c ostruzioni e anomalie valvolari del cuore dx
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Ostruzionieanomalievalvolari
delcuoredestroDavideMarini
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Definizione
• Ostacoliall’eiezionedelVDeanomalievalvolaridelcuoredx:
• Stenosivalvolarepolmonare‐sopravalvolare
• Atresiapolmonarease=ointa=o
• TetralogiadiFallot• AtresiapolmonareconDIV
• Agenesiadellapolmonare
• Ebstein
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Stenosi polmonare, stenosi polmonare critica,stenosi polmonare sopravalvolare,atresia polmonare a setto intatto:
ostacoli senza shunt
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Possibilita’ di correzionebiventricolare
•Spettro: SVP- APSI con VDx virtuale
•APSI con VD tripartito, bipartito, monopartito
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•CardiopaFanaFva:
Si:SVP,stenosideirami
No:APSI
•CardiopaFacorre%asenzadifeKresidui:
Si:SVP
RaroAPSI
•CardiopaFacorre%acondifeKresidui:
Si:APSI
RaroSVP
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•Inquadramentoclinicoestrumentale:
‐CianoFco?SintomaFco?
‐Funzionebiventricolare?
‐Viadestra?(insufficienza,ostruzione,lesionemista,aneurisma…)
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ECOIl ventricolo destro:
correzione biventricolare?
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ECOIl ventricolo destro tripartito
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ECOIl ventricolo destro tripartito
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ECOIl DIA con shunt dx - sin
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ECOIl DIA sin-dx
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ECOIl DIA bidirezionale
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ECO: i rami polmonari
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Altretecniche:TCeRMN
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•ApproccioterapeuFco:
‐Tra=amentopercutaneoseostruzionevalvolareodeiramipolmonari
‐Tra=amentochirurgicoseostruzionemuscolareodellagiunzionesinotubulare
‐Approcciochirurgicosuiramisoloperlesioniprossimali
‐Valvolazionepercutaneaochirurgicasecriteri
‐Tra=amentopercutaneoshuntinteratrialeresiduo
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Valvuloplasticase PVD > 50% della sistemica
Complicanze rare:
- lesione alla tricuspide
- insufficienza polmonare con necessita’ di valvolazione
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Linee guida: criteri per la valvolazione
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Criteri di valvolazione
Sintomi:SI• Segni/sintomidiscompensocardiaco:dispneaariposooda
sforzo,edemiperiferici…• Sincopearitmica• Intolleranzaall’eserciziofisicodocumentatadaVO2max<70%
Sintomi:NO• RF>40%• RVvolume>150ml/m2• EF<40%• QRS>0.16• PVD≥2/3systemic
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Valvolazione percutanea:angiografie
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TetralogiadiFallot,Atresiapolmonare+DIV,AgenesiadellaValvolapolmonare,TruncusArteriosus
• Diversi alla nascita, simili nell’adulto
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TetralogiadiFallot,Atresiapolmonare+DIV,AgenesiadellaValvolapolmonare,TruncusArteriosus
• Correzione: chiusura DIV- patch infundibolare +/- transanulare ---> via nativa- homograft o condotto valvolato
Tetralogia di Fallot Atresia polmonare + DIV, Agenesia della valvolapolmonare + DIV, Truncus Arteriosus
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•CardiopaFanaFva:NO
•CardiopaFapalliata:SI
•CardiopaFacorre=asenzadifeKresidui:SI
•CardiopaFacorre=acondifeKresidui:SI
TetralogiadiFallot,Atresiapolmonare+DIV,AgenesiadellaValvolapolmonare,TruncusArteriosus
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•CardiopaFapalliata:SI
‐DIVaperto(naFvoopostchirurgico)
‐Le=ovascolarepolmonareinadeguato
‐Cianosi?
‐Dilatazionedell’aorta
TetralogiadiFallot,Atresiapolmonare+DIV,AgenesiadellaValvolapolmonare,TruncusArteriosus
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•CardiopaFacorre=asenzadifeKresidui:SI
‐Funzionebiventricolare
‐Rischioaritmico
‐Viapolmonare
‐Capacita’funzionale
TetralogiadiFallot,Atresiapolmonare+DIV,AgenesiadellaValvolapolmonare
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•CardiopaFacorre=acondifeKresidui:SI
‐DIVresiduo
‐Ostruzione‐insufficienzapolmonare
‐Aneurismainfundibulare
‐Stenosideiramipolmonari
TetralogiadiFallot,Atresiapolmonare+DIV,AgenesiadellaValvolapolmonare,TruncusArteriosus
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•Inquadramentoclinicoestrumentale:
‐ECOCARDIOGRAFIADOPPLER
‐RMN‐TC
‐VO2max
‐ECGHolter
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ECO:Ventricolo destro dilatato ed ipertrofico
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ECO:Ventricolo destro dilatato ed ipertrofico
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RVOT: stenoticaed insufficiente
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ECO:Valvola polmonare e rami polmonari
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ECO: il difetto interatriale
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ECO:L’aorta
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La Risonanza Magnetica:valutazione “all inclusive”
•E’ilGoldStandardperilcalcolo:
‐Frazionedirigurgitovalvolare
‐Volumiteledastolicietelesistolici
‐Frazioned’eiezione
•Consentelavalutazione:
‐AnatomiaeflussorelaFvodeiramipolmonari
‐Dimensioniaortaascendente,coronarie
‐Presenzadifibrosimuscolare:rischioaritmico
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La Risonanza Magnetica:
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La Risonanza Magnetica:
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La Risonanza Magnetica:
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La Risonanza Magnetica:
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La Risonanza Magnetica: angiografia
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La Risonanza Magnetica: La frazione di rigurgito
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La RisonanzaMagnetica: LGE
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La Tomografia Computerizzata
•IncasodiPaceMaker
•PervalutareirapporFtrahomograjecoronarie
•PervalutarecondoKparFcolarmentecalcifici
•Incasodistent
•Incasodicompressionetracheobronchiale
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12/02/14
Homograjcalcifico
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12/02/14
RapporFconlecoronarie
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12/02/14
Diametridelcondo=o
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I rami polmonari
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Il test cardiopolmonare con VO2 max
Hasan, Tammam (2012) Non invasive assessment of right ventricle in patients with operatedTetralogy of Fallot. Alma Mater Studiorum Università di Bologna. Tesi di Dottorato. XXIV ciclo
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L’ECG e l’Holter
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•ApproccioterapeuFco:
‐Valvolazionepolmonarechirurgicaopercutanea
‐ChiusuraDIV/DIAresiduo
‐StenFngdeirami
‐Ablazione
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MalaKadiEbstein
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MalaKadiEbstein
(1) adherence of the septal and posterior leafletsto the underlying myocardium (failure of delaminationduring embryologic development);
(2) downward (apical) displacement of the functional annulus
(3) dilation of the “atrialized” portion of the right ventricle
(4) redundancy, fenestrations, and tethering of the anterior leaflet
(5) dilation of the right atrioventricular junction (true tricuspidannulus)
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ECO:4camere
Diastole
Sistole
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• Insufficienza dellatricuspide
• Atrializzazioneventricolare
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ECO: il difetto interatriale
![Page 54: C ostruzioni e anomalie valvolari del cuore dx](https://reader030.vdocuments.site/reader030/viewer/2022032715/55b1989bbb61eb557f8b46ea/html5/thumbnails/54.jpg)
ECO:postchiusuraDIA
![Page 55: C ostruzioni e anomalie valvolari del cuore dx](https://reader030.vdocuments.site/reader030/viewer/2022032715/55b1989bbb61eb557f8b46ea/html5/thumbnails/55.jpg)
Malattia di Ebstein
Problemi:
• Funzione ventricolare
• Aritmie ( FA, flutter, WPW…)
• Cianosi
• Capacità funzionale
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Trattamento
Forme minori: nulla
Forme maggiori: plastica della tricuspide + Glenn
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MalaKadiUhl
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Malattia di Uhl
Problemi:
• Funzione ventricolare
• Aritmie
• Cianosi
• Capacità funzionale
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Trattamento
Forme minori: nulla
Forme maggiori: Glenn + Fontan
Forme biventricolari: trapianto cardiaco
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Patologie delle valvoleatrioventricolari
Stenosi
Insufficienza
Steno: insufficienza
Estremamente diverse, isolate o associate ad altre CCH
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Stenosi mitralica congenita
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Stenosi mitralica congenita
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Patologie delle valvoleatrioventricolari
In storia naturale
Post valvuloplastica chirurgica
Protesi sostitutive
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Patologie delle valvoleatrioventricolari: inquadramento
ECG Holter
Eco TT e TE
Test da sforzo
RM
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Patologie delle valvoleatrioventricolari: trattamento
Medico
Chirurgico riparativo o sostitutivo
Percutaneo