ayak kemiklerinde çok odakl› tutulum gösteren bir ... · talus, distal tibia and achilles...

6
G‹R‹fi Kemi¤in malign vasküler tümörleri olduk- ÖZET Kemi¤in anjiyosarkomlar›, primer malign kemik tü- mörlerinin %1’ini oluflturan nadir tümörlerdir. Tek ya da çok odakl› olabilirler. Radyolojik olarak multipl mi- yelom ya da metastazla kar›flabilirler. Ayak kemiklerin- de izlenen, klinik, radyolojik ve histolojk olarak tan› güçlü¤ü yaratan çok odakl› bir anjiyosarkom olgusu bi- yopsi ve amputasyon materyalindeki histolojik bulgular eflli¤inde sunulmaktad›r. Sol aya¤›nda a¤r› ve flifllik yak›nmas› ile baflvuran, 56 yafl›ndaki erkek hastan›n yak›nmalar›n›n 3 ay önce ge- çirdi¤i koroner by-pass operasyonu ve safen ven cerra- hisinden sonra bafllad›¤› ö¤renilmifltir. Lezyonlar, rad- yolojik olarak atipik fungal enfeksiyon, lenfoma veya metastaz kuflkusu uyand›rmaktad›r. “Tru-cut” biyop- sisinde, yayg›n nekroz mevcut olup, önce yang›sal ve re- aktif bir süreç izlenimi al›nm›fl, morfolojik olarak ben- zerliklerin izlendi¤i lenfoma, metastaz ve yuvarlak hüc- reli tümör olas›l›klar› immünhistokimyasal incelemeyle d›fllanm›flt›r. Lezyon, hücreler aras›nda izlenen eritro- sitler, intrasitoplazmik lümen benzeri oluflumlar›n var- l›¤›, yüksek mitotik aktivite ve tümör hücrelerindeki CD-31 pozitifli¤i nedeniyle “malign vasküler tümör” olarak rapor edilmifltir. Diz alt› amputasyon materya- linde, kalkaneusta 5 cm’lik kitle oluflturmufl, ancak ta- lus, tibia distali ve aflil tendonunu da tutan, genifl kana- ma ve nekroz alanlar›n›n izlendi¤i çok odakl› tümör iz- lenmifltir. “Anjiyosarkom” olarak yorumlanan olguya adjuvan kemoterapi önerilmifl, ancak kardiyak sorun- lar nedeniyle uygulanamam›flt›r. Olgu, tüm kemik tümörleri içerisinde oldukça nadir rastlanan, ayak kemiklerinde daha da seyrek görülen ve s›n›flamas› tart›flmal› bu antiteye dikkat çekmek amac›yla sunulmufltur. Anahtar sözcükler: Anjiyosarkom, epiteloid hemanji- yoendotelyom, kemik doku SUMMARY Angiosarcomas of bone are rare tumors constituting 1% of all malignant bone tumors. They can be either soli- tary or multifocal and can easily be misinterpreted as multiple myeloma or metastasis radiologically. We pre- sent a case of multifocal angiosarcoma arrising in foot bones, the diagnosis of which was difficult clinically, ra- diologically and pathologically. The histologic findings observed in both bioptic and amputation specimens we- re provided. The patient was a 56 years-old man who has undergone coronary by-pass and saphenous vein surgery 3 months ago. He has been suffering from pain and swelling on left foot since then. The lesion was suspicious for atypi- cal fungal infection, metastasis or lymphoma radiologi- cally. “Tru-cut” biopsy revealed extensive necrosis and the lesion resembled an inflammatory and reactive pro- cess at first glance. Morphologic mimickers of the lesion like lymphoma, metastasis and small round cell tumors were excluded immunohistochemically and the diagno- sis of “malignant vasculary tumor” was made upon CD- 31 positivity of tumor cells, presence of erytrocytes, cells with intracytoplasmic lumina and increased mito- tic activity. In amputation specimen a multifocal tumor having areas of necrosis and hemorrhages was observed involving predominantly calcaneus but also infiltrating talus, distal tibia and achilles tendon. The maximum di- ameter of tumor was 5 cm in calcaneus. Adjuvant che- motherapy could not be given because of cardiac prob- lems. The case was presented to increase awareness on this rare, diagnostically problematic issue, the classification of which is controversial. Key words: Angiosarcoma, epitheloid hemangioendot- helioma, bone tissue Ayak kemiklerinde çok odakl› tutulum gösteren bir anjiyosarkom: Olgu sunumu A multifocal angiosarcoma involving bones of foot: A case report Baflak DO/AN AVfiARG‹L 1 , Murat SEZAK 1 , Burçin KEÇEC‹ 2 , Gülflen KAND‹LO/LU 1 , Fikri ÖZTOP 1 Ege Üniversitesi T›p Fakültesi Patoloji 1 , Ortopedi ve Travmatoloji 2 Anabilim Dal›, ‹ZM‹R Gelifl tarihi: 16.1.2008 Kabul tarihi: 26.2.2008 Yaz›flma adresi: Baflak Do¤an, Avflargil, Ege Üniversitesi T›p Fakültesi Patoloji Anabilim Dal›, ‹zmir 119 Türk Patoloji Dergisi 2008;24(2):119-124

Upload: trankiet

Post on 16-Mar-2019

218 views

Category:

Documents


0 download

TRANSCRIPT

Page 1: Ayak kemiklerinde çok odakl› tutulum gösteren bir ... · talus, distal tibia and achilles tendon. ... kilde mitotik olarak aktif oldu¤u ... Mitotik aktivite (ok) ve hüc-

G‹R‹fi

Kemi¤in malign vasküler tümörleri olduk-

ÖZET

Kemi¤in anjiyosarkomlar›, primer malign kemik tü-mörlerinin %1’ini oluflturan nadir tümörlerdir. Tek yada çok odakl› olabilirler. Radyolojik olarak multipl mi-yelom ya da metastazla kar›flabilirler. Ayak kemiklerin-de izlenen, klinik, radyolojik ve histolojk olarak tan›güçlü¤ü yaratan çok odakl› bir anjiyosarkom olgusu bi-yopsi ve amputasyon materyalindeki histolojik bulgulareflli¤inde sunulmaktad›r.

Sol aya¤›nda a¤r› ve flifllik yak›nmas› ile baflvuran, 56yafl›ndaki erkek hastan›n yak›nmalar›n›n 3 ay önce ge-çirdi¤i koroner by-pass operasyonu ve safen ven cerra-hisinden sonra bafllad›¤› ö¤renilmifltir. Lezyonlar, rad-yolojik olarak atipik fungal enfeksiyon, lenfoma veyametastaz kuflkusu uyand›rmaktad›r. “Tru-cut” biyop-sisinde, yayg›n nekroz mevcut olup, önce yang›sal ve re-aktif bir süreç izlenimi al›nm›fl, morfolojik olarak ben-zerliklerin izlendi¤i lenfoma, metastaz ve yuvarlak hüc-reli tümör olas›l›klar› immünhistokimyasal incelemeyled›fllanm›flt›r. Lezyon, hücreler aras›nda izlenen eritro-sitler, intrasitoplazmik lümen benzeri oluflumlar›n var-l›¤›, yüksek mitotik aktivite ve tümör hücrelerindekiCD-31 pozitifli¤i nedeniyle “malign vasküler tümör”olarak rapor edilmifltir. Diz alt› amputasyon materya-linde, kalkaneusta 5 cm’lik kitle oluflturmufl, ancak ta-lus, tibia distali ve aflil tendonunu da tutan, genifl kana-ma ve nekroz alanlar›n›n izlendi¤i çok odakl› tümör iz-lenmifltir. “Anjiyosarkom” olarak yorumlanan olguyaadjuvan kemoterapi önerilmifl, ancak kardiyak sorun-lar nedeniyle uygulanamam›flt›r.

Olgu, tüm kemik tümörleri içerisinde oldukça nadirrastlanan, ayak kemiklerinde daha da seyrek görülenve s›n›flamas› tart›flmal› bu antiteye dikkat çekmekamac›yla sunulmufltur.

Anahtar sözcükler: Anjiyosarkom, epiteloid hemanji-yoendotelyom, kemik doku

SUMMARY

Angiosarcomas of bone are rare tumors constituting 1%of all malignant bone tumors. They can be either soli-tary or multifocal and can easily be misinterpreted asmultiple myeloma or metastasis radiologically. We pre-sent a case of multifocal angiosarcoma arrising in footbones, the diagnosis of which was difficult clinically, ra-diologically and pathologically. The histologic findingsobserved in both bioptic and amputation specimens we-re provided.

The patient was a 56 years-old man who has undergonecoronary by-pass and saphenous vein surgery 3 monthsago. He has been suffering from pain and swelling onleft foot since then. The lesion was suspicious for atypi-cal fungal infection, metastasis or lymphoma radiologi-cally. “Tru-cut” biopsy revealed extensive necrosis andthe lesion resembled an inflammatory and reactive pro-cess at first glance. Morphologic mimickers of the lesionlike lymphoma, metastasis and small round cell tumorswere excluded immunohistochemically and the diagno-sis of “malignant vasculary tumor” was made upon CD-31 positivity of tumor cells, presence of erytrocytes,cells with intracytoplasmic lumina and increased mito-tic activity. In amputation specimen a multifocal tumorhaving areas of necrosis and hemorrhages was observedinvolving predominantly calcaneus but also infiltratingtalus, distal tibia and achilles tendon. The maximum di-ameter of tumor was 5 cm in calcaneus. Adjuvant che-motherapy could not be given because of cardiac prob-lems.

The case was presented to increase awareness on thisrare, diagnostically problematic issue, the classificationof which is controversial.

Key words: Angiosarcoma, epitheloid hemangioendot-helioma, bone tissue

Ayak kemiklerinde çok odakl› tutulumgösteren bir anjiyosarkom: Olgu sunumu

A multifocal angiosarcoma involving bones of foot: A case report

Baflak DO⁄AN AVfiARG‹L1, Murat SEZAK1, Burçin KEÇEC‹2, Gülflen KAND‹LO⁄LU1, Fikri ÖZTOP1

Ege Üniversitesi T›p Fakültesi Patoloji1, Ortopedi ve Travmatoloji2 Anabilim Dal›, ‹ZM‹R

Gelifl tarihi: 16.1.2008Kabul tarihi: 26.2.2008Yaz›flma adresi: Baflak Do¤an, Avflargil, Ege Üniversitesi T›pFakültesi Patoloji Anabilim Dal›, ‹zmir

119

Türk Patoloji Dergisi 2008;24(2):119-124

Page 2: Ayak kemiklerinde çok odakl› tutulum gösteren bir ... · talus, distal tibia and achilles tendon. ... kilde mitotik olarak aktif oldu¤u ... Mitotik aktivite (ok) ve hüc-

ça nadir olup, tüm malign kemik tümörlerininyaklafl›k olarak %1’ini olufltururlar (1). Kad›nve erkeklerde yaklafl›k olarak ayn› oranda görü-lürler. Kitlenin de efllik edebildi¤i a¤r› en s›krastlan›lan baflvuru yak›nmas›d›r. Görülme yafl›de¤iflkendir, 2-8. dekadlar aras›nda yaklafl›k ola-rak eflit da¤›l›m gösterirler. Tüm iskelet sistemitutulabilmekle birlikte genellikle ekstremitele-rin uzun tübüler kemiklerinde ve aksiyel iskelet-te görülürler ve çok odakl› olma e¤ilimindedir-ler (1). Radyolojik görünümleri özgün de¤ildir.Multipl miyelom ya da metastazla s›kl›kla kar›fl-t›r›l›rlar. El ve ayak kemiklerinde nadiren ta-n›mlanm›fllard›r.

Ayak kemiklerinde çok odakl› tutulumgösteren ve biyopsi materyalinde tan› güçlü¤üçekilen bir anjiyosarkom olgusu, biyopsi mater-

yali yan› s›ra amputasyon materyalinde izlenenmakroskopik ve mikroskopik bulgular› eflli¤in-de sunulmufl, malign vasküler tümör alt tipleriaç›s›ndan son s›n›fland›rma bilgileri eflli¤indetart›fl›lm›flt›r.

OLGU SUNUMU

Hastanemize ileri tetkik ve tedavi amac›y-la baflvuran 56 yafl›ndaki erkek hastan›n, 3 ayönce koroner “by-pass” operasyonu geçirdi¤i, otarihten beri safen ven greftinin al›nd›¤› solayakta a¤r› ve flifllik yak›nmas›n›n mevcut oldu-¤u, a¤r›lar›n›n artmas› üzerine baflvurdu¤u ilkmerkezde çekilen direkt grafisinde, kalkaneusbaflta olmak üzere ayak ve bilek kemiklerini tu-tan flüpheli litik lezyonlar›n izlendi¤i, yap›lan

Resim 1a. “Tru-cut” biyopside yayg›n nekroz (HE x4), b. Ya¤ dokuyu tabakalar halinde infiltre eden lenfositler ve polimorfonükle-er lökositleri de içeren infiltrasyon (HE x10), c. Hücrelerin baz›lar› daha iri (eritrositin 2-3 kat› büyüklükte), genifl sitoplazmal› ve hi-perkromatik görünüfllü (HE x20), d. Birkaç alanda göze çarpan “tafll› yüzük benzeri” hücreler (ok) (HE x40).

120

Türk Patoloji Dergisi 2008;24(2):119-124

Page 3: Ayak kemiklerinde çok odakl› tutulum gösteren bir ... · talus, distal tibia and achilles tendon. ... kilde mitotik olarak aktif oldu¤u ... Mitotik aktivite (ok) ve hüc-

magnetik rezonans incelemede (MR‹) lezyonla-r›n atipik bir fungal enfeksiyonla uyumlu bulun-mas› üzerine bu yönde tedavi edildi¤i, ancak ya-k›nmalar›n›n geçmemesi, hatta daha da fliddet-lenmesi üzerine tekrarlanan MR‹’de enfeksiyonyan›s›ra lenfoma veya metastaz kuflkusu da du-yuldu¤u ö¤renildi. Bu aflamadan sonra merkezi-mizce takip edilen olgu, klinik ve radyolojikbulgular› ile de¤erlendirildikten sonra “tru-cut”biyopsi yap›lmas›na karar verildi.

‹nceledi¤imiz biyopsi örne¤i büyük oran-da nekrotik görünümdeydi (Resim 1a). ‹lk dik-katimizi çeken ya¤ dokuyu tabakalar halinde in-filtre eden, lenfositler ve polimorfonükleer lö-kositleri de içeren bir infiltrasyon oldu (Resim1b). Arada ayr›ca, yer yer nükleol belirginli¤igösteren, dar sitoplazmal› yuvarlak hücreler deizlenmekteydi. Hücrelerin baz› alanlarda i¤sikarakterde, baz› alanlarda ise daha iri (eritrositin2-3 kat› büyüklükte), genifl sitoplazmal› ve hi-perkromatik görünüfllü oldu¤u dikkati çekti (Re-sim 1c). Birkaç alanda “tafll› yüzük benzeri”hücreler de göze çarpmaktayd› (Resim 1d). Me-tastaz olas›l›¤›n› d›fllamak ve klinik ön tan›laruyar›nca yang›sal ve reaktif bir süreç ile hema-tolojik bir malignitenin ayr›m›n› yapmak ama-c›yla immünhistokimyasal inceleme (Pansitoke-ratin, EMA, CD3, CD20, CD 79a, kappa, lamb-da) yap›ld› ancak tümör hücrelerinde pozitiflikizlenmedi. Enfeksiyonunun d›fllanmas›na yöne-lik yap›lan histokimyasal boyalar (Gram, PAS,DPAS, “Gomori methanamine silver”) ile bir et-ken ay›rt edilemedi. Ancak bu süreçte yap›landetayl› incelemede hücresel infiltrasyonun dif-füz tabakalar halinde oldu¤u, birçok alanda irinukleuslu ancak monoton bir morfoloji sergile-di¤i ve yer yer atipik mitozlar da gösterecek fle-kilde mitotik olarak aktif oldu¤u (10 büyük bü-yütme alan›nda ortalama 5 mitoz) dikkati çekti(Resim 2). Çarp›c› bir sitolojik ya da histolojikpleomorfizm izlenmedi. Hücreler aras›nda izle-nen eritrositler ve psödolümen görünümündenhareketle lezyonun, malign ya da “orta derecedemalign potansiyele sahip” vasküler bir tümörolabilece¤i düflünüldü. Yap›lan immünhisto-

kimyasal incelemede neoplastik hücrelerin CD-31 ile boyanmas› üzerine olgu bu yönde raporedildi (Resim 2, küçük resim). Tan› an›nda akci-¤er metastaz› ya da bir baflka odakta tutulummevcut de¤ildi. ‹skelet sistemi tümörleri konse-yinde tüm yönleriyle de¤erlendirilen olgudakardiyak sorunlar nedeniyle neoadjuvan ya daadjuvan kemoterapi planlanamad› ve lezyonla-r›n yerleflim yerleri ve çok odakl› olmalar› gözönüne al›narak amputasyon önerildi. Olgunundiz alt› amputasyon materyalinde büyük orandakalkaneusa yerleflmifl ve bu bölgede 5x4 cm’likbir alan› kaplayan, ancak talus ve tibiay› da tut-

Resim 2. Eritrosit içeren boflluklar› döfleyen, veziküler nükle-uslu, belirgin nükleollü hücreler. Mitotik aktivite (ok) ve hüc-relerin genifl pembe sitoplazmalar›n›n yaratt›¤› “epiteloid” gö-rünüm dikkat çekici (Hematoksilen-eozin, x20). Küçük resim:‹mmünhistokimyasal incelemede CD-31 pozitifli¤i (CD-31,x20).

Resim 3. Tümör kalkaneusta 5x4 cmboyutlarda ancak kalka-neusun arka yar›s›, talus, aflil tendonu ve tibiada 2,5 cm çap›n-da bir alan tutulu (ok).

121

Ayak kemiklerinde çok odakl› tutulum gösteren bir anjiyosarkom: Olgu sunumu

Page 4: Ayak kemiklerinde çok odakl› tutulum gösteren bir ... · talus, distal tibia and achilles tendon. ... kilde mitotik olarak aktif oldu¤u ... Mitotik aktivite (ok) ve hüc-

mufl, genifl kanama ve nekroz alanlar› içeren çokodakl› tümör izlendi (Resim 3). Tümör hücrele-rinin ›l›ml› pleomorfizm gösterdi¤i, baz› alan-larda daha epiteloid görünümde ve genifl sitop-lazmal› oldu¤u, ancak genel olarak i¤ hücreli birmorfoloji sergiledi¤i görüldü. Tümör, içerisindetutsak kemik trabekülleri b›racak flekilde, agre-sif bir büyüme paterni göstermifl (Resim 4a),aflil tendonunu da infiltre etmiflti (Resim 4b).Hiçbir alanda bir matriks varl›¤› ya da anjiosen-trisite izlenmedi. Geliflim paterni solid, tabaka-lar halindeydi (Resim 4c). Ancak tümör hücre-lerinin yer yer kordonlar yapt›¤›, yer yer de vas-küler boflluklar›n içerisine do¤ru yumaklar ya daküçük nodüller fleklinde büyüme gösterdi¤i dik-kati çekti (Resim 4d).

“Anjiyosarkom” olarak yorumlanan olgupoliklinik gözlem alt›ndayken akci¤erde kuflku-lu kitleler tespit edildi, ancak bu aflamadan son-ra takibimizden ç›kt›.

TARTIfiMA

Kemi¤in vasküler tümörlerinin biyolojikdavran›fllar› ve s›n›flamas› konusu tart›flmal›d›r(2-5). Anjiyosarkomlar literatürde, hemanjiyo-sarkom, hemanjiyoendotelyom, hemanjiyoen-dotelyal sarkom ve epiteloid anjiyosarkom ola-rak da yeralmaktad›r (1). Dünya Sa¤l›k Örgütü(DSÖ)’nün son s›n›flamas›nda, kemi¤in tümmalign vasküler tümörleri “anjiyosarkom” ola-rak tan›mlanm›flt›r. Kemik anjiyosarkomu, his-

Resim 4a. Genifl nekroz alanlar› içerisinde izlenen tutsak kemik trabekülleri (HE x10), b. Tümörün yumuflak dokuya ç›kt›¤› (küçükresim), aflil tendonunu infiltre etti¤i alanlar (HE x4), c. Solid, tabakalar halinde geliflim gösteren tümör alanlar› (HE x20), d. Tümö-rün, immünhistokimyasal incelemede daha belirgin hale gelen, kordonlar yapan ya da vasküler boflluklar›n içerisine do¤ru yumak-lar veya küçük nodüller fleklinde büyüme gösteren alanlar› (CD-31 x10).

122

Türk Patoloji Dergisi 2008;24(2):119-124

Page 5: Ayak kemiklerinde çok odakl› tutulum gösteren bir ... · talus, distal tibia and achilles tendon. ... kilde mitotik olarak aktif oldu¤u ... Mitotik aktivite (ok) ve hüc-

tolojik olarak hemanjiyomu and›r›r iyi diferansi-ye görünümde olabilece¤i gibi “damar tümörü”olarak dahi adland›rmakta güçlük çekilecekdenli kötü diferansiye morfolojide olabilir (1).Olgumuzda tümör hücrelerinde belirgin bir ple-omorfizm izlenmemifltir. Mitoz say›s› da 10 bü-yük büyütme alan›nda 4-5’i nadiren geçmekte-dir. Bu bulgularla kötü diferansiye bir tümör ol-mad›¤› sonucuna ulafl›lm›flt›r. Ancak s›n›rl› baz›alanlarda tümör hücrelerinin daha genifl sitop-lazmal› oldu¤u ve immünhistokimyasal incele-mede daha belirgin hale gelen epiteloid bir mor-foloji gösterdi¤i dikkati çekmektedir. Anjiyo-sarkomlar›n ve genel olarak damar tümörlerininbu flekilde epiteloid bir morfoloji gösterebildi¤iuzun bir süredir bilinmektedir. ‹lk olarak Rosaive ark.’lar› (6) taraf›ndan 1979 y›l›nda tan›mla-nan, ancak bafllang›çta “histiyositoid” olarak ad-land›r›lan bu morfoloji, epiteloid hemanjiyom,epiteloid hemanjiyoendotelyom ve epiteloid an-jiyosarkomlarda tan›mlanmaktad›r. Epiteloidhemanjiyomlar, iyi s›n›rl›, lobüler lezyonlard›r(5,7). Epiteloid endotelyal hücrelerin döfledi¤idüzenli ve belirgin damar yar›klar› gösterirler(2,5). Stroma gevflek fibröz bir ba¤ doku görü-nümündedir. Atipi, hiperkromazi izlenmez. Mi-toz, 10 BBA’da 5’in alt›ndad›r (5). Ancak ma-lign formlar›ndan ay›rmada en önemli özellik,lobüler büyüme paterni göstermesidir. Tümörnadir de olsa korteksi erode edip yumuflak doku-ya ç›kabilir, bu nedenle bu geliflim malignite le-hine güçlü bir kan›t olarak kullan›lmamal›d›r(2). Epiteloid hemanjiyoendotelyom ise davra-n›fl› kestirilemeyen bu nedenle de birçok araflt›-r›c› taraf›ndan “intermediyer grade” ya da “s›n›rmalignite” olarak kabul edilen bir tümördür(8,9,10). Tümör, tafll› yüzü¤e benzer genifl va-kuoller içeren tombul, poligonal hücrelerdenoluflan, ancak i¤si hücreler de içerebilen bir tü-mör olarak tan›mlanm›flt›r (8). Tümör hücreleri,baz›lar› birbiriyle ba¤lant›l› vasküler lümenleroluflturabilir, kordonlar ve kümeler yapabilir yada solid büyüme paterni gösterebilir (8). Tümör-de belirgin ve ay›rt ettirici bir özellik; hiyalini-ze, bazofilik, miksoid ya da kondromiksoid izle-

nimi veren bir stroman›n bulunmas› (5) ve tü-mör hücrelerinin tipik olarak bir damar›n etra-f›nda büyüme göstermeleridir (anjiyosentrisite).Olgular›n %50’sinde çok odakl› tümör izlenir,ancak bunun gerçek bir çok odakl›l›k m› yoksametastatik bir geliflim mi oldu¤u aç›k de¤ildir(9). “Epiteloid hemanjiyoendotelyom”lar, sonDSÖ s›n›flamas›nda anjiyosarkom bafll›¤› alt›n-da tart›fl›lmaktad›r (1). Anjiyosarkomlarda isehücresellik art›fl›, i¤si hücreli alanlar ve nekrozön plandad›r (4,5,10). Daha önce de belirtildi¤igibi hücresel pleomorfizm de¤iflkendir (1). Epi-teloid morfoloji gösteren her üç vasküler lezyo-nun da tan› kriterleri ve aralar›ndaki s›n›rlar ol-dukça tart›flmal›d›r (5,10). Lezyonun “Epitelo-id” olarak tan›mlanmas› için ne oranda “epitelo-id” hücre içermesi gerekti¤i aç›k de¤ildir. Epite-loid komponentin %90’n›n üzerinde olmas› ge-rekti¤ini öneren yay›nlar mevcuttur (11). Sunu-lan olguda tan›mlanan morfolojiye sahip alanla-r›n çok s›n›rl› olmas› nedeniyle böyle bir ayr›magidilmemifltir. Anjiyosarkom olgular›, klinikolarak genellikle künt bafllang›çl›, lokal bir a¤r›ve flifllik ile baflvururlar. Ancak tan›sal düzeyigeçtikten sonra seyir s›kl›kla agresiftir ve h›zl›geliflen metastazlar görülür (12). Lezyonlar›nvasküler tümörler içerisindeki s›n›fland›rmas›-n›n güçlü¤ü yan›s›ra lenfoid ve epitelyal malig-nitelerden ayr›mlar› da güç olabilmektedir. Hem“epiteloid hemanjiyoendotelyom”lar›n hem deanjiyosarkomlar›n multifokal olabilmesi, özel-likle metastaz aç›s›ndan ay›r›c› tan› güçlü¤ü ya-rat›r (5,13,14). Ne yaz›k ki bu tümörlerin tans›n-da radyolojik bulgular da pek yard›mc› de¤ildir(11). Lezyonlar saf osteolitik bir görüntüde ola-bilirler. Soliter olgularda lezyon üzerindeki kor-teks k›smen ya da tamamen erode olabilir, ancakperiostal reaksiyon minimaldir. ‹lerlemifl olgu-larda korteks destrüksiyonu ve yumuflak dokukitlesi görülebilir. Tan›mlanan bu radyolojik gö-rünümler tamamen nonspesifik olup soliterplazmositom, fibrosarkom ya da metastazlardada görülebilirler (11). Çok odakl› lezyonlar›nayn› kemi¤i, ayn› ekstremiteyi ya da omuz, kal-ça gibi ayn› anatomik bölgenin kemiklerini tut-

123

Ayak kemiklerinde çok odakl› tutulum gösteren bir anjiyosarkom: Olgu sunumu

Page 6: Ayak kemiklerinde çok odakl› tutulum gösteren bir ... · talus, distal tibia and achilles tendon. ... kilde mitotik olarak aktif oldu¤u ... Mitotik aktivite (ok) ve hüc-

mas› tan›da yard›mc›d›r (11). Bu tümörlere el veayaklar›n kemiklerinde daha az s›kl›kta rastlan-maktad›r. Wehrli ve ark.’lar› (15) radiusu veelin küçük kemiklerini tutan ve diyaliz için aç›-lan arteriovenöz fistül zemininde geliflmifl, çokodakl› bir anjiyosarkom olgusu bildirmifltir. Bi-zim de tümörü epiteloid anjiyosarkom morfolo-jisinde olan ve böbrek nakli öyküsü bulunanbenzer bir vakam›z bulunmaktad›r (yay›nlanma-m›fl veri). ‹lginçtir sunulan olguda da tümör, ko-roner “by-pass” operasyonu s›ras›nda safen vengreftinin al›nd›¤› bacakta geliflmifltir. Ancak tü-mör geliflimi ile operasyon aras›ndaki süre ol-dukça k›sad›r. Bu nedenle etiyolojik bir iliflkikurmak güçtür. Buna ra¤men damar cerrahisi veanjiyosarkom geliflimi aras›ndaki iliflki araflt›r›l-maya de¤er görülmektedir.

Klinik, radyolojik ve histolojik olarak tan›güçlü¤ü yaflanan multifokal bir anjiyosarkomolgusu tan›mlanm›flt›r. Olgu, tüm kemik tümör-leri içerisinde oldukça nadir rastlanan, ayak ke-miklerinde daha da seyrek görülen ve s›n›flama-s› tart›flmal› bu antiteye dikkat çekmek amac›y-la sunulmufltur.

KAYNAKLAR

1. Fletcher CDM, Unni KK, Mertens F. Pathology andGenetics of Tumours of Soft Tissue and Bone. IARCPress; Lyon 2002, p. 313-315.

2. Mirra JM. Angiosarcoma of bone: Solitary and multi-focal variants. In: Mirra JM, Picci P, Gold RH (eds).Bone Tumors, Clinical, Radiologic and PathologicCorrelations. Philadelphia: Lea and Febiger, 1989, p.1382-1417.

3. Huvos AG. Bone Tumors. Diagnosis, Treatment andPrognosis. 2nd ed., WB Saunders Co, Philadelphia,1991, p. 579-598.

4. Fechner RE, Mills SE. Tumors of the Bones and Joints.Atlas of Tumor Pathology. Third Series, Fascicle 8,AFIP, Washington, 1993, p. 129-144.

5. O'Connell JX, Nielsen GP, Rosenberg AE. Epithelioidvascular tumors of bone: a review and proposal of aclassification scheme. Adv Anat Pathol 2001;8:74-82.

6. Rosai J, Gold J, Landy R. The histiocytoid hemangio-mas. A unifying concept embracing several previouslydescribed entities of skin, soft tissue, large vessels, bo-ne and heart. Hum Pathol 1979;10:707-730.

7. Sung MS, Kim YS, Resnick D. Epiteloid hemangiomaof bone. Skeletal Radiol 2000; 29:530-534.

8. Weiss SW, Enzinger FM. Epithelioid hemangioendot-helioma: a vascular tumor often mistaken for a carcino-ma Cancer 1982;50:970-981.

9. Kleer CG, Unni KK, McLeod RA. Epithelioid heman-gioendothelioma of bone. Am J Surg Pathol 1996;20:1301-1311.

10. Evans HL, Raymond K, Ayala AG. Vascular tumors ofbone: A study of 17 cases other than ordinary heman-gioma, hemanjioendotelioma of bone to epitheloid he-mangioma, epithelioid hemanjioendotelioma, andhigh-grade angiosarcoma. Hum Pathol 2003;7:680-689.

11. Deshpande V, Rosenberg AE, O’Connell JX, NielsenGP. Epithelioid angiosarcoma of the bone a series of10 cases. Am J Surg Pathol 2003;27:709-716.

12. Balicki D, Buhrmann R, Maclean J, Cooper B, Minas-sian H, Wang NS, Hüttner I. Multicentric epithelioidangiosarcoma of the bone. Pitfalls in clinical andmorphological diagnosis. Blood Cells Mol Dis 1996;22:205-213.

13. Kabukcuoglu F, Kabukcuoglu Y, Livaoglu A, OzagariA, Armagan R, Kuzgun U. Epithelioid hemangioen-dothelioma of bone. Acta Orthop Traumatol Turc2006;40:324-328.

14. Santeusanio G, Bombonati A, Tarantino U, Craboled-da P, Marino B, Birbe R, Ortenzi A, Villaschi S. Mul-tifocal epithelioid angiosarcoma of bone: a potentialpitfall in the differential diagnosis with metastatic car-cinoAppl Immunohistochem Mol Morphol 2003;11:359-363.

15. Wehrli BM, Janzen DL, Shokeir O, Masri BA, ByrneSK, O’Connell JX. Epithelioid angiosarcoma arising ina surgically constructed arteriovenous fistula: a rarecomplication of chronic immunosuppression in the set-ting of renal transplantation. Am J Surg Pathol 1998;22:1154-1159.

124

Türk Patoloji Dergisi 2008;24(2):119-124