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脳性麻痺up to date

－病型別治療とエビデンス－

森之宮病院小児神経科荒井洋

2015/5/31DEPARTMENT OF PEDIATRIC NEUROLOGY

MORINOMIYA HOSPITAL1

今回の学会で目指したもの

1. 脳性麻痺に興味を持ち、積極的に関わる人材の発掘実践教育セミナー

2. EBMの導入 Roslyn Boyd教授の招待講演

3. 「脳性麻痺学」に向けて本シンポジウム



昨日の脳性麻痺・療育セッションで・・・

♪ 摂食の問題に対して母子入園で集中的に介入するのは有効（田辺先生）

♪ 学童期以降、2週間の入院集中プログラムは、将来的な生活機能を向上させる（斎藤先生）

♪ 持続的筋収縮状態の解決には全身的あるいは情動からのアプローチが有効（香取先生）

♪ 過敏性による緊張に対してVPAやLTGを試みる価値がある（中山先生）



昨日の脳性麻痺・療育セッションで・・・

♪ 摂食の問題に対して母子入園で集中的に介入するのは有効（田辺先生）

♪ 学童期以降、2週間の入院集中プログラムは、将来的な生活機能を向上させる（斎藤先生）

♪ 持続的筋収縮状態の解決には全身的あるいは情動からのアプローチが有効（香取先生）

♪ 過敏性による緊張に対してVPAやLTGを試みる価値がある（中山先生）



エビデンスがなくとも納得できる介入方法はある

これは役に立つ！さっそく明日から試そう！

保険医療にはエビデンスが必要

♪脳卒中のリハビリテーション

♫ 急性期、回復期、維持期（生活期）の段階に応じて有効なリハビリテーションの方法を抽出し漫然とした継続を保険点数から除外

♪韓国での小児リハビリテーション

♫ NDTに対する保険点数加算の削除によって小児リハビリテーション病院が消滅



しかし、それだけではない！

A systematic review of interventions for children with cerebral palsy (DMCN, 2013)



VojtaVojtaたぶんしない方がいい

NDTNDTしてはならない

古いBobath法

2

This review was…

Awarded

Gayle G. Arnold Lectureship

＝ approved by AACPDM

In her lecture, she declared that they eradicate those therapies without evidence until 2020!



Written by

Iona Novak, OT

2014年の学会では多くの演者が引用

Constraint Induced Movement Therapy

♪ Taubが動物実験を基盤として成人の片麻痺で健側の抑制療法に関するRCTを施行

♪ Gordonが公募した片麻痺児に対して1日6時間、2週間の健側抑制の効果をRCTを用いて証明

♪ 治療内容は、「強制使用」と「Shaping」の概念を

基に詳細に記述し、一定時間の具体的な家庭指導を加えたもの

♪ 治療と家庭指導のログを記載



CIMTの普及過程

♪ 世界各国で共同研究による20以上のRCTが行

われ、介入の方法、時間、期間、対象年齢などによる違いを検証－小児で最も行いやすく効果がある方法を模索（feasibility study）

♪ 保育士、ボランティアの動員

♪ VBMやfMRIを用いて神経基盤の変化を検討

♪ オーストラリアでは多職種への講習会を通じてCIMTを導入した施設が7%から45%に増加



波及効果

♪ Webベースのゲーム(Mitti)による片麻痺治療の効果を検討

♪ ロボットアームとゲームを組み合わせた治療方法の開発

♪ 片麻痺以外の類型への応用

→ いずれも治療内容と評価方法を具体的に決め、CP registryに登録された患者から対象者を募集。多施設共同研究によるRCTで効果を判定。



エビデンス創出のキーワード

♪ 基礎実験、神経科学

♪ 成人領域からの応用

♪ CP registryの存在（対象者の確保、ニード確認）

♪ 多施設共同研究、多職種の参加

♪ 具体的な治療・評価内容、ログの作成

♪ 異分野（工学系）との協働

♪ 実現可能性と効果の再検討



エビデンスがない治療は無効？

♪エビデンスがない ≠ 効果がない

♫ 「NDTは無効」と結論付けた1986年のRCTの対象は不均一で、介入方法はNDTの一部の手技のみを取り上げていた

♫ NDTは時間と費用（USAでは）がかかる

♪エビデンスが出せていない♫ 成人の神経リハビリテーション領域と対照的

♪エビデンスを出す気がない!?



3

症例：2歳女児

♪ PVLによる痙性両麻痺

♪ 地域で通園療育を受けるも四つ這い未獲得

♪ 診察上は上肢支持が可能で、交互性があり、四つ這いは可能なはず、と判断

「ボツリヌスをやめなさい」と指示

→短期間で四つ這いを獲得



1990年代のBTX論文に対する批判

ボツリヌス治療によって

♪ 可動域が拡大し

♪ 歩容が改善する

それによって

生活がいかに改善したかは

記載がない



身体機能と構造

活動参加

エビデンスを正しく利用するためには

♪ どのような病態で

♪ どのような潜在能力があり

♪ 何が目標で

♪ どのような療育資源（家庭、学校、地域）があり

♪ 将来的にどんな生活を目指すのか

を知る必要がある



→ しかし、その後どうするべきかの指針はない

脳性麻痺治療の目的

脳性麻痺を有する子どもが

♪ 生涯を通じて

♪ 潜在能力に応じた最大限の機能を獲得し

♪ 可能な限り自立し

♪ 必要な援助を受けられ

♪ 幸せな家庭生活を送り

♪ 学校や社会の一員として受け入れられ

♪ 余暇や娯楽を楽しむことができる



脳性麻痺治療の目的

脳性麻痺を有する子どもが

♪ 生涯を通じて

♪ 潜在能力に応じた最大限の機能を獲得し

♪ 可能な限り自立し

♪ 必要な援助を受けられ

♪ 幸せな家庭生活を送り

♪ 学校や社会の一員として受け入れられ

♪ 余暇や娯楽を楽しむことができる



身体機能と構造

活動参加

乳幼児期

学童期

青年・成人期

選択的後根切断術の効果

手術によって

♪ 可動域が拡大し

♪ 歩容が改善する

10年後、15年後にも

実用的な歩行が保てる



乳幼児期

学童期

青年・成人期

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長期的なエビデンスの確立に向けて

1. 効果が客観的に評価され、比較できるOutcome measure（生活改善度の客観的・標準的な評価尺度）

2. 対象と方法とが明確であるリハビリテーションパッケージ（生涯にわたる病態別の包括的な医療システム）

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国際的な評価方法で、計画的な測定を行う

タイプと重症度に応じて標準化した治療サービスを提供する

計画的な治療と評価によって

♪ 提供した治療によって生涯を通じてどのように生活しやすくなったかを明確に残すことができる

♪ 結果を解析することで、より有効な医療を実践するための根拠が得られる

→ 我々の成長につながる

♪ エビデンスを基に医療制度や社会福祉制度に対する政策に提言を行うことができる

→ 日本の医療の成長につながる

脳性麻痺患者における難しさ

♪Outcome measure♫ ゴール設定までの期間が長い（成人or老年）

♫ こどもの機能評価には熟練と時間が必要

♫ 国際的な評価方法を学ぶことが困難

♪リハビリテーションパッケージ♫ タイプ・重症度の明確な分類基準がなかった

♫ 成長に応じたスケジュール作成が必要

♫ 医療以外の要素を考慮しなければならない

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内容特徴

長期的評価

生涯を通じてのゴールに対する達成度• 就労できた• 入院回数が減った• 痛みが少ない

…etc.

• 方法が簡便で、職種にかかわらず評価できる

• 汎用性があり、福祉サービスの判定などに流用できる

• 粗い評価のため、短期効果の検出には向かない

短期的評価

短期治療効果を測定する尺度• GMFM（運動機能）

• PEDI（生活機能）

• 発達指数…etc.

• 詳細で客観性が高く、変化を鋭敏に検知できる

• 国際的な比較に耐えうる• 特に小児においては専門的な技術と時間とを要するため、頻繁には行えない

Outcome measure

長期的評価

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社会生活日常生活動作医療身体の状態

居住状況 Barthel Index 特別な医療麻痺

最終学歴屋内移動一般健康問題筋力低下

就労状況屋外移動てんかん関節拘縮

平均月収生活障害評価年間入院回数関節の痛み

失調・不随意運動

褥瘡

短期的機能評価（年単位）

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粗大運動上肢機能発達・コミュニケーション

情緒・QOL

ROM, MAS QUEST 新版K式 Peds-QL

GMFM AHA WISC, WAIS 親のストレス

バランス Jabsen-Taylor DVPT-III

不随意運動

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脳性麻痺患者における難しさ

♪Outcome measure♫ ゴール設定までの期間が長い（成人or老年）

♫ こどもの機能評価には熟練と時間が必要

♫ 国際的な評価方法を学ぶことが困難

♪リハビリテーションパッケージ♫ タイプ・重症度の明確な分類基準がなかった

♫ 成長に応じたスケジュール作成が必要

♫ 医療以外の要素を考慮しなければならない

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脳性麻痺の定義 (AACPDM, 2006)

♪ 脳性麻痺とは、発達期の胎児または乳児の脳に生じた非進行性の病変による運動と姿勢の発達の永続的で、活動を妨げるような障害の一群を指す。

♪ 脳性麻痺の運動障害はしばしば感覚、知覚、認知、コミュニケーション、行動の障害およびてんかん、二次的な筋骨格の問題を伴う。

これらの問題は、病理学的背景によって異なる

→ 病態別の治療戦略が必要



AACPDMによる分類基準 (2006)1) 運動異常

A) 運動障害の性質と類型緊張の異常（過緊張、低緊張など）運動の異常（痙性、失調、ジスキネジア）

B) 機能的運動能力：GMFCS（粗大運動機能分類システム）など

2) 随伴症状感覚、二次的な筋骨格の問題、神経発達上の問題（てんかん、聴覚・視覚異常、注意、行動、コミュニケーション、認知）およびその程度

3) 解剖学的/神経画像所見A) 解剖学的分布：運動障害の分布（四肢、体幹、脳神経支配領域）B) 神経画像所見：CTあるいはMRIにおける神経解剖学的所見

4) 原因/受傷時期

例） 1)体幹低緊張で痙性両麻痺があり、2)眼球運動異常・視知覚認知障害を持ち、3)脳室周囲白質に軟化巣を有する、4)早期産児の脳性麻痺



Activity-focused classification toolsLevel

GMFCS移動

MACS操作

CFCSコミュニケーション

I 制限なく歩ける容易に操作ができる他人とも有効な意思疎通ができる

II歩けるが、制限がある

ほとんどの物は操作できるがぎごちないか遅い

他人とも有効な意思疎通ができるが時間がかかる

III杖や手で支持する歩行器で移動する

物の操作が苦手であり、準備してもらうか方法を工夫する必要がある

慣れた人とは意思疎通ができる

IV自ら移動する範囲が限定される電動車椅子を使う

慣れた環境で容易に扱える物に限って操作できる

慣れた人とは意思疎通ができるが不確実である

V車椅子を押してもらって移動する

物を操作できず、単一の動作を行うことにすら多くの制限がある

慣れた人ともほとんど意思疎通ができない



病理学的分類I. 周産期障害≒低酸素性虚血性脳症

a. 正期産児型病変♬ 皮質下白質軟化症（多嚢胞性脳軟化症）

♬ 両側基底核・視床病変

♬ 傍矢状部脳損傷（境界域脳梗塞）

♬ 周産期脳梗塞（中大脳動脈梗塞、脳室周囲静脈梗塞）

b. 早期産児型病変♬ 脳室周囲白質軟化症

♬ 脳室周囲出血後孔脳症（脳室周囲静脈梗塞と同義）

♬ 脳室内出血後水頭症

♬ 極低出生体重児ビリルビン脳症（核黄疸）

♬ 小脳損傷（多くは上記の病変に合併）

II. 胎生期障害＝脳形成障害



麻痺の分類 GMFCS

痙性♪両側性５

３～４１～２

♪片側性１アテトーゼ４～５失調２～４

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病理学的分類

正期産児型• 多嚢胞性脳軟化症• 両側基底核視床病変• 周産期脳梗塞• 境界域脳梗塞早期産児型• 脳室周囲白質軟化症• 脳室周囲出血後孔脳症• 脳室内出血後水頭症• 核黄疸• 小脳萎縮脳形成障害（脳奇形）

色付けした6タイプで患者の80%を網羅できる

分類の実際

6

5 Term HIE

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5 Athetose

5 PVL-SQ

3-4 PVL-SD

2 PVL-SD

1 片麻痺

目標

医療行為

リハビリテーションの内容

アウトカムメジャー

リハビリ・療育スケジュール

福祉制度・サービス

乳児期

幼児期

学童期

成人期

GMFCSと病因を合わせた6タイプで作成

GMFCS level 3-4 PVL-SDの幼児期（目標）

年齢

イベント目標

2 通園開始屋内移動手段を獲得する日常生活動作を学び始める

3 年少集団参加園を含めた生活リズムを獲得する

4 年中母子分離日常生活動作の自立度が向上する

5 年長卒園本人が身体障害を受容する就学準備をする

GMFCS level 3-4 PVL-SDの幼児期（リハビリテーション）

年齢

リハビリテーション評価

2ずり這い・四つ這いを練習する改造食器を用いて食べる練習をする

GMFM, PEDI発達検査

3サドル付き歩行器を作成し動く練習を始める坐位保持椅子を作成し、食事の自立を促す


4手で支える歩行器を作成し、歩く練習をする改造箸を練習する、更衣方法を決める


5就学に備えて校内の移動手段や器具を決める発達を詳しく評価する


GMFCS level 3-4 PVL-SDの幼児期（リハスケジュール）

年齢

外来入院療育園社会資源・サービス

2PT 8ヵ月OT 4ヵ月

母子入院1ヵ月

週3~4回障害者手帳自立支援事業

障害者総合支援法

自立支援給付生活支援事業


母子入院1ヵ月

週4~5回


単独訓練3~4ヵ月

週4~5回


訓練2~3ヵ月or 手術4ヵ月

週4~5回

学童期以降



評価入院

2～4週間

理学療法

4ヵ月

医師、PT, OT, ST, 心理士、看護師、保育士

作業療法

4ヵ月

年間計画

言語療法

医師の役割

1. 脳性麻痺の診断

♫ 病歴と頭部MRIで大部分が診断可能

2. 病態を理解し、何が必要かを判断し、必要な療育を指導する♫ 病態を神経科学を通じて解釈する

♫ 脳性麻痺の予後について学ぶ

♫ 様々な治療法の内容とエビデンスを学ぶ

♫ 評価方法を知る

♫ 診察の中で何が問題かを検討する



7

脳性麻痺の疫学

発生率もタイプの比率も地域によって異なる

公衆衛生、周産期医療、死生観によって異なる



全体 28週未満

日本の脳性麻痺

♪ 発症率は増加している??

♫ 1/1000出生（1980年頃）

♫ 2/1000出生（1990年頃）

♫ 現在は約2.5/1000出生と推測される

♪ 周産期医療の進歩

♫ 在胎32週未満の早産児の死亡率の低下に伴い発生率が上昇

♫ 在胎28週未満での増加とともに、新たなタイプの脳性麻痺が出現



包括的治療とは

♪ 生涯を通じた関わり

♪ 総合的な病態の把握とそれに応じた治療介入

♪ 環境設定（装具・器機の作成、住宅整備など）

♪ 福祉・療育サービスの充実

♪ 家族中心アプローチ

♪ 学校環境の整備

♪ ボランティア活動の拡大



NeuroDevNet & CanChild (Canada)

♪ 神経発達の異常を持つ子どもを援助するネットワーク

♪ 理念：脳障害の理解を深め、それを保健の現場や政策、コミュニティに伝える

♪ 従来の垣根を超えて研究、コミュニティ、企業、政府が参加し、得られた知見を早期診断、予防、治療に生かし、子どもの社会的、経済的、身体的により健康的な生活に役立てる

♪ 研究資金を集める

♪ 新たな世代の研究を促し、商品の開発を進める

♪ 社会に対して知識を伝達・共有する（テレビドラマ等）



66th AACPDM (Toronto)

♪ ICFにおける3つの側面（Body functions and structure, Activity, Participation）を網羅する総合的な学会

♪ 医師、看護師、療法士、教師など、脳性麻痺児・者に関わるすべての職種が参加し、基礎研究から遊び方に至るまで、様々なレベルの講義と研究発表がなされた

♪ 日本からの参加者は2人だけ・・・



脳性麻痺学



脳性麻痺

神経科学（成人）リハ医学小児神経学整形外科学

コメディカル患者・家族会保健・医療行政

病院・施設在宅医療

今回の学会で目指したもの - さくらのレンタルサーバhamanako-cp.sakura.ne.jp ›...

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