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Bárbara Lalinka de Bilbao BasilioMédica Residente de PediatriaHospital Regional da Asa Sul
Orientador: Dr. Bruno Vazwww.paulomargotto.com.br
Brasília, 26 de julho de 2011
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Considerada, juntamente com a Necrólise Epidérmica Tóxica (NET) ou Síndrome de Lyell, uma reação idiossincrática, ou seja, causada por uma hipersensibilidade não-imunológica a uma substância;
Diferenciação:Síndrome de Stevens-Johnson (SSJ): acomete
menos de 10% da superfície corporal;Necrólise Epidérmica Tóxica (NET): acomete
mais de 30% da superfície corporal;Sobreposição SSJ/NET: acometimento de 10 a
30% da superfície corporal.E o Eritema Multiforme?
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Descrita em 1922 por Stevens e Johnson;
Drogas: Sulfonamidas;AINE;Paracetamol;Antibióticos (associação de azitromicina e
ibuprofeno);Anticonvulsivantes (ácido valpróico,
fenobarbital, carbamazepina e lamotrigina).
Mycoplasma pneumoniae;
Herpesvírus.
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Metabolização dos fármacos:1ª Fase: oxidação pelas enzimas hepáticas
(P450);2ª Fase: acetilação, glucoronidação e conjugação
com glutationa.
Sensibilização: Administrações intermitentes e repetitivas,
sendo a via parenteral a mais imunogênica;Doses altas e introdução rápida.
Fármacos mais imunogênicos: beta lactâmicos (penicilinas e cefalosporinas).
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T citotóxicos e NK: granulisina.
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Pacientes infectados por HIV;HLA-B 1502 (asiáticos e sul-asiáticos):
carbamazepina e outros anticonvulsivantes aromáticos);
HLA-B 5801;HLA-A 3101 (japoneses e europeus):
carbamazepina;“Acetiladores lentos”;Polimorfismos no gene da Interleucina 4;Doenças malignas;Infecções concomitantes;Lúpus Eritematoso Sistêmico;Luz ultravioleta e radioterapia.
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Febre e mal-estar;
Lesões (simétricas / poupam couro cabeludo):
Máculas eritematosas (forma de alvo);
Rapidamente desenvolvem necrose central;
Forma vesículas, bolhas e áreas de desnudamento da pele (face, tronco e extremidades);
São mais generalizadas do que no Eritema Multiforme e surgem em “safras”.
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São acompanhadas do comprometimento de duas ou mais superfícies mucosas (92-100% dos casos): Olhos (fotofobia, prurido ou sensação de queimadura) (85% dos
casos); Cavidade oral (nem sempre é afetada); Trato respiratório superior; Esôfago; Trato gastrintestinal; Mucosa anogenital (uretrite).
Lesões podem ser precedidas por sintomas semelhantes a um resfriado;
Lesões mucosas causam dor severa, porém a sensibilidade nas lesões da pele é mínima ou ausente.
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Inespecíficos:Linfopenia/Neutropenia;Leucocitose (em especial nos pacientes que
receberam corticóides);VHS aumentado;Transaminases elevadas;Albumina diminuída.
Culturas: sangue, feridas e lesões mucosas;
Sorologia para M. pneumoniae.
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Eritema Multiforme;Urticária;DRESS (Drug Rash with Eosinophilia and
Systemic Symptoms);Outras erupções causadas por drogas
(inclusive pustulares);Erupções fototóxicas;Síndrome do Choque Tóxico (estafilococos ou
estreptococos);Síndrome da Pele Escaldada Estafilocócica;Pênfigo paraneoplásico;Exantemas virais, incluindo Síndrome de
Kawasaki.
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Úlcera de córnea, uveíte anterior, panoftalmia, bronquite, pneumonite, miocardite, hepatite, enterocolite, poliartrite, hematúria, necrose tubular aguda (falência renal);
Aumento da perda insensível de água;
Infecção bacteriana secundária e sepse.
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Unidade de Terapia Intensiva;
Suspensão imediata da medicação suspeita;
Fluidos e eletrólitos; temperatura da sala entre 30-32ºC; dieta por sonda nasogástrica;
Avaliação Oftalmológica (membrana amniótica criopreservada, corticóides tópicos, lentes de contato);
Feridas: debridamento ou tratamento conservador; curativos à base de prata, petrolatum ou nitrato de prata; pele biossintética; colchão de ar.
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Antibioticoterapia: em infecções urinárias e cutâneas documentadas e por bacteremia suspeita (S. aureus ou P. aeruginosa);
Corticosteróides: uso desencorajado devido ao risco de sepse;
Imunoglobulina IV: uso deve ser considerado no início do sintomas, 1g/kg/dia, por 3 dias consecutivos;
Ciclosporina;
Etanercept (inibidor do fator de necrose tumoral);
A cura completa pode levar 2 a 6 semanas.
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Pele: cicatriz, pigmentação irregular, alterações ungueais, alopecia;
Olhos: olho seco, fotofobia, perda visual, triquíase, ceratite, cicatriz corneana;
Estenose esofágica, brônquica, vaginal, uretral ou anal;
Pulmonares: bronquite crônica, bronquiolite, bronquiectasia.
Mortalidade: 1-3%.
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Educação do paciente;
Uso de medicamentos estruturalmente similares (p.ex. cefotaxima e meropenem);
Evitar o uso de AINE (em geral) quando o causador for um membro do grupo.
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MORELLI, Joseph G. Stevens-Johnson Syndrome. In: KLIEGMAN, Robert M. STANTON, Bonita F. SCHOR, Nina F. ST. GEME III, Joseph W. BEHRMAN, Richard E. Nelson Textbook of Pediatrics. ed. 19. Philadelphia: Elsevier, 2011. p. 2242-2243.
NAGAO-DIAS, Aparecida Tiemi. COELHO, Helena Lutescia Luna. SOLÉ, Dirceu. Reações Adversas a Medicamentos. In: LOPEZ, Fabio Ancona. JUNIOR, Dioclécio Campos. Tratado de Pediatria – Tomo 1. ed. 2. Barueri: Manole, 2010. p. 603-605.
ALTON, Michelle. Newer treatments offer hope for Stevens-Johnson Syndrome. In: Eyeworld. Disponível em: <http://www.eyeworld.org/article-newer-treatments-offer-hope-for-stevens-johnson-syndrome>. Acesso em: 19 julho 2011.
HIGH, Whitney A. NIRKEN, Milton H. Stevens-Johnson syndrome and toxic epidermal necrolysis: Clinical manifestations; pathogenesis; and diagnosis. Disponível em: <http://www.uptodate.com>. Acesso em: 21 julho 2011.
HIGH, Whitney A. NIRKEN, Milton H. Stevens-Johnson syndrome and toxic epidermal necrolysis: Management, prognosis, and long-term sequelae. Disponível em: <http://www.uptodate.com>. Acesso em: 21 julho 2011.