catabolismo de los esqueletos de carbono de los
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8/18/2019 Catabolismo de Los Esqueletos de Carbono de Los
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CATABOLISMO DE LOS ESQUELETOS DECARBONO DE LOS AMINOÁCIDOS
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Aminoácidos que formanoa!ace"a"o◦ La as#ara$ina es %idro!i&ada #or acci'n de !a asparraginasa, !i(erando am
as#ar"a"o+
a
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Aminoácidos que forman a-cetoglutarato
Glutamina
.!u"ama"o #or $!u"aminasa+ A/ce"o$!u"ara"o
"ransaminaci'n0desaminaci'n1$!u"ama"o des%idro$enasa+
Prolina
Se oida a $!u"ama"o1 que se"ransamina0desaminaoida"i2amen"e a a/
ce"o$!u"ara"o+
Arginina
Disocia #or !a ar$inasa #ara#roducir orni"ina+ 34)$ado1 cic!o
de !a urea5
Se des%is"idasurocán
formimino$su $ru
"e"ra%idro$
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Aminoácidos queforman Piruvato
Alanina
6ierde su $ru#o amino #or"ransaminaci'n #ara
formar #iru2a"o+
Prolina
Se #uede con2er"ir en$!icina * N71N89/
me"i!eno"e"ra%idrofo!a"o+La serina con2ier"e en
#iru2a"o #or serinadeshidratasa+
Glicina
6uede con2er"irse enserina median"e adici'n de
un $ri#o me"i!eno#roceden"e de! ácido
N71N89/me"i!eno"e"ra%idrof'!ico u
oidarse a CO: * N4;
Cistina
Se reduce a cis"e)nausando NAD4 < 4< como
a$en"e reduc"or+ Lacis"e)na #or desu!furaci'n
#ro#orciona #iru2a"o+
Se cen
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◦ La %idroi!aci'n de !a feni!a!anina conduce a !a formaci'n de "irosina1 ca"!a feni!a!anina %idroii!asa1 es !a #rimera reacci'n de! ca"a(o!ismo de !a fese fusionan !os me"a(o!ismos de !a feni!a!anina * de !a "irosina * seformaci'n de fumara"o * ace"oace"a"o+ Son $!uc'$enas * ce"'$enas a !a
Aminoácidos que forman fuma
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Carencias %eredi"ariasCausan feni!ce"onuria * a!ca#"onuria * e! a!(inismo+
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Aminoácidos que forman succiCoA> !a me"ionina◦ La me"ionina es uno de !os cua"ro aminoácidos que forman succini!
aminoácido se con2ier"e en S/adenosi!me"ionina1 e! donador de $ru#os im#or"an"e en e! me"a(o!ismo de residuos monocar(onados+ La me"am(i,n !a fuen"e de %omocis"e)na1 un me"a(o!i"o asociado con !a ea"erosc!er'"ica 2ascu!ar+
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◦
La me"ionina reacciona con !a S/adenosi!meformadora de AT61 !a ?me"ionina ac"i2areacciones su(si$uien"es forman #ro#ioni!/#or !"imo1 succini!/CoA+
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Otros AA queforman succinil-CoA
Valina e isoleusina
De cadena rami-cadaque $eneran #ro#ioni!/CoA1 que se con2ier"e
en Succini!/CoA
Median"e reaccionesque requieren (io"ina *
2i"amina B8:
Treonina
Se des%idra"a a a/ce"o$!u"ara"o1 e! cua!
se con2ier"e en#o#ioni!/CoA *
des#u,s en succini!/CoA+
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Aminoácidos que forman ace"i!CoA o ace"oace"i!/CoA◦ La !eucina1 !a iso!eucina1 !a !isina * e! "ri#"'fano forman direc"amen"e ace
ace"oace"i!/CoA sin #arar #or #iru2a"o como #roduc"o in"ermedio+
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AA que forman acetil-CoA oacetoacetil-CoA
Leucina
Me"a(o!ismo ec!usi2amen"ece"o$eno1 con !a formaci'n de
ace"i!/CoA * ace"oace"a"o+
Isoleucina
Ce"'$eno * $!uc'$eno1 *a quesu me"a(o!ismo #roduce ace"i!/
CoA * 6ro#ioni!/CoA
Lisina
Ec!usi2amen"e ce"'$eno esinusua! en cuan"o a que
nin$uno de sus $ru#os aminoe#erimen"a una
"ransaminaci'n como #rimerae"a#a de! ca"a(o!ismo1 se
con2ier"e en ace"oace"i!/CoA
T
Es $!uc'#ues"o q
#roduce a
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Ca"a(o!ismo de !os AA de caderami-cada◦ Los aminoácidos de cadena rami-cada iso!eucina1 !eucina * 2a!ina son am
esencia!es+ A! con"rario de !os demás aminoácidos1 se me"a(o!i&an #rinci#en !os "eidos #erif,ricos en #ar"icu!ar en e! mscu!o en !u$ar de! %)$ado+
◦ 8+ Transaminaci'n>
◦ La e!iminaci'n de !os $ru#os amino de !os ; AA es ca"a!i&ada #or una nicque requiere 2i"amina B1 !a aminotransferasa de a-aminoácidos de cadenramicada.
2. Descar(oi!aci'n oida"i2a>
La e!iminaci'n de! $ru#o car(oi!o de !os a/ce"oácidos #roceden"es de !a !eu2a!ina e iso!eucina es ca"a!i&ada #or un nico com#!eo mu!"ien&imá"ico1 e!deshidrogenasa de a-cetoácidos de cadena ramicada.
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◦ Es"e com#!eo u"i!i&a 6irofosfa"o de "iamina1 ácido !i#oico1 dinoc!e'"ido3AD51 NAD
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◦ ;+ Des%idro$enaci'n>◦ La oidaci'n de !os #roduc"os formados en !a reacci'n an"erior #
deri2ados de aci!/CoA a1B/insa"urados+
◦ F+ 6roduc"os -na!es> e! ca"a(o!ismo de !a iso!eucina #ro#orciona e! u!"imace"i!/coa * succini!/coa1 de modo que es ce"'$ena * $!uc'$ena1 *a que
a ace"oace"a"o * ace"i!/coA+
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