Coartação de Aorta:Coartação de Aorta:Relato de Caso Relato de Caso

ClínicoClínicoMonografia apresentada como requisito parcial para Monografia apresentada como requisito parcial para obtenção do certificado de conclusão da residência obtenção do certificado de conclusão da residência

médica em Pediatriamédica em Pediatria

Hospital Regional da Asa SulResidência Médica em Pediatria

Juliana Palis Horta da SilvaOrientador: Maurício Jaramillo Hincapie (INCOR, Brasília)

www.paulomargotto.com.br

23-10-2008

IntroduçãoIntrodução

Malformação congênitaMalformação congênita 5 a 8% das cardiopatias congênitas5 a 8% das cardiopatias congênitas Associada a outras malformações cardíacasAssociada a outras malformações cardíacas

Obstrução justaductalObstrução justaductalManifestações clínicas de acordo com Manifestações clínicas de acordo com idade de apresentação idade de apresentação Diferença de pulso e pressão arterial entre Diferença de pulso e pressão arterial entre

membros superiores e inferioresmembros superiores e inferioresBEEKMAN, R.H. Coarctation of the aorta. Moss an Adams’s heart disease in infants, children and adolescents. 6. ed. Philadelphia: Lippincott, Williams & Wilkins, 2001. v.2, 1111-1132.

IntroduçãoIntrodução

Importância do conhecimento das Importância do conhecimento das peculiaridades da doençapeculiaridades da doença Diagnóstico precoceDiagnóstico precoce Sobrevida Sobrevida Prognóstico Prognóstico

ObjetivoObjetivo

Relato de caso de criança acompanhada Relato de caso de criança acompanhada pela equipe de cardiologia pediátrica do pela equipe de cardiologia pediátrica do InCor-DF.InCor-DF.Revisão de literaturaRevisão de literatura

Relato de CasoRelato de Caso

IdentificaçãoIdentificação

RRSA, 10 anos, sexo feminino, parda, natural, residente e procedente de Brasília-DF.

HDAHDA Aos 7 meses de idade, durante internação Aos 7 meses de idade, durante internação

devido à pneumonia, foi observado cardiomegalia à devido à pneumonia, foi observado cardiomegalia à radiografia de tórax. Realizou, na época, radiografia de tórax. Realizou, na época, ecocardiograma que evidenciou disfunção e dilatação ecocardiograma que evidenciou disfunção e dilatação ventricular esquerda. Desde então fazia ventricular esquerda. Desde então fazia acompanhamento regular com especialista, em hospital acompanhamento regular com especialista, em hospital secundário, com diagnóstico de miocardiopatia dilatada, secundário, com diagnóstico de miocardiopatia dilatada, em uso de diuréticos (furosemida e espironolactona), em uso de diuréticos (furosemida e espironolactona), vasodilatador (captopril) e inotrópico (digoxina). vasodilatador (captopril) e inotrópico (digoxina). Permaneceu durante todo esse período assintomática, Permaneceu durante todo esse período assintomática, exceto por dores ocasionais nas pernas aos esforços exceto por dores ocasionais nas pernas aos esforços (claudicação intermitente). Realizava atividades (claudicação intermitente). Realizava atividades habituais para idade. Há um ano foi encaminhada ao habituais para idade. Há um ano foi encaminhada ao INCOR para avaliação de possível transplante cardíaco. INCOR para avaliação de possível transplante cardíaco.

AntecedentesAntecedentesNascida de parto cesárea (DHEG), a termo, sem intercorrências. P: 2700gVacinação completaDesenvolvimento neuropsicomotor normalAlimentação adequada para idade5 episódios de pneumoniaNega outras doençasNega alergias ou hemotransfusões

Exame FísicoExame Físico

Peso: Peso: 24kg (p5) 24kg (p5) Estatura Estatura 1,34m (p25-50) 1,34m (p25-50) SpO2 SpO2 100% aa 100% aa

PA: PA: MSDMSD 122x66 mmHg (> p95) 122x66 mmHg (> p95) MID MID 80x58 mmHg80x58 mmHg MSEMSE 123x 62 mmHg (>p95) 123x 62 mmHg (>p95) MIEMIE 88x57 mmHg 88x57 mmHg

BEG, hidratada, corada, afebril, acianótica, eupnéicaBEG, hidratada, corada, afebril, acianótica, eupnéicaAR: MV simétrico sem ruídos adventícios. FR: 20 irpmAR: MV simétrico sem ruídos adventícios. FR: 20 irpmACV: ACV: Precórdio hiperdinâmico. Ictus globoso, palpável no 6º EICE com 4 polpas digitais. RCR em 2T, BNF, sopro diastólico +/6+ em RCR em 2T, BNF, sopro diastólico +/6+ em foco mitral, foco mitral, hiperfonese de B2 em foco pulmonar. FC: 74 bpmABD: flácido, fígado no RCD, indolor, RHA normoativosABD: flácido, fígado no RCD, indolor, RHA normoativosEXTR: pulsos periféricos com boa amplitude em MMSS e EXTR: pulsos periféricos com boa amplitude em MMSS e impalpáveis em MMIIimpalpáveis em MMII

Exames Exames ComplementaresComplementares

Radiografia de tóraxRadiografia de tórax

EletrocardiogramaEletrocardiograma

Ecocardiograma

- Coarctação de aorta após a emergência da artéria subclávia esquerda

-gradiente sistólico máximo de 45mmHg-hipoplasia do istmo (11mm)

- Valva mitral com cordoalhas inseridas em músculo papilar único

- valva mitral em pára-quedas- discreta estenose (área valvar 2cm²)

- Átrio esquerdo - dilatação moderada - Ventrículo esquerdo - dilatação muito acentuada- Disfunção sistólica biventricular de grau muito acentuado- Disfunção diastólica de VD.- Coronárias com origem e trajeto habitual. - Ausência de derrame pericárdico.- Sinais de hipertensão pulmonar

EcocardiogramaEcocardiograma

AE

AD

VEVD

AE

VE Ao

Musc papilar

Corte paraesternal eixo longo

Modo M: função e diâmetros

VD septo

VE

Ao

CoA

Angio-ressonância de Aorta Torácica Angio-ressonância de Aorta Torácica

Aorta ascendente e arco aórtico sem alteraçõesAorta ascendente e arco aórtico sem alteraçõesAorta descendente: estreitamento luminal focal Aorta descendente: estreitamento luminal focal de grau acentuado (3mm), seguido de dilatação de grau acentuado (3mm), seguido de dilatação pós-estenótica (18,5mm)pós-estenótica (18,5mm)Exuberante circulação colateralExuberante circulação colateral Direcionadas para região pós estenóticaDirecionadas para região pós estenóticaDilatação do tronco pulmonarDilatação do tronco pulmonar

Angio-ressonância de Aorta TorácicaAngio-ressonância de Aorta Torácica

EvoluçãoEvolução

Decisão terapêutica:Decisão terapêutica:Intervenção cirúrgicaIntervenção cirúrgica

Risco elevadoRisco elevadoHipertensão no pós-operatórioHipertensão no pós-operatórioPiora da disfunção ventricularPiora da disfunção ventricularMaior morbidadeMaior morbidade

Intervenção percutâneaIntervenção percutânea Menos invasivo Menos invasivo Menor morbidadeMenor morbidade

EvoluçãoEvoluçãoTratamento intervencionista percutâneo com angioplastia e Tratamento intervencionista percutâneo com angioplastia e implante de stent implante de stent discreta hipoplasia do istmo aórtico e começo da aorta discreta hipoplasia do istmo aórtico e começo da aorta

descendente (diâmetro 10mm). descendente (diâmetro 10mm). Coartação de aorta localizada: 3 mm de orifício efetivo.Coartação de aorta localizada: 3 mm de orifício efetivo. Dilatação pós-estenótica da aorta descendente (14mm).Dilatação pós-estenótica da aorta descendente (14mm). Presença de múltiplas colaterais para a aorta.Presença de múltiplas colaterais para a aorta. Pré dilatação da coartação de aorta com balão Power Flex Pré dilatação da coartação de aorta com balão Power Flex

10 x 40 mm, seguido de implante de stent montado no 10 x 40 mm, seguido de implante de stent montado no mesmo balão.mesmo balão.

Bom posicionamento do stent e ausência de lesões Bom posicionamento do stent e ausência de lesões secundárias como dissecção, ruptura ou aneurisma da secundárias como dissecção, ruptura ou aneurisma da aorta aorta

Cateterismo Cardíaco

Aorta descendente

CoAo

Cateterismo Cardíaco

Pré dilatação com balão 10 x 40 mm Liberação do stent

Cateterismo Cardíaco

Resultado final

EvoluçãoEvoluçãoSem intercorrênciasSem intercorrênciasAlta em boas condições no segundo dia pós angioplastiaAlta em boas condições no segundo dia pós angioplastiaPulsos simétricos e de amplitude normal, sem diferença Pulsos simétricos e de amplitude normal, sem diferença da pressão arterial entre os membrosda pressão arterial entre os membrosEm uso de furosemida, captopril e digoxina. Em uso de furosemida, captopril e digoxina. Ecocardiograma de controle:Ecocardiograma de controle:

Stent bem posicionado em aorta descendente.Stent bem posicionado em aorta descendente. Gradiente residual máximo de 21 mmHg. Gradiente residual máximo de 21 mmHg. Valva mitral com cordoalhas inseridas em músculo papilar único Valva mitral com cordoalhas inseridas em músculo papilar único

(valva mitral em pára-quedas), com discreta estenose. (valva mitral em pára-quedas), com discreta estenose. Disfunção sistólica biventricular de grau muito acentuado, Disfunção sistólica biventricular de grau muito acentuado,

especialmente de ventrículo esquerdo que apresenta também especialmente de ventrículo esquerdo que apresenta também disfunção diastólica. disfunção diastólica.

Ausência de derrame pericárdico.Ausência de derrame pericárdico.

Comentário do casoComentário do caso

Atraso no diagnósticoAtraso no diagnóstico Acompanhamento irregularAcompanhamento irregular Ecocardiograma Ecocardiograma Miocardiopatia dilatadaMiocardiopatia dilatada Diagnóstico de exclusãoDiagnóstico de exclusãoPalpação de pulsos e aferição da pressão Palpação de pulsos e aferição da pressão arterialarterial Rotina no atendimento pediátricoRotina no atendimento pediátrico Pediatra geral Pediatra geral

Comentário do casoComentário do caso

Sintomatologia pobreSintomatologia pobre Apesar da disfunção cardíacaApesar da disfunção cardíaca Circulação colateral exuberanteCirculação colateral exuberante Atraso diagnóstico em crianças maioresAtraso diagnóstico em crianças maioresOpção terapêutica:Opção terapêutica: CirurgiaCirurgia Angioplastia percutânea por balãoAngioplastia percutânea por balão

Menor morbidade e tempo de internaçãoMenor morbidade e tempo de internação

Resolução do defeito de base Resolução do defeito de base

Revisão bibliográficaRevisão bibliográfica

PrevalênciaPrevalência5 a 8% de todos os pacientes com cardiopatias 5 a 8% de todos os pacientes com cardiopatias congênitascongênitasIncidência de 0,2 a 0,6 por 1000 nascidos vivosIncidência de 0,2 a 0,6 por 1000 nascidos vivosOcorre duas vezes mais em homens que em Ocorre duas vezes mais em homens que em mulheresmulheresOcorre em aproximadamente 35% das meninas Ocorre em aproximadamente 35% das meninas com síndrome de Turnercom síndrome de TurnerÉ comum a associação a outras anormalidades É comum a associação a outras anormalidades cardíacas, como uma valva aórtica bicúspide, cardíacas, como uma valva aórtica bicúspide, persistência do canal arterial e comunicação persistência do canal arterial e comunicação interventricularinterventricular

OLIVEIRA. A.S.A., e col. Tratamento cirúrgico da coartação da aorta: experiência de três décadas. Rev Bras Cir Cardiovasc, v. 22, n. 3, 2007. p. 317-321.

FisiopatologiaFisiopatologia

Discreta estenose da aorta torácica, Discreta estenose da aorta torácica, próxima a inserção do canal arterial próxima a inserção do canal arterial Defeito na camada média do vaso, Defeito na camada média do vaso, levando a um estreitamento posterior ou levando a um estreitamento posterior ou circunferencial da artériacircunferencial da artériaAorta ascendente ou abdominal: excluir Aorta ascendente ou abdominal: excluir outras etiologiasoutras etiologias

CASPAÑEDA, A. Congenital Heart Defects and Procedures : aortic coarctation.Cardiac Surgery of the Neonate and Infants. 1. ed. atual. EUA: WB Saunders-Company, 1994. p.333-352.

HO, S. I., e col. Color of Congenital Heart Disease. Morphologic and Clinical

Correlations. 1. ed. atual. Barcelona: Hosby-Wolff, 1995.

FisiopatologiaFisiopatologia

Etiologia desconhecidaEtiologia desconhecidaDuas teorias:Duas teorias: tecido ductal ectópico: migração de células ductais de tecido ductal ectópico: migração de células ductais de

músculo liso dentro da aorta periductal, com músculo liso dentro da aorta periductal, com subseqüente estreitamento do lúmen aórtico. subseqüente estreitamento do lúmen aórtico.

teoria hemodinâmica: a coartação se desenvolve teoria hemodinâmica: a coartação se desenvolve como resultado de distúrbio hemodinâmico que reduz como resultado de distúrbio hemodinâmico que reduz o volume sanguíneo que passa pelo arco aórtico e o volume sanguíneo que passa pelo arco aórtico e istmo. Essa teoria ajuda a explicar a associação istmo. Essa teoria ajuda a explicar a associação comum com defeito do septo ventricular, obstrução comum com defeito do septo ventricular, obstrução da via de saída ventricular esquerda e hipoplasia da via de saída ventricular esquerda e hipoplasia tubular do arco transverso. tubular do arco transverso.

Apresentação clínicaApresentação clínica

Período neonatal:Período neonatal: Quadro catastróficoQuadro catastrófico ICC e choqueICC e choque Coartação complexaCoartação complexaCrianças maiores:Crianças maiores: Sopro cardíaco ou hipertensão arterialSopro cardíaco ou hipertensão arterial Diagnóstico acidentalDiagnóstico acidental Palpação de pulsos e aferição de PA pelo Palpação de pulsos e aferição de PA pelo

pediatrapediatra

BEEKMAN, R.H. Coarctation of the aorta. Moss an Adams’s heart disease in infants, children and adolescents. 6. ed. Philadelphia: Lippincott, Williams & Wilkins, 2001. v.2, 1111-1132.

DiagnósticoDiagnóstico

Exame físico:Exame físico: Sinal clássico: diferença na pulsaçãoSinal clássico: diferença na pulsação Sopros contínuos ou frêmito nos espaços Sopros contínuos ou frêmito nos espaços

intercostais: circulação colateralintercostais: circulação colateral Sinais de ICC: palidez, irritabilidade, Sinais de ICC: palidez, irritabilidade,

desconforto respiratório, taquicardia e desconforto respiratório, taquicardia e hepatomegalia.hepatomegalia.

NELSON .TRATADO DE PEDIATRIA. In: coartação de aorta. 5. ed.atual. São Paulo : Saraiva, 2005. v.2, p.1616-1619.

DiagnósticoDiagnóstico

Eletrocardiograma:Eletrocardiograma: Normal ou sobrecarga direita em neonatosNormal ou sobrecarga direita em neonatos Sinais de sobrecarga esquerda em crianças e Sinais de sobrecarga esquerda em crianças e

adolescentesadolescentes

Radiografia de tóraxRadiografia de tórax CardiomegaliaCardiomegalia Sinal do 3Sinal do 3 Erosão costalErosão costal

DiagnósticoDiagnóstico

EcocardiogramaEcocardiograma Avaliação da anatomia e fisiologia da Avaliação da anatomia e fisiologia da

coartaçãocoartação Avaliação de lesões associadasAvaliação de lesões associadas

Ressonância magnética:Ressonância magnética: Imagens de alta qualidadeImagens de alta qualidade Gradientes pressóricosGradientes pressóricos Imagens seriadasImagens seriadas

DiagnósticoDiagnóstico

Tomografia computadorizadaTomografia computadorizada

UTUK, O., e col. Coarctation of the aorta evaluated with 64-row multislice computed tomography. International Journal of Cardiology, v. 111, 2006. p. 169-171.

DiagnósticoDiagnósticoCateterismo cardíaco e angiografiaCateterismo cardíaco e angiografia definir a localização anatômica e severidade da coartação. definir a localização anatômica e severidade da coartação. determinar o estado do canal arterial, se patente ou determinar o estado do canal arterial, se patente ou

fechado, e a direção e magnitude do shunt ductal, se fechado, e a direção e magnitude do shunt ductal, se presente;presente;

definir a presença e extensão da circulação arterial definir a presença e extensão da circulação arterial colateral;colateral;

documentar a presença e severidade de lesões documentar a presença e severidade de lesões intracardíacas associadas;intracardíacas associadas;

acessar a função ventricular esquerda e;acessar a função ventricular esquerda e; acessar a pressão arterial pulmonar e resistência, acessar a pressão arterial pulmonar e resistência,

particularmente importantes na presença de lesões particularmente importantes na presença de lesões intracardíacas. intracardíacas.

BEEKMAN, R.H. Coarctation of the aorta. Moss an Adams’s heart disease in infants,children and adolescents. 6. ed. Philadelphia: Lippincott, Williams & Wilkins, 2001. v.2, p. 1111-1132.

Diagnóstico diferencialDiagnóstico diferencial

NeonatosNeonatos Doenças que levem a ICC e choqueDoenças que levem a ICC e choque

Sepse Sepse Outras cardiopatias (síndrome de hipoplasia do coração Outras cardiopatias (síndrome de hipoplasia do coração esquerdo e interrupção do arco aórtico)esquerdo e interrupção do arco aórtico)

Crianças maioresCrianças maioresHipertensão arterial secundáriaHipertensão arterial secundáriaHipertrofia ventricular: conseqüente a sobrecargas Hipertrofia ventricular: conseqüente a sobrecargas pressóricaspressóricasDilatação ventricular: esgotamento dos mecanismos Dilatação ventricular: esgotamento dos mecanismos compensatórioscompensatóriosAlteração de pulsos: arterite de Takayasu (coartação Alteração de pulsos: arterite de Takayasu (coartação invertida)invertida)

TratamentoTratamento

Menores de um ano de vidaMenores de um ano de vida Tratamento agressivo e imediatoTratamento agressivo e imediato Estabilização inicialEstabilização inicial Correção cirúrgicaCorreção cirúrgica

Infância e adolescênciaInfância e adolescência AssintomáticasAssintomáticas Correção eletiva conforme gradiente e Correção eletiva conforme gradiente e

sintomassintomas

TratamentoTratamento

CirurgiaCirurgia 1945: ressecção e anastomose término-1945: ressecção e anastomose término-

terminalterminalRisco de recorrência (sutura circunferencial)Risco de recorrência (sutura circunferencial)Escolha em coartação discretaEscolha em coartação discreta

1961: aortoplastia com enxerto1961: aortoplastia com enxertoCoartação de longo segmentoCoartação de longo segmentoMaterial protéticoMaterial protético

1966: Aortoplastia com flap de subclávia1966: Aortoplastia com flap de subcláviaReduzir re-estenosesReduzir re-estenoses

TratamentoTratamento

CirurgiaCirurgia Remoção do tecido embriologicamente Remoção do tecido embriologicamente

relativo ao canal arterial relativo ao canal arterial Ressecção mais ampliada do segmento de Ressecção mais ampliada do segmento de

aorta acometido e anastomose término-aorta acometido e anastomose término-terminal com fio absorvível terminal com fio absorvível

Escolha da técnicaEscolha da técnicaAnatomia de cada pacienteAnatomia de cada pacienteFamiliaridade com a técnicaFamiliaridade com a técnica

ALBUQUERQUE, L.C., e col. Correção cirúrgica da coartação de aorta nos primeiros seismeses de vida. Rev Bras Cir Cardiovasc, v. 17, n. 2, 2002. p. 29-35.

TratamentoTratamento

TratamentoTratamento

Angioplastia percutânea com balãoAngioplastia percutânea com balão Estudos experimentais e pós-mortemEstudos experimentais e pós-mortem 1982: tratamento da coartação de aorta por 1982: tratamento da coartação de aorta por

angioplastiaangioplastia Coartações nativas e recorrentesCoartações nativas e recorrentes Complicações: lesões no acesso vascular, Complicações: lesões no acesso vascular,

eventos neurológicos, comprometimento eventos neurológicos, comprometimento hemodinâmico, arritmias, formação de hemodinâmico, arritmias, formação de aneurismas (6%) aneurismas (6%)

Menor morbidade e tempo de internaçãoMenor morbidade e tempo de internaçãoWalhout, R.J., e col. Angioplasty for coarctation in different aged patients. American Heart Journal, v. 144, n. 1, 2002. p. 180-186.WARD, K.E. Complications of balloon coarctation angioplasty. Progress in Pediatric Cardiology, v. 14, 2001. p. 59-71.

TratamentoTratamento

AngioplastiaAngioplastia Stents intravascularesStents intravasculares

Crianças maiores e adolescentesCrianças maiores e adolescentesDiminui incidência de recoartações e aneurismas Diminui incidência de recoartações e aneurismas

PrognósticoPrognósticoExcelente a curto prazoExcelente a curto prazoA longo prazo:A longo prazo: Recoartações (30%)Recoartações (30%) Hipertensão arterial residual (correção tardia)Hipertensão arterial residual (correção tardia) Eventos cardiovasculares ateroscleróticosEventos cardiovasculares ateroscleróticos Hipertrofia ventricular esquerdaHipertrofia ventricular esquerda Aneurisma de aortaAneurisma de aorta Eventos cerebrovascularesEventos cerebrovasculares Lesões intra-cardíacas associadasLesões intra-cardíacas associadas

RODÉS-CABAU, J., e col. Comparison of surgical and transcatheter treatment for nativecoarctation of the aorta in patients ≥ 1 year old. The Quebec Native Coarctation of the Aorta Study. American Heart Journal, v. 154, n. 1, 2007. p. 186-192.OU, P., e col. Increased central aortic stiffness and left ventricular mass in normotensive young subjects after successful coarctation repair. American Heart Journal, 2008. p. 187-193.

ConclusãoConclusão

A coartação de aorta consiste tipicamente em A coartação de aorta consiste tipicamente em uma estenose da aorta torácica proximal.uma estenose da aorta torácica proximal.Essa aparente simplicidade anatômica, Essa aparente simplicidade anatômica, entretanto, não é condizente com os complexos entretanto, não é condizente com os complexos desafios que a coartação traz para o pediatra e desafios que a coartação traz para o pediatra e cardiologista pediátrico. cardiologista pediátrico. Apresentação clínica e opções terapêuticas Apresentação clínica e opções terapêuticas variáveisvariáveisPrognóstico não inteiramente benignoPrognóstico não inteiramente benigno

Obrigada!Obrigada!