bioquímica unidad 2 parte ii
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Definicin:Molculas de bajo peso molecular, que se unen a la enzima de forma covalente (grupo prosttico) o inica y que son indispensables para su funcin de transferencia o de aceptacin de grupos
Clasificacin1. Segn su relacin con las Vitaminas Vitamnicas No Vitamnicas
2. Segn su Relacin con los Nucletidos Nucleotdicas No Nucleotdicas
3. Segn su Funcin Trasferencias de hidrgenos Trasferencias de grupos diferentes al hidrgeno
VitaminasCompuestos orgnicos relativamente sencillos que, a pesar de que slo se presentan en pequesimas cantidades (no son alimentos), son imprescindibles para la vida pero no pueden ser sintetizados por los animales. Algunas son precursores de coenzimas.
Clasificacin de las vitaminas Liposolubles:Solubles en solventes orgnicos, se acumulan en el tejido adiposo, produciendo intoxicacin. Vitaminas A, D, E y K.
Hidrosolubles:Solubles en agua, no se acumulan, se eliminan por la orina Vitamina C y las vitaminas del complejo B, B1 ,B2, B3, B5, B6, B8 y B12.
Vitaminas hidrosolublesLas vitaminas hidrosolubles son generalmente COENZIMAS o precursores de ellos. La carencia de una vitamina se traduce en el frenado o paralizacin de la reaccin en la que est implicada, con las consecuencias biolgicas previsibles.
Coenzimas relacionadas con las vitaminasCoenzima Pirofosfato de tiamina FAD y FMN NAD+ y NADP+ Coenzima A (Ac pantotnico) Fosfato de Piridoxal cido Tetrahidroflico Metilcobalamina Biotina cido ascrbico Vitamina B1 B2 B3 B5 B6 B9 B12 B8 (H) C
Coenzimas no relacionadas con las vitaminasCoenzima Q Tetrahidrobiopterina cido Lipoico Nucletidos Adenosilmetionina Citocromos
Coenzimas relacionadas con los NucletidosFAD y FMN NAD+ y NADP+ Coenzima A Metilcobalamina Nucletidos de Adenina : ATP, ADP, AMPc, Adenosilmetionina Nucletidos de Guanina : GTP, GDP, GMPc Nucletidos de Uracilo : UTP, UDP Nucletidos de Timina : TTP, TDP Nucletidos de Citosina : CTP, CDP
Coenzimas no relacionadas con los NucletidosPirofosfato de tiamina Fosfato de piridoxal Biotina cido flico cido ascrbico Coenzima Q cido lipoico Tetrahidrobiopterina Citocromos
Coenzimas que trasfieren hidrgenosFAD y FMN NAD+ y NADP+ cido ascrbico Coenzima Q Tetrahidrobiopterina cido lipoico Citocromos
Coenzimas que trasfieren grupos diferentes al hidrgenoGrupoAldehdo Acilo De un carbono Metilo Fosfato Amino Carboxilo
CoenzimaPirofosfato de Tiamina Coenzima A, cido lipoico cido flico Metilcobalamina, Adenosilmetionina ATP, ADP, GTP, GDP, UTP, UDP, CTP, CDP, TTP, TDP Fosfato de piridoxal Biocitina, Fosfato de piridoxal
FLAVIN MONONUCLETIDO (FMN)Precursor vitamnico: Riboflavina (B2) Fuentes: vsceras, carne, leche, huevos, levaduras, verduras Isoaloxacina + Ribitol + fosfato
Composicin:
Sitio activo: N1 y N5 de Isoaloxacina Funcin: Ejemplos:1) Cadena respiratoria: NADH-Dhasa 2) L-aminocido oxidasa Reacciones de oxidorreduccin FMN + SH2 FMNH2 + S
Enfermedad carencial:apetito, crecimiento, queilosis, dermatitis seborreica, conjuntivitis, ataxia, diarrea.
FLAVIN MONONUCLETIDO (FMN)Anillo de isoaloxacina
Riboflavina Ribitol
Fosfato
FLAVIN ADENINA DINONUCLETIDO (FAD)Precursor vitamnico: Riboflavina (B2) Fuentes: vsceras, carne, leche, huevos, levaduras, verduras Composicin: Isoaloxacina + Ribitol + pirofosfato + ribosa + adenina Sitio activo: N1 y N5 de Isoaloxacina Funcin: Reacciones de oxidorreduccin FAD + SH2 Ejemplos: 1) Piruvato y cetoglutarato DHasa H2lipoamida + FAD 3) D-aminocido oxidasa Enfermedad carencial apetito, crecimiento, queilosis, dermatitis seborreica, conjuntivitis, ataxia, diarrea lipoamida + FADH2 2) Cadena respiratoria: Succinato-Dhasa (energa) FADH2 + S
FLAVINA ADENINA DINONUCLETIDO (FAD)
Riboflavina
FMN
AMP
Ataxia:
Dermatitis
B2
NICOTINAMIDA ADENINA DINUCLETIDO (NAD+)Precursor vitamnico: Niacina (B3) (PP) Fuentes: vsceras, carne, levaduras, verduras, cereales Composicin: Nicotinamida + ribosa + pirofosfato + ribosa + adenina Sitio activo: C4 de nicotinamida Funcin: NAD+ + SH2 FADH2 + NAD+ 3) Malato DHasa Enfermedad carencial: apetito, crecimiento, lengua negra (perro), perosis (aves), ataxia, pelagra (dermatitis, diarrea, demencia). NADH + H+ + S FAD + NADH + H+
Ejemplos: 1) Piruvato y cetoglutarato DHasa 2) Oxidacin de los cidos grasos
NICOTINAMIDA ADENINA DINUCLETIDO (NAD+)Nicotinamida
DRibosa Pirofosfato
Adenina DRibosa
NICOTINAMIDA ADENINA DINUCLETIDO FOSFATO (NADP+)Precursor vitamnico: Niacina (B3) (PP) Fuentes: vsceras, carne, levaduras, verduras, cereales Composicin: Nicotinamida + ribosa + pirofosfato + adenina + ribosa- 2P Sitio activo: C4 de nicotinamida Funcin: NADPH + H+ + S NADP+ + SH2
Ejemplos: 1) Sntesis de los cidos grasos 2) Sntesis de colesterol 3) Va de las pentosas fosfato Enfermedad carencial: apetito, crecimiento, lengua negra (perro), ataxia, pelagra (dermatitis, diarrea, demencia)
NICOTINAMIDA ADENINA DINUCLETIDO FOSFATO (NADP+)Nicotinamida
Pirofosfato
DRibosa Adenina
DRibosa Fosfato
Disminucin del crecimiento
Pelagra
DESCAMACIN, DERMATITIS
Descamacin, formacin de tejido cicatricial
Descamacin,dermatitis (orejas, cuello y dorso)
DEFICIENCIA DE VITAMINA B3
CIDO ASCRBICOPrecursor vitamnico: Vitamina C Fuentes: frutas (ctricos), hortalizas Composicin: cido ascrbico Sitio activo: C2 y C3 Funcin: c. ascrbico + S c. deshidroascrbico + SH2 Ejemplos: 1) Sntesis de colgeno (hidroxilacin de prolina) 2) Sntesis de adrenalina 3) Catabolismo de la tirosina 4) Sntesis de cidos biliares 5) Antioxidante 6) absorcin del hierro Enfermedad carencial: Escorbuto
CIDO ASCRBICO
DEFICIENCIA DE VITAMINA C
UBIQUINONA (Coenzima Q)Composicin: anillo de benzoquinona + radical isoprenoide Sitio activo: C1 y C4 (carbonilo) Funcin: Ubiquinona + H Ejemplos: semiquinona + H+ ubiquinol
Cadena respiratoria 1) NADH DHasa 2) Succinato Dhasa 3) Citocromo c reductasa
UBIQUINONA (Coenzima Q)
Transportador electrnico mitocondrial
TETRAHIDROBIOPTERINAComposicin: anillo de pteridina Sitio activo: N3 y N5
Funcin: H4 biopterina + S
H2 biopterina + SH2
Ejemplo: Sntesis de tirosina (fenilalanina hidroxilasa): Fenilalanina + H4biopterina Tirosina + H2biopterina
TETRAHIDROBIOPTERINA
CIDO DIHIDROLIPOICOComposicin: cido 6,8 tio-octanoico Sitio activo: S de los C6 y C8
Funcin: Transferencia de hidrgeno Ejemplos: Complejo de la Piruvato y de la cetoglutarato Dhasa: c. dihidrolipoico + FAD c. Lipoico + FADH2
Enzima: dihidrolipoil deshidrogenasa
CIDO DIHIDROLIPOICO
CH2 H2C S S CH CH2 CH2 CH2 CH2 C
O OH
CITOCROMOSComposicin: Anillo tetrapirrlico + Fe (HEM) Sitio activo: Funcin: Ejemplos: Hierro del HEM
Transferencia de electrones Cadena respiratoria: CoQ +2 cit b (Fe+2)2 cit b(Fe+3) + 2 cit c1(Fe+2) 2 cit c1(Fe+3) + 2 cit c(Fe+2) 2 cit c(Fe+3) + 2 cit aa3(Fe+2) 2 cit aa3(Fe+3) + H2O
CoQH2 +2 cit b (Fe+3)2 cit b(Fe+2) + 2 cit c1(Fe+3) 2 cit c1(Fe+2) + 2 cit c(Fe+3) 2 cit c(Fe+2) + 2 cit aa3(Fe+3) 2 cit aa3(Fe+2) + O2
Enzima citocromo c reductasa
Enzima: citocromo c oxidasa
CITOCROMOS
COENZIMAS DE OXIDO-REDUCCINCoenzima Vit. Fuente Sitio activoN1 y N5 de la Isoaloxacina
EjemplosCadena respiratoria: deshidrogenacin del NADH desaminacin de los L-aminocidos Cadena respiratoria: deshidrogenacin del succinato, desaminacin de los D-aminocidos Descarboxilacin oxidativa del piruvato y del cetoglutarato Oxidacin de los cidos grasos Sntesis c. Grasos, sntesis de colesterol, Va Pentosas fosfato Sntesis del colgeno, de la adrenalina, de los cidos biliares
Enfermedad carencialQueilosis, dermatitis, ataxia Queilosis, dermatitis, ataxia
FMN FAD NAD
B2 B2
Visceras, levadura
Visceras, levadura Visceras, carne, levaduras, cereales Visceras, carne, levaduras, cereal Ctricos, hortalizas
N1 y N5 de la Isoaloxacina
B3
C4 de la nicotinamida
Pelagra Lengua negra
NADP Ascorbato
B3 C
C4 de la nicotinamida C 2 y C3
Pelagra Lengua negra
Escorbuto
COENZIMAS DE OXIDO-REDUCCINCoenzima Vit. Fuente Sitio activoS de C6 y C8
EjemplosDescarboxilacin oxidativa del piruvato y cetoglutarato Cadena respiratoria: oxidacin del FMN y del FAD, reduccin del cit b Sntesis de tirosina Cadena respiratoria: coenzima de la cit.c reductasa y cit.c oxidasa
Enfermedad carencial
cido Dihidrolipoico CoQ H4biopterina Citocromos
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Carbonilo C 1 y C4 N3 y N5 de la pteridina Hierro del HEM
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PIROFOSFATO DE TIAMINAPrecursor vitamnico: Tiamina (B1) Fuentes: germen de trigo, levadura, verduras, vsceras, huevos, leche. Composicin: pirimidina + puente metilnico + tiazol + pirofosfato Sitio activo: C2 del anillo de tiazol Funcin: Transferencia de grupos aldehdo Ejemplos: 1) Descarboxilacin del Piruvato y del cetoglutarato. 2) Va pentosas fosfato (transcetolasas) Enfermedad carencial: beriberi (humano), polineuritis en aves, enfermedad de Chastek (tiaminasa: pescado crudo)(sistema nervioso y cardiovascular).
PIROFOSFATO DE TIAMINA
Anillo de tiazol
Tiamina
Pirofosfato
Deficiencia de Tiamina
Debilidad general, cianosis y parlisis
Deficiencia de Tiamina
PARLISIS
CIDO DIHIDROLIPOICOComposicin: cido 6,8 tio-octanoico Sitio activo: S del C8
Funcin: Transferencia de grupos acilos Ejemplos: Complejo de la Piruvato y de la cetoglutarato Dhasa: c. dihidrolipoico + CH3-CO~E c. S-acetil-Lipoico + E
Enzima: dihidrolipoil transacetilasa
CIDO DIHIDROLIPOICO
CH2 H2C S S CH CH2 CH2 CH2 CH2 C
O OH
COENZIMAFuentes: vsceras, carne, huevos, cereales, leguminosas
Aleche, levaduras,
Precursor vitamnico: cido pantotnico (B5)
Composicin: to etilamina + -alanina + c. Pantoico + ADP (3P) Sitio activo: SH de la to etilamina Funcin: Transferir grupos acilo Ejemplos:1) Descarboxilacin del Piruvato y del cetoglutarato. 2) Metabolismo de los cidos grasos. Enfermedad carencial: Sndrome del pie ardiente, lesiones cutneas (aves), parestesia (adormecimiento de manos y pies), paso de parada (cerdos)
COENZIMA4-FosfopantetenaGrupo reactivo HS
AADP con un fosfato 3
2-mercaptoetilamina
cido pantotnico
Deficiencia de cido pantotnico (B5)
Alteraciones inflamatorias en las comisuras del pico y de los prpados
Deficiencia de cido pantotnico (B5)
Alteraciones inflamatorias en los dedos
Deficiencia de cido pantotnico (B5)
Paso de parada
Deficiencia de cido pantotnico (B5)
Degeneracin neuromuscular
FOSFATO DE PIRIDOXALPrecursor vitamnico: Piridoxina (B6) Fuentes: vsceras, carne, huevos, leche, levaduras, cereales,aguacate, pltano
Composicin: piridoxina (piridoxal o piridoxamina) + fosfato Sitio activo: grupo formaldehdo en el C4 Funcin: Ejemplos:Metabolismo de aminocidos: Transferir grupos amino o carboxilo 1) Transaminacin 2) Descarboxilacin. 3) Treonina glicina 4) Glutamato GABA (Glutamato Descarboxilasa) 5) Triptfano cido nicotnico
Enfermedad carencial:
Rara: alcohlicos, lactantes de madres que consumen anticonceptivos, isoniacida (antituberculoso). Prdida de peso, dermatitis, diarrea, ataxia, convulsiones (GABA)
FOSFATO DE PIRIDOXAL
Fosfato de piridoxal
Fosfato de piridoxamina
Deficiencia de piridoxina (B6)
Disminucin del crecimiento, dermatitis
Deficiencia de piridoxina (B6)
Ataque epilptico
Deficiencia de piridoxina (B6)
Edema inflamatorio de los prpados
Deficiencia de piridoxina (B6)
Plumaje erizado y escaso, debilidad y trastornos del movimiento
CARBOXIBIOTINAPrecursor vitamnico: Biotina (B8) (H) Fuentes: yema de huevo, vsceras, leche, carne, levaduras, cereales, verduras Composicin: anillo de tiofeno fundido con anillo de imidazol Sitio activo: N1 del anillo imidazol Funcin: Transferir CO2 1) Piruvato carboxilasa. 2) Acetil CoA carboxilasa Enfermedad carencial: consumo de clara de huevo cruda (avidina) o terapia con antibiticos. Perosis (aves), inmunodeficiencia, dermatitis, despigmentacin
Ejemplos: Reacciones de carboxilacin
CARBOXIBIOTINA
O O OCN NH
H2C S
CH CH2 CH2 CH2 CH2 COO Valerato
Deficiencia de biotina en pollos
PEROSIS (discondroplasia tibial)
Deficiencia de biotina en pavos
PEROSIS
Deficiencia de biotina en pollos
Lesiones severas de las patas
Deficiencia de biotina en nutria neonata
Dieta con clara de huevo crudo (avidina)
Dieta con clara de huevo cocida
Piernas deformes, pelo gris
Deficiencia de biotina en caballoParedes del casco dbiles, erosionadas
Post-suplementacin con biotina: engrosamiento y endurecimiento de las paredes
Deficiencia de biotina en rataDieta con clara de huevo cruda Dermatitis y alopecia generalizada
Despus de 3 meses de tratamiento
TETRAHIDROFOLATOPrecursor vitamnico: cido flico (pteroilglutamato) (B9) Fuentes: vsceras, leche, carne, levaduras, cereales, verduras (hojas)
Composicin: pteridina + paraminobenzoato + glutamato (n) Sitio activo: N5, N10 de la pteridina Funcin: Transferir grupos de 1 C (metabolismo de aa, purinas y cidos nucleicos (divisin celular) 2) UDP TDP (timidilato sintetasa) 3) Sntesis de purinas Enfermedad carencial: anemia megaloblstica (macroctica), espina bfida, dermatitis, parlisis, debilidad, irritabilidad.
Ejemplos: 1) Propionil CoA metilmalonil CoA
Tetrahidrofolato (H4 folato)
- aminobenzoato
6-metil-pteridina
Glutamato
Deficiencia de folato en pavos
Debilidad generalizada
Deficiencia de folato en pollos
Debilidad de las patas, cada del ala, parlisis cervical
Deficiencia de folato en gallinas
Disminucin del crecimiento, despigmentacin
METILCOBALAMINAPrecursor vitamnico: Cobalamina (B12) Fuentes: vsceras, huevos, microorganismos intestinales Composicin: Sitio activo: Nucletido + anillo de corrina (cobalto) + RR= desoxiadenosina, metilo, OH, CN.
desoxiadenosina, metilo
Funcin: Transferir CH3 (metabolismo de aa, purinas y cidos nucleicos (divisin celular) Ejemplos: Transferencia de grupos metilo1) Metilmalonil CoA succinil CoA (Metilmalonil CoA mutasa) 2) Homocistena metionina (Metionina sintasa) 3) Metil-H4folato Folato (sntesis del ADN)
Enfermedad carencial: Ausencia del factor intrnseco de Castle (gastrectoma), Anemia perniciosa (megaloblstica), insomnio, Demencia crnica irreversible
COBALAMINA (B12)
CN R OH CH3
B12a (cianocobalamina) B12b (hidroxicobalamina) B12c (metilcobalamina)
NUCLETIDOS y NUCLESIDOS DE ADENINAAdenosn Trifosfato (ATP): Moneda energtica del metabolismo, regulador alostrico. Adenosn difosfato (ADP): Regulador alostrico (cadena respiratoria). Adenosn monofosfato (AMP): Precursor del ADN y ARN. Adenosn Monofosfato cclico (AMPc): Segundo mensajero (del glucagn), activa fosforilasas. Adenosilmetionina: Donador de grupos metilo a enzimas
NUCLETIDOS DE GUANINAGuanosn Trifosfato (GTP):Participan en reacciones de fosforilacin, activa a la adenilatociclasa, regulador alostrico, fuente de energa para la sntesis de protenas. Guanosn monofosfato (GMP): Precursor del ADN y ARN.
Guanosn monofosfato cclico (GMPc):Segundo mensajero con funcin contraria al AMPc en ciertos casos.
NUCLETIDOS DE HIPOXANTINA
Inosn monofosfato (IMP): Precursor de los nucletidos sintetizados de novo. pricos
Participan ocasionalmente en reacciones de fosforilacin.
NUCLETIDOS DE URACILOUridn trifosfato (UTP): Participa en reacciones de fosforilacin, coenzimas del metabolismo de los glcidos. Uridn monofosfato (UMP): Precursor del ARN.
NUCLETIDOS DE CITOSINACitidn trifosfato (CTP): Participa en reacciones de fosforilacin, coenzima del metabolismo de los lpidos. Citidn monofosfato (CMP): Precursor del ADN y ARN.
COENZIMAS QUE TRANSFIEREN GRUPOS DIFERENTES AL HIDRGENOCoenzima Vit. Fuente Yema de huevo Visceras, carne, levaduras, cereal Visceras, leche, verduras, cereales Visceras, huevos, sntesis bacteriana Transfiere grupos Sitio activo Ejemplos Enfermedad carencial
Carboxibiotina
B8
Carboxilo
N1 del imidazol
Carboxilacin del piruvato y acetil CoA
Perosis, Despigmentacin
H4folato
Bc
de 1C
N5 y N10 de la pteridina El R CH3
Interconversin glicinaserina Sntesis de d-TDP Metilmalomil CoA Succinil CoA Homocistena Metionina
Anemia megaloblstica Anemia perniciosa
Metil cobalamina
B12
Metilo
COENZIMAS QUE TRANSFIEREN GRUPOS DIFERENTES AL HIDRGENOCoenzima Vit. Fuente Vsceras, levadura, germen de trigo Transfiere grupos Sitio activo C2 del anillo de tiazol Ejemplos Descarboxilacin oxidativa del piruvato y del cetoglutarato Va de las pentosas fosfato Descarboxilacin oxidativa del piruvato y del cetoglutarato Activacin de los cidos grasos Transaminacin y Descarboxilacin de aminocidos Enfermedad carencial
PPT
B1
Aldehdo
Beriberi, polineuritis Pie ardiente, paso de parada Lesin cutnea Ataxia, dermatitis, diarrea
CoA
B5
Vsceras, levadura
SH de la Acilo tioetilamina Grupo formaldehdo en C4
Fosfato piridoxal
B6
Vsceras, carne, pltanos, aguacate
Amino o carboxilo
COENZIMAS QUE TRANSFIEREN GRUPOS DIFERENTES AL HIDRGENOCoenzima Vit Fuente Transfiere grupos Sitio activo Ejemplos Enfermedad carencial ------
Lipoico Adenosilmetionina ATP, GTP, UTP, CTP, TTP
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Acilo
S de C8 CH3 de la metionina Fosfato
Descarboxilacin oxidativa del piruvato y del cetoglutarato Sntesis de adrenalina Sntesis de fosfatidilcolina Fosforilacin de la glucosa Fosforilacin de las enzimas regulatorias
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Metilo
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Fosfato
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