bolesti neuromišićne spojnice
DESCRIPTION
Bolesti neuromišićne spojniceTRANSCRIPT
![Page 1: Bolesti neuromišićne spojnice](https://reader034.vdocuments.site/reader034/viewer/2022052218/55cf9a0a550346d033a036d8/html5/thumbnails/1.jpg)
Bolesti neuromuskularne spojniceMiastenija gravis i Lambert Eaton miastenični sindrom
Doc.dr.sc. Ervina Bilić, dr.med.Neurolog
Klinika za neurologiju KBC ZagrebZavod za kliničku elektromioneurografiju
![Page 2: Bolesti neuromišićne spojnice](https://reader034.vdocuments.site/reader034/viewer/2022052218/55cf9a0a550346d033a036d8/html5/thumbnails/2.jpg)
Miastenija gravis (MG) i Lambert Eaton miastenični sindrom (LEMS)
� MG i LEMS dijele neke zajedničke karakteristike:
� Bolesti neuromuskularne spojnice
� Mišićna slabost uz fenomen zamaranja
� Protutijelima posredovane autoimune bolesti
� Mogu biti dio paraneoplastičkog sindroma
![Page 3: Bolesti neuromišićne spojnice](https://reader034.vdocuments.site/reader034/viewer/2022052218/55cf9a0a550346d033a036d8/html5/thumbnails/3.jpg)
Prevalencija
� Prevalencija MG je oko 100-150 na 1000000
� LEMSmnogo rjeñi
� MG je 20 puta češća od LEMS!
![Page 4: Bolesti neuromišićne spojnice](https://reader034.vdocuments.site/reader034/viewer/2022052218/55cf9a0a550346d033a036d8/html5/thumbnails/4.jpg)
MG: simptomi tijekom dana
![Page 5: Bolesti neuromišićne spojnice](https://reader034.vdocuments.site/reader034/viewer/2022052218/55cf9a0a550346d033a036d8/html5/thumbnails/5.jpg)
Dijagnoza MG
![Page 6: Bolesti neuromišićne spojnice](https://reader034.vdocuments.site/reader034/viewer/2022052218/55cf9a0a550346d033a036d8/html5/thumbnails/6.jpg)
Dob u kojoj se javlja klinička slika
� MG se može pojaviti u bilo kojoj životnoj dobi, od roñenja do duboke starosti
� Najčešća je tijekom drugog i trećeg desetljeća, posebice u žena
� Incidencija raste i u zrelijoj životnoj dobi, posebice kod muškaraca
![Page 7: Bolesti neuromišićne spojnice](https://reader034.vdocuments.site/reader034/viewer/2022052218/55cf9a0a550346d033a036d8/html5/thumbnails/7.jpg)
Patophysiology
Postsinaptički ACh receptor je cilj autoimune reakcije
Presynaptički poremećaj oslobañanja ACh je osnova LEMS (protutijela inhibiraju Ca kanale, influks Ca iona je neophodan za oslobañanje ACh )
![Page 8: Bolesti neuromišićne spojnice](https://reader034.vdocuments.site/reader034/viewer/2022052218/55cf9a0a550346d033a036d8/html5/thumbnails/8.jpg)
Neuromuskularna spojnica u MG : redukcija broja i veličine postsinaptičkih nabora i funkcionalne veličine neuromuskularne spojnice: trajne strukturalne promjene
![Page 9: Bolesti neuromišićne spojnice](https://reader034.vdocuments.site/reader034/viewer/2022052218/55cf9a0a550346d033a036d8/html5/thumbnails/9.jpg)
Protutijela i AChR
![Page 10: Bolesti neuromišićne spojnice](https://reader034.vdocuments.site/reader034/viewer/2022052218/55cf9a0a550346d033a036d8/html5/thumbnails/10.jpg)
Timus i MG
� 10% oboljelih od MG ima timom
� 70% oboljelih od MG ima hiperpplaziju stanica timusa
� U paraneoplastičkoj MG prisutna su titinska protutijela
![Page 11: Bolesti neuromišićne spojnice](https://reader034.vdocuments.site/reader034/viewer/2022052218/55cf9a0a550346d033a036d8/html5/thumbnails/11.jpg)
Druge bolesti koje se često javljaju uz MG i dijela poremećaj imunosti kao patofiziološki mehanizam
� Thyroiditis
� Hyperthyroidism
� Polymyositis
� SLE
� Hodgkin’s disease
![Page 12: Bolesti neuromišićne spojnice](https://reader034.vdocuments.site/reader034/viewer/2022052218/55cf9a0a550346d033a036d8/html5/thumbnails/12.jpg)
Kliničke značajke
� MG
� Diplopie/ptoza
� Progresivna bezbolna mišićna slabost
� Bulbarna slabost
� Slabost respiratorne muskulature
� LEMS
� Poteškoće uspinjanja, hodanja
� Slabost ekstremiteta
� Slabost mišića za disanje
� Autonomsni simtptomi: suhoća usta, opstipacija
![Page 13: Bolesti neuromišićne spojnice](https://reader034.vdocuments.site/reader034/viewer/2022052218/55cf9a0a550346d033a036d8/html5/thumbnails/13.jpg)
Kliničke značajke-slabost
� MG
� Snaga se smanjuje nakon kontrakcije uz otpor
� Nema atrofije
� Živahni MTR
� LEMS
� Pojačanje snage u prvim sekundama kontrakcije
� Nema atrofije
� MTR živahni
![Page 14: Bolesti neuromišićne spojnice](https://reader034.vdocuments.site/reader034/viewer/2022052218/55cf9a0a550346d033a036d8/html5/thumbnails/14.jpg)
Diagnoza
� MG i LEMSdijele neke zajedničke EMNG karakteristike
� MG i LEMS mogu biti razlikovani serološkim tehnikama
� Anti AChR protutijela su prisutna u 80% oobljelih od MG
� 90% oboljelih od LEMS imaju protutijela na P/Q tip voltažnih Ca kanala
![Page 15: Bolesti neuromišićne spojnice](https://reader034.vdocuments.site/reader034/viewer/2022052218/55cf9a0a550346d033a036d8/html5/thumbnails/15.jpg)
Diagnoza
� CT može ukazati na timom u oboljelih od MG a u oboljelih od LEMS može ukazati na tumor pluća
� Mišićna biopsija nije od pomoći
� Edrophonium i neostigmine testovi
![Page 16: Bolesti neuromišićne spojnice](https://reader034.vdocuments.site/reader034/viewer/2022052218/55cf9a0a550346d033a036d8/html5/thumbnails/16.jpg)
Dijagnoza MG- test
![Page 17: Bolesti neuromišićne spojnice](https://reader034.vdocuments.site/reader034/viewer/2022052218/55cf9a0a550346d033a036d8/html5/thumbnails/17.jpg)
Klasifikacija MG
� I okularna miasthenija
� II generalizirana miasthenija
� III akutna fulminantna miastenija
� IV kasna teška miastenija
![Page 18: Bolesti neuromišićne spojnice](https://reader034.vdocuments.site/reader034/viewer/2022052218/55cf9a0a550346d033a036d8/html5/thumbnails/18.jpg)
Liječenje
� Blokatori acetilkolin esteraze:
� Neostigmin (Prostigmin)
� Pyridostigmin (Mestinon)- tablete od 60 mg, max dnevna doza 360 mg
![Page 19: Bolesti neuromišićne spojnice](https://reader034.vdocuments.site/reader034/viewer/2022052218/55cf9a0a550346d033a036d8/html5/thumbnails/19.jpg)
Komplikacije
� Predoziranje lijekovima koji blokiraju acetilkolinesterazu može dovesti do kolinergičke krize
� Rapidno pogoršanje mišićne slabosti udruženo sa muskarinskim simptomima (mučnina, povraćanje, salivacija, dijareja, bradiakrdija)
![Page 20: Bolesti neuromišićne spojnice](https://reader034.vdocuments.site/reader034/viewer/2022052218/55cf9a0a550346d033a036d8/html5/thumbnails/20.jpg)
Timektomija
� Savjetuje se svim oboljelima od dobi puberteta do 55 godina koji imaju nekompliciranu miasteniju
� U 35% timektomiranih u kojih nije bilo tumorske bolesti timusa očekuje se zadovoljavajuća remisija
� Ako su okularni simptomi prsutni kao jedinika znak bolesti godinu dana ili duže, timektomija nije potrebna i prognoza bolesti je dobra
![Page 21: Bolesti neuromišićne spojnice](https://reader034.vdocuments.site/reader034/viewer/2022052218/55cf9a0a550346d033a036d8/html5/thumbnails/21.jpg)
Kortikosteroidi
� Za bolesnike sa srednje teškom do težom miastenijom u kojih zadovoljavajući terapijski učinak nije postignut primjenom inhibitora acetilkolinesteraze
� Uobičajene doze od 50 do 60 mg prednizolona
![Page 22: Bolesti neuromišićne spojnice](https://reader034.vdocuments.site/reader034/viewer/2022052218/55cf9a0a550346d033a036d8/html5/thumbnails/22.jpg)
Drugi lijekovi i postupci
� Azatioprin (Imuran)
� Cyclosporin
� Ozbiljne nuspojave!!!
� Plazmafereza
� Intravenska primjena imunoglobulina:2g/kg podijeljeno u doze tijekom 3 do 5 dana
![Page 23: Bolesti neuromišićne spojnice](https://reader034.vdocuments.site/reader034/viewer/2022052218/55cf9a0a550346d033a036d8/html5/thumbnails/23.jpg)
Miastenična kriza
� Naglo pogoršanje simptoma miastenije gravis
� Respiratorna insuficijencija i kvadripareza
� Respiratorna insuficijencija, uzimanje sedativa, lijekova koji remete neuromuskularnu spojnicu
![Page 24: Bolesti neuromišićne spojnice](https://reader034.vdocuments.site/reader034/viewer/2022052218/55cf9a0a550346d033a036d8/html5/thumbnails/24.jpg)
Što je važno naučiti oboljelog od MG da se izbjegne pogoršanje i miastenična kriza� Pažnja kod respiratornih infekcija
� Ne uzimati pića koja sadrže minerale, posebice ona bogata magnezijem
� Izbjegavati dulje izlaganje sunčevoj svjetlosti i toplini
Prije uzimanja bilo kakvog lijeka savjetovati se s liječnikom opće medicine o mogućem utjecaju lijeka na klinički tijek MG
![Page 25: Bolesti neuromišićne spojnice](https://reader034.vdocuments.site/reader034/viewer/2022052218/55cf9a0a550346d033a036d8/html5/thumbnails/25.jpg)
Što je važno naučiti oboljelog od MG da se izbjegne pogoršanje i miastenična kriza
� Izbjegavti pretjeranu tjelovježbu
� Spavati najmanje 7 sati dnevno
� Izbjegavti stresne situacije i zaposlenja
� Planirati trudnoću u dogovoru s neurologom
� Uvijek imati kod sebe medicinsku dokumentaciju
� Naučiti obitelj i prijatelje bitno o MG
� I nakon svih tih savjeta...
![Page 26: Bolesti neuromišićne spojnice](https://reader034.vdocuments.site/reader034/viewer/2022052218/55cf9a0a550346d033a036d8/html5/thumbnails/26.jpg)
Tipična slika MG će bitiizbjegnuta
![Page 27: Bolesti neuromišićne spojnice](https://reader034.vdocuments.site/reader034/viewer/2022052218/55cf9a0a550346d033a036d8/html5/thumbnails/27.jpg)
Kako živjeti s MG?
� MG najčešće ne utječe na duljinu niti kvalitetu života
� Uz pridržavanje uputa i redovite kontrole život s MG je jedan običan život!