bambang sugeng bag bedah fk-unissula. kongenital_ug.pdf · ginjal dibentuk di sacrum naik ke...
TRANSCRIPT
Bambang Sugeng
Bag Bedah FK-Unissula
TRAKTUS UROGENITAL
ATAS
Ginjal : sistem pelviokalises
Ureter
TRAKTUS UROGENITAL
BAWAH
Buli-buli Prostat, V seminalis
Penis Uretra
Skrotum : testis dll
Anomali jumlah Agenesis
Supernumery
Anomali volume dan
struktur
Hipoplasia
Ginjal multikistik /
Ginjal polikista
Anomali asensus Ginjal ektopik
Ginjal pelvik
Anomali bentuk dan fungsi “Crossed fusion”
“Horseshoe kidney”
Anomali rotasi Inkomplit
Terbalik
Anomali vaskuler Vasa asesoria, aberans
Aneurisma
EMBRIOLOGI
Pronefros
Mesonefros
Metanefros
Ureter
Pelvis renalis
Parenkhim
ginjal
GINJAL dibentuk di sacrum
naik ke pinggang
sambil berputar
Berhenti : ginjal ektopik
Salah putar : malrotasi
asensus
RENAL APLASIA
ABSENCE KIDNEY
• Jarang, didapati 1 : 1400 individu
• Dua ginjal meninggal
• Satu ginjal didapati kebetulan waktu
foto IVP, USG, CT-scan
• Bisa ginjal dan ureter atau ginjal saja yang
tidak berkembang
RENAL ECTOPIC
• Jarang, didapati 1 : 1000 individu
• Kegagalan naik ke pinggang di rongga
pelvis
• Lebih sering didapati pd ginjal kiri
• Ginjal kanan umumnya dlm posisi normal
• Keluhan : tidak ada dibiarkan
HORSESHOE KIDNEY
• Didapati 1 diantara 1000 orang
• Mesonefros berfusi di garis tengah
• Letak ginjal lebih rendah (lumbal IV) dan
bersatu di bagian distal / pool bawah
• Bersatu di pool atas jarang sekali
HORSESHOE KIDNEY
DOUBLE URETER
• Didapati kebetulan pada pemeriksaan
radiologi atau karena komplikasinya
• Karena ureter membentuk sudut infeksi
dan batu ginjal
• Tindakan operasi pemisahan: jarang
diperlukan
UNILATERAL CROSSED FUSION
• Sangat jarang
• Ginjal bersatu di satu sisi (ginjal kanan
tidak ada, menumpuk ke kiri)
• Ureter ginjal bawah menyilang garis
tengah untuk memasuki buli-buli
• Bila tanpa komplikasi : dibiarkan
POLYCYSTIC KIDNEY
• Kelainan heriditer
• Lebih banyak pada wanita
• Manifestasi :sejak lahir atau pada umur 30-an tahun
• Ginjal membesar, gelembung/kista dibawah kapsul
• Pada 18% disertai kista hepar (pankreas dan paru-paru)
POLYCYSTIC KIDNEY
• Massa iregular
• Nyeri pinggang: berat, regangan kapsul
• Hematuri: pecahnya kista
• Infeksi: stasis pielonefritis
• Hipertensi: 75% pada umur 20-an tahun
• Uraemia
Gambaran klinis
POLYCYSTIC KIDNEY
• USG / CT-scan kista multipel
• IVP
Imaging
ABERRANT RENAL VESSELS
• Ginjal sblh kiri : arteri renalis 2 atau lebih
• Bahaya sewaktu operasi utk penyakit lain
• Biasanya tidak menimbulkan komplikasi
DUPLIKASI PELVIS RENALIS
• Didapati pada 4%
• Biasanya unilateral, lebih sering sebelah kiri
• Komplikasi : infeksi, batu ginjal
• Komplikasi operasi (parsial nefrektomi)
URETEROCELE
• Pelebaran kistik ureter
• Komplikasi : infeksi dan batu
• Bila ada komplikasi : operasi
MEGAURETER
ECTOPIA VESICAE
= EXSTROPHY OF THE BLADDER
• Disebabkan gangguan pertumbuhan
dinding perut anterior infraumbilikal
• Cloacal membrane utuh dinding
abdomen tidak bisa menutup dan tetap di
lateral
• Buli-buli tidak tertutup
ECTOPIA VESICAE
= EXSTROPHY OF THE BLADDER
• 1 diantara 50 000 kelahiran
• Laki-laki : wanita = 4 : 1
• Diagnosis mudah buli-buli diluar dinding
perut
• Penis: epispadi. Mons dan clitoris : bifid
• Umbilikus tidak ada
• Os pubis terpisah
URACHUS (PATEN)
• Urachus yang menghubungkan buli-buli
dan umbilikus seharusnya menutup dan
hilang
• Bila masih ada urin keluar melalui
umbilikus
• Atau berupa kista
1. Meatal stenosis
2. Congenital urethral stricture
3. Congenital valves
4. Hypospadia
5. Epispadia
HYPOSPADIA
• 1 diantara 350 kelahiran laki-laki
• Merupakan kelainan kongenital tersering
pada uretra
• Meatus terletak dibawah / ventral
• Bagian distal lubang meatus menjadi
fibrotik chordee
• Chordee menyebabkan penis tertekuk
HYPOSPADIA
Glandular hypospadia
Coronal Hypospadia
Penile/penoscrotal
hypospadia
Perineal hypospadia
Meatus di glans
Tersering
Tidak perlu terapi
Meatus di sulcus
coronarius
Meatus pd batang
penis
Paling berat
Skrotum terbelah
Disertai kelainan lain
KLASIFIKASI
HYPOSPADIA TERAPI
• Tipe glandular tidak perlu terapi
• Tujuan terapi : agar ejakulasi
dapat membuahi dan alasan
kosmetik
• Chordee dibuang agar penis lurus
dan meatus berada dlm glans
• Uretra dibuat dari preputium (karenanya
kontraindikasi sirkumsisi adl hipospadia)
EPISPADIA
• Lubang meatus di atas / dorsal
• Sangat jarang, 1 diantara 3000 laki-laki
dan 40 000 wanita
• Menyertai exstrophia vesicae dan kelainan
kongenital lain
FIMOSIS
• Preputium menutup uretra
• Fisiologis pada bayi
• Pada orang dewasa : balanoposthitis
• Bak preputium menggelembung
• Sewaktu mandi preputium ditarik ke pangkal dan dibersihkan
• Bila tidak bisa bak dilebarkan / dilatasi memakai klem
KELAINAN DESENSUS TESTIS
= MALDESENSUS TESTIS
• Embrio : testis dibentuk dlm rongga
abdomen
• Bbp saat sebelum lahir, testis turun
(desensus testiculorum) ke skrotum
• Gangguan penurunan testis dapat
mengakibatkan kelainan : undescended,
retractile dan ectopic testis
INCOMPLETELY DESCENDED
/ UNDESCENDED
• Normal : bayi lahir dengan testis sudah
turun
• Pada 4% bayi cukup bulan belum turun
• Pada 30% bayi prematur belum turun
• Pada 50% testis yg belum turun akan
turun sempurna pd akhir bulan pertama
• Sampai umur 6 tahun : masih mungkin
turun normal
INCOMPLETELY DESCENDED
/ UNDESCENDED
• Kanan : 50%, kiri 30% dan bilateral 20%
• Bila sampai pubertas (16 tahun) testis
tidak turun, akan mengalami destruksi
testis yg ireversibel
INCOMPLETELY DESCENDED
/ UNDESCENDED
• Steril bila bilateral
• Disertai hernia inguinalis lateralis
• Torsi testis sering terjadi
• Epididimo-orchitis jarang, tetapi bila disblh
kanan : appendisitis?
• Atrophy testis bila sampai pubertas
• Berubah ganas
INCOMPLETELY DESCENDED
/ UNDESCENDED
Intra abdominal
Inguinal canal
Superficial inguinal pouch
Ekstraperitoneal
Diatas internal ring
Tidak teraba
Dapat teraba
Teraba tinggi
Retractile testis?
INCOMPLETELY DESCENDED
/ UNDESCENDED
TERAPI
ORCHIDOPEXY
• Terapi secepatnya
• Sebelum masuk sekolah
• Mobilisasi testis dan funiculus
• Testis dipertahankan pd posisi
• Kalau perlu bertahap
RETRACTILE TESTIS
• Pada anak, testis mobil dan refleks
cremaster aktif
• Testis dapat bergerak ke atas / masuk ke
canalis inguinalis dan kembali ke
tempatnya
• Dibedakan dg undesended : pd retraktil
bisa di kembalikan ketempatnya
• Normal dan tidak perlu terapi
ECTOPIC TESTIS
Testis berada diluar jalur desensus,
biasanya berada :
• Diluar external inguinal ring
• Perineum
• Pangkal penis
• Segitiga femoral
VARICOCELE
• Pelebaran vena testis / plexus pampiniformis
• Vena kiri karena muaranya ke renalis
• Kanan : jarang sekali muara v cava inf
• Menggangu fertilitas karena suhu tidak
sesuai untuk spermatogenesis
• Perabaan : kumpulan cacing pada skrotum
• Terapi : operasi
VARICOCELE
KEGAGALAN OBLITERASI
PROSESUS VAGINALIS
1. Hydrocele
2. Hernia inguinalis lateralis
SETELAH TESTIS TURUN
PERITONEUM MENUTUP/
OBLITERASI
1 2 3 4 5
1.Normal
2.Hidrokel testis
3.Hidrokel komunikans
4.Hidrokel funikuli
5.Hernia
• Keluarnya organ atau jaringan (dari
abdomen) melalui lubang abnormal
• Terdiri dari kantong dan isi ( usus, omentum,
organ reproduksi )
• Kalau hanya kantong saja ?
• Pada bayi dan anak hampir selalu hernia
inguinalis indirek / lateralis
HERNIA
• Keluar melalui internal inguinal ring, masuk ke dalam canalis inguinalis
• Bersama dengan funiculus spermaticus,musculus cremaster
• Dapat sampai ke scrotum hernia scrotalis
• Letak disebelah lateral av epigastrica inferior
HERNIA INGUINALIS LATERALIS
• Insidens
> pada bayi baru lahir : prematur 9-11 %
> pada bayi cukup bulan 3-5 %
• Gejala klinis
> benjolan hilang timbul pada inguinal atau
scrotum
HERNIA INGUINALIS LATERALIS
• Bisa bilateral
• Bila ada hernia inguinal kiri eksplorasi
yang kanan?
• Hernia inguinal kanan eksplorasi yang
kiri?
HERNIA INGUINALIS LATERALIS
Hernia scrotalis sinistra
HERNIA INGUINALIS LATERALIS
• Komplikasi : inkarserasi infark testis /atrofi
• Bila terjadi inkarserasi Hernia inkarserata, bisa terapi konservatif dulu (pada hernia dewasa tidak boleh. Mengapa?)
• Penderita puasa, infus, penenang dimasukkan kembali
• Setelah masuk operasi
HERNIA INGUINALIS LATERALIS
• Komplikasi : strangulata
• Segera operasi
• Bila usus masih vital pertahankan
• Bila usus nekrosis reseksi dan
sambung kembali
• Angka kematian cukup tinggi
HERNIA INGUINALIS LATERALIS
• Dilakukan operasi segera
• Artinya : segera setelah diagnosis dan
keadaan memungkinkan operasi
• Kantong hernia diikat / ditutup
herniotomi
• Tidak perlu hernioplasti. Kenapa?
HERNIA INGUINALIS LATERALIS
HYDROCELE
Diafanoskopi + / Transiluminasi
HYDROCELE
• Lebih konservatif
• Lubang kecil, komunikans ditunggu
sampai umur 2 tahun
• Bila sampai umur 2 tahun tidak menutup
operasi
• Operasinya sama : ligasi kantong hidrokel
• Pada orang dewasa ?
HYDROCELE