COARTACIÓN DE AORTA

Dra. G-Cuenllas Álvarez Pediatría, Unidad de Cardiología infantil

Hospital Clínico Universitario de Salamanca Octubre 2014

DEFINICIÓN

• Estrechamiento de la aorta que genera una obstrucción al flujo sanguíneo.

• Se considera una arteriopatía.

EPIDEMIOLOGÍA

• 3-10% de las CC (es la 8ª en frecuencia).

• Afecta más a varones (2:1).

• La mayori a de los casos son aislados y responden al patro n de herencia multifactorial.

• Con un hijo afecto existe un riesgo de recurrencia del 2%.

• Si la madre tiene CoAo, el riesgo fetal es del 4%.

ANATOMÍA • Normalmente se localiza yuxtaductal, en la pared

posterior de la aorta, en el istmo aórtico, enfrentada al DAP. Raro en Ao. abdominal, Ao. descendente.

• En las zonas adyacentes a la coartacion existe tejido ductal que tiende a fibrosarse.

ANATOMÍA

2 formas principales: • Hipoplasia que afecta

a un segmento largo (istmo y/o arco transverso): coartación de diagnóstico neonatal.

• Segmento circuscrito: coartación diagnosticada fuera del periodo neonatal.

LESIONES ASOCIADAS • Válvula aórtica Bicúspide, hasta el 85%.

• EAo 25%: subvalvular, valvular o supravalvular.

• 1/3 pacientes con CoAo también tienen CIV.

• 4-5% de arteria subclavia dcha anomala, distal a la coartacion

• Estenosis de la válvula mitral (VM en paracaídas): síndrome de

Shone.

• CoAo asociada a CC complejas: SVIH, TGA, heterotaxia, VDDS…

• Síndromes de Turner, Williams-Beuren o de rubéola congénita, neurofibromatosis, aortitis de Takayasu.

• Otras: CIA, DAP

FISIOPATOLOGÍA

• Depende de la gravedad de la coartación aórtica.

• Lo CoAo grave se manifiesta en periodo neonatal. Los casos leves pueden no manifestarse hasta la edad adulta.

• La presentacion habitual y clasica es por anomalias en la exploracion fisica: soplo, diferencia de pulsos, HTA, o por clinica de insuficiencia cardiaca y bajo gasto en periodo neonatal.

FISIOPATOLOGÍA • El ductus arterioso (DAP) es esencial en CoAo

severas, porque garantiza el paso de sangre a la aorta descendente desde el VD, tanto en el periodo fetal como en el periodo neonatal inmediato.

FISIOPATOLOGÍA

• Mecanismos compensadores: o Hipertrofia VI para aumentar la presión sistólica. o Desarrollo de colaterales para disminuir la

postcarga.

CLÍNICA: debut neonatal

• Hipoplasia de arco transverso o del istmo + CoAo.

• Circulación en muchos casos DAP dependiente.

• En el momento de cierre ductal el flujo sistémico se compromete con signos de bajo gasto y disfunción VI que producirá IC. Todo ello conducirá al shock cardiogénico.

• Manifestaciones clínicas en la 1ª- 2ª semana de vida.

• Diagno stico diferencial: sepsis, afecciones pulmonares.

CLÍNICA: debut neonatal

• En la EF destacará: o Gradiente tensional entre MSD y MI (más de 20 mmHg), pulsos

periféricos asimétricos y femorales débiles o HTA en MSD o Soplo sistólico precordial e interescapular o palidez, frialdad acra, mala perfusion periferica. o taquipnea, trabajo respiratorio o taquicardia, ritmo de galope o hepatomegalia o Diaforesis, dificultad para la alimentación o Impresión de MEG, gravedad, compromiso vital

postnatal

postnatal

• Suelen ser coartaciones circunscritas. Circulación

no DAP dependiente (DAP cerrado).

• Circulación colateral.

• Asintomáticos o cefaleas, intolerancia al ejercicio, dolor abdominal…

• Dx por alteraciones en la EF: diferencia de pulsos/TA en la zona proximal y distal a la CoAo, HTA en miembros superiores y soplo sistólico precordial o interescapular.

postnatal

CLÍNICA: puntos clave

• Palpar pulsos periféricos siempre. • Si son asimétricos: TA de 4 extremidades buscando

gradiente tensional (> 20 mmHg) • Si es un neonato cuando se cierre el DAP

empeorará bruscamente. • El diagnóstico de CoAo es difícil y se apoya en la

clínica.

DX: ECG • HVD en < 1 año

• HVI con el tiempo

DX: RX TÓRAX

RN: • Cardiomegalia • Hiperaflujo pulmonar

Niños mayores: • normales o con

cardiomegalia leve.

• En < 1 año: no hay signo de Roessler ni signo del 3, en niños mayores sí.

Signo de Roessler: muescas costales.

• Esencial plano supraesternal:

• Permite identificar turbulencias • Medir arco

DX: ECOCARDIOGRAFÍA

• Determinar la velocidad por Doppler (solo se apreciará gradiente si el DAP está cerrado y el VI conserva su función).

• Gradiente pico y extensión diastólica.

Gradiente pico

Extensión diastólica

DX: ECOCARDIOGRAFÍA

• Identificar la zona estenótica.

DX: ECOCARDIOGRAFÍA

DX: ECOCARDIOGRAFÍA

• HIPOPLASIA DEL ARCO TRANSVERSO:

• Valorar: forma, diámetros y la distancia entre los troncos supraaórticos

• Es importante porque cambia el tipo de cirugía.

DX: ECOCARDIOGRAFÍA • Buscar lesiones asociadas del lado izq:

o V. mitral o V. Aórtica o CIV o VI

• Datos de sospecha que confirman el dx: o DAP o Discrepancia de cavidades en el RN a favor del VD o HTP

• Puede ser una cardiopatía con CORAZÓN NORMAL

DX: RM • RM indicada cuando la imagen ecocardiográfica

es dudosa. • Problema: colaboración, necesidad de sedación,

FC altas.

DX: CATETERISMO • Relegado al ámbito terapéutico.

• Evidencia la lesión y la circulación lateral. • Determina la severidad y repercusión hemodinámica.

CoAo puntual CoAo + hipoplasia del istmo y arco

TRATAMIENTO

INDICACIONES: • Síntomas • HTA • Gradiente tensional • IC refractaria a tto médico

TTO MÉDICO: • Neonatos:

o Estabilización, drogas vasoactivas, asistencia respiratoria o PGE1

• Niños mayores: o Beta bloqueantes (por riesgo de HTA)

TRATAMIENTO QX 1.- TRATAMIENTO QUIRÚRGICO:

• Neonatos: de elección • Niños mayores: controversia • < 1 año mayor riesgo de recoartación y mayor

mortalidad • > 5 años mayor HTA tardía • Si abordaje solo del arco toracotomía lateral sin

CEC • Si abordaje de más que el arco esternotomía media

y CEC • La edad ideal del tratamiento quirurgico electivo es

controvertida.

TTO QUIRÚRGICO COARTACIÓN SEGMENTARIA:

• Toracotomía lateral. Sin CEC.

• Reseccion con anastomosis termino-lateral.

TTO QUIRÚRGICO COARTACIÓN CON HIPOPLASIA DEL ARCO:

o Toracotomía lateral. Sin CEC.

o Termino-terminal ampliada.

TRATAMIENTO CoAo + CIV

• Esternotomía media + CEC. • Corrección a 1 tiempo: de elección

o si CIV no restrictiva se repara el arco y se cierra la CIV o Si la CIV es restrictiva: solo se reparará el arco

• Corrección a 2 tiempos: o Primero la coartación o Segundo tiempo cierre de la CIV o Si persiste HTP después de corregir el arco y la CoAo se asocia a CIV y CC

complejas o CIVs múltiples se realizará Banding pulmonar.

TRATAMIENTO

2.- PERCUTÁNEO: angioplastia ± stent

• Niños mayores con lesiones circuscritas: de elección

• En recoartaciones: de elección

• Mayor tasa de recoartación y aneurismas que cx.

• La aparicion de recoartacion es del 18% en la dilatacion con balon, y del 5% en la implantacion de stents.

• complicaciones graves alrededor del 3%.

COMPLICACIONES A LARGO PLAZO

• 15 - 30% de recoartacion en neonatos y lactantes: menor en cx te rmino-terminal ampliada.

• aneurismas en la zona quirurgica: mayor en los pacientes con ampliacion con parche.

• 1 de cada 500 operados tendrá paraplejia.

• angioplastia de la recoartacion: mortalidad 0-2%, i ndice de reestenosis del 16-28%.

PRONÓSTICO • Cx de CoAo < 2%

• Cx de CoAo + CIV a un tiempo < 10%

• Supervivientes al primer año de vida sin intervención mueren a los 30 años de media.

• Los recien nacidos con IC (10%) tienen muy mal pronostico y una mortalidad sin intervencion practicamente total en las primeras semanas de vida.

• En la adolescencia y en la edad adulta es muy frecuente desarrollar miocardiopati a hipertensiva, y el 90% de los pacientes no tratados fallece antes de los 50 anos.

• Las causas de muerte mas frecuente en el adulto son IC (26%), rotura aortica (21%), la endarteritis bacteriana (18%) y la hemorragia intracraneal por aneurismas (12%).

• HTA y aneurismas pueden permanecer a pesar de la cx.

COARTACIÓN DE AORTA

Dra. G-Cuenllas Álvarez Pediatría, Unidad de Cardiología infantil

Hospital Clínico Universitario de Salamanca Octubre 2014