b a r n k i r u r g i · esofagusatresi • 1:4000 = 25-30/år i sverige • orsak? • ca 50% har...

55
B A R N K I R U R G I Pernilla Stenström, Barnkirurg, överläkare Barnkirurgiska kliniken Lund Skånes Universitetssjukhus

Upload: others

Post on 10-Jan-2020

0 views

Category:

Documents


0 download

TRANSCRIPT

Page 1: B A R N K I R U R G I · ESOFAGUSATRESI • 1:4000 = 25-30/år i Sverige • Orsak? • Ca 50% har andra missbildningar Vertebrae Anorectal Cardiac Tracheo-esofageal fistula Esofageal

B A R N K I R U R G I

Pernilla Stenström,

Barnkirurg, överläkare

Barnkirurgiska kliniken Lund

Skånes Universitetssjukhus

Page 2: B A R N K I R U R G I · ESOFAGUSATRESI • 1:4000 = 25-30/år i Sverige • Orsak? • Ca 50% har andra missbildningar Vertebrae Anorectal Cardiac Tracheo-esofageal fistula Esofageal

BARNKIRURGI

Stor variation

0,4 -100kg

Page 3: B A R N K I R U R G I · ESOFAGUSATRESI • 1:4000 = 25-30/år i Sverige • Orsak? • Ca 50% har andra missbildningar Vertebrae Anorectal Cardiac Tracheo-esofageal fistula Esofageal

BARNKIRURGI

Missbildningskirurgi

Små dimensioner

Beakta tillväxt

Page 4: B A R N K I R U R G I · ESOFAGUSATRESI • 1:4000 = 25-30/år i Sverige • Orsak? • Ca 50% har andra missbildningar Vertebrae Anorectal Cardiac Tracheo-esofageal fistula Esofageal

BARNKIRURGI

4 barnkirurgiska kliniker i Sverige där

missbildningskirurgi utförs:

Lund, Göteborg, Stockholm, Uppsala

På allmänkirurgiska klinker

utförs allmänkirurgi på barn

Page 5: B A R N K I R U R G I · ESOFAGUSATRESI • 1:4000 = 25-30/år i Sverige • Orsak? • Ca 50% har andra missbildningar Vertebrae Anorectal Cardiac Tracheo-esofageal fistula Esofageal

BARNKIRURGI

• Spädbarns- och

missbildningskirurgi

Page 6: B A R N K I R U R G I · ESOFAGUSATRESI • 1:4000 = 25-30/år i Sverige • Orsak? • Ca 50% har andra missbildningar Vertebrae Anorectal Cardiac Tracheo-esofageal fistula Esofageal

BARNKIRURGI

• Spädbarns- och

missbildningskirurgi

• Urologi / gynekologi

Page 7: B A R N K I R U R G I · ESOFAGUSATRESI • 1:4000 = 25-30/år i Sverige • Orsak? • Ca 50% har andra missbildningar Vertebrae Anorectal Cardiac Tracheo-esofageal fistula Esofageal

BARNKIRURGI

• Spädbarns- och

missbildningskirurgi

• Urologi /gynekologi

• Solida tumörer

Page 8: B A R N K I R U R G I · ESOFAGUSATRESI • 1:4000 = 25-30/år i Sverige • Orsak? • Ca 50% har andra missbildningar Vertebrae Anorectal Cardiac Tracheo-esofageal fistula Esofageal

BARNKIRURGI

• Spädbarns- och

missbildningskirurgi

• Urologi /gynekologi

• Solida tumörer

• Plastikkirurgi

Page 9: B A R N K I R U R G I · ESOFAGUSATRESI • 1:4000 = 25-30/år i Sverige • Orsak? • Ca 50% har andra missbildningar Vertebrae Anorectal Cardiac Tracheo-esofageal fistula Esofageal

BARNKIRURGI

• Spädbarns- och

missbildningskirurgi

• Urologi /gynekologi

• Solida tumörer

• Plastikkirurgi

• Svåra barntrauman

Page 10: B A R N K I R U R G I · ESOFAGUSATRESI • 1:4000 = 25-30/år i Sverige • Orsak? • Ca 50% har andra missbildningar Vertebrae Anorectal Cardiac Tracheo-esofageal fistula Esofageal

SPÄDBARNSKIRURGI

• ESOFAGUSATRESI

• DIAFRAGMABRÅCK

• DUODENALATRESI/TUNNTARMSATRESI

• ANALATRESI

• Mb HIRSCHSPRUNG

• PYLORUSSTENOS

Page 11: B A R N K I R U R G I · ESOFAGUSATRESI • 1:4000 = 25-30/år i Sverige • Orsak? • Ca 50% har andra missbildningar Vertebrae Anorectal Cardiac Tracheo-esofageal fistula Esofageal

Orsaker till gastrointestinala missbildningar

• De flesta missbildningar är orsakade av sporadiska mutationer

• Övriga orsaker: miljö, infektioner, ärftlig genetik

• De flesta gastrointestinala och urogenitala missbildningarna uppstår

graviditetsvecka 6-12

Page 12: B A R N K I R U R G I · ESOFAGUSATRESI • 1:4000 = 25-30/år i Sverige • Orsak? • Ca 50% har andra missbildningar Vertebrae Anorectal Cardiac Tracheo-esofageal fistula Esofageal

GOSSE

• 30-årig kvinna, gravid första gången

• Polyhydramnios = För mycket fostervatten

• Pojke föds v 38, vikt 3260 g

• Bubblig saliv runt munnen, spottar

• Personal kan inte få ned sond till

magsäcken

Page 13: B A R N K I R U R G I · ESOFAGUSATRESI • 1:4000 = 25-30/år i Sverige • Orsak? • Ca 50% har andra missbildningar Vertebrae Anorectal Cardiac Tracheo-esofageal fistula Esofageal

Esofagusatresi=

avbrott på matstrupen

Page 14: B A R N K I R U R G I · ESOFAGUSATRESI • 1:4000 = 25-30/år i Sverige • Orsak? • Ca 50% har andra missbildningar Vertebrae Anorectal Cardiac Tracheo-esofageal fistula Esofageal

Varianter av

esofagusatresiTrachea=luftstrupenMatstrupe

Page 15: B A R N K I R U R G I · ESOFAGUSATRESI • 1:4000 = 25-30/år i Sverige • Orsak? • Ca 50% har andra missbildningar Vertebrae Anorectal Cardiac Tracheo-esofageal fistula Esofageal

ESOFAGUSATRESI

• 1:4000 = 25-30/år i Sverige

• Orsak?

• Ca 50% har andra missbildningar

Vertebrae

Anorectal

Cardiac

Tracheo-esofageal fistula

Esofageal atresia

Renal

Limb

Minst 3=

VACTERL syndrom

Page 16: B A R N K I R U R G I · ESOFAGUSATRESI • 1:4000 = 25-30/år i Sverige • Orsak? • Ca 50% har andra missbildningar Vertebrae Anorectal Cardiac Tracheo-esofageal fistula Esofageal

ESOFAGUSATRESI-

handläggning

• Sond

• Högläge

• Undvik

övertrycksventilering

• Kardiologbedömning

Page 17: B A R N K I R U R G I · ESOFAGUSATRESI • 1:4000 = 25-30/år i Sverige • Orsak? • Ca 50% har andra missbildningar Vertebrae Anorectal Cardiac Tracheo-esofageal fistula Esofageal

ESOFAGUSATRESI - op

Page 18: B A R N K I R U R G I · ESOFAGUSATRESI • 1:4000 = 25-30/år i Sverige • Orsak? • Ca 50% har andra missbildningar Vertebrae Anorectal Cardiac Tracheo-esofageal fistula Esofageal

Esofagusatresioperation

Page 19: B A R N K I R U R G I · ESOFAGUSATRESI • 1:4000 = 25-30/år i Sverige • Orsak? • Ca 50% har andra missbildningar Vertebrae Anorectal Cardiac Tracheo-esofageal fistula Esofageal

ESOFAGUSATRESI

Page 20: B A R N K I R U R G I · ESOFAGUSATRESI • 1:4000 = 25-30/år i Sverige • Orsak? • Ca 50% har andra missbildningar Vertebrae Anorectal Cardiac Tracheo-esofageal fistula Esofageal

Ätproblem

Sväljningsproblem

Trång anastomos

50% måste ballongvidgas

första året

Reflux

Mjukt brosk-Andningsträngsel

Äta och dricka omvartannat

Äta långsamt

Slemmighet vid förkylningar

Astma vanligare

Ökad cancerrisk?

SEDAN?

Page 21: B A R N K I R U R G I · ESOFAGUSATRESI • 1:4000 = 25-30/år i Sverige • Orsak? • Ca 50% har andra missbildningar Vertebrae Anorectal Cardiac Tracheo-esofageal fistula Esofageal

FLICKA

24 årig kvinna, andra graviditeten

Polyhydramnios

Double bubble (dubbel bubbla) ul v.32

Föds v 39+2, flicka 3400 g

Börjar ligga till bröstet

därefter upprepade gallfärgade kräkningar

Page 22: B A R N K I R U R G I · ESOFAGUSATRESI • 1:4000 = 25-30/år i Sverige • Orsak? • Ca 50% har andra missbildningar Vertebrae Anorectal Cardiac Tracheo-esofageal fistula Esofageal

Tarmmissbildning

ATRESI totalt hinder (gastomt distalt)

STENOS partiellt hinder

Yttre kompression

Malrotation

Pancreas annulare

Typer av duodenala hinder hos barn

Page 23: B A R N K I R U R G I · ESOFAGUSATRESI • 1:4000 = 25-30/år i Sverige • Orsak? • Ca 50% har andra missbildningar Vertebrae Anorectal Cardiac Tracheo-esofageal fistula Esofageal

”DOUBLE BUBBLE”

VENTRIKEL

DUODENUM

Page 24: B A R N K I R U R G I · ESOFAGUSATRESI • 1:4000 = 25-30/år i Sverige • Orsak? • Ca 50% har andra missbildningar Vertebrae Anorectal Cardiac Tracheo-esofageal fistula Esofageal

Olika

DUODENALHINDER

ATRESI totalt hinder

STENOS partiellt hinder

YTTRE TRYCK

Malrotation

Pancreas annulare

Page 25: B A R N K I R U R G I · ESOFAGUSATRESI • 1:4000 = 25-30/år i Sverige • Orsak? • Ca 50% har andra missbildningar Vertebrae Anorectal Cardiac Tracheo-esofageal fistula Esofageal

DUODENALATRESI

Incidens = ca 5-10 /år i Sverige

50% associerade missbildningar

Kardiella

Urogenitala

Anorektala

Vanligare hos barn med Downs syndrom

Page 26: B A R N K I R U R G I · ESOFAGUSATRESI • 1:4000 = 25-30/år i Sverige • Orsak? • Ca 50% har andra missbildningar Vertebrae Anorectal Cardiac Tracheo-esofageal fistula Esofageal

FLICKA

Första graviditeten, 34-årig kvinna

Planerat sectio v 38

Flicka, 3200 g

Tilltagande gröna kräkningar

Uppspänd buk

Ingen mekoniumavgång

Page 27: B A R N K I R U R G I · ESOFAGUSATRESI • 1:4000 = 25-30/år i Sverige • Orsak? • Ca 50% har andra missbildningar Vertebrae Anorectal Cardiac Tracheo-esofageal fistula Esofageal

6 timmar gammal 12 timmar gammal

Page 28: B A R N K I R U R G I · ESOFAGUSATRESI • 1:4000 = 25-30/år i Sverige • Orsak? • Ca 50% har andra missbildningar Vertebrae Anorectal Cardiac Tracheo-esofageal fistula Esofageal

TUNNTARMSATRESI

Page 29: B A R N K I R U R G I · ESOFAGUSATRESI • 1:4000 = 25-30/år i Sverige • Orsak? • Ca 50% har andra missbildningar Vertebrae Anorectal Cardiac Tracheo-esofageal fistula Esofageal

TUNNTARMSATRESI

• INCIDENS = ca 20/år i Sverige

• Orsak

Intrauterin kärlkatastrof- ischemi-nekros

Symptom• 25% polyhydramnios

• Gallfärgade kräkningar

• Uppspänd buk

• Upphävd eller liten mekoniumavgång

Page 30: B A R N K I R U R G I · ESOFAGUSATRESI • 1:4000 = 25-30/år i Sverige • Orsak? • Ca 50% har andra missbildningar Vertebrae Anorectal Cardiac Tracheo-esofageal fistula Esofageal

Sedan?Duodenalatresi Tunntarmsatresi

Ileusrisk

Ca 4-6 veckors vårdtid Ca 1-2 veckor vårdtid

Page 31: B A R N K I R U R G I · ESOFAGUSATRESI • 1:4000 = 25-30/år i Sverige • Orsak? • Ca 50% har andra missbildningar Vertebrae Anorectal Cardiac Tracheo-esofageal fistula Esofageal

Pojke

33-årig kvinna, tredje barnet

Pojke v.38, 3600 g,

Okomplicerad förlossning

Direkt: Tilltagande andningssvårigheter

Intuberas, respirator

Röntgen

Page 32: B A R N K I R U R G I · ESOFAGUSATRESI • 1:4000 = 25-30/år i Sverige • Orsak? • Ca 50% har andra missbildningar Vertebrae Anorectal Cardiac Tracheo-esofageal fistula Esofageal

Diagnos?

Page 33: B A R N K I R U R G I · ESOFAGUSATRESI • 1:4000 = 25-30/år i Sverige • Orsak? • Ca 50% har andra missbildningar Vertebrae Anorectal Cardiac Tracheo-esofageal fistula Esofageal

DIAFRAGMABRÅCK

Page 34: B A R N K I R U R G I · ESOFAGUSATRESI • 1:4000 = 25-30/år i Sverige • Orsak? • Ca 50% har andra missbildningar Vertebrae Anorectal Cardiac Tracheo-esofageal fistula Esofageal

Spontanandning ---------------------- ECMO

ECMO: Extracorporeal memranös oxygenisering

Bovarna i diafragmabråck:

Pulmonell hypertension= för högt tryck i lungans kärl

Lunghypoplasi = primär missbildning

DIAFRAGMABRÅCK

Page 35: B A R N K I R U R G I · ESOFAGUSATRESI • 1:4000 = 25-30/år i Sverige • Orsak? • Ca 50% har andra missbildningar Vertebrae Anorectal Cardiac Tracheo-esofageal fistula Esofageal

DIAFRAGMABRÅCK

• 1:2000 – 5000= 20-40/år i Sverige

• Varierande lungpåverkan

• Hjärtfel och kromosomavvikelser?

• Oftast prenatal diagnos

• Förlossningen bör ske nära barnintensiv

• Beredskap för intubation

Page 36: B A R N K I R U R G I · ESOFAGUSATRESI • 1:4000 = 25-30/år i Sverige • Orsak? • Ca 50% har andra missbildningar Vertebrae Anorectal Cardiac Tracheo-esofageal fistula Esofageal

DIAFRAGMABRÅCK

SEDAN?

Tillväxtproblem

Reflux

Lungproblem

Ileus

Recidiv

Page 37: B A R N K I R U R G I · ESOFAGUSATRESI • 1:4000 = 25-30/år i Sverige • Orsak? • Ca 50% har andra missbildningar Vertebrae Anorectal Cardiac Tracheo-esofageal fistula Esofageal

Bukväggsdefekter

OMPHALOCELE

1: 6-10 000=5-10/år

Ofta med andra

missbildningar

Page 38: B A R N K I R U R G I · ESOFAGUSATRESI • 1:4000 = 25-30/år i Sverige • Orsak? • Ca 50% har andra missbildningar Vertebrae Anorectal Cardiac Tracheo-esofageal fistula Esofageal

BUKVÄGGSDEFEKTER

GASTROSCHISIS

• 1: 10 000=10/år

• Ej hinnor / säck

• Ofta ej associerade

missbildningar

Page 39: B A R N K I R U R G I · ESOFAGUSATRESI • 1:4000 = 25-30/år i Sverige • Orsak? • Ca 50% har andra missbildningar Vertebrae Anorectal Cardiac Tracheo-esofageal fistula Esofageal

OMFALOCELE / GASTROSCHISIS

• Oftast prenatal diagnos

• Kejsarsnitt

• Är tarmpaketet torkverat (snurrat)?

• Fuktigt, sterilt bandage, ev plastfilm

• Varm kuvös

• Operation med försök till direkt slutning av buken

Page 40: B A R N K I R U R G I · ESOFAGUSATRESI • 1:4000 = 25-30/år i Sverige • Orsak? • Ca 50% har andra missbildningar Vertebrae Anorectal Cardiac Tracheo-esofageal fistula Esofageal

Större gastroschisiskräver ”SILO”

Succesiv kompression samt tyngdkraft

1-5 veckor med påse

Page 41: B A R N K I R U R G I · ESOFAGUSATRESI • 1:4000 = 25-30/år i Sverige • Orsak? • Ca 50% har andra missbildningar Vertebrae Anorectal Cardiac Tracheo-esofageal fistula Esofageal

Mindre omfalocele

Page 42: B A R N K I R U R G I · ESOFAGUSATRESI • 1:4000 = 25-30/år i Sverige • Orsak? • Ca 50% har andra missbildningar Vertebrae Anorectal Cardiac Tracheo-esofageal fistula Esofageal

Mindre gastroschisis

Page 43: B A R N K I R U R G I · ESOFAGUSATRESI • 1:4000 = 25-30/år i Sverige • Orsak? • Ca 50% har andra missbildningar Vertebrae Anorectal Cardiac Tracheo-esofageal fistula Esofageal

Fall

• Pojke född v 42+2, vaginal födsel, vikt 4300 g

• Uppringd pga barnmorskan inte kunnat ta rektaltemp.

• Ser inget ”hål”

Page 44: B A R N K I R U R G I · ESOFAGUSATRESI • 1:4000 = 25-30/år i Sverige • Orsak? • Ca 50% har andra missbildningar Vertebrae Anorectal Cardiac Tracheo-esofageal fistula Esofageal

Analatresi

• 1:4000-5000 = 25/år

• Tarmen når ej ut till anusmuskulaturen

• Fistelförbindelse colon-hud eller colon-urinvägar/genitalia

• Associerade missbildningar:

– Sacrumanomalier-tethered cord

– Urogenitalt

– Mb Down

• KONTAKTA BARNKIRURG

Page 45: B A R N K I R U R G I · ESOFAGUSATRESI • 1:4000 = 25-30/år i Sverige • Orsak? • Ca 50% har andra missbildningar Vertebrae Anorectal Cardiac Tracheo-esofageal fistula Esofageal

INVERTOGRAM

Page 46: B A R N K I R U R G I · ESOFAGUSATRESI • 1:4000 = 25-30/år i Sverige • Orsak? • Ca 50% har andra missbildningar Vertebrae Anorectal Cardiac Tracheo-esofageal fistula Esofageal

ANALATRESI

• Lindrigare om fistel till perineum (”Låg”)

• Svårare handikapp vid fistel till urinvägar

eller vagina (”Hög”)

Page 47: B A R N K I R U R G I · ESOFAGUSATRESI • 1:4000 = 25-30/år i Sverige • Orsak? • Ca 50% har andra missbildningar Vertebrae Anorectal Cardiac Tracheo-esofageal fistula Esofageal

Stomi

Page 48: B A R N K I R U R G I · ESOFAGUSATRESI • 1:4000 = 25-30/år i Sverige • Orsak? • Ca 50% har andra missbildningar Vertebrae Anorectal Cardiac Tracheo-esofageal fistula Esofageal

Pojke 2 dygn gammal

Gröna kräkningar

Tarmresning

Ej bajsat

Page 49: B A R N K I R U R G I · ESOFAGUSATRESI • 1:4000 = 25-30/år i Sverige • Orsak? • Ca 50% har andra missbildningar Vertebrae Anorectal Cardiac Tracheo-esofageal fistula Esofageal

Hirschsprungs sjukdom

Page 50: B A R N K I R U R G I · ESOFAGUSATRESI • 1:4000 = 25-30/år i Sverige • Orsak? • Ca 50% har andra missbildningar Vertebrae Anorectal Cardiac Tracheo-esofageal fistula Esofageal

Embryologi– Ofullbordad nedvandring av autonoma ganglieceller

– 80% rectum/sigmoideum

Incidens 30/år i Sverige

80% pojkar

Ärftlighet

Hirschsprungs sjukdom

Page 51: B A R N K I R U R G I · ESOFAGUSATRESI • 1:4000 = 25-30/år i Sverige • Orsak? • Ca 50% har andra missbildningar Vertebrae Anorectal Cardiac Tracheo-esofageal fistula Esofageal

• Diagnos

– ANOGRAFI

– Anometri

– BIOPSI

• Aganglionos

• Nervhyperplasi

Hirschsprungs sjukdom

Page 52: B A R N K I R U R G I · ESOFAGUSATRESI • 1:4000 = 25-30/år i Sverige • Orsak? • Ca 50% har andra missbildningar Vertebrae Anorectal Cardiac Tracheo-esofageal fistula Esofageal

Hirschsprungs sjukdom

• Segmentell eller total colonaganglionos

• Operation:

Resektion av det sjuka segmentet

• Rekonstruktion :

– Transanal Endorectal Pull-Through, TERPT

Page 53: B A R N K I R U R G I · ESOFAGUSATRESI • 1:4000 = 25-30/år i Sverige • Orsak? • Ca 50% har andra missbildningar Vertebrae Anorectal Cardiac Tracheo-esofageal fistula Esofageal

Att leva med

Hirschsprungs sjukdom

Avföringsläckage

Nedsatt känsel för gaser och avföring

Uppspänd buk

Svårigheter att få ut avföring trots diarre

Gasläckage

Ökad risk för inflammation i tarmen

(enterocolit)

Page 54: B A R N K I R U R G I · ESOFAGUSATRESI • 1:4000 = 25-30/år i Sverige • Orsak? • Ca 50% har andra missbildningar Vertebrae Anorectal Cardiac Tracheo-esofageal fistula Esofageal

SACROCOCCYGEALA TERATOM

• Teratos = monster

• Innehåller

– Hud

– Neuronal vävnad

– Tänder

– Fett

– Brosk

– Intestinal mucosa

Page 55: B A R N K I R U R G I · ESOFAGUSATRESI • 1:4000 = 25-30/år i Sverige • Orsak? • Ca 50% har andra missbildningar Vertebrae Anorectal Cardiac Tracheo-esofageal fistula Esofageal

• Solida / multicystiska

• Mognadsgrad

• Anatomisk indelning

SACROCOCCYGEALA TERATOM