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Beta Talassemia Intermédia
Adérson Araújo MD phD
Hematologista
Fundação Hemope
Recife – PE
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Agenda
1. O que é beta talassemia intermédia
2. Espectro clínico e gravidade
3. Diagnóstico
4. Manifestações clínicas
5. Complicações do curso da doença
– Trombose
– Sobrecarga de ferro
6. Esplenectomia e transfusões
7. Cuidados
8. Conclusões
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Definição
• Beta Talassemia Intermédia ou Intermediária, pertence
ao grupo de talassemias não-dependentes de
transfusões (TNDT)
• Indivíduos com talassemia que não precisam de
transfusões regulares para sobreviverem
• Podem necessitar de transfusões ocasionais
– falha de crescimento
– gravidez
– infecções…
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Gravidade Variável
• Essas doenças formam um espectro no qual um dos
extremos é independente de transfusões
• Reconhecimento precoce é vital para não colocar a
criança sob transfusões crônicas
• Apresentação na tenra idade
• Dependência transfusional
• Completamente assintomático até a vida adulta
• Não-dependente de transfusões
Grave Leve
Taher A, et al. Br J Haematol. 2011;152:512-523.
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Determinantes de Gravidade
• Fatores Moleculares 1,2
– Herança de uma mutação de cadeia β leve ou silenciosa
– Presença do polimorfismo para a enzima Xmn-1 na região promotora do gene G, associada ao aumento da Hb fetal
– Co-herança de -talassemia
– Aumento na produção de cadeias de -globina por triplicação ou quadruplicação de genes -globínicos associados a β-heterozigose; também pela interação de β e δβ- talassemia
• Fatores ambientais podem influenciar na gravidade dos sintomas 2
– Condições sociais
– Nutrição
– Acesso a cuidados médicos
1. Taher A, et al. Br J Haematol. 2011;152:512-523. 2. Taher A, et al. Blood Cell Mol Dis. 2006;37:12-20.
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Espectro Clínico
• Title
– Subtitle
– Subtitle
• 1
• 2
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Diagnóstico • Cerca de 10% dos pacientes com talassemia beta homozigota têm
a forma clínica de talassemia intermédia
– anemia hemolítica moderada, com Hb>7 g/dL sem transfusões
• O uso de transfusões distingue Talassemia Maior e Intermédia
– Quando a necessidade transfusional atinge 8 unidades/ano devem ser reclassificados como talassemia maior
• Típica apresentação clínica ocorre entre 2 e 4 anos de idade. Mais tardiamente que nos pacientes com talassemia maior
• Sintomas incluem, hiperbilirubinemia e hepatosplenomegalia.
• Melhor crescimento, desenvolvimento e maturação sexual melhor que os que têm talassemia maior
• Sobrevida e qualidade de vida melhor, até morrerem pelas complicações – da anemia crônica,
– da hipertensão pulmonar e
– da sobrecarga de ferro predominantemente hepática ou, mais raramente de cardiopatia induzida pela sobrecarga de ferro
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• Hm: 4.46 (106mm3)
• Hb: 8,3 (g/dL)
• Ht: 28,2 (%)
• VCM: 63,2 (fL)
• HCM: 18,6 (pg)
• Reticulócitos: 6,0%
• DHL: 583 U/L
• BT: 2,43 mg/dl
• BI: 2,19 mg/dl
• Hb A2: 6,0%
• Hb Fetal: 3,6%
• Xmn I: -/-
• Genótipo : anti-3.7/
• Genótipo : A / 039 (CT)
Talassemia Intermédia (caso)
Conclusão: Interação 0/anti-3.7/
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Mutações Rib. Preto1 SP2 Campinas3 RS4 PE5
Cd 39(CT) 0 47,0% 64,0% 54,3% 50,9% 7,7%
IVS-I-110(GA) +grave 15,0% 20,0% 18,3% 18,1% 3,0%
IVS-I-6(TC) +leve 27,0% 7,0% 18,3% 9,5% 53,6%
IVS-I-1(GA) 0 --- 6,0% 4,3% 12,9% 5,9%
IVS-I-5(GC) +grave --- --- --- --- 14,9%
Outras 11,0% 3,0% 4,8% 8,6% 14,9%
1- Costa et al., 1990; 2- Bertuzzo et al., 1993; 3- Fonseca et al., 1998; Reichert, 2006; 5- Bezerra et al., 2007.
Mutações mais Frequentes da β
Talassemia em SP, RS e PE
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Dados Média e DP Variação
Hm (106mm3) 3,91 ± 0,5 3,17 - 4,99
Hb (g/dl) 7,6 ± 0,6 6,8 – 9,0
VCM (fL) 67,0 ± 7,9 50,6 - 76,8
HCM (pg) 19,7 ± 2,1 15,6 - 22,7
Ret (%) 8,2 ± 3,6 2,5 - 15
HbA2 (%) 7,1 ± 0,9 5,6 - 8,7
HbF (%) 10,6 ± 5,3 2 - 20,8
BI (mg/dL) 2,9 ± 1,3 0,96 - 6,82
Homozigotos para a Mutação
IVS-I-6 (TC) em Pernambuco
n = 30
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Três principais fatores são
responsáveis pelas sequelas clínicas
• Eritropoese ineficaz
• Anemia crônica
• Sobrecarga de ferro
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Eritropoese Ineficaz
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Níveis de GDF-15 Correlacionados com
Escore Clínico de Gravidade das β-TI
0
10.000
20.000
30.000
40.000
50.000
60.000
0 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13 14 15 16 17 18
Escore de Gravidade
GD
F-1
5 (
pg/
mL)
r = .830 P <.001
Leve Moderado Grave
With permission from Khaled Musallam et al. Blood Cells Mol Dis. 2011;47:232-234.
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Três principais fatores são
responsáveis pelas sequelas clínicas
– Eritropoese ineficaz
– Anemia crônica
– Sobrecarga de ferro
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Legenda:
GDF15, Fator de diferenciação de crescimento 15; FIH, Fator de transcrição hipóxia-induzido; LIC, concentração de ferro hepático; SRE, sistema reticuloendotelial.
Taher A, et al. Br J Haematol. 2011;152:512-523.
↑ Eritropoetina
↑ Absorção duodenal de ferro
↑ Ferroportina
↑ Liberação do ferro
reciclado de
macrophages
do SRE
↑ GDF15 ↑ FIHs
↓ Hepcidina
↑ LIC
↓ Ferritin
Sérica
Eritropoese Ineficaz
Anemia Crônica
Hipóxia
Mecanismo da Sobrecarga de Ferro em Pacientes Não-transfundidos
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Sobrecarga de Ferro na
β-Talassemia Intermédia
• Ocorre mesmo em pacientes que não são transfundidos1,2
– Aporte de 2–5 g Fe/ano1; desenvolve aos 5 anos de idade2
• Muito menor que em pacientes com TM dependentes de transfusões2.
• Embora a taxa de aporte de ferro difira entre TM e TI, as consequências acontecem em ambos grupos e incluem fígado e órgãos endócrinos.
• Coração raramente tem sobrecarga de Fe na TI1,2
1. Cappellini MD, et al. “Thalassaemia Intermedia.” In: ESH Handbook on Disorders of Erythropoiesis, Erythrocytes
and Iron Metabolism. Beaumont C, et al, eds. ESH. 2009. 2. Taher A, et al. Br J Haematol. 2009;147:634-640.
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Sobrecarga de ferro na β-TI
0
500
1000
1500
2000
2500
3000
0 10 20 30 40 50 60
Se
rum
Fe
rrit
in (
µg
/L)
Age (years)
Taher A, et al. Br J Haematol. 2010;150:486-489.
Ferritina aumenta com a idade, indicando acúmulo de ferro com o passar do tempo a despeito de exposição transfusional
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Avaliação da Sobrecarga de Ferro
•Ferritina Sérica
•SQUID
•Concentração de ferro hepático por biopsia
•Concentração de ferro hepático por imagem de
ressonância magnética
Abbreviations: MRI, magnetic resonance imaging; SQUID, superconducting quantum interference device.
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1000
2000
3000
4000
5000
6000
7000
8000
9000
10000
0 5 10 15 20 25 30 35 40 45 50
LIC (mg Fe/g peso seco)
Nív
el d
e F
err
itin
a Sé
rica
(n
g/m
l)
TI TM
Linear (TI) Linear (TM)
Ferritina Subestima Sobrecarga de
Ferro na β-TI Avaliada pela RNM
Taher A, et al. Haematologica. 2008;93:1584-1586. Musallam KM, Taher AT. N Engl J Med. 2011;364:1476.
0
Observada correlação positiva significativa com níveis de ferritina sérica (R = 0.64; P <.001)
Valores de LIC pela RNM foram similares àqueles de pacientes com TM, mas os níveis de ferritina sérica foram significativamente menores
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Avaliação do conteúdo de ferro hepático
(LIC) por Ressonância Magnética
Vantagens Desvantagens
• Acessa o conteúdo de ferro do
fígado inteiro
• Disponibilidade crescente
• Medição do ferro do fígado e
coração podem ser aferidos em
paralelo
• Relação validada com o LIC
• Permite seguimento longitudinal
• Medição indireta do LIC
• Requer especialista em RM com
metodologia de imagem e laudos
específicos
• Crianças menores de 7 anos de
idade geralmente requerem
anestesia geral
Taher A, et al. Semin Hematol. 2007;44(2 Suppl 3):S2-S6. 2. TIF. Guidelines for the clinical management of thalassaemia. 2nd ed. Nicosia,
Cyprus; 2008. 3. Brittenham GM, et al. Blood. 2003;101:15-19.
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Indicações de Esplenectomia
• Demanda transfusional aumentada – Comentário: Se o paciente puder manter conteúdo de
ferro hepático normal (LIC) com terapia quelante a esplenectomia pode não ser necessária
• Hipersplenismo – Comentário: Leucopenia ou trombocitopenia podem
causar inecções bacterianas recorrentes ou sangramentos
• Esplenomegalia – Comentário: Acompanhada por dor no quadrante
superior ou empachamento
– Possível rutura esplênica
• Taher AT, et al. Br J Haematol 2011;152:512–23
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6
5
10
9
Nunca Transfundido Apenas 1 Transfusão
Até 10 Transfusões Transfundidos Esporadicamente
Necessidade Transfusional Homozigotos IVS-I-6 (TC)
n = 30
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Indicações para transfusão
• Hb <5.0 g/dl
• Queda dos níveis de Hb junto a aumento do baço >3 cm/ano (Em períodos de máximo desenvolvimento e crescimento)
• Pouco crescimento ou desenvolvimento – Estatura e velocidade de crescimento anormais para a idade
– Pouco desempenho escolar
– Falha no desenvolvimento sexual secundário e na idade óssea
• Tolerância diminuída aos exercícios
– Geralmente associada a Hb < 7.0 g/dl e à hipóxia crônica
• Graves mudanças ósseas ou deformidades
• Gravidez
• Infecção Taher AT, et al. Br J Haematol. 2011;152:512–2
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Indicações para transfusão
• Outras complicações específicas
– Insuficiência cardíaca
– Hipertensão pulmonar
– Tromboembolismo
– Úlceras de perna
– Priapismo
– Fratura patológica
– Compressão de medula espinhal
Taher AT, et al. Br J Haematol. 2011;152:512–2
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Complicações Clínicas no Adulto
• Complicações mais comuns
– Osteoporose
– Hematopoese extramedular
– Hipogonadismo e colelitíase
• Seguidas por:
– trombose, hipertensão pulmonar, função hepática anormal e úlceras de perna.
• Hipotiroidismo, insuficência cardíaca, e diabete mélito, menos encontrados
Ali T. Taher et al – Blood 2010
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Complicações x Idade
6,7
3,3 3,3 3,3
0
13,3
3,3
0 0
6,7
0
13,3
6,7
13,3
6,7
3,3
10,0
6,7
0
3,3
16,7 16,7 16,7 16,7
20,0
10,0
6,7
20,0
10,0
3,3
10,0
23,3 23,3
40,0
26,7 26,7
20,0
10,0
33,3
13,3 13,3
16,7
30,0
20,0
0
5
10
15
20
25
30
35
40
45
Fre
qu
en
cy (
%)
< 10 years 11-20 years 21-32 years >32 years
*
* *
* *
*
≤10 anos
11–20 anos
21–32 anos
>32 anos
Complicações em 120 pacientes com β-TI
virgens de tratamento
Taher A, et al. Br J Haematol. 2010;150:486-489. * Tendência Estatisticamente Significante
≤10 anos
11–20 anos
21–32 anos
≤10 anos
11–20 anos
>32 anos
21–32 anos
≤10 anos
11–20 anos
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Hipercoagulabilidade
• Aumentado risco de trombose resultando em
significativa morbidade e mortalidade
– Mecanismos envolvidos: ativação de plaquetas, alteração
de membrana dos eritrócitos, expressão de moléculas de
adesão endotelial e desregulação da hemostasia (geração
de trombina)
• Transfusões regulares diminuem o risco de trombose,
enquanto a esplenectomia aumenta o risco
significativamente
• Adultos esplenectomizados com TI têm alto risco de
dano cerebral e hipertensão pulmonar
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Fatores Preditivos de Trombose
Estudo OPTIMAL CARE Hemoglobin 2011;35(5–6):503–10,
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Como cuidar • Identificar e eliminar possíveis riscos para trombose
(trombofilias) ou hemocromatose (hereditária). Protelar
esplenectomia ao máximo
• Acompanhar curvas de crescimento e desenvolvimento
• Avaliar necessidade transfusional e sobrecarga de ferro
• Vacinar contra hepatite B além de pneumocos e
haemophilus nos esplenectomizados
• Avaliar e tratar a osteoporose
• Orientar e cuidar das úlceras de perna
• Orientar e cuidar da gestação
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Como cuidar
• Consultas trimestrais ao hematologista
– Cardiologista anual (HAS, HP, ECG)
– Neurologista anual
• Ácido fólico 5 mg VO 3 x semana
• Monitorar e ajustar níveis de B12
• AAS 100 mg/dia para os esplenectomizados
• HU 10-20 mg/kg/dia para os que tolerarem e aceitarem
• Transfusões regulares quando Hb<6.0 persistentemente
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Sobrecarga de Ferro • Monitorar com quantificação do LIC por
ressonância magnética (R2* ou T2*)
• Quelação semelhante à Talassemia Maior
quando regularmente transfundido
• Quelação com deferasirox 20 mg/kd/dia
após avaliação pelo LIC (>5 ou 7 mg/g ps)
• Ferritina sérica não confiável
• Profilaxia de infecções com controles de
vacinações (meningocos?)
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Referências Bibliográficas
• Cappellini MD, et al. “Thalassaemia Intermedia.” In: ESH
Handbook on Disorders of Erythropoiesis, Erythrocytes and Iron Metabolism. Beaumont C, et al, eds. ESH. 2009
• Taher A, et al. Blood Cell Mol Dis. 2006;37:12-20
• Taher A, et al. Haematologica. 2008;93:1584-1586
• Taher A, et al. Br J Haematol. 2009;147:634-640.
• Taher A, et al. Br J Haematol. 2011;152:512-523.
• Musallam KM, Taher AT. N Engl J Med.2011;364:1476
• Optimal Care Study: Hemoglobin 2011;35(5–6):503–10,