAX Introduction Le mélanome primitif de la choroïde (MPC) est une pathologie rare, il constitue cependant la tumeur intraoculaire primitive la plus fréquente chez l’adulte. Son diagnostic est anatomopathologique couplé souvent à une étude immunohistochimique. Le but de notre travail est de discuter les particularités anatomocliniques et évolutives de cette tumeur rare. Patients et méthodes Nous rapportons 12 cas de MPC diagnostiqués et pris en charge au CHU Habib Bourguiba de Sfax sur une période de 27 ans (1980-2007). Résultats Il s’agissait de huit hommes et quatre femmes ayant un âge moyen de 58 ans avec des extrêmes de 30 et 76 ans. La symptomatologie clinique était dominée par une baisse de l’acuité visuelle. L’examen oculaire avait révélé dans la majorité des cas une tumeur postérieure pigmentée avec décollement rétinien dans quatre cas. Les explorations avaient évoqué le diagnostic de mélanome. Une énucléation a été effectuée dans dix cas et une exentération dans les deux autres cas. Deux malades avaient bénéficié d’une radiothérapie adjuvante et un autre d’une chimiothérapie postopératoire. L’étude histologique couplée à l’immunohistochimie avaient confirmé le diagnostic de mélanome dans tous les cas. L’évolution était favorable pour six cas avec un recul moyen de 20 mois ; une récidive locale était constatée dans trois cas et des métastases hépatiques dans deux cas dont un est décédé à 22 mois postopératoires. Un malade était perdu de vue. Conclusion L’énucléation considérée comme le traitement de choix des mélanomes de la choroïde est un geste radical et mutilant ; cependant, de nouvelles modalités thérapeutiques ont tendance pour une approche conservatrice évitant une chirurgie d’énucléation et améliorer ainsi le pronostic vital.

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1122 - HAMARTOME ANGIO ECCRINE PALMAIRE : UNE OBSERVATION Auteurs : A CHAABANE (1), H.MNIF (1), M GHIRIANI (1), M KSSENTINI (1), N ABID (1), S MAKNI (1) T.BOUDAWARA (1) (1) LABORATOIRE D’ANATOMIE ET DE CYTOLOGIE PATHOLOGIQUES, CHU HABIB BOURGUIBA, SFAX Introduction : L’hamartome angio eccrine (HAE) est une tumeur cutanée bénigne rare. Elle se voit généralement à la naissance ou durant la petite enfance. Elle touche le plus souvent la région palmo plantaire. L’aspect histologique typique de cette tumeur est caractérisé par une double prolifération de glandes eccrines et de structures vasculaires. Dans ce travail, nous rapportons un cas d’HAE palmaire dans le but d’étudier ses aspects épidémiologiques et anatomocliniques. Observation : Une jeune fille âgée de 18 ans, sans antécédents pathologiques particuliers, consultait pour une tuméfaction de la paume de la main droite évoluant depuis 3 ans. Le nodule cutané de couleur rouge violacé, mesurant 2 cm de diamètre ; il était douloureuse à la pression profonde ; sa surface était brillante en rapport avec une hypersudation ; l’exérèse chirurgicale était réalisée ; l’examen anatomopathologique montrait une prolifération tumorale du derme profond et de l’hypoderme. Cette prolifération était faite de glandes eccrines matures hyperplasiques entourant les structures vasculaires capillaires ou de type lymphatiques. Le diagnostic d’HAE était retenu. Discussion : L’HAE est une tumeur cutanée rare. La moitié de cas sont congénitaux, découverte chez le sujet jeune ; et la répartition par sexe semble être égale. Les extrémités sont le plus souvent atteintes essentiellement les paumes et les plantes. Cliniquement, L’HAE se présente sous forme d’un nodule angiomateux ou d’une plaque rouge violacée habituellement solitaire bien que des cas de lésions multiples ont été décrits. Cette tumeur est généralement asymptomatique. A l’histologie, l’HAE est caractérisé par une intrication étroite de glandes eccrines normales ou dilatées à des capillaires angiomateux ; plusieurs variantes histologiques ont été rapportées, caractérisées par la présence de foyers lipomateux, mucineux, épidermiques, structures pilaires ou des vaisseaux lymphatiques comme dans notre cas ; l’exérèse chirurgicale simple de la lésion n’est envisagée qu’en cas de douleur intense ou de problèmes esthétiques. 1125 - DIFFICULTES DIAGNOSTIQUES DE L’OSTEOSARCOME TELANGIECTASIQUE. A PROPOS D’UN CAS DEROUTANT Auteurs : A ZEHANI, I CHELLY, H NFOUSSI, H AZZOUZ, MB KARRAY*, D BEN GHACHEM, S NECHI, N KCHIR, S HAOUET, MM ZITOUNA SERVICE D’ANATOMIE PATHOLOGIQUE. HÔPITAL LA RABTA-TUNIS-TUNISIE *SERVICE DE DERMATOLOGIE. HÔPITAL LA RABTA-TUNIS-TUNISIE Introduction : L’ostéosarcome télangiectasique est une tumeur osseuse maligne rare, représentant moins de 4 % de l’ensemble des ostéosarcomes. Il siège habituellement au niveau des os longs et siège classiquement près du genou et loin du coude. La confirmation du diagnostic est apportée par l’étude histologique de la biopsie. Cependant, le contingent sarcomateux est parfois très réduit, posant parfois de difficiles problèmes du diagnostic différentiel notamment avec le kyste anévrismal. Objectif : Etudier les différents aspects anatomo-cliniques et évolutifs de cette lésion rarissime et discuter les différents diagnostics différentiels. Observation : Il s’agit d’une femme âgée de 37 ans, sans antécédents pathologiques notables, qui consultait pour des douleurs et une impotence fonctionnelle du membre inférieur gauche. La tomodensitométrie montrait une volumineuse lésion lytique, multiloculaire, de l’extrémité distale du tibia, évoquant en premier un kyste anévrysmal. Une biopsie chirurgicale était réalisée. L’aspect était celui de cavités séparées par des septas et comblées d’hématies. Les diagnostics évoqués étaient un kyste anévrysmal ou un ostéosarcome télangiectasique. L’évolution était marquée par l’aggravation de la symptomatologie. Une amputation du membre inférieur pour hémostase était effectuée. Macroscopiquement, la tumeur était multikystique, à contenu hémorragique mesurant 10 cm de grand axe. Elle était développée aux dépens de l’os et infiltrant les parties molles. A l’examen histologique, la tumeur était constituée de cavités séparées par des septas formés de cellules volumineuses, pléomorphes et atypiques. Ces cellules élaboraient de la substance ostéoïde. Le diagnostic d’un ostéosarcome télangiectasique était retenu. Conclusion : Bien que cette tumeur soit considérée comme une tumeur agressive, l’utilisation de nouvelles thérapeutiques comme la chimiothérapie semble améliorer le pronostic. La principale difficulté est de faire la distinction avec un kyste anévrysmal de pronostic et de traitement différents. L’identification du contingent sarcomateux parfois très réduit nécessite une analyse complète du matériel biopsique voir du contenu hématique où se dispersent les cellules tumorales.

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1126 - MYCOSIS FONGOIDE TRANSFORME Auteurs : A ZEHANI, I CHELLY, A MEBAZAA*, H AZZOUZ, H NFOUSSI, S NACHI, D BEN GAHCEHEM, S ATAFI, S HAOUET, N KCHIR, MM ZITOUNA SERVICE D’ANATOMIE PATHOLOGIQUE. HÔPITAL LA RABTA-TUNIS-TUNISIE *SERVICE DE DERMATOLOGIE. HÔPITAL LA RABTA-TUNIS-TUNISIE Introduction : Le mycosis fongoïde (MF) est le plus fréquent des lymphomes T cutanés. C’est un lymphome de bas grade de malignité dont l’évolution est indolente mais le pronostic est grave par la survenue d’une transformation en un lymphome à grandes cellules. Cette transformation survient dans 8 à 55% des cas. Le MF transformé est défini par la présence de plus de 25% de grandes cellules lymphoïdes atypiques dans l’infiltrat tumoral. La taille de ces cellules est quatre fois celle d’un petit lymphocyte. Objectif : Etudier les caractéristiques cliniques, anatomopathologiques, thérapeutiques et évolutives du MF transformé. Matériels et méthodes : Nous rapportons 4 cas de MF transformé, colligés dans notre institution sur une période de 20 ans (1990-2010). Résultats : Durant cette période, nous avons recensé 68 cas de MF. Quatre correspondaient à des MF transformés (5,8%). Notre série était constitue de 4 hommes. L’âge moyen était de 55,7 ans avec des extrêmes de 43 à 67 ans. La transformation du MF était survenue après un délai moyen de 11 ans (3-30 ans). L’examen physique retrouvait de larges plaques infiltrées ou une tumeur ulcérée. Une biopsie cutanée était réalisée. L’examen anatomopathologique montrait un infiltrat lymphocytaire profond massif comportant, à côté des petits lymphocytes tumoraux, un contingent de 30 % de cellules lymphocytaires de grande taille. Ces cellules, à cytoplasme peu abondant, étaient munies de noyaux volumineux, à contours irréguliers et nucléolés. A l’étude immunohistochimique, ces cellules étaient positives au CD3 et au CD4. Le CD8 était négatif. Tous les patients ont reçu une chimiothérapie. L’évolution était marquée par une amélioration partielle de la symptomatologie. Conclusion : La transformation est un événement péjoratif dans l’évolution d’un MF. Le taux de survie à 5 ans est de 10%. Les principaux facteurs pronostiques sont l’âge avancé, la rapidité de la transformation et l’existence d’un envahissement extra-cutané. L'amélioration du pronostic passe par un diagnostic précoce. 1127 - HYDATIDOSE VERTEBRALE : A PROPOS DE 7 CAS Auteurs : A ZEHANI, H AZZOUZ, I CHELLY, H NFOUSSI, K ZITOUNA, S ATAFI, S NACHI, D BEN GHACHEM, N KCHIR, S HAOUET, M ZITOUNA SERVICE ANATOMIE PATHOLOGIQUE. HÔPITAL LA RABTA. TUNISIE Introduction : L’hydatidose est une anthropozoonose due au développement chez l’homme de la forme larvaire du taenia Echinococcus granulosis. Elle peut se développer dans n’importe quel organe en particulier au niveau du foie et du poumon. Elle atteint rarement le squelette (1 % de l'ensemble des hydatidoses). Le rachis constitue la localisation la plus fréquente et la plus grave des localisations hydatiques osseuses et représente 44 % des atteintes osseuses. L'hydatidose vertébrale est considérée comme une lésion très agressive à cause de l'extension des lésions et sa récidive constante. L'amélioration du pronostic passe par un diagnostic précoce et un dépistage d'éventuelles récidives. Objectif : Etudier les caractéristiques cliniques, anatomopathologiques et évolutives de cette affection. Matériels et méthodes : Nous rapportons une étude rétrospective de 7 cas d’hydatidose vertébrale, colligés dans notre institution sur une période de 20 ans (1990-2010). Résultats : Notre série était constituée de 4 hommes et 3 femmes. L’âge moyen de nos patients était de 47 ans avec des extrêmes allant de 30 à 61 ans. La symptomatologie clinique était faite essentiellement de douleurs rachidiennes. L’imagerie montrait le plus souvent une lésion kystique osseuse. Le traitement était chirurgical dans tous les cas. L’étude anatomopathologique montrait une paroi kystique fibreuse surmontée par des membranes éosinophiles, anhistes et feuilletées. Elles étaient positives à la coloration de PAS (periodic acid schiff). Conclusion : La localisation du parasite au niveau vertébral se fait par voie hématogène, par reflux dans le sang des vésicules du système porte en se drainant vers le plexus rachidien. Ceci explique la possibilité d'une atteinte vertébrale sans localisation hépatique ou pulmonaire associée. Son diagnostic est difficile et repose sur la confrontation des données cliniques et radiologiques. Le diagnostic de certitude est posé à l'examen anatomopathologique.

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1128 - INSULINOME PANCREATIQUE : TROIS CAS Auteurs : N GOUIAA (1), A CHAABANE (1), S ELLOUZ (1), A ELLEUCH (2), M KSSENTINI (1), N ABID (1), I BAHRI(1), T BOUDAWARA(1). (1) LABORATOIRE D’ANATOMIE ET DE CYTOLOGIE PATHOLOGIQUES, CHU HABIB BOURGUIBA, SFAX (2) SERVICE D’ENDOCRINOLOGIE, HÔPITAL HEDI CHAKER, SFAX INTRODUCTION : Les tumeurs endocrines du pancréas représentent moins de 5% des tumeurs pancréatiques primitives ; elles sont caractérisées par une grande diversité qui reflète la vaste hétérogénécité fonctionnelle, structurale et embryologique des cellules endocrines normales dont elles dérivent. Cliniquement, les tumeurs endocrines du pancréas se divisent en tumeurs fonctionnelles et non fonctionnelles ; parmi les tumeurs fonctionnelles, les insulinomes sont les plus fréquents. PATIENTS ET METHODES : Notre étude est rétrospective intéressant 3 cas d’insulinomes pancréatiques colligés dans le laboratoire d’anatomie pathologique sur une période de 9ans (2001-2010) ; les données cliniques et paracliniques ont été recueillies des dossiers médicaux des patients ; toutes les tumeurs ont été analysées sur des coupes en paraffine colorées à l’hématoxyline-éosine ; un complément d’étude immunohistochimique a été réalisé pour tous les cas en utilisant les marqueurs endocrines ( synaptophysine, chromogranine, CD56) et le Ki67. RESULTATS : Il s’agissait de 2 hommes et 1 femme ; l’âge moyen des patients était de 50ans ; les malaises hypoglycémiques étaient révélatrices dans les 3cas ; le bilan biologique avait montré une hyperinsulinémie avec une hypoglycémie ; l’échographie abdominale avait montré un nodule bien limité, hypoéchogène dans les 3cas ; le siège était céphalique dans 1 cas et caudal dans 2 cas. Le geste opératoire était une duodénopancréatectomie céphalique dans 1 cas et pancréatectomie caudale dans 2 cas ; la taille tumorale variait de 1,2 à 1,8cm avec une moyenne de 1,5cm .A l’histologie, les tumeurs étaient d’architecture neuroendocrine avec des cellules tumorales monomorphes ; les mitoses était rares ; il n’y avait ni angio-invasion ni nécrose ; un dépôt amyloïde stromal était noté dans 1 cas ; les trois tumeurs avaient une immunoexpression diffuse pour la chromogranine, la synaptophysine et le CD56. Le Ki67 était négatif dans tous les cas ; les 3 tumeurs étaient de stade p T1 N0 M0 selon la classification p T N M (2006) des tumeurs endocrines du pancréas ; l’évolution était favorable pour les 3 patients, marquée par la stabilisation des chiffres glycémiques. DISCUSSION : L’insulinome dérive des cellules ² des ilots de Langerhans ; c’est une tumeur bien différenciée bénigne selon la classification OMS 2000 des tumeurs endocrines du pancréas ; le diagnostic préopératoire est habituellement évoqué devant un nodule pancréatique bien limité homogène associé à une hyperinsulinémie et une hypoglycémie biologiques ; le diagnostic est confirmé par l’étude anatomopathologique avec complément d’immunohistochimie ; le traitement de choix est la chirurgie et le pronostic est favorable.

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1129 - MELANOMES PRIMITIFS DES MUQUEUSES : A PROPOS DE 15 CAS Auteurs : A ZEHANI, H AZZOUZ, I CHELLY, W REBAI*, H NFOUSSI, S NECHI, D BEN GHACHEM, S ATAFI, N KCHIR, S HAOUET, MM ZITOUNA SERVICE D’ANATOMIE PATHOLOGIQUE. HÔPITAL LA RABTA. TUNIS. TUNISIE *SERVICE DE CHIRURGIE. HÔPITAL LA RABTA. TUNIS. TUNISIE Introduction : Les mélanomes primitifs des muqueuses sont des tumeurs mélaniques rares qui représentent environ 0,03% de l’ensemble des tumeurs malignes et 1,3% des mélanomes. Ils se développent préférentiellement au niveau de la muqueuse naso-sinusienne (55%) suivie par la muqueuse ano-rectale (23%) et la muqueuse vaginale (18%). Le diagnostic est souvent difficile et la détection est tardive parfois au stade métastatique. Ces tumeurs posent souvent des problèmes du diagnostic positif et de l’affirmation de leur caractère primitif. Objectif : Etudier le profil épidémiologique, les caractéristiques anatomocliniques, évolutives et thérapeutiques de ces tumeurs. Matériels et méthodes : Nous rapportons une étude rétrospective de 15 cas de mélanomes primitifs des muqueuses, colligés dans notre institution sur une période de 20 ans (1990-2010). Résultats : L’âge moyen de nos patients était de 56,5 ans avec des extrêmes allant de 16 à 77 ans. Notre série était constituée de 8 hommes et de 7 femmes avec un sex ratio de 1,14. La symptomatologie clinique était non spécifique et dépendait de la localisation tumorale. Elle était faite essentiellement d’obstruction nasale et de rectorragies. L’endoscopie montrait une tumeur pédiculée ou bourgeonnante le plus souvent noirâtre. Cette lésion se développait au niveau de la jonction recto-anale (8 cas), des fosses nasales (4 cas), du vagin (1 cas), de la gencive (1 cas) ou de l’œil (1 cas). Le traitement était chirurgical dans tous les cas. A l’examen histologique, la tumeur était composée de grandes cellules peu cohésives, contenant parfois des pigments mélaniques. Les noyaux étaient fortement nucléolés, parfois multiples. A l’étude immunohistochimique, les cellules tumorales exprimaient de façon diffuse la Protéine S100, HMB45 et la Mélan A. Conclusion : Cette tumeur, bien que rare, demeure très agressive, de traitement complexe et de pronostic défavorable. Le pronostic est sombre avec une survie à 5 ans ne dépassant pas 25%. Elle nécessite un bilan préthérapeutique précis et relève en principe d'une prise en charge essentiellement chirurgicale complétée par une radiothérapie.

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1130 - NEUROBLASTOME SURRÉNALIEN BILATÉRAL AVEC SYNDROME DE PEPPER ET MÉTASTASE CUTANÉE Auteurs : LAMCHAHAB (1) ,BELABIDIA (1),HAZMIRI (1),AKHDARI (2), AMAL (2), HOUDZI (3), HARIF (3), OULDSAYAD (4), ESSADKI (5), OUSEHAL (5) (1) SERVICE D'ANATOMIE-PATHOLOGIQUE DU CHU MED VI DE MARRAKECH, (2) SERVICE DE DERMATOLOGIE,(3) SERVICE D'HEMATO-ONCOLOGIE PEDIATRIQUE, (4) SERVICE DE CHIRURGIE INFANTILE, (5) SERVICE DE RADIOLOGIE Le neuroblastome est une tumeur neuroblastique maligne caractérisée par le grade de différenciation neuroblastique et le degré d’abondance du stroma schwannien (OMS 2000). C’est la plus fréquente des tumeurs solides extra-cérébrales de l’enfant. Les métastases sont essentiellement ostéo-médullaires et hépatiques rarement cutanées ou pleuro-pulmonaires. Ces dernières peuvent être révélatrices dans 50 à 70 % des cas. Nous rapportons l’observation d’un nourrisson de sexe féminin âgé de 3 mois sans antécédents pathologiques particuliers qui s’est présenté pour une masse abdominale associée à des lésions cutanées. L’examen clinique avait montré une masse de l’hypochondre droit s’étendant à la fosse iliaque droite et une autre masse au niveau de l’hypochondre gauche mal limitée. Il existait des nodules sous cutanés bleuâtres diffus avec une hypertension artérielle et une obésité diffuse et un hirsutisme frontal. Le bilan biologique a révélé une hypercortisolémie à 560 µg/l. le dosage des catécholamines était normal. L’échographie abdominale a montré deux masses surrénaliennes hétérogènes mesurant respectivement 4 cm à gauche, et 9 cm à droite, un foie augmenté de taille siège de nodules infra-centimétriques et des nodules sous cutanés. Un bilan d’extension radiologique et biologique était sans particularités. Une biopsie des nodules cutanés a révélé une prolifération tumorale maligne à cellules rondes. L’enfant fut opéré, le geste réalisé a consisté en une surrénalectomie droite, une biopsie surrénalienne gauche et une biopsie hépatique. Le diagnostic morphologique et immunohistochimique était celui d’un neuroblastome surrénalien droit peu différencié et infiltrant de haut grade de malignité (OMS 2000). La tumeur était de localisation surrénalienne controlatérale avec extension hépatique et cutanée sans métastase ostéo-médullaire. Les neuroblastomes surrénaliens représentent le 1/3 de l’ensemble des neuroblastomes. L’envahissement hépatique qui constitue le syndrome de Pepper est une forme qui se voit surtout chez le nourrisson de moins d’un an. Cette observation permet de faire le point sur cette pathologie relativement rare pour souligner les différentes caractéristiques épidémiologiques, cliniques, paracliniques, pronostiques et thérapeutiques ; pour soulever les difficultés diagnostiques tout en démontrant l’intérêt de l’immunohistochimie dans le diagnostic anatomo-pathologique qui permet d’éliminer toutes les autres causes des tumeurs à cellules rondes. 1131 - LE POROCARCINOME ECCRINE : A PROPOS D’UNE OBSERVATION Auteurs : LAMCHAHAB.M (1), RAIS.H (1), BELAABIDIA.B (1), S. AMAL (2), A. ELOMRANI(3), TAHRI JOUTI.A (3) (1)SERVICE D’ANATOMIE PATHOLOGIQUE; (2) SERVICE DE DERMATOLOGIE; (3) SERVICE D’ONCOLOGIE CHU MED VI DE MARRAKECH Le porocarcinome eccrine est une tumeur cutanée maligne. Elle est rare développée aux dépends des glandes sudorales eccrines. Elle touche les sujets âgés. Sa survenue peut être de novo ou par transformation maligne d’un porome eccrine bénin. Il s’agit d’une tumeur hautement agressive à potentiel malin local et métastatique important. Le but de cette observation est de souligner les difficultés diagnostiques afin d’améliorer les modalités thérapeutiques et d’évaluer le pronostic. Nous rapportons une observation d’un patient âgé de 62 ans qui présentait une tuméfaction du cuir chevelu d’évolution lente. Une biopsie exérèse a été réalisée. L’examen histologique réalisé a mis en évidence une prolifération carcinomateuse annexielle organisée en lobules. Les cellules tumorales présentent plusieurs atypies cyto-nucléaires avec la présence de nombreuses mitoses estimées à 64mitoses par 10 champs au fort grossissement. Une des limites d’exérèse latérales était tumorale. Le diagnostic retenu était celui d’un porocarcinome eccrine d’exérèse incomplète. Les porocarcinomes sont des tumeurs malignes rares. Leur évolution est lente avec un pronostic variable. Le traitement habituel se fait par exérèse totale avec des marges saines. Cependant la récidive reste une éventualité à craindre avec un risque de métastases à distance estimé à 20% d’où l’intérêt d’une exérèse chirurgicale large et d’une surveillance post-chirurgicale.

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1136 - ASTROCYTOME PILOMYXOIDE : ENTITÉ PARTICULIÈRE DE L’ASTROCYTOME PILOCYTIQUE DE MOINS BON PRONOSTIC. A PROPOS D’UNE NOUVELLE OBSERVATION Auteurs : N.TAZI, H. HECHLAF, A. EL KTAIBI, M. MAHER, A. HARMOUCH, S. SEFIANI Introduction : L’astrocytome pilomyxoide (APM) est une tumeur gliale de bas grade, décrite exclusivement chez l’enfant, et définie pour la première fois par Tihan et al. en 1999 sur une série de 18 cas. Elle est considérée comme une variante de l’astrocytome pilocytique (AP) qui représente la tumeur gliale la plus fréquente de l’enfant. Observation : Nous rapportons le cas d’une enfant de 5 ans ayant été admise dans un tableau de tumeur du tronc cérébral avec troubles du langage et de la déglutition avec gène respiratoire. Un scanner ainsi qu’ une IRM cérébral avaient révélé un processus expansif de 15 mm de diamètre intéressant le compartiment gauche du tronc cérébral. Une biopsie stéréotaxique couplée à un examen extemporané avait orienté le diagnostic vers une tumeur gliale probablement maligne. Le contrôle histologique couplé à une étude immunohistochimique conclut à un astrocytome pilomyxoide de grade II de l’OMS. La patiente a bénéficié d’une radiothérapie puis d’une chimiothérapie selon le protocole international SIOP- LGG 2004 avec une bonne amélioration clinique. Discussion : Comme l’AP, l’APM se localise préférentiellement au niveau de la région hypothalamo-chiasmatique, mais aussi au niveau du cervelet, ventricule latéraux, 3ème ventricule et thalamus. L’ APM survient chez l’enfant jeune avec une moyenne d’âge de 18 mois. Il n’existe pas de signes cliniques ou radiologiques spécifiques. Le diagnostic de certitude est anatomopathologique. Il repose sur la mise en évidence d’une tumeur monomorphe faites de cellules piloïdes sur un fond myxoide prédominant. On note l’absence de fibres de Rosenthal et de corps granuleux éosinophiles. Par ailleurs, les cellules tumorales ont tendance à prendre une disposition en pseudorosettes périvasculaires très évocatrice. Le pronostic de l’APM reste réservé par rapport à celui de l’AP, classiquement de bon pronostic. En effet, son évolution est plus agressive avec une diminution de la survie globale et un risque plus élevé de récidive et de dissémination dans le LCR d’où l’intérêt d’un traitement plus agressif. Conclusion : L’APM est une entité particulière des AP, classée grade II de l’OMS. Les signes cliniques et radiologiques ne permettent pas de la différencier d’un AP ni d’un gliome malin. Seule l’étude histologique permet de poser le diagnostic de certitude. Elle se distingue de l’AP par une évolution moins favorable avec tendance à la récidive et à la dissémination dans le LCR ; d’où l’intérêt de connaitre cette nouvelle entité.

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1139 - LYMPHOME T PÉRIPHÉRIQUE D’ARCHITECTURE FOLLICULAIRE DÉRIVÉ DES CELLULES T « HELPER » FOLLICULAIRES : UNE ENTITÉ RARE À CONNAITRE Auteurs : MM HAMDANE, S SASSI, N BEN ROMDHANE, K KACEM, K MRAD, R DOGHRI, S BEN SLAMA, I ABBES, L CHARFI, M DRISS, R DHOUIB,N BEN HAMIDA, B MEDDEB, K BEN ROMDHANE. SERVICE D’ANATOMIE ET DE CYTOLOGIE PATHOLOGIQUES. INSTITUT SALAH AZAEIZ. BAB SAADOUN, TUNIS. Introduction: Les lymphomes T périphériques représentent 12% de tous les lymphomes non hodgkiniens. Ils regroupent le lymphome T angioimmunoblastique, le lymphome anaplasique à grandes cellules ALK+, le lymphome anaplasique à grandes cellules ALK- et le lymphome T périphérique sans autre spécificité. Ceux qui sont d’architecture folliculaire sont rares. Seulement 60 cas sont rapportés dans la littérature. Observation : Nous rapportons l’observation d’un homme âgé de 32 ans qui présentait depuis quelques mois des adénopathies cervicales avec altération de l’état général. L’examen physique trouvait de multiples adénopathies spinales, jugulo-carotidiennes, sous maxillaires, sus claviculaires, axillaires et inguinales avec une splénomégalie et des œdèmes des membres inférieurs. La biologie trouvait une hyperleucocytose à 30000. La TDM thoraco-abdominale révélait des adénopathies médiastinales et coeliomésentériques. L’étude histologique trouvait un parenchyme ganglionnaire d’architecture nodulaire. Les nodules étaient constitués par des cellules lymphoïdes de taille petite à moyenne aux noyaux parfois encochés. Certaines cellules ont un cytoplasme abondant clair et un noyau arrondi finement nucléolé. Cette population est à quelques éléments de plus grande taille, aux noyaux ncléolés, sternbergoïdes Il s’y mêle des histiocytes épithélioïdes, des plasmocytes et des polynucléaires éosinophiles ainsi qu’une discrète hyperplasie vasculaire. L’étude immunohistochimique montre que la population de ces nodules est en majorité T : CD2+, CD 3+, CD4+, CD5+, CD7+. Elle exprimait par ailleurs les marqueurs des lymphocytes T helper folliculaires : CD10+, PD1+ et CXCL13+. En périphérie des nodules on observe quelques cellules CD8+. Les éléments de grande taille sont CD20+ et EBER+. Diagnostic retenu : Lymphome T périphérique d’architecture folliculaire dérivé des cellules T « helper » folliculaires. Intérêt de l’observation : Les lymphomes T périphériques d’architecture folliculaire sont rares. Ils partagent des similarités avec les lymphomes T angioimmunoblastiques et seraient tous les deux dérivés des lymphocytes T helper folliculaires. S’agit-il d’une même entité ou de deux entités différentes ?

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1140 - POLYPES GASTRIQUES: ASPECTS ENDOSCOPIQUES, HISTOLOGIQUES ET PRONOSTIC : A PROPOS D'UNE SÉRIE DE 75 CAS. Auteurs : M BRAHIMI (1), H RAIS (1), B BELAABIDIA (1), K KRATI (2) (1) SERVICE D'ANATOMIE PATHOLOGIQUE (2) SERVICE DE GASTRO-ENTÉROLOGIE CENTRE HOSPITALIER MOHAMED VI DE MARRAKECH. FACULTÉ DE MÉDECINE DE MARRAKECH.UNIVERSITÉ CADI AYYAD Introduction: Les polypes gastriques sporadiques sont rares. Souvent de diagnostic endoscopique fortuit. Leur prise en charge et leur pronostic sont différents. Le but de cette étude est de préciser la fréquence, les caractéristiques des polypesgastriques ainsi que la fréquence des lésions de dysplasie ou de carcinome. Matériel et méthodes: Entre 2000 et 2010, 75 patients porteurs de polypes sporadiques ont été inclus au service d’anatomie pathologique du CHU Mohammed VI de Marrakech. Les circonstances de découverte ainsi que les caractéristiques endoscopiques et histologiques de ces polypes ont été rétrospectivement analysées. Résultats: Parmi les 75 patients, 56 patients étaient porteurs de polype hyperplasique, 17 de polype adénomateux et 2 de polype fibro-inflammatoire. L'âge des patients avec polype hyperplasique était de 71±15 ans (sexe ratio 1/1). La localisation la plus fréquente était antrale (43% des cas) avec une taille supérieure à 10 mm dans 51% des cas. Ils ont été réséqués par endoscopie ou chirurgie dans respectivement 41% et 5% des cas. Les polypes fibro-inflammatoires sont survenus chez 2 patients (un homme et une femme de 78 et 50 ans) ; ils mesuraient respectivement 25 et 15 mm. Ils ont tous les deux été traités chirurgicalement. Une dysplasie de haut grade était observée dans 21% des cas alors qu'un carcinome intra-muqueux était observé dans 12%. Ces lésions dysplasiques et carcinomateuses intéressaient des polypes de plus de 5 mm. D'autres lésions ont été retrouvées au sein des polypes ou au niveau de la muqueuse adjacente, telles que la métaplasie intestinale et la gastrite à Hélicobacter Pylori. Discussion: Les polypes gastriques sont définis comme des lésions en saillie sur la muqueuse gastrique. La nature histologique des polypes gastriques est variable. Les polypes glandulo-kystiques sont les plus fréquents des polypes gastriques; ils sont localisés exclusivement en muqueuse fundique et se développent en muqueuse saine; ils peuvent être sporadiques ou survenir dans des contextes particuliers (PAF ou traitement anti-sécrétoire). Les polypes hyperplasiques peuvent survenir dans tout l'estomac et se développent constamment en muqueuse pathologique, en association avec une gastrite auto-immune ou une infection par H. pylori. Les autres lésions non néoplasiques comprennent les polypes dits hamartomateux, solitaires ou associés à une polypose syndromique et les polypes inflammatoires. Les lésions néoplasiques représentent environ 15 % des polypes gastriques. Le risque de dégénérescence carcinomateuse des adénomes gastriques dépend de leur taille, de leur architecture et de leur type histologique (intestinal ou pylorique). Conclusion: Beaucoup de progrès ont été réalisés dans la description histologiques des polypes gastriques et la compréhension de leurs mécanismes moléculaires. Une meilleure connaissance de leur histoire naturelle est importante pour améliorer les stratégies de surveillance et de traitement.

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1148 - HEMANGIOPERICYTOME MENINGE MALIN: A PROPOS D’UN CAS. Auteurs : S.NECHI(1) ; H.AZOUZ(1) ; I.CHELLY (1); H. NAFFOUSSI(1); D.B.GHACHEM(1) ; A. ZHANI(1) ; S.HAOUET(1) ; N.KCHIR(1) ; M.ZITOUNA(1). (1)SERVICE D’ANATOMIE ET DE CYTOLOGIE PATHOLOGIQUE HÔPITAL LA RABTA. TUNIS. TUNISIE. L’ hemangiopericytome méningé est une tumeur rare représentant 0.5 à 1 % des tumeurs du système nerveux central. Il présente un pronostic plus péjoratif que le méningiome avec lequel il a été longtemps confondu. Depuis 1993, il a été reconnu comme une tumeur méningée non arachnoïdienne maligne selon la classification de l’OMS. Nous rapportons une observation d’une patiente âgée de 60 ans qui présentait une tumeur au niveau de tiers postérieur de la faux du cerveau infiltrant le sinus longitudinal supérieur. Elle a eu une résection chirurgicale incomplète suivie d’une radiothérapie. L’examen anatomopathologique montrait une prolifération de cellules fusiformes organisées en faisceaux enchevêtrés avec une vascularisation de type hemangiopericytaire. Les mitoses étaient nombreuses (>4/10 grand champs) et les atypies marquées. Présence en outre de foyers de nécrose étendus. Cette prolifération infiltre le tissu glial adjacent. L’étude immuno-histochimique montrait une positivité des cellules tumorales à la vimentine, CD34 et la négativité à l’actine, la desmine et la PS100. Le diagnostic d’un hemangiopericytome méningé malin (grade III selon la classification de l’OMS) a été retenu. La patiente était réopérée quatre ans après avec exérèse subtotale de la tumeur. L’évolution était marquée par la survenue, un an après, d’une récidive tumorale pariétale post-rolandique gauche avec une ébauche d’engagement sous-falcoriel. La patiente a bénéficié d’une exérèse complète de la tumeur sans complication. L’hemangiopericytome méningé est une tumeur vasculaire maligne de diagnostic radiologique difficile. La certitude diagnostique reste histologique. Le traitement est essentiellement chirurgical. Une surveillance postopératoire est nécessaire compte tenu de la fréquence des recidive et de la possibilité de survenue de métastases. 1151 - ANGIOMYOFIBROBLASTOME DE SIÈGE PÉRIVESICAL DROIT: UNE LOCALISATION EXCEPTIONNELLE! Auteurs : MM HAMDANE, S SASSI, K MRAD, F KHANCHEL, I ABBES, R DHOUIB, L CHARFI, R DOGHRI, S BEN SLAMA, M DRISS, N BEN HAMIDA, B MEDDEB, K BEN ROMDHANE. SERVICE D’ANATOMIE ET DE CYTOLOGIE PATHOLOGIQUES. INSTITUT SALAH AZAEIZ. BAB SAADOUN, TUNIS. INTRODUCTION : L’angiomyofibroblastome (AMFB) est une tumeur bénigne des tissus mous, de description assez récente. Elle survient le plus souvent chez la femme d’âge moyen, préménopausée et prédomine dans le tractus génital féminin, essentiellement au niveau de la vulve. Sa localisation au niveau de l’espace perivésical est exceptionnelle, avec seulement un cas rapporté dans la littérature médicale. Nous rapportons, dans ce travail, un nouveau cas d’AMFB de l’espace périvésical droit. OBSERVATION : Une femme âgée de 51 ans, nullipare, nulligeste, qui consulte pour douleurs pelviennes évoluant depuis 6 mois. L’examen clinique a montré une masse latéro-utérine droite, peu mobile. L’échographie a objectivé une masse échogène, homogène. Une IRM a été réalisée, montrant une tumeur de 9x4cm de l’espace périvésical droit, refoulant l’utérus et la vessie sans les infiltrer. La patiente a eu une exérèse de sa tumeur. A l’examen macroscopique, cette dernière était de 9 cm de grand axe, bien limitée, mais non encapsulée. Elle présentait un aspect brunâtre, luisant, homogène à la coupe. A l’examen microscopique, la tumeur alternait des zones hypocellulaires et des zones densément cellulaires. Elle renfermait de nombreux vaisseaux à parois épaisses. Les cellules tumorales étaient monotones, fusiformes, régulières et avaient tendance à se regrouper autour des vaisseaux. A l’étude immunohistochimique, elles exprimaient intensément et d’une manière diffuse, la vimentine, l’œstrogène et la progestérone. L’actine musculaire lisse, la desmine et le CD34 étaient focalement exprimés. Le c-kit était négatif. Le diagnostic d’angiomyofibroblastome a été retenu. CONCLUSION : L’AMFB est une tumeur rare qui a tendance à survenir dans le tractus génital féminin. Sa localisation dans l'espace perivesical est extrêmement rare. Sa connaissance par le pathologiste est importante, afin d'éviter de poser à tort un diagnostic erroné d’une autre tumeur mésenchymateuse génitale.

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1152 - LYMPHOPROLIFERATION GERMINOTROPE ASSOCIEE A HHV8 : FORME INDOLENTE A DISTINGUER DES AUTRES DESORDRES LYMPHO- PROLIFERATIFS ASSOCIES A CE VIRUS Auteurs : D BACHA, B CHELLY, F SAADALLAH, A DOUGGAZ, E CHELBI, H KILANI, S CHATTI SERVICE D’ANATOMIE ET DE CYTOLOGIE PATHOLOGIQUES, HÔPITAL MED TAHAR MAAMOURI, NABEUL. Les désordres lympho-prolifératifs associés au Virus Herpes Humain 8 (HHV8) associent trois entités anatomo-cliniques différentes, qui sont le lymphome primitif des séreuses, la maladie de Castelman multicentrique et le lymphome plasmablastique qui lui est associé, et les désordres lymphoprolifératifs germinotropes. Nous rapportons un cas de lympho-prolifération germinotrope HHV8+ chez une femme âgée de 78 ans aux antécédents de cirrhose post hépatitique C. A l’occasion d’une décompensation oedémato-ascitique de sa cirrhose, il a été découvert de façon fortuite, deux adénopathies inguinales et une adénopathie sous maxillaire droite. L’examen de l’une des adénopathies inguniales montrait un volumineux ganglion de 7,5x4x1,5 cm, ferme, d’aspect blanchâtre et par places nodulaire. A l’étude histologique, son architecture était en partie conservée. Il était le siège d’une prolifération nodulaire de cellules plasmablastiques, de grande taille, à noyaux atypiques, uni ou multilobés, remplaçant souvent les centres germinatifs. Ces cellules étaient positives avec l'EMA, l’anticorps anti-HHV8, la protéine de latence membranaire 1 (LMP1)et le marqueur de prolifération KI67. Elles étaient négatives avec les autres anticorps testés (Pan B, Pan T, CD15, CD30, CD10 et bcl2). Au niveau du parenchyme ganglionnaire adjacent, certains centres germinatifs présentaient un aspect régressif de pseudo-Castelman. La recherche par FISH d’un réarrangement impliquant les gènes bcl-2 et bcl-6 était non contributive. Les désordres lymphoprolifératifs germinotropes sont rares et représentent une forme indolente des lympho-proliférations associées à HHV8. Ils surviennent chez les sujets immuno-compétents, avec une atteinte ganglionnaire localisée souvent de découverte fortuite, sans atteinte systémique et une bonne réponse au traitement. Les cellules lymphoïdes incriminées sont d’origine centro-folliculaire et sont co-infectées avec l’Eptein Barr Virus (EBV). Ces lympho-proliférations sont polyclonales, mais avec un potentiel de transformation vers un micro-lymphome mono-clonal ou vers un véritable lymphome, qui rappelle morphologiquement les désordres lympho-prolifératifs EBV+ des sujets transplantés et les lymphomes à grandes cellules B survenant au cours de la maladie de Castelman multicentrique. Nous discuterons les aspects cliniques, morphologiques et les hypothèses pathogéniques des désordres lympho-prolifératifs germinotropes HHV8+, en insistant sur les particularités qui les distinguent des autres lympho-proliférations associées aux virus HHV8. 1155 - LE CANCER DU CAVUM : A PROPOS DE 26 CAS AVEC UNE REVUE DE LA LITTÉRATURE Auteurs : H.BAALLAL (1), FZ.HAZMIRI(1), A.RAJI(2), A.TAHRI(3), O.ESSADKI(4), A.OUSSEHAL(4), B.BELAABIDIA(1) (1): SERVICE D'ANATOMIE PATHOLOGIQUE , CHU MOHAMED VI,MARRAKECH , MAROC (2): SERVICE D'ORL, CHU MOHAMED VI,MARRAKECH , MAROC (3): SERVICE D'ONCOLOGIE, CHU MOHAMED VI,MARRAKECH , MAROC (4): SERVICE DE RADIOLOGIE, CHU MOHAMED VI,MARRAKECH , MAROC Introduction : Les cancers du cavum sont des tumeurs relativement fréquentes. Ils sont essentiellement associés à l’exposition au virus Epstein Barr. Ils ont une répartition géographique en rapport avec les zones d’endémie. Le but de notre travail : Etudier le profil épidémiologique et anatomopathologique du cancer du cavum. Matériels et méthodes : C’est une étude rétrospective de 26 cas de cancer du cavum colligés au service d’anatomie pathologique du CHU Mohammed VI de Marrakech sur une période de 6 ans allant de Janvier 2002 jusqu’à Décembre 2008. Soixante-treize pour cent de nos patients étaient de sexe masculin. L’âge de prédilection variait entre 40 et 50 ans avec un âge moyen de 44,89 ans. L’étude anatomopathologique a porté sur des fragments biopsiques de taille variable mesurant entre 0,5 et 1,5 cm, dont l’aspect nécrotique était retrouvé dans 5 cas. Le carcinome indifférencié (UCNT) était prédominant soit 54% de cas. Discussion : Le cancer du cavum est un cancer de plus en plus fréquent. Il constitue une entité clinique, biologique et anatomopathologique qui se distingue des autres cancers de la tête et du cou. Il se révèle par des signes particuliers otologiques, rhinologiques et /ou neurologiques. L'examen physique repose sur la nasofibroscopie qui permet d'apprécier le type macroscopique et de pratiquer des biopsies. Le rôle de l’imagerie est de faire le bilan d’extension locorégionale. Ces cancers sont essentiellement radiosensibles. La surveillance régulière des malades est indispensable et permet d’évaluer les séquelles, de dépister une récidive locorégionale ou la survenue de métastases. Conclusion : Le cancer du cavum est caractérisé par une diffusion métastatique précoce. Le taux de contrôle local est excellent au prix d’une toxicité tardive invalidante. Les nouvelles techniques d’irradiation ainsi que les nouvelles molécules de chimiothérapie pourraient améliorer ces résultats

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1157 - TUMEUR GERMINALE MÉDIASTINALE AVEC MALIGNITÉ DE TYPE SOMATIQUE : DESCRIPTION DE DEUX CAS AVEC IMPLICATIONS PRONOSTIQUES ET THÉRAPEUTIQUES Auteurs : C. BUSSET(1), A. NEUVILLE(2), L. DE LEVAL (1), B. LHERMITTE (1) (1) INSITUT DE PATHOLOGIE, LAUSANNE, (2), INSITUT BERGONIÉ, BORDEAUX Les tumeurs médiastinales dérivées de cellules germinales représentent environ 15% des tumeurs du médiastin, et touchent quasi exclusivement les hommes avec une moyenne d’âge de 40 ans. Cette catégorie de tumeurs regroupe de nombreux histotypes présents de façon pure ou mixte. De plus, les tumeurs germinales sont de façon exceptionnelle (<5% des cas) associés à une composante maligne somatiques. Une telle composante, le plus souvent sarcomateuse (rhabdomyosarcome embryonnaire > angiosarcome bien différencié > leïomyosarcome > sarcome indifférencié > autres sarcomes) ou moins fréquemment carcinomateuse, est quasiment constamment associée à une tumeur germinale tératomateuse, pure ou le plus souvent mixte. Le pronostic de ces tumeurs est plus mauvais que celui des tumeurs germinales traditionnelles. Dans le cas d’une localisation primitive médiastinale, la médiane de survie est de 14 mois. Nous rapportons deux cas. Cas N°1 : découverte d’une masse médiastinale de 26 cm de grand axe chez un homme de 32 ans sans antécédent. Une biopsie chirurgicale met en évidence un tératocarcinome. Après 3 cures de chimiothérapie (Vindésine-Ifosfamide-Cisplatine, VIP) la masse est réséquée. L’histologie montre une tumeur germinale avec tératome mature et immature et composante de malignité de type somatique associant sarcome indifférencié, angiosarcome, rhabdomyosarcome et tumeur carcinoïde. L’exérèse est complète. Un traitement adjuvant associant chimiothérapie active anti-sarcomateuse et radiothérapie est effectué. A 8 mois, absence de récidive locale mais découverte d’une métastase osseuse fémorale Cas N°2 : homme de 26 ans sans antécédent chez qui est découvert une tumeur médiastinale de 20 cm de plus grand axe avec envahissement pulmonaire. La biopsie montre une tumeur germinale composite associant un tératome mature et immature, un carcinome embryonnaire et un séminome. Le patient bénéficie de 3 cures de chimiothérapie de type BEP (bléomycine, étoposide, prednisone). Six mois plus tard, une métastase cérébrale est réséquée. Un an plus tard, la masse médiastinale récidive et est réséquée. L’histologie montre une tumeur germinale avec tératome mature et immature et composante maligne de type somatique associant ostéosarcome, angiosarcome et tumeur neuroectodermique mélanocytaire. L’exérèse est complète. Six mois après cette résection, il n’y a pas d’évolution locale ni générale de la maladie. Ces 2 observations soulignent la mauvaise chimiosensibilité des composantes malignes somatiques aux agents habituellement utilisés dans le traitement des tumeurs germinales. En effet, dans ces 2 observations les récidives se produisent essentiellement sous la forme d’une telle composante. Le diagnostic d’une composante maligne somatique dans une tumeur germinale implique une prise en charge thérapeutique différente avec un traitement adjuvant spécifique de carcinome ou de sarcome. Elles soulignent également la nécessité d’un sampling extensif initial de la lésion afin d’identifier une telle composante nécessitant un traitement spécifique. 1158 - CARCINOMES OVARIENS PRIMITIFS BILATERAUX SYNCHRONES D’HISTOLOGIE DIFFERENTE Auteurs : FATMA KHANCHEL, RYM DHOUIB, KARIMA MRAD, LAMIA CHARFI, MAHA DRISS, IMÈNE ABBESS, DHIKRA KACEM, KHALED BEN ROMDHANE SERVICE D’ANATOMIE ET DE CYTOLOGIE PATHOLOGIQUES, INSTITUT SALAH AZAIZ, TUNISIE Introduction : Les tumeurs multiples primitives synchrones du tractus genital feminin sont relativement rares, représentant uniquement 1-6% de toutes les tumeurs du tractus genital feminin. Il s’agit dans la plupart des cas de cancer endométrial synchrone à un cancer ovarien. Un double cancer primitif ovarien bilatéral synchrone est extrêmement rare. Nous en rapportons un cas et nous en étudions l’étiopathogénie. Cas clinique : Il s’agit d’une femme âgée de 45 ans opérée par tumeurs ovariennes bilatérales. L’examen macroscopique des pièces opératoires trouve 2 masses de 20/16/9 cm et de 17/10/4 cm. Elles sont d’aspect solide avec des remaniements nécrotiques et kystiques. Il s’y associe sur la deuxième pièce des plages de mucus. Microscopiquement, Il s’agit sur la plus grande pièce d’un parenchyme ovarien siège d’un adénocarcinome endométrioïde avec différentiation malpighienne classé grade 1 de FIGO. L’ovaire controlatéral présente une tumeur borderline mixte mucineuse et endométrioïde avec foyers de carcinoma intra-épithélial. Conclusion : Les carcinomes primitifs multiples du tractus génital sont habituellement des carcinomes endométrioïdes. Leur pronostic est bon. Leur étiopathogénie est discutée. Certaines études suggèrent qu’il s’agit de la transformation maligne d’une endométriose. Pour d’autres c’est la cancérisation de l’épithélium de surface ovarien appartenant au système mullérien secondaire.

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1160 - INTERET DES IMMUNOMARQUAGES PAR P16 ET KI67 DANS LE DIAGNOSTIC DES NEOPLASIES ANALES INTRAEPITHELIALES Auteurs : FATMA KHANCHEL, RYM SELLAMI, RAOUDHA DOGHRI, MAHA DRISS, KARIMA MRAD, SAMIA SASSI, KHALED BEN ROMDHANE SERVICE D’ANATOMIE ET DE CYTOLOGIE PATHOLOGIQUES INSTITUT SALAH AZAIZ, TUNISIE Introduction : La P16 est une protéine codée par un gène supresseur de tumeur, surexprimée dans la plupart des carcinomes et dysplasies cervicaux associés aux infections human papilloma virus (HPV) de haut risque. Le HPV est également associé aux néoplasies anales intra épithéliale (AIN) et aux carcinomes du canal anal. Une variation significative inter et intra observateur existe dans l’interprétation des néoplasies anales intra épithéliales sur biopsies. But du travail : Etudier l’utilité des immunomarquages par l’anti-P16 et l’anti- Ki67 dans le diagnostic des condylomes et des lésions anales intra épithéliales ainsi que leur intérêt dans le grading de ces lésions. Matériel et méthodes : Nous avons revus 9 biopsies anales et nous les avons classés selon OMS 2010 comme suit : 3 néoplasie anale intra épithéliale de bas grade ( 2 condylomes et 1 AIN I) , 2 néoplasie anale intraépithéliale de haut grade, 2 lésions suspectes de néoplasie intra épithéliale et 2 carcinomes épidermoïdes invasifs. Nous avons étudié l’expression du P16 et du Ki67 sur ces 9 biopsies. Les résultats immunohistochimiques ont étaient corrélés au diagnostic histologique. Un marquage nucléaire et/ou nucléaire et cytoplasmique diffus, en bande, des cellules des 2/3 inférieurs ou plus de l’épithélium malpighien par le P16, avec un marquage d’au moins 25% des noyaux de ces cellules par le Ki67 correspondent à des lésions d’ AIN de haut grade. Dans les AINs de bas grade, le marquage par P16 est plus faible et focal, limité au tiers inférieur de l’épithélium, et moins de 25% des noyaux sont marqués par le Ki67 au niveau du tiers inférieur. Conclusion : La corrélation entre aspects morphologiques et profil d’expression immunohistochimique du P16 et du Ki67 est utile pour améliorer les performances dans le diagnostic et le grading des AINs. 1161 - TUMEUR RHABDOÏDE DU REIN CHEZ L’ENFANT: ETUDE DE 3 CAS Auteurs : FATMA KHANCHEL, RYM DHOUIB, RAOUDHA DOGHRI, IMEN ABBES, MAHA DRISS, SAMIA SASSI, KHALED BEN ROMDHANE SERVICE D’ANATOMIE ET DE CYTOLOGIE PATHOLOGIQUES, INSTITUT SALAH AZAIZ DE TUNIS INTRODUCTION: La tumeur rhabdoïde rénale est une néoplasie rare et agressive dont l’histogenèse est controversée. Alors que son profil immunohistochimique peut être variable, le phénotype rhabdoïde et la mutation du gène INI-1 sont constamment retrouvés dans les tumeurs rhabdoïdes. MATERIEL ET METHODES : Nous rapportons 3 cas de tumeurs rhabdoïdes diagnostiqués au service d’anatomie et de cytologie pathologiques de l’institut Salah Azaiz de Tunis durant une période de 15 ans (Janvier 1996- Février 2011). RESULTATS : Il s’agit de 2 garçons et une fille âgés en moyenne de 18 mois (8-24 mois). Les 3 patients ont consulté pour masse du flanc. A l’examen macroscopique, les pièces de nephrectomie sont totalement occupées par une tumeur d’aspect blanc-grisâtre avec des remaniements hémorragiques et nécrotiques. Histologiquement, ces tumeurs répondaient à une proliferation tumorale agencée en travées, cordons et amas cellulaires. Les cellules tumorales, d’aspect assez monomorphe, étaient munies d’un cytoplasme renfermant parfois des inclusions hyalines. Les noyaux, d’aspect vésiculaire étaient pourvus d’un nucléole proéminent. L’étude immunohistochimioque a montré un marquage positif des cellules tumorales à la cytokératine et à la vimentine. CONCLUSION: Le diagnostic histologique des tumeurs rhabdoïdes est suspecté devant une néoplasie monomorphe qui intéresse toujours la région médullaire et qui a une architecture habituellement diffuse. Les cellules tumorales sont de taille moyenne le plus souvent rondes ou ovales. L’aspect histologique le plus caractéristique est la présence de globules intra-cytoplasmiques hyalins éosinophiles qui refoulent le noyau en périphérie. En immunohistochimie les cellules tumorales sont fortement positives à la vimentine et à la kératine mais elles sont négatives aux marqueurs musculaires et nerveux. Une différenciation rhabdoïde peut être vue dans les nephroblastomes, les nephromes mésoblastiques et les carcinomes à cellules rénales. L’immunohitochimie est importante pour le diagnostic différentiel. Le pronostic des tumeurs rhabdoïdes est réservée mais une rémission à moyen terme peut être atteinte grâce à un traitement agressif.

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1162 - TUMEUR SOLIDE PSEUDOPAPILLAIRE DU PANCREAS: A PROPOS DE 3 CAS Auteurs : F KHANCHEL, R DHOUIB, S SASSI, I ABBES, M DRISS, L CHARFI, K BEN ROMDHANE SERVICE D’ANATOMIE ET DE CYTOLOGIE PATHOLOGIQUES, INSTITUT SALAH AZAIZ DE TUNIS INTRODUCTION La tumeur solide et pseudopapillaire (TSP) du pancréas est une néoplasie peu fréquente de bas potentiel de malignité, décrite pour la première fois par Frantz en 1933. Son éthiopathogénie est controversée. Représentant moins de 3% des tumeurs exocrines, elle atteint le plus souvent les adolescentes et les jeunes femmes. Nous en présentons 3 cas. CAS CLINIQUES Trois cas de tumeurs solides pseudo-papillaires ont été rapportés dans le service d’anatomie et de cytologie pathologiques durant une période de 16 ans (Janvier 1994-Février 2011). Il s’agit d’une fille de 10 ans, d’une femme de 28 ans et d’un homme de 45 ans. Tous les patients ont consulté pour masse épigastrique. L’examen histologique a intéressé dans un cas des fragments biopsiques et dans les autres cas des prélèvements réalisés sur pièce de duodénopancréatectomie. Les aspects histologiques et immunohistochimiques des prélèvements réalisés était compatible avec une tumeur solide et pseudopapillaire. CONCLUSION Chez l’adulte, le diagnostic différentiel des TSP se pose essentiellement avec les tumeurs neuro-endocrines et le carcinomes à cellules acineuses. Chez l’enfant le premier diagnostic différentiel est le pancréatoblastome. L’immunohistochimie est utile pour retenir le diagnostic. En effet la TSP est diffusément positive à la vimentine, CD10, alpha-1-antitrypsine et la progestérone. Elle présente un marquage focal avec la cytokératine, la neurone specifique enolase, la synaptophysine et CD56 . La positivité aux marqueurs neuroendocrines évoque que les TSP ont en plus de la différenciation ductulaire exocrine une différentiation endocrine. Elle présente également une positivité focale au CD117 et au Dog1 suggérant une origine centro-acinaire à cette néoplasie.

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1163 - MARQUEURS HISTOPRONOSTIQUES DU CHONDROSARCOME: EVALUATION DE L’EXPRESSION DU P53 ET DU KI-67 Auteurs : F KHANCHEL, K MRAD, L CHARFI, M DRISS, R DHOUIB, I ABBES, S BEN SLAMA, R DOGHRI, S SESSSI, N BEN HAMIDA, H HAOUARI, K BEN ROMDHANE SERVICE D’ANATOMIE ET DE CYTOLOGIE PATHOLOGIQUE, INSTITUT SALAH AZAÏZ - TUNISIE INTRODUCTION Le grade histologique des chondrosarcomes est actuellement le facteur dominant dans l’établissement du pronostic et la conduite thérapeutique. D’autres marqueurs sont étudiés pour affiner sa valeur pronostique. Dans notre travail nous étudions la corrélation entre l’expression du p53, gène supresseur de tumeur et du ki-67, marqueur de prolifération, et le grade histologique. MATERIEL ET METHODES Nous avons analysé l’expression du gène p53 et du Ki-67 dans 23 cas de chondrosarcomes primitifs osseux. Nous avons testé les anticorps monoclonaux p53 (clone: DO-7, dilution: 1:50, Dako*) et Ki-67 (clone:mmab, dilution:1/100, Dako*) sur des prélèvements décalcifiés et inclus en paraffine, utilisant le protocole immunohistochimique LSAB. Nous avons évalué le pourcentage des cellules marquées (0-20%, 20-50%, >50%) et nous avons corrélés ces résultats aux paramètres clinico-pathologiques (âge, site, taille tumorale et grade histologique). RESULTATS Notre série a intéressé 3 cas de chondrosarcomes de grade I, 16 cas de chondrosarcome de grade II et 4 cas de chondrosarcome de grade III. Tous les chondrosarcomes de grade I ont montré une faible positivité (1% des cellules tumorales) ou étaient négatifs au p53 et aucune des cellules tumorales n’était marquée au Ki-67. L’expression du gène p53 dans les chondrosarcomes de grades II était variable et 70% ont montré un marquage pour moins de 20% des cellules tumorales. Une surexpression du gène p53 (≥"50%) a été observée dans 12% des cas. Dans les autres cas, le marquage était intermédiaire. En ce qui concerne le Ki-67, plus que la moitié des chondrosarcomes de grade II (56%) a montré un faible pourcentage de cellules marquées (<20%). Le quart des chondrosarcomes de grade II a montré un taux élevé de cellules positives au Ki-67. Tous les chondrosarcomes de grade III ont montré une surexpression du gène p53 (≥"50%). L’index de marquage par le Ki-67 se répartissait à part égale entre un taux intermédiaire (20 et 50%) et un taux élevé (>50%). CONCLUSION nos résultats sont concordants avec ceux rapportés dans la littérature. Dans les chondrosarcomes osseux, l’expression du gène p53 et du Ki-67 sont corrélées au grade histologique. D’autres études ont montré que la surexpression du gène p53 et un taux élevé de Ki-67 sont corrélés avec un haut grade et une évolution clinique agressive. Pour les chondrosarcomes de grade II et III, l’index de prolifération au Ki-67 est plus élevé chez les bons répondeurs à la chimiothérapie.

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1165 - FORMALISATION DU DIAGNOSTIC COLLÉGIAL EN PATHOLOGIE : EXPÉRIENCE DU CENTRE FRANÇOIS BACLESSE Auteurs : C BOR-ANGELIER(1), C BLANC-FOURNIER(1), J MARNAY(1), D SCRUMEDA(2), JJ MICHELS(1), A NASSRI(1) (1)SERVICE D'ANATOMIE PATHOLOGIQUE CENTRE FRANÇOIS BACLESSE, CAEN; (2) CABINET DES CARMES, CAEN ; Confronter leurs avis est une pratique courante des pathologistes. Cette activité de consultation et de partage de cas diagnostiques au microscope est le plus souvent informelle : dans le bureau de son collègue, au multi-têtes. Seul le recours à un expert est mentionné dans le compte-rendu. Nous avons tenté de formaliser les différents modes d'un diagnostic microscopique collégial au sein du service. Nous rapportons l'expérience des pathologistes du CLCC François Baclesse sur une période de 5 mois. 4 "niveaux" de diagnostic ont été individualisés et définis dans une procédure interne au service. Cet exercice était accessible aux pathologistes extérieurs à la structure, hospitaliers et libéraux. Le Pathologiste Responsable du cas choisissait lui-même le niveau qu'il souhaitait appliquer à son diagnostic. N1 : cas examiné seul et signature unique N2 : cas examiné au multi-tête pour conforter son avis et signature unique N3 : cas examiné au multi-tête avec diagnostic consensuel et signature collégiale N4 : cas adressé à un expert ; après compte-rendu provisoire, compte-rendu définitif accompagné de l'avis écrit de l'expert et signature PR. Une fiche de Réunion de Concertation des Pathologistes (RCPa) était complétée pour les cas des niveaux 2, 3 et 4. Elle mentionnait pour chacun des cas : le nom des pathologistes ayant participé au diagnostic, les documents histologiques examinés, la problématique posée par le pathologiste responsable du cas, la réponse consensuelle qui y avait été faite, le niveau diagnostic attribué et le nom de l'expert à qui le cas était adressé. L'analyse a porté sur 2530 cas examinés (histologies et cytologies confondues). 196 (soit 8%) ont fait l'objet d'une consultation collégiale se répartissant en catégorie N2 : 55 %, catégorie N3 : 28 % et catégorie N4 : 17 %. Trois motifs de consultation collégiale représentent à eux seuls 40 % des cas : tumeur peu différenciée, tumeurs bien différenciées, bénin versus malin, impact thérapeutique fort. Puis viennent pour un peu moins de 10 % : les tumeurs rares, les variantes morphologiques, les lésions frontières et le grading histologique, le caractère invasif ou non. Dans 10 % des cas le motif est spécifique aux petits prélèvements, lié soit à sa significativité, soit au degré de précision du type tumoral. Le niveau expertal (N4) correspond pour 1/3 des cas à une demande d'avis régional ou national spécialisé et pour 2/3 à une relecture dans le cadre d'un réseau selon les recommandations INCA. Cette expérience de formalisation du diagnostic à l'initiative du pathologiste nécessite pour être affinée et éventuellement validée, une évaluation à plus grande échelle au sein de structures diverses hospitalières et libérales.

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1167 - SARCOME FIBROMYXOÏDE DE BAS GRADE DE LA CUISSE : À PROPOS D’UNE OBSERVATION Auteurs : W MAJDOUB, L CHARFI, M DRISS, R SELLAMI-DHOUIB,K MRAD, R DOGHRI, I ABBÈS, S SESSI, M HAMDANE, F KHANCHEL, K BEN ROMDHANE LABORATOIRE D’ANATOMIE ET DE CYTOLOGIE PATHOLOGIQUES, INSTITUT SALAH AZAIEZ, TUNIS Le sarcome fibromyxoïde de bas grade (SFMBG) est une tumeur conjonctive maligne rare, décrite pour la première fois par Evans en 1987. Elle touche préférentiellement les sujets jeunes de sexe masculin. Cette tumeur se développe dans les tissus mous profonds et ses localisations sont multiples intéressant essentiellement les membres inférieurs et surtout la cuisse. Nous rapportons l’observation d’une patiente âgée de 40 ans, qui présentait une tuméfaction indolore de la cuisse droite évoluant depuis 4 ans. Les explorations radiologiques mettaient en évidence une tumeur de 20 cm de grand axe, de la face antérieure de la cuisse et qui érodait focalement l’os fémoral. Une biopsie chirurgicale était réalisée. Microscopiquement, il s’agissait d’une prolifération tumorale faite de cellules fusiformes d’allure fibroblastique, à cytoplasme mal défini et au noyau peu atypique. Il n’a pas été observé de mitoses. Les cellules tumorales se disposaient en faisceaux courts et réalisaient focalement des images d’enroulement. Des zones myxoïdes peu cellulaires alternaient avec des zones fibreuses. Les capillaires avaient un aspect curviligne à paroi légèrement épaissie hyalinisée. En immunohistochimie, les cellules tumorales étaient positives pour l’anticorps anti-vimentine et négative pour les anticorps anti-PS100, anti-CD34 et anti-AML. Ces aspects étaient en faveur d’un SFMBG. Une exérèse chirurgicale était réalisée. Le bilan d’extension était négatif et la patiente ne présente pas de récidive ni de métastases avec un recul de 2 mois. Le SFMBG est une tumeur maligne des tissus mous de nosologie distincte et d’évolution lente. Elle peut être confondue avec plusieurs entités autant bénignes que malignes. L’identification de la translocation t(7 ;16)(q33 ;p11) est un adjuvant utile au diagnostic différentiel. Cette tumeur présente un taux important de récidive locale et de dissémination métastatique tardive, contrastant avec un faible grade histologique de malignité. Une surveillance régulière à long terme est donc nécessaire.

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1169 - SYNDROME DE RICHTER DE TYPE PSEUDO-HODGKINIEN : A PROPOS D’UN CAS Auteurs : I. BADIOUI (1), L. CHBANI (1), I. SOUAF (1), M. SEKAL (1), I. HAFID (1), H. ELFATEMI (1), T. HARMOUCH (1), K. ZNATI (1), A. AMARTI (1), H. BAYBAY (2), FZ. MERNISSI (2). (1) SERVICE D’ANATOMIE ET DE CYTOLOGIE PATHOLOGIQUES, CENTRE HOSPITALIER UNIVERSITAIRE, HASSAN II, FÈS, MAROC; (2) SERVICE DE DERMATOLOGIE, CENTRE HOSPITALIER UNIVERSITAIRE, HASSAN II, FÈS, MAROC Introduction: La leucémie lymphoïde chronique est la plus fréquente des leucémies de l’adulte. Elle correspond à une prolifération monoclonale maligne de lymphocytes morphologiquement matures, de type B dans 95 % des cas, avec envahissement sanguin et médullaire. Dans 3 à 10 % des cas, on observe une acutisation en syndrome de Richter, qui correspond à une transformation en un lymphome B diffus à grandes cellules. Très rarement, il s’agit d’une ransformation en maladie de Hodgkin. A travers cette observation, nous rapportons un cas de cette entité et discutons le lien pathogénétique entre les deux maladies, en particulier la relation clonale entre les cellules de la LLC et les cellules de Reed-Sternberg et de Hodgkin.Observation:Il s’agit d’un patient âgé de 62ans qui était suivi depuis 2ans pour polyadénopathies cervicales, sus et sous-diaphragmatiques. L’hémogramme montrait une hyperleucocytose dont 62 % de lymphocytes.Le bilan biologique montrait une élévation de la LDH avec un taux de béta2microglobuline qui était normal.La biopsie ganglionnaire mettait en évidence une infiltration massive par un lymphome malin non hodgkinien à petites cellules et l’immunohistochimie confirmait l’existence d’une population lymphoïde B monoclonale CD20+, CD5+, CD23+ correspondant à une leucémie lymphoïde chronique. Le malade était mis sous chimiothérapie (6 cures de CHOP) avec une régression des adénopathies.Un an par la suite,le patient présentait des lésions cutanées érythémateusesd’aspect infiltré à la palpation qui siégeaient au niveau du dos et dont la biopsie mettait en évidence une infiltration cutanée par un lymphome de hodgkin avec une positivité des cellules tumorales par le CD30 et le CD15. Le malade était hospitalisé pour la mise en route d’une chimiothérapie avec une nette amélioration clinique puisqu’il existait une régression de plus de 50 % des masses ganglionnaires. Le suivi à six mois montrait une rémission complète sur le plan clinique et radiologique.Discussion et conclusion: Il s’agit d’une éventualité rare, puisque seulement 88 cas ont été décrits dans la littérature. Malgré sa rareté, ce diagnostic,peut être aisément confirmé par l’immunohistochimie et les diagnostics différentiels sont peu nombreux.Il pose cependant le problème du lien pathogénétique entre la LLC et la maladie de Hodgkin. Une revue de la littérature montre qu’une relation clonale a été identifiée dans 7/12 cas étudiés, grâce à la mise en évidence de réarrangements identiques des régions variables des gènes des chaînes lourdes d’immunoglobulines dans les lymphocytes de la LLC et les cellules de ReedSternberg microdisséquées. Dans ce cas, la maladie de Hodgkin peut être conçue comme une véritable transformation de la LLC, et le pronostic est sombre, identique à celui du syndrome de Richter classique. Dans les cas où il n’existe pas de relation clonale, la maladie de Hodgkin, souvent associée au virus Epstein-Barr, représenterait un second cancer et aurait un meilleur pronostic. 1170 - SARCOME DE KAPOSI GANGLIONNAIRE CHEZ UN NOURRISSON MAROCAIN SÉROPOSITIF Auteurs : S.MAROUAN (1), A. OUAKKADI (1), N.BENKIRANE (2), S.ZAMIATI (1) (1) SERVICE CENTRAL D'ANATOMIE PATHOLOGIQUE, CHU IBN ROCHD, CASABLANCA, MAROC (2) LABORATOIRE DU CENTRE, CASABLANCA, MAROC Le sarcome de Kaposi (SK) est une entité rare ; il existe quatre formes (classique, endémique, post-transplant et épidémique) ayant pour point commun une même présentation histologique associée à un agent viral : l’herpès virus humain type 8 (HHV-8). L’atteinte de l’enfant est une entité rare, décrite au cours de la maladie de Kaposi endémique Africaine. Il s’agit le plus souvent du type lymphadénopathique. Nous rapportons l’observation d’un nourrisson de 6mois, présentant de multiples lésions cutanées infiltrées associées à une polyadénopathie disséminée, le tout évoluant dans un contexte de fièvre. Devant ce tableau clinique, le diagnostic d’une hémopathie maligne a été évoqué et on a procédé à une biopsie ganglionnaire. L’examen histologique du ganglion montre la présence d’une prolifération fusocellulaire avec par places une nette différenciation vasculaire, occupant le centre du ganglion et détruisant sur une large étendue la pulpe ganglionnaire. L’immunomarquage montre que les cellules tumorales expriment le CD34 sans expression du CD31. L’HHV8 est positif dans la plupart des cellules tumorales. Le diagnostic de sarcome de Kaposi a été retenu et une sérologie HIV s’est révélée positive. A travers cette observation, nous insistons sur les critères diagnostiques histologiques du sarcome de Kaposi ganglionnaire et détaillons les différents diagnostics différentiels.