ciclo de la urea expo
TRANSCRIPT
-
8/6/2019 Ciclo de La Urea Expo
1/16
CICLO DE LA
UREA
Julin calle
Emrita cabrales
-
8/6/2019 Ciclo de La Urea Expo
2/16
QUE ES?
proceso metablico en el cual se procesan los
derivados proteicos y se genera urea como
producto final.
Organismos ureotlicos, excretan el nitrgeno
amnico en forma de urea.
1932 Hans Krebs y kurt Henseleit.
Utilizacin de grupos amino para la formacin de
la urea.
-
8/6/2019 Ciclo de La Urea Expo
3/16
DONDE SE DA?
El ciclo se caracteriza por abarcar dos
compartimientos celulares:
a. Interior de las mitocondrias hepticas: 2
primeros pasosb. En el citosol: los tres pasos siguientes.
Produccin de urea: Hgado. Luego pasa al torrente
sanguneo, riones y posterior excrecin.
-
8/6/2019 Ciclo de La Urea Expo
4/16
QUE INGRESA AL
CICLO?
Primer grupo amino NH4: amoniaco de la matrizmitocondrial y va vena porta.
CO2 en forma de HCO3: respiracinmitocondrial.
Carbomoil fosfato: donador activo del grupocarbamilo.
Ornitina: acepta material en cada vuelta.
Segundo grupo amino NH4: aspartato. por
transaminacion
-
8/6/2019 Ciclo de La Urea Expo
5/16
PRIMERA REACCIN
FOSFATO DE
CARBAMOILO
SINTETASA I
(CPSI)
-
8/6/2019 Ciclo de La Urea Expo
6/16
SEGUNDA REACCIN
ORNITINA
TRANSCARBAMILASA
-
8/6/2019 Ciclo de La Urea Expo
7/16
TERCERA REACCION
ARGININO SUCCIONATO
SINTETASA
-
8/6/2019 Ciclo de La Urea Expo
8/16
CUARTA REACCION
SUCCINILARGINASA
-
8/6/2019 Ciclo de La Urea Expo
9/16
QUINTA REACCION
ARGINASA
-
8/6/2019 Ciclo de La Urea Expo
10/16
-
8/6/2019 Ciclo de La Urea Expo
11/16
REACCIONES GENERALES
PASOS REACTANTES PRODUCTOS ENZIMA LOCALIZACIO
N
1 2ATP+ HCO3+
NH4
CP + 2ADP +
Pi
CPSI mitocondria
2 CP + ornitina Citrulina + Pi OTC mitocondria
3 ATP + citrulina
+ aspartato
Arg.succinato
+ AMP + Pi
ASS citosol
4 Arg. succinato Arginina +
fumarato
SA citosol
5 Arginina + H20 Ornitina +
UREA
Arginasa citosol
-
8/6/2019 Ciclo de La Urea Expo
12/16
REGULACIN DEL CICLO DE LA
UREA
ALARGO PLAZO:
a. Concentracin de las enzimas que intervienen,
dietas ricas en protenas promueve el incremento
de la formacin de urea. ACORTO PLAZO:
a. Activacin o inactivacin.
b. CPSI es activada alostricamente por N-acetilglutamato,
que es sintetizado a partir de glutamato y Ac-CoApor la
N-acetilglutamatosintasa e hidrolizado por
una hisdrolasa especfica. La velocidad de produccin de
urea en el hgado est correlacionada con la concentracin
de N-acetilglutamato.
-
8/6/2019 Ciclo de La Urea Expo
13/16
PATOLOGAS DEL CICLO
Las enfermedades metablicas son enfermedadesgenticas basadas en una alteracin de unaenzima que hace que un proceso metablicoquede bloqueado.
son monogenticas de herencia autosomicarecesiva en su mayora con alto riesgo derecurrencia.
Las enzimas anormales son producidas por laalteracin de un gen , acumulacin o dficit desustratos o productos de la va metablica en laque participa.
alteraciones bioqumicas caractersticas de cadaenfermedad metablica.
-
8/6/2019 Ciclo de La Urea Expo
14/16
-
8/6/2019 Ciclo de La Urea Expo
15/16
-
8/6/2019 Ciclo de La Urea Expo
16/16