Cirrosis Biliar Primaria y secundaria.

Foster

Objetivos

Explicar que es cirrosis biliar primaria y secundaria y cual es la diferencia de las dos

Conocer las causas de cirrosis biliar

Explicar cuales son sus características morfológicas microscópicas y macroscópicas

Introduccion

La cirrosis biliar es la consecuencia de una obstrucción de larga duración de las vías biliares, que provoca ictericia obstructiva, necrosis hepatocitaria y fibrosis con nódulos regenerativos.

Al comenzar la obstrucción biliar se produce edema y expansión de los espacios porta intrahepáticos, con fibrosis de éstos. La bilis se acumula en los canalículos biliares, que pueden romperse y provocar la muerte de los hepatocitos adyacentes (los denominados infartos biliares). Tras un largo periodo de tiempo, la muerte celular, la regeneración y la fibrosis dan lugar a una cirrosis.

Las principales causas son la cirrosis biliar primaria, cirrosis biliar secundaria, y la colangitis esclerosante.

Cirrosis Biliar Primaria

La CBP es una enfermedad inflamatoria auto inmunitaria que afecta principalmente a las vías biliares intrahepáticas.

La principal característica de esta enfermedad es la destrucción inflamatoria no supurada de las vías biliares intrahepáticas de mediano tamaño. Se acompaña de inflamación portal, cicatrización y posible desarrollo de cirrosis e insuficiencia hepática. Como la cirrosis se desarrolla solamente tras muchos años, el nombre de la enfermedad es algo confuso en caso del diagnóstico precoz en la etapa precirrótica

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Patogenia

La CBP es un trastorno autoinmunitario, aunque aún se desconoce su patogenia.

Se han propuesto muchos mecanismos, como la expresión aberrante de las moléculas de clase II del CMH en las células epiteliales de los conductos biliares, la acumulación de linfocitos T autorreactivos alrededor de las vías biliares, reacción de anticuerpos antimitocondriales frente a los hepatocitos u otros anticuerpos frente a los componentes celulares (proteínas del poro nuclear y proteínas centroméricas, entre otros).

Morfologia

Es una enfermedad focal y variable que muestra distintos grados de intensidad en las diferentes porciones del hígado. Durante la etapa precirrótica, los espacios porta están infiltrados por una acumulación densa de linfocitos, macrófagos, células plasmáticas y, en ocasiones, eosinófilos.

Las vías biliares interlobulillares están infiltradas por linfocitos y pueden presentar una inflamación granulomatosa no caseificante y sufren una destrucción positiva.

Morfologia Macroscopica

El hígado tiene un aspecto normal en un principio, pero a medida que avanza la enfermedad la estasis biliar tiñe el hígado de verde. La cápsula se mantiene lisa y brillante hasta que aparece un granulado fino, que indica el depósito de tabiques fibrosos.

Este proceso culmina en una cirrosis micronodular uniforme y bien desarrollada. El peso del hígado es normal o elevado al principio (por la inflamación) pero finalmente disminuirá.

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Características Clínicas

Principalmente aparecen

• Prurito• Cansancio• Molestias

abdominales

Luego siguen

• Pigmentación cutánea

• Hepatomegalia• Xantelasmas• Esteatorrea• osteomalacia

En etapas terminales

• Ictericia• Nevos en araña• Hipertension

portal

Las manifestaciones extra hepáticas pueden ser: Esclerosis sistémica, tiroiditis, AR, Fenómeno de Raynaud, Enfermedad celiaca.

Diagnostico

Resultados de Laboratorios

Fosfatasa Alcalina Niveles muy altos (refleja la alteración de la vía biliar) 40-120 UI/L

Bilirrubina Niveles moderadamente elevados (a pesar de los niveles altos de fosfatasa alcalina)

0,3-1,0mg/dL

AST Moderadamente elevada 10-42 UI/L

ALT Moderadamente elevada 0-60 UI/L

Albúmina Normal 3.5-5.0 g/dL

Tiempo de protrombina Puede estar prolongado por mal absorción de vitamina K 10-13 segundos

Inmunología Autoanticuerpos antimitocondriales. Niveles elevados de IgM sérica

 

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Cirrosis Biliar Secundaria

La obstrucción prolongada del árbol biliar extrahepático da lugar a importantes alteraciones hepáticas.

La causa más frecuente de obstrucción en adultos:

Colelitiasis extrahepática

Procesos malignos del árbol biliar o la cabeza del páncreas

estenosis resultante de los procedimientos quirúrgicos previos

En los niños son:

Atresia de vías biliares

Fibrosis quística

Quistes de colédoco

Síndrome de escasez de conductos biliares

Morfologia Microscopica

La histología se caracteriza por tabiques fibrosos gruesos que subdividen el hígado en un patrón de dientes de sierra. Incluidos en los tabiques se observan vías biliares distendidas grandes y pequeñas que, con frecuencia, contienen un material pigmentado espeso.

Hay una extensa proliferación de conductos biliares más pequeños, en particular en la interfase entre los tabiques en los que eran los espacios porta y el parénquima.

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Morfologia Macroscopica

El hígado obstruido en fase terminal muestra una pigmentación amarillo-verdosa que se acompaña por un cambio de color ictérico importante de los tejidos y líquidos corporales. En el corte, la superficie del hígado es dura con un aspecto finamente granular.

En la imagen se observa una cirrosis biliar. El corte sagital en el hígado muestra la modularidad fina y la tinción biliar de una cirrosis biliar terminal.

Características distintivas de los trastornos intrahepáticos mayores de vías biliares

Cirrosis biliar secundaria Cirrosis biliar primaria

Etiología Obstrucción extrahepática de víasbiliares: atresia de vías biliares,litiasis biliar, estenosis, carcinomade la cabeza del páncreas

Posiblemente autoinmunitaria

Predilección por sexo Ninguna Mujeres a varones, 6:1

Síntomas y signos Prurito, ictericia, malestar, orinaoscura, heces claras,hepatoesplenomegalia

Igual que la cirrosis biliarsecundaria; inicio insidioso

Analítica Hiperbilirrubinemia conjugada,aumento de fosfatasa alcalinasérica, ácidos biliares, colesterol

Igual que la cirrosis biliarsecundaria, anticuerpos IgMséricos más elevados(especialmente de la forma M2de anticuerpos antimitocondriales)

Datos anatomopatológicos antes de la cirrosis

Estasis biliar prominente en las vías biliares, proliferación deconductillos biliares con neutrófilos circundantes, edema del espacio porta

Infiltrado linfocitico denso enespacios porta con destrucción ganulomatosa de vías biliares

Conclusiones

Se conocer como Cirrosis biliar a una irritación e hinchazón (inflamación) de las vías biliares del hígado, lo cual bloquea el flujo de la bilis. Esta obstrucción causa daños a las células hepáticas y lleva a que se presente una cicatrización llamada cirrosis.

Dentro de la morfología microscópica se va observar tabiques fibrosos gruesos que van a subdividir al hígado en diseño de dientes de sierra que dentro de estos mismos se puede observar vías biliares grandes y pequeñas distendidas, una extensa proliferación de conductos biliares más pequeños.

Mientras que en su morfología macroscópica se puede notar una pigmentación amarillo-verdosa en el hígado, esto en los tejidos y líquidos corporales y por último en el corte, la superficie del hígado es dura con un aspecto finamente granular.