carcinoma suprarrenal. presentación de un caso y revisión de la literatura
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Rev Clin Esp. 2009;209(3):150-156
0014-2565/$ - see front matter © 2008 Elsevier España, S.L. Todos los derechos reservados
www.elsevier.es/rce
Revista ClínicaEspañola
Revista Clínica Española
Publicación Oficial de la Sociedad Española de Medicina Interna
EDITORIAL
107 Benchmarking entre servicios de Medicina Interna
A. Zapatero Gaviria y R. Barba Martín
ORIGINALES
110 Cáncer de pulmón: ¿cómo se presenta en nuestra consulta?
A. E. Jiménez Massa, M. Alonso Sardón y F. P. Gómez Gómez
118 Valoración del riesgo cardiovascular en la fase longitudinal del estudio Mediterránea
V. F. Gil-Guillén, J. Merino-Sánchez, T. Sánchez-Ruiz, T. Amorós-Barber, J. Aznar-Vicente, J. Abellán-Alemán, J. L. Llisterri-Caro, D. Orozco-Beltrán, M. Pascual Pérez y E. Márquez Contreras
NOTA CLÍNICA
131 Neumonía eosinófi la crónica en la provincia de Soria (1995-2004). Revisión de la bibliografía
A. Lahoz Tornos y J. L. Orcastegui Candial
COMENTARIO CLÍNICO
136 Contribución del foramen oval permeable a la etiopatogenia del síndrome de intestino irritable
J. A. Álvarez-Fernández, O. Alarcón-Fernández y R. Pérez-Quintero
Incluida en Medline/Index Medicus, Science Citation Index Expanded, Journal Citation Reports y Embase/Excerpta Medica
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Volumen 209
Número 3
Marzo
2009
MEDICINA EN IMÁGENES
141 Radiografía de tórax con patrón alveolointersticial en paciente con diabetes mellitus tipo 1 y fi ebre
144 Dolor en la cadera de etiología poco común
146 Aortitis en paciente con fi ebre de origen desconocido
148 Mujer con hipotensión y fallo renal agudo
CARTAS AL DIRECTOR
150 Carcinoma suprarrenal. Presentación de un caso y revisión de la literatura
152 Determinación de mioglobina y troponina T en suero para el diagnóstico precoz de infarto agudo de miocardio
153 Alopecia como reacción adversa de la mesalazina
154 Prevalencia de la anemia en la insufi ciencia cardíaca: tocando de pies a tierra
155 Meningitis recurrente linfocitaria benigna por virus herpes simplex tipo 2
ISSN: 0014-2565
CARTAS AL DIRECTOR
Carcinoma suprarrenal. Presentación de un caso y revisión de la literatura
Sr. Director:
Los tumores suprarrenales presentan una prevalencia del 3% en mayores de 50 años, sin embargo la incidencia de los carcinomas es baja, aproximadamente de 1-2 casos/millón, y fueron los responsables de un 0,2% de las muertes por cáncer en EE.UU. en el año 20001. La ausencia de protocolos fi jos de manejo y su mal pronóstico son los principales obs-táculos para un correcto tratamiento. Por ello, a raíz de un caso, decidimos realizar una revisión de esta patología y de sus opciones de tratamiento.
El caso que presentamos es el de una mujer de 53 años sin antecedentes personales de interés salvo hipertensión arterial en tratamiento con un inhibidor de la enzima de conversión de la angiotensina (IECA) y una histerectomía más doble anexectomía en el año previo por una fi broma-tosis uterina. Acude al hospital por cuadro de cinco meses de distensión abdominal y epigastralgia irradiada a hipo-condrio y fl anco derecho. A la exploración física se objeti-va una tensión arterial de 173/93 mmHg, frecuencia de 95 latidos por minuto (lpm). Normocoloreada, bien prefundi-da e hidratada y con presencia de hirsutismo, con vello en región malar y mentoniana, región pectoral, línea alba y sobre los hombros (26 puntos en la escala de Ferriman-Gallway). A la palpación abdominal presenta una hepa-toesplenomegalia de 6 cm y una masa dolorosa que ocupa el hemiabdomen izquierdo. Se realiza ecografía abdominal que se informa como masa sólida de contornos bien deli-mitados con eje longitudinal de 23 cm, heterogénea, con calcifi caciones dispersas y vascularizada en el estudio do-ppler. Desplaza hígado, bazo, cola de páncreas y riñón iz-quierdo, sin infi ltración de estos órganos. En el hígado, varias formaciones sólidas hipoecoicas compatibles con metástasis. Este estudio se amplía con una tomografía axial computarizada (TAC) (fi g. 1)en la que se observa una masa de 20x18x16 cm, heterogénea, vascularizada y calci-fi cada. Se sitúa en el lugar teórico de las glándula supra-rrenal izquierda; desplaza páncreas y riñón izquierdo, y está en contacto con bazo y hemidiafragma. En el hígado se identifi can hasta 15 lesiones metástasicas, la de mayor tamaño de 8 cm en segmento VIII. No se observan adeno-patías signifi cativas y el resto de las estructuras aparecen sin alteraciones. Los hallazgos de laboratorio, a su ingreso
son: hemograma y bioquímica elemental normal. Marcado-res tumorales negativos. La determinación hormonal refl e-ja testosterona 7,55 ng/ml, DHEAS mayor de 1.000 μg/dl, androstendiona > 10 ng/ml, cortisol basal 33,7μg/dl, cor-tisol en orina 382, catecolaminas negativas y prolactina normal. Ante el diagnóstico de tumor suprarrenal metastá-tico secretor de andrógenos y la clínica progresiva de do-lor abdominal de la paciente, se decidió la extirpación de la masa tumoral con intención paliativa. El informe anato-mopatológico defi nió la masa como una proliferación de células epiteliales con citoplasmas amplios, eosinófi los y núcleos redondeados, con nucleolo prominente, con hábi-to plasmacitoide y que se disponían en forma “de sábana”. Esta celularidad infi ltraba la cápsula que delimitaba el tu-mor e invadía estructuras vasculares; informe compatible con carcinoma. Se instauró tratamiento con mitotane a dosis de 3 g diarios y tratamiento sustitutivo con hidroal-tesona. Con buen estado clínico fue dada de alta doce días después de la intervención quirúrgica.
El 60% de los carcinomas son secretores de hormonas esteroideas y son los síntomas derivados de la secreción de éstas los que dan la alarma diagnóstica. La clínica más frecuente es el síndrome de Cushing con o sin síntomas de virilización2. La secreción de andrógenos conlleva en la mujer hirsutismo, profundización de la voz, atrofi a mama-ria, alopecia y alteraciones menstruales. En el resto de tumores no secretores, la clínica resulta de la compresión local del tumor sobre otras estructuras, siendo el dolor y el disconfort abdominal sus principales manifestaciones. Cada vez es más frecuente el diagnóstico de carcinomas suprarrenales como incidentalomas en una prueba de ima-gen. Los hallazgos de laboratorio son esenciales para el diagnóstico y para el planteamiento terapéutico. Debere-mos hacer un minucioso estudio de todas las posibles hor-monas: cortisol basal, su excreción urinaria en 24 horas, ACTH basal en plasma, prueba de supresión con DXM, DHEA, 17-OH-progesterona, androstendiona, 17βestradiol y testosterona en sangre, aldosterona, renina. Es muy im-portante la exclusión de feocromocitoma mediante la de-terminación de catecolaminas en orina de 24 horas y me-tanefrinas plasmáticas, sobre todo si se prevé una intervención quirúrgica. Ningún dato analítico es diagnós-tico de carcinoma, pero sí hay datos que hacen que éste sea el diagnóstico más probable frente al de tumor benig-no, como son los niveles elevados de DHEA3 y testosterona en sangre en mujeres, y el 17βestradiol elevado en el caso del raro carcinoma secretor de estrógenos en el varón. Las
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Cartas al Director 151
Figura 1 Masa suprarrenal izquierda en corte de TAC.
Figura 2 Protocolo terapéutico
pruebas de imagen también nos orientan hacia la maligni-dad de una masa: tumores mayores de 6 cm4, densidad mayor de 10 unidades, Hounsfi el en TAC sin contraste o eliminación de contraste menor del 50% a los quince minu-tos de la infusión5.
El sistema de estadiaje aceptado es el aprobado por la Union International Contre Cancer y publicado en el año 2004 por la WHO (World Health Organization)6. Se defi ne a) estadio I: tu-mores localizados menores de 5 cm, b) estadio II: los mayores de esta medida, c) estadio III: los localmente invasivos o con metástasis ganglionares y d) estadio IV: tumores metastásicos.
El protocolo terapéutico más defendido en la actualidad es el representado en la fi gura 21.
El objetivo de la cirugía es la extirpación con márgenes te-rapéuticos seguros; de no poder ser así, suele ser necesario una nefrecto-esplenectomía y hepatectomía y/o pancreatec-tomía parcial7-8. El papel de la cirugía en los pacientes con metástasis sigue en controversia: debe individualizarse su in-dicación y tener en cuenta que, en muchos casos, aunque no es tratamiento curativo, al disminuir la masa secretora de hormonas se obtiene un resultado adicional con otras técnicas. La radioterapia queda limitada a los tumores no subsidiarios de cirugía de forma paliativa y a las metástasis óseas y cerebrales. Se utiliza poscirugía como adyuvante en los estadios III y II de alto riesgo para reducir la tasa de re-currencia9. La base del tratamiento médico es el mitotane, derivado del insecticida DDD, actúa de forma específi ca en la corteza suprarrenal produciendo degeneración de la zona fascicular y reticular. Aprobado por la EMEA en el año 2004 se considera indicado en casos de tumor inoperable, metas-tático y como adyuvante tras la cirugía. Aunque los datos entre las diferentes series varían, parece conducir a regre-sión del tumor en el 25% de los casos y al control del exceso hormonal en la mayoría de los pacientes1. Presenta el in-conveniente de tener una ventana terapéutica estrecha, con frecuentes efectos adversos entre los que destacan los gastrointestinales, sobre el sistema nervioso central, insufi -ciencia suprarrenal y las alteraciones hematológicas. Ade-más, existen diferentes líneas de tratamiento quimioterápi-co que incluyen el uso de estreptozocina, etopósido, doxorrubicina y cisplatino. De todas ellas, en las últimas publicaciones se apoya el uso de estreptozotocina combina-do con el mitotane.
Los factores pronósticos descritos son el estadio al diag-nóstico, la resección total tras cirugía y la talla tumoral.
Nuestro caso pertenece al grupo de los infrecuentes car-cinomas suprarrenales metastáticos manifestados clínica-mente como masa abdominal hasta fases avanzadas de su evolución, en que los síntomas de hirsutismo fueron más llamativos (los tumores secretores de andrógenos habitual-mente son diagnosticados por sus manifestaciones como Cushing con virilización). Además, su talla tumoral lo hace especial. En el registro SEER (National Cancer Institute´s Survelliance Epidemiology and End Results program) que abarca el 26% de la población estadounidense, se recogen 725 carcinomas suprarrenales diagnosticados entre los años 1973 y 2000. En éste, se describe la media de talla tumoral en 12 cm ± 5,6. Nuestro tumor tenía como eje longitudinal mayor 23 cm, lo que lo situaba en el percentil 97 de esta serie, con tan sólo 16 casos con una talla superior10. En cuanto al resto de características descritas en este regis-
Resección quirúrgica
Considerar terapia adyuvante:
mitotane ± estreptozocina
Radioterapia
Seguimiento con pruebas de imagen y marcadores tumorales cada
3-4 meses
Resección quirúrgica
Sin evidencia de enfermedad
Estadio IV Locorregional
Recurrencia
No
Mitotane
Exitosa
ProgresiónRegresión
o estabilización
Continuar
mitotane
Añadir
Estadios I-III
152 Cartas al Director
Determinación de mioglobina y troponina T en suero para el diagnóstico precoz del infarto agudo de miocardio
Sr. Director:
La mioglobina es una proteína que se libera precozmente en el infarto agudo de miocardio (IAM), y se eleva a partir de la primera o segunda hora desde el inicio de los sínto-mas; alcanza su máxima concentración en suero entre las 4 y 8 horas, y vuelve a valores normales a las 12-24 horas1. Sin embargo, la determinación de mioglobina presenta li-mitaciones en el diagnóstico del IAM por su baja cardioes-pecifi cidad, pues puede encontrarse elevada en otras pa-tologías no cardíacas, tales como, miopatías, traumatismos musculares o insufi ciencia renal2. La principal utilidad de la mioglobina reside en su elevada sensibilidad y valor pre-dictivo negativo en las primeras horas del IAM3. En conse-cuencia, midiendo la mioglobina puede descartarse efi caz-mente la necrosis miocárdica en las primeras 6 horas de evolución desde la aparición de los síntomas4. La troponi-na T cardíaca es una proteína muy específi ca y sensible al daño miocárdico: se detecta en sangre periférica a las 2-4 horas, alcanza su máxima sensibilidad a las 12-16 horas, y vuelve a valores normales a los 5-14 días1. La valoración de troponina T permite el reconocimiento específi co del daño miocárdico aun en presencia de daño muscular esqueléti-co concomitante, con una alta cardioespecifi cidad5.
En un paciente con sospecha de IAM de menos de 6 horas de evolución, ¿se debe solicitar sólo la determinación de mioglobina o de mioglobina junto con troponina T? En teo-ría, sólo la mioglobina, puesto que no habría transcurrido sufi ciente tiempo desde la aparición de los síntomas para
que la troponina T alcanzara niveles patológicos, pero ¿y en la práctica?
Diseñamos un estudio descriptivo transversal con el obje-tivo de comparar el número de pacientes que son correcta-mente valorados para descartar el diagnóstico de IAM de me-nos de 6 horas de evolución, mediante la determinación de un único marcador bioquímico, la mioglobina, y mediante la determinación de dos marcadores bioquímicos, mioglobina y troponina T. Incluimos a pacientes con sospecha clínica de IAM de menos de 6 horas de evolución desde la aparición de los síntomas y electrocardiograma (ECG) no diagnóstico, atendidos en nuestro hospital durante el año 2006. A todos los pacientes se les determinó en suero de sangre periférica, mioglobina mediante inmunoturbidimetría en Cobas Integra 800 (Roche-Diagnostic®), con valores normales entre 7 y 64 ng/ml en mujeres y entre 16 y 76 ng/ml en hombres; y tro-ponina T mediante electroinmunoquimioluminiscencia en Elecsys 2010 (Roche-Diagnostic®), con valores normales 0-0,1 ng/ml. Estudiamos 896 pacientes, de los cuales, 182 fueron diagnosticados de IAM y 714 de otras patologías. De los 182 pacientes con IAM, 58 (31,9%) presentaron valores de mioglo-bina dentro de la normalidad, y de éstos, 44 (24,2%) presen-taron troponina T patológica y 14 (7,7%) troponina T dentro de los límites normales (tabla 1).
Según los resultados obtenidos, la determinación de mio-globina como único marcador bioquímico descartaría inco-rrectamente el diagnóstico de IAM al 31,9% de pacientes que lo presentan, en cambio, habrían sido el 7,7%, si hubieran sido valorados mediante la determinación de dos marcadores bioquímicos, mioglobina y troponina T. Es decir, la utilización de la mioglobina junto con la troponina T aumenta el 24,2% de pacientes con IAM que son correctamente diagnosticados, posiblemente, por haber transcurrido más de 6 horas de evo-lución desde la aparición de los síntomas, dato que es subje-
tro, nuestro caso comparte los datos epidemiológicos más frecuentes: edad de presentación habitual (51,2 ± 18,8), sexo (mujeres 54,1%), estadio al diagnóstico (estadio IV 25,9%, III 34,3%), y confi rmación diagnóstica mediante his-tología (94,9%). La actitud terapéutica tomada en la mayo-ría de los casos fue la quirúrgica, al igual que en nuestro caso (resección en el 76,6%).
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M. Mir Monteroa, N. Ruiz-Giménez Arrietaa, C. Zapata Syrob, B. Rodríguez Rodrígueza, V. Vílchez Aparicioa y C. Suárez Fernándeza
aServicio de Medicina InternabServicio de Cirugía General y Aparato Digestivo. Hospital Universitario de La Princesa. Madrid. España