case 2- anemia

7/25/2019 Case 2- Anemia

1/46

CASE REPORT II

SEORANG WANITA 22 TAHUN DENGAN ANEMIA HEMOLITIK DAN

CARDIAC LIVER

Oleh:

Azhim Rahmawai! S"Ke#

$%&'&%%'2%

(em)im)i*+:

#," A-*a R.-i#a! S/"(D

KE(ANITRAAN KLINIK ILMU (EN0AKIT DALAM

RSUD DR" HAR$ONO (ONOROGO

1AKULTAS KEDOKTERAN

UNIVERSITAS MUHAMMADI0AH SURAKARTA

2'&

CASE REPORT II

1


2/46

SEORANG WANITA 22 TAHUN DENGAN ANEMIA HEMOLITIK DAN

CARDIAC LIVER

Yang diajukan Oleh :

Azhim Rahmawai! S"Ke#

$%&'&%%'2%

Tugas ini dibuat untuk memenuhi persyaratan Program Profesi Dokter

Pada hari , tanggal 201

Pembimbing :

dr! "sna #osida, $p!PD %!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!&

Dipresentasikan dihadapan :

dr! "sna #osida, $p!PD %!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!&

'abag! Profesi Dokter

dr! Dona De(i )irla(ati %!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!&

KE(ANITRAAN KLINIK ILMU (EN0AKIT DALAMRSUD DR" HAR$ONO (ONOROGO

1AKULTAS KEDOKTERAN

UNIVERSITAS MUHAMMADI0AH SURAKARTA

2'&

STATUS (ASIEN

2


3/46

I" IDENTITAS (ASIEN

)ama pasien : )n!*

+mur : 22 thn

enis kelamin : perempuan

$tatus perka(inan : blm menikah

"gama : islam

$uku : ja(a

Tanggal ra(at di #$ : 1-. 0/.201

Tanggal pemeriksaan : 2/.0/.201

II" ANAMNESIS

#i(ayat penyakit pasien diperoleh seara auto anamnesis pada tanggal 2/.

0/.1$

A" Kel3ha* Uama

Perut sakit

4" Riwa5a (e*5a6i Se6a,a*+

Pasien datang ke #$+D Ponorogo dengan keluhan perut terasa sakit!

Perut sakit ketika makan! Perut sakit di bagian kanan atas, perut terasa

epat penuh, pasien merasakan mual dan merasakan perutnya agak

membesar! Pasien mengatakan dirinya tidak muntah!

Pasien mengatakan kepalanya pusing! Pusing yang dirasakan pasien

terasa berputar! Pasien merasakan pusing berputar ketika melakukan

aktiitas yang berat! 'epala pusing membaik dengan istirahat ataupun

diba(a tidur!

Pasien mengeluhkan sering epat lelah dan terkadang hingga sesak saat

melakukan aktiitas yang ringan! $esak yang dirasakan selama 10

menit! $esak kadang kadang pada malam hari! #asa sesak yang dialami

3


4/46

pasien rasanya terasa ditindih! $esak membaik dengan istirahat! Pasien

tidak ada keluhan nyeri pada dada dan batuk %.&!

Pasien mengeluhkan berat badannya turun terus dan badannya terasa

lemas! Pasien makan 3 kali sehari tetapi kadang habis kadang tidak

tergantung dari perutnya sakit atau tidak! Pasien tidak pernah

mengeluhkan batuk darah dan batuk lama pada malam hari!

Pasien mengatakan 4"' ber(arna seperti teh! 5arna seperti teh sudah

lama pasien tidak mengetahui sejak kapan! Dalam 1 hari pasien 4"'

dapat 4"' /6 sebanyak 1.2 gelas! 4"4 pasien mengatakan biasa

tetapi ber(arna agak gelap ada ampasnya tidak ener, *endir %.& darah

%.&! Pasien 4"4 kadang kadang 1 hari sekali, tergantung dari

makannya!

C" Riwa5a (e*5a6i Dah3l3

1! #i(ayat hipertensi : disangkal

2! #i(ayat keluhan serupa : diakui! Pada tahun 2013 pasien

dirujuk puskesmas ke #$+D Ponorogo karena 7b rendah kemudian

di trannfusi! Pada tahun 2018 pasien pergi ke #$ dengan keluhan

yang sama pada bulan febuari dan maret untuk di tranfusi!

3! #i(ayat diabetes melitus : disangkal

8! #i(ayat penyakit jantung : disangkal

/! #i(ayat penyakit ginjal : disangkal

! #i(ayat penyakit lier : disangkal

9! #i(ayat maag : disangkal

! #i(ayat atopi : disangkal

-! #i(ayat mondok : diakui! Pasien mondok pada tahun

2013 dan 2018

10! #i(ayat trauma :disangkal

11! #i(ayat batuk lama : disangkal

12! #i(ayat sakit paru : disangkal

4


5/46

D" Riwa5a (e*5a6i Kel3a,+a

1! #i(ayat penyakit serupa : disangkal

2! #i(ayat hipertensi : disangkal

3! #i(ayat diabetes melitus : disangkal

8! #i(ayat penyakit jantung : disangkal

/! #i(ayat atopi : disangkal

! #i(ayat sakit paru : disangkal

E" Riwa5a (,i)a#i

1! ;erokok : disangkal

2! 'onsumsi alkohol : disangkal

3! 'onsumsi obat bebas : dsangkal

8! 'onsumsi jamu : disangkal

/! 'onsumsi kopi : disangkal

! ;akan tidak teratur : diakui! ika perut terasa tidak enak

pasien makannya tidak teratur

III" (EMERIKSAAN 1ISIK 7tanggal &

Kea#aa* 3m3m : lemas dan tampak kuning

Ke-a#a,a* : kompos mentis, -0 mm7g %berbaring, pada lengan kanan&

)adi : 100 6>menit

Respiratory rate : 28 6>menit

$uhu : 3,/0? per aksiler

A" K3li

@kterik %A&, petekie %.&,akne %.&, turgor ukup, hiperpigmentasi %.&, bekas

garukan %.&, kulit kering%.&, kulit hiperemis %.&, sikatrik bekas operasi,

edema %.&

4" Ke/ala

5


6/46

&" Ram)3

#ambut rontok %.&, mesoephal, rambut ber(arna hitam %A&

2" Maa

S6le,a i6e,i6 7898! 6.*;3*+i.&, perdarahan subkonjungtia %.>.&, pupil isokor dengan diameter 3

mm>3 mm, reflek ahaya %A>A&, edema palpebra %.>.&, strabismus %.>.&!

=" Hi#3*+

)afas uping hidung %.&, deformitas %.&, darah %.>.&, sekret %.>.&!

>" Teli*+a

Deformitas %.>.&,darah %.>.&, sekret %.>.&!

%" M3l3

$ianosis %.&, gusi berdarah %.&, kering %.&, stomatitis %.&, hiperpigmentasi

%.&, lidah tifoid %.&, /a/il li#ah a,./i 78, luka pada sudut bibir %.&,

luka pada langit.langit mulut %.&!

C" Lehe,

leher simetris, retraksi suprasternal %.&, deiasi trahea %.&, =PB,

pembesaran kelenjar limfe %.&, distensi ena leher %.&

D" Th.,a6

&" (a,3

. @nspeksi: kelainan bentuk %.&, simetris %A&,ketinggalan gerak %.&,

retraksi otot.otot bantu pernapasan %.&, spider neri %.&!

. Palpasi :

'etinggalan gerak

Depan 4elakang

. . . .

. . . .

. . . .

Cremitus

Depan 4elakang

6


7/46

) ) ) )

) ) ) )

) ) ) )

7


8/46

.

. Perkusi :

. Depan 4elakang

.

$

.

$

.

$

.

$

.

$

.

$

.

$

.

$

.

$

.

$

.

$

.

$

. $:sonor

- "uskultasi :

. Depan 4elakang

.

$D

=

.

$D

=

. .

$D

=

.

$D

=

.

#4

7

.

#4

7

.

#4

7

.

#4

7

.

#4

7

.

#4

7

.

#4

7

.

#4

7

. $uara tambahan: wheezing %.>.&

2" $a*3*+

- @nspeksi : iktus kordis tidak tampak!

- Palpasi :iktus kordis kuat angkat!

- Perkusi : batas jantung!

. 4atas kiri jantung

. "tas : $@? @@ linea sternalis sinistra!

. 4a(ah : $@? = linea a6ilaris anterior sinistra!

. 4atas kanan jantun g

. "tas :$@? @@ linea sternalis de6tra!

. 4a(ah :$@? @= linea sternalis de6tra!

- "uskultasi : bunyi jantung @.@@ reguler,

bising jantung sistolik%A&, gallop %.&!

Heart Rate 10 6>menit

=" A)#.me*

- @nspeksi : dinding abdomen lebih tinggi dari pada dinding dada,

distended %A&, aput medusa %.&, enektasis %.&!

-"uskultasi : peristaltik %A& normal!


9/46

- Perkusi : redup, pekak alih %A&, splenomegali %A& shufner 8

- Palpasi : defans muskuler %.&, undulasi %A&, hepatomegali %A&

teraba tepi tumpul, tidak berbenjol benjol, ukuran 3 jari diba(ah

arus osta, konsistensi kenyal lunak, nyeri tekan

.

- )yeri tekan

.

A

.

A

.

.

.

A

.

A

.

.

.

.

.

.

.

.

.

>" (i*++a*+

. )yeri ketok kostoertebra %. > .&!

.

%" E6-,emia-

- $uperior : clubbing finger %.&,palmar eritema

%.&, edema%.&, akral hangat %A&!

-

@nferior : clubbing finger %.&, palmar eritema %.&,edema %.&, akral hangat %A&! Tampak hipotrofi

.

IV" (EMERIKSAAN (ENUN$ANG

A" (eme,i6-aa* #a,ah ,3i* 72' Mei 2'&

?

(

?

H

? ?

. .


10/46

.

*

. . .

.

*

. . .

.

;

. . .

.

. . .

.

*

. .

.

;

. .

. . .


11/46

.

7

. . .

.

dl . 0.

0!3/

. T4@* . . 1

3!19

. . mg>dl . 0!2.

1!2

. $OT . .

8!3

. . u@ . 0.31

. $PT . . 8

-!2

. . u@ . 0.31

. "lbum

in

. . 2

!9

. . mg>dl . 3!/.

/!/

. lobul

in

. . 8

!

. . g>dl . 2.3!-

. "sam

urat

. . 9

!

. . g>dl . 3!8.9

.


22/46

/! Pemeriksaan 7ematologi

. "pusan Darah Tepi : "nemia 7ipokromik, mikrositik,

poikilositosis

. )ormoblast %A&

. *eukositopenia

. Trombositopenia

Pansitopenia dd suspet anemia hemolitik

.

. #hesus %A&

! #ontgen Thora6 dan -0

@kterik

. @kterik

. "sites

. *=7

.

.

.

.

.

.

.

? Ca,#i

a Li"minofus

in hepar

- @nj ;ethyl

Prednisolon

12/ mg 261

- Obserasi ikterik

- Obsera

si asites

- 'linis

- TT=

.

.

.

.

.

.


23/46

$klera ikhterik

'ardiomegali

$plenomegali

7epatomegali

7T 180>-0

D4@* -,33

T4@* 13,19

$OT 8,3

$PT 8-,2

"*4 2,9

lobulin 8,

.

Pusing

*emah

?onjungtia

anemis %A>A&

Papil lidah

atrofi

74 : 3,/

;?= : /,1

;?7: 21,3

P*T : -8

7ematokrit :

10,9

.

.

.

.

.

.

.

.

.

.

.

.

.

.

.

.

.

.

.

.

.

.

.

.

.

. #hesus

. "nemia

mikrositik hipokromik

.

.

.

.

.

.

.

.

.

.

.

.

.

? A*em

ia hem.lii6

.

.

.

.

.

.

.

.

.

.

.

.

.

.

.

.

.

.

.

.

.

.

.

.

.

. .

4;P

. .

?ross

;athing

.

- @nj furosemid

1 E 0 E 0

-@njomepraHol

261

- @nj

ondanetron

361

- @nj eftria6on

261

- Inf

Albapure

20%

100cc

.

.

.

.

.

.

.

.

.

.

- "sam folat

361

- ?a lukonas

- Tranfusi

P#?

.

.

.

.

.

.

.

.

.

.

.

.

.

.- 'linis

- D*

setelah

TC

.

.

.

.

.


24/46

.

? 4A4 II

? TIN$AUAN (USTAKA.

? A*emia Hem.lii6

.

A" De@i*i-i

. "nemia hemolitik ialah anemia yang disebabkan karena

keepatan penghanuran sel darah merah %eritrosit& yang meningkat dari

normalnya! Pada anemia hemolitik, terjadi kerusakan sel eritrosit yang

lebih a(al dari umur eritrosit normal %rata.rata 110.120 hari&! "nemia

hemolitik terjadi karena meningkatnya penghanuran sel eritrosit yang

diikuti dengan ketidakmampuan dari sumsum tulang dalam memproduksi

sel eritrosit! +ntuk mengatasi kebutuhan tubuh terhadap berkurangnya

jumlah sel eritrosit tersebut, penghanuran sel eritrosit yang berlebihan

akan menyebabkan terjadinya hiperplasia sumsum tulang sehingga

produksi sel eritrosit akan meningkat dari normal!2.8

. ika suatu penyakit atau keadaan tertentu menghanurkan

eritrosit sebelum (aktunya, maka sumsum tulang akan berusaha

menggantinya dengan memperepat pembentukan retikulosit sampai

sepuluh kali keepatan normal! )amun jika penghanuran eritrosit telah

melebihi usaha pembentukannya dan masa hidup eritrosit menurun

menjadi 1/ hari atau kurang, maka akan terjadi anemia hemolitik!

;emendeknya umur eritrosit tidak saja terjadi pada anemia hemolitik

tetapi juga terjadi pada keadaan eritropoesis inefektif seperti pada anemia

megaloblastik dan thalasemia!

.

.


25/46

.

4" E/i#emi.l.+i

. Prealensi dan angka kejadian anemia hemolitik antara

laki.laki dan perempuan memiliki jumlah yang sama! "ngka kejadian

tahunan anemia hemolitik autoimun dilaporkan menapai 1>100!000 orang

pada populasi seara umum!$ferositosis herediter %$7& merupakan anemia

hemolitik yang paling sering dijumpai, angka kejadiannya menapai

1>/000 orang di negara


26/46

C" Ei.l.+i

. Penyakit anemia hemolitik dapat dibagi menjadi 2 golongan besar,

yaitu:2,3,8,

a" Ga*++3a* i*,a6.,/3-63la,

. 'elainan ini umumnya disebabkan karena adanya gangguan

metabolisme dalam eritrosit itu sendiri! 'eadaan ini dapat digolongkan

menjadi 3, yaitu:2,3,

1! angguan pada struktur dinding eritrosit, terbagi menjadi:

a! $ferositosis

b! Oalositosis %eliptositosis&

! ".beta lipoproteinemia

d! angguan pembentukan nukleotida

. 2! angguan enHim yang mengakibatkan kelainan metabolisme dalam

eritrosit!

a! Defisiensiglucose-6-Phosphate-Dehydrogenase%PD&

b! Defisiensi lutation reduktase

! Defisiensi lutation

d! Defisiensi Piruatkinase

e! Defisiensi Triose Phosphate Isomerase

f! Defisiensi Difosfogliserat ;utase

g! Defisiensi 7eksokinase

h! Defisiensigliseraldehid-3-fosfat dehidrogenase

.

. 3! 7emoglobinopati

. Terdapat 2 golongan besar gangguan pembentukan

hemoglobin, yaitu:

a! angguan struktural pembentukan hemoglobin %hemoglibin

abnormal& misalnya 7b$, 7b< dan lain.lain!

b! angguan jumlah %salah satu atau beberapa& rantai globin misalnya

talasemia!


27/46

.

)" Ga*++3a* e6-,a6.,/3-63le,

. angguan ini biasanya didapat %acuired& dan dapat disebabkan

oleh:3,,-

1! Obat.obatan, raun ular, jamur, bahan kimia %bensin, saponin, air&,

toksin %hemolisin& streptoous, irus, malaria, luka bakar!

2! 7ipersplenisme! Pembesaran limpa apapun sebabnya dapat

menyebabkan penghanuran eritrosit!3! "nemia oleh karena terjadinya penghanuran eritrosit akibat terjadinya

reaksi antigen.antibodi seperti:

a! @nkompatibilitas "4O atau #hesus!

b! "lergen yang berasal dari luar tubuh, kemudian menimbulkan

reaksi antigen.antibodi yang menyebabkan hemolisis!

! 7emolisis akibat proses autoimun!

.

.

.D" ([email protected].+i

. Pada anemia hemolitik terjadi peningkatan hasil pemeahan

eritrosit dalam tubuh %hemolisis&! 4erdasarkan tempatnya dibagi menjadi

2, yaitu:2

.

.

.

.

.

.

.

.

.

..

. ambar 1: patomekanisme hemolisis intraaskuler dan

ekstraaskuler2


28/46

a" Hem.li-i- E6-,a


29/46

. Pemeahan eritrosit intraskuler menyebabkan lepasnya

hemoglobin bebas ke dalam plasma! 7emoglobin bebas ini akan diikat

oleh haptoglobin %suatu globulin alfa& sehingga kadar haptoglobin plasma

akan menurun! 'ompleks hemoglobin.haptoglobin akan diba(a oleh hati

dan #


30/46

. $eara umum penyakit hemolitik dapat didasarkan atas 3 proses

yang juga merupakan bukti bah(a ada hemolisis, yaitu:1

1! 'erusakan pada eritrosit

Cragmentasi dan kontraksi sel darah merah

mikrosferosit

2! 'atabolisme hemoglobin yang meninggi

7iperbilirubinemia sehingga munul ikterus

7emoglobinemia

+robilinogenuria atau urobilinuri

7emoglobinuri atau methemoglobinuri

7emosiderinuri 7aptoglobin menurun

3!


31/46

batu empedu sering dijumpai pada anak yang lebih besar! Pada pemeriksaan

penunjang didapatkan kadar hemoglobin %7b& masih normal atau turun

menapai .10 gr>d*, jumlah retikulosit meningkat menapai .20I,

hiperbilirubinemia! Tes ?oombFs negatif, dan tes fragilitas osmotik juga negatif!

mbaran darah tepi menunjukkan adanya polikromasi, sel eritrosit sferosit lebih

keil dengan hiperkromasi, retikulosit yang meningkat!2,,9

.

.

.

.

. ambar 2: sferositosis herediter9

. Pada thalasemia keluhan yang sering timbul berupa puat,

gangguan nafsu makan, gangguan tumbuh kembang, dan perut membesar

karena pembesaran limpa dan hati! Pemeriksaan fisis ditemukan bentuk

muka mongoloid %%acies #ooley&, dapat ditemukan ikterus, gangguan

pertumbuhan, penipisan korteks, hair on end> hair brush appearance,

hipertropi jantung! Pemeriksaan penunjang didapatkan 7b rendah

menyebabkan anemia berat, retikulosit meningkat, resistensi osmotik

meningkat, Ce serum meningkat, saturasi transferin meningkat, analisa 7b

%7b " sangat rendah, 7b C tinggi 10.-0I, 7b "2normal atau meningkat!

7apusan darah tepi terdapat anisositosis dan polikilositosis, mikrositik,

hipokromik, fragmentasi, sel target, leptositosis, normoblast!1,2.

.

.

.

.

.

.. ambar 3: $el target9 gambar 8:

ambaran darah tepi saat krisis: sel


32/46

krenasi, sel fragmen, sel gigitan atau

bite, dan sel lepuh atau blister! 7einH

4odies atau hemoglobin teroksidasiterdenaturasi tampak pada retikulosit,

terutama pada saat splenektomi2

.

. ejala utama malaria berupa demam yang bersifat serangan

dan berulang, anemia, dan pembesaran limpa! ejala tambahan yaitu sakit

kepala, kejang, lemah, lesu, nyeri otot.otot dan tulang, anoreksia, mual,

muntah, sakit perut dan diare, ikterus, pembesaran hati!1

.

1" K.m/li6a-i

. "nemia hemolitik dapat menimbulkan komplikasi yang

berat berupa gagal ginjal akut %"&! Pada malaria yang berat dapat

menimbulkan komplikasi seperti: hiperpireksia, kolaps sirkulasi %renjatan&,

hemoglobinuria %blac& water fe'er&, hipogikemi %gula darah J 80 mg>dl&!1,9

.

G" (e*aala6-a*aa*

. Terapi anemia hemolitik dapat digolongkan menjadi 3

yaitu:

1! $uportif dan simtomatik %sesuai kausa atau penyebab dasar&. Tujuan pengobatan anemia hemolitik meliputi:3,

a& ;enurunkan atau menghentikan penghanuran sel darah merah!

b& ;eningkatkan jumlah sel darah merah& ;engobati penyebab yang mendasari penyakit!

. Pada hemolisis akut dimana terjadi syok dan gagal ginjal

akut, maka untuk mengatasi hal tersebut harus mempertahankan

keseimbangan airan dan elektrolit, serta memperbaiki fungsi ginjal! ika

terjadi syok berat maka tidak ada pilihan selain transfusi!3

. @ndikasi transfusi darah untuk :

1


33/46

1! Perdarahan akut dan masif %yang menganam ji(a penderita&

atau tidak ada respon sebelumnya dengan pemberian airan

koloid>kristaloid!

2! Penyebab anemia kongenital yang memerlukan transfusi darah

seara periodik!

3! $etiap anemia dengan tanda.tanda anoksia akut dan berat yang

menganam ji(a penderita!

. Perhitungan dosis darah untuk transfusi didasarkan

atas perhitungan sebagai berikut:1

. Pada seorang normal dengan olume eritrosit 30

>kg bb konsentrasi 7b ialah 1/ gr>dl! adi 2 eritrosit per kg bb

setara dengan 7b 1 gr>dl! P#? mengandung 0.90I eritrosit

sehingga untuk menaikkan 7b 1 gr>dl diperlukan 3 >kg bb!1

. Terapi suportif.simtomatik untuk anemia hemolitik

diberikan untuk menekan proses hemolisis, terutama di limpa %lien&! Obat

golongan kortikosteroid seperti prednison dapat menekan sistem imun

untuk membentuk antibodi terhadap sel darah merah! ika tidak berespon

terhadap kortikosteroid, maka dapat diganti dengan obat lain yang dapat

menekan sistem imun misalnya ritu6imab dan siklosporin! Pada anemia

hemolitik kronik dianjurkan pemberian asam folat 0,1/.0,3 mg>hari untuk

menegah krisis megaloblastik!1,9

2! Operatif

. Pada beberapa tipe anemia hemolitik seperti talasemia,

sumsum tulang tidak dapat membentuk sel darah merah yang sehat! $el

darah merah yang terbentuk dapat dihanurkan sebelum (aktunya!


34/46

$ehingga transplantasi darah dan sumsum tulang mungkin dapat

dipertimbangkan untuk mengobati jenis anemia hemolitik ini, transplantasi

ini mengganti stem sel yang rusak dengan stem sel yang sehat dari

pendonor!

.

.

&" (,.+*.-i-

. Prognosis pada anemia hemolitik tergantung pada etiologi

dan deteksi dini! Prognosis jangka panjang pada pasien dengan penyakit

ini baik! $plenektomi dapat mengontrol penyakit ini atau paling tidak

memperbaikinya! Pada anemia hemolitik autoimun, hanya sebagian keil

pasien mengalami penyembuhan dan sebagian besar memiliki perjalanan

penyakit yang kronik! $ebagai ontoh penderita dengan hemolisis

autoimun akut biasanya datang dengan keadaan yang buruk dan dapat

meninggal akibat hemolisis berlebihan!

.

.

.

.

.

.

.

..

.

.

.

.

.

.

.

.

.

.


35/46

.

? Ca,#ia Li


36/46

.

- (") *&ema patofisiologi cardiac cirrhosis+

. 7epatosit mempunyai sifat sangat sensitif terhadap trauma

iskemik, meski dalam jangka (aktu yang pendek! 7epatosit dapat rusak

oleh berbagai kondisi, seperti arterial hypo6ia, aute left sided heart

failure, entral enous hypertension! $tasis kemudian menyebabkan

timbulnya trombosis! Trombosis sinusoid memperburuk stasis, dimana

trombosis menambah aktiasi fibroblast dan deposisi kolagen! Dalam

kondisi yang parah menyebabkan nekrosis berlanjut menyebabkan

hilangnya parenkim hati, dan dapat menyebabkan trombosis pada ena

hepatik! Proses ini sering diperparah oleh trombosis lokal ena porta!

. Pada tingkat selular, kongesti ena menghambat efisiensi

aliran darah sinusoid ke enula terminal hati! $tasis darah dalam parenkim

hepar terjadi karena usaha hepar mengatasi perubahan saluran darah ena!

$ebagai usaha mengakomodasi aliran balik darah %bakflo(&, sinusoid hati

membesar, mengakibatkan hepar menjadi besar! $tasis sinusoid

menyebabkan akumulasi deoksigenasi darah, atrofi parenkim hati,

nekrosis, deposisi kolagen dan fibrosis!

. Pembengkakan sinusoidal dan perdarahan akibat nekrosis

nampak jelas di area perienular dari lier ainus! Cibrosis berkembang di

daerah perienular, akhirnya menyebabkan timbulnya jembatan fibrosis


37/46

antara ena sentral yang berdekatan! 7al ini menyebabkan proses ardia

fibrosis, oleh karena itu ?ardia *ier tidak tepat disebut sebagai sirosis

pada umumnya karena berbeda dengan sirosis hati dimana jembatan

fibrosis enderung untuk berdekatan dengan daerah portal! #egenerasi

hepatosit periportal pada kondisi ini dapat mengakibatkan regenerasi

hiperplasia nodular! )odul enderung kurang bulat dan sering

menunjukkan koneksi antar nodul!2

. ?ardia *ier telah didefinisikan dalam berbagai ara dan

telah ditetapkan sebagai klinis dari hipertensi portal atau

akibat penyakit jantung kongestif! Pada kongestif kronis,

hipoksia berkelanjutan menghambat regenerasi

hepatoselular dan membentuk jaringan fibrosis, yang akan

mengarah ke ardia irrhosis!

.

- ,") *&ema patofisiologi cardiac cirrhosis+

. Distorsi struktur hati nampak pada saat parenkim hati rusak

dan parenkim yang berbatasan memperluas menuju daerah

parenkim yang rusak! $irosis dapat didefinisikan sebagai

distorsi struktur hati disertai fibrosis pada daerah parenkim

hati yang musnah! Pada saat perubahan menunjukkan


38/46

kehadiran nodul pada sebagian besar organ, seara umum

dianggap sirosis! 7anya saja deskripsi kualitatif tidak dapat

mendeskripsikan semua tahapan pada pada penyakit, oleh

karena itu diperlukan nomenklatur menyangkut aspek

kuantitatif fibrosis hati dan sirosis, seperti pada T"4


39/46

. ejala seperti dispnea e6ertional, ortopnea dan angina serta

temuan fisik seperti peningkatan ena jugularis, murmur

jantung dapat membantu membedakan ?ardia *ier

dengan penyakit hati primer! Pada pemeriksaan fisik

ditemukan hepatomegali lunak, kadang masif, batas tepi

hati tegas, dan halus! $plenomegali jarang terjadi! "sites

dan edema dapat tampak, tetapi tidak disebabkan oleh

kerusakan hati, melainkan lebih kepada akibat gagal jantung

kanan !1,2

.

.

? VI"(eme,i6-aa* La).,a.,i3m

. Pemeriksaan laboratorium pada ?ardia *ier

menunjukkan peningkatan *ier Cuntion Test %*CT& yang

berkarakter holestati profile yakni l&aline Phosphatase

./P01 2amma 2lutamyl Transpeptidase .22T0 dan

bilirubin1 serta hipoalbumin, "lanine transaminase %"*T&

dan "spartate transaminase %"$T&! "*P dan T

meningkat akibat meningkatnya sistesis protein enHim, yang

biasanya disertai peningkatan bilirubin %keuali terjadi

obstruksi bilier atau intrahepatal&! 'arena "*P diproduksi

oleh hepatosit dan T oleh sel epitel bilier! 4ilirubin yang

meningkat adalah bilirubin total, sebagian besar yang tidak

terkonjugasi! 7iperbilirubinemia terjadi sekitar 90I pasien

dengan ?ardia *ier! 7iperbilirubinemia yang beratmungkin dapat terjadi pada pasien dengan gagal jantung

kanan yang berat dan akut! ;eskipun terjadi deep jaundie,

serum alkaline phospatase leel pada umumnya hanya

meningkat sedikit sehingga dapat membedakan ?ardia

*ier dengan ikterus obstruksi! $erum aminotransferase

leel menunjukkan peningkatan ringan, keuali terjadi

hepatitis iskemia, dimana dapat terjadi peningkatan serum


40/46

aminotransferase %"$T dan "*T& yang signifikan!

Prothrombin time dapat sedikit terganggu, albumin dapat

turun dan serum ammonia leel dapat meningkat! $erologi

hepatitis irus perlu dilakukan untuk menyingkirkan

kemungkinan adanya irus tersebut!. Diagnosa paraentesis airan asites pada ongestie

hepatopathy menunjukkan tingginya protein dan gradien

serum albumin G1,1g>d*! 7al ini menunjukkan konstribusi

dari hepati lymph dan hipertensi portal! Perbaikan *CT

setelah pengobatan penyakit jantung mendukung diagnosa

ongestie hepatopathy!2

? (eme,i6-aa* ,a#i.l.+i

. Pemeriksaan radiologi yang menunjang pemeriksaan

?ardia *ier:

. "bdominal Doppler ultrasonography : dipertimbangkan bila klinis terdapat

asites, nyeri perut kuadran kanan atas, ikterus dan>atau serum *CT abnormal

yang refrakter terhadap pengobatan gagal jantung yang mendasari!

Pemeriksaan ini dilakukan untuk menari diagnosa alternatif seperti sindroma

4udd.?hiari!

. ?T san dan ;#@ : Pemeriksaan ini dapat menunjukkan ardia irrhosis,

termasuk hepatomegali, hepati ongestion, pembesaran ena aa inferior dan

splenomegali!

. Pemeriksaan radiologi untuk menunjang pemeriksaan:

. K foto dada

. Transthorai


41/46

. 4iopsi hati dapat membantu menegakkan diagnosa!

Patologi pada kelainan ini dikenal dengan istilah nutmeg

lier! @stilah ini dikarenakan penampilan hati pada

ongestie hepatopathy merupakan perpaduan 2 area, yakni

area kontras ber(arna merah yang diakibatkan sinusoidal

ongestion dan perdarahan pada area nekrosis di sekeliling

ena hepatika yang membesar, serta area ber(arna

kekuningan yang merupakan area hati normal atau fatty

lier tissue!

. ?ongestie hepatopathy : terjadi penyatuan darah merah di dekat ena sentral

dari beberapa ena sentral dari beberapa lobulus! Dalam proses ini fibrosis

terjadi dari dalam ke luar lobulus!

. $irosis alkoholik : "lkohol yang berasal dari usus, a(al bersentuhan dengan

hepatosit di portal triad, oleh karena itu yang pertama terpengaruh toksisitas

alkohol adalah hepatosit! Cibrosis akan terbentuk dari bagian luar ke dalam

lobus, lobulus sendiri terhindar dari kerusakan!

. $irosis hati karena irus : irus hepatitis, utamanya hepatitis 4 menyebabkan

nekrosis luas hati, kerusakan meliputi lobulus dan interstitium sehingga

jaringan sulit dikenali!

. ";4"# 3"! ?ongestie 7epatopathy

.

.

.

. ";4"# 34! $irosis "lkoholik


42/46

.

.

. ";4"# 3?! $irosis karena irus

.

. VII" DIAGNOSA 4ANDING

. =eno.olusie disease : obstruksi pada sinusoid hati dan enul terminal!

'elainan ini disebabkan oleh kerusakan endotel sinusoid karena 7ematopoieti$tem ?ell Transplantation, kemoterapi, radioterapi abdominal dan pyrroliHidine

alkaloids

. $indroma 4udd.?hiari : obstruksi dari ena hepatik ke ujung superior ena

aa inferior! 'elainan ini disebabkan trombosis ena hepatik, pembuntuan

ena aa inferior, kompresi ena aa inferior oleh tumor, kista, abses!

. 7epatitis iskemik : membedakan ongestie hepatopathy dan hepatitis iskemik

sangatlah penting! 7epatitis iskemik dapat terjadi karna nekrosis hepatoseluler

massie yang disebabkan oleh shok kardiogenik atau ketidakseimbangan

hemodinamik! 4iasanya tiba.tiba ditemukan peningkatan serum hepati

transaminase!

.

.

.

? VIII" TATALAKSANA

. Pengobatan penyakit dasar sangat penting untuk

manajemen ongestie hepatopathy! @kterus dan asites


43/46

biasanya respon dengan baik terhadap diuresis! ika gagal

jantung diobati dengan sukses, a(al perubahan histologi

?ardia *ier dapat diatasi dan bahkan ardia fibrosis

mungkin seara histologis dan klinis mengalami regresi!

$etelah pasien dalam kondisi stabil, dapat diberikan beta

bloker dan "?


44/46

.

. Pasien mengeluh pusing berputar! Pusing pada pasien

disebabkan oleh anemia! Pada anemia dimana kadar

hemoglobin dalam darah berkurang! "dapun salah satu

fungsi hemoglobin yaitu mengikat oksigen! "kibat jumlah

oksigen yang kurang di jaringan di otak maka dapat

menimbulkan rasa pusing pada kepala pasien!

. Pasien mengeluhkan sesak nafas dan epat lelah! 7al ini

terjadi akibat kompensasi dari anemia yang membuat kerja

jantung lebih berat! $ehingga dalam proses beberapa tahun,jantung melakukan kompensasi dengan otot jantung di

entrikel kiri membesar dan akibat dari anemia suplai

oksigen ke pulmo berkurang sehingga menimbukan rasa

sesak dan pasien mengeluhkan mudah lelah

. Pasien mengeluh mual dan perut terasa penuh! @ni

disebabkan karna hepar yang membesar dan lien yang

membesar sehingga membuat tekanan di intra abdominal

menjadi tinggi! $ehingga perut terasa penuh dan ingin mual

dan tidak muntah! Pada kasus ini juga di dapatkan asites,

yaitu terdapat airan di rongga peritonium! "sites disini

bisa di sebabkan oleh tekanan intraaskuler yang meningkat

sehingga airan intraaskuler keluar ke ekstraaskuler

kemudian berakumulasi menjadi banyak dan terjadi asites!

"sites pada pasien ini juga bisa disebabkan oleh

hipoalbumin! "lbumin memiliki fungsi sebagai menjaga

tekanan permeabilitas di pembuluh darah! "pabila kadar

albumin menurun di dalam maka dapat mempengaruhi dari

permeabilitas yang akan menimbulkan asites pada rongga

peritonium!

. Pasien mengeluhkan 4"' seperti teh! 7al ini berkaitan

dengan metabolisme bilirubin! 4ilirubin sendiri merupakan

pigmen yang ber(arna kuning hasil dari metabolisme heme


45/46

dan globin! bilirubin sendiri yang sebelum masuk kedalam

hepar bernama bilirubin tak terkonjugasi! 4ilirubin

terkonjugasi di dalam hepar dimana bilirubin berikan

dengan albumin kemudian dengan bantuan enHim

glukoronat transferase bilirubin indirek berubah menjadi

bilirubin direk, dimana bilirubin direk akan di simpan di

kandung empedu kemudian masuk ke kedalam usus! Di

usus akan terjadi proses penyerapan ke dalam ginjal

sehingga bilirubin menjadi urobilinogen dan yang masuk

kedalam usus> saluran erna yaitu sterobilin!

. Pasien mengatakan dirinya kuning! 'uning disini

disebabkan oleh hemolisis dari heme dan globin pada

pembuluh darah tidak di dalam hepar!

.

.

.

.

.

.

.

.

.

.

.

.

.

.

.

.

.

.

.

.

.

.

.

.

.

.

? DA1TAR (USTAKA


46/46

1! ;yers #P, ?erini #, $ayegh #, ;oreau #, Degott ?, *ebre D, *ee $$! 2003!

?ardia hepatopathy: linial, hemodynami, and histologi harateristis

and orrelations!Hepatology" 39:3-3.800

2! 4ayraktar +D, $eren $, 4ayraktar Y! 2009! 7epati enous outflo(

obstrution: three similar syndromes! 5orld astroenterol %13-13&: 1-12.

1-29

3! "llen *", Celker ;, Pook $, ;;urray =, Pfeffer ;", $(edberg ',

5ang D, Yusuf $, ;ihelson

! ?hung #, Daniel 'P! ?irrhosis and @tFs ?ompliations! @n: Caui "$,

4raun(ald

case 2- anemia

Documents