CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS CON HIPERFLUJO PULMONAR:

Depto. de CardiologíaUniversidad Autónoma de Guadalajara

Comunicación Interauricular:

Comunicación anormal entre aurícula derecha e izquierda, usualmente con cortocircuito de izquierda a derecha.

CIA, Tipos de defecto:

n Foramen oval permeable (20%), no se considera una verdadera comunicación

n Ostium Secundum -más comúnn Ostium Primum -asociado a Sx. Down-n Seno Venoso -menos común

CIA, Fisiopatología:

n El cortocircuito es de izquierda a derecha debido a mayor distensibilidad del ventrículo derecho.

n Esto incrementa el flujo pulmonar.

CIA, Cuadro Clínico:

n Fatiga n Infecciones de vías respiratorias, n Disnea de esfuerzon Hipertensión Pulmonar en el 15%

Historia Natural de la CIA:

n Puede cursar asintomática durante la infancia.

n Se le conoce como la CARDIOPATÍA CONGENITA DEL ADULTO.

n Su primera manifestación clínica puede ser la insuficiencia cardiaca derecha.

EXAMEN FISICO:

n Soplo sistólico expulsivo en foco pulmonar -por hiperflujo-

n Desdoblamiento fijo del S2

n Impulso paraesternal izquierdo inferiorn Soplo de insuficiencia tricuspídean Signos de hipertensión venosa sistémica

Síndrome de Luttembacher:

n Asociación de defecto interauricular (CIA) congénito, con estenosis mitral usualmente de origen reumático.

Complicaciones:

n Arritmias supraventricularesn Insuficiencia cardiaca derechan Hipertensión arterial pulmonarn Endocarditis (muy rara)

TRATAMIENTO NO QUIRÚRGICO:

TRATAMIENTO QUIRURGICO :

n Quirúrgico para prevenir la insuficiencia cardiaca y la hipertensión pulmonar.

n La relación flujo sistémico/pulmonar deberá ser >2:1

COMUNICACIÓN INTERVENTRICULAR

Dra. Ma. Celina Preciado LimasDra. Ma. Celina Preciado Limas

Jefe Depto. CardiologíaJefe Depto. Cardiología

Facultad de Medicina, U.A.G.Facultad de Medicina, U.A.G.

Definición de CIV:

n Orificio anormal entre ambos ventrículos, Orificio anormal entre ambos ventrículos, debido a la falta de desarrollo del tabique debido a la falta de desarrollo del tabique membranoso,membranoso, del del muscularmuscular o de los o de los cojinetes endocárdicos auriculoventriculares.cojinetes endocárdicos auriculoventriculares.

Comunicación Interventricular:

n Es el defecto congénito aislado más Es el defecto congénito aislado más frecuente a nivel mundial y en frecuente a nivel mundial y en México ocupa el 2° lugar.México ocupa el 2° lugar.

n El cuadro clínico depende del El cuadro clínico depende del tamaño tamaño deldel defectodefecto y de las resistencias y de las resistencias vasculares pulmonares (RVP).vasculares pulmonares (RVP).

Localización de los defectos interventriculares:

n MembranMembranosososos (Infracristal(Infracristaleses),),

Más común, aproximadamente Más común, aproximadamente 95%95% (Septum de entrada, salida y trabécula)(Septum de entrada, salida y trabécula)

n InfundibularInfundibulareses (Supracristal(Supracristaleses))n MuscularMusculareses (Únicos o múltiples),(Únicos o múltiples),n PosteriorPosterioreses ((Tipo canal Tipo canal AV)AV)

Fisiopatología de la CIV:

n Disminución de las RVP y de la Disminución de las RVP y de la presión del ventrículo derechopresión del ventrículo derecho

n Aumento de las presiones sistémicasAumento de las presiones sistémicasn Cortocircuito de izquierda a derechaCortocircuito de izquierda a derechan Hipertensión venocapilar pulmonarHipertensión venocapilar pulmonarn Edema pEdema pulmonarulmonar en el neonato en el neonato

CIV Tipo Roger:

n En estos casos el defecto es En estos casos el defecto es muscular muscular y se reduce durante la sístole.y se reduce durante la sístole.

n El soplo no es holosistólico, sino de El soplo no es holosistólico, sino de tipo expulsivo.tipo expulsivo.

n La intensidad del soplo no equivale al La intensidad del soplo no equivale al tamaño del defecto.tamaño del defecto.

Manifestaciones Clínicas por Hiperflujo Pulmonar:

n Infecciones respiratoriasInfecciones respiratoriasn Retardo en el crecimientoRetardo en el crecimienton DDisnea de esfuerzoisnea de esfuerzo

Cuadro clínico de la CIV con Insuficiencia Cardiaca:

n Disnea, aleteo nasal, tiros Disnea, aleteo nasal, tiros intercostales o retracción costalintercostales o retracción costal

n Taquicardia,. galopeTaquicardia,. galopen DiaforesisDiaforesisn HepatomegalHepatomegaliaia

Examen Físico en la CIV:

n Frémito, soplo intenso 4/6Frémito, soplo intenso 4/6n Soplo holosistólico “en barra”Soplo holosistólico “en barra”n Retumbo mesodiastólico en foco Retumbo mesodiastólico en foco

mitral por hiperflujomitral por hiperflujon S2 intenso y desdobladoS2 intenso y desdobladon CardiomegaCardiomegalia biventricularlia biventricular

Cierre espontáneo de CIV:

n OcurOcurrere een n 550%-70%0%-70% de los defectos de los defectos si es antes de los 5 meses de vida.si es antes de los 5 meses de vida.

n El cierre espontáneo a cualquier El cierre espontáneo a cualquier edad es del edad es del 11%.11%.

n Es común tanto en los musculares Es común tanto en los musculares como en los como en los membranos membranosos.os.

Tratamiento de la CIV:

n MEDICMEDICOO::

DigoxinDigoxinaa, Diur, Diurééticticoos, Pros, Profilaxis filaxis antimicrobiana VS endocarditisantimicrobiana VS endocarditis..

n QUIRURGICOQUIRURGICO::

1.- C1.- Cierre de la CIV si las RVP <8 Uierre de la CIV si las RVP <8 U

2.- 2.- CerclajeCerclaje de la arteria pulmonar ende la arteria pulmonar en

defectos grandes (banding)defectos grandes (banding)

Síndrome de Eisenmenger:

n Soplo sistólico expulsivo pulmonarSoplo sistólico expulsivo pulmonarn Regurgitación pRegurgitación pulmonar (ulmonar (Soplo de Soplo de

Graham-Steell)Graham-Steell)n Ventrículo derecho y arteria pulmonar Ventrículo derecho y arteria pulmonar

palpablespalpablesn ECG:ECG: Crecimiento de AD +VDCrecimiento de AD +VDn RayRayos Xos X:: Crecimiento de AD + VD + Crecimiento de AD + VD +

APAP, , hilios amputados (HAP).hilios amputados (HAP).

PPERSISTENCIA DEL ERSISTENCIA DEL CONDUCTO ARTERIOSOCONDUCTO ARTERIOSO

Dra. Ma. Celina Preciado LimasJefe Depto. de CardiologíaFacultad de Medicina, UAG

Definición: Definición: P.P.C.A.C.A.

n Es la persistencia del 6° arco aórtico izquierdo, que en condiciones normales se oblitera y permanece como un ligamento arterioso.

PPCCA A es más comúnes más común::

n En niños nacidos a grandes alturasn En mujeresn En prematuros (hasta en el 38%)n En niños cuyas madres tuvieron

rubéola durante el primer trimestre del embarazo

P.C.A.P.C.A.

n En el Instituto Nacional de Pediatría, en el Instituto Nacional de Cardiología y en el Instituto Mexicano del Seguro Social, la PCA constituye más del 20% de todas las cardiopatías congénitas y es generalmente la primera en frecuencia.

Fisiopatología:Fisiopatología:

n Se produce un cortocircuito de Aorta a Pulmonar -izquierda a derecha- con aumento del flujo al circuito menor y aumento del volumen del ventrículo izquierdo (similar a la sobrecarga de la CIV).

SíntomasSíntomas::

n Los pre-escolares o escolares pueden ser ASINTOMATICOS.

n En el RN o en el lactante, los síntomas son muy semejantes a los de la comunicación interventricular: disnea, infecciones respiratorias, insuficiencia cardiaca, hipodesarrollo, diaforesis.

EXAMEN FISICO:EXAMEN FISICO:

n Soplo continuo en maquinaria o soplo de GIBSON, en el foco pulmonar, con frémito.

n S2 prácticamente inaudible.n Pulsos colapsantes, por aumento de la

presión del pulso (>P.Sist y <P.diást.).n Apex hiperdinámico por crecimiento del

ventrículo izquierdo (sobrecarga volumen)n Soplo de hiperflujo mitral (mesodiastólico)

DiagnDiagnósticoóstico een Pn PCACA::

n ECG: Crecimiento de cavidades izquierdas o biventricularondas T acuminadas en V5-V6

n RX: Cardiomegalia (AI+VI, VI+VD)Hiperflujo pulmonar

n ECO: Hiperflujo pulmonar y tamañodel cortocircuito (Doppler).

Ecocardiograma en PCA:Ecocardiograma en PCA:

ComplicaComplicaccionionees s een Pn PCCA:A:

n Hipertensión Pulmonar irreversible: El síndrome de EISENMENGER ocurre en cerca del 5% de los casos. Aparece cianosis diferencial que es la inversión del cortocircuito, con la presencia de cianosis en pies y no en manos.

n Insuficiencia cardiaca congestiva.n Endarteritis infecciosa.

Conducto arterioso hipertenso:Conducto arterioso hipertenso:

n Puede desaparecer el componente diastólico.

n El componente sistólico se acorta y adquiere carácter expulsivo.

n S2 intenso y únicon Insuficiencia pulmonar (dilatación del

tronco pulmonar), con soplo de Graham-Steell

TTratamiento de la PCAratamiento de la PCA::

Idealmente debe ser quirúrgico.El cierre debe ser antes de la edad escolar para evitar endocarditis, HAP o síndrome de Eisenmenger.Opciones: 1.- Sección y ligadura (cirugía) 2.- Oclusores de Rashkind y Gianturco (mediante cateterismo)

Oclusor de Rashkind:Oclusor de Rashkind:

Resortes de Gianturco (coils):Resortes de Gianturco (coils):

BibliograBibliografía:fía:

n Cardiology pocket book, Swanton, Blackwell Scientific publications.

n Cardiología Pediátrica, Espino Vela, Ed. Méndez Oteo.