avanços na cirurgia para defeitos da parede abdominal-gastrosquise e onfalocele advances in surgery...
TRANSCRIPT
![Page 1: Avanços na cirurgia para defeitos da parede abdominal-gastrosquise e onfalocele Advances in surgery for abdominal wall defects gastroschisis and omphalocele](https://reader035.vdocuments.site/reader035/viewer/2022062219/552fc181497959413d8f2535/html5/thumbnails/1.jpg)
Avanços na cirurgia para defeitosda parede abdominal-gastrosquise e
onfaloceleAdvances in surgery forabdominal wall defects
gastroschisis and omphalocele
Islam, S. Clin Perinatol 2012;39:375–386
Apresentação: Priscila Dias Alves R3 UTI PediátricaHospital Regional da Asa Sul/Materno Infantil de Brasília
Coordenação: Dra. Fabiana Márciawww.paulomargotto.com.br
Brasília, 19 de janeiro de 2013
![Page 2: Avanços na cirurgia para defeitos da parede abdominal-gastrosquise e onfalocele Advances in surgery for abdominal wall defects gastroschisis and omphalocele](https://reader035.vdocuments.site/reader035/viewer/2022062219/552fc181497959413d8f2535/html5/thumbnails/2.jpg)
Introdução• Defeitos da parede abdominal (DPA) são a afecção
cirúrgica congênita mais comum no neonato.• A incidência desses defeitos aumentou ao longo das
últimas décadas devido ao incremento nos número de gastrosquise.
• A maioria destes defeitos é diagnosticadas no pré-natal e manejadas em um centro onde há disponibilidade de equipe de cirurgia pediátrica, neonatologia e suporte de obstétrico de alto risco.
• As onfaloceles e gastrosquises são anomalias distintas, com desfechos e manejos diferentes.
![Page 3: Avanços na cirurgia para defeitos da parede abdominal-gastrosquise e onfalocele Advances in surgery for abdominal wall defects gastroschisis and omphalocele](https://reader035.vdocuments.site/reader035/viewer/2022062219/552fc181497959413d8f2535/html5/thumbnails/3.jpg)
Onfalocele - Epidemiologia• Incidência de 1 caso por 1100 em fetos por volta de 14 a
18 semanas de gestação.• O número de nascidos vivos é de 1 caso por 4000 a
6000.• Alta taxa de desfecho desfavorável da gestação (30-52%)
secundária a presença de anomalias associadas e atrito.• Aborto espontâneo entre 5-10%.• A onfalocele isolada tem um taxa de sobrevivência de até
96%.• Detecção das anomalias associadas pelo ultrassom e
cariótipo no pré-natal.
![Page 4: Avanços na cirurgia para defeitos da parede abdominal-gastrosquise e onfalocele Advances in surgery for abdominal wall defects gastroschisis and omphalocele](https://reader035.vdocuments.site/reader035/viewer/2022062219/552fc181497959413d8f2535/html5/thumbnails/4.jpg)
Diagnóstico Pré-Natal, aconselhamento e terapia.• Final do primeiro trimestre até o meio do segundo
trimestre por ultrassom ou parte do screening do teste triplo positivo com α feto proteína materna elevada.
• Outras anomalias são encontradas em até 80% dos fetos com cariótipo normal.
• Anomalias cromossômicas são encontradas em até 49% dos fetos, principalmente trissomias do 12,18 ou 21.
• Somente 14% das onfaloceles são isoladas.• Avaliação do sistema cardiovascular (14-47%), sistema
nervoso central (3-33%).• Em outros países anomalias associadas levam a
discussões sobre o término da gestação.
![Page 5: Avanços na cirurgia para defeitos da parede abdominal-gastrosquise e onfalocele Advances in surgery for abdominal wall defects gastroschisis and omphalocele](https://reader035.vdocuments.site/reader035/viewer/2022062219/552fc181497959413d8f2535/html5/thumbnails/5.jpg)
• Um terço dos fetos considerados como onfalocele isolada são detectados como múltiplos defeitos associados no período pós-natal.
• Há esforços voltados no sentido de desenvolver um método preditor ultrassonográfico confiável de mortalidade e sobrevivência.
• Estimativas prévias se baseavam em definir a onfalocele gigante ( maior que 4-5 cm) ou fígado fora do abdome. Porém estes parâmetros não mostraram impacto no mortalidade.
![Page 6: Avanços na cirurgia para defeitos da parede abdominal-gastrosquise e onfalocele Advances in surgery for abdominal wall defects gastroschisis and omphalocele](https://reader035.vdocuments.site/reader035/viewer/2022062219/552fc181497959413d8f2535/html5/thumbnails/6.jpg)
• Estudos recentes apontam para relação onfalocele/ perímetro cefálico > 0,21 teve 58% de especificidade e 84% de sensibilidade para fechamento estagiado versus primário e insuficiência respiratória.
• Nascimento preferencialmente de termo, a menos que haja fatores complicadores como polidrâmnio.
• Forma de parto: não há consenso. Há estudos numerosos sobre a segurança do parto vaginal.
![Page 7: Avanços na cirurgia para defeitos da parede abdominal-gastrosquise e onfalocele Advances in surgery for abdominal wall defects gastroschisis and omphalocele](https://reader035.vdocuments.site/reader035/viewer/2022062219/552fc181497959413d8f2535/html5/thumbnails/7.jpg)
Manejo do Defeito Grande ou Gigante
• No geral o manejo cirúrgico dos defeitos pequenos e médios (2-4cm) é bem definido, sendo preferencialmente o fechamento primário com bons resultado cirúrgicos.
• Pequenos defeitos centralizados tem uma maior incidência de anomalias associadas.
• A maioria dos grandes defeitos que sobrevive ao nascimento não tem anomalias letais associadas, e constituem um dos maiores desafios dos cirurgiões pediátricos e neonatologistas.
• Ao longo dos últimos 30 anos dois métodos para o fechamento da parede persistem: estagiado ou conservador.
![Page 8: Avanços na cirurgia para defeitos da parede abdominal-gastrosquise e onfalocele Advances in surgery for abdominal wall defects gastroschisis and omphalocele](https://reader035.vdocuments.site/reader035/viewer/2022062219/552fc181497959413d8f2535/html5/thumbnails/8.jpg)
• A medida conservadora consiste em usar um agente escarificador, visando a epitelização do cordão umbilical com a formação de um saco herniário, que necessitará de intervenção cirúrgica para correção em um momento posterior.
• A indicação para realizar um procedimento conservador é o paciente ter um quadro cardíaco e respiratório que não permitam a intervenção cirúrgica e ter um defeito grande demais para realização de um fechamento primário.
• Agentes como o álcool, mercúrio-cromo e o nitrato de prata já foram usados como escarificadores mas tiveram seu uso abandonado devido a toxicidade.
![Page 9: Avanços na cirurgia para defeitos da parede abdominal-gastrosquise e onfalocele Advances in surgery for abdominal wall defects gastroschisis and omphalocele](https://reader035.vdocuments.site/reader035/viewer/2022062219/552fc181497959413d8f2535/html5/thumbnails/9.jpg)
• Outros agentes utilizados na escarificação: sulfadiazina de prata, iodo-povidona, atadura impregnada com prata, neomicina, pomadas de polimixina/bacitracina. O processo de escarificação/epitelização pode durar entre 4 a 10 semanas e alguns pacientes completam o processo após a alta.
• Há relatos de associação do agente escarificador e curativo compressivos visando diminuir o tamanho do tecido herniário a ser corrigido posteriormente.
• A correção é feita entre 1 a 5 anos de idade. • O reparo pode ser por fechamento primário da fáscia,
autólogo com separação de componente ou com uso de tela.
![Page 10: Avanços na cirurgia para defeitos da parede abdominal-gastrosquise e onfalocele Advances in surgery for abdominal wall defects gastroschisis and omphalocele](https://reader035.vdocuments.site/reader035/viewer/2022062219/552fc181497959413d8f2535/html5/thumbnails/10.jpg)
• O fechamento estagiado envolve diversas técnicas e múltiplos procedimentos.
• Podem ser classificados em procedimentos utilizam o saco amniótico existente com inversão seriada ou aqueles que utilizam tela após excisão do saco amniótico.
• A inversão do saco amniótico permite redução gradual do saco. Quando a involução completa é atingida, é feito o fechamento primário ou colocada uma tela.
• Existem diversas técnicas de fechamento por tela, seja com a retirada da tela ao final permitindo um fechamento pele e fáscia, ou deixando a tela visando evitar herniação no futuro, ou ainda ou usando tela de material reabsorvível.
• A onfalocele rota tem um prognóstico ruim e tem associação com: fistulas intestinais, sepse, hipoplasia pulmonar.
![Page 11: Avanços na cirurgia para defeitos da parede abdominal-gastrosquise e onfalocele Advances in surgery for abdominal wall defects gastroschisis and omphalocele](https://reader035.vdocuments.site/reader035/viewer/2022062219/552fc181497959413d8f2535/html5/thumbnails/11.jpg)
Desfechos em Onfalocele• A sobrevivência no período pós-natal depende
diretamente da associação com outras anomalias e cromossopatias.
• Hipoplasia pulmonar pode ser grave nesses neonatos e necessitar de ventilação mecânica prolongada e traqueostomia.
• Follow-up a longo termo demonstrou volume pulmonar e consumo de oxigênio normais nestas crianças.
• Refluxo gastroesofágico também é comum, assim como a desnutrição, necessitando de tratamento a longo prazo como fundoplicatura e suporte nutricional.
• No caso de onfalocele gigante há a questão da aparência da parede abdominal de da falta da cicatriz umbilical.
![Page 12: Avanços na cirurgia para defeitos da parede abdominal-gastrosquise e onfalocele Advances in surgery for abdominal wall defects gastroschisis and omphalocele](https://reader035.vdocuments.site/reader035/viewer/2022062219/552fc181497959413d8f2535/html5/thumbnails/12.jpg)
Gastrosquise Pré-natal• A maioria dos casos é diagnosticada no pré-natal e nasce
em um Centro com suporte adequado para o neonato.• A maioria é diagnosticada no início/meio do segundo
trimestre, provendo um tempo adequado para levar em consideração a realização de intervenções durante o período pré-natal que podem vir a melhorar o desfecho no pós-natal.
• Fatores que levam ao dano intestinal e dismotilidade prolongada seriam resultantes do interação da serosa intestinal e do líquido amniótico.
![Page 13: Avanços na cirurgia para defeitos da parede abdominal-gastrosquise e onfalocele Advances in surgery for abdominal wall defects gastroschisis and omphalocele](https://reader035.vdocuments.site/reader035/viewer/2022062219/552fc181497959413d8f2535/html5/thumbnails/13.jpg)
• Há propostas de intervenção e troca do líquido amniótico por solução fisiológica, suplementação de fluido amniótico nos casos de oligodrâmnio e instilação de furosemida no líquido amniótico visando forçar a diurese fetal.
• Porém, apesar de resultados positivos em modelos animais, há dúvidas se há benefícios a longo prazo com humanos.
• A terapia atual sem nenhuma intervenção no pré-natal tem uma sobrevivência de 90%.
![Page 14: Avanços na cirurgia para defeitos da parede abdominal-gastrosquise e onfalocele Advances in surgery for abdominal wall defects gastroschisis and omphalocele](https://reader035.vdocuments.site/reader035/viewer/2022062219/552fc181497959413d8f2535/html5/thumbnails/14.jpg)
Marcadores Ultrassonagráficos• A recomendação é estratificar os casos em complicados e simples,
desde 2001.No entanto, podem ser diferentes condições da doença com diferentes prognósticos
• Complicados: presença de atresia intestinal , perfuração, isquemia, necrose ou perda intestinal que ocorreu intraútero.
Como predizer casos complicados:• Diâmetro das alças intestinais contidas na cavidade abdominal,
diâmetro gástrico.• Diâmetro gástrico : prediz líquido amniótico tinto de mecônio.• Atresia correlaciona-se com dilatação do diâmetro intestinal acima de
10mm antes de 30 semanas de gestação.• Dano intestinal tem sido identificado com diâmetro intestinal acima de
6mm.• Ainda é controverso o uso desta medida e são necessários estudo
multicêntricos.
![Page 15: Avanços na cirurgia para defeitos da parede abdominal-gastrosquise e onfalocele Advances in surgery for abdominal wall defects gastroschisis and omphalocele](https://reader035.vdocuments.site/reader035/viewer/2022062219/552fc181497959413d8f2535/html5/thumbnails/15.jpg)
Tipo de parto• A maioria dos recém-nascidos nasce de parto prematuro,
entre 34-36 semanas devido a restrição de crescimento intrauterino.
• Não há benefício comprovado no parto prematuro.• As evidências sugerem que na ausência de indicações
obstétricas a maioria dos partos poderia ser feito via vaginal.
Tema controverso na literatura e não há consenso se o nascimento deveria preferencialmente esperar até o
termo ou sobre a via de parto.
![Page 16: Avanços na cirurgia para defeitos da parede abdominal-gastrosquise e onfalocele Advances in surgery for abdominal wall defects gastroschisis and omphalocele](https://reader035.vdocuments.site/reader035/viewer/2022062219/552fc181497959413d8f2535/html5/thumbnails/16.jpg)
Silo ou Fechamento Imediato?• Schuster descreveu a técnica do Silo para pacientes que
tinham uma cavidade abdominal pequena, não permitindo um fechamento primário.
• O silo era rafiado a fáscia permitindo um retorno gradual das vísceras a cavidade abdominal.
• Há discussões a respeito dos benefícios do silo frente ao fechamento primário. Foram feitos estudos visando estabelecer se haviam diferenças referentes a: tempo de ventilação, tempo até dieta plena, tempo de internação, isquemia intestinal e enterocolite necrotizante. Não houve diferença entre os grupos, fora a duração da ventilação que foi menor no grupo com silo.
![Page 17: Avanços na cirurgia para defeitos da parede abdominal-gastrosquise e onfalocele Advances in surgery for abdominal wall defects gastroschisis and omphalocele](https://reader035.vdocuments.site/reader035/viewer/2022062219/552fc181497959413d8f2535/html5/thumbnails/17.jpg)
Manejo da Gastrosquise Complexos• Presença de atresia, perfuração, isquemia, necrose ou
perda intestinal que ocorreu intraútero com síndrome do intestino curto.
• Morbidade a longo termo devido a síndrome do intestino curto, falência hepática devido ao uso prolongado de nutrição parenteral e sepse.
• 5 a 10% dos casos de gastrosquises são complexos.• O tipo mais comum é associação com atresia intestinal
vista em até 15% dos pacientes.• O manejo depende da condição do intestino e do
paciente. Geralmente as vísceras são reduzidas, permitindo que os intestinos se normalizem e depois de 3 a 5 semanas é feita a reabordagem.
![Page 18: Avanços na cirurgia para defeitos da parede abdominal-gastrosquise e onfalocele Advances in surgery for abdominal wall defects gastroschisis and omphalocele](https://reader035.vdocuments.site/reader035/viewer/2022062219/552fc181497959413d8f2535/html5/thumbnails/18.jpg)
Desfechos• A melhora da sobrevida destes pacientes mudou
drasticamente ao longo das últimas 4 décadas devido ao avanços nos cuidados de UTI neonatal, cirúrgico, obstétrico e nutricional.
• A sobrevivência aumentou de 50 a 60% na década de 60 para acima de 90% atualmente.
• Problemas a longo prazo são raros na ausência de afecções intestinais e os pacientes conseguem fazer o catch-up com a curva de crescimento em alguns anos.
• 15-30% dos meninos tem as gônadas extra-abdominais, até 50% vão descer espontaneamente até o final do 1 ano de vida. O restante necessitará de orquipexia.
![Page 19: Avanços na cirurgia para defeitos da parede abdominal-gastrosquise e onfalocele Advances in surgery for abdominal wall defects gastroschisis and omphalocele](https://reader035.vdocuments.site/reader035/viewer/2022062219/552fc181497959413d8f2535/html5/thumbnails/19.jpg)
• Simplesmente reposicionar o testículo no momento do fechamento final é recomendado.
• 60% das crianças sofrem de estresse psicológico devido a falta de uma cicatriz umbilical normal, necessitando de reconstrução em alguns casos.
![Page 20: Avanços na cirurgia para defeitos da parede abdominal-gastrosquise e onfalocele Advances in surgery for abdominal wall defects gastroschisis and omphalocele](https://reader035.vdocuments.site/reader035/viewer/2022062219/552fc181497959413d8f2535/html5/thumbnails/20.jpg)
Consultem também:
Protocolo gastrosquise (Apresentação)Autor(es): Equipe de Cirurgia Pediátrica do Hospital Regional da Asa Sul/Hospital Materno Infantil de Brasília
![Page 21: Avanços na cirurgia para defeitos da parede abdominal-gastrosquise e onfalocele Advances in surgery for abdominal wall defects gastroschisis and omphalocele](https://reader035.vdocuments.site/reader035/viewer/2022062219/552fc181497959413d8f2535/html5/thumbnails/21.jpg)
Obrigada!
Staffs e Residentes da Unidade de Neonatologia do HRAS/HMIB
Dra. Priscila Dias Alves