Chirurgie de l’Hypertension Pulmonaire

Olaf Mercier Hôpital Marie Lannelongue

Département de Chirurgie Thoracique, Vasculaire et

Transplantation Cardio-Pulmonaire

Université Paris Sud

Endartériectomie pulmonaire

Transplantation

Assistance cardio-respiratoire

Traitements palliatifs

Vers un poumon artificiel?

Classification Clinique de l’Hypertension Pulmonaire

G Simonneau et al JACC 2009

HP-PE

HP-PE

HP-PE

Atteinte microvasculaire

0

10

20

30

40

0 20 40 60 80 100

Obstruction Vasculaire Pulmonaire (%)

Relation obtenue dans EP

HP-PE pts

Azarian et al, J Nucl Med, 1997

TERRITOIRES NON

OBSTRUES

TERRITOIRES NON

OBSTRUES

TERRITOIRES

OBSTRUES

TERRITOIRES NON

OBSTRUES

TERRITOIRES

OBSTRUES

VASCULOPATHIE

PULMONAIRE

DISTALE

ISCHEMIE CHRONIQUE

VASCULOPATHIE POST

OBSTRUCTIVE

Présentation Clinique

Nouvel épisode d’une embolie pulmonaire aiguë

Période de stabilité dite “lune de miel”

Dyspnée d’aggravation progressive

Parfois associée à une hémoptysie, douleur thoracique, fatiguabilité, embolies paradoxales

En urgence devant une défaillance cardiaque droite

Scintigraphie:

Défects perfusionnels

Etape 1: Dépistage HPPE

Etape 2: Diagnostic HPPE

Signes Echocardiographiques d’HP (PAPs> 38 mmHg, TRJV>2.8m/s)

+

Cathéterisme cardiaque droit =

PH précapillaire

+

MTE pulmonaire chronique

Absence de MTE HP Absence d’HP

Opérable Inopérable

Scanner +

Angiographie pulmonaire

Chirurgie Médicaments

+

Etape 3: Evaluation de l’opérabilité

BPA

Indications chirurgicales

Diagnostic ferme d’HPPE

Absence de comorbidités excessives

Matériel endovasculaire accessible (>lobaire)

Facteurs prédictifs de succès

Antécédent d’EP et de phlébite

Période lune de miel

Maladie proximale à l’angiographie

Circulation systémique hypertrophiée

Obstruction anatomique corrélée aux résistances

Facteurs prédictifs d’un échec

Absence d’antécédents d’EP ou de phlébite

Présence d’un cathéter

Maladie distale à l’angiographie

Discordance entre obstruction et sévérité hémodynamique

Pas de développement de la circulation bronchique

Splénectomie (Maladie hématologique+++), Maladies inflammatoires chroniques

Endartériectomie pulmonaire

Buts :

Amélioration hémodynamique en réduisant la post-charge du ventricule droit

Amélioration des rapports ventilation/perfusion

Prévention du développement de la vasculopathie pulmonaire distale

Principes de l’endartériectomie

Procédure bilatérale

Enlever au maximum l’obstruction de l’arbre pulmonaire

Chirurgie intrapéricardique

Évite les adhérences pleurales Accès bilatéral Permet l’utilisation de la CEC

Arrêt circulatoire en hypothermie profonde

Arrête le saignement d’origine bronchique et permet une bonne visualisation de l’arbre artériel distal

Endartériectomie pulmonaire

Thrombectomy Endarterectomy

Janvier 1995 to decembre 2012 n = 1350

Age (années) : 55 (range 15-83)

PAPm (mm Hg): 54 ± 12.3

Index Cardiaque (L/min/m): 2.2 ± 0.6

RPT (dyne/sec/cm-5): 1206 ± 465

Expérience de Marie Lannelongue

Mortalité postopératoire

n/an

Janvier 1995 to decembre 2012

Endartérectomie pulmonaire

n = 1350

2012 N= 139

Mortalité actuelle 2.5%

Mortalité postopératoire

n/an

Janvier 1995 to decembre 2012

Endartérectomie pulmonaire

n = 1350

2012 N= 139

Mortalité actuelle 2.5%

30 patients (2%) étaient en défaillance cardiaque droite nécessitant de la dobutamine et furent opérés en urgence Mortalité post-opératoire: 23%

0

20

40

60

80

100

120

140

<= 300

300 - 600

600 - 900

900 - 1200

1200 - 1500

1500 - 1800

1800 - 2100

2100 - 2400

2400+

0 0 6 9 19 17

29

50

67

Number of Patients

Mortality Percentage Mortality increases with preoperative resistance,

p<0,001

(OR : 1,761 95% CI 1,45 – 2,13)

Mortalité post-opératoire

n

TPR

Complications post-opératoires

Oedeme pulmonaire de reperfusion (40 ECLS)

Défaillance cardiaque droite par hypertension pulmonaire persistante

Pneumopathie nosocomiale

Hémoptysies (embolisation n=12)

Rethrombose (très rare)

Sugiyama et al Jpn J Radiol (2014) 75-82

Mécanisme de l’angioplastie pulmonaire

• Dissection dans le plan de la media • Matériel endovasculaire comprimé sur le

côté

Echec précoce 8

Pont à la Tx 8 0 AV-ECMO 5 Novalung 3 Type de Tx HLT 7 0 DLT 1 3 Mortalité 27% (n=3) (Rejet aigu 1, DPG 2)

Echec tardif 3

N =11

Transplantation : “The Backup plan”

Survie à long terme après endartériectomie pulmonaire

AJRCCM 1999;160:523

75%

International CTEPH registry

Survie Cohorte Européenne C

um

ula

tive S

urv

ival

0.00

0.20

0.40

0.60

0.80

1.00

Months from Diagnosis

0 6 12 18 24 30 36 42 48 54 60 66

404

275

382

246

374

228

366

214

361

200

355

188

336

164

244

120

158

58

62

20

3

2

0

0

patients at risk at the end of the time period

p=<0.0001 (log­rank test)

Figure 1a : Time to death from date of diagnosis­ Kaplan­Meier survival estimates ­

­ All patients enrolled, N = 679 ­

Operated, N=404

Non­operated, N=275

Kyste hydatique

Médiastinite fibreuse HTAP ++++

Angiosarcome

pulmonaire

Artérite pulmonaire

r r

image.

Leiomyome

HP « OBSTRUCTIVE »

Diagnostics différentiels

Transplantation pulmonaire

Capacité du coeur à compenser immédiatement l’hémodynamique post-transplantation?

Lever le barrage pulmonaire Cependant:

-Persistance des anomalies VD -Dysfonction diastolique du VG -Oedème de reperfusion -Dysfonctions associées possibles : rein, foie,…

Remodelage VD chez les patients HP

Dysfonction VD Post-transplantation

• Hypertrophie non adaptée • Dilatation • Septum paradoxal • Fonctions diastolique and systoliq

ue VD altérée • Fonction diastolique VG altérée

• Amélioration fonction VD • Dysfonction diastolique VG

démasquée TxP

Diminution drastique de la

post-charge du VD

Oedème pulmonaire

Marie Lannelongue Experience with PH 1986-2013

n=295

0

,2

,4

,6

,8

1 Su

rviv

al

0 12 24 36 48 60 72 84 96 108 120 months

72%

54% 43%

Pts: 295 202 108 54

DLT=116 HLT=179

Transplantation for PH 1986-2013 n=295

0

2

4

6

8

10

12

14

DLT

HLT

0

,2

,4

,6

,8

1

Surv

iva

l

0 12 24 36 48 60 72 84 96 108 120 months

RVF -

RVF +

RVF Inotropic support Syncope within the month

Double lung transplantation n=116

RHF +: 36 17 4 2 RHF -: 80 62 31 12

86%

53%

32%

68%

32%

57%

p=0.0007

HLT vs. DLT RVF+

0

,2

,4

,6

,8

1

Surv

iva

l

0 12 24 36 48 60 72 84 96 108 120 months

DLT RVF+ HLT

P=0.111

RHF +: 36 17 4 2 HLT: 179 123 73 40

69%

53%

32%

52%

32%

40%

HLT ECLS 12 ES 36

Avancées techniques

• Oxygénateurs en polymethylpentène • Tubulures héparinées

• Pompes centrifuges Pompes cent rif ugesPompes cent rif uges

Technique

Pose Canulat ion V- A

Canule artérielle 17/19 F

Canulation artère fémorale commune

Terminologies ECLS ExtraCorporeal Life Support

TechniqueECMO = Extracorporeal Membrane Oxygenation Decarboxylation = ECMO low-flow, PECOR (Partial Extracorporeal Carbone Dioxyde Removal), ECCO2R (Extracorporeal CO2 Removal)

Oxygénation et decarboxylation = ECLA (ExtraCorporeal Lung Assist)

V-V, V-A, V-V-A ECMO

Accès Vasculaire

V-A ECMO

• Rapidité ++ Anesthésie locale

• Bridge +++

• Obligation de réinjection FS

• Pb de flux compétitif

• Pb de décharge G

• Infection du scarpa

Novalung Central VA ECMO

ECLS pour récupération du ventricule droit?

Assistance de courte durée => en pont à la transplantation ou à la récupération

De Perrot, JHLT 2011

PA-LA Novalung*

De Perrot, JHLT 2011

JTCVS 2015

JTCVS 2015

Innovation Prise en charge post-Tx pulmonaire des patients PH

• Apports du KT OG

– Monitorage du remplissage

– Indication objective d’ECMO

– Amélioration des suites immédiates

3 sem. PAPm 97 mm Hg

Potts Procedure In Children

Baruteau, ATS 2012

• Supra-systemic PH in Children • Improvement in NYHA functional class • Delay Tx (5-6y) • Carries acceptable risk

Javidfar, Curr Opin Organ Transplant 2012

Bio-Artificial Lung for the treatment of

Pulmonary Hypertension Induced End-stage Right Ventricle Failure

BIOART-LUNG 2020

PI: O. Mercier DHU TORINO – M. Humbert