cas clinique nephrologie
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Lupus diagnostiqué à l’âge de 21 ans devantTRANSCRIPT
Dr BOUKERROUCHA ZAKARIA2009 / 03 / 25
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•Femme âgée de 29ans
• : Lupus diagnostiqué à l‘âge de 21 ans devant
des arthralgies faibles doses de. corticoïdes
•: à l‘âge de 28 ANS
IRA PBR : GN lupique classe IV
Cellcept + Prédnisone )refus de)l‘Endoxan
IEC + Lasilix +
)+) bonne évolution ; protéinurie• Il y a 3 mois : retard de règles β)+++) -HCG
? Que faut-il faire
→arrêt du Cellcept, switch en Imurel
→poursuivre les corticoïdes
→arrêt de l‘IEC
→surveillance: PA, fonction rénale, protéinurie,… hématurie, sérologie
S.A. Hospitalisation pour : 22 œdèmes, protéinurie et HTA- poids = 62kg en augmentation )55kg il y a 5 mois)- PA = 170/100mmgh- pâleur, très asthénique- pas de fièvre- deux vomissements ce jour- pas d‘ictère- pas de turgescence des veines jugulaires - auscultation cardio-pulmonaire OK- hauteur utérine compatible avec l‘âge gestationnel
J 1 j4
:NFS
(%) Hématocrite 26 22
(Hémoglobine (g/dl 9,8 8,83
(Globules blancs(per mm3 4.300 4.150
(Plaquettes (per mm3 125.000 84.000
:analyse urinaire
sang +2 +3
albumine +2 +3
(créatinine urinaire (mmol/l 89
(protéinurie (g/24H 18,200
NA urinaire mmol/l 110
:analyse sérique
AC anti-nucléaires mouchetés 1:2560 1:3045
Anti DNA natifs 1:40 1:45
(AC Anti-Ro (SS-A + +
J1 J5
C3 (mg/dl) 86–184 54 40
C4 (mg/dl) N=20–58 37 26
Complément Total (U/ml) N=63–145
33 26
(Créatinine (mg /l 123mmol/l 150mmol/l
(Urée (g/l 0,8g/l 1g/l
(Protéine (g/l 47
(Albumine (g/l 12
(natrémie(mmol/l 130mmol/l
(Kaliémie(mmol/l 4,9
(LDH (UI/L 400
(CT( g/l 3.4
(LDLC(g/l 60
(TG( g/l 490
(Uricémie (umol/l 600
Bilan hépatique Nl
Quelles sont les hypothèses? diagnostiques
? Cause post-rénale
Sur utérus gravide -- généralement à la fin du troisième semestre - écho rénale :pas de dilatation desCPC
? Cause fonctionnelle
quelques vomissements -- syndrome néphrotique profond- mais pas de déplétion importante,… plutôt surcharge, FeNa < 1
? Thrombose des veines rénales
terrain pro-thrombogène: - syndrome néphrotique profond,lupus, grossesse
- écho-Doppler rénal normal
? Poussée lupique rénale
à 60% des lupiques 30 - - Hypocomplémentémie- AAC et anti-DNA natifs très hauts - Sédiment urinaire en faveurd‘activité) )glomérulonéphrite
? Pré-éclampsie avec IRA
Par définition :HTA + protéinurie -après la 20 SA - Thrombopénie , anémie hémolytique pouvant évoquer un HELLP syndrome mais tableau)incomplet )bilan hépatique normal
Syndrome des ? antiphospholipides
AC antiphospholipide -
- anticoagulant lupique
? Microangiopathie thrombotique
classique au cours du lupus - - anémie hémolytique,thrombopénie, IRA
- Pas de schizocytes
? La stéatose aiguë gravidique
bilan hépatique correct -- échographie hépatique normale - tableau rénal différent) proche du)syndrome hépatorénal
Quelles sont les deux hypothèses? les plus probables
Pré-éclampsie
et/ou
? poussée lupique rénale
Quels sont les éléments?d‘orientation
Pousséelupique
Pré-éclampsie Protéinurie Progressive ou brutale Brutale
Hématurie Fréquente Rare
IRA Possible Possible
Hyperuricémie Oui Oui
Hypertension artérielle Oui Oui
Œd ème Possible Oui
Atteinte cutanée ouarticulaire
Possible, mais nonobligatoire
non
CH50 Diminué Parfois diminué
Thrombopénie Possible Non sauf HELLP
Transaminases Normales Élevées si HELLP
Titre des AC anti-ADN natifs
En augmentation Stable
Corticothérapie Nécessaire Non nécessaire
Azathioprine Parfois nécessaire Non
Déclenchement Non sauf tableau grave Oui
? Comment confirmer le diagnostic
PBR+++ - - pas de complications notables , possible meme jusqu‘à la 20-25 S.A
-+++mais thrombopénie
? Quelle serait votre conduite
- impossible de faire la part des choses, vraisemblablement les deuxassociées - Bolus de corticoïdes 3jours de suitepuis 1mg/kg/j- déclanchement - puis bolus d‘Endoxan - et PBR une fois thrombopéniedisparue
Rétrospectivement, en dehors de la PBR, quels sont les éléments qui
? peuvent évoquer la pré-éclampsie
-Dosage du sFlt-1 et PIGF:
déséquilibre entre sFlt-1 ou soluble fms-like tyrosine kinase 1 élevée(protéine antiangiogénique) et PlGF ou placental growth factor (facteur proangiogénique ) caractérisant la pré-éclampsie ( jusqu’à 4 à 5 semaines avant la survenue des symptômes).
-Examen anatomopathologique du placenta:
petit placenta, vasculopathie déciduale , infarctus , cordon ombilical de petit diamètre …signes d’insuffisance utéroplacentaire chronique ( non spécifiques: lupus et autres maladies autoimmunes).
Glomérulonéphrite proliférative diffuse touchant plus
de 50% des glomérules
conduite à tenir devant un syndrome néphrotique au cours de
?la grossess
Syndrome néphrotique chez la femme enceinte
bilan étiologique: AAN, C3C4, plaquettes NFS hémostase, urée/Creatinine
> 20 SA < 20 SA sédiment actif sédiment inactif PA nl PA élevée + + créatinine élevée créatinine Nl sédiment actif sédiment inactif + + + + immuno+ immuno - immuno+ immuno- + +o edeme massif oedeme modéré
Biopsie surveillance biopsiepré-éclampsie Biopsie 6 semaines postpartum
Thank you