case fetomaternal ppt.pptx
TRANSCRIPT
![Page 1: case fetomaternal ppt.pptx](https://reader034.vdocuments.site/reader034/viewer/2022052213/563dba30550346aa9aa36f9c/html5/thumbnails/1.jpg)
PRIMIGRAVIDA DENGAN HEMOFILI
YANG DITATALAKSANAI
DENGAN TERMINASI PERABDOMINAMPenyaji :
dr. Achmadi Sulistyo NugrohoPembimbing :
dr. H. Nuswil Bernolian, SpOG(K)
![Page 2: case fetomaternal ppt.pptx](https://reader034.vdocuments.site/reader034/viewer/2022052213/563dba30550346aa9aa36f9c/html5/thumbnails/2.jpg)
REKAM MEDIS
![Page 3: case fetomaternal ppt.pptx](https://reader034.vdocuments.site/reader034/viewer/2022052213/563dba30550346aa9aa36f9c/html5/thumbnails/3.jpg)
Identifikasi
IdentifikasiNama : Ny. DMed.Rec : 879860Umur : 28 tahun Pendidikan : SLTAPekerjaan : Ibu rumah tanggaAlamat : Perum Griya Suka Rame
Lampung
MRS : 07 Maret 2015
![Page 4: case fetomaternal ppt.pptx](https://reader034.vdocuments.site/reader034/viewer/2022052213/563dba30550346aa9aa36f9c/html5/thumbnails/4.jpg)
• Riwayat Perkawinan Kawin 1 kali, lamanya 1 tahun
• Riwayat ReproduksiMenars 13 tahun, siklus haid teratur 28 hari, lama haid 7 hari
• Riwayat kehamilan/melahirkan :Hamil ini
• Riwayat penyakit dahulu
Hemofili • Riwayat gizi/sosial ekonomi
Baik
![Page 5: case fetomaternal ppt.pptx](https://reader034.vdocuments.site/reader034/viewer/2022052213/563dba30550346aa9aa36f9c/html5/thumbnails/5.jpg)
AnamnesisKeluhan utama :
Hamil cukup bulan dengan riwayat hemofiliRPP : OS datang ke poli fetomaternal dengan membawa surat
rujukan dari SpOG untuk MRS untuk penjadwalan operasi. R/ perut mules yang menjalar ke pinggang hilang timbul makin lama makin sering dan kuat (-), R/keluar darah lendir (-), R/ keluar air-air (-). Pasien mengaku ± 12 tahun yang lalu pernah dirawat di RSCM karena perdarahan menarche yang memanjang sampai 23 hari. Kemudian os dilakuan pemeriksaan darah dan dikatakan os menderita hemofili.
Os mengaku hamil cukup bulan dan gerakan anak masih dirasakan
![Page 6: case fetomaternal ppt.pptx](https://reader034.vdocuments.site/reader034/viewer/2022052213/563dba30550346aa9aa36f9c/html5/thumbnails/6.jpg)
Status Presens
Kesadaran : kompos mentis
Berat badan : 83 kg
Tinggi badan : 171 cm
Tekanan darah : 120/80 mmHg
Nadi : 80x/menit
Pernafasan : 20x/menit
Suhu : 36,2°C
![Page 7: case fetomaternal ppt.pptx](https://reader034.vdocuments.site/reader034/viewer/2022052213/563dba30550346aa9aa36f9c/html5/thumbnails/7.jpg)
PL : Fundus uteri 3 jari di bawah prosessus xiphoideus ( 33 cm), memanjang, punggung kiri, terbawah kepala, penurunan 4/5, his (-), djj 136x/m, taksiran berat janin 3100 g.
Status Obstetri
![Page 8: case fetomaternal ppt.pptx](https://reader034.vdocuments.site/reader034/viewer/2022052213/563dba30550346aa9aa36f9c/html5/thumbnails/8.jpg)
Diagnosis
G1P0A0 hamil 40 minggu belum inpartu dengan hemofili janin tunggal hidup
presentasi kepala
Prognosis
Ibu : Dubia ad bonam
Anak : Dubia ad bonam
![Page 9: case fetomaternal ppt.pptx](https://reader034.vdocuments.site/reader034/viewer/2022052213/563dba30550346aa9aa36f9c/html5/thumbnails/9.jpg)
Terapi
Observasi tanda vital ibu, his , djj, tanda inpartu
Cek laboratorium darah rutin, faal hemostasis
R/ seksio sesarea elektif Persiapan tindakan (alat, izin, obat,
darah ) Konsul bagian Ilmu Penyakit Dalam (Dr.
dr. Zulkhair Ali SpPD, K-GH) Konsul bagian anestesi.
![Page 10: case fetomaternal ppt.pptx](https://reader034.vdocuments.site/reader034/viewer/2022052213/563dba30550346aa9aa36f9c/html5/thumbnails/10.jpg)
PERMASALAHAN
![Page 11: case fetomaternal ppt.pptx](https://reader034.vdocuments.site/reader034/viewer/2022052213/563dba30550346aa9aa36f9c/html5/thumbnails/11.jpg)
A. Bagaimanakah penegakan diagnosis hemofili dan penyakit von Willebrand?
B. Bagaimanakah penatalaksanaan persalinan pada pasien ini?
![Page 12: case fetomaternal ppt.pptx](https://reader034.vdocuments.site/reader034/viewer/2022052213/563dba30550346aa9aa36f9c/html5/thumbnails/12.jpg)
ANALISIS KASUS
![Page 13: case fetomaternal ppt.pptx](https://reader034.vdocuments.site/reader034/viewer/2022052213/563dba30550346aa9aa36f9c/html5/thumbnails/13.jpg)
Bagaimanakah penegakan diagnosis hemofili dan penyakit von
Willebrand?
![Page 14: case fetomaternal ppt.pptx](https://reader034.vdocuments.site/reader034/viewer/2022052213/563dba30550346aa9aa36f9c/html5/thumbnails/14.jpg)
• HemofiliHemofilia adalah kelainan pembekuan darah kongenital terkait kromosom X, bersifat resesif dengan frekuensi kurang lebih satu per 10.000 kelahiran. Hemofilia disebabkan oleh defisiensi faktor VIII ( Hemofilia A) atau faktor IX (Hemofilia B) yang terkait dengan mutasi gen faktor pembekuan
![Page 15: case fetomaternal ppt.pptx](https://reader034.vdocuments.site/reader034/viewer/2022052213/563dba30550346aa9aa36f9c/html5/thumbnails/15.jpg)
• Penyakit von Willebrand• Penyakit von Willebrand (vWD) adalah
kelainan yang diwariskan secara otosomal dominan dengan gejala perdarahan,
disebabkan mutasi gen faktor von Willebrand (vWF) sehingga terjadi defisiensi atau
disfungsi vWF
![Page 16: case fetomaternal ppt.pptx](https://reader034.vdocuments.site/reader034/viewer/2022052213/563dba30550346aa9aa36f9c/html5/thumbnails/16.jpg)
• Hemofili A atau hemofili klasik
• Hemofili B atau christmas disease
• Penyakit von Willebrand
Kelainan Hemostasis Bawaan
![Page 17: case fetomaternal ppt.pptx](https://reader034.vdocuments.site/reader034/viewer/2022052213/563dba30550346aa9aa36f9c/html5/thumbnails/17.jpg)
Mekanisme hemostasis
![Page 18: case fetomaternal ppt.pptx](https://reader034.vdocuments.site/reader034/viewer/2022052213/563dba30550346aa9aa36f9c/html5/thumbnails/18.jpg)
![Page 19: case fetomaternal ppt.pptx](https://reader034.vdocuments.site/reader034/viewer/2022052213/563dba30550346aa9aa36f9c/html5/thumbnails/19.jpg)
![Page 20: case fetomaternal ppt.pptx](https://reader034.vdocuments.site/reader034/viewer/2022052213/563dba30550346aa9aa36f9c/html5/thumbnails/20.jpg)
• Hemofili A 30 -100 / 1.000.000 populasi
• Hemofili B seperlima dari hemofili A
• Hemofili tidak mengenal ras, warna kulit atau suku bangsa
• vWD prevalensi 0,8–1,3%.3
PREVALENSI
![Page 21: case fetomaternal ppt.pptx](https://reader034.vdocuments.site/reader034/viewer/2022052213/563dba30550346aa9aa36f9c/html5/thumbnails/21.jpg)
Klasifikasi Kadar F VIII & F IX
Dalam darah
Episode perdarahan
Berat < 1% jumlah normal
Perdarahan spontan, perdarahan pada sendi ndan otot
Sedang 1 – 5% jumlah normal
Perdarahan spontan kadang, perdarahan berat dengan trauma
Ringan 5 – 40% jumlah normal
Perdarahan berat dengan trauma atau pembedahan mayor
Tingkatan Hemofili
![Page 22: case fetomaternal ppt.pptx](https://reader034.vdocuments.site/reader034/viewer/2022052213/563dba30550346aa9aa36f9c/html5/thumbnails/22.jpg)
Defisiensi vWF kuantitatif Tipe 1 : defisiensi vWF parsial Tipe 3 : defisiensi vWF lengkapDefisiensi vWF kualitatif Tipe 2 : defisiensi vWF kualitatif Tipe 2A : penurunan fungsi akibat tidak adanya multimer besar vWF
Tipe 2B : penurunan fungsi akibat peningkatan afinitas terhadap GPIb trombosit Tipe 2M : penurunan fungsi bukan akibat tidak adanya multimer besar vWF
Tipe 2N : penurunan afinitas terhadap faktor VIII
Klasifikasi von Willebrand
![Page 23: case fetomaternal ppt.pptx](https://reader034.vdocuments.site/reader034/viewer/2022052213/563dba30550346aa9aa36f9c/html5/thumbnails/23.jpg)
Etiology
![Page 24: case fetomaternal ppt.pptx](https://reader034.vdocuments.site/reader034/viewer/2022052213/563dba30550346aa9aa36f9c/html5/thumbnails/24.jpg)
Perdarahan jaringan lunak
Perdarahan mukokutan
MANIFESTASI KLINIS
![Page 25: case fetomaternal ppt.pptx](https://reader034.vdocuments.site/reader034/viewer/2022052213/563dba30550346aa9aa36f9c/html5/thumbnails/25.jpg)
Anamnesa
Pemeriksaan Fisik
Pemeriksaan Laboratorium
DIAGNOSA
![Page 26: case fetomaternal ppt.pptx](https://reader034.vdocuments.site/reader034/viewer/2022052213/563dba30550346aa9aa36f9c/html5/thumbnails/26.jpg)
TES PENYARING
![Page 27: case fetomaternal ppt.pptx](https://reader034.vdocuments.site/reader034/viewer/2022052213/563dba30550346aa9aa36f9c/html5/thumbnails/27.jpg)
Penatalaksanaan komprehensif
Mempertahankan kesehatan fisik dan kualitas hidup individu
Strategi farmakologi dan nonfarmakologi
- Desmopressin - Antifibrinolitik RICE - Faktor konsentrat
PENATALAKSANAAN
![Page 28: case fetomaternal ppt.pptx](https://reader034.vdocuments.site/reader034/viewer/2022052213/563dba30550346aa9aa36f9c/html5/thumbnails/28.jpg)
Status pembawa sifat hemofili bukan merupakan kontraindikasi untuk persalinan pervaginam
Pemakaian vakum dan forseps sering dihubungkan dengan meningkatnya resiko perdarahan sehingga harus dihindari
Pemilihan seksio sesarea elektif untuk mengurangi resiko perdarahan intrakranial pada neonatus sebaiknya diputuskan secara individual dengan basis pengetahuan terhadap hemofili pada fetus maupun morbiditas yang timbul terhadap janin
PENATALAKSANAAN PADA PERSALINAN
![Page 29: case fetomaternal ppt.pptx](https://reader034.vdocuments.site/reader034/viewer/2022052213/563dba30550346aa9aa36f9c/html5/thumbnails/29.jpg)
Terimakasih