caarree tooff ithhee acchh illdd cwwiitthh ra … · 2012. 5. 4. · ciirrccuullaattiioonn ooff...

18
Care of the Child with a Cardiovascular Disorder Health Promotion and Risk Management Congenital - Women of child-bearing age should be immunized against rubella and varicella. Parents with family history of congenital defects need to have children screened Acquired - Children with hypertension, hyperlipidemia and rheumatic fever are at increased risk. Rheumatic fever follows a group A beta-hemolytic streptococcus infection (otitis media, streptococcal pharyngitis and impetigo should have antibiotic therapy) Avoid excessive salt, lack of exercise, obesity, diets high in saturated fats (reduce to 30% of calories by school age) Cardiovascular Disorders and the Nursing Process Careful history taking and physical examination are most important Common procedures for diagnosis are echocardiogram and cardiac catheterization Common nursing diagnoses: Decreased cardiac output related to congenital structural defect Altered tissue perfusion related to inadequate cardiac output Knowledge deficit related to care of the child pre- and postoperatively Fear related to lack of knowledge about childs disease Altered family processes related to stresses of the diagnosis and care responsibilities Ineffective individual or family coping related to lack of adequate support Altered parenting related to inability to bond with critically ill newborn Important interventions include teaching, providing opportunities to express fears, providing psychological support Other interventions include comfort measures, oxygen administration, managing cardiac failure, pre-and postop care Important Terms

Upload: others

Post on 26-Nov-2020

1 views

Category:

Documents


0 download

TRANSCRIPT

Page 1: Caarree tooff ithhee aCChh illdd cwwiitthh ra … · 2012. 5. 4. · Ciirrccuullaattiioonn ooff bbll ooodd COO == SSVV xx HHRR CCOO iiss aaffff eeccttedd bbyy preload,, afftteerrllooadd

CCaarree ooff tthhee CChhiilldd wwiitthh aa CCaarrddiioovvaassccuullaarr DDiissoorrddeerr

HHeeaalltthh PPrroommoottiioonn aanndd RRiisskk MMaannaaggeemmeenntt

CCoonnggeenniittaall -- WWoommeenn ooff cchhiilldd--bbeeaarriinngg aaggee sshhoouulldd bbee

iimmmmuunniizzeedd aaggaaiinnsstt rruubbeellllaa aanndd vvaarriicceellllaa.. PPaarreennttss wwiitthh ffaammiillyy

hhiissttoorryy ooff ccoonnggeenniittaall ddeeffeeccttss nneeeedd ttoo hhaavvee cchhiillddrreenn ssccrreeeenneedd AAccqquuiirreedd -- CChhiillddrreenn wwiitthh hhyyppeerrtteennssiioonn,, hhyyppeerrlliippiiddeemmiiaa aanndd

rrhheeuummaattiicc ffeevveerr aarree aatt iinnccrreeaasseedd rriisskk.. RRhheeuummaattiicc ffeevveerr ffoolllloowwss aa ggrroouupp AA bbeettaa--hheemmoollyyttiicc

ssttrreeppttooccooccccuuss iinnffeeccttiioonn ((oottiittiiss mmeeddiiaa,, ssttrreeppttooccooccccaall

pphhaarryynnggiittiiss aanndd iimmppeettiiggoo sshhoouulldd hhaavvee aannttiibbiioottiicc tthheerraappyy))

AAvvooiidd eexxcceessssiivvee ssaalltt,, llaacckk ooff eexxeerrcciissee,, oobbeessiittyy,, ddiieettss hhiigghh iinn

ssaattuurraatteedd ffaattss ((rreedduuccee ttoo 3300%% ooff ccaalloorriieess bbyy sscchhooooll aaggee))

CCaarrddiioovvaassccuullaarr DDiissoorrddeerrss aanndd tthhee NNuurrssiinngg PPrroocceessss CCaarreeffuull hhiissttoorryy ttaakkiinngg aanndd pphhyyssiiccaall eexxaammiinnaattiioonn aarree mmoosstt

iimmppoorrttaanntt CCoommmmoonn pprroocceedduurreess ffoorr ddiiaaggnnoossiiss aarree eecchhooccaarrddiiooggrraamm aanndd

ccaarrddiiaacc ccaatthheetteerriizzaattiioonn CCoommmmoonn nnuurrssiinngg ddiiaaggnnoosseess::

DDeeccrreeaasseedd ccaarrddiiaacc oouuttppuutt rreellaatteedd ttoo ccoonnggeenniittaall ssttrruuccttuurraall

ddeeffeecctt AAlltteerreedd ttiissssuuee ppeerrffuussiioonn rreellaatteedd ttoo iinnaaddeeqquuaattee ccaarrddiiaacc

oouuttppuutt

KKnnoowwlleeddggee ddeeffiicciitt rreellaatteedd ttoo ccaarree ooff tthhee cchhiilldd pprree-- aanndd

ppoossttooppeerraattiivveellyy FFeeaarr rreellaatteedd ttoo llaacckk ooff kknnoowwlleeddggee aabboouutt cchhiilldd’’ss ddiisseeaassee

AAlltteerreedd ffaammiillyy pprroocceesssseess rreellaatteedd ttoo ssttrreesssseess ooff tthhee

ddiiaaggnnoossiiss aanndd ccaarree rreessppoonnssiibbiilliittiieess

IInneeffffeeccttiivvee iinnddiivviidduuaall oorr ffaammiillyy ccooppiinngg rreellaatteedd ttoo llaacckk ooff

aaddeeqquuaattee ssuuppppoorrtt AAlltteerreedd ppaarreennttiinngg rreellaatteedd ttoo iinnaabbiilliittyy ttoo bboonndd wwiitthh ccrriittiiccaallllyy

iillll nneewwbboorrnn

IImmppoorrttaanntt iinntteerrvveennttiioonnss iinncclluuddee tteeaacchhiinngg,, pprroovviiddiinngg

ooppppoorrttuunniittiieess ttoo eexxpprreessss ffeeaarrss,, pprroovviiddiinngg ppssyycchhoollooggiiccaall

ssuuppppoorrtt OOtthheerr iinntteerrvveennttiioonnss iinncclluuddee ccoommffoorrtt mmeeaassuurreess,, ooxxyyggeenn

aaddmmiinniissttrraattiioonn,, mmaannaaggiinngg ccaarrddiiaacc ffaaiilluurree,, pprree--aanndd ppoossttoopp ccaarree

IImmppoorrttaanntt TTeerrmmss

Page 2: Caarree tooff ithhee aCChh illdd cwwiitthh ra … · 2012. 5. 4. · Ciirrccuullaattiioonn ooff bbll ooodd COO == SSVV xx HHRR CCOO iiss aaffff eeccttedd bbyy preload,, afftteerrllooadd

AAccyyaannoottiicc hheeaarrtt ddiisseeaassee IInnnnoocceenntt hheeaarrtt mmuurrmmuurr

AAfftteerrllooaadd LLeefftt--ttoo--rriigghhtt sshhuunntt

BBaalllloooonn aannggiiooppllaassttyy OOrrggaanniicc hheeaarrtt mmuurrmmuurr

CCaarrddiiaacc ccaatthheetteerriizzaattiioonn PPhhoonnooccaarrddiiooggrraamm

CCoonnttrraaccttiilliittyy PPoollyyccyytthheemmiiaa

CCyyaannoossiiss PPoossttccaarrddiiaacc ssuurrggeerryy ssyynnddrroommee

CCyyaannoottiicc hheeaarrtt ddiisseeaassee PPoossttppeerrffuussiioonn ssyynnddrroommee

DDiiaassttoollee PPrreellooaadd

EEcchhooccaarrddiiooggrraapphhyy RRiigghhtt--ttoo--lleefftt sshhuunntt

EElleeccttrrooccaarrddiiooggrraapphhyy SSyyssttoollee

FFlluuoorroossccooppyy VVaassccuulliittiiss

HHeeaarrtt ffaaiilluurree

RReevviieeww AA&&PP ooff tthhee HHeeaarrtt

CCiirrccuullaattiioonn ooff bblloooodd CCOO == SSVV xx HHRR

ccoonnttrraaccttiilliittyyaanndd aafftteerrllooaadd,, pprreellooaaddCCOO iiss aaffffeecctteedd bbyy FFrraannkk--SSttaarrlliinngg llaaww -- SSVV ccaann bbee iinnccrreeaasseedd bbyy iinnccrreeaassiinngg tthhee

ssttrreettcchh ooff tthhee ffiibbeerrss.. HHoowweevveerr,, eexxcceessssiivvee ssttrreettcchh rreessuullttss iinn aa

ddeeccrreeaassee iinn CCOO

HHiissttoorryy TTaakkiinngg MMuusstt bbee ccaarreeffuull.. SSoommee ooff tthhee ssyymmppttoommss aarree vveerryy ssuubbttllee..

SSoommee ssyymmppttoommss ddoo nnoott sshhooww uupp rriigghhtt aafftteerr bbiirrtthh TTyyppiiccaall pprreesseennttaattiioonnss ooff iinnffaannttss aarree ttaacchhyyccaarrddiiaa,, ttaacchhyyppnneeaa,,

aanndd ppoooorr ffeeeeddiinngg OOllddeerr cchhiillddrreenn mmaayy pprreesseenntt wwiitthh ffaattiigguuee aanndd ffrreeqquueenntt lloowweerr

rreessppiirraattoorryy iinnffeeccttiioonnss.. SSoommee cchhiillddrreenn mmaayy ppeerrssppiirree

eexxcceessssiivveellyy

EEddeemmaa iiss aa llaattee ssiiggnn aanndd uussuuaallllyy pprreesseennttss ffiirrsstt aass ppeerriioorrbbiittaall

eeddeemmaa.. MMaayy ccoommppllaaiinn ooff ddeeccrreeaasseedd UUOOPP

MMaayy hhaavvee hheeaaddaacchheess,, nnoossee bblleeeeddss,, hhiigghh bblloooodd pprreessssuurree iinn

uuppppeerr eexxttrreemmiittiieess

HHiissttoorryy CCoonnttiinnuueedd

OObbttaaiinn aa ddeettaaiilleedd pprreennaattaall hhiissttoorryy iinncclluuddiinngg eexxppoossuurree ttoo

iinnffeeccttiioonnss ((ccyyttoommeeggaalloovviirruuss,, ttooxxooppllaammoossiiss,, rruubbeellllaa oorr

vvaarriicceellllaa)),, mmeeddiiccaattiioonn uussaaggee,, ddrruugg aanndd aallccoohhooll uussee,, nnuuttrriittiioonn,,

eexxppoossuurree ttoo rraaddiiaattiioonn

Page 3: Caarree tooff ithhee aCChh illdd cwwiitthh ra … · 2012. 5. 4. · Ciirrccuullaattiioonn ooff bbll ooodd COO == SSVV xx HHRR CCOO iiss aaffff eeccttedd bbyy preload,, afftteerrllooadd

DDeetteerrmmiinnee iiff tthheerree iiss aannyy ffaammiillyy hhiissttoorryy ooff ccoonnggeenniittaall hheeaarrtt

ddeeffeeccttss oorr hheeaarrtt ddiisseeaassee,, ccooggnniittiivvee iimmppaaiirrmmeennttss,, rreennaall ddiisseeaassee

PPhhyyssiiccaall AAsssseessssmmeenntt CCoommppaarree hheeiigghhtt aanndd wweeiigghhtt ttoo ssttaannddaarrdd ggrroowwtthh cchhaarrtt

AAsssseessss::

ccaappiillllaarryy rreeffiillll pprreesseennccee ooff cclluubbbbiinngg

ccyyaannoossiiss ((ppuullmmoonnaarryy ssoouurrccee vvss.. ccaarrddiiaacc ssoouurrccee))

rruuddddyy ccoommpplleexxiioonn lleetthhaarrggyy

rraappiidd rreessppiirraattiioonnss ttaacchhyyccaarrddiiaa

aabbnnoorrmmaall bbooddyy ppoossttuurree pprreesseennccee ooff aa mmuurrmmuurr

IInnnnoocceenntt mmuurrmmuurrss vvss.. OOrrggaanniicc mmuurrmmuurrss WWiitthh aallll mmuurrmmuurrss,, ddooccuummeenntt ppoossiittiioonn iinn ccaarrddiiaacc ccyyccllee,,

dduurraattiioonn,, qquuaalliittyy,, ppiittcchh,, iinntteennssiittyy,, llooccaattiioonn,, wwhheetthheerr tthheerree iiss

aa tthhrriillll aanndd wwhheetthheerr tthhee mmuurrmmuurr cchhaannggeess wwiitthh ppoossiittiioonn

cchhaannggee OOrrggaanniicc mmuurrmmuurrss aarree eeiitthheerr ssyyssttoolliicc oorr ddiiaassttoolliicc,, lloonngg,, hhaarrsshh

oorr bblloowwiinngg,, lloouudd,, ccoonnssttaanntt aanndd hheeaarrdd nnoott mmaatttteerr wwhhaatt

ppoossiittiioonn tthhee cchhiilldd iiss iinn

DDiiaaggnnoossttiicc TTeessttss EECCGG -- iinnddiiccaatteess HHRR,, rrhhyytthhmm,, pprreesseennccee oorr aabbsseennccee ooff

hhyyppeerrttrroopphhyy,, iisscchheemmiiaa oorr nneeccrroossiiss,, aabbnnoorrmmaalliittiieess iinn tthhee

ccoonndduuccttiioonn ssyysstteemm,, pprreesseennccee ooff eelleeccttrroollyyttee iimmbbaallaanncceess CChheesstt xx--rraayy -- sshhoowwss hheeaarrtt ssiizzee aanndd sshhaappee,, pprreesseennccee ooff CCHHFF,,

pprroommiinneennccee ooff ppuullmmoonnaarryy bblloooodd ffllooww FFlluuoorroossccooppyy ccaann bbee uusseedd ttoo vviissuuaalliizzee tthhee cchhaammbbeerrss ooff tthhee

hheeaarrtt,, tthhee ggrreeaatt vveesssseellss,, lluunnggss,, tthhoorraacciicc ccaaggee aanndd ddiiaapphhrraaggmm..

SSoommeettiimmeess rraaddiiooaaccttiivvee ddyyee iinn iinnjjeecctteedd.. SSoommeettiimmeess ccoonnttrraasstt

ddyyee iinn uusseedd iinn ccoonnjjuunnccttiioonn wwiitthh aa ccaarrddiiaacc ccaatthh

DDiiaaggnnoossttiicc TTeessttss CCoonntt’’dd EEcchhooccaarrddiiooggrraamm -- pprriimmaarryy ddiiaaggnnoossttiicc tteesstt.. LLooookkss aatt tthhee

mmoovveemmeenntt aanndd ddiimmeennssiioonnss ooff tthhee ccaarrddiiaacc ssttrruuccttuurreess uussiinngg

hhiigghh--ffrreeqquueennccyy ssoouunndd wwaavveess PPhhoonnooccaarrddiiooggrraamm -- hheeaarrtt ssoouunnddss aarree rreeccoorrddeedd aanndd ddiissppllaayyeedd

aass aa ddiiaaggrraamm

MMRRII -- uusseedd ttoo eevvaalluuaattee hheeaarrtt ssttrruuccttuurree,, ssiizzee oorr bblloooodd ffllooww TTrreeaaddmmiillll -- ssttuuddiieess rreessppoonnssee ttoo eexxeerrcciissee

LLaabb tteessttss -- HHggbb aanndd HHcctt ((ppoollyyccyytthheemmiiaa)),, EESSRR ((rrhheeuummaattiicc ffeevveerr,,

KKaawwaassaakkii ddiisseeaassee,, mmyyooccaarrddiittiiss)),, AABBGG ((pprreesseennccee ooff aa rriigghhtt ttoo

Page 4: Caarree tooff ithhee aCChh illdd cwwiitthh ra … · 2012. 5. 4. · Ciirrccuullaattiioonn ooff bbll ooodd COO == SSVV xx HHRR CCOO iiss aaffff eeccttedd bbyy preload,, afftteerrllooadd

lleefftt sshhuunntt)),, OO22 SSaatt,, cclloottttiinngg ttiimmeess ((PPTT,, PPTTTT)) aanndd ppllaatteelleett ccoouunntt,,

NNaa,, KK,, ddiigg lleevveell

CCaarrddiiaacc CCaatthheetteerriizzaattiioonn CCaann bbee eeiitthheerr ddiiaaggnnoossttiicc oorr iinntteerrvveennttiioonnaall

PPrreessssuurreess iinn tthhee hheeaarrtt ccaann bbee mmeeaassuurreedd CCOO ccaann bbee eevvaalluuaatteedd

BBlloooodd ssaammpplleess ccaann bbee oobbttaaiinneedd aanndd tteesstteedd ((OO22 ssaatt)) EElleeccttrriiccaall aaccttiivviittyy ccaann bbee ssttuuddiieedd

CCoonnttrraasstt ccaann bbee iinnjjeecctteedd ttoo ssttuuddyy bblloooodd ffllooww,, vveesssseellss aanndd

cchhaammbbeerrss BBaalllloooonn aannggiiooppllaassttyy ccaann bbee ppeerrffoorrmmeedd ttoo ssttrreettcchh sstteennoosseedd

aarreeaass oorr bblloocckkaaggeess iinn vveesssseellss PPrree--pprroocceedduurree -- PPaattiieenntt tteeaacchhiinngg

HHooww tthhee tteesstt wwiillll bbee ddoonnee,, wwhhaatt ttoo eexxppeecctt dduurriinngg tthhee tteesstt,,

tthhaatt aafftteerrwwaarrdd tthhee cchhiilldd wwiillll hhaavvee ttoo lliiee ffllaatt aanndd wwiillll hhaavvee aa

bbuullkkyy ddrreessssiinngg oovveerr tthhee ccaatthheetteerr iinnsseerrttiioonn ssiittee

CCaarrddiiaacc CCaatthheetteerriizzaattiioonn CCoonntt’’dd

PPoosstt--PPrroocceedduurree WWiillll hhaavvee ttoo lliiee ffllaatt 33--44 hhoouurrss

VVSS eevveerryy 1155 mmiinnuutteess ffoorr tthhee ffiirrsstt sseevveerraall hhoouurrss CChheecckk ssiittee eevveerryy 1155 mmiinnuutteess ffoorr iinntteeggrriittyy ooff ddrreessssiinngg,,

hheemmaattoommaa,, rreeddnneessss,, sswweelllliinngg CChheecckk ppuullsseess ddiissttaall ttoo ssiittee.. AAllssoo cchheecckk eexxttrreemmiittyy ffoorr

ccaappiillllaarryy rreeffiillll aanndd wwaarrmmtthh AAvvooiidd ddeehhyyddrraattiioonn AAvvooiidd hhyyppootthheerrmmiiaa

CChheecckk ssiittee ddaaiillyy ffoorr ssiiggnnss ooff iinnffeeccttiioonn AAvvooiidd ttuubb bbaatthhss aanndd ssttrreennuuoouuss eexxeerrcciissee ffoorr 22--33 ddaayyss

IImmppoorrttaanntt PPooiinnttss aabboouutt CCaarree ooff tthhee CChhiilldd wwiitthh aa HHeeaarrtt DDeeffeecctt PPaarreennttss ttaakkiinngg aa cchhiilldd wwiitthh aa hheeaarrtt ddeeffeecctt hhoommee sshhoouulldd hhaavvee

ddiisscchhaarrggee ppllaannnniinngg wwhhiicchh iinncclluuddeess nnaammee//nnuummbbeerr ooff aa pprriimmaarryy

ccaarree pprroovviiddeerr,, eemmeerrggeennccyy nnuummbbeerrss,, hhoommee hheeaalltthh vviissiittss,,

iinnssttrruuccttiioonn iinn wwhhaatt ttoo ddoo iiff cchhiilldd bbeeccoommeess ccyyaannoottiicc,, CCPPRR

ttrraaiinniinngg,, SShhoouulldd nnoott aallllooww aa cchhiilldd wwiitthh aa ccyyaannoottiicc hheeaarrtt ddeeffeecctt oorr sseevveerree

aaoorrttiicc sstteennoossiiss ttoo ccrryy ffoorr eexxtteennddeedd ppeerriiooddss ooff ttiimmee DDoonn’’tt uussuuaallllyy hhaavvee ttoo rreessttrriicctt ssooddiiuumm iinnttaakkee ((rreegguullaatteess wwaatteerr

bbaallaannccee)) NNeeeedd vviittaammiinn ssuupppplleemmeennttss aanndd mmaayybbee aann iirroonn ssuupppplleemmeenntt

Page 5: Caarree tooff ithhee aCChh illdd cwwiitthh ra … · 2012. 5. 4. · Ciirrccuullaattiioonn ooff bbll ooodd COO == SSVV xx HHRR CCOO iiss aaffff eeccttedd bbyy preload,, afftteerrllooadd

MMaayy nneeeedd ssmmaallll ffeeeeddiinnggss eevveerryy 33--44 hhoouurrss.. MMaayy rreeqquuiirree ffeeeeddiinngg

ttuubbeess oorr hhiigghh ccaalloorriiee ffoorrmmuullaass//ssuupppplleemmeennttss

IImmppoorrttaanntt PPooiinnttss aabboouutt CCaarree CCoonntt’’dd CChhiillddrreenn uussuuaallllyy lliimmiitt tthheeiirr oowwnn aaccttiivviittiieess,, bbuutt ppaarreennttss sshhoouulldd

wwaattcchh ffoorr rreessppiirraattoorryy ddiissttrreessss wwhheenn nneeww aaccttiivviittiieess aarree

iinnttrroodduucceedd CChhiillddrreenn sshhoouulldd rreecceeiivvee tthheeiirr iimmmmuunniizzaattiioonnss ttiimmeellyy

EEvveenn mmiinnoorr iillllnneesssseess sshhoouulldd bbee ttrreeaatteedd pprroommppttllyy AAvvooiidd ddeehhyyddrraattiioonn

RReecceeiivvee pprroopphhyyllaaccttiicc aannttiibbiioottiiccss pprriioorr ttoo ddeennttaall vviissiittss oorr oorraall

ssuurrggeerryy ((PPeenniicciilllliinn oorr EErryytthhrroommyycciinn))

CCoonnggeenniittaall HHeeaarrtt DDiisseeaassee OOccccuurrss iinn aabboouutt 88%% ooff tteerrmm nneewwbboorrnnss.. HHiigghheerr iinn pprree--tteerrmm

iinnffaannttss.. CCaann bbee aass hhiigghh aass 1100--1155%% iinn iinnffaannttss wwhhoo hhaavvee aa ppaarreenntt

wwiitthh aaoorrttiicc sstteennoossiiss,, AASSDD,, VVSSDD,, oorr ppuullmmoonniicc sstteennoossiiss FFeemmaalleess -- mmoorree pprroonnee ttoo hhaavvee PPDDAA aanndd AASSDD

MMaalleess -- mmoorree pprroonnee ttoo hhaavvee vvaallvvuullaarr aaoorrttiicc sstteennoossiiss,,

ccooaarrccttaattiioonn ooff tthhee aaoorrttaa,, TTOOFF aanndd ttrraannssppoossiittiioonn ooff tthhee ggrreeaatt

vveesssseellss TThhee uussuuaall ccaauussee iiss ffaaiilluurree ooff tthhee hheeaarrtt ttoo ddeevveelloopp bbeeyyoonndd aann

eeaarrllyy ssttaaggee ooff eemmbbrryyoonniicc ddeevveellooppmmeenntt MMaatteerrnnaall rruubbeellllaa iiss aassssoocciiaatteedd wwiitthh PPDDAA,, sstteennoossiiss,, AASSDD,, VVSSDD

CCoonnggeenniittaall HHeeaarrtt DDiisseeaassee

CCllaassssiiffiiccaattiioonn AAccyyaannoottiicc vvss.. CCyyaannoottiicc

LLeefftt--ttoo--rriigghhtt sshhuunntt -- ooxxyyggeennaatteedd ttoo uunnooxxyyggeennaatteedd bblloooodd RRiigghhtt--ttoo--lleefftt sshhuunntt -- ddeeooxxyyggeennaatteedd bblloooodd ttoo ooxxyyggeennaatteedd

bblloooodd HHeemmooddyynnaammiicc aanndd BBlloooodd FFllooww PPaatttteerrnnss -- aalllloowwss mmoorree

pprreeddiiccttaabbllee ssiiggnnss aanndd ssyymmppttoommss IInnccrreeaasseedd ppuullmmoonnaarryy ffllooww

OObbssttrruuccttiioonn ttoo bblloooodd ffllooww ((oouutt ooff tthhee hheeaarrtt)) MMiixxeedd bblloooodd ffllooww ((ooxxyyggeennaatteedd aanndd ddeeooxxyyggeennaatteedd bblloooodd

mmiixxiinngg iinn tthhee hheeaarrtt oorr ggrreeaatt vveesssseellss)) DDeeccrreeaasseedd ppuullmmoonnaarryy ffllooww

DDeeffeeccttss wwiitthh IInnccrreeaasseedd

PPuullmmoonnaarryy BBlloooodd FFllooww BBlloooodd fflloowwss ffrroomm tthhee lleefftt ssiiddee ooff tthhee hheeaarrtt ttoo tthhee rriigghhtt ssiiddee ooff

tthhee hheeaarrtt tthhrroouugghh aann aabbnnoorrmmaall ooppeenniinngg oorr ccoonnnneeccttiioonn bbeettwweeeenn

tthhee ssyysstteemm oorr ggrreeaatt aarrtteerriieess

Page 6: Caarree tooff ithhee aCChh illdd cwwiitthh ra … · 2012. 5. 4. · Ciirrccuullaattiioonn ooff bbll ooodd COO == SSVV xx HHRR CCOO iiss aaffff eeccttedd bbyy preload,, afftteerrllooadd

VVeennttrriiccuullaarr SSeeppttaall DDeeffeecctt ((VVSSDD)) AAttrriiaall SSeeppttaall DDeeffeecctt ((AASSDD))

AAttrriioovveennttrriiccuullaarr ccaannaall ddeeffeecctt ((AAVVCC)) PPaatteenntt DDuuccttuuss AArrtteerriioossiiss ((PPDDAA))

VVSSDD -- mmoosstt ccoommmmoonn,, 2255%% ooff aallll ddeeffeeccttss,, 22 iinn eevveerryy 11000000 lliivvee

bbiirrtthhss ooppeenniinngg iinn tthhee sseeppttuumm bbeettwweeeenn tthhee ttwwoo vveennttrriicclleess

rreessuullttss iinn rriigghhtt vveennttrriiccuullaarr hhyyppeerrttrroopphhyy aanndd iinnccrreeaasseedd

pprreessssuurree oonn tthhee ppuullmmoonnaarryy aarrtteerryy

VVSSDD CCoonntt’’dd MMaayy nnoott bbee eevviiddeenntt aatt bbiirrtthh bbeeccaauussee hhiigghh ppuullmmoonnaarryy

rreessiissttaannccee ffrroomm iinnccoommpplleettee ooppeenniinngg ooff aallvveeoollii kkeeeeppss tthhee

bblloooodd ffrroomm ccoommiinngg aaccrroossss ttoo tthhee rriigghhtt vveennttrriiccllee SS&&SS ((bbyy aaggee 44 ttoo 88 wweeeekkss)) -- ddeevveellooppss aa lloouudd,, hhaarrsshh,, ssyyssttoolliicc

mmuurrmmuurr aalloonngg tthhee lleefftt sstteerrnnaall bboorrddeerr 33rrdd oorr 44tthh IICCSS,, wwiiddeellyy

ttrraannssmmiitttteedd,, uussuuaallllyy wwiitthh aa tthhrriillll DDiiaaggnnoosseedd wwiitthh eecchhooccaarrddiiooggrraapphhyy oorr MMRRII RRVV hhyyppeerrttrroopphhyy mmaayy aallssoo bbee sseeeenn oonn EECCGG

6600%% cclloossee ssppoonnttaanneeoouussllyy -- ootthheerrwwiissee aatt rriisskk ooff iinnffeeccttiioouuss

eennddooccaarrddiittiiss aanndd ccaarrddiiaacc ffaaiilluurree MMaayy rreeqquuiirree aa SSiillaassttiicc oorr DDaaccrroonn ppaattcchh ttoo cclloossee ooppeenniinngg iiff

eeddggeess ccaann’’tt bbee aapppprrooxxiimmaatteedd aanndd ssuuttuurreedd AArrrrhhyytthhmmiiaass ccaann bbee aa ccoommpplliiccaattiioonn ppoosstt--oopp

AAttrriiaall SSeeppttaall DDeeffeecctt ((AASSDD)) AAbbnnoorrmmaall ooppeenniinngg bbeettwweeeenn tthhee ttwwoo aattrriiaa

AASSDD11 ((oossttiiuumm pprriimmuumm)) -- ddeeffeecctt iiss aatt tthhee lloowweerr eenndd ooff tthhee

sseeppttuumm AASSDD22 ((oossttiiuumm sseeccoonndduumm)) -- ddeeffeecctt iiss nneeaarr tthhee cceenntteerr ooff tthhee

sseeppttuumm aanndd mmaayy bbee aassyymmppttoommaattiicc MMoorree ffrreeqquueenntt iinn ggiirrllss tthhaann bbooyyss

HHaarrsshh ssyyssttoolliicc mmuurrmmuurr oovveerr 22nndd oorr 33rrdd IICCSS,, ffiixxeedd sspplliittttiinngg ooff

SS22 EEcchhoo wwiillll sshhooww eennllaarrggeedd rriigghhtt ssiiddee aanndd iinnccrreeaasseedd ppuullmmoonnaarryy

cciirrccuullaattiioonn CCaatthh wwiillll rreevveeaall sseeppaarraattiioonn iinn aattrriiaall sseeppttuumm aanndd iinnccrreeaasseedd OO22

ssaatt iinn RRAA AAtt rriisskk ffoorr iinnffeeccttiioouuss eennddooccaarrddiittiiss aanndd hheeaarrtt ffaaiilluurree

CCaann ccaauussee eemmbboollii iinn pprreeggnnaanntt ffeemmaalleess iiff nnoott ccoorrrreecctteedd MMaayy rreeqquuiirree aa ppaattcchh iiff ddeeffeecctt nnoott aabbllee ttoo bbee cclloosseedd

MMaayy hhaavvee aarrrrhhyytthhmmiiaass ppoosstt--oopp

Page 7: Caarree tooff ithhee aCChh illdd cwwiitthh ra … · 2012. 5. 4. · Ciirrccuullaattiioonn ooff bbll ooodd COO == SSVV xx HHRR CCOO iiss aaffff eeccttedd bbyy preload,, afftteerrllooadd

AAttrriioovveennttrriiccuullaarr CCaannaall ((AAVVCC)) DDeeffeecctt AAnn iinnccoommpplleettee ffuussiioonn ooff tthhee eennddooccaarrddiiaall ccuusshhiioonn.. MMaayy bbee sseeeenn

aass aa llooww AASSDD ccoonnttiinnuuoouuss wwiitthh aa hhiigghh VVSSDD.. MMiittrraall aanndd ttrriiccuussppiidd

vvaallvveess aarree uussuuaallllyy ddiissttoorrtteedd.. SSeeeenn iinn 11 oouutt ooff 99 cchhiillddrreenn wwiitthh

DDoowwnn ssyynnddrroommee BBlloooodd ffllooww iiss uussuuaallllyy lleefftt ttoo rriigghhtt,, bbuutt mmaayy ffllooww bbeettwweeeenn aallll

ffoouurr cchhaammbbeerrss SSaammee ssyymmppttoommss ooff hheeaarrtt ffaaiilluurree aass AASSDD aanndd VVSSDD

RReeqquuiirreess ssuurrggiiccaall rreeppaaiirr aanndd ppoossssiibbllee ddoouubbllee vvaallvvee

rreeppllaacceemmeenntt

MMuusstt bbee mmoonniittoorreedd ppoosstt--oopp ffoorr jjaauunnddiiccee ffrroomm RRBBCC ddeessttrruuccttiioonn

PPaatteenntt DDuuccttuuss AArrtteerriioossuuss ((PPDDAA)) TThhee dduuccttuuss aarrtteerriioossuuss bbeettwweeeenn tthhee ppuullmmoonnaarryy aarrtteerryy aanndd tthhee

aaoorrttaa ffaaiillss ttoo cclloossee aatt bbiirrtthh MMaayy nnoott cclloossee uunnttiill 33 mmoonntthhss ccaauussiinngg bblloooodd ttoo bbee sshhuunntteedd

ffrroomm tthhee aaoorrttaa ttoo tthhee ppuullmmoonnaarryy aarrtteerryy CChhiilldd wwiillll uussuuaallllyy hhaavvee aa wwiiddee ppuullssee pprreessssuurree bbeeccaauussee

ddiiaassttoolliicc iiss llooww rreellaatteedd ttoo ddeeccrreeaasseedd ppeerriipphheerraall rreessiissttaannccee

ccaauusseedd bbyy tthhee sshhuunnttiinngg ooff tthhee bblloooodd UUssuuaallllyy hheeaarr aa ccoonnttiinnuuoouuss ((ssyyssttoolliicc aanndd ddiiaassttoolliicc)) mmuurrmmuurr aatt

tthhee uuppppeerr lleefftt sstteerrnnaall bboorrddeerr oorr uunnddeerr tthhee ccllaavviiccllee ooff oollddeerr

cchhiillddrreenn EECCGG iiss uussuuaallllyy nnoorrmmaall,, mmaayy sshhooww vveennttrriiccuullaarr eennllaarrggeemmeenntt iiff

tthhee sshhuunntt iiss llaarrggee CCaatthh iiss nnoott uussuuaallllyy nneeeeddeedd uunnlleessss ttoo rruullee oouutt ootthheerr ddeeffeeccttss

PPDDAA CCoonntt’’dd MMaayy bbee ggiivveenn iinnddoommeetthhaacciinn oorr aa pprroossttaaggllaannddiinn iinnhhiibbiittoorr ttoo

lloowweerr PPGGEE11 lleevveellss aanndd ssttiimmuullaattee cclloossuurree.. DDrruugg mmaayy bbee

rreeppeeaatteedd aass mmaannyy aass tthhrreeee ttiimmeess 1122 ttoo 2244 hhoouurrss aappaarrtt IIff mmeeddiiccaall mmaannaaggeemmeenntt ffaaiillss --

lliiggaattiioonn ooff ddeeffeecctt vviissuuaall aassssiisstteedd tthhoorraaccoossccooppyy ((VVAATT)) -- aa cclliipp iiss ppllaacceedd oonn tthhee

dduuccttuuss IIff nnoott ssuurrggeerryy,, cchhiilldd iiss aa rriisskk ffoorr hheeaarrtt ffaaiilluurree rreellaatteedd ttoo tthhee

iinnccrreeaasseedd sshhuunnttiinngg,, iinnffeeccttiioouuss eennddooccaarrddiittiiss ffrroomm rreecciirrccuullaattiinngg

bblloooodd aanndd ppootteennttiiaall ssttaassiiss iinn tthhee PPAA

OObbssttrruuccttiivvee DDeeffeeccttss NNaarrrroowwiinngg ooff aa vveesssseell oorr vvaallvvee.. RReessuullttss iinn hhiigghh pprreessssuurree

bbeeffoorree tthhee oobbssttrruuccttiioonn aanndd lloowweerr aafftteerr tthhee oobbssttrruuccttiioonn..

Page 8: Caarree tooff ithhee aCChh illdd cwwiitthh ra … · 2012. 5. 4. · Ciirrccuullaattiioonn ooff bbll ooodd COO == SSVV xx HHRR CCOO iiss aaffff eeccttedd bbyy preload,, afftteerrllooadd

PPrreevveennttss ssuuffffiicciieenntt bblloooodd ssuuppppllyy ffrroomm rreeaacchhiinngg iittss iinntteennddeedd

ssiittee PPuullmmoonniicc sstteennoossiiss

AAoorrttiicc sstteennoossiiss CCooaarrccttaattiioonn ooff tthhee aaoorrttaa

PPuullmmoonniicc SStteennoossiiss -- 2255%% ttoo 3355%% ooff aannoommaalliieess MMaayy bbee aassyymmppttoommaattiicc oorr hhaavvee mmiilldd hheeaarrtt ffaaiilluurree

UUssuuaallllyy aa ggrraaddee IIVV oorr VV ssyyssttoolliicc mmuurrmmuurr wwiitthh aa tthhrriillll.. HHeeaarrdd

lloouuddeesstt aatt tthhee uuppppeerr lleefftt sstteerrnnaall bboorrddeerr.. MMaayy hhaavvee aa sspplliitt SS22 EECCGG mmaayy sshhooww rriigghhtt vveennttrriiccuullaarr hhyyppeerrttrroopphhyy.. CCaatthh ccaann

ddeemmoonnssttrraattee ddeeggrreeee ooff sstteennoossiiss..

PPuullmmoonnaarryy SStteennoossiiss CCoonntt’’dd TTrreeaattmmeenntt ddeeppeennddss oonn sseevveerriittyy ooff sstteennoossiiss aanndd tthhee cchhiilldd’’ss

aaggee IIff sseevveerree,, tthhee pprreessssuurree mmaayy rreeooppeenn tthhee ffoorraammeenn oovvaallee

aalllloowwiinngg ffllooww ffrroomm lleefftt ttoo rriigghhtt ccaauussiinngg ccyyaannoossiiss IIff sseevveerree,, tthheenn ggiivveenn PPGGEE11 ttoo kkeeeepp dduuccttuuss aarrtteerriioossuuss ffrroomm

cclloossiinngg ssoo tthhaatt tthhee iinnffaanntt ccaann ggeett mmoorree bblloooodd ooxxyyggeennaatteedd BBaalllloooonn aannggiiooppllaassttyy mmaayy bbee ttrriieedd ttoo bbrreeaakk vvaallvvee

aaddhheessiioonnss aanndd rreelliieevvee tthhee sstteennoossiiss IIff tthheerree iiss aa lleesssseerr ddeeggrreeee ooff sstteennoossiiss,, tthhee cchhiilldd ccaann bbee

aalllloowweedd ttoo wwaaiitt uunnttiill tthheeyy aarree 44 oorr 55 yyeeaarrss oolldd ssoo tthhaatt tthheerree

iiss lleessss ssuurrggiiccaall rriisskk

AAoorrttiicc SStteennoossiiss PPrreevveennttss bblloooodd ffrroomm fflloowwiinngg ffrreeeellyy ffrroomm tthhee LLVV ttoo tthhee aaoorrttaa

CCaann lleeaadd ttoo hhyyppeerrttrroopphhyy ooff tthhee lleefftt vveennttrriiccllee aanndd hheeaarrtt ffaaiilluurree

aanndd ppuullmmoonnaarryy eeddeemmaa AAccccoouunnttss ffoorr 55%% ooff ccoonnggeenniittaall aabbnnoorrmmaalliittiieess

TThhee cchhiilldd iiss uussuuaallllyy aassyymmppttoommaattiicc.. WWiillll uussuuaallllyy hheeaarr aa rroouugghh

ssyyssttoolliicc mmuurrmmuurr aatt 22nndd IICCSS rriigghhtt sstteerrnnaall bboorrddeerr wwhhiicchh mmaayy

rraaddiiaattee ttoo rriigghhtt sshhoouullddeerr,, ccllaavviiccllee oorr nneecckk.. MMaayy sseeee ssiiggnnss ooff

ddeeccrreeaasseedd CCOO ((ffaaiinntt ppuullsseess,, hhyyppootteennssiioonn,, ttaacchhyyccaarrddiiaa,, ppoooorr

ffeeeeddiinngg)).. CChhiilldd mmaayy ddeevveelloopp cchheesstt ppaaiinn wwiitthh aaccttiivviittyy.. SSuuddddeenn

ddeeaatthh ccaann ooccccuurr wwhheenn OO22 ddeemmaanndd ffaarr eexxcceeeeddss ssuuppppllyy EECCGG mmaayy sshhooww lleefftt vveennttrriiccuullaarr hhyyppeerrttrroopphhyy.. CCaatthh ccaann sshhooww

ddeeggrreeee ooff sstteennoossiiss

Page 9: Caarree tooff ithhee aCChh illdd cwwiitthh ra … · 2012. 5. 4. · Ciirrccuullaattiioonn ooff bbll ooodd COO == SSVV xx HHRR CCOO iiss aaffff eeccttedd bbyy preload,, afftteerrllooadd

TTrreeaatteedd wwiitthh bbaalllloooonn aannggiiooppllaassttyy oorr ssuurrggiiccaall rreeppaaiirr ttoo ddiivviiddee

tthhee sstteennoottiicc vvaallvvee oorr ddiillaattee aa ccoonnttrriiccttiivvee aaoorrttiicc rriinngg

CCooaarrccttaattiioonn ooff tthhee AAoorrttaa AA ccoonnssttrriiccttiivvee bbaanndd ccaauusseess nnaarrrroowwiinngg ooff tthhee aaoorrttaa eeiitthheerr

bbeettwweeeenn tthhee ssuubbccllaavviiaann vveeiinn aanndd tthhee dduuccttuuss aarrtteerriioossuuss

((iinnffaannttiillee oorr pprreedduuccttaall)) oorr ddiissttaall ttoo tthhee dduuccttuuss aarrtteerriioossuuss

((ppoossttdduuccttaall)) SSiinnccee BBPP iiss ggrreeaatteesstt iinn tthhee ssuubbccllaavviiaann vveeiinn,, yyoouu wwiillll sseeee hhiigghheerr

pprreessssuurreess iinn tthhee uuppppeerr eexxttrreemmiittiieess ((aatt lleeaasstt 2200 mmmmHHgg)) tthhaann iinn

tthhee lloowweerr eexxttrreemmiittiieess.. TThhee iinnccrreeaasseedd BBPP ccaann ccaauussee hheeaaddaacchheess

oorr nnoosseebblleeeeddss.. CCaann eevveenn ccaauussee aa CCVVAA

MMaayy oonnllyy hhaavvee aa ddeeccrreeaasseedd ffeemmoorraall ppuullssee.. AAss cchhiilldd ggrroowwss

oollddeerr,, ccoollllaatteerraall cciirrccuullaattiioonn ddeevveellooppss.. VVeeiinnss mmaayy bbeeccoommee

vviissiibbllee oonn tthhee cchheesstt.. CChhiilldd mmaayy ccoommppllaaiinn ooff lleegg ppaaiinn oonn

eexxeerrttiioonn.. CChhiilldd mmaayy oorr mmaayy nnoott hhaavvee aa ssoofftt oorr mmooddeerraatteellyy lloouudd

ssyyssttoolliicc mmuurrmmuurr pprroommiinneenntt aatt tthhee bbaassee ooff tthhee hheeaarrtt

CCooaarrccttaattiioonn ooff tthhee AAoorrttaa CCoonntt’’dd

RReeppaaiirreedd eeiitthheerr wwiitthh bbaalllloooonn aannggiiooppllaassttyy oorr ssuurrggiiccaall rreemmoovvaall

ooff tthhee nnaarrrroowweedd ppoorrttiioonn.. TTrryy ttoo lleett tthhee cchhiilldd ggrrooww ffoorr aa wwhhiillee..

UUssuuaallllyy sscchheedduulleedd aarroouunndd aaggee 22.. HHaass ttoo bbee ddoonnee pprriioorr ttoo

cchhiillddbbeeaarriinngg aaggee iinn ffeemmaalleess MMaayy hhaavvee aabbddoommiinnaall ddiissccoommffoorrtt ffoorr aa wwhhiillee ppoosstt--oopp rreellaatteedd ttoo

iinnccrreeaasseedd bblloooodd ffllooww ttoo lloowweerr ppaarrtt ooff tthhee bbooddyy..

WWiillll uussuuaallllyy ssttiillll hhaavvee aann eelleevvaatteedd BBPP ffoorr aa wwhhiillee..

MMiixxeedd DDeeffeeccttss TTrraannssppoossiittiioonn ooff tthhee GGrreeaatt AArrtteerriieess -- TThhee aaoorrttaa ccoommeess ooffff ooff

tthhee RRVV aanndd tthhee ppuullmmoonnaarryy aarrtteerryy ccoommeess ooffff ooff tthhee LLVV.. ((55%% ooff

aannoommaalliieess)) UUnnlleessss tthhee iinnffaanntt aallssoo hhaass aann AASSDD aanndd//oorr VVSSDD tthhiiss iiss

iinnccoommppaattiibbllee wwiitthh lliiffee bbeeccaauussee yyoouu hhaavvee ttwwoo cclloosseedd

ssyysstteemmss RRAA -- RRVV -- AAoorrttaa -- bbooddyy -- vveennaa ccaavvaaee ttoo RRAA

LLAA -- LLVV -- PPuullmmoonnaarryy aarrtteerryy -- lluunnggss -- ppuullmmoonnaarryy vveeiinnss ttoo

LLAA UUssuuaallllyy ccyyaannoottiicc aatt bbiirrtthh,, mmaayy hhaavvee nnoo mmuurrmmuurr oorr vvaarriioouuss

mmuurrmmuurrss EEcchhoo wwiillll sshhooww eennllaarrggeedd hheeaarrtt.. CCaatthh ccaann sshhooww llooww OO22 ssaatt iinn

tthhee hheeaarrtt cchhaammbbeerrss.. EECCGG mmaayy nnoott sshhooww aannyytthhiinngg

Page 10: Caarree tooff ithhee aCChh illdd cwwiitthh ra … · 2012. 5. 4. · Ciirrccuullaattiioonn ooff bbll ooodd COO == SSVV xx HHRR CCOO iiss aaffff eeccttedd bbyy preload,, afftteerrllooadd

WWiillll bbee ggiivveenn PPGGEE11 ttoo ttrryy ttoo kkeeeepp tthhee dduuccttuuss ooppeenn.. CCaann aallssoo

hhaavvee bbaalllloooonn ppaasssseedd tthhrroouugghh ffoorraammeenn oovvaallee iinn oorrddeerr ttoo

eennllaarrggee tthhee ooppeenniinngg SSuurrggiiccaall iinntteerrvveennttiioonn iinnvvoollvveess sswwiittcchhiinngg tthhee aaoorrttaa aanndd tthhee

ppuullmmoonnaarryy aarrtteerryy

MMiixxeedd DDeeffeeccttss TToottaall AAnnaammaalloouuss PPuullmmoonnaarryy VVeennoouuss RReettuurrnn

PPuullmmoonnaarryy vveeiinnss rreettuurrnn ttoo RRAA oorr ssuuppeerriioorr vveennaa ccaavvaa iinnsstteeaadd

ooff tthhee LLAA SSyysstteemmiicc cciirrccuullaattiioonn ddeeppeennddss oonn aa ppaatteenntt ffoorraammeenn oovvaallee

aanndd//oorr ppaatteenntt dduuccttuuss OOfftteenn tthheessee ppaattiieennttss aarree aallssoo wwiitthhoouutt aa sspplleeeenn aass wweellll

TThhee iinnffaanntt iiss uussuuaallllyy mmiillddllyy ccyyaannoottiicc aanndd ttiirreess eeaassiillyy WWiillll bbee kkeepptt oonn PPGGEE11 uunnttiill ssuurrggeerryy ttoo kkeeeepp tthhee dduuccttuuss

aarrtteerriioossuuss ooppeenn.. TThhee ppuullmmoonnaarryy vveeiinnss aarree rreeiimmppllaanntteedd iinnttoo tthhee LLAA

MMiixxeedd DDeeffeeccttss TTrruunnccuuss AArrtteerriioossuuss -- tthhee iinnffaanntt hhaass aa ssiinnggllee vveesssseell ccoommiinngg ooffff

tthhee RRVV aanndd LLVV iinnsstteeaadd ooff aa sseeppaarraattee ppuullmmoonnaarryy aarrtteerryy aanndd

aaoorrttaa.. TThheerree iiss uussuuaallllyy aallssoo aa VVSSDD

CChhiilldd iiss ccyyaannoottiicc aanndd hhaass aa ttyyppiiccaall VVSSDD mmuurrmmuurr TThhee ccoommmmoonn ttrruunnkk iinn rreessttrruuccttuurreedd ssuurrggiiccaallllyy ttoo ccrreeaattee aann

aaoorrttaa aanndd aa ppuullmmoonnaarryy aarrtteerryy HHyyppooppllaassttiicc LLeefftt HHeeaarrtt SSyynnddrroommee -- tthhee lleefftt vveennttrriiccllee ddooeessnn’’tt

wwoorrkk.. TThhee RRVV hhyyppeerrttrroopphhiieess aass iitt ttrriieess ttoo ddoo aallll ooff tthhee wwoorrkk

PPaattiieenntt bbeeccoommeess iinnccrreeaassiinnggllyy ccyyaannoottiicc aass mmoorree

uunnooxxyyggeennaatteedd bblloooodd iiss sshhuunntteedd ttoo tthhee lleefftt ssiiddee TTrreeaattmmeenntt iiss aaiimmeedd ttoo kkeeeepp tthhee dduuccttuuss aarrtteerriioossiiss ooppeenn aanndd

iinnccrreeaassee ffllooww ooff bblloooodd ttoo tthhee aaoorrttaa NNoo ssuurrggiiccaall rreeppaaiirr aatt tthhiiss ttiimmee BBeesstt hhooppee iiss hheeaarrtt ttrraannssppllaanntt

DDeeffeeccttss wwiitthh DDeeccrreeaasseedd PPuullmmoonnaarryy BBlloooodd FFllooww IInnvvoollvvee aann oobbssttrruuccttiioonn ooff ppuullmmoonnaarryy bblloooodd ffllooww wwhhiicchh

iinnccrreeaasseess pprreessssuurree iinn tthhee rriigghhtt ssiiddee ooff tthhee hheeaarrtt.. IIff aann AASSDD aanndd oorr VVSSDD aallssoo eexxiissttss,, tthheenn ddeeooxxyyggeennttaatteedd bblloooodd

sshhuunnttss ffrroomm tthhee rriigghhtt ssiiddee ttoo tthhee lleefftt ssiiddee TTrriiccuussppiidd AAttrreessiiaa -- ttrriiccuussppiidd vvaallvvee iiss ccoommpplleetteellyy cclloosseedd..

Page 11: Caarree tooff ithhee aCChh illdd cwwiitthh ra … · 2012. 5. 4. · Ciirrccuullaattiioonn ooff bbll ooodd COO == SSVV xx HHRR CCOO iiss aaffff eeccttedd bbyy preload,, afftteerrllooadd

BBlloooodd ccaann’’tt ffllooww ffrroomm RRAA ttoo RRVV ssoo ggooeess tthhrroouugghh tthhee ppaatteenntt

ffoorraammeenn oovvaallee ttoo tthhee LLAA.. OOxxyyggeennaattiioonn ooccccuurrss bbyy bblloooodd bbeeiinngg sshhuunntteedd tthhrroouugghh aa

ppaatteenntt dduuccttuuss ttoo tthhee lluunnggss IIff tthhee ffoorraammeenn oovvaallee aanndd dduuccttuuss aarrtteerriioossuuss cclloossee,, tthhee ppaattiieenntt

bbeeccoommeess pprrooffoouunnddllyy ccyyaannoottiicc,, ttaacchhyyccaarrddiicc aanndd ddyyssppnneeiicc.. KKeepptt oonn PPGGEE11 uunnttiill ssuurrggeerryy

SSuurrggeerryy ccoonnssiissttss ooff ccrreeaattiinngg aa ssuubbccllaavviiaann--ppuullmmoonnaarryy aarrtteerryy

sshhuunntt oorr rreessttrruuccttuurriinngg tthhee rriigghhtt ssiiddee ooff tthhee hheeaarrtt wwiitthh aa

bbaaffffllee ((FFoonnttaann pprroocceedduurree))

DDeeffeeccttss wwiitthh DDeeccrreeaasseedd PPuullmmoonnaarryy BBlloooodd FFllooww TTeettrraallooggyy ooff FFaalllloott ((TTOOFF)) -- 1100%% ooff ccoonnggeenniittaall ddeeffeeccttss..

CCoonnssiissttss ooff 44 aannoommaalliieess PPuullmmoonnaarryy sstteennoossiiss

VVSSDD ((uussuuaallllyy llaarrggee)) DDeexxttrraappoossiittiioonn ((oovveerrrriiddiinngg)) ooff tthhee aaoorrttaa

HHyyppeerrttrroopphhyy ooff tthhee RRVV ((aaccqquuiirreedd ffrroomm tthhee iinnccrreeaasseedd

pprreessssuurree iinn tthhee RRVV ffrroomm ttrryyiinngg ttoo ppuusshh bblloooodd tthhrroouugghh tthhee

sstteennoosseedd ppuullmmoonnaarryy aarrtteerryy)) ““BBlluuee bbaabbyy”” aalltthhoouugghh mmaayy nnoott bbee ddrraammaattiiccaallllyy ccyyaannoottiicc

iimmmmeeddiiaatteellyy aafftteerr bbiirrtthh EExxhhiibbiitt ppoooorr pphhyyssiiccaall ggrroowwtthh,, cclluubbbbiinngg,, ssyyssttoolliicc mmuurrmmuurr,,

hhyyppooxxiicc ssppeellllss,, ppoollyyccyytthheemmiiaa,, aaccttiivviittyy iinnttoolleerraannccee aanndd

ssqquuaattttiinngg

TTOOFF ccoonntt’’dd XX--rraayy sshhoowwss ccaarrddiioommeeggaallyy.. EEcchhoo aanndd EECCGG sshhooww tthhee eennllaarrggeedd

RRVV.. EEcchhoo aallssoo sshhoowwss ddeeccrreeaasseedd ssiizzee ooff tthhee PPAA aanndd rreedduucceedd

ffllooww tthhrroouugghh tthhee lluunnggss.. EExxtteenntt ooff tthhee ddeeffeecctt iiss ddeetteerrmmiinneedd

tthhrroouugghh ccaarrddiiaacc ccaatthh.. LLaabb vvaalluueess sshhooww iinnccrreeaasseedd RRBBCC’’ss aanndd

rreedduucceedd OO22 ssaatt UUssuuaallllyy wwaaiitt uunnttiill cchhiilldd iiss 11 oorr 22 yyeeaarrss oolldd.. SSoommee iinnssttiittuuttiioonnss

ppeerrffoorrmm ssuurrggeerryy eeaarrlliieerr ttoo pprreevveenntt hhyyppooxxiicc eeppiissooddeess IIff hhaavviinngg hhyyppooxxiicc eeppiissooddee,, ppllaaccee iinnffaanntt iinn kknneeee--ttoo--cchheesstt

ppoossiittiioonn.. MMaayy rreeqquuiirree MMoorrpphhiinnee ttoo ddiillaattee vveesssseellss oorr pprrooppaannoollooll

ttoo rreedduuccee hheeaarrtt ssppaassmm

TTOOFF ccoonntt’’dd

Page 12: Caarree tooff ithhee aCChh illdd cwwiitthh ra … · 2012. 5. 4. · Ciirrccuullaattiioonn ooff bbll ooodd COO == SSVV xx HHRR CCOO iiss aaffff eeccttedd bbyy preload,, afftteerrllooadd

CCaann hhaavvee aa ppaalllliiaattiivvee rreeppaaiirr iinn wwhhiicchh tthhee ssuubbccllaavviiaann aarrtteerryy iiss

uusseedd ttoo ccrreeaattee aann aarrttiiffiicciiaall dduuccttuuss aarrtteerriioossuuss ((BBllaalloocckk--TTaauussssiigg

pprroocceedduurree)) ttoo aallllooww bblloooodd ttoo ffllooww ffrroomm tthhee aaoorrttaa ttoo tthhee lluunnggss AAfftteerr tthhee BBllaalloocckk--TTaauussssiigg,, tthhee cchhiilldd wwiillll nnoott hhaavvee aa ppaallppaabbllee

ppuullssee iinn tthhee rriigghhtt aarrmm.. TThhee rriigghhtt aarrmm sshhoouulldd nnoott bbee uusseedd ffoorr

BBPP’’ss oorr bblloooodd ssttiicckkss FFuullll rreeppaaiirr iinncclluuddeess rreelliieeff ooff ppuullmmoonnaarryy sstteennoossiiss,, VVSSDD rreeppaaiirr

aanndd ccoorrrreeccttiioonn ooff tthhee oovveerrrriiddiinngg aaoorrttaa

CCaarrddiiaacc SSuurrggeerryy PPrree--oopp

bbaasseelliinnee vviittaall ssiiggnnss aatt rreesstt ((ccoouunntt aa ffuullll mmiinnuuttee)) hheeiigghhtt aanndd wweeiigghhtt hhoolldd ddiigg ffoorr 2244 hhrrss

eenneemmaa ppaattiieenntt aanndd ffaammiillyy tteeaacchhiinngg ((ssuurrggeerryy,, eeqquuiippmmeenntt,, wwhhaatt ttoo

eexxppeecctt aafftteerr ssuurrggeerryy,, ttuubbeess,, tthhee iimmppoorrttaannccee ooff ddeeeepp

bbrreeaatthhiinngg aanndd ccoouugghhiinngg))

PPoosstt--oopp VVSS eevveerryy 1155 mmiinnuutteess pprrooggrreessssiinngg ttoo qq 11 hhrr,, vveennttiillaattoorryy

ssuuppppoorrtt,, mmoonniittoorriinngg ooff hheeaarrtt rraattee aanndd rrhhyytthhmm,, BBPP,, hheeaarrtt

pprreessssuurreess,, hheeaarrtt ssoouunnddss,, UUOOPP,, fflluuiidd ssttaattuuss,, AABBGG’’ss,, PPTT,, PPTTTT,,

PPlltt,, HHggbb,, HHcctt..,, KK,, NNaa,, OO22 ssaatt,, lluunngg ssoouunnddss,, bboowweell ssoouunnddss,,

mmeeaassuurreemmeenntt ooff cchheesstt ttuubbee iinntteeggrriittyy aanndd ddrraaiinnaaggee

CCaarrddiiaacc SSuurrggeerryy CCoonntt’’dd IInncceennttiivvee ssppiirroommeettrryy ((ddeeeepp bbrreeaatthhiinngg)) aanndd ccoouugghhiinngg aafftteerr

eexxttuubbaatteedd PPaaiinn mmaannaaggeemmeenntt

EExxppllaaiinn pprroocceedduurreess ((eexxttuubbaattiioonn,, cchheesstt ttuubbee rreemmoovvaall,, eettcc..)) AAddmmiinniisstteerr aannttiibbiioottiiccss

OObbsseerrvvee ffoorr ssiiggnnss aanndd ssyymmppttoommss ooff iinnffeeccttiioonn MMaayy nneeeedd wwaarrmmiinngg iimmmmeeddiiaatteellyy ppoosstt--oopp,, bbuutt wwaattcchh ffoorr

tteemmppeerraattuurree eelleevvaattiioonn

AAsssseessss ffoorr hhyyppeerrvvoolleemmiiaa AAddvvaannccee aaccttiivviittiieess aass ttoolleerraatteedd

AAvvooiidd aarrmm ppuulllliinngg aanndd ppuulllliinngg wwiitthh aarrmmss

CCaarrddiiaacc SSuurrggeerryy CCoonntt’’dd CCoommpplliiccaattiioonnss -- bblleeeeddiinngg,, sshhoocckk,, hheeaarrtt bblloocckk oorr aarrrrhhyytthhmmiiaass,,

hheeaarrtt ffaaiilluurree,, nneeuurroo cchhaannggeess,, ppoossttccaarrddiiaacc ssuurrggeerryy ssyynnddrroommee

((ffeebbrriillee iillllnneessss wwiitthh ppeerriiccaarrddiittiiss aanndd pplleeuurriissyy -- oonnee wweeeekk ppoosstt--

Page 13: Caarree tooff ithhee aCChh illdd cwwiitthh ra … · 2012. 5. 4. · Ciirrccuullaattiioonn ooff bbll ooodd COO == SSVV xx HHRR CCOO iiss aaffff eeccttedd bbyy preload,, afftteerrllooadd

oopp)),, ppoossttppeerrffuussiioonn ssyynnddrroommee ((33--1122 wweeeekkss ppoosstt--oopp -- ffeevveerr,,

sspplleennoommeeggaallyy,, hheeppaattoommeeggaallyy,, eelleevvaatteedd WWBBCC,, mmaallaaiissee,,

mmaaccuullooppaappuullaarr rraasshh -- CCMMVV ffrroomm ddoonnoorr bblloooodd))

CCaarrddiiaacc SSuurrggeerryy CCoonntt’’dd

IIff vvaallvvee rreeppllaacceemmeenntt ssuurrggeerryy -- aarrttiiffiicciiaall vvaallvveess aarree uusseedd mmoorree

oofftteenn,, rreeqquuiirreess aannttiiccooaagguullaattiioonn ((CCoouummaaddiinn)) oorr aannttiippllaatteelleett

((aassppiirriinn,, ddiippyyrriiddaammoollee)) tthheerraappyy yyoouunngg ggiirrllss sshhoouulldd aavvooiidd aacccciiddeennttaall pprreeggnnaannccyy,, sshhoouulldd nnoott

uussee aann eessttrrooggeenn--bbaasseedd OOCCDD nnoorr aann IIUUDD wwoommeenn ddeessiirriinngg ttoo bbeeccoommee pprreeggnnaanntt nneeeedd ttoo sswwiittcchh ttoo

HHeeppaarriinn tthheerraappyy pprroopphhyyllaaccttiicc aannttiibbiioottiiccss nneeeedd ttoo bbee ttaakkeenn bbeeffoorree ddeennttaall wwoorrkk

oorr oorraall ssuurrggeerryy mmaayy ddeevveelloopp hheemmoollyyttiicc aanneemmiiaa rreeqquuiirriinngg bblloooodd ttrraannssffuussiioonnss

CCaarrddiiaacc SSuurrggeerryy CCoonntt’’dd HHeeaarrtt TTrraannssppllaanntt -- ffoorr hhyyppooppllaassttiicc lleefftt vveennttrriiccllee oorr

ccaarrddiioommyyooppaatthhyy EECCGG’’ss wwiillll sshhooww ttwwoo PP wwaavveess

PPoosstt--oopp ccaarree iiss tthhee ssaammee aass wwiitthh ootthheerr hheeaarrtt ssuurrggeerriieess PPaattiieennttss wwiillll bbee ppllaacceedd oonn iimmmmuunnoossuupppprreessiivvee tthheerraappyy

RReejjeeccttiioonn iiss tthhee ##11 ccaauussee ooff ddeeaatthh HHyyppeerraaccuuttee rreejjeeccttiioonn -- iimmmmeeddiiaatteellyy uuppoonn rreessttoorriinngg

cciirrccuullaattiioonn AAccuuttee rreejjeeccttiioonn -- ooccccuurrss iinn aabboouutt 77 ddaayyss,, ffeevveerr,,

ttaacchhyyccaarrddiiaa,, EECCGG cchhaannggeess CChhrroonniicc rreejjeeccttiioonn -- mmaayy bbeeggiinn aatt aabboouutt aa yyeeaarr

CCaarrddiiaacc SSuurrggeerryy CCoonntt’’dd

PPaacceemmaakkeerr -- iiff ddiiffffiiccuullttyy wwiitthh ccoonndduuccttiioonn ssyysstteemm CCoonnssiissttss ooff aa bbaatttteerryy ppaacckk aanndd lleeaadd wwiirreess

LLeeaaddss aarree uussuuaallllyy eeppiiccaarrddiiaall aass ooppppoosseedd ttoo eennddooccaarrddiiaall iinn

cchhiillddrreenn PPaarreennttss aanndd ppaattiieenntt mmuusstt bbee ttaauugghhtt hhooww ttoo ttaakkee tthhee ppaattiieenntt’’ss

ppuullssee BBaatttteerriieess ccaann llaasstt uupp ttoo 1155 yyeeaarrss aanndd tthheeyy lloossee ppoowweerr sslloowwllyy

rraatthheerr tthhaann ssttooppppiinngg aabbrruuppttllyy IIff ppaattiieenntt hhaass hhiiccccuuppiinngg,, lleeaadd wwiirree mmaayy nneeeedd ttoo bbee

rreeppoossiittiioonneedd MMaaggnneettss sshhoouulldd bbee aavvooiiddeedd

Page 14: Caarree tooff ithhee aCChh illdd cwwiitthh ra … · 2012. 5. 4. · Ciirrccuullaattiioonn ooff bbll ooodd COO == SSVV xx HHRR CCOO iiss aaffff eeccttedd bbyy preload,, afftteerrllooadd

AAccqquuiirreedd HHeeaarrtt DDiisseeaassee HHeeaarrtt ffaaiilluurree -- mmoosstt ccoommmmoonn..

UUssuuaallllyy ooccccuurrss aass aa rreessuulltt ooff aa ccoonnggeenniittaall hheeaarrtt ddiissoorrddeerr oorr

aa ddiisseeaassee ssuucchh aass rrhheeuummaattiicc ffeevveerr,, KKaawwaassaakkii’’ss ddiisseeaassee oorr

iinnffeeccttiioouuss eennddooccaarrddiittiiss.. TThhee hheeaarrtt ccaann’’tt ppuummpp eennoouugghh bblloooodd ttoo ssuuppppllyy ooxxyyggeenn aanndd

nnuuttrriieennttss ttoo tthhee bbooddyy TThhee bbooddyy ccoommppeennssaatteess ffoorr aa wwhhiillee.. RReemmeemmbbeerr CCOO == SSVV xx

HHRR aanndd tthhee FFrraannkk--SSttaarrlliinngg pprriinncciippllee.. FFoorr cchhiillddrreenn lleessss tthhaann 55

yy..oo..,, iinnccrreeaassee iinn CCOO iiss mmoossttllyy aaccccoommpplliisshheedd tthhrroouugghh

iinnccrreeaasseedd HHRR AAss rreennaall bblloooodd ffllooww ddeeccrreeaasseess,, GGFFRR sslloowwss aalllloowwiinngg

rreetteennttiioonn ooff ssooddiiuumm aanndd fflluuiidd.. WWhheenn tthhee bbooddyy sseennsseess

ddeeccrreeaasseedd ssuuppppllyy ooff ooxxyyggeenn,, aallddoosstteerroonnee iiss sseeccrreetteedd wwhhiicchh

ffuurrtthheerr pprroommootteess rreetteennttiioonn ooff ssooddiiuumm iinn aann aatttteemmpptt ttoo

iinnccrreeaassee bblloooodd ffllooww ttoo tthhee kkiiddnneeyyss.. AADDHH sseeccrreettiioonn iiss aallssoo

iinnccrreeaasseedd ttoo hheellpp rreettaaiinn fflluuiidd

HHeeaarrtt FFaaiilluurree CCoonntt’’dd SSyymmppttoommss ddeeppeenndd oonn wwhheetthheerr tthheerree iiss rriigghhtt-- oorr lleefftt ssiiddeedd

hheeaarrtt ffaaiilluurree RRiigghhtt -- bbaacckk uupp ooff pprreessssuurree iinnttoo tthhee ppoorrttaall ssyysstteemm aanndd

vveennoouuss ssyysstteemm,, hheeppaattoommeeggaallyy,, aabbddoommiinnaall ppaaiinn,, aasscciittiieess LLeefftt -- bbaacckk uupp ooff pprreessssuurree iinn ppuullmmoonnaarryy ssyysstteemm,, ddyyssppnneeaa,,

rraalleess,, bbllooooddyy ssppuuttuumm oonn ccoouugghhiinngg,, ccyyaannoossiiss LLeefftt ssiiddeedd ffaaiilluurree uullttiimmaatteellyy lleeaaddss ttoo rriigghhtt ssiiddeedd ffaaiilluurree

EEddeemmaa iiss aa llaattee ssiiggnn ffoorr cchhiillddrreenn.. IIff pprreesseenntt,, iitt sshhoowwss uupp

aass ppeerriioorrbbiittaall eeddeemmaa IInn iinnffaannttss,, ssiiggnnss ccaann bbee bbrreeaatthhlleessssnneessss ffrroomm rraappiidd

rreessppiirraattiioonnss,, ttiirriinngg eeaassiillyy aanndd ppoooorr ffeeeeddiinngg rreellaatteedd ttoo

eexxhhaauussttiioonn aanndd ddyyssppnneeaa,, mmaayy bbeeccoommee ddiiaapphhoorreettiicc wwhheenn

ffeeeeddiinngg,, aabbrruupptt wweeiigghhtt ggaaiinn iiss tthhee mmoosstt oobbvviioouuss iinnddiiccaattiioonn AAppiiccaall hheeaarrtt bbeeaatt mmaayy bbee ddiissppllaacceedd llaatteerraallllyy aanndd ddoowwnnwwaarrdd..

MMaayy hhaavvee aa tthhiirrdd hheeaarrtt ssoouunndd..

HHeeaarrtt FFaaiilluurree CCoonntt’’dd CCoonnffiirrmmeedd bbyy eecchhooccaarrddiiooggrraamm,, cchheesstt xx--rraayy aanndd EECCGG

Page 15: Caarree tooff ithhee aCChh illdd cwwiitthh ra … · 2012. 5. 4. · Ciirrccuullaattiioonn ooff bbll ooodd COO == SSVV xx HHRR CCOO iiss aaffff eeccttedd bbyy preload,, afftteerrllooadd

TTrreeaattmmeenntt iiss aaiimmeedd aatt 11)) iimmpprroovviinngg ccaarrddiiaacc ffuunnccttiioonn,, 22))

rreemmoovviinngg aaccccuummuullaatteedd fflluuiidd aanndd ssooddiiuumm,, 33))ddeeccrreeaassee ccaarrddiiaacc

ddeemmaannddss,, 44)) iimmpprroovvee ttiissssuuee OO22 DDiiuurreettiiccss -- LLaassiixx,, ssppiirroonnaallaaccttoonnee,, tthhiiaazziiddeess ((mmaayy nneeeedd KK

rreeppllaacceemmeenntt)) IImmpprroovvee ccoonnttrraaccttiilliittyy -- DDiiggooxxiinn ((ggiivveenn aa llooaaddiinngg ddoossee aanndd

tthheenn aa mmaaiinntteennaannccee ddoossee,, ddiigg lleevveell sshhoouulldd bbee 00..88 ttoo 22..00

uu//LL,, ttooxxiicciittyy iinncclluuddeess,, nnaauusseeaa,, vvoommiittiinngg,, aannoorreexxiiaa,, ssllooww

hhoolldd ddoossee iiff HHRR << 110000 aacchhiinngg rreeqquuiirreedd,, hheeaarrtt rraattee,, ffaammiillyy ttee

ffoorr iinnffaannttss aanndd ttooddddlleerrss,, <<8800 ffoorr oollddeerr cchhiillddrreenn oorr <<6600 ffoorr

))aaddoolleesscceennttss DDeeccrreeaassee aafftteerrllooaadd -- hhyyddrraallaazziinnee ((vvaassooddiillaattoorr)),, nniiffeeddiippiinnee

((CCaa cchhaannnneell bblloocckkeerr)),, nniipprriiddee ((vvaassooddiillaattoorr)),, oorr ccaappttoopprriill

((AACCEE iinnhhiibbiittoorr))

HHeeaarrtt FFaaiilluurree CCoonntt’’dd DDeeccrreeaassee ooxxyyggeenn ddeemmaannddss -- PPrroovviiddee rreesstt ppeerriiooddss aanndd

uunniinntteerrrruupptteedd sslleeeepp,, ppllaaccee iinn SSeemmii--FFoowwlleerr’’ss ppoossiittiioonn,,

ssppaaccee oouutt aaccttiivviittiieess//pprroocceedduurreess,, pprreesseerrvvee bbooddyy

tteemmppeerraattuurree,, ttrreeaatt aannyy iinnffeeccttiioonnss IImmpprroovvee ooxxyyggeennaattiioonn -- aaddmmiinniisstteerr OO22 aass nneeeeddeedd bbyy hhoooodd,,

mmaasskk oorr nnaassaall pprroonnggss.. IIff pprroonnggss aarree uusseedd,, cchheecckk nnoossttrriillss

qq 44hhrrss

AAddeeqquuaattee nnuuttrriittiioonn iiss aallssoo iimmppoorrttaanntt -- mmaayy nneeeedd ssiixx ttoo eeiigghhtt

ssmmaallll mmeeaallss ddaaiillyy rraatthheerr tthhaann 33 llaarrggee mmeeaallss,, mmaayy nneeeedd ttuubbee

ffeeeeddiinnggss

RRhheeuummaattiicc FFeevveerr AAnn aauuttooiimmmmuunnee ddiisseeaassee tthhaatt iiss aa rreeaaccttiioonn ttoo aa ggrroouupp--AA bbeettaa--

hheemmoollyyttiicc ssttrreettooccooccccuuss iinnffeeccttiioonn

OOfftteenn ffoolllloowwss aann aattttaacckk ooff pphhaarryynnggiittiiss,, ttoonnssiilllliittiiss,, ssccaarrlleett ffeevveerr,,

““ssttrreepp”” tthhrrooaatt,, oorr iimmppeettiiggoo CChhiillddrreenn aaggeess 66--1155 aarree tthhee mmoosstt ssuusscceeppttiibbllee

VVeerryy iimmppoorrttaanntt tthhaatt aannttiibbiioottiiccss aarree ttaakkeenn ttoo ttrreeaatt tthhee iinniittiiaall

iinnffeeccttiioonn ttoo pprreevveenntt rrhheeuummaattiicc ffeevveerr SSyysstteemmaattiicc iinnffllaammmmaattoorryy ddiisseeaassee tthhaatt aaffffeeccttss pprriimmaarriillyy tthhee

hheeaarrtt,, jjooiinnttss,, bbrraaiinn aanndd sskkiinn.. SSttrreepp lloovveess hheeaarrtt vvaallvveess.. TThhee

mmiittrraall vvaallvvee iiss tthhee mmoosstt ccoommmmoonnllyy aaffffeecctteedd..

Page 16: Caarree tooff ithhee aCChh illdd cwwiitthh ra … · 2012. 5. 4. · Ciirrccuullaattiioonn ooff bbll ooodd COO == SSVV xx HHRR CCOO iiss aaffff eeccttedd bbyy preload,, afftteerrllooadd

RRhheeuummaattiicc FFeevveerr CCoonntt’’dd SSiiggnnss aanndd SSyymmppttoommss

MMiinnoorr ffeevveerr

ffaattiigguuee jjooiinntt tteennddeerrnneessss

eelleevvaatteedd EESSRR MMaajjoorr

AAsscchhooffff bbooddiieess ((hheemmoorrrrhhaaggiicc bbuulllloouuss lleessiioonnss iinn tthhee hheeaarrtt)) eerryytthheemmaa mmaarrggiinnaattuumm

vveeggeettaattiioonn oonn vvaallvveess ppeerriiccaarrddiittiiss

ppeerriiccaarrddiiaall ffrriiccttiioonn rruubb mmuufffflleedd hheeaarrtt ssoouunnddss

aacccceennttuuaatteedd tthhiirrdd hheeaarrtt ssoouunndd SSCC nnoodduulleess

cchhoorreeaa ((ssuuddddeenn iinnvvoolluunnttaarryy mmoovveemmeennttss ooff lliimmbbss))

RRhheeuummaattiicc FFeevveerr CCoonntt’’dd DDiiaaggnnoossiiss -- IIff hhaavvee ttwwoo mmaajjoorr ssyymmppttoommss oorr oonnee mmaajjoorr aanndd ttwwoo

mmiinnoorr ssyymmppttoommss,, rriissiinngg oorr eelleevvaatteedd AASSOO ttiitteerr TTrreeaattmmeenntt

BBeeddrreesstt uunnttiill EESSRR ddeeccrreeaasseess ((ddeeggrreeee ooff bbeeddrreesstt iiss bbaasseedd oonn

ddeeggrreeee ooff ccaarrddiittiiss)) AAnnttiibbiioottiiccss ((ppeenniicciilllliinn,, eerryytthhrroommyycciinn)) xx 1100 ddaayyss

RReedduuccee iinnffllaammmmaattiioonn ((aassppiirriinn -- wwaattcchh ffoorr ttooxxiicciittyy ssuucchh aass

ttiinnnniittuuss,, nnaauusseeaa,, vvoommiittiinngg,, hheeaaddaacchhee,, bblluurrrreedd vviissiioonn)) CCoorrttiiccoosstteerrooiiddss ((iiff nnoott rreessppoonnddiinngg ttoo aassppiirriinn aalloonnee))

PPhheennoobbaarrbbiittaall ffoorr cchhoorreeaa TTrreeaattmmeenntt ooff hheeaarrtt ffaaiilluurree

PPrrooggnnoossiiss ddeeppeennddss oonn tthhee aammoouunntt ooff ccaarrddiiaacc iinnvvoollvveemmeenntt KKeepptt oonn pprroopphhyyllaaccttiicc aannttiibbiioottiiccss ffoorr 55 yyeeaarrss oorr uunnttiill 1188 ttoo

pprreevveenntt rreeccuurrrreennccee

KKaawwaassaakkii DDiisseeaassee MMuuccooccuuttaanneeoouuss LLyymmpphh NNooddee SSyynnddrroommee -- aann aaccuuttee ssyysstteemmiicc

vvaassccuulliittiiss wwhhiicchh lleeaaddss ttoo tthhee ffoorrmmaattiioonn ooff aanneeuurryyssmmss aanndd

mmyyooccaarrddiiaall iinnffaarrccttiioonn

AAccttuuaall ccaauussee iiss ssttiillll uunnkknnoowwnn.. AAlltteerreedd iimmmmuunnee ffuunnccttiioonn ooccccuurrss

aafftteerr aann iinnffeeccttiioonn.. TThheerree iiss aann iinnccrreeaassee iinn aannttiibbooddyy pprroodduuccttiioonn..

AAnnttiibbooddyy--aannttiiggeenn ccoommpplleexxeess aappppaarreennttllyy bbiinndd ttoo tthhee vvaassccuullaarr

eennddootthheelliiuumm aanndd ccaauussee iinnffllaammmmaattiioonn.. TThhee iinnffllaammmmaattiioonn lleeaaddss

Page 17: Caarree tooff ithhee aCChh illdd cwwiitthh ra … · 2012. 5. 4. · Ciirrccuullaattiioonn ooff bbll ooodd COO == SSVV xx HHRR CCOO iiss aaffff eeccttedd bbyy preload,, afftteerrllooadd

ttoo ppllaatteelleett aaggggrreeggaattiioonn aanndd tthhee ffoorrmmaattiioonn ooff tthhrroommbbii oorr

oobbssttrruuccttiioonn ooff hheeaarrtt aanndd bblloooodd vveesssseellss

KKaawwaassaakkii DDiisseeaassee AAccuuttee PPhhaassee ((SSttaaggee II))

HHiigghh ffeevveerr tthhaatt ddooeessnn’’tt rreessppoonndd ttoo aannttiippyyrreettiiccss LLeetthhaarrggiicc aanndd iirrrriittaabbllee

MMaayy hhaavvee rreedd,, sswwoolllleenn hhaannddss aanndd ffeeeett,, ccoonnjjuunnccttiivviittiiss,,

ssttrraawwbbeerrrryy ttoonngguuee aanndd rreedd,, ccrraacckkeedd lliippss,, eennllaarrggeedd cceerrvviiccaall

llyymmpphh nnooddeess,, vvaarriieettyy ooff rraasshheess,, aabbddoommiinnaall ppaaiinn aass iinntteerrnnaall

llyymmpphh nnooddeess sswweellll,, aannoorreexxiiaa,, ddiiaarrrrhheeaa,, rreedd aanndd sswwoolllleenn

jjooiinnttss EElleevvaatteedd WWBBCC aanndd EESSRR

SSuubbaaccuuttee PPhhaassee -- aabboouutt 1100 ddaayyss aafftteerr oonnsseett PPeeeelliinngg ooff sskkiinn oonn ppaallmmss aanndd ssoolleess ooff ffeeeett

PPllaatteelleett ccoouunntt rriisseess ((iinnccrreeaasseess rriisskk ooff cclloottttiinngg)) AAnneeuurryyssmmss mmaayy ffoorrmm iinn ccoorroonnaarryy aarrtteerriieess -- ssuuddddeenn ddeeaatthh

ccaann ooccccuurr

KKaawwaassaakkii DDiisseeaassee CCoonnvvaalleesscceenntt PPhhaassee ((SSttaaggee IIII)) -- bbeeggiinnss aatt aabboouutt tthhee 2255tthh ddaayy

aanndd llaassttss uunnttiill 4400 ddaayyss SSttaaggee IIIIII llaassttss ffrroomm 4400 ddaayyss uunnttiill tthhee EESSRR rreettuurrnnss ttoo nnoorrmmaall

DDiiaaggnnoossiiss iiss bbaasseedd oonn ccrriitteerriiaa ((TTaabbllee 4400..33)),, bblloooodd ssttuuddiieess aanndd

eecchhooccaarrddiiooggrraamm

TTrreeaattmmeenntt HHiigghh ddoossee aassppiirriinn

DDiippyyrriiddaammoollee -- ttoo iinnccrreeaassee ccoorroonnaarryy ddiillaattaattiioonn aanndd pprreevveenntt

ppllaatteelleett aaccccuummuullaattiioonn IIVV GGaammmmaa gglloobbuulliinn -- ttoo rreedduuccee iimmmmuunnee rreessppoonnssee

OObbsseerrvvee cchhiilldd ffoorr ssiiggnnss ooff hheeaarrtt ffaaiilluurree

IInnssppeecctt aanndd ppaallppaattee eexxttrreemmiittiieess ffoorr wwaarrmmtthh aanndd ccaappiillllaarryy rreeffiillll

KKaawwaassaakkii DDiisseeaassee PPrroovviiddee ccoommffoorrtt mmeeaassuurreess

PPrrootteecctt eeddeemmaattoouuss aarreeaass ffrroomm pprreessssuurree MMaayy hhaavvee ddrryy,, ccrraacckkeedd lliippss

MMoonniittoorr ffoorr ddeehhyyddrraattiioonn,, eennccoouurraaggee fflluuiiddss,, bbuutt pprreevveenntt fflluuiidd

oovveerrllooaadd

MMoonniittoorr nnuuttrriittiioonnaall ssttaattuuss

EEnnddooccaarrddiittiiss IInnffllaammmmaattiioonn aanndd iinnffeeccttiioonn ooff tthhee eennddooccaarrddiiuumm oorr vvaallvveess ooff tthhee

hheeaarrtt

Page 18: Caarree tooff ithhee aCChh illdd cwwiitthh ra … · 2012. 5. 4. · Ciirrccuullaattiioonn ooff bbll ooodd COO == SSVV xx HHRR CCOO iiss aaffff eeccttedd bbyy preload,, afftteerrllooadd

GGeenneerraallllyy ccaauusseedd bbyy ssttrreeppttooccooccccaall vviirriiddaannss.. SSoommeettiimmeess ccaann

bbee ssttaapphhyyllooccooccccaall oorr ffuunnggaall SSttrreepp eenntteerrss tthhee bblloooodd ssttrreeaamm dduurriinngg oorraall pprroocceedduurreess,,

iimmppeettiiggoo,, UUTTII’’ss

VVeeggeettaattiioonn ooff bbaacctteerriiaa,, ffiibbrriinn,, aanndd bblloooodd aappppeeaarr oonn tthhee

eennddooccaarrddiiuumm ooff tthhee vvaallvveess aanndd hheeaarrtt cchhaammbbeerrss -- ddeessttrrooyyss tthhee

eennddootthheelliiaall lliinniinngg SSiiggnnss aanndd SSyymmppttoommss -- aabbrruupptt,, uunneexxppllaaiinneedd llooww--ggrraaddee

iinntteerrmmiitttteenntt ffeevveerr,, aannoorreexxiiaa,, mmaallaaiissee,, wweeiigghhtt lloossss,, cchhaannggee iinn

mmuurrmmuurr,, sspplleennoommeeggaallyy

EEnnddooccaarrddiittiiss DDiiaaggnnoossiiss -- bblloooodd ccuullttuurree,, EECCGG,, eelleevvaatteedd EESSRR aanndd CC--rreeaaccttiivvee

pprrootteeiinn,, aanneemmiiaass,, lleeuukkooccyyttoossiiss,, mmiiccrroossccooppiicc hheemmaattuurriiaa TTrreeaattmmeenntt -- aannttiibbiioottiiccss ((PPCCNN,, AAmmppiicciilllliinn,, GGeennttaammyycciinn)) ffoorr 22 ttoo

88 wweeeekkss.. SSuuppppoorrttiivvee tthheerraappyy ttoo pprreevveenntt hheeaarrtt ffaaiilluurree.. TTeeaacchh

pprreevveennttiioonn wwiitthh pprroopphhyyllaaccttiicc aannttiibbiioottiiccss bbeeffoorree pprroocceedduurreess..