CASO CLINICO CASO CLINICO PATOLOGICOPATOLOGICO

DRA. B. PATRICIA MENDOZA GARCIADRA. B. PATRICIA MENDOZA GARCIADRA. MONICA ROMERO GUADARRAMADRA. MONICA ROMERO GUADARRAMA

SERVICIO DE PATOLOGÍASERVICIO DE PATOLOGÍAHOSPITAL GENERAL DE MÉXICOHOSPITAL GENERAL DE MÉXICO

RESUMEN DE LA RESUMEN DE LA HISTORIA CLINICAHISTORIA CLINICA

Hombre de 42 años sin antecedentes de Hombre de 42 años sin antecedentes de importancia.importancia.

Inició su padecimiento 4 meses previos a su Inició su padecimiento 4 meses previos a su muerte con pérdida de la memoria reciente.muerte con pérdida de la memoria reciente.

Tres meses después presentó parestesias en Tres meses después presentó parestesias en ambas piernas.ambas piernas.

Dos semanas antes de su ingreso se agregó Dos semanas antes de su ingreso se agregó a lo anterior cefalalgia holocraneana intensa a lo anterior cefalalgia holocraneana intensa acompañada de náusea, vómito, visión acompañada de náusea, vómito, visión borrosa y hemiparesia corporal izquierda.borrosa y hemiparesia corporal izquierda.

EXPLORACION FISICA:EXPLORACION FISICA:

Sin alteraciones.Sin alteraciones.

EXPLORACION NEUROLOGICAEXPLORACION NEUROLOGICA

FUNCIONES CEREBRALES SUPERIORES:FUNCIONES CEREBRALES SUPERIORES:

Despierto.Despierto.Desorientado en tiempo, ubicado en lugar, Desorientado en tiempo, ubicado en lugar, persona y circunstancia.persona y circunstancia.Lenguaje coherente, congruente.Lenguaje coherente, congruente.Juicio y raciocinio conservados.Juicio y raciocinio conservados.Memoria inmediata y mediata alteradas; Memoria inmediata y mediata alteradas; memoria tardía conservada.memoria tardía conservada.

EXPLORACION NEUROLOGICAEXPLORACION NEUROLOGICA

NERVIOS CRANEALES:NERVIOS CRANEALES:Sin alteraciones.Sin alteraciones.

SISTEMA MOTOR:SISTEMA MOTOR:Fuerza muscular conservada.Fuerza muscular conservada.Respuesta plantar extensora bilateral.Respuesta plantar extensora bilateral.

SISTEMA SENSITIVO:SISTEMA SENSITIVO:Sin alteraciones.Sin alteraciones.

EXPLORACION NEUROLOGICAEXPLORACION NEUROLOGICA

CEREBELOVESTIBULAR:CEREBELOVESTIBULAR:Sin alteraciones.Sin alteraciones.

SIGNOS MENINGEOS:SIGNOS MENINGEOS:Ausentes.Ausentes.

MARCHA:MARCHA:No valorable.No valorable.

ESTUDIOS DE IMAGENESTUDIOS DE IMAGEN

Tomografía simple de cráneo en Tomografía simple de cráneo en corte axial en la cual se ve corte axial en la cual se ve integridad de estructuras óseas e integridad de estructuras óseas e imagen isodensa parietooccipital, imagen isodensa parietooccipital, en la línea media, de bordes mal en la línea media, de bordes mal definidos, que se extiende definidos, que se extiende predominantemente a la derecha, predominantemente a la derecha, con algo de edema perilesional.con algo de edema perilesional.

Tomografía contrastada de cráneo en Tomografía contrastada de cráneo en corte axial. Se observa reforzamiento corte axial. Se observa reforzamiento heterogéneo de la lesión, apreciándose la heterogéneo de la lesión, apreciándose la irregularidad de su superficie y el edema irregularidad de su superficie y el edema perilesional.perilesional.

Cortes axiales de resonancia magnética: imagen Cortes axiales de resonancia magnética: imagen isointensa en la región pineal, de bordes mal isointensa en la región pineal, de bordes mal definidos, que cruza la línea media a través del definidos, que cruza la línea media a través del esplenio del cuerpo calloso con un poco de esplenio del cuerpo calloso con un poco de predomino de crecimiento derecho, hipointensidad predomino de crecimiento derecho, hipointensidad posterior correspondiente a edema. posterior correspondiente a edema.

Cortes sagitales en la linea media de RM: Se observa Cortes sagitales en la linea media de RM: Se observa la lesión supratentorial que compromete esplenio, la lesión supratentorial que compromete esplenio, región pineal y llega a la porción dorsal del región pineal y llega a la porción dorsal del mesencéfalo, sin compromiso aparente de la lámina mesencéfalo, sin compromiso aparente de la lámina cuadrigémina, reforzamiento homogéneo a la cuadrigémina, reforzamiento homogéneo a la administración del contraste.administración del contraste.

Diagnóstico clínico: astrocitoma de la Diagnóstico clínico: astrocitoma de la región pineal.región pineal.

Se le realizó resección parcial de la lesión Se le realizó resección parcial de la lesión por craneotomía parietal derecha, con por craneotomía parietal derecha, con resección de aproximadamente el 85% de resección de aproximadamente el 85% de la lesión.la lesión.

Cuales son sus posibilidades Cuales son sus posibilidades diagnósticas?diagnósticas?

a)a)-- Pinealoblastoma.Pinealoblastoma.b)b)-- Astrocitoma.Astrocitoma.c)c)-- Infeccioso.Infeccioso.d)d)-- Linfoma.Linfoma.e)e)-- Carcinoma metastásicoCarcinoma metastásico

RETICULO

CD 20

CD 3

VIH negativo.VIH negativo.

Progresó al deterioro y falleció.Progresó al deterioro y falleció.

Estudio de autopsia: sin células Estudio de autopsia: sin células neoplásicas en sitios extracerebrales.neoplásicas en sitios extracerebrales.

Cual es su impresión Cual es su impresión diagnóstica?diagnóstica?

EL DIAGNOSTICO ES:EL DIAGNOSTICO ES:LINFOMA PRIMARIO DEL LINFOMA PRIMARIO DEL

SISTEMA NERVIOSO CENTRALSISTEMA NERVIOSO CENTRAL

LINFOMAS PRIMARIOS DEL SNCLINFOMAS PRIMARIOS DEL SNC

1% de los tumores intracraneales.1% de los tumores intracraneales.2% de los linfomas extraganglionares.2% de los linfomas extraganglionares.Se asocian con inmunodeficiencias, Se asocian con inmunodeficiencias, congénitas o adquiridas.congénitas o adquiridas.

Síndrome de WiskottSíndrome de Wiskott--Aldrich.Aldrich.Inmunodeficiencia combinada grave.Inmunodeficiencia combinada grave.Déficit de IgA.Déficit de IgA.Pacientes transplantados.Pacientes transplantados.SIDA.SIDA.

LINFOMAS PRIMARIOS DEL SNCLINFOMAS PRIMARIOS DEL SNC

El linfoma cerebral es la lesión El linfoma cerebral es la lesión intracraneal más común en pacientes con intracraneal más común en pacientes con SIDA, seguida de la leucoencefalopatía SIDA, seguida de la leucoencefalopatía multifocal progresiva y de la multifocal progresiva y de la toxoplasmosis.toxoplasmosis.Son tumores de adultos.Son tumores de adultos.Más frecuentemente en la sexta década Más frecuentemente en la sexta década de la vida.de la vida.

LINFOMAS PRIMAIOS DEL SNCLINFOMAS PRIMAIOS DEL SNC

En algunas series, la edad varía de 14En algunas series, la edad varía de 14--84 84 años con una media de 59 años.años con una media de 59 años.

La relación hombre mujer es de 2:1.La relación hombre mujer es de 2:1.

Es raro en niños, pero se han reportado Es raro en niños, pero se han reportado casos durante la primera década de la casos durante la primera década de la vida.vida.

LINFOMAS PRIMARIOS DEL SNCLINFOMAS PRIMARIOS DEL SNC

Pueden ser esporádicos, o asociados a SIDA.Pueden ser esporádicos, o asociados a SIDA.

Se presenta en edades más tempranas en los Se presenta en edades más tempranas en los pacientes con SIDA.pacientes con SIDA.

1717--62 años, media de 38.62 años, media de 38.

La frecuencia de linfoma cerebral en niños con La frecuencia de linfoma cerebral en niños con SIDA es del 3%.SIDA es del 3%.

LINFOMAS PRIMARIOS DEL SNCLINFOMAS PRIMARIOS DEL SNC

LOCALIZACIONES: LOCALIZACIONES: Pueden ocurrir en cualquier sitio del SNC, Pueden ocurrir en cualquier sitio del SNC, pero dependiendo de su localización se pero dependiendo de su localización se clasifican en 4 grupos:clasifican en 4 grupos:

Nódulos intracraneales solitarios o múltiples.Nódulos intracraneales solitarios o múltiples.Lesiones meníngeas difusas o periventriculares.Lesiones meníngeas difusas o periventriculares.Lesiones uveales o vítreas.Lesiones uveales o vítreas.Lesiones localizadas INTRADURAL SPINAL.Lesiones localizadas INTRADURAL SPINAL.

LINFOMAS PRIMARIOS DEL SNCLINFOMAS PRIMARIOS DEL SNC

Se localizan generalmente en la sustancia Se localizan generalmente en la sustancia blanca y gris de hemisferios cerebrales blanca y gris de hemisferios cerebrales (75(75--80%).80%).

42% afectan los lóbulos frontales.42% afectan los lóbulos frontales.Se puede afectar el cerebelo.Se puede afectar el cerebelo.Es rara la afectación del tallo cerebral y la Es rara la afectación del tallo cerebral y la médula espinal.médula espinal.1/5 son multifocales.1/5 son multifocales.

LINFOMAS PRIMARIOS DEL SNCLINFOMAS PRIMARIOS DEL SNC

Se han descrito linfomas leptomeníngeos Se han descrito linfomas leptomeníngeos primarios.primarios.La infiltración leptomeníngea del linfoma La infiltración leptomeníngea del linfoma sistémico es más frecuente en los sistémico es más frecuente en los linfomas T que en los B.linfomas T que en los B.Otros sitios cercanos al SNC se pueden Otros sitios cercanos al SNC se pueden afectar, incluyendo: órbita y base del afectar, incluyendo: órbita y base del cráneo.cráneo.

LINFOMAS PRIMARIOS DEL SNCLINFOMAS PRIMARIOS DEL SNC

APARIENCIA MACROSCOPICA:APARIENCIA MACROSCOPICA:

Varían mucho en tamaño, consistencia y Varían mucho en tamaño, consistencia y color.color.Son lesiones mal delimitadas que infiltran el Son lesiones mal delimitadas que infiltran el parénquima cerebral.parénquima cerebral.Al corte son carnosos, gris blanquecinos, con Al corte son carnosos, gris blanquecinos, con áreas de necrosis y hemorragia.áreas de necrosis y hemorragia.Pueden ser multicéntricos en 17Pueden ser multicéntricos en 17--44% de los 44% de los casos, principalmente en pacientes con SIDA.casos, principalmente en pacientes con SIDA.

LINFOMAS PRIMARIOS DEL SNCLINFOMAS PRIMARIOS DEL SNC

CARACTERISTICAS HISTOLOGICAS:CARACTERISTICAS HISTOLOGICAS:Son similares a los linfomas sistémicos.Son similares a los linfomas sistémicos.La mayoría corresponden a linfomas B difusos de La mayoría corresponden a linfomas B difusos de células grandes.células grandes.Menos del 10% son de tipo T, se han descrito Menos del 10% son de tipo T, se han descrito linfomas de Burkitt, anaplásicos y linfomas de linfomas de Burkitt, anaplásicos y linfomas de Hodgkin (controversial).Hodgkin (controversial).La principal característica es el patrón de crecimiento La principal característica es el patrón de crecimiento angiocéntrico y el patrón de reticulina.angiocéntrico y el patrón de reticulina.Son frecuentes las mitosis y los cuerpos apoptóticos.Son frecuentes las mitosis y los cuerpos apoptóticos.

LINFOMAS PRIMARIOS DEL SNCLINFOMAS PRIMARIOS DEL SNC

ALTERACIONES GENETICAS:ALTERACIONES GENETICAS:Ganancias cromosómicas.Ganancias cromosómicas.

12q12q18q18q1q1q7q7q

Pérdidas cromosómicas.Pérdidas cromosómicas.6q6q6p6p17p17p18p18p

LINFOMAS PRIMARIOS DEL SNCLINFOMAS PRIMARIOS DEL SNC

La mitad de los casos de pacientes La mitad de los casos de pacientes inmunocompetentes tienen inactivación inmunocompetentes tienen inactivación de la mólecula de control del ciclo celular de la mólecula de control del ciclo celular CDKN2A/p16.CDKN2A/p16.

Solo se ha descrito mutación de p53 en un Solo se ha descrito mutación de p53 en un caso.caso.

LINFOMAS PRIMARIOS DEL SNCLINFOMAS PRIMARIOS DEL SNC

DIAGNOSTICO DIFERENCIAL:DIAGNOSTICO DIFERENCIAL:

Carcinomas indiferenciados.Carcinomas indiferenciados.

Glioblastomas.Glioblastomas.

Meduloblastomas.Meduloblastomas.

LINFOMAS PRIMARIOS DEL SNCLINFOMAS PRIMARIOS DEL SNC

PRONOSTICO:PRONOSTICO:

La mayoría son linfomas de alto grado, por lo La mayoría son linfomas de alto grado, por lo que su pronóstico es malo a corto plazo.que su pronóstico es malo a corto plazo.

Mueren en general dentro de los 2 primeros Mueren en general dentro de los 2 primeros años después del diagnóstico (18años después del diagnóstico (18--45 meses 45 meses en promedio).en promedio).

BIBLIOGRAFIABIBLIOGRAFIA

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