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Célula eucariota animalCélula eucariota animal RE y Complejo de RE y Complejo de GolgiGolgi

Relación entre elRelación entre elRE y el Aparato deRE y el Aparato de

GolgiGolgi

Funciones del Funciones del ApAp. . GolgiGolgi

• Modifica las macromoléculas mediante laincorporación de azúcares para formaroligosacaridos

• Lleva a cabo una modificación proteolótica de lospéptidos para transformarlos en formas activas

• Agrupa diferentes clases de macromoléculas envesículas membranosas específicas para suposterior incorporación a una membrana, transporteal interior de un orgánulo o secrección externa

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Tipos de vesículasTipos de vesículas

• Vesículas de transporte osecrección (derivadas del Aparatode Golgi o del Retículoendoplásmico liso)

• Vesículas endocíticas

• Lisosomas

Sistema deSistema deVesículas ÁcidasVesículas Ácidas

LisosomasLisosomas

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Tipos de LisosomasTipos de Lisosomas

Mecanismos de EndocitosisMecanismos de Endocitosis

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FagocitosisFagocitosis Recambio de membranaRecambio de membrana

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Peroxisomas Peroxisomas en una célula hepáticaen una célula hepática

Son pequeños orgánulos revestidos de membrana que contienen enzimas implicadasfundamentalmente en la oxidación de ácidos grasos de cadena larga (<C18)

Peroxisomas Peroxisomas en células vegetalesen células vegetales

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El problema radica en los peroxisomas, unos pequeños orgánulos celularesencargados, entre otras cosas, del metabolismo de los denominados ácidosgrasos de cadena muy larga (de más de 22 carbonos, VLCFA en losucesivo ). Precisamente, la no degradación de estos ácidos grasos concretosprovoca su acumulación, especialmente en el cerebro y la médula espinal,además de en las cápsulas suprarrenales. Estas últimas se encargan detransformar el colesterol en hormonas esteroideas, encargadas de controlarlos niveles de sodio, potasio, además de proteínas, glúcidos y otras grasas. Enla otra vertiente, la mielina, el aislante eléctrico de las neuronas, queposibilita el transporte de información a través de sus axones, está hecha deciertos lípidos que proceden de la degradación de esos VLCFA: al nodegradarse estos, la mielina se deteriora, provocando la desmielinización delos axones neuronales.Existe en el cromosoma X (uno de los cromosomas sexuales) el gendenominado gen ALD (ABCD1)que codifica la proteína ALD, una proteínaintegral de la membrana de los peroxisomas, la cual es la encargada de darpaso a los VLCFA a su interior; al no darse este paso, los VLCFA seacumulan en el citoplasma y se altera la β-oxidación en el peroxisoma (la β-oxidación es la ruta encargada de degradar los ácidos grasos; normalmenteocurre en la mitocondria). El gen alterado es el que provoca la enfermedad, yde él se conocen más de 800 mutaciones. Al parecer, este alelo sufrecontinuas delecciones, es decir, pérdida de fragmentos de ADN, lo queprovoca su incorrecta lectura.

Enfermedades de los Enfermedades de los peroxisomasperoxisomas::AdrenoleucodistrofiaAdrenoleucodistrofia

Orgánulos membranosos: Vacuola vegetalOrgánulos membranosos: Vacuola vegetal

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Inclusiones citoplásmicasInclusiones citoplásmicas

•• AlimentosAlimentos almacenados almacenados

– Hidratos de carbono– Grasas– Proteinas

•• PigmentosPigmentos– Exógenos– Endógenos

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Inclusiones cristaloides enInclusiones cristaloides enun un macrofagomacrofago