CARDIOMIOPATÍA CARDIOMIOPATÍA DILATADADILATADA

LUIS FELIPE RAMOS HURTADOLUIS FELIPE RAMOS HURTADORESIDENTE DE CARDIOLOGÍARESIDENTE DE CARDIOLOGÍA

Clinica Cardiovascular Santa MariaClinica Cardiovascular Santa Maria

Cardiomyopathies are a heterogeneous group Cardiomyopathies are a heterogeneous group diseases of the myocardium associated with diseases of the myocardium associated with mechanical and/or electrical dysfunction that mechanical and/or electrical dysfunction that usually (but not invariably) exhibit usually (but not invariably) exhibit inappropriate ventricular hypertrophy or inappropriate ventricular hypertrophy or dilatation and are due to a variety of causes dilatation and are due to a variety of causes that frequently are genetic. Cardiomyopathies that frequently are genetic. Cardiomyopathies either are confined to the heart or are part of either are confined to the heart or are part of generalizedgeneralizedsystemic disorders, often leading to systemic disorders, often leading to cardiovascular death or progressive heart cardiovascular death or progressive heart failure–related disability.failure–related disability.

DEFINICIÓNDEFINICIÓN

DesordenDesorden DescripciónDescripciónCM dilatadaCM dilatada Dilatación y disfunción ventricular: Dilatación y disfunción ventricular:

familiar, viral, inmune, OH,..o asociadafamiliar, viral, inmune, OH,..o asociada

CM hipertróficaCM hipertrófica Hipertrofia ventricular, asimétrica, Hipertrofia ventricular, asimétrica, septum. Mutaciones reticulo sarcopl.septum. Mutaciones reticulo sarcopl.

CM restrictivaCM restrictiva Restricción del llenado y Restricción del llenado y ↓ dimensión ↓ dimensión diástole, idiop. O asociada a otras diástole, idiop. O asociada a otras

CM ventrículo derecho CM ventrículo derecho arritmogénicoarritmogénico

Reemplazo por fibras anormales Reemplazo por fibras anormales (graso). Familiar.(graso). Familiar.

CM no clasificadaCM no clasificada No cumplen criterios. Disfx sistólica No cumplen criterios. Disfx sistólica con min. Dilatax, enf. Mitocondrial, con min. Dilatax, enf. Mitocondrial, fibroelast.fibroelast.

GENERALIDADES

GENERALIDADES

• Incidencia 5-8 casos x 100000 por añoIncidencia 5-8 casos x 100000 por año• Prevalencia 36 casos x 100000Prevalencia 36 casos x 100000• Tres veces mas frecuente en hombres y negrosTres veces mas frecuente en hombres y negros• Peor Px en hombres y negrosPeor Px en hombres y negros• Costo anual 4-10 billones de dólaresCosto anual 4-10 billones de dólares• Tercera causa de ICCTercera causa de ICC• Primera causa de trasplante cardiacoPrimera causa de trasplante cardiaco

GENERALIDADES

• Muchos sin causa claraMuchos sin causa clara• > 75 enfermedades como causa> 75 enfermedades como causa• Enferm. inflamatorias, tóxicas, metabólicas, Enferm. inflamatorias, tóxicas, metabólicas, infecciosas, inmunológicas, familiaresinfecciosas, inmunológicas, familiares• 30-35% tienen causa genética30-35% tienen causa genética• En adultos la causa mas frecuente es la EACEn adultos la causa mas frecuente es la EAC

HISTORIA NATURAL

• No bien establecidaNo bien establecida• Muchos no síntomas o mínimosMuchos no síntomas o mínimos• Sintomáticos evolucionan hacia deterioroSintomáticos evolucionan hacia deterioro• Mortalidad anual con ICC 10-50%Mortalidad anual con ICC 10-50%• 25% mejoran espontáneamente25% mejoran espontáneamente

PRONÓSTICO

• Varios predictores clínicos de muerteVarios predictores clínicos de muerte• Galope (S3 protodiastólico)Galope (S3 protodiastólico)• Arritmias ventricularesArritmias ventriculares• Edad avanzadaEdad avanzada• No respuesta a inotrópicosNo respuesta a inotrópicos

• Tamaño y disfunción ventricularTamaño y disfunción ventricular• Compromiso de VDCompromiso de VD• Test de Ej cardiopulmonarTest de Ej cardiopulmonar

Factores Pronósticos

CLINICOSCLINICOS NO INVASIVOSNO INVASIVOS INVASIVOINVASIVOClase NYHA III- IV ↓ FE VI ↑ P llenado VI

Edad avanzada Marcada dilat. VI

↓ consumo O2 ↓ Masa Vent.

Dism conducc IV I. Mitral >II/IV

Arrítmias V. complej

Disfx diastólica

ECG señal Prom anormal

↓ reserva Contráctil.

↑ Estim. Simpat. Disfx/dilatx VD

S3 protodiastólico

PATOLOGÍA

• Macroscópica Agrandamiento y dilatación de 4 cavidades Hipertrofia en algunos casos (↓ estrés de pared) Válvulas normales Trombos intra cavitarios

• Histología Fibrosis peri vascular e intersticial Necrosis e infiltrados celulares Atrofia e hipertrofia No marcador inmuno histoquímica

NORMAL DILATADA

ETIOLOGÍA

• En USA ¼ de ICC son x CMPD idiopática• EAC e HTA • > 50% de las CMPD no tienen causa clara• Mecanismos básicos de daño

Factores genéticos y familiares Miocarditis viral, agresión citotóxica Anormalidades inmunológicas Otras causas

FACTORES GENÉTICOS Y FAMILIARES

• 25-30% de CMPD tienen causa genética• Transmisión autosómica dominante• Mutaciones en genes que codifican proteínas contráctiles, citoesqueleto. Memb nuclear• Familiares asintomáticos pueden tener dilatación VI• Dx por métodos de genéticos

Defectos moleculares asociadosDefectos moleculares asociados

MIOCARDITIS VIRAL

• Inflamación miocárdica• Clínica• Invasión miocárdica directa con activación inmunológica secundaria• CMPD agudas (9-16% tienen miocarditis)• Genoma viral hasta 38% de miocarditis

MIOCARDITIS VIRAL

• Teoría especulativa• Reacción autoinmune• Bx endomiocárdica con miocarditis inflamatoria• <15% de MCPD cumplen Cx de miocarditis• Desorden pos viral• Altos títulos de anticuerpos virales• RNA específicos • Remanentes virales en el miocardio

AUTOINMUNIDAD Y CITOQUINAS

• Anormalidades en inmunidad celular y humoral• Componentes virales en sarcolema• Ac como consecuencia de daño miocárdico• Ac antimiocárdicos contra: cadena pesada de miosina, receptores, Na-K ATPasa, mitocondria• Mejoría con eliminación de anticuerpos• No mejoría con GGIV• FNT alfa (disfunción contráctil)

OTRAS CAUSAS

Toxicidad por quimioterapia• Antracíclicos• Incidencia 4-36%• Factores de riesgo• Presentación aguda, subaguda, crónica• Dosis acumulativa• Estrés oxidativo, pérdida de miofibrillas y vacuolizac• Troponina I • Dx: ecocardio y bx endomiocárdica• Mal Px• IECAS profilácticos• Tto definitivo

OTRAS CAUSAS

Cardiomiopatía alcohólica• 2/3 partes de población ingiere OH• > 10% población ingesta pesada de OH• Asociación de OH con IC, HTA, Arritmias, MS• 1/3 de las CMPD• Predisposición genética (mutación gen ECA)• Parar la ingesta mejora la CMPD

OTRAS CAUSAS

Cardiomiopatía alcohólica• Mecanismos de daño

Daño directo Efectos nutricionales Efectos tóxicos

• Patología Cambios idiopáticos, no específicos Fibrosis intersticial, miocitolisis, hipertrofia enfermedad coronaria de pequeño vaso

OTRAS CAUSAS

Cardiomiopatía alcohólica• Historia

Entre 30-55 años Consumidores pesados Consumo 90-200gr/d x 5-15 años Mas en hombres (14% mujeres) Mayor frecuencia en afro americanos

DIAGNÓSTICO

• Edad media• Mas en hombres• AP de ingesta de OH• Inicio gradual de síntomas• Síntomas de disfunción VI• Síntomas de disfunción de VD• Dolor torácico

HistoriaHistoria

DIAGNÓSTICO

• Cardiomegalia y disfunción VI• PAS normal o baja, con PP estrecha• Impulso apical lateralizado• Desdoblamiento de S2• Puede haber S4 y S3 • Soplo sistólico• Pulso alternante• Respiración de Cheyne-Stokes• Signos de falla derecha

Examen FísicoExamen Físico

DIAGNÓSTICO

• Dx de CMPD y posible etiología• Fx renal, Fx tiroides, ferroquinética, HIV• Troponina T• Rx tórax• EKG

Taquicardia sinusal Pobre progresión de onda R Defectos de conducción IV Ondas Q anteriores TV

• Otros

Laboratorio no invasivoLaboratorio no invasivo

DIAGNÓSTICO

Ecocardiografía• Agrandamiento de 4 cavidades• Compromiso de fx sistólica

• Vol y tamaño fin diástole• Modo M: EPSS, dismin mvto anteropost R. Ao, cierre tardío de la válvula mitral• Doppler: Vel de eyecc Ao disminuido, dismn dp/dt insuficiencia mitral, disfx diastólica• FE<35% (buscar trombo apical)

Laboratorio no invasivoLaboratorio no invasivo

DIAGNÓSTICO

Ecocardiografía• Limitaciones

No establece la causa Enf Chagas: Aneurisma apical Obliteración con cámara pequeña, auriculas grandes, regurgitación de AV

Laboratorio no invasivoLaboratorio no invasivo

TRATAMIENTO

• No terapia específica• Tratamiento de falla cardíaca• Diuréticos• Betabloqueadores• IECAS• Digitálicos• Resincronización cardiaca• Inmunosupresores• Cx• Transplante cardíaco