B- ACUTE LYMPHOBLASTIC LEUKEMIA

B- ACUTE LYMPHOBLASTIC LEUKEMIANURLIYANA RAMLIAcute Lymphoblastic Leukemia (ALL)DEFINISI ALL : Keganasan klonal dari sel-sel prekursor limfosit20% kasus = dewasaEpidemiologi 75% : umur < 15 tahunPria > wanita

Etiologi Keturunan Lingkungan Radiasi ionik Paparan benzene tinggi (aplasia BM)Merokok (t.u > 60 th)Obat kemoterapiInfeksi EBVSindroma Down & Wiskon AldrichSkema hematolimfogenesis

Patogenesis

Klasifikasi Menurut French-American-British (FAB), LLA : 3 tipeL1 sel blast ukuran kecil, homogen dengan sitoplasma sel yang sedikit dan nukleoli (anak inti) yang samar. paling banyak dan pada umumnya terjadi pada anak-anak.

L2 sel blast ukuran > besar, heterogen, nukleoli jelas dan rasio inti-sitoplasmanya rendah. Biasanya pada orang dewasa.

L3 sel blast yang besar, sitoplasmanya bervakuol, dan terlihat pekat (basofilik)- Insidens sedikit

Klasifikasi Klasifikasi Imunologi Precursor B- ALL - 70%Common ALLNull ALL Pre-B ALL T-ALL 25%B- ALL 5%Klasifikasi Kelainan sitogenetikt(9;22)/ translokasi kromosom 9 dan 22/ fusi gen BCR-ABL/ kromosom philadelphia

t(4;11)/ translokasi kromosom 4 dan 11/ ALL1-AF4

translokasi aktifkan jalur proliferasi dan pertumbuhan sel secara abnormal sehingga terjadi leukemiaGambaran Klinis

Pemeriksaan PenunjangLaboratoriumHitung darah lengkap : kadar leukosit meningkat drastisHb dan trombosit turun hingga dibawah normalsel blast di darah tepi yang bervariasi, mulai dari 0-100%.

Aspirasi Sumsum Tulang- Hiperselular dengan peningkatan limfoblastPemeriksaan Sitokimia :

1. Pewarnaan Sudan Black dan Mieloperoksidase)Untuk bedakan sel limfoblas dan meiloblas (karena mirip)Tapi sel limfoblas tidak bergranul jadi hasil NEGATIF

2. Pemeriksaan dengan senyawa Asam FosfatasePOSITIF pada sel T ganas

3. Pemeriksaan dengan Periodic Acid Schiff (PAS)POSITIF pada sel B ganas

Terapi Terapi Suportif Transfusi darah dan trombositAllupurinol untuk hindari tumor lysis syn.( K+ >> , asam urat >> , kerusakan ginjal)Dipasang Hickman line atau access venous

Terapi infeksi IV A/BRegimen NeutropeniProfilaktik antivirus , antifungal , antibiotik hindari Pneumonia pneumosistis

Kemoterapi 1. Terapi induksi remisi. untuk eradikasi sel-sel leukemia yang dideteksi secara morfologi di darah dan ss. tulangagar hematopoiesis kembali normal. obat seperti prednison, vinkristin, daunorubisin dan L-asparaginase.2. Terapi konsolidasi -Gunanya untuk benar-benar melibas habis sel-sel leukemia yang tersisa setelah pemberian terapi induksi, agar tidak relaps.3. Profilaksis sistem saraf pusatuntuk mencegah relaps.IT (intratekal) , MTX 12mg (d2/c) , cytarabine 100mg ( d8/c) 8 IT or 16 IT4. Maintenance/ pemeliharan jangka panjang. Bisa dengan preparat 6-merkaptopurin (daily) dan MTX (weekly) , vinkristin dan prednisolon (monthly) selama 2 tahun.

Transplan Sumsum Tulang-satu-satunya cara untuk merawat Philadelphia Chromosome.Remisi hematologikal Apabila hitung darah lengkap pada nilai normal100000 untuk sel T)

ImmunophenotypeT-cell ALLMature B-cell, early T-cell ALL

Sitogenitika Kelainan 12p;t(10;14)(q24;q11)Normal , hiperdiploidT(9;22) , t(4;11) , hipodiploid , -7 , +8

Respons terapi Remisi komplit dalam 4 mingguMinimal residual disease persistent.Baik Buruk

Baik Buruk

Baik Buruk

Baik SedangBuruk

Baik Buruk Terima kasih.