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Enfermedad de Parkinson y Demencia
Dr. Roque Villagra C
La descripción clásica de Parkinson no reconoció el compromiso intelectual, posteriormente la
información al respecto ha sido muy confusa
Demencia en Parkinson
Clasicamente: • Degeneración del núcleo
de Mayner • Concomitancia con
Alzheimer • Degeneración de la
Sustancia Nigra medial • Degeneración del Locus
Ceruleus
Demencia en Parkinson
• El análisis de la Anatomía patológica de los pacientes con Enfermedad de Parkinson y Demencia demostró que practicamente en todos existía Cuerpos de Lewy (CL) de localización cortical
• Esto no había sido reconocido con anterioridad pues los CL son esquivos a las tinciones tradicionales, y se ven con mayor claridad con técnicas de inmunohistoquímica que marcan la ubiquitina y α sinucleina
¿Qué son los Cuerpos de Lewy?
• Los cuerpos de Lewy representan un agresoma
• Un acumulo de proteinas anormales intracitoplasmática, tienen un carácter protector
• La proteinas anormales intracitoplasmáticas gatillan procesos de apoptosis
Historia • Friedrich H. Lewy (1885-1950)
Berlines • Okazaki en 1961 reconoció la
presencia de cuerpo de Lewy (CL) corticales y planteo su asociación con Demencia
• A fines de los 80s con las técnicas de inmunohistoquimica que se reconoció que la Enfermedad por CL difusos daba cuenta del 20% de las demencias
• A fin de 90s se relaciono lo CL corticales con la Demencia en parkinson
Epidemiología • La frecuencia de pacientes
afectados por Demencia en Parkinson oscila entre 20 y 40%
• La frecuencia de alteraciones Cognitivas es mayor al 90%
• La aparición de demencia predice intolerancia al tratamiento medicamentoso, institucionalización, sobrecarga del cuidador y mortalidad
• La demencia asociada a cuerpos de Lewy corresponde a la 2ª o 3ª causa en frecuencia
Epidemiología: factores de riesgo para Demencia en Parkinson
• Mayor edad • Comienzo tardío • Mayor duración de la
enfermedad • Severidad del
compromiso motor • Variedad akineto-
rígida
• Menor educación • Antecedentes
familiares de demencia
• Antecedentes de depresión
• Menor nivel socio- económico
Clínica: Demencia
• Al comparar DCL con EA, destaca que existe un mayor compromiso de atención, funciones ejecutivas y funciones visuoespaciales, y un menor compromiso de memoria de corto plazo, destacado dificultades mayores en la recuperación de memorias más que en la consolidación (EA)
Clínica: Demencia
• Las funciones frontales pueden ser evaluadas a través que miden flexibilidad e iniciativa como “card sorting test” y series categoríales (nombres de animales)
• Las funciones espaciales pueden ser evaluadas como el dibujo de un reloj al comando o copia (preferible 3D)
Clínica: Fluctuación
• Presente en un 75% de los pacientes • Recuerda al Síndrome Confusional (SC) • Se asocian a enlentecimiento de ritmos
temporales, no en la magnitud de un SC • La confusión del atardecer no es específica • La fluctuación puede comprometer el nivel
de conciencia determinando somnolencia diurna
Clínica: Trastorno vigilia sueño
• Aumento de la actividad motora nocturna (trastorno conductual del sueño REM), incluso antecediendo a otros rasgos clínicos
• La patología demuestra compromiso de S. Nigra, Locus Coerelus y Núcleo dorsal del vago con CL y gliosis
• Somnolencia diurna
Clínica: Disautonomías
• Sincope frecuente, hipotensión ortostática en 15% de DCL y 74% EP
• Incontinencia urinaria 64% en DCL y 82% en EP
• Relacionadas con CL en otros núcleos de tronco cerebral y ganglios autonómicos, con mayor asociación al compromiso motor que al cognitivo
NEUROLOGY 2004;62:1804–1809
Parkinson con Demencia (PDD) versus Demencia por cuerpos de Lewy (DCL)
• El concepto que separa clínicamente PDD de DCL, por la preexistencia de síntomas parkinsonianos en al menos 1 año a la demencia, es artificiosa, pues los estudios anatomo patológicos, demuestran que el más fuerte predictor de Demencia en Parkinson son CL corticales
Criterios para el Diagnostico de Demencias por cuerpos de Lewy
(DCL) Centrales • Demencia • Fluctuación en la
cognición, atención y alerta
• Alucinaciones visuales • Parkinsonismo
Accesorios • Caídas repetidas,
sincope y pérdida de conciencia transitorias
• Sensibilidad a los neurolépticos
• Otros rasgos sicóticos
Enfermedad de Alzheimer (EA) versus Demencia por cuerpos de Lewy (DCL)
• El perfil neuropsicológico de ambas demencias es diferente
• La presencia de placas neuríticas en DCL es frecuente, la de los ovillos neurofibrilares es excepcional
• El grado de depleción colinérgica cortical es aún mayor en DCL que EA
• Esto se puede relacionar que uno de los factores de buena respuesta a anti ACHasa es la patología de CL
Diagnostico diferencial
• Medicamentos (EA con neurolépticos y EP con dopaminérgicos o anticolinérgicos)
• Demencia Vascular • Hidrocéfalo oculto del viejo • PSP • Degeneración cortico gaglionar
Vascular Cuerpo de Lewy
Alzheimer
Hipometabolismo occipital en comparación al Alzheimer
Evidencia en el uso de Anticolilesterasicos
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Manifestaciones Siquiátricas en EP
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