CAPITULO 4

Quistes y tumores de origenodontogeno

Los tumores que derivan de los tejidos odont6-genos forman un grupo de distintas lesiones nousuales. Esta multiformidad refleja el complejodesarrollo de las estructuras dentales, debido aque todos los tumores se originan en alguna abe-rraei6n del patr6n normal de*odontogenesis. Pa-ra entender la patogenesis de los tumores odont6-genos se debe en tender la histogenesis del diente.

Algunas de las lesiones que se examinan aquirepresentan s610 alteraciones menores en laodontogenesis y no neoplasias verdaderas. Seincluyen los quistes odont6genos porque tam-bien representan una aberraci6n en alguna etapade la odontogenesis y, de hecho, pueden estarasociados de manera intima con el desarrollo deciercos tumores odont6genos. Todas las lesionesse agrupan aqui debido a su origen cumun, queparte de un grupo esencialmente especializadode tejidos, ya que su clasificaci6n se basa a partirde las diversas capas germinales.

En 1966, la Organizaci6n Mundial de la Salud(OMS) estableci6 en Copenague el Centro lnter-nacional de Referencia para Definici6n Histal6gi-ca y Clasificaci6n de los Tumores Odont6genos,Quistes Maxilares y Lesiones Afines. Esto se rea-liz6 basicamente al reconocer la complejidad deestos tumores, en un intento par obtener la co-operaci6n internacional para examinar y ampliarel conocimiento y las ideas. Algunos de los con-ceptos y principios incluidos en este capitulo deri-van 0 fueron cristalizados por las reuniones y de-liberaciones deeste grupo, cuyo trabajo culmin6en la monografia de la Clasificaci6n Histol6gicaInternacional de las series tumorales de la OMSque trataba de estos tumores odont6genos, quis-tes y lesiones relacionadas, la cual fue realizadapor Pindborg, Kramer y Torloni (1971).

QUISTES ODONTOGENOS

Estos derivan del epitelio asociado con el de-sarrollo del aparato dental. Como pueden presen-tarse diversos tipos de quistes, segun la etapa de laodontogenesis durante la cual se originaron, va-rios investigadores han intentado planear una cla-sificaci6n y un sistema de la nomenclatura de es-tas lesiones. Algunas de las clasificaciones no hansido por completo satisfactorias, porque en gene-ral no alcanzan a reconocer el origen y desarrollode los quistes, y no hay uniformidad en cuanta alos puntos de vista del cirujano bucal, del radi610-go y del pat610go. Una simple, pero practica cla-si ficaci6n, es la siguiente:

I. Quiste primordia~2. Quiste dentigenov'"

a. Quiste de erupci6n e

3. Quiste periodontal Coo

a. Apicalb. Lateral"

4. Quiste gingivala. Del recien nacido (quiste de la lamina den-

tal)b. Del adulto

5. Queratoquiste odont6geno«a. Sindrome de nevo de celulas basales

costilla bifida6. Quiste calcificante odont6geno

Un quiste se define como una cavidad patol6-gica revestida de epitelio que por 10 regular con-tiene material liquido 0 semis6lido. Todos losquistes odont6genos tienen estos criterios, con laposible excepci6n del quiste calcificante odont6-geno, y ademas, con frecuencia se encuentrandentro del hueso. EI epitelio asociado con cad auno de los quistes odont6genos deriva de una de

las siguientes fuentes: I) germ en dental, 2) epite-lie reducido del esmalte de una corona dental, 3)rest os epiteliales de Malassez, remanentes de lavaina de Hertwig, 4) remanentes de la laminadental, 05) posiblemente la capa basal del epite-lio bucal.

El diagn6stico de cualquiera de los quistesodont6genos y su correcta identifieaci6n comotipo dependen del examen microsc6pico del teji-do asociado con un estudio de los hallazgos clini-cos y radiograficos.

Quiste primordial

Es uno de los quistes odont6genos menos co-mun. Se desarrolla por degeneraci6n quistica ylicuefacci6n del reticulo estrellado que se en-cuentra en un 6rgano de esmalte antes de que sehaya formado cualquier esmalte 0 dentina calci-ficada. De este modo, el quiste primordial se en-cuentra en fugar de un diente en vez de estar aso-ciado directamente con uno de ellos. Tambien sepudo originar en un 6rgano dental supernume-rario, de tal manera que en algunos casos estapresente un complemento normal de los dientes.En un paciente a quien se Ie han extraido con an-terioridad varios dientes se puede encontrar unquiste del maxilar no tan estrechamente asocia-do con un diente. Este puede parecer un 'quisteprimordial y de hecho ser tin quiste r~sidual de ti-po periodontal 0 incluso de tipo deotigeno; y nose puede distinguir uno de otro en el examen.mi-crosc6pico. Estas circunstancias ejemplifican ladificultad que algunas veces se encuentran paraestablecer su diagn6stico.

Soskolne y Shear examinaron una serie de 50quistes primordiales de- un grupo de 39 pacien-tes, siete tenian quistes multiples, y establecie-ron que, adem as de las fuentes que se menciona-ron antes, un quiste primordial tam bien se puedeoriginar directamente en lamina dental. Encon-traron que de todos sus quistes primordiales, deacuerdo con su definici6n de la lesi6n, mostra-ban formaci6n de queratina 0 paraqueratina porel epitelio que los revestia y, por consiguiente,todos fueron queratoquistes odont6genos. Sinembargo, en su estudio clinicopatol6gico clasicode 312 casos de queratoquistes odont6genosBrannon encontr6 que s610 44% de los quistesprimordiales, segun su definici6n, fueron quera-toquistes odont6genos.

Esta disparidad fue explicada en parte porForssell y Sainio, quienes subrayaron que el ter-mino de "quiste primordial" ha sido usado poralgunas personas para indicar un quiste que sedesarrolla a partir de la degeneraci6n del 6rgano

del esmalte, y por otros para indicar un quisteque se desarrolla de un primordio odont6geno:la lamina dental. Puesto que este ultimo secaracteriza casi invariablemente por los aspectoshistol6gicos patognom6nicos de los querato-quistes odont6genos, los terminos de quiste pri-mordial (usado en ultimo sentido) y el de que-ratoquiste odont6geno han side usados como si-n6nimos por algunos debido a la confusi6n demuchos. El termino de "quiste primordial" co-mo se usa aqui se refiere a un quiste que se desa-rrolla a traves de la degeneraci6n del 6rgano delesmalte, presentandose de esta manera en el lu-gar de un diente, y no tiene una connotaci6n his-tol6gica relacionada con la formaci6n de' quera-tina. El queratoquiste odont6geno sera estudia-do separadamente.

Aspectos clfnicos. El quiste primordialvaria ampliamente en tamano, pero tiene el po-tencial de extenderse al hueso y de desplazar a losdientes adyacentes mediante presi6n. En ocasio-nes esta asociado con un diente deciduo erup-cionado retenido, y el examen radiografico reve-lara un area radiolucida en el lugar del dientepermanente normal subyacente. La lesi6n no esdolorosa, a menos que se infecte de modo secun-dario, y rara vez presenta manifestaciones clini-cas obvias. Este quiste se forma sin duda algunaen etapa temprana de la vida, pero no se puededescubrir sino-hasta mucho mas tarde.

Aspectos radiograticos. El quiste primor-dial aparece como una lesi6n radiolucida red on-da u ovoide, bien demarcada que muestra unborde escler6tico 0 reactivo, y ser unilocular 0multilocular. Puede estar situado por debajo dela raiz de los dientes, entre las raices de los dien-tes adyacentes 0 cerca de la cresta del reborde enel lugar de un diente que falta congenitamente,en particular de un tercer molar superior 0 infe-rior (fig. 4-1). No se ha explicado de manera sa-tisfactoria porque el tercer molar es propenso aque 10 lesione el quiste.

Aspectos histol6gicos. EI aspecto micros-c6pico del quiste primordial es similar al de algu-nos quistes odont6genos. La pared esta com-puesta de atados paralelos de fibras colagenas,las cuales varian de tamano, esta revestida en lasuperficie interna que da la cara hacia ellumenpor una capa intacta 0 interrumpida de epitelioescamoso estratificado~ En algunos casos esteepitelio no esta queratinizado y muestra una <;;a-pa espinosa muy prominente con invaginaciOIlesdermoepiteliales elongadas y algunas veces COI1-fluentes, y una capa basal que esta presente, pe-ro no prominente. En atras ocasianes el epitelio

muestra una capa superficial de ortoqueratina,mientras que la capa espinosa esta relativamentedelgada 0 tiene un grosor moderado. No se ob-serva la capa de celulas basales y algunas veces seencuentra aplanada. lncluso a veces el epitelioesta cubierto por una capa de paraqueratina ymuestra una apariencia corrugada caracteristi-ca, mientras que el resto es excepcionalmenteuniforme en grosor, teniendo por 10 regular deseis a 10 celulas de grueso, con una capa basalmuy prominente, y las celulas ordenadas como"valla de estacas" 0 de "lapida" y no muestrauna formacian de invaginaciones dermoepitelia-les. Este ultimo tipo de revestimiento representaal queratoquiste odontageno caracteristico, elcual es manifiesto en alguno de estos quistes pri-mordiales (fig. 4-1). Es un hallazgo variable lapresencia de celulas inflamatorias cranicas,principal mente linfocitos y celulas plasm<'tticas,

mezcladas con leucocitos polimorfonucleares enla zona subepitelial adyacente del tejido conec-tivo.

Tratamiento. El tratamiento es quirurgico,raspando el fondo del hueso, en particular si sepresenta alguna fragmentacian del revestimien-to, para asegurar la completa extirpacian delepitelio. El indice de recurrencia es relativamen-te alto si el quiste representa un queratoquisteodontageno. De otro modo, el indice de recu-rrencia probablemente es bajo, aunque se carecede datos basad os en series importantes.

Quiste dentigero

(Quiste jolicuLar)El quiste dentigero es un tipo de quiste odon-

tageno bastante mas comun que el quiste pri-mordial. Se origina despues de que la corona deldiente se ha formado por completo mediante la

Fig. 4-1. Quiste primordial. La ra-diografia (A) muestra una lesion parecidaa un quiste en ellugar de un tercer molarmandibular, el cual no se desarrollo. Lamicrofotografia (B) esta tomada a travesde la pared delgada del especimen ymuestra al tejido conectivo revestido poruna capa regular delgada de epitelio esca-moso estratificado que presenta los as-pectos caracteristicos de un queratoquisteodontogeno,. en este caso particular.

acumulacion de liquido entre el epitelio reducidodel esmalte y la corona dental. S; se originara elquiste antes de que se forme la corona, el resulta-do seria un quiste primordial 0 un quiste queafectara un diente que muestre~oplasia del es-malte, y este no es el caso. Una explicacion alter-na 0 adicional para la patogenesis del quiste den-tigero ha sido que se puede originar inicialmentepor la proliferacion de transformacion quisticade los islotes del epitelio en la pared de tejido co-nectivo del foliculo dental 0 incluso fuera delmismo, y este epitelio transformado se une en-ronces con el epitelio folicular del revestimientopara formar una cavidad quistica solitaria alre-dedor de la corona dental. Mientras sea posiblese debe considerar poco probable dicha teoria, 0al menos poco comun.

El quiste dentigero afecta casi siempre 0 estaasociado con la corona de un diente permanentenormal. Rara vez se dana un diente deciduo. EIdiagnostico es facil por medio de solo la radio-grafia, aunque algunas veces esto no es cierro.

Dachi y Howell indicaron que 370/0 de los ter-ceros molares mandibulares impactados y 15%de los terceros molares maxi lares impactados ra-diograficamente mostraron una radioluscenciacircumcoronal, y que esta era 10 suficientementegrande para ser considerada como un quiste den-tigero en aproximadamente 10% de los caso~. Suestudio se baso en el examen de 3 874 radiogra-fias de toda la boca de personas mayores de 20anos de edad, y de esta serie, aproximadamente17% de los pacientes tuvieron por 10 menos undiente impactado.

Aspectos c1inicos. Este quiste siempre estaasociado con la corona de un diente impactado,no erupcionado 0 incrustado. Tambien se puedeencontrar un quiste dentigero encerrado en unodontoma compuesto complejo 0 afectando aun diente supernumerario. Los sitios m?s comu-nes donde se presenta son los tercer os molaresmandibulares y maxilares y~Ias areas cuspideasmaxilares, debido a que estos frecuentemente seimpactan.

EI quiste dentigerQ es potenciillmente capaz deconvertirse en..una lesion agresiva. La expansiondel hueso con la subsecuente asimetria facial, des-alojo de los dientes, intensa reabsorcion radicu-lar de los dientes adyacentes y el dolor son se-cuelas posibles provocadas por el continuoagrandamiento del quiste. Un tercer molar man-dibular no erupcionado danado por un quistepuede dar como resultado un "ahuecamiento"de toda la rama y extenderse hasta el proceso co-ronoide del condilo, asi como provocar la ex-

pansion de la lamina cortical causada por la pre-sion excesiva de la lesion. Concomitante a estareaccion puede estar el desplazamiento del tercermolar hasta algunas veces comprimirse contra elborde inferior de la mandibula. En caso de unquiste asociado con un canino maxilar, a menu-do ocurre expansion de la porcion anterior delmaxilar superior y puede asemejarse superficial-mente a una sinusitis 0 una celulitis aguda.

Un tipo especi fico de quiste que se clasifica co-mo un tipo de quiste dentigero se asocia frecuen-temente con dientes decidu os 0 permanenteserupcionados en ninos. Muchas veces, se Ie hadenominado "quiste de erupci6n" 0 "hemato-ma de erupcion". Es esencialmente una dilata-cion del espacio folicular normal que se en-cuentra alrededor de la corona de un dienteerupcionado causado por la acumulacion de li-quido tisular 0 sangre. Seward indico que es unalesion relativamente comun, ya que encontroque dichos quistes se presentan en II % de loslactantes durante la erupcion de los incisivos y en30% durante la erupcion de los caninos y los mo-lares. Clinicamente, la lesion aparece como unahinchazon circunscrita, fluctuante, frecuente-mente translucida, del reborde alveolar que selocaliza sobre el sitio del diente erupcionado(fig. 4-2). Cuando la cavidad quistica circumco-ronal contiene sangre, el abultamiento aparecede color purpura 0 de un azul obscuro. De ahi eltermino de "hematoma de erupcion". La causadel desarrollo de este quiste dentigero se des co-noce, con frecuencia no requiere tratamiento, yaque el diente por 10 general erupciona dentro dela cavidad bucal sin que haya ningun retardo im-portante. Sin embargo, al'gunas veces se remue-ve una pequena porcion de tejido que cubre eldiente para facilitar la erupcion.

Aspectos radiograticos. EI examefJ radio-grafico del maxilar que esta afectado por unquiste dentigero revelara un area radiolucidaasociada de alguna manera son una corona den-tal no erupcionada (fig. 4-3, A). La corona dentalimpactada 0 no erupcionada puede estar rodea-da de modo simetrico por esta radioluscencia,aunque es bastante arbitraria la distincion entreun quiste dentigero pequeno y un foliculo 0 es-pacio foliculardental agrandado, en especialcuando el quiste pequeno y el foliculo alargadoson histologicamente identicos: Solo cuando eltamano de la radiolucidez es macroscopicamen-te patologico se puede hacer con seguridad ladistincion.

En otros casos el area radiolucida parece quese proyecta en forma lateral desde la corona aen-

fig. 4-3. Quiste dentigero. La radio-grafia (A) muestra una amplia arearadiolucida asociada con la corona deltercer molar mandibular impaclado. Lamicrofotografia (B) muestra que e,tequiste esta revestido por una capa delga-da de epitelio escamoso eSlratificado si-milar en aspecto al quiste primordial. Seobservan celulas que contienen mocodentro del epitelio. Con frecuencia estanpresentes dentro de la pared del lejidoconeclivo pequei'ios iSlotes de epitelioodont6geno (C).

lal, en particular si el quiste es relativamentegrande 0 si ha habido desplazamiento del dienle.LI termino de quisle dentigero laleral se aplicacan frecuencia a dicha situacion (fig. 4-4, A).Thoma describio otro tipo, el quisle dentigerocirclin/erencial, en el cual el quiste rodea toda lacorona del diente sin afectar la superficie oclu-sal, de tal manera que el diente erupciona a tra-ves del quiste como "a traves del orificio de unamasa". Despues se localiza este quisle alrededorde las raices de un diente normal, similar a unquiste periodontal apical. Flquisle pararJeflial esde patogenesis incierta, descrito en detalle pOI'Craig, se piensa que esta relacionado con unquiste dentigero, porque su revestimiento epite-lial parece que se origina del epitelio reducido delesmalte. Surge en rclacion con un diente vilalparcial mente erupcionado que esta afeclado pOI'ulla pericoronitis, POI' 10 regular adyacente a untercer molar mandibular' que tiene proyeccionanomala del esmalle, y se extiende desde la unioncemento-esmalte hasta la bifurcacion bucal.

EI quiste dentigero es una lesion lisa unilocu-lar, pero en ocasiones puede presentarse con unaapariencia multilocular. De hecho, los diversoscompartimientos han sido unidos porIa mem-brana quistica continua. Algunas veces el arearadiolucida esta rodeada POI' una delgada lineaesclerotica que represent a una reaccion osea.En caso de que existan quistes dentigeros apa-rentemente multiples se de be tener cuidado dedescartar la posible presencia de un sindromede queratoquiste odontogeno-nevo de celulasbasales-costilla bi fida.

Aspectos histol6gicos. No hay aspectos mi-croscopicos caracteristicos que se pueden usaI'

con confianza para distinguir el quiste dentigerode los otros tipos de quistes odontogenos. POl' 10regular esta compuesto de una pared delgada detejido conectivo con una capa delgada de epile-lio escamoso estratificado que reviste al lumen(fig. 4-3, B). Frecuen lemen te no se encuelll raformacion de invaginaciones dermoepi leliales,excepto en los casos en que haya infeccion secun-daria. La pared de tejido coneclivo a menudo esbastante gruesa y se com pone de mucho lejidoconectivo fibroso flojo 0 de un tejido mixollla-toso colagenizado no denso, cada uno de loscuales algunas veces ha sido diagnosticado erro-neamente como un fibwma 0 un mixoma odon-togenos. Un foliculo dental hiperplasico no estanecesariamenle asociado con inflamacion. Unaspecto adicional de las paredes de tejido conec-tivo, tanto de los foliculos dentales normales co-mo la de los quistes dentigeros, es la presencia devarios numeros de islotes de epitelio odonlogeno(fig. 4-3, C). Estos estan algunas veces Illuy dise-minados y obviamente inactivos, Illientras queotras veces estan presentes en cantidades sufi-cientes para con fundirse con un ameloblastoma.Si se origina este ultimo tumor odontogeno, sedebe tener cuidado de diferenciar entre eSle y losrestos epiteliales odontogetlos. La infiltracionde celulas inflamatarias del tejido conectivo esun data comun, aunque no siempre es obvia sucausa. Un dato adicional, en especial en los quis-tes con ,inflamacion, es la presencia de cuerposde Rushton dentro del epitelio de revestimiento.Dichos cuerpos son hialinos, con frecuencia cur-vos, de una apariencia lineal peculiar, con unacoloracion variable, y muchas veces presentanun origen incierto, naturaleza dudosa, y son de

Fig. 4-4. Quiste dentigero. La lesion en ambos cas os ha desplazado al diente asociado y hacausado la destruccion del hueso.

importancia desconocida. lncluso los estudioscon el microscopio electr6nico, como los realiza-dos por EI-Labban, s610 han ayudado parcial-mente a determinar que las estructuras tal vezson de origen hemat6geno, aunque no es claropor que tienen una relaci6n'tan intima con el epi~telio. EI contenido del lumen del quiste es por 10regular un liquido delgado, de color amarillen-to, en ocasiones tenido con sangre.

Brannon inform6 en su excelente estudio cli-nicopatol6gico de 312 cas os de queratoquistesodont6genos que 8.5070de una serie de 1850quis-tes dentigeros eran queratoquistes odont6genos,con los datos histol6gicos caracteristicos en elepiteli~ de una superficie paraqueratinizada, co-rrugada, una uniformidad notable de seis a 10celulas de grosor, sin formaci6n de invaginacio-nes dermoepiteliales, y una cap a basal de celulaspolarizadas y en forma de estacas. Este porcen-taje de quistes dentigeros, todos queratoquistesodont6genos, concuerda estrechamente con losestudios realizados por Pindborg y colaborado-res (7.1%) y Payne (8.5%).

Posteriormente Gorlin subray6 las pluripo-tencialidades del epitelio en quistes dentigerosmandibulares; asimismo describi6 las celulassecretoras de moca presentes en el epitelio esca-moso estratificado de revestimiento, el revesti-mien to epitelial respiratorio, las celulas sebaceasen la pared de tejido conectivo, y los foliculoslinfoides con centros germinales.

Tratamiento. EI tratamiento del quistedentigero se determina por 10 regular segun sutamano. Las lesiones mas pequenas se quitanquirurgicamente en toda su totalidad con muypoca dificultad. Los quistes mas gran des ,queconllevan una gran perdida de hueso y 10adelga-zan de manera peligrosa, con'frecuencia son tra-tados mediante la inserci6n de un drenaje qui-rurgico 0 marsupializaci6n. Este procedimientoorigina el alivio de I~ presi6n y el gradual encogi-miento del espacio quistico por aposici6n peri fe-rica de hueso nuevo. A menu do es necesariodicho procedimiento debido al peligro potencialde fractura del maxilar si se intenta una extirpa-ci6n quirurgica completa.

La recurrencia es relativamente poco frecuen-te, a menos que haya habido fragmentaci6n derevestimiento quistico y que se haya permitidoque se quedaran los remanentes. Si la lesi6n e~un queratoquiste, la posibilidad de una recu-rrencia aumenta notablemente.

Complicaciones potenciales. Hay diversascomplicaciones potenciales relativamente gravesprovenientes del quiste dentigero, ademas de la

posibilidad de recurrencia despues de realizaruna remoci6n quirurgica incompleta. Estas in-cluyen: 1) desarrollo de un ameloblastoma. yasea a partir del epitelio de revestimiento 0 de losrestos del epitelio odont6geno en la pared delquiste; 2) desarrollo de un carcinoma epidermoi-de a partir de las misrmls dos fuentes de epitelio; y3) el desarrollo de un carcinoma mucoepidermoi-de, basicamente de un tumor maligno de glandu-las salivales, a partir del epitelio de revestimientodel quiste dentigero, el cual contiene celulas secre-toras de moco, 0 al menos celulas que presentaneste potencial, vistas con mas frecuencia en losquistes dentigeros asociados con terceros molaresmandibulares impactados.

Tiene una gran tmportancia clinica el hecho deque se han publicado numerosos casos de amelo-blastoma desarrollados en la pared de los quistesdentigeros a partir del epitelio de revestimiento 0asociados con los restos epiteliales (fig. 4-5).Stanley y Diehl examinaron una serie de 641 casosde ameloblastoma y encontraron que al menos108 casos de esta neoplasia, aproximadamente17% estuvieron asociados .en definitiva con undiente impactado 0 un quiste folicular 0 dentige-ro 0 con ambos. La disposici6n de la prolifera-ci6n epitelial neoplasica para formar un am~-loblastoma es bastante mas pronunciada en elquiste dentigero que en otros quistes odont6ge-nos. La formaci6n de dicho tumor se manifiestaasimismo como un engrosamiento nodular en lapared quistica, el ameloblastoma mural, pero es-te rara vez es obvio clinicamente. Por tanto, nos610 es una buena practica clinica sino tam bienun requisito absoluto el que todos los tejidosprovenientes del quiste dentigero se sometan aun examen patol6gico macro y microsc6pico.En el examen de los cambios histol6gicos que sepresentan en el quiste dentigero como una mani-festaci6n premonitoria del ameloblastoma, in-vestigados por el pat610go bucal, Vickers yGorlinrecalcaron que el hipercromatismo de losnucleos de las celulas basales, el ordenamientoen palizada con polarizaci6n de las celulas basa-les y la vacuolizaci6n citoplasmica con espacia-miento intercelular del epitelio de revestimiento,son manifestaciones de la neoplasia inminentecuando se observan juntos. Estos datos se pue-den presentar de modo individual en otras enfer-medades menos daninas. La presencia de broteso vastagos y de islotes epiteliales procedentes delepitelio de revestimiento fue propuesto comosigna de la transformaci6n neoplasica, pero estoen si mismo no fue considerado por Vickers yGorlin como una identificaci6n.

El desarrollo del carcinoma epidermoide delepitelio de revestimiento del quiste dentigerotam bien ha sido documentado de manera ade-cuada en la literatura examinada por Gardner,quien sefial6 ocho casos aceptables entre 25 car-cinomas que se desarrollaron en quistes odont6-genos de todos los tipos combinados. Browne yGough informaron de dos casos adicionales detransformaci6n maligna en los quistes dentales ysugirieron que la metaplasia de queratina, en elrevestimiento de los quistes que tienen muchotiempo, parece preceder al desarrollo del cambioc~rcinomatoso, aunque hay pocas pruebas deque el'queratoquiste odont6geno este asociadocon mas frecuencia con el cambio malignb quecualquier otro quiste. Se desconocen los factorespredisponentes del mecanismo del desarrollo deesta malignidad, pero su frecuencia es inequivo-ca (fig. 4-6, A, B).

Por ultimo, el desarrollo de un carcinoma mu-coepidermoide, un tipo de tumores de gh'1ndulassalivales, esta menos documentado que el carci-noma epidermoide de este ongen, pero tambienparece ser una posibilidad. Se ha informado dela inclusi6n de tejido normal de glandulas saliva-les en la porci6n posterior del cuerpo de lamandibula y, sin duda alguna, algunos tumorescentrales de dichas glandulas que se presentan eneste lugar se originan en esta fuente. Sin embar-go, se han descubierto casos de carcinomas mu-coepidermoides centrales asociados con qUistesdentigeros que afectan los terceros molares man-dibulares impactados y, considerando la fre-cuencia con la cual se encontraron celulas secre-toras de moeo en este epitelio de revestimiento,indicativo de la pluripotenciali.dad de este epite-lio, esto siempre se debe considerar como unaposibilidad distinta.

TRASTORNOS DEL DESARROLLO Y DEL CRECIMIENTO

Quiste periodontal apical estan en una etapa posfuncional y, POl' tanto, so-lo tienen un potencial limitado de crecimientoque esta de acuerdo con el tamano pequeno quepresentan estos quistes.

Esta ultima teoria, incluyendo la sugerenciade que el qui~e p~y e~gingival ' to comparten esta misma hlsto-gene IS a partir de los restos de la lamina dentalposfuncional, y de que ambos quistes represen-tan basicamente las manifestaciones centrales 0

intraoseas y perifericas 0 extraoseas de la mismalesion, fue examinada en detalle POl' Wysocki ysus colegas. En la actualidad parece ser la masapropiada. Asimismo senalaron la importanciade que en muchos informes sobre estos quistes,realizados en la literatura anterior, el termino hasido usado para designar cualquier quiste que es-ta localizado contra la superficie lateral de undiente (ejemplo, el quiste radicular lateral rela-cionado con una infeccion pulpar, el querato-quiste odontogeno, etc.). Este uso posicional deltermino debe evitarse y aplicarse la designacionsolo a la lesion del desarrollo especifico que pre-senta aspectos caracteristicos. .

En 1973, Weathers y Waldron describieronuna forma poco usual de quiste con ellermino dequiste odontogeno botriode; ademas presenta-ron dos casos de quistes que tuvieron un patentepatron multilocular radiografico, histologico, eincluso clinico en el momento de la remocionquirurgica. En la actualidad, la experiencia adi-cional con este quiste, como 10 indica Wysoek i ycolaboradores, sugiere estrietamente que eSle essolo una variante poliquistica del quiste perio-dontal lateral que se desarrolla mediante lalransformacion quistica de los multiples islotesde los rest os de la lamina dental. EI revestimien-to epitelial en los dos quistes es identico, como10 son sus aspectos clinicos, incluyendo la edadmas afectada y los sitios donde se presenta.Ademas, tam bien ocurre una forma eXlraosea 0multilocular analoga al quiste gingival del

. adulto.Aspectos clinicos. EI quiste periodontal la-

teral se presenta principalmente en los adultos,segun la serie de 39 casos estudiados pOl' Wysoc-ki y colaboradores, en la cual la edad promedioeran 50 anos y una variante entre los 22 a 85anos. En esta serie, la enfermedad predomino enel sexo masculino, en una proporeion de67:28070, con 5070sin determinar. En este estu-dio, el sitio lesionado estaba muy limitado: 67%de los casos se presentaron en el area de pn'mola-res/caninos/ incisivos mandibulcires; 33(t'0~en elarea de los incisivos laterales maxilares. No se

(Quiste radicular; quiste periapical;quiste final radicular dental; etc.)

EI quiste periodontal apical es el quiste odon-logeno mas comun. A diferencia de otros quis-tes, cste afecta el apice de un diente erupcionadoy es ~n mas frecuencia resullado de infeccionpoi- la via de la camara pulpar y del conducto ra-dicular cLlusada poria caries que afecta al diente.A menudo el termino de "quiste residual" seaplica a un quisle periodonlal que persiste 0se desarrolla despues de la extraccion de un dien-te, aunque este mismo termino se puede aplicar acualquier quiste de los IDaxilllres que permanez-ca despues del procedimiento quirurgrco.

EI revestimiento epitelial del quiste periodon-tal apical deriva de los restos epiteliales de Ma-lassez en el ligamento periodontal y no parecemostrar tendencia a una transformacion amelo-blastomatosa que se presenta en el quiste denti-gero. Como este quiste es con mas frecuencia se-cuela de un diente careado, se remitira el examendetallado de esta lesion a la seccion de enferme-dades de los tejjdos periapicales. Ademas delquiste periodontal apical que se presenta en elapiee sin diente; se reconoce un quiste periodon-lallateral que se desarrolla en elligamento perio-dontal lateral.

Quiste periodontal lateral

Es un tipo de quiste odontogeno poco comun,pero bien reconocido. Las diversas teorias rela-cionadas con su etiologia y patogenesis han sidoexaminadas POl'Standish y Shafer. Estos quistespareeen originarse en intima asociacion con lasuperficie radicular lateral de un diente erup-eionado; tienen predileccion pOl' el area de lospremolares mandibulares. Las posibilidades quese han ofrecido para explicar su procedencia y sudesarrollo incluyen: (I) origen inicial como unquiste dentigero que se desarrolla.a 10 largo de lasuperficie lateral de la corona y, con forme eldiente erupciona, el quiste seva aproximando ala superficie lateral de la raiz; (2) origen a partirde la proliferacion de los restos de Malassez enel ligamento periodontal, aunque se descono-ce el estimulo de esta proliferacion; (3) origencomo un quiste primordial de un germen dentalsupernumerario, ya que la predileccion de pre-sentarse en el area de premolares mandibularescoincide con la alta incidencia de los dientes su-pe; numerarios en esta misma region; y, (4) ori-gen a partir de la proliferacion y trans formaci onquistica de los restos de lamina dental, Ios cuales

encontraron lesiones en otros sitios y esto tam-bien ha sido la experiencia de la mayoria de losinvestigadores. No se ha proporcionado explica-cion logica para esta localizacion.

Gran parte de 10s casos no han presentado sig-nos 0 sintomas clinicos y se han descubiertodurante el examen radiografico de rutina. Enocasiones, cuando el quiste se localiza en la su-perficie labial de la raiz, puede haber una ligeramasa obvia, aunque la mucosa que la cubre estenormal. A men os que este afectado de otra ma-nera, el diente asociado se encuentra vital. Si seinfecta el quiste se parece a un absceso periodon-tal lateral e incluso trata de establecer un drenaje.

Aspectos radiogrMicos. La radiografia pe-riapical descubre el quiste periodontal lateral co-mo un area radiolucida en aposicion a la superfi-cie lateral de un diente radicular (fig. 4-7 A, B,C, D,). Por 10 regular esta lesion es pequefia, ra-ra vez mide mas de 1 cm de diametro, y puede 0no estar bien circunscJita. En la mayor parte delos casos el borde es definitivo e incluso esta ro-deado algunas veces por una capa delgada dehueso esclerotic.-o. El quiste odontogeno botri"oi-

de aparece en forma similar excepto que su natu-raleza poliquistica con frecuencia es notable atraves del patron multilocular que aparece en laradiografia (fig. 4-9).

Aspectos histol6gicos. Basicamente el quis-te es un saco hueco con una pared de tejido co-nectivo revestido enla superficie interna por unacapa de epitelio, que puede variar desde una ca-pa plana individual de celulas hasta una que pre-senta varias celulas de espesor, de un tipo de epi-telio escamoso estrati ficado delgado. Se puedenencontrar celulas cuboidales 0 incluso columna-res formando el revestimiento. Muchas de las ce-lulas de revestimiento tienen un citoplasma cla-ro, vacuolado, rico en glucogeno (fig. 4-8). Lasplacas focales engrosadas de la celula de revesti-miento proliferantes a menudo se proyectandentro del lumen en areas, estas son especial-mente prominentes en los quistes odontogenosbotrioides (fig. 4-8). Algunas veces se en-cuentran restos de la lamina dental dentro de lapared de tejido conectivo y de modo similar estasestan frecuentemente compueSlas de celulas cla-ras, ricas en glucogeno. Tambien parece que son

Fig. 4-9. Quistes odontogenos botrioides. La apariencia multilocular (A, B) es indicativa de su naturaleza poliquistica. Elepitelio de revestimiento (C, D) de los numerosos quistes pequeiios es delgado y muestra areas focales de engrosamiento.

mas comunes en el quiste de tipo botrioide. Enocasiones se observan envolturas papilares de lapared del quiste periodontal lateral y est~tn pre-sentes d:lulas inflamatorias, pero esta es una re-accion secundaria. Wysocki y colegas, asi comoShear y Pindborg, deta\laron las caracteristicashistologicas de estos quistes.

Tratamiento y pron6stico. EI quiste perio-don tal lateral se de be retirar mediante cirugia, sies posible sin extraer al diente afectado. Si estono se puede \levar a cabo, se debe sacrificar eldiente. Es especialmente importante que se esta-blezca el diagnostico debido a la similitud enapariencia que presenta este quiste con otraslesiones mas serias como un ameloblastomatemprano. No se ha informado que este tipo dequiste tenga tendencia a recurrir despues de suexcision quirurgica.

Quiste de la lamina dental del recien nacido(Quiste gingival del reciim nacido;

perlas de Epstein; nodulos de Bohn)Los quistes de la lamina dental del recien naci-

do son multiples nodulos, ocasionalmente soli-tarios, que se encuentran en el reborde alveolardel recien nacido 0 de los lactantes, los cualesrepresentan quistes que se originan a partir delos remanentes de la lamina dental. Se han apli-cado los eponimos "perlas Epstein" y "nodulosde Bohn" a este quiste odontogeno que se origi-na en la lamina dental, pero incorrectamente.Como en principio se describio, las perl as deEpstein son nodulos quisticos, \lenos de querati-na que se encuentran a 10 largo del rafe palatinomedio, tal vez derivados de los remanentes epite-liales atrapados a 10 largo de la linea de fusion.Los nodulos Bohn son quistes \lenos de querati-

na y diseminados sobre el paladar, siendo masnumerosos a 10 largo de la union del paladar du-ro y el paladar blando, en apariencia derivadosde las estructuras de las glandulas salivales pala-tinas. Fromm, ademas de Cataldo y Berkman,publicaron analisis de los diversos tipos de quis-tes en el recien nacido.

Al estudiar las secciones de las mandibulas yde los maxi lares superiores de 17 pequerlOs,Kreshover notifico 65 ejemplos de quistes gingi-vales (38 multiples y 27 individuales). Estos se 10-calizaron en el corrion, abajo del epitelio superfi-cial. Aque\los localizados en la porci6n anteriorde los maxilares estaban pm 10regular desplaza-dos en sentido lingual respecto a los incisivos y alos caninos deciduos. Los localizados en la por-cion posterior de los maxi lares se encontraronoclusales a la corona de los molares. Kreshoverestableci6 que en todas las ocasiones se observa-ron lesiones quisticas que surgian de las celulasde la lamina dental. Maher y Swindle estudiarona fondo la etiologia de estos quistes.

Aspectos c1fnicos. En ocasiones, estos quis-tes en los lactantes son tan grandes, que clinica-mente se hacen manifiesLOs como pequenosabultamientos de color blanco, presentes en elreborde alveolar, que algunas veces aparecenblanqueados como si tuviesen una presion inter-na (fig. 4-10, A). Estos probablemente corres-ponden alas estructuras descritas en la literaturaantigua como "denticion predecidua". Las le-siones son asintomaticas y parecen producir ma-lestar en los pequenos.

Aspectos histol6gicos. Estos SOil quistesverdaderos con un revestimiento epitelial delga-do, y muestran un lumen por 10regular lleno conqueratina descamada, que ocas'ionalmente con-

tiene celulas inflamatorias (fig. 4-10, B). Es unhecho illleresante que algunas veces se encuelllreen estas lesiones calcificacion distrOfica y cuer-pos hialinos de Rushton, por 10comun presentesen los quistes dentigeros.

Tratamiento. En realidad, no se requierelratamielllo, ya que estas lesiones casi invaria-bkmcnte, desaparecenln al abrir la superficie dela mucosa 0 al romperse al erupcionar los dientes.

Quistc gingi\'al del adulto

Es un quiste poco comun del tejido gingivalblando, que se presenla tanto en la encia libre co-mo en la adherida.

La etiologia y la patogenesis de esta lesion fueexaminada por Ritchey y Orban, quienes sugi-rieron las posibles fuentes de ta formacion quis-:ica: I) tejido glandular \1eterotopico, 2) cam-bios degenerativos en una invaginacion epitelialproli ferante, 3) remanentes de la lamina dental,del organa del esmalte 0 de 105 islotes epitelialesde la membrana periodontal, y 4) implantaciontraumtllica de epitelio. De estas, solo las dos ulti-mas parecen vtllidas, yen esta base parece haberdos formas reconocibles de quiste gingival: 1) elque surge de la transformacion quistica de la la-mina dental 0 "de las glandulas" 0 de los restosde Serres, y 2) el que surge de la implantaciontraumatica del epitelio superficial (y, por tanto,no es en verdad un quiste odontogeno).

Wysocki y sus colegas evaluaron el origen delquiste gingival del adulto, concluyendo que seorigina de los restos posfuncionales de la laminadental, y que de esta manera representa la con-traparte extraosea del quiste periodontal lateral,con el cual com parte histogenesis comun. Buch-ner y Hansen sacaron las mismas conclusiones.Las simili tudes entre el quiste periodontal lateraly el gingival del adulto respeclO a la funcion cli-nica, la apariencia morfologica, el lugar anato-mico de frecuencia y la predileccion de edad sondemasiado semejantes para que sea una coinci-dencia.

AI parecer la gran mayoria de estos quistes seoriginan en la modalidad descrita a partir de lalamina dental, incluyendo una contraparte deltejido blando del quiste odontogeno 0 b"otrioidemultilocular. Sin embargo, se puede presentar untipo de quiste de implantacion revestido porun epitelio"escamoso estratificado queratinizadomas maduro que deriva del epitelio mucosa de lasuperficie. Por ultimo, como 10 sugirio Buchnery Hansen, existe alguna evidencia de que el quis-te de la lamina dental del recien nacido persisteen la edad adulta, como se juzgo segun los datos

dc los quistes que estaban alestados de ortoque-ratina y que fucrol1 idcnticm a los que aparec<:nCI1<:1recicl1 nacido.

Aspectos clfnicos. EI quiste gingival puedepresentarse a cualquier edad, pero es mas co-mun en los adultos. En la revision que Reeve yLevy realizaron de la literatura, la mayoria delos pacientes fueron mayores de 40 anos de edad.La edad promedio en los 33 casos estudiados porBuchner y Hansen fue de 48 anos, y el de 10s 10casos de Wysocki y colaboradores fue de 51anos. La localizacion de la lesion siguio de cercaa la del quiste periodontal lateral. De esta mane-ra, todos excepto un quiste de la serie de Wysoc-ki y colaboradores, se presentaron en el mandi-bular de los premolares-incisivos caninos, en elarea del incisivo lateral maxilar. ESIOSsitios en laserie de Buchner y de Hansen fueron identicos,pero tam bien se presentaron varios casos en elarco maxilar a partir del eanino hasta el primermolar.

Por 10 general, est a lesion aparece como unabultamiento pequeno no doloroso, bien cir-cunscrito de la encia, que algunas veces se ase-meja mucho a un mucocele superficial (fig.4-11). La lesion es del mismo color que la muco-sa normal adyacente y rara vez mide mas de uncentimetro de diametro, pOT 10 general" mide

mucho menos. Aunque puede presentarse en laencia libre 0 en la adherida, algunos quistes gin-givales aparecen en las propias papilas gingi-vales.

Aspectos radiograficos. El quiste gingival esuna lesion de tejido blando y no se manificsta ge-neralmente en la radiografia dental. Si se agran-da a un tamano mayor causa erosion superficialde la placa cortical del hueso, pero sin ser visibleen la radiografia. Si hay una lesion quistica ra-diolucida circunscrita de hueso alveolar con al-gun abultamiento del tejido blando, probable-mente el quiste representa un quiste periodontallateral en vez de uno gingival.

Aspectos histol6gicos. El quiste gingival deladulto es quiste verdadero, debido a que es unacavidad patologica revestida de epitelio que por10 regular contiene liq uido (fig' 4-11-, i3). Gene~ralmente, el epitelio de revestimiento es identicoal que se encuentra en el quiste periodontal late-ral, con excepciones como las antes senaladas.EI epitelio varia en grosor desde simplementeuna celula aplanada a varias celulas, un epitelioescamoso estratificado delgado. Pueden encon-trarse celulas claras ricas en glu'cogeno, en espe-cial en los engrosamientos focales 0 placas de re-vestimiento. Tambien se pueden observar rest osde lamina dental en una pared de tejido conecti-vo y por 10 comun estan compuestas del mismotipo de dichas celulas ricas en glucogeno. Comose dijo con anterioridad, estas lesiones puedenser uniquisticas 0 poliquisticas. Puesto que losquistes yacen libres en el tejido conectivo de laencia, pueden 0 no mostrar una reaccion infla-matoria asociada.

En el quiste gingival de tipo traumatico 0 deimplantacion, en raras ocasiones la calcificaciono incluso la osificacion ectopica esta asociadacon la lesion quistica, reminiscente de la osifica-cion que se presenta despues de la implantacionexperimental del epitelio de la vejiga dentro delos tejidos subcutaneos.

Tratamiento. Por 10 regular se recomiendala excision quirurgica local de la lesion en losadultos; esta no tiende a recurrir. Nunca se hasabido de un potencial neoplasico.

Queratoquiste odontogeno

En 1956, Philipsen usa por primera vez el ter-mino de "queratoquiste odontogeno", mientrasque en 1963 Pindborg y Hansen describieron losaspectos esenciales de este quiste. En la actuali-dad hay un acuerdo general de que este quistetiene un criterio histologico muy bien definido yun aspecto clinico que garantiza su reconoci-

miento y su separaci6n como una ent idad carac-teristica: su indice de recurrencia sumamentealto.

El termino de "quiste primordial" se ha usa-do ampliamente en la literatura como sinonimodel terminG "queratoquiste odontogcno". Pordesgracia, esto ha ocasionado mucha confusion,debido a que no todos los quistes primordialesson queratoquistes odontogcnos, segLIIl el con-texto original de que el primero se rcfiere al quese desarrolla en el sitio, de un diente a traves de ladegeneracion de un organa del CSlllallc. Cicrt<l-mente no todos los queratoquistes odonlogenosson quistes primordiales en el contC\IO Silliilar.Esto fue examinado ampliamente en la seccionde quistes primordiales. Como Bro\\ne seiialo,para evitar la confusion se debe restringir el ter-mino "quiste primordial" a su senlido original,y los quistes que se describiran cn esta seccionse deben denominar "queratoquistes odonto-genos" .

Muchos tipos diferentes de quistes muestranqueratinizacion del epitelio de revestimienlO, in-cluyendo los no odontogenos, como los tisularesy ios dermoides-epidermoides. Ademas, algunosquistes odontogenos presentan queratinizacion,como el primordial, el dentigero y, en raras oca-siones, el periodontal apical. La queratin3 for-mada por el epitelio de revestimiento puede serparaqueratina (nucleos que persislen) u ortoquc-ratina (ausencia de nucleos). Por 10 regular hayun cstrato granuloso con ortoqueratina, pero nocon paraqueratina. La capa espinosa de celulases delgada 0 gruesa y tiene un ancho uniforme 0variable, con 0 sin invaginaciones dcrmocpitc-[iales. La capa basal de celulas es de forma cu-boidal usual no caracteristica, esta aplanada 0

alta, columnar y en palizada.Los quistes que se caracterizan por I) una su-

perficie paraqueratinizada caracteristicamenlccorrugada, 2) una uni formidad dc grosor delepitelio, que por 10regular varia de seis a diez ce-lulas, y 3) una capa basal de celulas en palizada,polarizada, que con frecuencia sc describe como"de lapida" 0 de "cerca de estacas", son cono-cidos como queratoquistes odontogenos. No seha establecido definitivamente su origcn, aun-que en general la mayoria de los investigadorescontemporaneos aceptan, que se origina en la la-mina dental, misma que posee un notab!'e poten-cial de crecimiento, 0 de modo alterno, por pro-liferacion de las celulas basales como "hamartiade celulas basales", un residuo 0 remanente delepitelio bucal examinado por Stoelinga y Peters,si bien se desconoce el estimulo que provoca la

proliferaci6n celular. Se ha demostrado que elepitelio del quiste odont6geno es mucho mas ac-tivo que el de otros quistes odont6genos, segunse juzga por la mayor actividad mit6tica, deacuerdo con Main y Browne, y por el aumentode la ingesta de timidina efectuada por los ex-plantes de revestimiento, indicativo de au men tode la sintesis de DNA, informado por Toller.

Aspectos clfnicos. Brannon public6 la seriemas detallada y mas amplia de cas os de querato-quistes odont6genos, y sus datos probablementeson los mas representativos de esta lesi6n. EIquiste se presenta a cualquier edad, desde en losmuy j6venes hasta en los muy ancianos, aunqueBrannon encontr6 que es sumamente raro en losmenores de 10 aflos, pues s610 hubo dos de di-chos pacientes en su serie de 283 personas. EImayor indice esta entre la segunda y la terceradecadas de la vida, con una declinaci6n gradualsubsecuente. Los datos de Browne (104 pacien-tes) y de Forsell (119 pacientes) son virtualmenteidenticos. En todas las series hay una predilec-ci6n por presentarse en el sexo masculino, conuna variaci6n desde 1.44: 1 (Brannon) y 1.46: 1(Browne) hasta 1.79:1 (Forssell).

La mandibula es afectada invariablementecon mas frecuencia que el maxilar: en la serie deBrannon 65070en comparaci6n con 35%, en laserie de Browne 79% contra 21 %, y en la deForssell 78% contra 22%. En la mandibula, lamayor parte de los quistes se presehtan en el areamolar de la tercera rama, seguido por el area delprimero y segundo molares y despues por la par-te anterior de la mandibula. En el maxilar supe-rior el sitio mas comun es el tercer molar seguidapor la regi6n del canino.

Con frecuencia ocurren queratoquistes odon-t6genos multiples. En ocasiones estan asociadoscon el sindrome de quiste maxilar-nevo de ceJu-las basales-costilla bifida, que se estudiara des-pues. Sin embargo, en otras ocasiones dichosquistes son independientes del sindrome. Brow-ne tam bien seflal6 que existe un paralelismo bas-tante notable entre el queratoquiste odont6genoy el ameloblastoma respecto a la edad media defrecuencia, predilecci6n por el sitio donde sepresenta, datos radiograficos e indice de recu-rrencia.

No hay manifestaciones clinicas caracteristi-cas del queratoquiste, aunque aproximadamen-te 50% de pacientes en la serie de Brannonfueron sintomaticos antes de que se buscase el tra-tamiento. Entre los aspectos nias comunes se en-cuentran dolor, hinchaz6n de los tejidos blandosy expansion del hueso, drenaje y diversas mani-

festaciones neurol6gicas, como parestesia del la-bio 0 de los dientes.

Aspectos radiograticos. La lesi6n puedeaparecer como una radioluscencia unilocular 0multilocular, a menudo con un borde escler6ticodelgado que representa hueso activo (fig. 4-12).Este borde se puede alisar 0 festonear, pero por10 general esta agudamente marcado. En la seriede Browne, aproximadamente 40% de los quis-tes parecian dentigeros, ya que estaban asocia-dos con un diente impactado 0 no erupcionado.Sin embargo, en gran parte de los casos se encon-traron los quistes durante la cirugia al estar sepa-rados del diente por una capa de tejido fibroso.Es interesante que en el estudio realizado porBrowne, aproximadamente 24.4% de los quistesoriginalmente se diagnosticaron como quis-tes periodontales laterales y 9.0% de est os diag-n6sticos como quistes globulomaxilares, se en-contr6 que cada uno, principalmente debido a susitio y a la apariencia radiografica, histol6gica-mente no era queratoquiste odont6geno. Algu-nas veces, la proxi~idad de las raices a los dien-tes normales adyacentes causa resorci6n de estasraices, aunque es mas comun el desplazamiento.En ocasiones los quistes desplazan al atadoneurovascular. Los datos radiograficos en estos

quistes fueron examinados en detalle por Smithy Shear y por Forssell.

Aspectos histol6gicos. La pared odontogenadel queratoquiste por 10 regular es delgada, amen os que haya habido inflamacion superpues-ta. EI epitelio de revestimiento es muy caracteris-tico, como se describio con anterioridad, y estacompuesto de: I) una superficie de paraquerati-na, la cual esta habitualmente corrugada, rizadao arrugada; 2) una uniformidad de grosor delepitelio, por 10 regular entre seis y diez celulas deprofundidad sin formacion de invaginacionesdermoepidermales, y 3) una capa basal de celu-las polarizadas, en forma destacada (fig. 4-12).En ocasiones se encuentra ortoqueratina, pero sila hay, tambien es evidente la paraqueratina. Enalgunos de esos casos no se encuentra una capagranular.

Con frecuencia, la pared del tejido conectivomuestra pequefios islotes de epitelio, similares alas del epitelio de revestimiento; algunos de estosislotes pueden ser quistes pequefios. Al menos enalgunos casos, los islotes evidentes de epitelio ylos quistes satelites pequefios 0 "hijas" repre-sentan de hecho las terminaciones del epitelio derevestimiento de la cavidad quistica principal, lacual se ha cortado en una seccion transversa; losrevestimientos de estos quistes por 10 comun seencuentran muy replegados. Forssell y colabora-dores estudiaron este problema empleando sec-ciones seriadas de quistes y encontraron micro-quistes en la pared en 20070e islotes epiteliales en50070de sus casos. En 35070se encontraron mi-croquistes evidentes como parte del quiste prin-cipal mediante las secciones seriales, en tanto en-contraron seudoislotes de epitelio en 75070de loscasos.

EI lumen del queratoquiste puede estar Ilenecon un liquido delgado de color paja 0 con unmaterial mas grueso cremoso. Algunas veces ellumen contiene una gran cantidad de queratina,y otras tiene poca. Tambien puede haber coleste-rol, asi como cuerpos hialinos en los sitios de lainflamacion. Toller indica la medicion electro-foretica de liquido de estos quistes para mostrarque contienen un bajo contenido de proteina so-luble comparado con el suero del propio paciente.

Es un acontecimiento poco comun la trans for-macion displasica y neoplasica del epitelio de re-vestimiento en el queratoquiste odontogeno, pe-ro se ha encontrado. De los 312 queratoquistesestudiados por Brannon, solo dos r.10straron ati-pia celular. En ocasiones se han descrito otroscasos que se han informado en la literatura. Re-cientemente Areen y colegas encontraron un ca-

so de carcinoma epidermoide que se desarrolloen un queratoquiste odontogeno y al examinar laliteratura subrayaron la necesidad de realizar uncuidadoso examen microscopico de todos estosquistes.

Por ultimo un informe relacionado con losquistes odontogenos ortoqueratinizados y suindice de recurrencia, recalco la naturaleza alta-mente caracteristica del epitelio paraqueratini-zado de revestimiento y su relacion con el altoindice de recurrencia. Wright investigo 59 casosde estos quistes y encontro que mostraban predi-leccion por el sexo masculino, frecueritementeen la segunda a la quinta decadas de la vida. Es-tas lesiones se localizaban principalmente en laparte posterior de la mandibula, donde a menu-do aparecen los quistes dentigeros. EI epitelio derevestimiento uniforme, delgado, estaba cubier-to con ortoqueratina y mostraba una capa gra-nular prominente y una capa basal cuboidalaplanada. La continua vigilancia de 24 de estospacientes revelo solo un caso de recurrencia. Es-ta diferencia en la funcion biologica subrayariaposteriormente la necesidad de una aplicacionmuy estricta de la definicion del termino quera-toquistico odontogeno para el diagnostico de lalesion.

Tratamiento y pron6stico. EI queratoquisteodontogeno se debe extirpar quirurgicamente.Sin embargo, la experiencia clinica hq mostradoque puede ser dificil su completa erradicacion,por que la pared del quiste es muy delgada yfriable y puede fragmentarse con facilidad. Ade-mas, es comun que haya perforacion del huesocortical, en particular en las lesiones que afectanla rama y esto complica la remocion total.

EI aspecto mas importante del queratoquisteodontogeno es su extraordinario indice de recu-rrencia. Se ha indicado que esta entre 13 y 60070.Una revision de 763 casos de queratoquistesodontogenos en 13 series de diferentes casos,mostro que la proporcion de recurrencia era de26070, y presentaba la mayoria dentro de los cin-co anos despues del procedimiento quirurgico.Browne no encontro diferencias importantes enel indice de recurrencias despues de los tres me-todos basicos para tratar las lesiones: I) marsu-pializacion, 2) enucleacion y cierre primario, y 3)enucleacion y empacado abierto. Ademas, al pa-recer las recurrencias no estan relacionadas conla presencia de quistes satelite sobre esta base,Browne concluyo que la recurrencia del querato-quiste se debe a la naturaleza de la propia lesion,es decir, a la presencia de remanentes adicionalesde la lamina dental a partir de la cual se puede

de~arJ'ollar un quiste, y no esta relacionada con~u metodo de tratamiento. Como se pueden de-moral' bastan te las recurrencias de estas lesiones,e~ csencial vigilar el queratoquiste odont6genomediante radiografias anuales, al menos cincoafios dcspues de realizada la cirugia. Tambien esilllportanlc evaluar medicamente a los pacientesque presentan un queratoquiste odont6geno, es-peeialmentc si es multiple, para descartar la po-~ibilidad de que ocurra un sindrome de quistemaxilar-nevo de eelulas basales-costilla bifida.

Sindromc de quiste maxilar-nevo de celulasbasales-costilla bifida

(Sindrome de nevo de ceLuLas basaLes;polioncosis cutfmeo-mandibular hereditaria;

sindrome Gorlin y Goltz)

cfiste sindrome, que Binkley y Johnson descri-bieron POI' primera vez en 1951, fue examinado aI"ondo par Gorlin y colaboradores. ~una enfer-medad hereditaria, que se transmite como unrasgo dominanreautos6mico, can una alta i:Je-netraci6n y una manifestaci6n variable ..

Aspectos clfnicos. EI sindrome es muycomplejo e incluye una gran variedad de posiblesanomalias, las cuales se pueden resumir breve-mente como sigue: I) p}omalias cutfmeas, queincluyen carcinoma ere celulas basales, otrosquistes y tumores benignos, fosetas palmares,queratosis palmar y plantar y carcinosis dermal;2) anPjnalias dentales y 6seas, que incluyenqueratoquistes odont6genos (can frecuenciamultiples), prognatismo mandibular moderado,anomalias de las costillas (can frecuenciabi fidas), anomalias vertebrales y braquimeta-carpalismo; 3) alJJJfJ1alfas oftalmol6gicas, queincluyen hipertelorismo can un amplio puente

nasal, distopia canthorum, ceguera congcnita yestrabismo interno; 4)jf1omalias neurol6gicas,que incluyen retardo mental, calcificaci6n du-ral, genesis del cuerpo callosa, hidroccl"alo COll-genito (hidrocefalo cr6nico) y a la presencia Liemeduloblastomas can una frecuencia mayor alanormal; y 5) !!j.0malfas sexuales, incluyendohipogonadismo en el sexo masculino y tumoresdelovario.

Algunos de estos pacientes han mostrado faltade respuesta a la parathormona al juzgarse parla falta de diuresis del fosfato, la cual, junto canel acortamiento de 10s cuatro metacarpos en al-gunos pacientes, ha sugerido que tiene alguna re-laci6n can el seudohipoparatiroidismo.

Manifestaciones bucales. Los queratoquis-tes odont6genos no se distinguen de aquellosdescritos can anterioridad par ese termino y queno estan asociadas can este sindrome (fig. 4-13).Debido a que can frecuencia se desarrollan enetapa temprana de la vida, se puede presentar ladeformidad y el desplazamiento de los dientes endesarrollo. Sin embargo, pueden no desarrollar-se como hasta mediana edad aunque 10s tumoresde celulas basales de la piel se presenten temprano.

Tratamiento y pron6stico. La proporci6n derecurrencia de los queratoquistes asociados coneste sindrome parece ser tan alta como la de 10sno asociadas. Ademas, se han desarrollado di-versos casas de ameloblastomas en los quistes deeste sindrome, 10 cual indica la importanciade revisar la encisi6n quirurgica y de realizar suexamen histol6gico. Siempre que el dentista reci-ba un diagn6stico de queratoquiste odont6genodebe estar seguro al descartar la presencia de estesindrome, ya que fundamentalmente estos pa-cientes encararan muchos problemas asociados.

Quiste odont6geno calcificante

(Quiste odontogeno queratinizante 0calcificante epitelial,

o ambos; quiste Gorlin; tumor quisticoqueratinizado

Es una lesion odontogena (mica que Gorlin ycolaboradores describieron por primera vez en1962 bajo el termino de "quiste odontogeno cal-cificante epitelial". La lesion es poco usual en al-gunos aspectos de un quiste, pero tam bien tienemuchas caracteristicas de una neoplasia solida.Antes de separar esta lesion como una entidad,con frecuencia se habia diagnosticado erronea-mente como alguna forma de ameloblastoma.

Recientemente Praetorius, Hjrting Hansen,Gorlin y Vickers realizaron una reevaluacioncompleta del quiste odontogeno calcificante,a causa de las muchas discrepancias y variacio-nes aparentes que se encontraron bajo este titulosubsecuente a la primera descripcion. Este estu-dio reciente, basado en 16 casos de quiste odon-togeno calcificante, se dirigio principalmentehacia la aclaracion de su extension, de sus va-riaciones y de su potencial neoplasico. Loshallazgos que representan el concenso de lasopiniones de este grupo, el cual se relaciono con

la enfermedad como cualquier otro grupo de in-vestigadores, formaran la base para el siguienteexamen. Mientras que muchos de los conceptosy las ideas establecidas por este grupo, y que seresumen aqui, varian de modo considerable apartir de los informes previos que se localizan enla literatura; fundamental mente aparecen segu-ros, reconcilian definitivamente muchas ideasconflictivas con los hallazgos de los investigado-res anteriores y sin duda alguna seran confirma-dos en los estudios subsiguientes para que pro-porcionen informacion adicional.

Una de las mayores conclusiones de Praetoriusy colaboradores fue que esta alteracion po see dehecho dos entidades: un quiste y una neoplasia.La forma quistica se presento con tres variantesprincipales, mientras que la neoplasia fue muypoco frecuente para ser incluida por mas tiempodentro de la categoria del quiste odontogeno cal-ci ficante, y se recomendo realizar su separacioncomo una entidad.

Aspectos clfnicos e histol6gicos. Las tresvariantes quisticas de esta lesion que fuerondescritas por Praetorius y colaboradores son:tipo 1A, uniquistico simple; tipo I B, produclOrde odontoma, y tipo Ie, ameloblastomatosoproliferante (fig. 4-14).

El tipo IA se presenta al parecer a cualquieredad, y puede ser una lesi6n intra6sea 0 extra-6sea. EI epitelio del revestimiento del quiste espoco escamoso 0 cuboidal, con dos a tres celulasde grosor. Estan presentes areas focales dereticulo estrellado y de eritrocitos "fantasma",asi como cantidades pequenas de dentinoide. Ncse encontr6 otro tejido duro.

Gorlin identific6 en su informe original queestos eritrocitos "fantasma" son caracteristicosde esta lesi6n, yen ese tiempo Ie sugirieron queeste quiste representaba la contraparte bucal delepitelioma calcificante dhmico de Malherbe.Los eritrocitos "fantasma" son celulas epite-liales palidas, eosin6filas, que han perdido elnucleo, pero muestran una linea externa mal de-finida de la membrana celular nuclear. Con-tienen muchas tonofibrillas; sin embargo, supresencia no esta confinada al quiste odont6ge-no calcificante; tam bien se encuentran en losfibroodontomas ameloblasticos, y odontomascomplejos y compuestos, en los craneofarin-giomas, y fueron observados por Praetorius ycolaboradores en ameloblastomas y carcinomas.

EI tipo IB tiene predileci6n por presentarseentre los 10 y 29 anos de edad. Tambien se locali-za en forma intra6sea 0 extra6sea. Desde el pun-to de vista histol6gico, es un quiste unilocular conun tipo similar de revestimiento al del tipo lA,pero ademas muestra formaci6n de tejidos calci-ficados en la pared del quiste, semejante a losque se encuentran en los odontomas complejos ycompuestos. Por otra parte, se puede observaren la pared del quiste la proliferaci6n de tejidosimilar a un fibroma ameloblastico y este invadeal hueso que 10 rodea.

El tipo Ie s610 estuvo representado por unejemplo, una lesi6n intra6sea. La lesi6n quisticahistol6gicamente presenta una proliferaci6n pa-recida a la del ameloblastoma dentro del tejidoconectivo de la capsula fibrosa asi como dellu-men del quiste.

EI tipo II, es una lesi6n parecida a la neoplasia,muestra una estructura por completo diferente;consta de bandas parecidas al ameloblastoma eislotes de epitelio odont6geno que se infiltrandentro del tejido conectivo maduro. Estan pre-sentes de numeros variables eritrocitos fantas-ma, asi como diversas cantidades de dentinoideen contacto con el epitelio odont6geno. Pareceque esta lesi6n se presenta de manera predomi-nante en las ultimas decadas de la vida; puede serintra6sea y extra6sea y recurrir despues de lacistectomia. Praetorius y colegas sugirieron lasseparaci6n y designaci6n de esta lesi6n con el

termino de tumor dentinogeno de eritrocitosjantasma.

Aspectos radiogrMicos. Las lesiones intra-6seas centrales aparecen como radioluscenciaspor 10 regular mas bien circunscritas, aunque noes invariablemente el caso. Por 10 regular se en-cuentran varias cantidades deseminadas de ma-terial radiopaco calcificado a traves de la radio-luscencia; varian desde manchas muy pequefiashasta grandes masas, segun el tipo particular dequiste odont6geno calcificante (fig.4-14). Estasse pueden convertir en lesiones muy grandes,que mediran much os centimetros de diametro, yafectaran a una gran proporci6n del maxilar,aunque las lesiones pequefias son los hallazgosmas comunes.

Tratamiento y pron6stico. Debido a que lalesi6n tiende a un crecimiento continuo, se debeexcisar mediante cirugia cuando se' encuentra.La falta de recurrencia depende de que se com-plete la excisi6n. Se ha registrado una trans for-maci6n carcinomatosa.

TUMORES ECTODERMICOS DE ORIGENODONTOGENO

EI enameloma no es una neoplasia verdaderay se puede clasificar como un tumor s610 porqueconstituye una masa excesiva focal pequena deesmalte que esta presente en la superficie de undiente. La perla del esmalte frecuentemente se en-cuentra cerca 0 dentro de la bifurcaci6n 0 trifur-caci6n de las ralces de los dientes 0 sobre la super-ficie radicular cerca de la uni6n cemento-esmalte.Aparece como un g16bulo muy pequeno de es-malte, firmemente adherido al diente, el cual sur-ge de un pequeno grupo de ameloblastos despla-zados (fig. 4-15, A). En ocasiones este esmaltecontiene un pequeno coraz6n de dentina y raravez una banda pequena de tejido pulpar que se ex-tiende desde la camara pulpar 0 desde el conductoradicular del diente. Cavanha describi6 en de-talle la histomorfologia de las perlas del esmalte.

Turner observ6 23 perlas de esmalte en 1000mol ares maxilares, pero ~6lo tres en 1000 mola-res mandibulares. Ademas, no encontr6 perlasen los dientes anteriores sino hasta los molares.De esta manera la gota de esmalte no es un datocomun y no tiene importancia clinica, exceptoque. clinica y radiograficamente se puede con-fundir con un calculo (fig. 4-15, B).

Fig. 4-15. Enameloma. A, se.muestra una masa nodular de esmalte en el area intrarradicular del molar maxilar eXlraido.B, la radiografia demuestra la aparici6n de la afecci6n in situ.

(A damantinoma; adamantoblastoma;quiste multilocular)

EI ameloblatoma es una neoplasia verdaderaque se origina en el tejido del tipo 6rgano del es-malte el cual no sufre diferenciaci6n sino hasta elpunto de formar esmalte. Con mucha aptitud.Robinson 10 describi6, como un "crecimientopor 10 r"egular unicentrico, no funcional, inter-mitente, anat6micamente benigno y clinicamen-te persistente".

EI termino "ameloblastoma", aplicado a estetumor en particular, fue sugerido por Churchillen 1934 para reemplazar el termino de "ada-mantinoma", que fue acunado por Malassez en1885, ya que este ultimo implica la formaci6n detejido duro, y dicho material no esta presente enesta lesi6n. En 1868 Broca se acredit61a primeraneoplasia de esta naturaleza publicada en la lite-ratura cientifica, aunque Guzack seiial6 un tu-mor del maxilar en 1826, que es tal vez el primerejemplo registrado de ameloblastoma. En cual-quier caso, la primera descripci6n a fondo deun ameloblastoma es la que realiz6 Falkson en1879.

Patogenesis. Los primeros investigadoressenalaron la semejanza entre el aparato odont6-geno del ameloblastoma y sugirieron que la neo-plasia derivaba de una porci6n de este aparato 0de las celulas potecialmente capaces de fo~martejido dental. Malassez describi6 pequenos gru-

pos de celulas epiteliales adyacentes alas raicesde los dientes en el ligamento periodontal, ysugiri6 que el "epitelioma adamantino" era pro-ducido por la proliferaci6n de rest os celulares.

En la actualidad, la mayoria de las autorida-des consideran que el ameloblastoma tiene unorigen variado, aunque se desconoce el procesoinicial de estimulo. De esta manera, el tumorpuede derivar de I) restos celulares del 6rganodel esmalte, ya sea remanentes de la lamina den-tal 0 restos epiteliales de Malessez; 2) epitelio dequistes odont6genos, en particular el dentigero,y odontomas; 3) alteraciones del 6rgano del es-malte en desarrollo; 4) celulas basales del epite-lio de los maxilares; 05) epitelio heterot6pico 10-calizado en otras partes del cuerpo, en especialen la hip6fisis.

En 1933 Cahn inform6 de un caso de amelo-bastoma que se originaba en la pared de un quis-te dentigero, y subsecuentemente se han recono-cido numerosos casos que se han desarrollado deesa manera. Hay que reiterar que Stanley y Dihel,al revisar 641 cas os de ameloblastomas, encon-traron que 108 de esos tumores, cerca de 17010,estaban en definitiva asociados con un dienteimpactado 0 con un quiste folicular (denLigero),o con ambos. Tambien senalaron una notablereducci6n del desarrollo de estas lesiones des-pues de los 30 anos de edad, posiblemente acausa de la perdida del potencial ameloblasto-matoso del epitelio Odoflt6geno en foliculos den-tales impactados yen quistes foliculares como en

los pacientes de edad. Este imponante datosubraya el gran peligro del quiste dentigero y lanecesidad de realiznr un cuidadoso examenmicroscopico de cada lesion. Esto se estudia conmayor detalle en la seccion de quistes dentigeros.Como se puede desarrollar un quiste dentigeroasociado con un odontoma 0 con un diente im-pactado, se sugiere que estos casos tam bien seanexaminados pOl' el patologo. Aparentementehay poca tendencia para que se desarrolle unameloblastoma intraoseo 0 central, pero que seriodontal ordinario.

AlIleloblastoma peri jerico (extraoseo). Estees un tumor que histologicamente se asemeja alameloblastoma introseo 0 central, pero que sepresentan par fuera del tejido blando y se locali-za sobre el hueso alveolar. Ademas, se han pu-blicado varios casos de lesiones en sitios simila-res con caracteristicas histologicas iguales bajoel termino de "carcinoma de celulas basales de laencia". Muchos investigadores consideran queson la misma lesion basica, incluso Gardner,quien examino la literatura, anexo siete casos nopublicados para completar un total de 21ejemplos de ameloblastoma periferico. Greer yHammond, asi como Gould y colegas, dieron aconocer otros casos.

Este tumor parece originarse en el epitelio su-perficial 0 en 10s restos de la lamina dental. Enocasiones muestra una 0 mas areas de conti-nuidad con el epitelio superficial, mientras queen otros casos, incluso en las secciones seriales,no ~ puede encontrar evidencia de continuidadentre las dos.

Las edades de los pacientes en los 21 casos revi-sados POI'Gardner variaron entre 23 y 82 aiios deedad, con 10 pacientes entre 30 y 50 aiios de edad.Hubo una ligera predileccion pOI' presentarse enel sexo masculino, de 13 a ocho casos en el sexo fe-menino. Hubo una proporcion aproximada de2: I de ocurrencias en la mandibula sobre el maxi-lar superior. Las lesiones, que aparecen como no-dulos en la encia, varian de 3 mm a 2 cm dediametro. En solo dos casos fue radiograficamen-te notable una erosion osea superficial.

Desde el punto de vista histologico, el amelo-blastoma periferico puede presentar los mismospatrones que se observan en el ameloblastomaintraoseo. Sin embargo, algunas lesiones pare-cen ser de tipo folicular, gran pane fueron acan-tomatosos, al menos en cienas areas. Greer yHammond estudiaron las caracteristicas ultnies-tructurales de su caso y encontraron que la apa-riencia con el microscopio electronico era similara la del ameloblastoma intraoseo en el carcino-

ma cutaneo de celulas basales. En un estudioultraestructural similar Gould y colaboradoresencontraron que las caracteristicas del tumoreran tipicas del epitelio superficial 0 de los rema-nentes odontogenos, que pOI' consiguiente impi-den conclusiones definitivas sobre el sitio de ori-gen. En el diagnostico diferencial, siempre sedebe considerar la posibilidad de un fibromaodontogeno periferico, una lesion tambien peri-ferica de la encia con cantidades variables de epi-telio odontogeno. Por 10 regular no es di ficil ladistincion entre el parenquima de tejido conecti-vo y el fibroma odontogeno, aunque se puedenpresentar casos con aspectos de am bas lesiones,como el seiialado pOI' Sciubba y Zola.

Uno de los aspectos mas imponantes del ame-loblastoma periferico, que resalta la necesidadde su cuidadosa identificacion como lesion peri-ferica y su separacion de la contra pane intra-osea, es la diferencia en el componamientoclinico. La lesion periferica es relativamente in-nocua, carece de invasion persistente de la lesionintraosea y tiene tendenc"ia muy limitada a recu-rrir. Por esta razon se puede excisar local men-te, aunque la vigilancia continua siempre es unabuena practica.

Ameloblastoma hipofisario (craneofaringio-ma, tumor de Rathke). Esta es una neoplasiaque afecta al sistema nervioso central, que crececomo una masa seudoencapsulada, pOI' 10 regu-lar en el area supraselar, pero en ocasiones en elarea intraselar, y con frecuencia destruye la hi-pOfisis. EI indice mayor se encuentra entre los 13y 23 afios de edad. Segun Zulch, el ameloblas-toma hipofisario es el tumor mas comun que sepresenta en la niiiez y la adolescencia. En su serie6000 tumores en el sistema nervioso centralconstituyo 2.5070 de los pacientes, sin imponar laedad.

Por 10 general se origina en las porciones noobliteradas del conducto craneofaringeo fetal, elcual en si deriva del saco de Rathke. Este saco esun nicho que surge como resultado de invagina-cion de una porcion del ectodermo estomadeo,la hipOfisis se forma por fusion de este saco conun proceso del prosencefalo. Los remanentesepiteliales de este conducto hipofisario sonextremadamente comunes en el adulto. Los re-manentes celulares tienen cierta pluripotenciali-dad y en ocasiones originan tumores histologi-camente similares a los ameloblastomas de losmaxilares.

Los aspectos microscopicos del craneofarin-gioma par 10general no se encuentran en el ame-loblastoma e incluyen la aparicion, casi univer-

-.:1Fig. 4-16. Tumores parecidos al ameloblasloma que se encuenlran en Olros silios. A, craneofaringioma que mue,tra unaformaci6n caracteristica parecida al ameloblastoma con calcificaci6n. B, adamantinoma de la tibia. (Corlc,ia de 1o,>Dre'>.Williams G. Sprague y David C. Dahlin.)

sal, de masas calcificadas irregulares asi como defocos ocasionales de hueso metaplastico 0 decartilago (fig. 4-16, A). Ademas, muchos in-vestigadores han senalado la similitud entre elcraneofaringioma y el quiste odontogeno calcifi-cante, debido a la presencia en la lesion hipofisa-ria de islotes y nidos de celulas "fantasma", asicomo de calcificaciones, y porque la formacionquistica es comun. Se han publicado tambiendiversos casos de craneofaringioma con forma-cion dental como los de Seemayer y cola bora-dores.

Hay una gran variabilidad en el indice de cre-cimiento del ameloblastoma hipofisario. Segunsu localizacion exacta, puede haber una gama deaspectos clinicos que finalmente se manifiestan,tales como alteraciones endocrinas, somnolen-cia e incluso sintomas toxicos. EI tratamiento deesta neoplasia es un problema neuroquirurgico.

Adamantinoma de los huesos largos. Este tu-mor fue estudiado por Baker, Dockerty y Co-ventry, quienes revisaron la literatura y conclu-yeron que la verdadera naturaleza de la lesion esaun desconocida. EI tumor, guarda semejanzamicroscopica superficial con el ameloblastomade los maxi lares, se presenta en la tibia en apro-ximadamente 90010 de mas de los 100 cas os publi-cados, pero tambien se ha registrado en el cubi-

to, en el femur y en el perone (fig. 4-16, B).Changus y colaboradores sugirieron que la le-sion es en realidad un angioblastoma maligno;Huvos y Marcove respaldaron este punto de vis-ta en su investigacion de 14 casos. En r.ambioUnni y colaboradores estudiaron 29 casos conmicroscopic ultraestructural tres de los tumores,y concluyeron que los islotes de celulas tumora-les eran de origen epitelial. Por consiguiente,aunque se desconoce el origen histogenetico deltumor, la mayoria de los autores concuerdan enque no esta relacionado con el ameloblastoma delos maxi lares no obstante continuan empleandoel termino "adamantinoma" pOl' su aceptaciony por la falta de un nombre mejor.

Aspectos clfnic;os. EI examen de la lileratu-ra de 379 cas os de ameloblastoma de los maxila-res, realizado por Robinson en 1937, ha side deinestimable ayuda para mejorar el conocimientode este tumor. Un estudio posterior efecluadopor Small y Waldron, que incluyo 984 casos pu-blicados y 62 sin publicar, mostro resultadosmuy similares a los de Robinson acerca de los as-pectos clinicos del ameloblastoma. Las seriesmas recientes, como la de los 126 casos estudia-dos por Mehlisch y colaboradores, 92 casos deSehde y colaboradores y n ca~os de Regezi y co-legas, mostraron datos que Ilicron basicamente

identicos a los de las series notificadas con ante-rioridad. EI estudio de Small y Waldron de masde 1000 cas os, incluyendo 379 de Robinson, seemple6 como la base para el estudio de los aspec-tos clinicos de.esta neoplasia (cuadro 4-1).

La frecuencia del ameloblastoma casi es igualen ambos sexos, la ligera diferencia es insignifi-cante. Es dificil valorar la predominancia parauna raza especi fica. Kegel sefial6 que la ra-za negra se afecta con mas frecuencia que la razablanca, pero esto es incierto. La edad promediodel paciente al momenta de descubrir la lesi6n esaproximadamente de 33 afios, y la duraci6n pro-medio del tumor despues de haberlo descubierto

Cuadro 4-1. Ameloblastomas de los maxi lares:anlilisis estadistico de la literatura

TOlal de casosSexo (987 casos):

VaronesMujeres

Raza (594 casos):CaucilsicaNegraChinaEgipciaHinduFTlipina

Edad promedio en el momenta delinforme 38.9 aiios

Duraci6n promediodellumor 5.8 aiios

Edad promedio en el momenta deldescubrimiento 32.7 aiios

Sitio de crecimiento (925 casos):MandibulaMaxilar

ESlructuras caracleristicas (465 casos):Quislica (incluye los lIamados

quislicos y s6lidos)S61ida

Localizaci6n:Mandibula:

Area molar-ramaArea premolarArea de la sinfisis

Maxilar superior:Area molarAntro y piso de la narizArea premolarArea caninaPaladar

752 81173 19

365 78

100 22

170 7049 2027 10

21 4715 334 94 91 2

Tornado de I.A. Small y C.A. Waldron: Ameloblastomas ofthe jaws. Oral Surg., 8:281, 1955.

es de alrededor de seis afios. No obstante, elameloblastoma se puede presentar a cualquieredad, incluso casi la mitad de los tumores se pre-sentan entre los 20 y 40 aDOSde edad.

EI ameloblastoma se origina en la mandibulaen 80010 de los casos, y casi tres cuartas partes deestos se presentan en el area molar-rama. Las le-siones que se presentan en el maxilar superior seencuentran con mas frecuencla en el area molar,antro y piso de la nariz.

EI ameloblastoma cqracteristico empieza demodo extrafio como una lesi6n central delhueso, la cual es lentamente destructiva, perotiende a diseminarse en el hueso en lugar de per-forarlo. EI tumor rara vez es doloroso, a menosque se infecte secundariamente, y con frecuenciano produce signos 0 sintomas en los que estenafectados los nervios. En ocasiones, los pacien-tes dejan que un ameloblastoma persista pormuch os afios sin tratamiento, y en dichos casosla expansi6n puede ser extremadamente desfigu-rante, y se presentara eltlpo de crecimiento ulce-

52 rativo, fungoso, caracteristico del carcinoma.48 Rara vez hay rotura de la mucosa bucal.

Es un hecho notable que el traumatismo a me-nudo este asociado con el desarrollo del amelo-blastoma. Algunos investigadores afirman queesta neoplasia es con frecuencia posterior a ex-tracci6n dental, cistectomia u otros traumatis-mos. Como en el caso de otros tumores, la ex-tracci6n de los dientes con frecuencia es a causade un tumor (es decir, el tumor afloja losdientes). Ademas, como los traumatismos en losmaxilares son comunes, casi es imposible asegu-rar su relaci6n con el ameloblastoma. Es muyusual que la resorci6n de las raices de los dienteseste asociada con ameloblastomas. Por ejemplo,Struthers y Shear encontraron dicha resorci6nen 81 % de una serie de 32 cas os de ameloblasto-ma, en comparaci6n con la resorci6n de s61055% de los 20 cas os de quistes dentigeros y de18% de 33 casos de quistes periodontales apicales.

En ocasiones aparece en la literatura el ame-loblastoma maligno. Small y Waldron enlista-ron 33 de dichos casos, pero sefialaron que 12 deestos eran inaceptables y que los restantes erandudosos. Despues de este estudio, Carr y Halpe-rin examinaron la literatura e hicieron la siguien-te clasificaci6n: cinco casos eran malignos; 12como posiblemente malignos, y cinco como du-dosamente malignos. De esta manera, la fre-cuencia del ameloblastoma maligno es aproxi-madamente de 2%, pero incluso esta proporci6nes con toda probabilidad demasiado alta. EIdiagn6stico de la malignidad depende de la com-

probacion de lesiones metastaticas. Con muchafrecuencia el examen histologico de las "metas-tasis" no se ha lIevado a cabo. No obstante, enalgunos casos el estudio microscopico hamostrado evidencia de ameloblastoma en losganglios Iinfaticos y en Ios pulmones. La litera-tura que se relaciona con el ameloblastoma me-tastatico fue examinada por Lee y colaborado-res. EI argumento surge de que con frecuencialas lesiones demostrables del pulmon son resul-tado de una implantacion por aspiracion y no sepuede denegar dicha posibilidad, en particularporque algunas de esas lesiones- se encontraronen sitios donde a menudo hay cuerpos extra-fios aspirados. La declaracion de Robinson res-pecto a que el ameloblastoma es un tumor per-sistente, pero no maligno, parece que esta bienfundada.

Por 10 regular se hace un distincion entre losterminos "ameloblastoma maligno" y "carci-noma ameloblastico". El primero, usado por lamayoria de los investigadores, se ha definido co-mo el ameloblastoma especifico con sintomas deun comportamiento maligno verdadero, con ba-se principalmente en la presencia de metastasis,pero en la cual las lesiones metastaticas no hanmostrado diferencias histologicas importantes apartir del tumor primario. En otras palabras, eltumor metastatico se asemeja el ameloblastomaprimario que no incluye transformacion histologi-ca. Por otro lado, el terminG "carcinoma amelo-bl<lstico" se ha definido como el tipo de ameloblas-toma en el cual ha habido una trans formaci onhistologicamente malign a del componente epite-lial (fig. 4-17) yen el cual el tumor se ha presenta-do con una modalidad maligna, de tal manera

que las lesiones metastaticas no guardan seme-janza alguna con el tumor odontogeno prima-rio, sino mas bien a un carcinoma diferenciado,por 10 regular un carcinoma epidermoide.

Estas formas malignas del ameloblastoma sedeb en separar de la lesion que fue descrita porShear como un carcinoma epidermoide primariointraalveolar, y que el grupo de la OrganizacionMundial de la Salud (OMS) 10 retitulo como carci-noma intraoseo primario. Este problema de c1a-sificar los tumores intraoseos malignos prima-rios de los maxilares fue examinado por Shear yAltini y por Elzay.

Sheary Altini sefialaron que la publicacion dela OMS (Pindborg y co\. 1971) considera todasesas lesiones malignas bajo el amplio titulo decarcinomas odontogenos con tres categorias: I)ameloblastoma maligno, 2) carcinoma intraoseoprimario, y 3) otros carcinomas que surgen elepitelio odontogeno incluyendo aquellos que sur-gen de los quistes odontogenos.

Elzay liberalizo esta c1asificacion propuestabajo el amplio titulo de carcinoma intraoseo pri-mario en tres tipos I) los que surgen de los quistesodontogenos; 2) los que surgen de un ameloblas-toma, ya sea bien diferenciado (ameloblastomamaligno) 0 mal diferenciado (carcinoma ame-loblastico); y 3) los que surgen de los residuos delepitelio odontogeno ya sea queratinizado 0 noqueratinizado.

Estas c1asificaciones no se diferencian en sunaturaleza substantiva basica, sino solo en suterminologia, y esto sirve para subrayar la im-portancia de puder entender los potenciales fun-damentales de los tejidos odonrogenos sin im-portar la nomenclatura.

Fig. 4-17. Carcinoma ame/ob/tistico. EI patron del ameloblastoma original es obvio (A). pero se ha present ado una trans-formacion citologicamente maligna del tumor (B), la cual corresponde a su comportamiento clinico repentino demasiadoagresivo. (Cortesia del Dr. Charles L. Dunlap.)

fig. 4-18. Ameloblastoma. A, se observan con claridad las loculaciones caracteristicas que con frecuencia se presentan enel amelobla'loma. B. esta radiografia lateral delmaxilar revel a una lesion lemprana sin que haya loculaciones. pero con di-I'ersa, areas foeales de dest rueeion osea.

Aspectos radiograficos. Caracteristica-mente se ha descrito al ameloblastoma como unalesion parecida al quiste multilocular del maxi-lar. Esto es en especial verdadero en los cas osavanzados. Aqui el tumor muestra una aparien-cia en forma de compartimientos con septas dehueso que se extiende dentro de la masa tumoralradiolucida (fig. 4-18, A). Sin embargo, enmuchos casos la lesion es de tipo unilocular ytiene aspectos caracteristicos 0 patognomonicos(figs. 4-18, By 4-19). La pariferia de la lesion en la

radiografia es por 10 regular lisa, aunque esta re-gularidad puede no estar presente en el momentode la operacion. En la radiografia se puede ob-servar un adelgazamiento de la placa corticalcuando la lesion avanzada produc.e agranda-miento maxilar (fig. 4-20).

Con frecuencia se utiliza el termino "ame-loblastoma quistico" para referirse a ciertasneoplasias. Es importante senalar que no existecorrelacion entre el termino as} usado clinica-mente y la aparencia que tiene el tumor en las

Fig. 4-19. Ameloblastoma en desarrollo. Cada radiografia fue tomada a intervalos de dos alios. El lento cr~cimientodel ameloblastoma en un periodo de cualro alios es earaelerislico. (Conesia de los Ores. Harry R. Kerr Jr. y G. ThaddeusGregory.)

Fig. 4-20. Ameloblastoma. Las radiografias periapical (A) y oclusal (B) muestran la destruccion y expansion del hueso quecon frecuepcia sucede.

radiografias. Estas ultimas solo indican la pre-sencia 0 ausencia de tej ido calci ficado y puedemanifestarse una variedad de lesiones similares alas que estan en el ameloblastoma.

Aspectos histol6gicos. EI ameloblastoma esmuy parecido al organa del esmallc, aunque sepueden distinguir casos diferentes por su simili-tud con las diferentes etapas de la odontogene-sis. Como el patron histologico varia en granparte, por 10 regular se describen diversos tipos(fig. 4-21).

EI ameloblastoma folicuar (simple) se compo-ne de muchos islotes pequetios y discretos for-mados por UIla capa periferica de celulas cuboi-dales 0 columnares cuyos nucleos por 10 generalestan bien polarizados. Estas celulas son muy se-mejantes a Ios ameloblastos 0 preameloblastos ya la masa central de celulas ordenadas floja, po-lihedricamente semejantes al reticulo estrellado.Con frecuencia se han aplicado al ameloblasto-ma los terminos "solido" y "quistico " refirien-dose al aspecto clinico 0 histologico que presentael tumor. Desde el punta de vista clinico, algu-nos casos presentan quistes muy pequetios, bas-tante no tori os cuando se extirpa la lesion y seexaminan con cuidado. En tales caso:>, el tejidoparecido al reticulo estrellado ha su frido una ro-tura completa 0 degeneracion quistica y, endichas ocasiones hay con frecuencia aplana-miento de las celulas columnares perifericas, asi

que seasemejan alas celulas cuboidales bajas eincluso escamosas. La formacion quistica es re-lativamente comun en este tipo folicular de ame-loblastoma.

En el ameloblastoma plexijorme, las celulastumorales parecidas al ameloblasto estflll orde-nadas en masas irregulares 0, con mas frecuen-cia, como una malla de bandas de celulas inter-conectadas. Cad a una de estas masas 0 bandas seencuentra atada por una capa de celulas co!um-nares y entre estas se pueden encontrar' celulasparecidas al reticulo estrellado. A veces haydobles filas de celulas columnares revistiendo laparte posterosuperior a la posterior. Sin embar-go, el tejido parecido al reticulo estriado esmucho mas prominente en el tipo plexiformeque en el folicular del ameloblastoma. Tambienes comun en las areas de degeneracion quisticadel estroma.

En el ameloblastoma acantomatoso, las celu-las que ocupan la posicion del reticulo estrelladosufren una metaplasia escamosa, algunas vecespresentan formacion de queratina en la porcioncentral de los islotes tumorales. Esto es comunen el tipo folicular del ameloblastoma. En oca-siones se puede incluso observar perlas epite-liales 0 de queratina.

En el ameloblastoma de celulas granularesexiste una marcada transformacion de citoplas-ma, por 10 regular de las celulas parecidas al

Fig.4-21. Ameloblastoma. A, tipo folicular; B, tipo folicular que muestra degeneracion quistica y metaplasia escamosa;C, tipo plexiforme; D, tipo de celulas basales; E, tipo acantomatoso; F, tipo de celulas granulares.

reticulo estrellado, de tal manera que toma unaapariencia muy gruesa, granular y eosinOfila;asimismo, a menu do se extiende hasta incluir alas celulas columnares 0 cuboidales perifericas.Los estudios ultraestructurales, como los reali-zados por Tandler y Rossi, han mostrado que es-tos grtmulos citoplasmicos representan agrega-dos lisosomicos que no presentan componentescelulares reconocibles. Hartman estudio una se-rie de 20 cas os de ameloblastoma de celulas gra-nulares e indico que este tipo celular parece seruna lesion agresiva con una marcada propensiona recurrir, a menos que se instituyan en la prime-ra operacion, medidas quirurgicas apropiadas.Ademas, se han publicado varios casos que for-man metastasis. Sin embargo, el resto de aspec-tos clinicos parecen similares alas demas formasde ameloblastoma.

EI tipo de celula basal del ameloblastoma guar-da una considerable semejanza con el carcinomade celulas basales de la pie!. De esta manera, lascelulas epiteliales del tumor son mas primitivas ymenos columnares, y por 10 general estan ordena-das en laminas, mas pronunciadas que en losotras tipos de tumor. Este es el menos comun delos diferentes tipos de ameloblastoma.

EI estroma de tejido conectivo, asociado contodos estos tipos de ameloblastoma, puede va-riar un poco; sin embargo, por 10 general estaformado de atados de fibra de colagena quepueden ser relativamente flojos 0 densos.

EI ameloblastoma uniquistico es una lesionque recientemente fue documentada por Robin-son y Martinez, quienes informaron de 20 casos.Esta es una lesion quistica unilocular cuyos as-pectos clinicos son los de un quiste no neoplasicoy el cual, en muchas ocasiones se asemeja a unquiste dentigero, aunque no pudieron determi-nar si el ameloblastoma empezo en un quiste noneoplasico anterior. La lesion tiende a presen-tarse en pacientes mas jovenes, con mas frecuen-cia en la mandibula y a menudo asociados conun tercer molar no erupcionado. EI ameloblas-toma uniquistico se caracteriza por presentaruno 0 mas de los siguientes aspectos: 1) epiteliode revestimiento con alteraciones identicas alasdescritas por Vickers y Corlin al representar a loscambios ameloblastomatosos tempranos en elquiste dentigero; 2) nodulos de tumor que seproyectan en forma intraluminal; 3) epitelio derevestimiento ameloblastomatoso proliferantedentro de la pared del tejido conectivo, y 4) islo-tes de ameloblastoma que aparecen aislados enla pared del tejido conectivo. EI indice de recu-rrencia de esta lesion es mucho mas bajo que el

del ameloblastoma caracteristico, por tanto esuna lesion menos agresiva.

EI ameloblastoma uniquistico plexijorme esun termino introducido por Gardner para desig-nar un tipo plexiforme de proliferacion epitelialque se presenta en el quiste dentigero, el cual nomuestra las caracteristicas histologicas usualesde ameloblastoma que se desarrolla en dichoquiste aunque, considera que representa unaforma de ameloblastoma. EI uso de este terminono es aceptado, ya que su similitud con el terminode "ameloblastoma plexiforme" es unicamenteporque el epilelio en cad a caso prolifera en unpatron retiforme 0 en forma de red. Gardner indi-co que esta proliferacion epitelial frecueme, perono invariable, se presenta asociada con un ame-loblastoma histologicamente caracteristico enalgun sitio de la lesion. Ademas, aunque estas le-siones eran uniquisticas, no mostraban el epire-lio caracteristico descriro por Vickers y Gorlincomo indicativo de otros tipos de ameloblasto-ma fibroso 0 el descrito por Robinson yMartinez en el ameloblastoma uniquistico. Delos 19 casos de esta serie, la mayoria de ellos apa-recio entre la segunda y tercera decadas de la vi-da, similares al ameloblastoma uniquistico. Solose ha dispuesro de informacion continua en tresde los 19 casos, y hubo una recurrencia en uno delos rres. Esro coincide con una neoplasia benignade baja agresividad 0 simplemente con un quis-re. Sea 0 no que los casos se presenten sin unameloblastoma asociado se les debe considerarcomo neoplasia sin esperar a tener mas experien-cia sustancial de esta lesion que la disponible enla actualidad.

Tratamiento y pron6stico. Hay algunas di-ferencias de opinion acefca del mejor metodopara su tratamiento; sin embargo la unica unani-midad es la extirpacion completa de la neoplasiapara obtener la cura del paciente sin imporrarcomo se realice.

Los tratamientos que se han utilizado inclu-yen tanto la excision quirurgica radical como laconservadora, legrado (raspado), quimioterapiay galvanocauterio, radioterapia 0 la combina-cion de cirugia y radiacion. En la actualidad, lamayoria de los investi gad ores prefieren algunaforma de excision quirurgica. EI raspado es elmenos aconsejable, ya que se ha asociado conuna alta frecuencia de recurrencia. Gardner yMehlisch, asi como sus colegas, examinaron condetalle los principios basicos del tratamiento.

Frissell examino los cas os publicados en loscuales se utilizo radioterapia, y encontro unaconsiderable diferencia de opiniones acerca de

'u, beneficios. El informe de Kimm, respaldadopur el estudio de una serie de biopsias, acerca dellralamienlo del ameloblastoma mediante ra-diacion indica que esa neoplasia en general es al-(amente radiorresistente y que esta terapeuticano es una garantia. La amplia experiencia clinicaha mostrado la veracidad de este dato. Cual-quiera que sean las medidas para el tratamiento,es absolutamente necesario continuar vigilandoal paciente.

EI pronostico para los pacientes con esta en-Icrmedad neoplasica es favorable. Como basica-Illcntc un problema local, rara vez se presentanIIlctastasis; puede causar desfiguracion, pero es-I"JlJradicamcnte causa la muerte, a menos que es-ten afectadas estrucluras vilales por la invasionlocal.

CARCINO,\1A EPIDERMOIDEPRIMARIOINTRAAL VEOLAR

El carcinoma epidermoide primario intraal-veolar de los maxilares se han escrito como una en-lidad definitiva, aunque es una enfermedad po-co comun. Los carcinomas se pueden encontrardelllro de los maxilares en una gran variedad desiluaciones: invadiendo desde los tejidos blan-dos que 10 cubre; a naves de la transformacionmaligna del revestimiento epitelial de los quistesodoI1togenos 0 no odontogenos; a traves de lalransformacion maligna de los ameloblastomas;por las metastasis provenientes de los di ferentessitios, 0, como en los casos del maxilar superior,a partir de tumores primarios del seno maxilar.Sin embargo, esta lesion representa un carcino-ma primario que se desarrolla dentro del hueso apartir de restos epiteliales odontogenos, comolos restos de Malassez, 0 del epitelio incrustado a10 largo de la linea de los procesos embrionarios.Tal parece que gran parte de las lesiones son deorigen odontogeno. La clasi ficacion de las lesio-nes de esta naturaleza ha sido examinada en laseccion de ameloblastoma maligno.

Aspectos clfnicos. Shear examino la lilera-tura relacionada con esta lesion y encontro queexiste un amplio rango respecto a la edad, aun-que la mayoria de los pacienles estuvieron entrela sexta y la septima decada almomento d~ hacerel diagnostico. En los cas os estudiados, pareceque la enfermedad es dos veces mas frecuente enhombres que en mujeres. Ademas, casi 90070sepresentaron en la mandi bula; rara vez se afectoel maxilar superior. Los primeros sintomas deeste carcinoma son el abultamienlO delmaxilar,

dolor e inmovilidad de los dientes antes de la ul-ceracion.

McGowan examino seis casos adicionales a105 dc Shear, incluyendo dos de su propiedad, yrecalcolas dificultades para diagnosticar eSla ra-ra pero peligrosa lesion, al confundir los princi-pales sintamas iniciales con un problema dentalsin sospechar la naturaleza verdadera de la en-fermedad durante un considerable periodo.

Aspectos radiograficos. La apariencia ra-diografica de la lesion no es caracteristica. Sepresenta simplemente como una radiolusenciadifusa similar a la de otras neoplasias malignascentrales de los maxilares.

Aspectos histol6gicos. EI carcinoma epi-dermoide intraalveolar por 10 general tiene unpatron alveolar 0 plexiforme con celulas perife-ricas de la masa tumoral que muestran palidez, yse parecen de esta manera a un epitelio odonto-geno. EI tumor por 10general no queratinizado,es el tipo de celulas basales, aunque en ocasionesse pueden encontrar celulas espinosas. Las celu-las tumorales muestran pleomorfismo nuclear ehipercromatismo; la actividad mitotica varia se-gun el caso.

Tratamiento y pron6stico. Los carcinomascentrales de hueso de este tipo por 10general sontratados mediante reseccion quirurgica, en vezde radioterapia, aunque el numero de casos conesta lesion es insuficiente para comparar resulta-dos con los diferentes tratamientos. A menudohay metastasis del tumor hacia ganglios linfati-cos regionales, asi como metastasis distantes. EIindice total de supervivencia durante cinco anosen los casos estudiados es entre 30 y 40070. Sinem bargo, la presencia de metastasis desde el mo-menta del tratamienta Ie confiere un pronosticomuchos mas grave.

TUMOR ODONTOGENO CA LCIFlCA NTEEPITELIAL

(Tumor de Pindborg)

Pindborg En 1956, describio por primera vezellUmor odontogeno calcificante epitelial comouna entidad. Aunque sin duda alguna tiene ori-gen odontogeno, presenta poca similitudmicroscopica con el ameloblastoma caracteristi-co, y estas dos lesiones se pueden separar.

Aspectos clfnicos. Un estudio realizado porFranklin y Pindborg en 1976 muestra 113 casosde este tumor intraoseo que fueron descritos enla literatura desde la publicacion original dePindborg. Como el numero de casos continuaaumentando, 10s medicos estan aumentando ra-pidamente su conocimiento sobre esta lesion.

Este tumor es mas frecuente en la edad media-na. De los cas os publicados, la edad promedioen el momenta del diagnostico fue de 40 an ostanto en hombres como en mujeres, con una \a-riacion desde ocho a 92 anos. No existe una dife-rencia import ante respecto a la frecuencia conque se presenta entre los sexos, ya que 49(Jo delos casos se presentaron en hombres y 51 (Jo enmujeres.

Este tumor se presenta con mas frecuencia enla mandibula que en el maxilar superior, en unaproporcion de 2: 1 y el predominio de la regionmolar es tres veces mayor que en los premolares,mientras que otros sitios de 10s maxilares hayuna distribucion relativamente igual. En cuantoa edad y sitio, el tumor Pindborg es similar alameloblastoma.

La mayoria de los pacientes con esta lesionson asintomaticos, y solo manifiestan una hin-chazon insensible. Sin embargo, es de interesque 52010 de los casos estudiados esten definitiva-mente asociados con un diente no erupcionado 0impactado.

Segun la revision realizada por Wertheimer yasociados (1977) tambien se sa be que aparece untumor odontogeno epitelial calcificante extra-oseo, pero es bastante raro, con la pres~ntacionde solo ocho casos publicados. La edad prome-dio en que est a lesion ocurre es a los 35 anos, conuna distribucion semejante en ambos sexos. Ex-cepto una lesion equivoca que se presento en ellabio superior, todos 10s casos aparecieron en laencia, cinco fueron mandibulares y dos maxi la-res; casi invariablemente ocurre en el segmentoanterior (fig. 4-22). Histologicamente la lesionextraosea es identica a la intraosea.

Aspectos radiograficos. EI tumor puedemostrar una considerable variacion radiografi-ca. En algunos cas os aparece como una area ra-diolucida unilocular difusa 0 circunscrita,mientras que en otros aparece como un patroncombinado de radioluscencia y radiopacidad conmuch os espacios trabeculados oseos irregularespequenos que cruzan el area radiolucida enmuchas direcciones y produciendo un patronmultilocular 0 alineal. Los puntos dispersos decalcificacion que se obsenan a !raves de la ra-dioluscencia han dado lugar altermino descripti-vo de un aspecto "de nieve espa". En ocasiones estotalmente radiolucida y esta asociada con undiente impactado, originando de esta manera undiagnostico clinico equivocado de quiste denti-gero (fig. 4-23).

Aspectos histol6gicos. Eltumor odontoge-no calcificante epitelial esta compuesto de celu-

Fig. 4-22. Tumor extraoseo odolllogeno epitelia/ ca/ciJi-callie. (Cortesia del Dr. Jeans J. Pindborg: Acta Odontol.Scand; 24:419,1966.)

las epiteliales polihedricas, a veces estrcchamcn-Ie empacadas en grandes laminas, pcro otra"consiste principalmente en pequenas pilas de cc-lulas deseminadas en un estroma blando de teji-do conectivo fibroso (fig. 4-24). En ocasiones,las celulas se ordenan en cordones 0 en filas, se-mejantes a un adenocarcinoma. Las celulas (U-

morales tienen un borde celular exterior y biendefinido, con un citoplasma eosinOfilo finamen-te granular, y los puentes intercelulares con fre-cuencia son prominentes. A menu do los nucleosson pleomorficos, siendo bastante comunes losnucleos gigantes y la multinucleacion, pero es ra-ra la mitosis. Las celulas tumorales en algunaslesiones se caracterizan por la extrema \'ariacionmorfologica con graves anomalias celulares se-mejantes alas que se observan en algunas neo-plasias altamente malignas, mientras que otroscasos de tumor odontogeno calcificante epilelialse componen de celulas tumorales monomorfi-cas de aspecto innocuo; no obstante, biologica-mente no hay diferencias entre las dos.

La forma bien reconocida de esta neoplasia es!a varian/e de ce/u/as clams. En este tipo, las ce-lulas tumorales poseen un citoplasma vacuoladoclaro en vez de uno eosinOfilo. El nucleo puedepermanecer redondo u oval ado en eI centro delas celulas 0 estar aplanado contra la membranacelular. Segun Kroll y Pindborg quienes estu-diaron estas variaciones morfologicas, la mayorparte de las celulas claras son mucicarmin-histo-negativas, aunque algunas muestran un tintemoderado. En algunos tumores, las celulas cla-ras forman el total de Ias celulas tumorales, entanto en otros contienen solo algunos focos dise-minados. Como varios tipos de tumores, tantoprimarios (por ejemplo, el carcinoma mucoepider-

Fig. 4-23. Tumor odontogeno epitelial calcificante de Pindborg. (Cortesia de los Ores. Charles Redish, Robert Bresick,Charles Hutton y Ronald Vicent.)

moide) como metastasicos (por ejemplo, el hi-pernefroma), puede mostrar celulas claras, sedebe tener mucho cuidado para su interpreta-ci6n y diagn6stico.

Muchos investigadores examinaron este tu-mor con microscopio electr6nico, y demostra-ron que las celulas tumorales presentan los as-pectos que por !o comun se observan en celulasepidermicas, como son los puentes intercelularescon desmosomas, los tonofilamentos intraci-toplasmicos y los hemidesmosomas bien desa-rroHados.

Uno de los aspectos microsc6picos caracteris-ticos de este tumor es la presencia de una subs-tancia homogenea eosinofilica, la cual ha sidointerpretada de manera variable como substan-cia amiloide, glucoproteina comparable, amino-basal, queratina 0 matriz de esmalte. Al menosen algunas ocasiones parece que se forma extra-celularmente y que despues se expulsa dentro delcompartimiento extracelular como resultado dela secreci6n 0 degeneraci6n celular. Este mate-rial homogeneo eosinofilico puede estar presen-te en cantidades gran des 0 muy limitadas. Engran parte de los casos se tine metacromatica-mente con cristal violeta, positivamente con elrojo congo, y fluorecente bajo la luz ultravioletacon tioflabina T, todo con una modalidad simi-lar al amiloide. Los estudios ultraestructuraleshan demostrado que este material parecido alamiloide esta compuesto por 10 menos de tres ti-pos diferentes de fibrillas, pero tienen un tama-no mas pequeno que las fibras del amiloide"convencional", aunque ese termino se esta ex-pandiendo con rapidez. En la actualidad se hasugerido que algunas formas de amiloide surgende dos fragmentos ligeros de las cadenas de mo-leculas de inmunoglobulina, Hamada inmuno-amiloide, en tanto se cree que otra forma se origi-na en las celulas de ciertos tumores endocrinos(por ejemplo, carcinoma medular de tiroides),las cuales pueden derivar de las celulas endocri-nas polipeptidas de la cresta neural originada enla lamina precursora del sistema de fijaci6n ydescarboxilacion (APUD), Hamado apudamiloi-de. Con los estudios disponibles en la actualidadno se puede definir con exactitud la naturalezaexacta de la substancia parecida al amiloide quese encuentra dentro del tumor odont6geno calci-ficante epitelial.

Otro aspecto caracteristico del tumor de Pind-borg es la calcificaci6n, algunas veces en grandescantidades, y con frecuencia en forma de anillosde Liesegang. En realidad, esta calcificaci6n pa-rece presentarse a veces en forma de gl6bulos de

material parecido al amiloide, muchos de loscuales se han fusionado y transformado de unacoloraci6n negativa PAS (peri6dica acida deSchiff) hacia una coloracion positiva PAS du-rante el proceso de calcificaci6n. Al parecer noes necesario que haya una relaci6n entre la canti-dad de material amiloide formado en una lesi6ny la cantidad de calcificaci6n que se presenta.

Al principio Pindborg sugiri6 que el origen delas celulas epiteliales que forman ese tumor per-tenecia al epitelio reducido del esmalte del dienteno erupcionado asociado. Hoy en dia, la mayo-ria de los investigadores creen que las celulas seoriginan en el estrato medio, debido a la simili-tud morfol6gica que presentan las celulas tumo-rales con las celulas normales de esta capa delaparato odont6geno. Por desgracia, esto noexplica los casos que aparentemente se presentansin estar asociados con un diente no erupcionadoo con los casos extra6seos del maxilar.

Tratamiento y pronostico. Se han presenta-do algunos intentos para igualar el tratamiento yel pron6stico del tumor odont6geno calcificanteepitelial con el ameloblastoma, ya que estas doslesiones tienen ciertos aspectos en comun. Sinembargo, como se tienen pocos datos acerca deesta lesi6n, debido a que hasta hace poco se reco-noci6 como una entidad, no parece justificarsedicha evoluci6n paralela.

Por 10 general se concuerda en que este tumores de lento crecimiento y que es invasivo parcial-mente, aunque Krolls y Pindborg establecieronque parece no extenderse dentro de los espaciosintertrabeculares como 10 hace el ameloblasto-ma. Desafortunadamente, los metodos de trata-mien to realizados han sido muy variables, desdeuna simple enucleaci6n hasta la resecci6n radi-cal, de manera que han sido dificiles de evaluarlos resultados finales. Ademas, la vigilancia con-tinua de los casos es bastante limitada y es raroque se haga por mucho tiempo (16 casos se estu-diaron durante 10 an os 0 mas). No obstante, elindice de recurrencia conocida es s610 de 14070,una cifra re1ativamente baja; sin embargo la re-currencia de esta lesi6n puede no manifestarsepor muchos anos. Los datos de recidiva y el com-portamiento biol6gico conocido del tumor suge-riria que no esta garantizado un tratamiento qui-rurgico radical.

TUMOR ODONTOGENICO ADENOMA TOIDE

(Adenoameloblastoma;tumor adenomatoide ameloblizstico)

Este tumor es un tipo histol6gico poco comunque se caracteriza por la formaci6n de estructu-

moide) como metastasicos (por ejemplo, el hi-pernefroma), puede mostrar celulas claras, sedebe tener mucho cuidado para su interpreta-cion y diagnostico.

Muchos investigadores examinaron este tu-mor con microscopio electronico, y demostra-ron que las celulas tumorales presentan los as-pectos que par 10 comlin se observan en celulasepidermicas, como son los puentes intercelularescon desmosomas, los tonofilamentos intraci-toplasmicos y los hemidesmosomas bien desa-rrollados.

Uno de los aspectos microscopicos caracteris-ticos de este tumor es la presencia de una subs-tancia homogenea eosinofilica, la cual ha sidointerpretada de manera variable como substan-cia amiloide, glucoproteina comparable, amino-basal, queratina 0 matriz de esmalte. Al menosen algunas ocasiones parece que se forma extra-celularmente y que despues se expulsa dentro delcompartimiento extracelular como resultado dela secrecion 0 degeneracion celular. Este mate-rial homogeneo eosinofilico puede estar presen-te en cantidades grandes 0 muy limitadas. Engran parte de los casos se tine metacromatica-mente con cristal violeta, positivamente con elrojo congo, y fluorecente bajo la luz ultravioletacon tioflabina T, todo con una modalidad simi-lar al amiloide. Los estudios ultraestructuraleshan demostrado que este material parecido alamiloide esta compuesto por 10 menos de tres ti-pos diferentes de fibrillas, pero tienen un tama-no mas pequeno que las fibras del amiloide"convencional" , aunque ese termino se esta ex-pandiendo con rapidez. En la actualidad se has-ugerido que algunas formas de amiloide surgende dos fragmentos ligeros de las cadenas de mo-leculas de inmunoglobulina, llamada inmuno-amiloide, en tanto se cree que otra forma se origi-na en las celulas de ciertos tumares endocrinos(por ejemplo, carcinoma medular de tiroides),las cuales pueden derivar de las celulas endocri-nas polipeptidas de la cresta neural originada enla lamina precursora del sistema de fijacion ydescarboxilacion (APUD), llamado apudamiloi-de. Con los estudios disponibles en la actualidadno se puede definir con exactitud la naturalezaexacta de la substancia parecida al amiloide quese encuentra dentro del tumor odontogeno calci-ficante epitelial.

Otro aspecto caracteristico del tumor de Pind-borg es la calcificacion, algunas veces en grandescantidades, y con frecuencia en forma de anillosde Liesegang. En realidad, esta calcificacion pa-rece presentarse a veces en forma de globulos de

material parecido al amiloide, muchos de loscuales se han fusionado y transformado de unacoloracion negativa PAS (periodica acida deSchiff) hacia una coloracion positiva PAS du-rante el proceso de calcificacion. Al parecer noes necesario que haya una relacion entre la cant i-dad de material amiloide formado en una lesiony la cantidad de calcificacion que se presenta.

Al principio Pindborg sugirio que el origen delas celulas epiteliales que forman ese tumor per-tenecia al epitelio reducido del esmalte del dienteno erupcionado asociado. Hoy en dia, la mayo-ria de los investigadores creen que las ceJulas seoriginan en el estrato medio, debido a la simili-tud morfologica que presentan las ceJulas tumo-rales con las celulas normales de esta capa delaparato odontogeno. Por desgracia, esto noexplica los casos que aparentemente se presentansin estar asociados con un diente no erupcionadoo con los casos extraoseos del maxilar.

Tratamiento y pronostico. Se han presenta-do algunos intent os para igualar el tratamiento yel pronostico del tumor odontogeno calcificanteepitelial con el ameloblastoma, ya que estas doslesiones tienen ciertos aspectos en comlin. Sinembargo, como se tienen pocos datos acerca deesta lesion, debido a que hasta hace poco se reco-nocio como una entidad, no parece justificarsedicha evolucion paralela.

Por 10 general se concuerda en que este tumores de lento crecimiento y que es invasivo parcial-mente, aunque Krolls y Pindborg establecieronque parece no extenderse dentro de los espaciosintertrabeculares como 10 hace el ameloblasto-ma. Desafortunadamente, los metod os de trata-mien to realizados han sido muy variables, desdeuna simple enucleacion hasta la reseccion radi-cal, de manera que han sido dificiles de evaluarlos resultados finales. Ademas, la vigilancia con-tinua de los casos es bastante limitada y es raroque se haga por mucho tiempo (16 casos se estu-diaron durante 10 anos 0 mas). No obstante, elindice de recurrencia conocida es solo de 14070,una cifra relativamente baja; sin embargo la re-currencia de esta lesion puede no manifestarsepor muchos anos. Los datos de recidiva y el com-portamiento biologico conocido del tumor suge-riria que no esta garantizado un tratamiento qui-rlirgico radical.

TUMOR ODONTOGENICO ADENOMA TOIDE

(A denoameloblastoma;tumor adenomatoide ameloblflstico)

Este tumor es un tipo histologico poco comlinque se caracteriza por la formacion de estructu-

ras parecidas a los conductos por el componellleepitelial de la lesion. No se sa be si representa unaneoplasia verdadera, debido a que es incierta lahistogenesis. Mientras algunos investigadoreslos consideran como una neoplasia benigna,otros 10 han categorizado como una mal forma-cion hamartomalosa 0 como un quiste odonto-geno.

Aspectos cHnicos. Hay mas de 100 cas os detumores odontogenos adenomatoides publica-dos en la literatura despues de 1970, de acuerdocon la revision de Giansanti y colaboradores, ymas de 150 en 1975, de acuerdo con Courtney yherr. La edad promedio de los pacientes fue deaproximadamente 18 anos, con una variacionde cinco a 53 anos. Sin embargo, 73070 de los in-di\'iduos eran men ores de 20 anos de edad. Exis-te una marcada predileccion por presentarse enmujeres, 64070 en comparacion con 36070 que sedC',arrollo en varones.

EI sitio de frecuencia es mayor en el maxilar<,uperior (65070) que en la mandibula (35070). Encambio, el ameloblastoma es mas frecuente en laparte anterior de los maxilares con 76070 desarro-Ilandose en la parte anterior al canino en el maxi-Jar superior y la mandibula. Solo muy rara vez lalesion es distal al area premolar. Es de interes elhecho de que, al menos en 74070 de los casos, los!umores estuvieron asociados con un diente noerupcionado, yen mas de las dos terceras parteseste diente fue el canino maxilar 0 mandibular.

La gran mayoria de las lesiones median entre1.5 y 3.0 cm, aunque se senalaron lesiones masgrandes que excedieron los 7 cm. Una gran pro-porcion de estos tumores produjeron hinchazonobvia, aunque por 10general fueron asintomati-coso Segun Swinson, cinco tumores publicadosen la literatura han sido de tipo extraoseo.

Giansanti y colaboradores senalaron que unalto porcentaje de estas lesiones eSlaban asocia-das con dientes no erupcionados y se presenta-ron como quistes dentigeros que sugerian pode-ro<,amente que estaban relacionados con algunaalteracion tardia en la odontogenesis. Comoninguno de los dientes asociados se describieroncomo morfologicamente defectuosos, la altera-cion debe ocurrir despues de completar la odon-wgenesis.

Aspectos radiograficos. La radiografia den-tal revela una lesion destructiva del maxilar, quepuede 0 no estar bien circunscrita, pero en lamayoria de los casos se asemeja a un q uiste den-tigero. Sin embargo, en dichos cas os se extiendeen sentido apical y no hacia la union cemento-es-malte. Las lesiones casi invariablemente se pre-

sentan como radioluscencias uniloculares, peropueden contener focos radiopacos mal definido,>y hasta densos. Con frecuencia hay separacionde las raices 0 desalojo de los dientes adyacentc,>_La resorcion radicular es rara (fig. 4-25, A, B).

Aspectos histol6gicos. EI tumor odontoge-no adenomatoide esta formado por celulas epi-'teliales, que por 10 regular presentan solo un es-lroma estrecho de tejido conectivo. ESlas celulasepiteliales, que con frecuencia presentan unaforma polihedrica 0 incluso fusiforme, varian ensu patron desde nidos, espadas 0 cOJ-dones, has-ta celulas de una variedad definida columnar 0

coloidal ordenadas en una modalidad adenoma-toide 0 en forma de conductos (fig. 4-25, C). Espoco comun la actividad mitotica. Las luces deestas eSlructuras parecidas a conductos con-tienen algunas veces un coagulo eosinOfilo. Confrecuencia se encuentra un coagulo eosinofiloamorfo, poco usual, entre las celulas epitelialesordenadas en nidos solidos, en las estruclurasparecidas a conductos y algunas veces en mediode las celulas ordenadas en un patron en formade roseta. Parte deeste material es positivo PAS,muestra una birrefringencia positiva despues de lacoloracion alcalina con rojo congo, es metacro-matico con el cristal violeta y mueSlra unaf1uorescencia caracteristica con la tioflavina T,todo con una modalidad similar a la conocidacomo higado amiloideo. De esta manera, en losestudios de Moro y colaboradores, el materialparecido al amiloide estuvo limitado principal-mente a los nidos solidos de celulas. Sin embar-go, en estas investigaciones como en las realiza-das por Smith y colaboradores, se demostro queel material amiloide estaba asociado con las ce-lulas columnares 0 cuboidales 0 con las estructu-ras parecidas a conductos. Incluso otros estu-dios, como los de Buchner y David, se dcnegohasta la presencia del material amiloide. Asi queexiste considerable controversia al respeclO. Amenu do los focos de calcificacion se deseminana traves del tumor y algunos investigadores 10'>han interpretado como un intento de formaciondel esmalte, pero otros como un intelllo dc for-macion de denlina e incluso de cemento. Por ul-timo, irwariablemente la lesion se encuent raencapsulada, y por tanto impide cualquier inva-sion local.

Se han realizado varios estudios ultraestructu-rales para aclarar el origen de ese tumor. Casi ta-dos los investigadores estan de acuerdo can la si-militud que presentan las estructuras de la lesioncan el organo del esmalte normal. Schlo.<,naglc ySameren en un eSludio al microscopio elcctroni-

Fig. 4-25. Tumor odonfogeno adenomaloide. Eltumor en A, se asemeja radiograficamente a un quiste globulomaxilar.1::1 lumor en B eSlUvo a;ociado con un diente impaclado y superficialmenle se asemej6 a un qui;te dcnligero. Lamicrofotografia (C) muestra las estructuras parecidas a conductos que son caraclerislicas. (Cortesi a de los Ores. CharlesRedisch y Charles A. Waldron.)

co, establecieron que las celulas que revisten lasestructuras parecidas a las de los conductos seasemejan alas cetulas del epitelio del esmalte in-lerno, tal y como se desarrollan a traves de la eta-pa de ameloblasto. Tambien concluyeron quelas celulas fusiformes del lumor, constituyenotro componente imponanle, ultraestructural-mente semejante alas celulas del reticulo estre-llado y del eslrato intermedio. Estos datos coin-ciden con los de otros investigadores, "ComoSmith y colaboradores. Ademas, Hatakeyama ySuzuki describieron celulas en el tumor que eransimilares alas cetulas del epitelio externo del es-

malte, mientras que Khan y colaboradores des-cribieron celulas parecidas a los odontoblastos.La identificaci6n de ambos tipos celularesaguarda una confirmaci6n posterior.

Tratamiento y pronostico. La mayoria deestos tumores ha sido tratada mediante excisionquirurgica conservadora, y la recurrencia, si esque alguna vez se presenta, es sumamente rara.

TUMOR ODONTOCENO ESCAMOSO(Tumor odont6geno epitelial benigno)

Durante anos se reconoci6 esta lesion comouna entidad aparente pero no habia sido deno-

minada 0 no se tenian informes de ella sino hasta1975, cuando Pullon y un pequeno grupo de pa-1010gos bucales combinaron su material y publi-caron seis casos. Desde el estudio original se hanconocido casos adicionales, incluyendo cincopublicados por Goldblatt y colegas, quieneslambien examinaron la literatura y comentaronposteriormente la lesion.

Su aspecto mas importante es su identifica-cion histologica que se confunde con la de unameloblastoma acantomatoso asi como con uncarcinoma epidermoide bien diferenciado. Lamayoria de los investigadores creen que repre-senta una neoplasia odontogena benigna, queprobablemente surge de los rest os de Malassez,aunque tambien se ha considerado la posibilidadde que se (rate de una proliferaci6n epitelial ha-martomatosa.

Aspectos clfnicos. La edad en que se des-cubrieron los 16 casos evaluados por Goldblatt ycolaboradores vario desde los 11 a los 67 anos;10 casos se presentaron entre los 19 y los 31 anosde edad. En la serie hubo seis en el sexo masculi-no y 10 en el femenino.

La lesion ocurri6 con una frecuencia casi igualen el maxilar superior y en la mandibula. En elprimero, las lesiones se centraron alrededor delarea incisivo-canino, mientras en la mandibula,las lesiones tuvieron predileccion por el areamolar-molar. Sin embargo, varios casos se pre-scntaron en sitios multiples, incluyendo las areasIllCl,iIClIT\y las mandibulares en el mismo pa-LiClllC.

A menudo las lesiones fueron asintomaticas,peru presentaron manifestaciones que incluye-ron la movilidad de los dientes afectados, dolor,sensibilidad a la percusion y en ocasiones sensa-ciones anormales.

Aspectos radiograficos. No existen aspectosrad iograficos su ficientemente caracteristicosque sugieran el diagnostico de esta enfermedad.Aparece como un area radiolucjda semicircularo asperamente triangular, con 0 sin rebordecsclerotico, por 10 regular, asociado con la por-cion cervical de una raiz dental (fig. 4-26, A, B).

Aspectos histol6gicos. El tumor odont6ge-no escamoso se compone de islotes de epitelio es-camoso maduro sin una capa columnar en pali-zada periferica 0 polarizada (fig. 4-26, C, D).Por 10 regular, esta capa periferica esta bastanteaplanada 0 es al menos cuboidal. Las celulas es-camosas son muy uniformes y no muestran pi eo-morfismo, hipercromatismo nuclear 0 actividadmitotica. En ocasiones hay queratinizacion indi-vidual de las ceIulas, pero no perlas epiteliales.

Por 10 regular se observan puentes intercelularessin dificultad alguna. otros tres datos notablesson la formacion de microquistes que afectanunicamente porciones pequenas de los islotesepiteliales, calcificaciones laminares en el epite-liD y en las estructuras globulares, hialinas yeosin6filas que se encuentran dentro de los islo-tes, los cuales no son amiloides. El estroma fi-broso del tumor se compone de atados madurosde fibras colagenas y esta exento de cualquierefecto inductivo periinsular.

Wright senal6 proliferaciones parecidas al tu-mor odont6geno escamoso en las paredes de losquistes odont6genos, tales como el dentigero 0 elperiodontal apical. Dichas proliferaciones pue-den aparecer hitol6gicamente casi identicas alasdel tumor odontogeno escamoso, pero parecenno causar alteraci6n alguna en la funcion biolo-gica usual del quiste ni desarrollarse dentro deltumor. Sin embargo, se debe tener cuidado paradiferenciar entre estas proliferaciones y el pro-pia tumor.

Tratamiento. Casi todos los cas os de tumorodontogeno escamoso se han tratado mediantela incisi6n conservadora sin que se presente re-currencia. En ocasiones, las lesiones maxilaresson mas difusas y requieren una excision masamplia. Como algunas lesiones ocasionales tam-bien son multicentricas, no se pueden establecerrecomendaciones rigidas de tratamiento, en es-pecial por el numero limitado de cas os que hansido notificados y la breve historia del tumor co-mo una entidad.

TUMORES MESODERMICOS DE ORIGENODONTOGENO

FIBROMA ODONTOGENO PERIFERICO

(Fibroma osificante perijerico; hamartomaodontogeno gingival epitelial; fibrodentinomaamelobltistico perijerico; hamartoma perifericode restos de lamina dental; epulis fibroso

calcificante)

Existen diferentes tipos de lesiones proliferati-vas focales, las cuales se pueden presentar en laenda, algunas neoplasicas y otras inflamatorias;a veces incluyen entidades como el granulomaperiferico de celulas gigantes, granuloma pi6ge-no, fibroma de celulas gigantes, fibroma simple,y fibroma osificante periferico. En otros tiem-pos se usaron los terminos "fibroma osificanteperiferico" y "fibroma odont6geno periferico"con bastante permutabilidad para una de estaslesiones. Sin embargo, la organizaci6n Mundialde la Salud (OMS), en su clasificaci6n de los tu-

Fig. 4-26. Tumor odont6geno escamoso. La apariencia radiografica de la lesion (A, B) no es especifica. Sin embargo, losislotes que tienen apariencia innocua de epitelio escamoso son bastante caracteristicos (C,D). (B, cortesi a de los Dres.Richard P. Elzay y Bennet Malbon.)

mores odont6genos emple6 el termino "fibromaodont6geno periferico" para una entidad espe-cifica, completamente distinta del fibroma osifi-cante periferico, que Baden y colaboradoreshabian definido de manera especifica como' 'ha-martoma odont6geno .gingival epitelial", y co-mo "fibrodentinoma ameloblastico periferico"par otros pat610gos bucales, entre ellos McKelvy yCherrick.

EI fibroma osificante periferico se estudi6 enel capitulo 2, secci6n de tumores benign as de te-jido conectivo. EI fibroma odont6geno periferi-co, a veces caracterizado como "el tipo OMS",se considera aqui como un tumor odont6geno.Recientemente Gardner, intent6 aclarar la dife-rencia entre estas dos enfermedades.

Aspectos c1fnicos. EI fibroma odont6genoperiferico, en comparaci6n can el fibroma osifi-cante periferico, es una lesi6n rara. La serie masgrande de casas publicados fue la de Farman,quien s610 encontr6 cinco al hacer una extensarevisi6n de la literatura de lengua inglesas yafia-di6 10 casas mas. No hay predilecci6n en cuantoa sexo en todos estos casas, mientras que la edadde los pacientes vari6 entre cinco a 65 afios, candiferencia de varias decadas. Al parecer no haypreferencia para presentarse en la mandibula, si-tio donde ocurrieron 11 casas, en comparaci6ncan s610 cuatro que se presentaron en el maxilarsuperior.

Las lesiones son de lento crecimiento y canfrecuencia duran varios alios. Par 10 general se

hall de~crito como una masa gingival firmemen-Ie adherida, salida, que algunas veces surgeeilire los dientes y orras los desplaza.

AI practical' cirugia (fig. 4-27, A) se en-cuentran lesiones que conrienen un pedunculocalcificado u orro material calcificado que se ob-scrvan como manchas radiopacas en laradiografia.

Aspectos histol6gicos. El fibroma odonto-geno periferico esta compuesto de un paren-quima de tejido conecrivo fibroso sumamentecCiular (no de esrroma colageno acelular usual-mente blando de much os tumores) con islotes noneoplasicos, bandas y cordones de celulas co-lumnares cuboidales, yen ocasiones con epitelioodo!1logeno vacuolado que varia desde muy es-caso hast a abundante. Cuando es excesivo elfibroma odontogeno periferico se ha confundi-

do con el ameloblastoma peri fhico (fig.4-27, B,C, D, £). Este epilelio pOI' 10 regular se profundi-za dentro de la lesion, fuera del epilelio superfi-cial y algunas veces se encuentran calcificacione~"cuffing". EI tejido calcificado puede 0 no en-conrrarse en el fibroma odontogeno perifcrico.Si 10 hay se ascmeja al hucso trabeculado u ostc-oide, ala dentina 0 a la osteodentina (alguna \'CL

descrira como dentina displasica), 0 al materialparecido al cemento. Hay un estroma de lejidoconectivo fibroso maduro que algu nas veccs eSlaaltamenre vascularizado, en particular en areasmenos celulares. Tambien se pueden encontrarcambios mixomatosos denrro del estroma, y lapresencia de inflamacion es variable.

Tratamiento. Se rrata la lesion mediante ex-cision quirurgica. En la serie estudiada pOI' Far-man, no se supo que recurriese la lesion.

Fig. 4-27. Fibroma odonrogenu periferico. La masa que se localiza sobre la encia (A) se caracteriza hislOlogicamellle porpresentar ulltejido conecti\ 0 (elular que eomiene islotes de celulas epiteliales odontogenas, algunas de las cuales Illuestran Ullciloplasrna vacuolado claro, y algunos focos de calcificacion (B, C, D, E). (A, cortesia del Dr. Richard Henry; DyE, cortesiadcl Dr. Howard Gold'>lein.)

FIBROMA ODONTOCENO CENTRAL

Es un tumor central de los maxilares, tan in-frecuente que se conoce muy poca de esta neo-plasia. De todos los tumores odontogenos, estalesion es la que tiene los parametros mas mal de-finidos. La explicacion mas importante para lainseguridad de este tumor examinado por Gard-ner en un intento por unificar el concepto del fi-broma odontogeno central, es la falta de unani-midad para definir la lesion.

Tres conceptos basicos han existido respecto aeste tumor: I) que es una lesion alrededor de lacorona de un diente no erupcionado, semejantea un quiste dentigero pequeno, aunque la mayo-ria de los investigadores 10 yen como un foliculodental hiperplasico y no como un tumor odon-logeno; 2) es una lesion de tejido conectivofibroso, con islotes diseminados de epilelioodontogeno que guardan alguna semejanza conel foliculo dental, pero debido a su tamano pare-ce una neoplasia; y 3) es una lesion que ha sidodescrita por la Organizacion Mundial de la Sa-Iud (OMS) como una neoplasia fibroblastica quecontiene cantidades variables de epitelio odon-logeno y que en algunos casos presenta materialcalcificado parecido a la dentina displasica 0 almaterial parecido al cemento; de esta manera,excepto por su localizacion, es histologicamenteidentico al fibroma odontogeno periferico quefue descrito por el grupo de la OMS.

Debido a que es innegable la frecuencia conque se presentan estas lesiones en los maxi lares,aunque sea incierta su histogenesis, Gardner su-girio que el tumor formado por tejido conectivoe islotes odontogenos semejantes al foliculodental, se denominara fibroma odontogenocentral simple, y al descrito por la OMS como fi-broma odontogeno central, tipo OMS. Hasta nohaber mas casos de cada uno de estos para acla-rar su ostogenesis y su relacion, si es que exislealguna, este enfoque, parece razonable.

Wesley y colaboradores, quienes examinaronel fibroma odontogeno central simple, al revisarocho casos, que incluyeron uno de su propiedad,pensaron que estos llenaban el criterio histologi-co para'dicho tipo de lesion, mientras que Dahl ycolaboradores anadieron dos cas os mas. Far-man examino ocho fibromas odontogenos cen-trales tipo OMS, tomados de la literatura y quese relacionaba basicamente con el tipo perifericode esta neoplasia. Se han publicado muy pocosejemplos de ambos tipos de' fibroma como paraobtener algunas conclusiones importantes rela-cion ad as con los aspectos clinicos especi ficos, eltratamiento 0 el pronostico de la lesion.

Aspectos clinicos. El fibroma odontogenoparece presentarse con mas frecuencia en ninos yadultos jovenes, aunque se han publicado algu-nos casos en personas mayores y tienen preferen-cia por la mandibula. Por 10 general es asinlo-matico, excepto cuando hay hinchazon en elma-xilar.·

Aspectos radiograficos. f\ vccc~ C~[C tUllllllplO<luce ulla ra<liolusccilcia cxpallsiva, mullilo-cular, similar a la <lei ameloblastoma (fig. 4-2~.II).

Aspectos histol6gicos. El fibroma odonto-genico de ambos tipos se ha descrito con anterio-ridad. El simple se caracteriza por lJ'la masatumoral formada de fibras colagenas madurasdiseminadas por 10 regular en los fibroblastosentremezclados gruesos que son muy uniformesen su colacacion y lienden a ser equidistantesunos con otros. Se encuenlran en canlidades va-riables, pero generalmente minimas, pequenos ni-dos 0 islotes de epitelio odontogeno que son pOI'completo inaclivos (fig. 4-28, B).

EI lipo OMS tam bien eSla formado de tejidoconectivo fibroso relativamente maduro, peroque es bastante celular y presenta pocos a mu-chos islotes de epitelio odonlogeno. Tambien seencuentra material osteoide, dentina displasicao material parecido al cemento.

Hay que tener cuidado en no confundir otraslesiones fibrosas de los maxilares con un fibro-ma odontogeno. Se deben Coilsiderar las lesionesen el diagnostico diferencial que incluyen al neu-rofibroma y al fibroma desmoplasico.

Tratamiento y pron6stico. EI tralamiento deesta neoplasia es la excision quirurgica. Se cono-ce muy poco acerca de la recurrencia.

ESle fibrosarcoma es la contraparte malignadel fibroma odontogeno, pero es un tumor raro.Se origina a partir del mismo tejido mesenqui-mal como el fibroma central, pero es mas agresi-vo. Es una lesion destructiva que produce un cre-cimiento voluminoso, camoso, y el dolor es unacaracteristica de esta neoplasia.

Aspectos histol6gicos. La designacion defibrosarcoma odontogeno es teorica, ya que suapariencia histologica es identica a la del fibro-sarcoma de origen no odontogeno. El elementocelular puede 0 no ser mas prominenle que elcomponente fibrilar. Con frecuencia, las ce-lulas muestran una considerable aClividad mito-tica. Parecen fibroblastos inmaduros y semejana celulas elongadas que contienen nueleosovoides con grados variables de pleomorfismo,

Fig. 4-28. Fibroma odontogeno central. La radiografia (A) muestra expansion de la mandibula COilun adclgazamienlo dclas placas conicales. La apariencia radiografica sugiere Ull ameloblastoma. La microfolOgrafia (B) IllUC,lra 10'>grupo,de fibras de colagena Y Ull resto epitelial. (Cortesi a del Dr. Charles A. Waldron.)

situados en una malla fibrosa que puede 0 nomostrar epitelio odontogeno.

Tratamiento y pron6stico. EI tratamiento defibrosarcoma odontogeno es la extirpacion qui-rurgica radical con reseccion del maxilar. EI pro-nostico es malo.

MIXOMA ODONTOGENO

(Fibromixoma 0 mixojibroma odontogeno)

Es un tumor de los maxilares que aparentemen-te surge de la porcion mesenquimal del germendental, ya sea de la papila dental, del foliculo 0del ligamento periodontal. Las publicacionesprevias de este tumor fueron examinadas parmuchos investigadores, recientemente por Whi-te y colaboradores, quienes resumieron los datospertinentes ace rea de mas de 90 individuos y se-ries de casos de mixoma odontogeno de los ma-xilares, incluyendo nueve casos de su propio gru-po. Una prueba absoluta del origen a partir delaparato odontogeno es la falta de esta lesion, pe-ro es mas probable que aparezca con la presenciade tal lesion en 10s maxilares y la casi ausenciauniversal en cualquiera hueso del esqueleto. Porejemplo, en un estudio realizado por McClure yDahlin, de 6 000 casos de tumores oseos en laMayo Clinic despues de 1976, no se encontraroncasos que afectaran a otros huesos ademas de losmaxilares.

Aspectos clfnicos. El mixoma odontogenoes mas frecuente en la segunda 0 tercera decadade la vida; la edad promedio de las varias seriesfue de 23 a 30 anos. Rara vez se presenta antes de10s 10 anos 0 despues de los 50. No existe unapredileccion particular por sexo, y si una ligerapreferencia por presentarse en la mandibula. AI-

gunos casos presentan fuera de las areas denta-les; se han senalado varios cas os en el condilo 0en el cuello de este. En la serie de Thoma y Gol-man casi todos los cas os estuvieron asociadoscon dientes faltantes 0 impactados. Sin embar-go, en muchas ocasiones este no fue el caso.

El mixoma odontogeno es una lesion de losmaxilares que expande el hueso y causa la des-truccion de la corteza. No es una lesion que cres-ca rapidamente, y el dolor puede 0 no ser unacaracteristica.

Aspectos radiograticos. En algunos casos laradiografia tiene aspecto moteado 0 de panal demiel en el hueso, mientras que en otros puede apa-recer como una radioluscencia destructiva expan-dida, la cual algunas veces tiene un patron multi-locular (fig. 4-29 A, B). El desplazamiento de losdientes causados por la mas a tumoral es unhallazgo relativamente comun, siendo menosfrecuente la resorcion radicular. A menudo seextiende el tumor antes que se descubra y hay in-vasion del antro en las lesiones del maxilarsuperior.

Aspectos histol6gicos. EI mixoma estaformado por celulas estrelladas (astrocitos) fusi-formes que estan ordenadas de modo impreciso,muchas de las cuales tienen largos procesos fibri-lares que tienden a formar mallas (fig. 4-29 e).El tejido disperso no es tan celular, y las celulaspresentes no muestran evidencia de actividadimportante (pleomorfismo, nucleolos promi-nentes 0 mitosis). La substancia intracelular esmucoide. Por 10 regular, el tumor se encuentraentremezclado con diversos capilares muy delga-dos y, en ocasiones con bandas de colagena. Ra-ra vez pueden encontrarse nidos de epitelio odon-togeno.

Hodson y Prout seflalaron la presencia de dosmucopolisacaridos acidos en el mixoma odonto-geno: relativamente grandes cantidades de acidohialuronico y menos de condroitinsulfato, Asi-mismo, sugirieron que la elevada cantidad deacido hialuronico puede ser un factor importan-te en el tumor neoplasico.

Los estudios histoquimicos realizados porMori y colaboradores demostraron que las celu-las tumorales que presentan largos procesosanastomosantes en el mix om a odotogeno exhi-bieron alta actividad de fosfatasa alcalina y dehidrogenasa de lactato, mientras hubo baja acti-vidad en fosfatasa acida, en dehidrogenasaglucosa-6-fostato y en dehidrogenasa isocitrato.Estas reacciones enzimaticas se diferencian delas que estan presentes en el sarcoma odontoge-no, 0 incluso en las lesiones fibrosas proliferan-tes benignas, como el fibroma osteogenico 0 uncallo de fractura. Esto sugirio a los investigado-res que las celulas tumorales del mixoma no son

Fig. 4-29. Mixoma odont6geno. (Conesiade los Ores. Paul y "Emmett Jurgens.)

tan biologicamente activas como otros tumoresde los maxi lares.

Varios investigadores publicaron estudios ul-traestructurales. White y colaboradores descri-bieron celulas "palidas", las cuales probable-mente representaban celulas secretorias activas,en realidad, "la secrecion" que representa eltransporte de material sintetizado que se piensaes un mucopolisacarido no fosfatado, el mate-rial mixoide, dentro del eompartamiento intra-celular. EI otro tipo celular, las celulas "obseu-ras", contenian fibrillas de colagena, y estosugirio una alteracion en el proeeso secretor delas moleculas colagenas, para eristalizarsedentro de las fibrillas intracelulares.

Los estudios ultraestructurales realizados porGoldblatt, Ie llevaron a la conclusion de que lascelulas del mixoma no son un fibroblasto earaete-ristico, que existe un intento en la fibrilogenesisde la colagena con poco exito final y que laactividad secretoria prominente dentro de las ee-

lulas tumorales parece que da como resultado unc\ceso en la produccion de la matriz del acido mu-L·opoli~acarido. Tambien seiialo que, de acuerdocan 105 imestigadores, puede haber una fagocito-sis causada par celulas tumorales can poca cola-gena. Par ultimo, concluyo que, en tanto las cetu-las del mixoma mostraran muchas caracteristicasde 105 fibroblaslOs del aparato odontogeno, no sepodia descanar, mediante 105 estudios ultra-estructurales disponibles, que el tumor se origina-ra en el mesenquima no odontogeno.

Desde el punta de vista histologico hay que te-ner cuidado para distinguir al mixoma odonto-gena de otras lesiones mixoides, que incluyenneurofibroma mixoide, liposarcoma mixoide ycondrosarcoma mix aide .

Tratamiento y pronostico. EI tratamiento de105 mixomas' odontogenos es la excision quirur-gica par cauterizacion. Las lesiones extensaspueden requerir de la reseccion para erradicar eltumor. Aunquc es una neoplasia benigna, canfrecuencia muestra una invasion local capricho-sa, hacienda que sea dificil su extirpacion comple-la, par tener naturaleza floja y gelatinosa delpropio tejido. El pronostico es buena a pesar deque la recurrencia no es pronosticable. EI tumores insensible a la radiacion.

Se canace una forma maligna de este tumor:un mixosarcoma odontogeno, pero es suma-mente rara.

DISPLASIA DEL CE\fENTO PERIAPICAL

(Cementoma; osteofibroma periapical.Osteofibrosis; fibroma cementificante;

fibroosteoma localizado; cementoblastoma;displasia fibrosa periapical)

La displasia del cemento periapical como se Iedescribio clasicamente es una lesion que se pre-senta can ciena frecuencia, pero que aun esdificil para lo~ investigadores que han intentadoexplicar su naturaleza. Algunos se apegan a lateoria de que su origen pro\iene del tejido odon-lagena, el cemento, mientras que otros piensanque solo e~ una reaccion poco usual de hueso pe-riapical. No se considera como una neoplasia enel senlido usual del termino.

Etiologia Se desconoce su etiologia, aunque~e ha sugerido que se presenta como resullado detraumatismo cronico moderado, tal vez par laoclusion traumatogena.

Los estudios realizados par Zegarelli y Ziskinconsideran cuidadosamente la historia medicay dental de los pacientes que eSlaban afectados,pero no pudieron obtener conclusiones acerca dela eliologia. No se puede relacionar la lesion

can un traumatismo e\idente a infeccion dental,una historia pasada de sifilis a una allcracionhormonal.

La verdadera na tu ra leza de la en fermedad, apesar de que es relativamente comLln, es toda\iaen la actualidad tan desconocida como hace 50aiios, cuando Stafne realizo uno de 105 primerosexamenes acerca de esa lesion.

Aspectos clinicos. Se han publicado \ariasseries de casas en la literatura, y estas propor-cionan una considerable informacion acerca delos aspectos clinicos de la lesion. Estos datos seresumen en el cuadra 4-2. En gran parte de las se-ries, los pacientes que presenlan displasia del ce-mento periapical casi siempre son mayores de 20aiios de edad, y parece que las mujeres son afec-tadas can mas frecuencia que los hombres. Enalgunas series, las lesiones se han presentadopredominantemente en la raza negra.

La lesion aparece dentro y cerca delligamenloperiodontal, alrededor del apice de un diente,par 10 regular en un incisivo mandibular. Dehecho la mayor parte de los casas presentan le-siones multiples, que afectan a cementomas api-ces de dientes anteriores mandibulares a a pre-molares. Rara vez el cementoma se localiza en elmaxilar superior. Pocas veces exislen manifesta-ciones c1inicas de la lesion.

Stafne, en un intento para determinar la fre-cuencia de la lesion, encontro 24 casas que afec-taban a un tolal de 52 dientes en 10 000 pacientesadultos consecutivos, mientras que Chaudhry ycolaboradores encontraron 30 casas que afecta-ban a 51 dientes en un estudio de 10500 radio-grafias.

Aspectos radiograficos. Muchas veces sedescubre accidental mente durante el' examen ra-diografico intrabucal de rutina, ya que la lesiones casi invariablemente asintomatica. Laslesiones ocasionales que se localizan cerca delagujero mentoniano parecen daiiar el nervio men-toniano y producen dolor, parestesia a inclusoinsensibilidad. Es cuestionable si de hecho estoes causa y efecto. La displasia del cementa pe-riapical tiene un patron definitivo en su historianatural, y par esta razon puede presentar uncuadra radiografico variado dependiendo de laetapa en la cual se descubrio.

La elapa mas lemprana en su desarrollo es laformacion de un area circunscrila de fibrosis pe-riapical acompaiiada par destruccion localizadadel hueso. Este paso inicial ha sido llamado eta-pa osteolitica. Como existe perdida de subslan-cia osea y reemplazo de tejido coneclivo, la le-sion aparece radiolucida en la radiografia (I en

QUISTES Y TUMORES DE ORIGEN ODONTOGENO 303

Cuadru 4-2. Naturaleza c1iniea de la displasia cemental periapical

,\tilil. Sexo Edad Ra~a Tipo de lesi6/1 Lucali~a("i6/1de M F proll1edio Cauaisica Negra Sula :vltilliple .\fax. ,\Ia/lt!.

("asU5 (%) (%) (alio) (%) (%) (%) (%) (IIi)) (°0)

Siafne (1934) 65 29 71 43 (130 dienles afee- 95tados en los 65

casos)

Zegarelli y Ziskin(1943) 50 0 100 40 34 66 36 64 13 87

l3ernier y Thompson(1946) 15 46 54 37 67 33 87 13 4 96

Chaudhry, Spink yGoriin (1958) 30 13 87 37 90 10 (5I dientes afee- 6 94

lados en los 30casos)

Zegarelli y colabo-radores (1964) 230 15 85 29 71 30 70 6 9-1

Figura 4-30, A). De esta manera guarda unaestrecha semejanza con las lesiones periapicales,como el granuloma 0 el quiste que se presentacomo resultado de la muerte de la pulpa a travesde la infeccion 0 del traumatismo. No es raroque muchos dientes hayan side extraidos innece-sariamente porque el dentista no puede recono-cer la naturaleza no infecciosa de la enfermedad.A menos que los dientes esten afectados por ca-ries 0 traumatismo, son vitales aun cuandosu Fran una displasia cemental periapical.

La segunda etapa del desarrollo es el comien-zo de la calcificacion en el area radiolucida de lafibrosis (fig. 4-30,B, y 2 en la Figura 4-30,A).Esto ha side descrito como actividad cemento-blastica aumentada con deposicion de aguja decementa 0 cementiculos, misma que ha side de-nominada elapa cementobtaslica. No se ha de-terminado el estimulo para la formacion de estematerial calcificado.

La tercera etapa en la historia natural de tal le-sian es la llamada etapa madura, en la cual se de-posita una cantidad excesiva de material calcifi-cado en el area focal y aparece en la radiografiacomo una radiopacidad bien definida, la cual por10 regular esta bordeada por una linea 0 bandaradiolucida delgada (fig. 4-30,C), De esta ma-nera existe una considerable similitud radiogra-fica entre la etapa madura y la displasia cementalperiapical y la llamada osteitis condensante uosteomielitis escleosante focal cronica, una reac-cion periapical del hueso que en general se pro-duce en respuesta a la infeccion.

Tratamiento y pron6stico. Como la enfer-medad no es perjudicial, el tratamiento consistesimplemente en el reconocimiento de la misma yen la observacion periodica. Bajo ninguna cir-

cunstancia se extrae el diente, sino que se institu-ye un procedimiento ya sea endodontico 0 deotro tipo, a menos que existan razones que no es-ten relacionadas con la alteracion. En ocasionesdebido a la dificultad que existe para distinguirradiogrMicamente entre esta enfermedad y ungranuloma periapical, se subraya la necesidad derealizar pruebas de vi talidad pulpar.

Es una neoplasia del hueso, la cual ha causadogran controversia en cuanto terminologia y cri-terio diagnostico. En la actualidad parece re-presentar una entidad definitiva, la cual se debeseparar de la displasia fibrosa del hueso y deotras lesiones fibrooseas que no representanneoplasias verdaderas. Este concepto ha sidoexaminado por Pindborg, por Waldron y pormuchos otros.

Shafer y Waldron sugirieron que existe unaestrecha relacion histogenetica entre el fibromacementificante c'entral y el fibroma osi ficantecentral. Ademas han establecido que con base enla marcada similitud que existe entre ambas, res-pecto a su predileccion por la edad en que se pre-senta, el sexo, la raza, su localizacion, la apa-riencia radiogrMica y la conducta clinica, tienenel mismo proceso neoplasico basico, siendo la(mica diferencia la cetula que participa con suproducto final: el cementa en un caso, el huesoen el otro. Ademas, muchos tumores que se en-cuentran en esta categoria general se caracteri-zan por la presencia de ambos tipos de celulas,pero probablemente sea la misma celula proge-nitora, 10 que da Jugar ala conocida forma hibri-da del tumor: el fibroma cementoosoficante.

Aspectos cllnicos. EI fibroma cementifican-te central se puede presentar a cualquier edad,pero es mas comun en adultos jovenes y de edadmedia, con una edad promedio de frecuencia de35 afios. Ademas, existe una marcada predilec-cion por el sexo femenino en una proporcion deaproximadamente 2: 1. Cualquier maxilar puedeestar afectado, pero parece haber una marcada

Fig. 4-30. Displasia cemental pqriapical. A, laradiografia muestra un cementoma en la etapatemprana u "osteolitica" (I) y una etapa tardia 0

"cementoblastica" (2). B, la microfotografia esuna seccion de un cementoma en la etapa "cemen-toblastica". Es obvia la similitud con el tejido calci-ficado del hueso. C, la radiografia demuestra uncaso maduro caracteristico de cementoma (3).

predileccion por presentarse en la manbibula,como 10 confirma una serie de casos estudiadospor Hamner y colaboradores. De los 43 casos dela serie de Shafer y Waldron, aproximadamente80010 se pres en to en la mandibula.

Por 10 general, la lesion es asintomatica hastaque se produce una hinzachon notable y una de-formidad moderada; el desplazamiento de los

dientes puede ser una aspecto clinico temprano.Es un tumor de crecimiento relativamente lentoy se presenta algunos afios antes de su descubri-miento. Debido a este lento crecimiento, las pla-cas corticales de hueso, la mucosa y piel que Iecubre estan intactas casi invariablemente.

Aspectos radiogrMicos. La neoplasia pre-senta una apariencia radiogrMica extremada-mente variable que depende de su etapa de desa-rrollo. Pero a pesar de esto, la lesion casi siempreesta bien circunscrita y demarca el hueso que larodea, en comparacion con la displasia fibrosaverdadera.

En sus primeras etapas, 0 al menos en una, elfibroma cementificante aparece como una lesionradiolucida sin que existan evidencias de radio-pacidades internas (fig. 4-31 ,A). Cuando el tu-mor madura aparentemente, hay un aumento enla calcificacion, de tal manera que el area radio-

lucida se vuelve moteada con opacidades, hastaque finalmente la lesion aparece como una masaextremadamente radiopaca (fig. 4-31, C). Estode hecho puede presentar otra forma de la en-fermedad, en lugar de una madurez del caso. Escomun que se presente el desplazamiento de losdientes adyacentes, ademas de otras estructurasadyacentes.

Un aspecto diagnostico importante adicionalde esta lesion es su efecto sobre el borde inferiorde la mandibula cuando la lesion alcanza tal ta-mafio que pas a sus limites. EI fibroma cementifi-cante central y sus lesiones relacionadas, comolos fibromas osificante central y cementoosifi-cante central, tienen un patron de crecimientocentrifugo en vez de uno lineal. Por eso, la lesioncrece mediante una expansion igual en todas lasdirecciones y se presenta como una masa tumo-ral redonda. Cuando la masa alcanza el borde

fig. 4-31. Fibroma cementificante central del hueso. A, la radioluscencia circunscrita representa una etapa temprana de laenfermedad como se caracteriza en B par el estroma fibrilar celular que present a pocas estructuras parecidas al cementa. C,una forma mils madura de fibroma cementificante que muestra una lesion similar bien circunscrita. Es radiopaca debido algran numero de estructuras cementales que se encuentran en D. (Cortesi a de los Dres. C.E. Hopkins y Wilbur C. :-doorman.)

inferior de la mandibula, produce una expan-sion cuyo contarno esta en continuidad con elcontorno de la masa tumoral superior. Estas treslesiones son los unicos tres tumores centrales dela mandibula que producen este fenomeno ca-racteriSI ico. Otras lesiones (p. ej., la displasiafibrosa del hueso) expande la corteza en formalincal y el conlorno de la mandibula expandidano eSla en continuidad con el resto del contornode la lesion.

Aspectos histologicos. La lesion se componebasicamente de muchas fibras de colagena delica-das y enlrelazadas, las cuales rara vez se encuen-Iran ordenadas en atados discretos; sin embargo,cSlan diseminadas por grandes numeros defibroblastos proliferantes activos 0 cemen-loblaslos. Aunque puede haber milosis en pe-quenas cantidades, rara vez existe algun pleo-morfismo celular notable. Este tejido conectivopresenta caracteristicamente muchos focos pe-quenos de masas basOfilas de tejido parecido alcemento (fig. 4-31 B). Estas islotes por 10 generallienen una forma irregularmente redonda,ovoide 0 ligeramente elongada, y a menudo 10-bulada, y no tienen la forma de caracteres chinoseXlranos del trabeculado oseo que se encuentraen la displasia fibrosa del hueso.

Cuando la lesion madura, aumentan los islo-les de cemento, se agrandan y finalmente es unen(fig. 4-31, D). Esta, junto con el probable incre-mento de calcificacion, forman el aumenta de laradiopacidad de la lesion que se ve enla Tadiografia. Los aspectos microscopicos deesta lesion son caracteristicos, y se deben separarcon cuidado de otras lesiones fibrooseas. En al-gunos casos, en vez de que la lesion este com-pueSla por completo de globulos de tejido pare-cido al cemento, habra cantidades variables delrabeculado de hueso diseminadas a traves de el.Para reconocer la naturaleza mixta del tumor, seha aplicado en dichos casos el termino de" fibro-ma cementoosificante".

Tratamiento y pronostico. La lesion, la cualcasi invariablemente esta bien circunscrita ymarcada en el hueso, se debe extirpar de maneraconservadora. Es raro que se presenten recu-rrencias.

CEMENTOBLASTOMA BENIGNO

(Cementoma verdadero)

Es probablemente una neoplasia verdadera delos cementoblastos funcionales que forman unagran masa de cementa 0 de tejido parecido al ce-menta sobre la raiz dental. Es bastante distintivapero es relativamente poco comun, aunque has-

la 1979 se nOli ficaron 55 casos de acuerdo conFarman y colaboradores.

Aspectos clinicos. EI cemel1loblastoma benig-no se presenta con mas frecuencia en menores de25 anos, sin que exisla una predileccion impor-lante por sexo. Mas de la mitad de los tumoreshan aparecido en personas menores de 20 ano's,aunque varia entre las de 10 a 72 anos. Cuandose ha especificado el sitio, la mandibula se afeclatres veces mas que el maxilar superior. EI pri-mer molar permanente mandibular es el dienteque se ve afectado con mas frecuencia. Dehecho, solo se ha sabido de un caso que ha afec-tado a la del1licion decidua. Los primeros mola-res mandibulares forman aproximadamente50010 de todos los casos. Sin embargo, otrosdientes afectados han incluido a los segundos ylerceros molares mandibulares, premolaresmandibulares, premolares, y primeros, segun-dos y terceros molares maxilares. EI diente aso-ciado esta vital, a menos que este afectado. Lalesion es de lento crecimento y puede causar ex-pansion de los pIanos corticales del hueso, peropor 10 regular es asintomatica. Se ha informadode dolor, pero este puede estar relacionado concaries y no con la lesion.

Aspectos radiograficos. La masa tumoral seencuentra adherida a la raiz dental y aparece co-mo una mas a radiopaca densa circunscrita, amenudo rodeada por una linea radiolucida uni-forme delgada (fig. 4-32, A, B). El contorno dela raiz afectada por 10 general est a obliterado acausa de resorcion radicular y la fusion de la ma-sa al diente.

Aspectos histologicos. El volumen principalde la masa tumoral esta compuesta de hojas detejido parecido al cemento, algunas veces seme-jantes al cementa celular secundario, pero otrasse deposita en un patron globular parecido a loscementiculos gigantes (fig. 4-32, C). Con fre-cuencia predominan las lineas invertidas disemi-nadas a traves de su tejido clasificado. Existe uncomponente variable de tejido blando que cons-ta de elementos fibrilares, vasculares y celulares.Mucho del trabeculado cemental de las areas deactividad se encuentra rodeado por capas de ce-mentoblasto (fig. 4-32, D). Alejados de estas su-perficies trabeculares se observan los cemento-blastos. En dichas areas activas, la lesion amenudo es microscopicamente indistinguible delosteoblastoma benigno 0 del osteoma osteoidegigante. Todo esto fue examinado por Larsson ycolaboradores. De hecho, algunas areas son tancelularmente activas que guardan una estrechasemejanza con el osteosarcoma.

La masa calcificada se encontrara unida a laraiz dental a traves de la obliteracion del liga-mento periodontal, la resorcion de la porcion dela raiz y el reemplazo por el tejido tumoral. Laperi feria del tumor muestra una capa celular detejido blando parecida a una capsula. En esta pe-riferia, el trabeculado cemental esta casi invaria-blemente ordenado en angulos derechos.

Tratamiento y pron6stico. Debido a la ten-dencia del maxilar a expanderse, se cree que esjustificada la extraccion del diente, aunque es vi-tal la pulpa. Se debe tener cuidado de distinguir

Fig. ~32. CemenroblaslOlIIQ belligllo.La gran masa calcifkada a,o,iada ,on laraiz distal del primer molar mandibularen la radiografia periapi,al (.-1) produ,eabultamienlO de la lamina lingual de lamandibula (B). La microfolografia (Clmuestra que la masa es continua e idem i-,a al cemento, mienlras es e\ idel1le granacti\'idad celular que bordea el lrabecu-lado de la malriz (D).

esta lesion de la hipercementosis grave 0 de laosteomielitis esclerosante focal cronica (es decir,osteitis condensante), con las cuales puede tenersimilitud superficial. Al parecer no recurre estalesion.

CEMENTOMA CICA, •..•.T1FOR.\fE

(Cementoma familiar multiple)Es una enfermedad muy rara, que puede 0 no

ser una entidad distinta. En varios casos estudia-dos por Agazzi y Belloni, las lesiones tuvieron suinicio en un etapa temprana, se desarrollaron con

lentitud y afectaron los cuatro cuadrantes de losmaxilares. Las lesiones se presentaron en lasmismas familias y pareci6 heredarse como rasgoautos6mico dominante, aunque otros cas os nofueron familiares y pOl' consiguiente no apoya-ron esta teoria.

Se ha informado de otros casos que son mascomunes en las mujeres adultas de raza negra.La mayoria se present6 como masas radiopacasdifusas diseminadas a traves de los maxilares,expandiendose tam bien algunas veces hacia es-LOS.Se les ha descrito como compuestos de ce-menta denso, altamente calcificado, casi en suLoLalidad acelular, poco vascularizado y que confrecuencia se infectan a causa de supuraci6n ysecuestro

La escasa literatura respecto a este cemento-ma ha sido examinada pOI' Punniamoorthy,quien sefial6 que el origen de la lesi6n todavia esun misterio, aunque fue sugerido pOI'Pindborg ycolegas del grupo de estudios odont6geno de laOrganizaci6n Mundial de la Salud (OMS) comoalgun tipo de displasia 0 incluso una enfermedadhamartomatosa. Punniamoorthy tambien sefial6que se han encontrado en la literatura numerososcasos de lesiones en los maxi lares, los cuales sonmuy similares al cementoma gigantiforme respec-LOa los aspectos clinicos, radiograficos e histol6-gicos, pero que se han descrito bajo diferentesLerminos como el de osteomielitis esclerosantecr6nica, masas cementales escler6ticas, osteitisproductiva cr6nica, displasia 6sea y enostosismultiples. Tambien se ha subrayado que se pre-sentan masas similares en algunos casos deoSLeitis deformante 0 de enfermedad de Pagetdel hueso.

Debe haber una mayor claridad acerca de laentidad de esta enfermedad si de hecho se pruebaque es tal, con objeto de separarla de otras enfer-medades con ciertos aspectos similares.

DENTINOMA

Es un tumor extremadamente raro de origenodont6geno que esta compuesto de tejido conec-tivo inmaduro, de epitelio odont6geno y de den-tina irregular 0 displasica, de acuerdo con el gru-po odont6geno de la OMS. Pindborg examin61aliteratura y encontr6 s610 nueve casos publica-dos, algunos de 10s cuales son debatibles. Dehecho, todo el concepto de este tumor es discuti-ble y algunas autoridades no aceptan la lesi6ncomo una entidad.

Aspectos c1fnicos. Al parecer el dentinomaSf presenta de manera predominante en la partecentral en la mandibula, en especial en el area

molar, y con frecuencia esta asociada con undiente impactado. Los pacientes pOI' 10 regularson j6venes, siendo la edad promedio en los ca-sos examinados pOI'Pindborg de 26 afios; no hayuna predilecci6n aparente pOI' alguno de los se-xos. La mayoria de los pacientes sefialaron quehabia hinchaz6n, la cual varia en cuanto al tiem-po; tam bien hay quejas de dolor, asi como per-foraci6n de la mucosa subsecuente a la infec-ci6n.

Aspectos radiograticos. Los hallazgos ra-diograficos no son especificos, pero pOI' 10 regu-lar existe un area radiolucida en el hueso quecontiene una amplia masa radiopaca solitaria 0numerosas masas radiopacas irregulares mas pe-quefias de material calcificado, que pueden va-riaI' considerablemente respecto a su tamafio.Estos datos son similares a los sefialados en elodontoma simple, asi como en el fibroodonLO-ma ameloblastico.

En algunos casos, la dentina esta presente encantidades relativamente pequefias 0 esta esca-samente calcificada, de tal manera que no exis-ten opacidades en la radioluscencia.

Aspectos histol6gicos. EI dentinoma estacompuesto de masas de dentina irregular, deno-minada "dentinoide" u "osteodentina". Confrecuencia, el tejido conectivo se asemeja alaspapilas dentales, pero el grado de celularidadvaria. Es dificil justificar el diagn6stico del den-tinoma, a menos que esten presentes tubulosdentinales reconocibles. La frecuencia con quese encuentra esmalte 0 matriz de esmalte impideel diagn6stico de dentinoma, debido, pOl' defini-ci6n, a que una masa irregular de esmalte y dedentina se debe designar como odontoma com-puesto complejo.

Se ha encontrado que es bastante caracteristi-ca la presencia de epitelio odont6geno no dife-renciado. Esto no es sorprendente, ya que estabien establecido que el epitelio odont6geno esnecesario para la diferenciaci6n de los odonto-blastos. EI aspecto poco usual es la falta de for-maci6n de esmalte, debido a que esta igualmentebien establecido que la formaci6n de esmalte esinducida porIa deposici6n de dentina y que tienelugar despues de que ha empezado la deposici6nde esta. EI patr6n general del epitelio odont6ge-no primitivo y del tejido conectivo es similar atdel fibroma ameloblastico. En ocasiones se haencontrado que el componente epitelial esta pro-liferando en una modalidad neoplasica, juntocon la porci6n de tejido conectivo de la lesi6n,habiendose formado dentina displasica, yen es-tos cas os se ha aplicado el termino de" fibroden-

tinoma amelobhlstico". Su relacion, si existe al-guna, con el tipo de fibroma odontogeno centralde la OMS aun no se determina.

Tratamiento y pron6stico. EI tratamientodel dentinoma es la excision quirurgica con unraspado minucioso del area. Se ha dicho que al-gunas lesiones tienen una capsula de tejido co-nectivo, las cuales, si se dejan remanentes en elmomenta de la operacion, pueden ser la base pa-ra que haya recurrencia del dentinoma.

Esta lesion es benigna y nunca forma metasta-sis, pero puede existir una considerable destruc-cion local del hueso.

TUMORES DE TEJIDO MIXTO DE ORIGENODONTOGENO

FIBROMA AMELOBLAST/CO(Tumor odont6geno mixto blando; odontoma

mixto blando; jibroadamantoblastoma)Es una neoplasia relativamente poco frecuen-

te de origen odontogeno que se caracteriza por laproliferacion simultanea de tejido epitelial y me-senquimal sin la formacion de esmalte 0 de den-tina. De esta manera se Ie puede considerar co-mo un ejemplo de tumor mixto verdadero.

Sin embargo, algunos investigadores han suge-rido que el fibroma ameloblastico representa unodontoma complejo inmaduro, y que si se deja eltumor se diferenciara finalmente 0 madurarahasta lIegar a una lesion conocida como un fi-broodontoma ameloblastico, y despues conti-nuara madurando hasta ser un odontoma com-pletamente diferenciado. En contraste, Eversoley colaboradores, en un analisis de la histogenesisde tumores odontogenos propusieron que lostumores odontogenos mixtos son totalmente de-pendientes de la presencia de facto res de diferen"ciacion, los cuales son 0 no consecuencia de untumor especifico. De esta manera, concluyeronque existe poca probabilidad de que haya suce-sos diferenciantes secuenciales que resulten enla evolucion de una entidad inmadura, como elfibroma ameloblastico, hasta una entidad alta-mente diferenciada, como el odontoma complejo.Como Eversole y colaboradores 10 senalaron, ycomo Slootweg 10 subrayo, si estas tres lesiones-el fibroma ameloblastico, el fibroodontomaameloblastico y el odontoma- fuesen simple-mente etapas, los datos clinicos continuos acercade cada una de ellas deberian respaldar estateoria. Por ejemplo, el fibroma ameloblasticodeberia presentarse en pacientes mas jovenes, elodontoma en los de edad mas avanzada y el fi-broodontoma ameloblastico en un grupo inter-

medio. Ademas, la predileccion por el sexo y ladistribucion de todas las lesiones deberia de serla misma. Slootweg investigo esto utilizando da-tos de mas de 55 casos de fibroma ameloblastico,50 de fibroodontoma ameloblastico, 77 de odon-toma complejo y 48 de odontoma compuesto.Aunque hubo que hacer una correccion por elhecho de que el aparato odontogeno es activo endiversas partes de los maxi lares en distintas eda-des, Slootweg concluyo que el fibroma amelo-blastico representa una entidad neoplasica espe-cifica separada, que no degenera en una lesionodontogena mas diferenciada. Tambien conclu-yo a partir de estos datos que el fibroma-odonto-ma ameloblastico no representa un odontomacomplejo inmaduro, sino una lesion hamarto-matosa en vez de una lesion odontogena neo-plastica.

Aspectos c1fnicos. EI fibroma ameloblasticoque aparece con mas frecuencia en la region mo-lar de la mandibula es similar en su localizacional ameloblastoma simple. Casi 75fJ1o de los 55 ca-sos examinados por Slootweg se presentaron eneste sitio. Sin embargo, existe una considerabl~diferencia en los grupos de edad en pacientesafectados con mas frecuencia. Segun Small yWaldron el ameloblastoma simple se presentacaracteristicamente en personas de medianaedad, siendo la edad promedio de los pacientesen el momenta del descubrimiento de 33 afios; elfibroma ameloblastico se presenta en personasmucho mas jovenes. Al examinar 55 casos,Siootweg encontro que la edad promedio dequienes presentaban fibroma ameloblastico erade 14.6 afios, con 40fJIo de pacientes menores de10. Tambien observo una muy ligera predilec-cion por el sexo masculino.

Este tumor tiene un crecimiento clinico algomas lento que el ameloblastoma simple y notiende a infiltrarse entre el trabeculado del hueso.Por el contra rio, se agranda por expansion gra-dual y, por consiguiente la peri feria de la lesioncon frecuencia permanece Iisa. Muchas veces noocasiona molestias al paciente y se ha descubier-to accidentalmente durante el examen radiogni-fico. Sin embargo, el dolor, insensibilidad al tac-to 0 hinchazon moderada del maxilar inducen alpaciente a solicitar la ayuda del dentista.

Aspectos radiograticos. No se encontraronsignos con diferencias importantes constantesentre la apariencia del ameloblastoma simple yla del fibroma ameloblastico. Este ultimo se ma-nifiesta como una lesion radiolucida multilocu-lar 0 unilocular, la cual tiene un contorno masbien lisa, a menudo con un borde esclerotico y la

Fig. 4-33. Fibroma amelobltistico.I ~I lll'opla"lia era a"iIlIO!llcltica y \Cde,cuoriil duranle el c\alllcn radio-1.!lalll'O dl' rlll111~1.

cual puede 0 no producir una convexidad evi-dcnlc del hueso (fig. 4-33). En el estudio de 24pacientes realizado por Trodahl, gran parte dela~ lesiones estuvieron asociadas con dientes nocrupcionados. Ademas, encontro una conside-rable variacion radiografica en el tamano de lasIcsioncs, desde I a 8.5 cm de diametro.

Aspectos histol6gicos. La apariencia mi-croscopica de esta neoplasia odontogena es ca-racteristica. La porcion ectodermal tiene islotesdiscminados de celulas epiteliales presentes enuna variedad de patrones, que ineluyen rosetas,band as largas parecidas a dedos, y nidos y cor-dones. Estas ceIulas por 10 regular son de tipocuboidal 0 columnar y guardan una estrecha se-mejanza con el epitelio odontogeno primitivo.No es comun la actividad mitotica. Debido a queel patron de estas celulns es de bandas y de cor-dones, a menudo no se observa tejido que se ase-meje al reticulo estrellado. Sin embargo, hay ca-sos ocasionales en los cuales algunos de estosislotes tumorales se encuentran "abiertos", conla formacion de reticulo estriado. La semejanzacon la lamina dental es bastante mas notable encsta lesion que en el ameloblastoma simple (fig.4-34 A,B).

El componente mesenquimal esta formado deun tejido conectivo primitivo que en algunos ca-sos muestra fibras estrechamente entrelazadasmezcladas entre celulas grandes de tejido conec-tivo que se asemejan mucho a las de la papila den-tal. Aqui puede existir escasez de vas os sangui-neos y presentarse la hialinizacion yuxtaepitelial

en areas de tejido conectivo. En ocasiones, estoincluso puede semejarse a la dentina displasica.Los estudios al microscopio electronico han sugc-rido que esta aparente hialinizacion representa asu vez una lamina basal exuberante.

Tratamiento y pron6stico. EI tratamientodel fibroma ameloblastico ha sido algo mas con-servador que el del ameloblastoma simple, yaque parece no infiltrar el hueso tan activa 0 tanampliamente como el ameloblastoma. Tambientiende a separarse del hueso con mas rapidez.

En una epoca se considero que el fibromaameloblastico mostraba poca tendencia a recu-rrir, incluso despues de la extirpacion quirurgicamas conservadora. Esto se basaba en parte en larevision realizada por Gorlin y colaboradores de35 cas os documentados con solo dos ejemplosde recurrencia (aproximadamente 6010). Encontraste, Trodahl informo subsecuentementede 10 recurrencias en su serie de 24 casos (aproxi-madamente 44010). Despues de estas dos series sehan senalado numerosos ejemplos de lesiones re-currentes, y han sido examinadas y analizadaspor Zallen y colegas, quienes senalaron un indicede recurrencia total acumulativa de 18.3010paraesta lesion. Ademas, ha habido un numerosorprendente de casos de fibrosarcoma amelo-blastico que se origina, al menos en algunas oca-siones, en un fibroma ameloblastico recurrente,como en los casos de Leider y colaboradores.Por tanto, pareceria que una extirpacion quirur-gica un poco mas agresiva seria mas convenientepara esta lesion que un simple raspado.

(Sarcoma ameloblastico)

El fibrosarcoma ameloblastico es la contra-parte maligna del fibroma ameloblastico en elcual el elemento mesenquimal se ha vuellO ma-ligno. EI tumor es sumamente raro, aunque se-gun la revision de Lieder y colaboradores, se hanpublicado 17 casos, mientras que cinco casosadicionales fueron examinados por Howel yBurkes, quienes aiiadieron dos nuevos origina-lios por fibroodontomas. Sin embargo, uno deestos ultimos con tenia dentina displasica, perono esmalte, con el componente maligno mesen-quimal y por tanto corresponde a la lesion des-crita por Altini y Shear como un dentinosarco-ma ameloblastico. Al parecer esto representa untipo de aquel tumor sumamente raro, denomina-do odontosarcoma ameloblastico, el cual fue de-finido por el grupo de la OMS como un tumor si-milar al fibrosarcoma ameloblastico, en el cualse habian formado cantidades limitadas de den-tina displasica y esmalte.

Aspectos clinicos. EI fibrosarcoma amelo-blastico es el que se presenta con mas frecuenciaen adultos jovenes, como ocurre con su contra-parte benigna, aunque esta ultima se observaincluso en edad mas temprana. De los casospublicados en la literatura, la edad promedio fuede 30 aiios, sin que existiese predileccion por al-gun sexo. La lesion es mas frecuente en la mandi-bula yen el maxilar superior.

El tumor produce un dolor casi constante, por10 general crece con rapidez y causa la destruc-cion del hueso con aflojamienlO de los dientes.Ademas, se ha informado de ulceracion y sangra-do de la mucosa que la cubre.

Aspectos radiograficos. La apariencia ra-diografica de esta neoplasia es en general de unagran destruccion osea, con bordes irregulares ymal definidos. Tambien puede haber una granexpansion y adelgazamiento del hueso cortical.En las lesiones maxi lares se puede lesionar elantro. De esta manera, el cuadro es inespecificoy solo se asemeja al de cualquier neoplasia ma-ligna destructora.

Aspectos histol6gicos. Al parecer, granparte de los casos surgen a traves de la trans for-macion benigna de un fibroma ameloblasticobenigno preexistente. No hay cambio notableaparente en el epitelio odontogeno en el tumormaligno y mantiene su apariencia benigna. Enalgunas lesiones disminuye en cantidad, aparen-temente como resultado del sobrecrecimienlO dela porcion mesenquimal maligna de la lesion. Es-te tejido mesenquimal muestra un aumento no-table en la celularidad; los fibroblaslOs malignosmuestran formas extraiias y pleomorficas, connucleos hipercromaricos y grandes cantidadesatipicas mitoticas.

Tratamiento y pron6stico. EI tratamienlOdel fibrosarcoma ameloblastico es la reseccionradical. Como sucede en la mayor parte de lossarcomas, se espera que la recurrencia y el pro-

nostico sean relativamente vagos. De los casosconocidos, alrededor de la mitad de los pacientestuvieron una 0 mas recurrencia, aunque en va-rios de ellos no se continuo el periodo de vigilan-cia. Se sabe que seis pacientes murieron por estaenfermedad.

FIBROODONTOMAAMELOBLASTICO

EI fibroodontoma ameloblastico se confundioen la primera literatura con una lesion de no-menclatura similar: el odontoma ameloblastico,aunque en 1967 Hooker hizo finalmente una cla-ra distincion entre las dos entidades en la reu-nion anual de la American Academy of OralPathology. Ademas se ha puesto de relieve quealgunos investigadores creen que el fibromaameloblastico representa un odontoma comple-jo no diferenciado temprano y que el fibroodon-toma ameloblastico simplemente es un odonto-ma maduro mal diferenciado. Despues de inves-tigar ese problema, Siootweg concluyo que elfibroma ameloblastico es una neoplasia verda-dera y que no se diferencia del fibroodontornaameloblastico. Esto fue examinado en la secciondel fibroma ameloblastico. Tambien concluyoque el fibroodontoma ameloblastico que se exa-mina aqui representa un odontoma complejo ypor tanto, represento una lesion hamartomatosaen vez de una lesion odontogena neoplasica.

Aspectos c1inicos. EI informe original reali-zado por Hooker fue de 26 casos de fibroodon-toma ameloblastico. De estos, 20 se presentaronen el sexo masculino y seis en el femenino en unaproporcion de 3.3:1 a favor del sexo masculino.Sin embargo, de los 50 casos examinados por

Slootweg, los cuales no incluyeron los 26 de Ho-oker, 28 aparecieron en el sexo masculino y 22 enel femenino. La edad en la serie de Hooker variode 0.5 a 39 afios con un promedio de 11.5 deedad. Diecinueve de los 26 se presentaron en per-sonas men ores de 15 afios, y solo dos casos en su-jetos de mas de 20 afios. En al serie de Slootweg,la edad promedio fue de 8.1 afios, con 62070delos pacientes menores de 10 afios. Los casos deHooker se dividieron por igual entre el maxilar yla mandibula con 13 para cad a uno de ellos.Nueve de los 13 cas os del maxilar y 10 de los 13cas os en la mandibula se presentaron en el areamolar. Todos los cas os estuvieron asociados conun diente impactado y tres afectaron el seno ma-xilar. De los casos de Siootweg, 38% estuvieronen el maxilar y 62% en la mandibula, con 54%en la parte posterior de esta.

Las manifestaciones clinicas de la lesion estancon frecuencia ausentes. Las dos quejas mas co-munes son la hinchazon y la falta de erupciondental.

Aspectos radiograticos. EI fibroodontomaameloblastico es casi invariablemente una lesionbien circunscrita, que se presenta como una ra-dioluscencia expansiva y por 10 general contienetanto una masa radiopaca solitaria como multi-ples opacidades pequefias que representan laporcion del odontoma de la lesion (fig. 4-35).Algunas lesiones son relativamente pequefiascuando por primera vez se detectan, y no midenmas de 1 a 2 cm de diametro, mientras que otrasson excesivamente grandes y afectan una granporcion de la mandibula e incluso se extiendendentro de la rama. En ocasiones se vuelven muygrandes. Un caso ilustrado por Miller y colabo-

radores en su serie mostrola masa calcificada so-Ia que media 6 cm por 7 cm y habia producidouna deformidad facial terrible.

Aspectos histol6gicos. La lesion se compo-ne del mismo tipo aparente del tejido que se ve enel fibroma ameloblastico. De esta manera se hanencontrado cordones, dedos, bandas y rosetasde celulas epiteliales cuboidales 0 columnaresodontogenas primitivas, que a menudo se ase-mejan a la lamina dental. EI componente mesen-quima! es un tejido conectivo fibroso embrioni-co, con fibrillas delicadas deseminadas mediantefibroblastos primitivos grandes, todos parecidosa la papila dental. Ademas, se encuentra unodontoma compuesto tipico.

Tratamiento y pron6stico. EI fibroodonto-ma ameloblastico se trata mediante raspado, de-bido a que no invade localmente el hueso. Al pa-recer existe una pequena tendencia a recurrir.Tsagaris examino un total de 77 cas os incluyen-do los 26 de Hooker, en el Armed Forces Instituteof Pathology, y de los 29 cas os que logro seguir,solo encontro recurrencia en uno.

EI termino "odontoma", por la sola defini-cion, se refiere a cualquier tumor de origenodontogeno. Sin embargo, a traves de su uso hasignificado un crecimiento, en el cual tanto lascelulas epiteliales como las mesenquimatosasmuestran diferenciacion completa, con el resul-tado de que los ameloblastos y odontoblastosfuncionales forman esmalte y dentina. Este es-malte y esta dentina yacen abajo en un patronanormal debido a que la organizacion de las ce-lulas odontogenas no pueden alcanzar un estadonormal de morfodiferenciacion. La mayoria delas autoridades aceptan en la actualidad el puntade vista de que el odontoma representa una mal-formacion hamartomatosa en vez de una neo-plasia. Esta lesion se compone de mas de un tipode tejido, y por esta razon ha sido lIamada odon-toma compuesto. En algunos odontomas com-puestos el esmalte y la dentina conservan unamodalidad tal que las estructuras guardanuna considerable semejanza anatomica con eldiente normal, excepto que son con frecuenciamas pequenos que los dientes normales. Se les hadenominado odontomas mixtos compuestoscuando al menos existe una similitud anatomicasuperficial con los dientes normales. Por otraparte cuando los tejidos dentales calcificadosson simplemente una masa irregular que noguarda similitud morfologica, incluso con dien-tes rudimentarios, se usa el termino de odonto-

ma compuesto complejo. La forma complejadel odontoma es menos comun que el tipo com-puesto.

Etiologfa. La etiologia del odontoma se des-conoce. Se ha sugerido que el traumatismo localo la infecci6n puede lIegar a originar dicha le-sion. Esto es por completo posible, pero parece-ria mas factible que en dicho caso la hipoplasiafuera el resultado final, dependiendo de la etapade odontogenesis. No existe una predileccionaparente de que el odontoma aparezca en sitiosespecificos de la cavidad bucal, ni parece presen-tarse caracteristicamente con dientes supernu-merarios, 10 cual sugeriria que es mas frecuenteen los incisivos centrales maxilares 0 distales altercer molar maxilar.

Hitchin sugiri6 que los odontomas se heredano son causados por un gen mutante 0 por una in-terferencia, posiblemente posnatal, con elcontrol genetico del desarrollo dental. Por otraparte, Levy informo sobre la produccion experi-mental de esta lesion en las ratas por lesiontraumatica.

Aspectos c1fnicos. EI odontoma se puededescubrir a cualquier edad y en cualquier sitiodel arco dental, maxilar 0 mandibular. Budnickreunio un analisis de 149 casos de odontoma (76complejos y 73 compuestos) de la literatura (65cas os) y de los archivos de la Emory University(84). Como se puede descubrir a cualquier edad,desde los muy jovenes hasta los muy ancianos,encontr6 que la edad promedio en la cual se de-tecto era de 14.8 anos, siendo la edad mas predo-minante para el diagnostico y tratamiento la se-gunda decada de la vida. Tambien encontro unaligera predileccion por presentarse en el sexomasculino (590/0) comparado con el femenino(41 %).

De todos los odontomas combinados, 67% sepresento en el maxilar y 33% en la mandibula. EIodontoma compuesto tuvo predileccion en esteestudio por presentarse en la parte anterior delmaxilar (61 %), mientras que 34% del odontomacomplejo se presento alii. En general, los odon-tomas complejos tuvieron preferencia por laparte posterior de los maxilares (59%) y por ulti-mo en el area premolar (7%). Es un hecho intere-sante que ambos tipos de odontomas se han pre-sentado con mas frecuencia en ellado derecho delos maxilares que en el Izquierdo (compuesto,62%; complejo, 68%). EI odontoma por 10 re-gular es pequeno, excede, solo en ocasiolles eldiametro de la masa de un diente. A veces se hacemas grande y produce la expansion del huesocon la consecuente asimetria facial. Esto es en

particular cierto, si se desarrollo un quiste denti-gero alrededor del odontoma.

La mayor parte de los odontomas son asinto-maticos, aunque pueden aparecer signos y sinto-mas ocasionales relacionados con su presencia.Por 10general estos consisten de dientes no erup-cionados 0 impactados, dientes decidu os de-tenidos, hinchazon e infecCion.

Aspectos radiograticos. La apariencia ra-diografica del odontoma es caracteristica. Debi-do a que la mayor parte de los odontomas sonclinicamente asintomaticos y se descubren me-diante el examen radiografico de rutina, el den-tista debe estar familiarizado con su apariencia.A menudo estan situados entre las raices de los

dientes y aparecen como una masa irregular dematerial calcificado, rodeados de una banda ra-diolucida angosta con una periferia externa lisa(fig. 4-36), 0 como diversas estructuras pareci-das a los dientes con el mismo contorno periferi-co. Este ultimo tipo de odontoma puede conte-ner solo algunas estructuras semejantes a losdientes 0 varias docenas (fig. 4-36). Ambas for-mas de odontoma se encuentran con frecuenciaasociadas con los dientes no erupcionados. Esinteresante que la mayor parte de los odontomasque se encuentran en los segmentos anteriores delos maxi lares sean del tipo compuesto, mlentrasque gran parte de los que se localizan en las areasposteriores sean de tipo compuesto complejo.

Fig. 4-36. Odontoma. Las radiografias A y B ilustran dos ejemplos de odontoma compuesto, y C muestra uil ejemplo deun odontoma compuesto complejo. El odontoma tam bien se puede presentar en nifios pequefios, como se observa en laradiografia D. (Ilustraci6n C, conesia del Dr. Wilbur C. Moorman.)

Este (dtimo tipo tambien aparece como una ma-sa calcificada que cubre a la corona de un dienteno erupcionado impactado. Se puede descubrirun odontoma en desarrollo mediante la radio-grafia de rutina y presentarse dificultad en eldiagnostico debido a la falta de calcificacion(fig. 4-37).

Aspectos histol6gicos. La apariencia histo-logica del odontoma no es espectacular. Unoshallazgos son el esmalte 0 la matriz de esmaltedentina, tejido pulpar y cemento de apariencianormal, los euales pueden mostrar una relacionnormal entre si (fig. 4-38). Si existe una semejan-La morfologica con los dientes, las estructuraspor 10regular son de una sola raiz. La capsula detejido conectivo que se encuentra alrededor delodontoma es similar en todos los aspectos al fo-liCLdoque rodea a un diente normal.

Un aspecto adicional interesante es la presen-cia de celulas "fantasma" en los odontomas.Existen las mismas celulas en el quiste odontoge-no calcificante que fueron notificados por Levycomo presentes en casi 20010 de una serie de 43odontomas que investigo. Esto fue soslenidopor Sedano y Pindborg, aunque ellos no encon-traron una conexion importante con la presenciade estas celulas respeclo al pronostico 0 ellrala-mienlo del odontoma.

Tratamiento y pron6stico. EI tratamientodel odontoma es la extirpacion quirurgica, y no

se esperan recurrencias. Debido a que tanto elodontoma como el fibroodontoma ameloblast i-cos guardan una gran semejanza con el odonto-ma comun, en particular en la radiografia, se su-giere que todos los odontomas scan enviado.s aun patologo bucal calificado para cxamenmicroscopico.

ODONTO,\,f/! A ,\/ LLOHLI SriCO

(Od on t oamelo blast oma; a(fa II/a 11t vod Olll oil/a;odontoma blando y calcijicado)

Es una neoplasia odontogena caracteriLadapor la presencia simultanea de un ameloblasto·ma y de un odonloma compuesto. Como se ju/-go segun los casos examinados por Frissell yShafer, es una entidad clinica rara. 0 se debepensar que ese tumor represenla dos neoplasiasseparadas que crecen al unisono; mas bien exisleuna prolil'cracion peculiar de tejido del aparatoudontogeno en un patron no limilado, incluycn-do la morfodi ferenciacibn completa, asi como laposicion e incluso la calcificacion. La lesion csrara en cuanto a que un tejido neoplit.,ico relati-\-amente no dil'crenciado eSlil asociado con unlejido altamente difcrenciado, 10' cuales puedenmostrar recurrencia despucs de una e.\tirpacionilladecuada.

Aspectos clfnicos. Se han encontrado Ianpoc0' casos de este tumor que cualquier infor-macion estadist iea puede no ser \ idida. Sin em-bargo, el odonloma ameloblastico al parecer .,L·presenta a cualquier edad, pero con milS fre-cuencia en los ninos, yes poco milS comun en lamandibula que en el lllaxilar. Es una lesion delhueso que se expande con lentitud y produce unaconsiderable dcformidad 0 asimetria facial si nllse trata. Como es una Icsi()Jl central, se presentauna considerable destrucci()Jl del hueso. Pueckhaber dolor leve, asi como erupcion retardadade los dientes.

Aspectos radiograficos. La dest ruccion cen-Iral del Iweso con expansion de las placas corti-cales es muy extensa. EI aspecto caracteristico c.,la presencia dentro de la lesion de numcro.,a.,masas radiopacas, las cuales pueden 0 no guar-dar una semejanLa con los dientes formado."aunque en miniatura (fig. 4-39, A). En otras oca-siones solo existe una lllasa radiopaca irregularde tejido calcificado. Dc esta mancra, el a,pectoradiografico del odontoma allleloblastico es deuna manera 0 de otra idcntico al del odontomacOlllpuesto.

Aspectos histol6gicos. La apariencia mi-croscopica de (ste tumor es poco usual y caraCle-ristica. Consiste en una gran variedad de cCiulas

y de tejidos en una distribucibn compleja, queincluye d:lulas epiteliales columnares, escamo-sas e indiferenciadas, asi como ameloblastos, es-malte y matriz de esmalte, dentina, osteodenti-na, material dentinoide y osteoide, tejido pareci-do al reticulo estrellado, papila dental, hueso ycemento, asi como tejido conectivo estromal

(fig. 4-39, B). Se pueden encontrar much asestructuras semejantes a los germenes dentalesnormales 0 atipicos, con 0 sin apreciacibn de te-jidos dentales calcificados. Ademas, una carac-teristica notable es la presencia de hojas de ame-loblastoma tipicas de uno 0 de otro de los tiposreconocidos, por 10regular del tipo de d:lula ba-

Fig. 4-39. Odontoma amelobltistico. La radiografia (A) muestra que la lesion destructiva de la mandibula contiene nume-rosas masas calcificadas irregulares pequeiias. La microfotografia (B) revela que estos son tejido dental, esmalte y dentina(1), concomitante con un ameloblastoma (2).

sal, folicular 0 plexiforme. Hay pocas mitosis, apesar de que son obvias las tendencias prolifera-tivas de celulas epiteliales.

Tratamiento y pron6stico. El tratamientodel odontoma amelob1<lstico es dudoso, proba-blemente debido a que existen pocos casos publi-cados. Algunos investigadores creen que la recu-rrencia, asociada con la continua destruccion deltejido, es comun despues de realizado el raspadoconservador 0 la enucleacion y que es necesariouna aproximacion mas radical. La reseccion delmaxilar, si es posible preservando el borde infe-rior de la mandibula cuando esta area no esta le-sionada, dara como resultado una cura perma-nente. EI comportamiento general de esta lesiones el mismo que el del componente del amelo-b,astoma y por eso tambien se aplicaria aqui lamisma filosofia del manejo que para el amelo-blastoma.

TERATOMA

(Teratoblastoma; tumor teratoide)Es una neoplasia verdadera formada por dife-

rentes tipos de tejidos, los cuales no son caracte-risticos del area donde se presenta el tumor. Elteratoma de debe diferenciar de las lesiones noneoplasicas que representan simplemente acu-mulaciones heterotopicas de diversas formas detejido y las cuales son comunes. No tiene ori-gen odontogeno pero se estudia aqui como tu-mor odontogeno porque se presenta como unarecurrencia dental en la lesion.

Aspectos clfnicos. El teratoma se presentaen diversos sitios, incluyendo ovarios, testicu-los; mediastino anterior, area retroperitoneal,regiones presacra y coccigea, region pineal, ca-

beza, cuello y visceras abdominales. A excepcionde los teratomas que ocurren en ovarios, testicu-los 0 mediastino, se sabe que por 10 regular lasneoplasias estan presentes en el momento del na-cimiento 0 que se descubren poco despues. Los te-ratomas del ovario y el mediastina se descubrenhabitualmente al principio de la edad adulta, alaedad promedio de 30 aflos. Los trastornos ovari-cos y de mediastino son en general benignos y cre-cen con relativa lentitud. Sin embargo, los deltesticulo a menu do son malignos.

Aspectos macrosc6picos. Por 10 generallosteratomas benignos son quisticos con engrosa-miento solido en la pared de la lesion. Con fre-cuencia contienen pelo reconocible, material se-baceo y dientes. Aunque el teratoma comun soloabarca algunos dientes, ha habido casas en loscuales el tumor encierra docenas e incluso cien-tos de pequeflos dientes (fig. 4-40). Los dientesson poco frecuentes en la forma malign a del te-ratoma.

Aspectos histol6gicos. EI teratoma benignoesta formado de tejidos diferentes, incluyendoepitelio y diversos apendices epiteliales como pe-10, glandulas sebaceas, glandulas sudoriparas,glandulas salivales y dientes, asi como organosepiteliales, tales como la glandula tiroides y elpancreas. No es usual encontrar epitelio respira-torio a intestinal en diversas areas dentro del te-ratoma, en la forma bien diferenciada. Ademas,se ve tejido nervioso en algunos tumores, asi co-mo cartilago y hueso. EI tejido que se observa enel teratoma maligno por 10 regular no esta tanbien diferenciado como el de la forma benigna.

Los dientes presentes son can frecuencia nor-males y se asemejan alas premolares. Rara vez

Teratoma del ovario. Se observan diversos dientes en ct especimen tAl, y at pareccr tienen una apariencia raw-nablemente normal desde el punto de vista radiogrilfico (B). (Concsia del Dr. Frank Veltios.)

son multirradiculares. Algunas veces estan si-tuadas en un alveolo y muestran una membranaperiodontal caracteristica: Todos los que sopor-tan 0 estan adyacentes alas estructuras aparecencon frecuencia como normales. Por 10 comun seobserva la infiltraci6n de celulas inflamatoria$de la encia, semejante a una "gingivitis".

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