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CARDIOPATIAS CONGÊNITAS
UNIVERSIDADE FEDERAL DO PARANÁDISCIPLINA DE CARDIOLOGIA
ADMAR MORAES DE SOUZA
2011
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CARDIODIOPATIAS CONGÊNITAS
Doença cardíaca congênita afeta 8/ 1000 nascimentos vivos
Etiologia e Prevenção:
O coração é formado até a nona semana de gestação
Influências maternas: 1- Dça materna sistêmica: Diabetes ( incidência de dça cardíaca estrutural e ou cardiomiopatia hipertrófica) 2- Infecções materna: Rubéola, outras infecções virais) 3- Drogas: Talidomida, Warfarin, Fenitoína. 4- Radiação materna
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CARDIODIOPATIAS CONGÊNITAS
Etiologia e Prevenção:
Predisposição Genética:1- Associado com algum defeito cromossômico: Síndrome de Tuner (xo) coarctação da aorta. Síndrome de Down (trissomia 21): 30% tem dça cardíaca congênita Canal átrio ventricular total. Comunicação inter-ventricular . Tetralogia de Fallot CIA óstium-primum Canal AV com Tetralogia de Fallot
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CARDIODIOPATIAS CONGÊNITAS
Etiologia e Prevenção:
PREVENÇÃO:
1- Evitar drogas e Radiação
2- Imunização de Rubéola
3- Ecocardiografia Fetal
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CARDIODIOPATIAS CONGÊNITAS
MALFORMAÇÕES MAIS COMUNS ENCONTRADAS NA PRÁTICA CLÍNICA:
1- COMUNICAÇÃO INTERVENTRICULAR ( DEFEITO MAIS COMUM)
2- COMUNICAÇÃO INTERATRIAL
3- PERSISTÊNCIA DO CANAL ARTERIAL
4- TETRALOGIA DE FALLOT ( DEFEITO CIANÓTICO MAIS COMUM)
5- ESTENOSE VALVAR PULMONAR
6- COARCTAÇÃO DA AORTA
7- TRANSPOSIÇÃO DOS GRANDES VASOS DA BASE (DEFEITO CIANÓTICO COMUM NO PERÍODO NEONATAL)
8- HIPOPLASIA DO VENTRÍCULO ESQUERDO ( CAUSA MAIS COMUM DE MORTE NA PRIMEIRA SEMANA DE VIDA)
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CARDIODIOPATIAS CONGÊNITAS
COMUNICAÇÃO INTERVENTRICULAR: TIPOS
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CARDIODIOPATIAS CONGÊNITAS
COMUNICAÇÃO INTERVENTRICULAR: ALTERAÇÕES HEMODINÂMICAS: SOBRECARGA DE VOLUME PARA CÂMARAS ESQUERDAS
MAGNITUDE DO SHUNT: DEPENDE 1- Tamanho do defeito2- Resistência vascular pulmonar
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CARDIODIOPATIAS CONGÊNITAS
COMUNICAÇÃO INTERVENTRICULAR: ALTERAÇÕES HEMODINÂMICAS: SATURAÇÕES DE OXIGÊNIO E PRESSÕES(CIRCULOS)
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CARDIODIOPATIAS CONGÊNITAS
COMUNICAÇÃO INTERVENTRICULAR:
SINTOMAS: Depende principalmente do fluxo sangüíneo pulmonar
1- PEQUENOS SHUNTS : ASSINTOMÁTICOS
2- GRANDES SHUNTS: DISPNÉIA INFECÇÕES PULMONARES RECORRENTES DÉFICIT NO DESENVOLVIMENTO ( alimenta-se mal)
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CARDIODIOPATIAS CONGÊNITAS
ACHADOS CLÍNICOS NODEFEITO DO SEPTOVENTRICULAR
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CARDIODIOPATIAS CONGÊNITAS
COMUNICAÇÃO INTERVENTRICULAR: COLORDOPPLERECOCARDIOGRAMA
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CARDIODIOPATIAS CONGÊNITAS
COMUNICAÇÃO INTERVENTRICULAR: ALTO FLUXO E BAIXA RVP
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CARDIODIOPATIAS CONGÊNITAS
COMUNICAÇÃO INTERVENTRICULAR: SÍNDROME DE EISENMENGER
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CARDIODIOPATIAS CONGÊNITAS
COMUNICAÇÃO INTERVENTRICULAR
TRATAMENTO:
Clinico: Sintomas de hiperfluxo pulmonar podem ser controlados temporariamente com DIURÉTICOS.
Cirúrgico: 1- Grande CIV com ICC. 2- CIV (mesmo bem tolerada) com progressiva HP 3- Pequena CIV após endocardite 4- CIV sub arterial ( prevenir IAo ).
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CARDIODIOPATIAS CONGÊNITAS
COMUNICAÇÃO INTERATRIAL: TIPOS
A- Forame oval pérvio: Presente em todos os recém nascidos e permanece pérvio em 29% dos adultos.
B- Defeito tipo óstium-secundum: Mais comum. Situado no meio do septo atrial.
C- Defeito tipo óstium-primum: Localizado na margem inferior do septo, ancorando a valva atrioventricular.
D- Defeito tipo seio venoso: Defeito na porção superior, junto a veia cava superior e frequentemente associado a drenagem anômala da veia pulmonar superior direita.
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CARDIODIOPATIAS CONGÊNITAS
COMUNICAÇÃO INTERATRIAL: TIPOS
FORAME OVAL PÉRVIO ÓSTIUM SECUNDUM
SEIO VENOSO ÓSTIUM PRIMUM
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CARDIODIOPATIAS CONGÊNITAS
COMUNICAÇÃO INTERATRIAL Alterações hemodinâmicas: Sobrecarga de volume para câmaras direitas
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CARDIODIOPATIAS CONGÊNITAS
COMUNICAÇÃO INTERATRIAL Alterações hemodinâmicas: Saturações de oxigênio e pressões (circulos)
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CARDIODIOPATIAS CONGÊNITAS
COMUNICAÇÃO INTERATRIAL:
Sintomas: Assintomáticos até desenvolverem arritmias (aumento do átrio direito)
Ausculta:
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CARDIODIOPATIAS CONGÊNITAS
COMUNICAÇÃO INTERATRIAL: ELETROCARDIOGRAMA
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CARDIODIOPATIAS CONGÊNITAS
COMUNICAÇÃO INTERATRIAL: RX DE TÓRAX PA
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CARDIODIOPATIAS CONGÊNITAS
COMUNICAÇÃO INTERATRIAL: RX DE TÓRAX PERFIL
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CARDIODIOPATIAS CONGÊNITAS
PERSISTÊNCIA DO CANAL ARTERIAL
CIRCULAÇÃO FETAL
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CARDIODIOPATIAS CONGÊNITAS
PERSISTÊNCIA DO CANAL ARTERIAL
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CARDIODIOPATIAS CONGÊNITAS
PERSISTÊNCIA DO CANAL ARTERIAL
AUSCULTA:
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CARDIODIOPATIAS CONGÊNITAS
PERSISTÊNCIA DO CANAL ARTERIAL
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CARDIODIOPATIAS CONGÊNITAS
TETRALOGIA DE FALLOT
Consiste: CIV Dextroposição da aorta Estenose pulmonar Hipertrofia do ventrículo direito.
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CARDIODIOPATIAS CONGÊNITAS
TETRALOGIA DE FALLOT : Hemodinâmica shunt ventrículo direito ventrículo esquerdo
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CARDIODIOPATIAS CONGÊNITAS
TETRALOGIA DE FALLOT : Hemodinâmica : saturação de oxigênio e pressões (círculos)
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CARDIODIOPATIAS CONGÊNITAS
TETRALOGIA DE FALLOT
Hemodinâmica: A CIV é não restritiva, pressões dos ventrículos iguais. A obstrução no trato de saída do VD: Infundibular Valvar Supravalvar O grau de “shunt” do VDVE se resistência periférica ou obstrução infundibular .
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CARDIODIOPATIAS CONGÊNITAS
TETRALOGIA DE FALLOT :
Sintomas: 1- Cianose e cansaço : A obstrução infundibular é leve no nascimento e é pouco freqüente que cça com Tetralogia de Fallot apresente cianose no período neonatal. 2- Crises de cianose 3- Acocorar-se após exercício.
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CARDIODIOPATIAS CONGÊNITAS
TETRALOGIA DE FALLOT :
Ausculta: Sopro sistólico de ejeção na área pulmonar 2ª bulha única.
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CARDIODIOPATIAS CONGÊNITAS
TETRALOGIA DE FALLOTELETROCARDIOGRAMA
Ondas P proeminentes e hipertrofia ventricular direita
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CARDIODIOPATIAS CONGÊNITAS
TETRALOGIA DE FALLOT RX TÓRAX PA
Coração em forma de bota com arco aórtico à direita e fluxo pulmonar pouco
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CARDIODIOPATIAS CONGÊNITAS
TETRALOGIA DE FALLOT ECOCARDIOGRAMA
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CARDIODIOPATIAS CONGÊNITAS
TETRALOGIA DE FALLOT :
Tratamento: Clínico Severa crise de cianose agentes que relaxam infundíbulo: Propranolol ou morfina agentes que resistência periférica : Noradrenalina
Crises de cianose prevenidas com uso crônico de propranolol. Persistentes crise de cianose indicação cirúrgica.
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CARDIODIOPATIAS CONGÊNITAS
TETRALOGIA DE FALLOT :
Tratamento: Cirúrgico.
BLALOCK TAUSSING
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CARDIODIOPATIAS CONGÊNITAS
COARCTAÇÃO DA AORTA
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CARDIODIOPATIAS CONGÊNITAS
TRANSPOSIÇÃO DOS GRANDES VASOS DA BASE
Situs solitus, concordância átrio-ventricular, discordância ventrículo-arterial.
Aorta recebe sangue desaturado do VDPulmonar recebe sangue oxigenado do VE
Circulação sistêmica e pulmonar funcionam em paralelo em vez de estar em série, portantopara sobreviver há necessidade de comunicaçãoao nível dos átrios, ventrículos ou grandes artérias.
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CARDIODIOPATIAS CONGÊNITAS
TRANSPOSIÇÃO DOS GRANDES VASOS DA BASE Hemodinâmica:
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CARDIODIOPATIAS CONGÊNITAS
TRANSPOSIÇÃO DOS GRANDES VASOS DA BASE Hemodinâmica: saturações de oxigênio e pressões (círculo)
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CARDIODIOPATIAS CONGÊNITAS
TRANSPOSIÇÃO DOS GRANDES VASOS DA BASE APRESENTAÇÃO: É a cardiopatia congênita cianótica mais comum na primeira semana de vida.
Sintomas: O neonato é azul e o manejo é urgente.
Ausculta: Nenhum sopro, 2ª bulha única e hiperfonética (valva aórtica anterior e próxima do esteto)
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CARDIODIOPATIAS CONGÊNITAS
TRANSPOSIÇÃO DOS GRANDES VASOS DA BASE ELETROCARDIOGRAMA: É normal a apresentação de sobrecarga ventricular direita, a qual persiste além do período neonatal
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CARDIODIOPATIAS CONGÊNITAS
1 MES 5 MESES
CORAÇÃO EM FORMA DE OVO DEITADO E BASE CARDÍACA ESTREITADA
TRANSPOSIÇÃO DOS GRANDES VASOS DA BASE RX DE TÓRAX
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CARDIODIOPATIAS CONGÊNITAS
TRANSPOSIÇÃO DOS GRANDES VASOS DA BASE Manejo imediato
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CARDIODIOPATIAS CONGÊNITAS
TRANSPOSIÇÃO DOS GRANDES VASOS DA BASE TRATAMENTO CIRÚRGICO
Switch arterial (Jatenne) aorta e pulmonar são seccionadas e reanastomosadas (aorta no VE e pulmonar no VD)
Vantagem: Corretiva. O VE suporta a circulação sistêmica por longo tempoDesvantagem: Deve ser feito nas primeiras duas semanas, antes que caia a resistência vascular pulmonar e o VE desadapte.
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CARDIODIOPATIAS CONGÊNITAS
TRANSPOSIÇÃO DOS GRANDES VASOS DA BASE TRATAMENTO CIRÚRGICO
Reparo interatrial (cirurgia de Mustard e Senning)